SINDROME MIELOPROLIFERATIVO

GRUPO HETEROGENEO DE NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS

CARACTERIZADA POR LA ALTERACIÓN DE LA MADURACIÓN

DE LOS PRECURSORES EN FASES AVANZADAS DE LA

DIFERENCIACIÓN.

DEFINICIÓN:

SINDROME MIELOPROLIFERATIVO

ORIGEN COMÚN: CELULA MADRE HEMATOPÓYETICA

AFECTACIÓN DE TODAS LAS SERIES, CON PREDOMINIO

DE UNA DE ELLAS

INTERCONVERTIBILIDAD

TRANSFORMACIÓN A LEUCEMIAS AGUDAS

HALLAZGOS COMUNES

CLASIFICACIÓN:

1.- LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA Ph+, BCR/ABL+

2.- LEUCEMIA NEUTROFILICA CRONICA

3.- LEUCEMIA EOSINOFILICA CRONICA Y SINDROME HIPEREOSINOFILICO

4.- POLICITEMIA VERA

5.- MIELOFIBROSIS PRIMARIA

6.- TROMBOCITEMIA ESENCIAL

7.- ENFERMEDAD MIELOPROLIFERATIVA CRONICA NO CLASIFICABLE

SINDROME MIELOPROLIFERATIVO

POLICITEMIA

AUMENTO DEL VOLUMEN TOTAL ERITROCITARIO

DEFINICIÓN:

POLICITEMIA

PRIMARIA: POLICITEMIA RUBRA VERA

SECUNDARIA:

RELATIVA:

HEMOCONCENTRACIÓN

SINDROME DE GAISBOCK ( Volumen Plasmático)

ABSOLUTA:

DE RESPUESTA APROPIADA

DE RESPUESTA INAPROPIADA

CLASIFICACIÓN:

POLICITEMIA RUBRA VERA

ES UNA ENFERMEDAD NEOPLASICA CLONAL,

CARACTERIZADA POR LA PROLIFERACION EXCESIVA

DE CELULAS MIELOIDES,ERITROIDES Y MEGACARIOCITICAS

EN LA MEDULA OSEA, CON AUMENTO DE LEUCOCITOS,

PLAQUETAS Y MASA GLOBULAR ERITROIDE EN SANGRE

PERIFERICA.

DEFINICIÓN:

MANIFESTACIONES CLINICAS:

CEFALEA

PLETORA FACIAL

PRURITO

TROMBOSIS

SANGRADO GASTROINTESTINAL

TINITUS

ESCOTOMAS

GOTA

CIANOSIS DISTAL

POLICITEMIA

POLICITEMIA RUBRA VERA

HALLAZGOS DE LABORATORIO:

HEMOGLOBINA: VARONES:18g/dl MUJERES: 16.7 g/

HEMATOCRITO: VARONES: 54% MUJERES: 52%

RETICULOCITOS: N O LIGERAMENTE

LEUCOCITOS: ; BASOFILIA

PLAQUETAS:

FROTIS: NORMOCÍTICA NORMOCRÓMICA

AGLUTINACIÓN DE GLÓBULOS ROJOS

ACIDO URICO SÉRICO:

FOSFATASA ALCALINA LEUCOCITARIA:

POLICITEMIA RUBRA VERA

POLICITEMIA RELATIVA

SINDROME DE GAISBOCK ( Volumen Plasmático)

Hemoconcentración

1.- Generalmente en Hombres sedentarios y grandes

comedores.

2.- Caracterizada por elevada hipertensión arterial,

poliglobulia importante, congestión de la mucosa gástrica

con hiperclorhidria.

3.- en la sangre de las tasas de glucosa, colesterol,

prótidos y ácido úrico.

