Sobrevida (meses) 120100806040200 Sobrevida cumulativa 1,0 Sobrevida Censurados Sobrevida geral na...
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Sobrevida (meses)120100806040200
Sobr
evid
a cu
mul
ativ
a
1,0SobrevidaCensurados
Sobrevida geral na FPI
Coletta E et al J Pneumol 2003;29:371
0,8
0,6
0,4
0,2
0
N = 51
Sobrevida na FPI- AvaliaçãoDispnéiaCVFTroca gasosa
- DCO - SaO2 Ex
TCARHipertensão pulmonarDCAM6 minExacerbação
Dispnéia e evolução na FPI
Stephan S, et al. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2007 ;24:70-6
Dispnéia e evolução na FPI
Manali ED, et al Respir Med 2008;102:586-592
CVF e Sobrevida na FPI (n=82)
Tempo de sobrevida (meses)
100806040200
Sob
revi
da C
umul
ativ
a 1,0
,8
,6
,4
,2
0,0
-,2
CVF <=70=1
1
1-censurado
0
0-censurado
Log-rank 8,22, p=0,0041
Pereira, CA, Malheiros, T et al. Respir Med 2006;100:340-347
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICAResultados Previstos Limite Pré % Pré
CVF (L) 4,23 3,37 2,62 62
VEF1 (L) 3,24 2,45 2,25 69
VEF1/CVF 0,77 0,70 0,86 111
FEF25-75%(L/s) 2,91 1,75 3,06 105
FEF25-75/CVF 0,70 0,42 1,17 166
VEF1/CVF e Sobrevida na FPI (n=25)
Manali ED, et al Respir Med 2008;102:586-592
Mudanças na CVF e sobrevida na FPI
Improved Stable Decline
102030405060708090100
Years Since Presentation0 2 4 6 8 10 12
Perc
ent
Surv
ivin
g
Collard HR, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2003;168:538-542.
N = 9 (11%)
N = 50 (62%)
N = 22 (27%)
TCAR e DCO e evolução na FPI em candidatos a transplante (n=115)
Mogulkoc et al. AJRCCM 2001; 164:103
S=82%; E=84%
HRCT >2,25
DLCO<39%
DC0<39%
Sobrevida a partir da 1ª consulta (meses)
100806040200
Sobr
evid
a Cu
mul
ativ
a (m
eses
)1,0
,8
,6
,4
,2
0,0
DCO<=45%
censurado
DCO>45%
censurado
Log Rank=12.48, p=0.0004
Stephan S et al. Sarcoidosis, Vasculitis and Diffuse Lung Diseases, 2007;24:70-76
Difusão do CO e sobrevida na FPI (n=40)
DCO>45% (n=19): 2 (10%)DCO≤45% (n=21): 14 (67%)
Dessaturação de caminhada (SpO2≤88%) e sobrevida na FPI (n=83)
0
0.2
0.4
0.6
0.8
1.0
Surv
ival
Pro
babi
lity
0 1 2 3 4 5Years
Lama et al. AJRCCM 2003; 168: 1084-1090.
Dessaturação (SpO2≤89%) no teste de degrau e sobrevida na FPI (n=59)
Sobrevida a partir da 1ª consulta (meses)
140120100806040200
Sobr
evid
a Cu
mul
ativ
a (m
eses
)
1,0
,8
,6
,4
,2
0,0
SpO2<=89%
censurado
SpO2>89%
censurado
Log Rank=12.48, p=0.0004
SpO2>89% (n=25): 3 (12%)SpO2≤89% (n=34): 22 (65%)
Stephan S et al. Sarcoidosis, Vasculitis and Diffuse Lung Diseases, 2007;24:70-76
Sexo e sobrevida na FPI
Han MK, et al. Eur Respir J 2008;31:1183-88
Escore tomográfico de fibrose
0 = Nenhuma fibrose; 1 = reticular/faveolamento 1-25%2 = reticular/faveolamento 26-50%3 = reticular/faveolamento 51-75%4 = reticular/faveolamento 76-100%]
EscoreCorte Arco aórtico Direito __ Esquerdo___ Carina Direito __ Esquerdo___ Supra-diafragmático Direito__ Esquerdo___Escore médio__________
Kazerooni EA,et al. AJR 1997; 169:977-83
FPI-TCAR e mortalidaden= 315 casosExtensão da fibrose na TCAR se correlacionou com: CVF, DCO, P(A-a)O2Análise univariada e sobrevida
- Extensão doença e fibrose na TCAR - DCO - CVF - P(A-a)O2
Análise multivariada e sobrevida - Escore fibrose na TCAR - DCO
Lynch D et al. AJRCCM 2005;172:488
Variável HR p
Extensão fibrose 2,71 < 0,0001
DCO basal, % 0,94 0,004
FPI-TCAR e mortalidade
Lynch D et al. AJRCCM 2005;172:488
Prognóstico FPI e NSIP
Shin KM, et al. Radiology 2008;249:328
FPI-prognóstico
Best AC, e al. Radiology 2008;246:935
FPI-Evolução tomográfica
Hipertensão pulmonar e sobrevida na FPI (n=79)
Lettieri CJ, et al. Chest. 2006;129:746-752
S=57%E=79%OR=2,6
Risco de morte e hipertensão pulmonar na FPI
Modelo HR 95% CI p Value
HP vs Não HP (modelo univariado) 3.1 1.7–5.7 0.0003HP vs Não HP (modelo multivariado)
3.6 1.8–7.1 0.0004
Patel NM. Chest 2007;132:998-1006
Espessamento arterial pulmonar e sobrevida na FPI
Coletta E et al. J Pneumol 2003;29:371
Esp miointim-escore
Sobrevida (meses)120100806040200
Sobr
evid
a cu
mul
ativ
a1,0
0,8
0,6
0,2
0
p = 0,001
3 - sobrevidacensurado
< 3 - sobrevidacensurado0,4
