Sessão clinica

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  • 1. Sesso Clnica do CTI HSL Qual Seu Diagnstico? Apresentao: Dr. Oswaldo Tolesani Jnior

2. Sesso Clnica do CTI HSL R.F.M., masculino, 48 anos, sem comorbidades conhecidas, em uso regular de Finasterida para tratamento de alopcia andrognica ,regresso de viagem com durao aproximada de 2 semanas para a regio norte do pas (Belm do Par), trouxe de sua viagem Pac (peixe tpico local), adequadamente conservado (congelado), e cerca de uma hora e meia aps a ingesto do peixe assado (assado artesanalmente), iniciou quadro agudo e progressivo de dor abdominal difusa com caractersticas mal definidas, acompanhada de 2 episdios de mese alimentar, e de polimialgia predominante em MMII, astenia e hipodinamia progressivos, incapacitantes vindo a procurar o servio de pronto-atendimento do Hospital So Lucas, para avaliao e tratamento mdico emergenciais. Nega febre, diarria, ingesto de lcool ou outras medicaes e ou uso de drogas ilcitas, relatando ingerir apenas pequena quantidade de caf poucos segundos antes do incio dos sintomas. 3. Sesso Clnica do CTI HSL Exame Fsico admisso: PA: 126x80 mmHgFR:19irpm.sO2:96% (ar ambiente)FC:103 bpm.T.Ax:36 C LOTE, normocorado, desidratado +/4+, anictrico, aciantico, sem alteraes perfusionais. Pupilas isocricas, fotorreagentes. Ausncia de dficit de fora perifrica. RCR 2T, BNF, sem sopros. MVUA, sem rudos adventcios. Abdomen levemente distendido, difusamente doloroso palpao abdominal, peristalse presente, sem descompresso dolorosa ou dor percusso abdominal. MMII sem alteraes. Panturrilhas livres. 4. Sesso Clnica do CTI HSL Exames Complementares realizados admisso:

  • ECG: Taquicardia sinusal. BRE 2 Grau. ECG sem alteraes sugestivas de isquemia miocrdica aguda.

5. TC de abdomen e pelve: sem alteraes. 6. RX trax: sem alteraes. 7. Hemograma completo: Hg 14.6;Ht 41.6% 12600 leuccitos com 7% bastes e 73% segmentados 218000 plaquetas 8. Glicose:133 mg/dl.; Uria:43 mg/dl.; Creatinina:0.9 mg/dl. 9. Sesso Clnica do CTI HSL

  • Sdio 138 mEq/l.; Potssio: 3.5 mEq/l.

10. Protena C reativa: 0.15 mg/dl. Evolui na emergncia com queixa de progresso e manuteno da sintomatologia despeito do tratamento medicamentoso analgsico endovenoso. Reexaminado pela equipe mdica e mantendo seu exame fsico inalterado em relao ao descrito admisso. Durante o perodo em que permaneceu no setor de pronto-atendimento, no apresentou episdios de mese ou diarria. 11. Sesso Clnica do CTI HSL Qual seu diagnstico? 12. Sesso Clnica do CTI HSL Face refratariedade do quadro de dor e preocupao manifestada pelo paciente da possibilidade de intoxicao pela carne do pac ou de um quadro cardiovascular manifestado de forma atpica, foram solicitados novos exames laboratoriais que revelaram:

  • Creatininoquinase total de 4456 U/l.

13. Mioglobina: 37868,5 U/l. 14. Troponina:0.01 15. Clcio inico: 4.0 16. Sesso Clnica do CTI HSL Qual seu diagnstico? 17. Sesso Clnica do CTI HSL Doena de Haff

  • Definio: Rabdomilise inexplicada em uma pessoa que come peixe menos de 24 horas antes do surgimento da doena.

18. Descrita pela primeira vez em 1924 na regio europia de Knigsberg , Alemanha (atualmente Kaliningrado, Russia) no litoral do bltico, ,em pessoas que moravam em redor de um lago (Haff), ocorrendo em um surto no vero.. 19. Nos 9 anos subsequentes foram observados novos surtos e casos isolados, geralmente no vero/outono, afetando aproximadamente 1000 pessoas. 20. A ingesto recente de peixes, geralmente cozidos, era comum entre os que adoeciam. Espcies de peixe envolvidas incluiam o burdot, enguias e esox (peixe lana). 21. Sesso Clnica do CTI HSL Doena de Haff

  • Devido ausncia de febre e ao fato que o peixe era muitas vezes cozido, causas infecciosas conhecidas foram descartadas.

22. Vrias etiologias txicas foram propostas, mas no puderam ser confirmadas. Entre elas figurava a intoxicao por arsnico, que citada por muitos dicionrios mdicos como a causa da doena. 23. De 1934 a 1984 outros surtos que remetiam doena de Haff foram descritos na Sucia e na Unio Sovitica. 24. Os primeiros casos reportados nos EUA ocorreram no Texas em Junho de 1984. At 1996, 4 outros casos foram reportados em Los Angeles(1985) e So Francisco(1985), todos associados ingesto da carne de Peixe Bfalo (Ictiobus). Novamente em 1997 foram detectados 6 casos associados ao Peixe Bfalo na California e no Missouri. 25. Em 2001, novo surto associado ao consumo de salmo na Carolina do Norte, e em 2010 a China reportou surto associado ao crayfish. 26. Sesso Clnica do CTI HSL Doena de Haff

  • Testes dos restos de um dos peixes envolvidos nos surtos de 1985 sugeriram um lipdeo neutro como o agente etiolgico.