DE RESPUESTA ABSOLUTA APROPIADA:

POLICITEMIA EN RESPUESTA A ERITROPOYETINA

ESTIMULADA POR HIPOXIA:

.- GRANDES ALTURAS

.- ENF.BRONQ.OBSTRUC.CRÓNICA (E.B.O.C)

.- CARDIOPATIA CONGÉNITA

.- SINDROME DE PICKWICK (“EXCESO DE GRASA: roncar,

tener sueño siempre y padecer problemas circulatorios)

.- TUMORES RENALES

POLICITEMIA ABSOLUTA

DE RESPUESTA ABSOLUTA INAPROPIADA:

ESTIMULADA POR LA PRODUCCION ABERRANTE DE

ERITROPOYETINA:

.- HEPATOMAS

.- MIOMAS UTERINOS

.- HEMANGIOMAS CEREBELOSOS

.- TRANSPLANTE RENAL

POLICITEMIA ABSOLUTA

POLICITEMIA

POLICITEMIAVERA

POLICITEMIASECUNDARIA

ESPLENOMEGALIA SI NO

HB/HTO

LEUCOCITOS Normal

PLAQUETAS Normal

BASOFILÍA SI NO

MIELOFIBROSIS PRIMARIA

ES UNA NEOPLASIA MALIGNA ADQUIRIDA DEL

STEM CELL HEMATOPOYETICO, CARACTERIZADA

POR FIBROSIS EN LA MEDULA OSEA Y METAPLASIA

MIELOIDE EN DIFERENTES ORGANOS,

ESPECIALMENTE BAZO E HIGADO.

DEFINICIÓN:

MIELOFIBROSIS PRIMARIA

FRECUENCIA:

_ ENFERMEDAD POCO FRECUENTE

- AFECTA A MAYORES DE 50 AÑOS

-MÁS COMÚN EN HOMBRES QUE EN MUJERES

MANIFESTACIONES CLINICAS:

ASINTOMATICOS

SINTOMATICOS: FATIGA

DEBILIDAD

CANSANCIO FÁCIL

GOTA

DOLOR ABDOMINAL

VISCEROMEGALIA

TUMORES EXTRAMEDULARES

MIELOFIBROSIS PRIMARIA

HALLAZGOS DE LABORATORIO

HEMOGLOBINA-HEMATOCRITO: EN GRADO VARIABLE

RETICULOCITOS: N O

LEUCOCITOS: CON PREDOMINIO CELULAS

DE MADURACION INTERMEDIA

PLAQUETAS: N O

FROTIS: ANISOCITOSIS

POIQUILOCITOSIS

ERITROBLASTOS

PANCITOPENIA (10%)

IMAGEN

LEUCOERITROBLASTICA

MIELOFIBROSIS PRIMARIA

TROMBOCITOSIS ESENCIAL

ENFERMEDAD MIELOPROLIFERATIVA CRONICA, QUE SE

CARACTERIZA POR LA ELEVACION DE LAS CIFRAS DE

PLAQUETAS EN SANGRE PERIFERICA COMO CONSECUENCIA

DE UNA PROLIFERACION EXCESIVA DE MEGACARIOCITOS

MORFOLOGICA Y FUNCIONALMENTE ANORMALES.

DEFINICIÓN:

TROMBOCITOSIS ESENCIAL

EPIDEMIOLOGIA:

- MAS FRECUENTE EN MAYORES DE 60 AÑOS

-MAS FRECUENTE EN MUJERES QUE EN VARONES

MANIFESTACIONES CLINICAS:

ASINTOMATICO

SINTOMATICO: CEFALEA

MAREOS

SANGRADO

TROMBOSIS

TROMBOCITOSIS ESENCIAL

HALLAZGOS DE LABORATORIO:

HEMOGLOBINA-HEMATOCRITO: N

RETICULOCITOS: N

LEUCOCITOS: N O LIG

FROTIS: GRANDES ALTERACIONES DE LA MORFOLOGIA

PLAQUETARIA

PLAQUETAS: USUALMENTE ≥ 1000x109/L

MEDULA OSEA: HIPERPLASIA MEGACARIOCITICA

ALTERACIONES CUALITATIVAS PLAQUETARIAS

TROMBOCITOSIS ESENCIAL