Espessamento arterial pulmonar e CVF na FPI
Coletta E et al. J Pneumol 2003;29:371
1332N =
Espessamento mio-intimal
1,00,00
CV
F (%
pre
vist
o)120
100
80
60
40
20
F=1,42 (NS)
Hipertensão pulmonar e CVF na FPI
Patel NM. Chest 2007;132:998-1006
HP na FPICorrelações e medida
Dados clínicosTamanho A. pulmonar ECGEcocardiogramaDCO <40%Necessidade O2BNP CateterismoDCAM 6 min
Tamanho artéria pulmonar e HP na FPI
Devaraj A, et al. Radiology 2008;249:1042
HP em doenças intersticiais fibrosantes (28 com FPI)
HP ausente HP moderada - ou leve (n = 28) grave (n = 11)
Idade 53 ± 1,5 54 ± 3Ppa 25 ± 1 51 ± 3CVF, % 42 ± 3 54 ± 6DCO, % 28 ± 3 28 ± 5DCAM6, m 304 ± 22 185 ± 41 *BNP, pg/ml 24 ± 6 242 ± 66 *
* p < 0,05Leuchte HH, et al. AJRCCM 2004, 170:360
Teste de caminhada e hipertensão pulmonar na FPI
Variável PAPm ≤25 mmHg (n=10)
PAP >25 mmHg (n=24)
Valor de p
PAPm, mmHg 18,2±3,6 29,8±5,1
DCAM6min,m 366±82 144±66 <0,001
SpO2CAM(%) 88,0±3,5 80,1±3,7 <0,001
Mortalidade(%) 37,5% 70,0% 0,003
Lettieri et al. Chest 2006;129:746-752
Teste de Caminhada e sobrevida na FPIDCAM < 207 m se associou a risco de morte ajustado de 4,7, em 454 pacientes listados para transplante
DCAM<200 m se associou com risco de mortalidade 7x maior, em 81 pacientes.
O produto DCAM x SpO2 teve maior valor preditivo
Lettieri CJ et al. Respir Med 2006;100:1734
Lederer DJ et al. AJRCCM 2006;174:659
Teste de Caminhada e sobrevida na FPI (n=44)
Caminati A,et al. Respir Med 2008; in press
Hipertensão Pulmonar na FPI Eco vs Cateterismo
Nathan SD. Respir Med 2008;102;1305-10
O conceito da síndrome de Hamman-Rich:uma crítica
“A fibrose intersticial difusa dos pulmões pode em alguns casos ser uma fibrose crônica, com uma exacerbação aguda superposta, que pode ser infecciosa ou não infecciosa”
Gross P. Am Rev Respir Dis 1962; 85:828-32
Curso Clínico da FPI
A história natural da FPI é incerta168 pacientes foram seguidos a cada 3 meses por 19 mesesA CVF mudou pouco na evolução Em 32 de 36 óbitos, a FPI foi a causa principal de mortePiora aguda precedeu a morte em 47% dos casos de óbitos por FPI
Martinez FJ et al. Ann Intern Med 2005;142:963-7
FPI-exacerbação58 anos, mascEm abril de 2000- tosse seca há 7 meses. Dispnéia ausenteEstertores em velcroTratado com ciclofosfamida e prednisona até 2002, com estabilidade funcionalEm março de 2005 dispnéia rapidamente progressiva
FPI-exacerbaçãoFevereiro 2000 Julho de 2005
CVF (L) 4,30 (92%) 3,54 (84%)VEF1 (L) 3,50 (97%) 2,97 (90%)VEF1/CVF 83 83SpO2 (%) 97 88
FPI-exacerbação
2000 2005
FPI-exacerbação
2000 2005
Diagnóstico prévio ou concorrente de FPIPiora da dispnéia nos últimos 30 diasTCAR com novas áreas de opacidades em vidro fosco e/ou consolidação sobrepostas aos achados de FPI (infiltrado reticular e faveolamento)Declínio de ≥10% nos valores absolutos da CVF ou declínio de ≥10 mmHg na PaO2 ou ≥5% na SpO2
Exacerbação aguda da FPI
Exacerbação aguda da FPIAusência de infecção por aspirado endotraqueal ou LBAEm geral DAD na biópsia pulmonar (se realizada)Exclusão de causas alternativas para piora, incluindo insuficiência ventricular esquerda, embolia pulmonar e outras causas de lesão pulmonar aguda
História natural da FPISo
brev
ida
0 1 2 3 4 5 6 7Início dos sintomas Anos
50%
Micro-lesões
Período assintomático
Exacerbação aguda
Forma acelerada
Forma “clássica”
FPI de evolução rápida26 pacientes com t história < 6 m vs 88 com t história >24 mIdade, função pulmonar e achados LBA semelhantesER: Mais homens fumantes
Selman M, et al. PlosOne 2007;2(5):482
FPI de evolução rápida
Selman M, et al. PlosOne 2007;2(5):482
437 genes expressos Hiperexpressão
- Morfogênese - Stress oxidativo - Migração/proliferação - Genes de fibroblastos e células musculares lisas
Transplante pulmonar na FPI
Evidência tomográfica ou histológica de PIU e quaisquer dos seguintes:
- DCO <39% do previsto (ou 45% previsto) - Queda de 10% ou mais na CVF no acompanhamento semestral - Queda na SpO2 <88% em teste de caminhada de 6 minutos (ou 89% em teste de
degrau) - Escore tomográfico de fibrose ≥ 2,5
Orens et al. J Heart Lung Transplant 2006;25,745-755