27. Em 2008, cerca de 30 casos de rabdomilise foram notificados na regio norte do Brasil e associados ao consumo de Pac (Mylossoma duriventre). No se identificou o agente fisiopatolgico responsvel, tampouco se interpretou o quadro como um surto de Doena de Haff. 28. As alteraes predominantes foram elevaes de CPK total e mioglobinas. Outras enzimas musculares, como TGO/TGP e LDH, apresentam-se elevadas. 29. A maioria dos casos de surtos de Doena de Haff foram associados a frutos do mar de gua-doce, ao contrrio da maioria das outras intoxicaes, que so associadas a ingesto de frutos do mar. 30. Sintomas de rabdomilise so predominantes e achados neurolgicos esto ausentes. 31. Sesso Clnica do CTI HSL Doena de Haff

  • No existem caractersticas como o cheiro ou o sabor da carne do peixe capazes de identificar a toxina.

32. Como a Doena de Haff pode ocorrer no somente de forma epidmica, como tambm em surtos ou casos espordicos, o consumo de peixe ou frutos do mar deve ser incluido na histria de pacientes com rabdomilise no explicada por outras causas. 33. Acredita-se que seja causada por uma toxina semelhante a Palitoxina, uma das mais mortais toxinas no proticas conhecidas, parecendo agir como um agonista de uma famlia de canais de baixa conduo que conduzem sdio e potssio. A palitoxina somente achada em frutos do mar. 34. Sesso Clnica do CTI HSL Evoluo do Paciente:

  • Tratado desde sua admisso com hidratao agressiva, o paciente foi internado em cuidados intensivos sendo iniciado bicarbonato endovenoso para alcalinizao da diurese.

35. Evoluiu sem elevao de escrias nitrogenadas renais, e apenas com leve acidose metablica, corrigida durante as primeiras 48 horas de internao, apresentando elevao inicial de CPK total e diminuio progressiva de mioglobina posteriormente acompanhada de diminuio progressiva de CPK total. 36. Recebeu alta do CTI no 4dia de internao, j sem necessidade de alcalinizao urinria, e alta hospitalar no 8 dia de internao, assintomtico e com normalizao completa dos valores de CPK total e Mioglobina. 37. Sesso Clnica do CTI HSL Rabdomilise

  • Sndrome clnico-laboratorial que decorre da lise das clulas musculares esquelticas, com a liberao de substncias intracelulares para a circulao.

38. Causas:

  • Traumticas: Trauma mecnico; Leso por corrente eltrica de alta voltagem; Queimaduras extensas; Pr-afogamento e Imobilizao prolongada.

39. Atividade muscular excessiva: Exerccio fsico intenso;Status epilepticus; Status asmaticus; Distonia grave e Psicose aguda. 40. Alteraes da temperatura corporal: Hipertermia e Hipotermia 41. Hipoperfuso:Trombose; Embolismo; Choque e Clampagem de vasos. 42. Sesso Clnica do CTI HSL Rabdomilise

  • Txicas: Etanol, Metanol, Etilenoglicol e Isopropanol; Herona e Metadona; Cocana, Barbitricos, Anfetaminas, Ecstasy, LSD; Monxido de Carbono; Tolueno; Coturnismo; Doena de Haff; Mordedura de serpentes, aranhas e abelhas.

43. Farmacolgicas: Inibidores da HMG Coa redutase; fibratos; antihistamnicos; salicilatos; cafena; neurolpticos; agentes anestsicos (propofol); anfotericina B; Corticoesterides; Teofilina; Antidepressivos tricclicos, inibidores da recaptao de serotonina; cido Aminocaprico. 44. Sesso Clnica do CTI HSL Rabdomilise

  • Alteraes Eletrolticas e Endcrinas: Hiponatremia e hipernatremia; Hipocalemia; Hipofosfatemia; Cetoacidose diabtica; Coma hiperosmolar diabtico; Hipotiroidismo ou hipertiroidismo.

45. Infecciosas : virais, bacterianas, parasitrias (Plasmodium sp.), fngica (Candida sp., Aspergillus sp.) 46. Doenas musculares inflamatrias: polimiosite e dermatomiosite

  • Miopatias metablicas: Enzimopatias do metabolismo dos lpideos e hidratos de carbono ( e..g.. Doena de McArdle);Distrofias musculares

47. Sesso Clnica do CTI HSL Rabdomilise

  • 59% apresentam mltiplos fatores de risco para rabdomilise.

Tratamento:

  • Complicaes eletrolticas:
  • Hipercalemia geralmente refratria. Em caso de alteraes eletrocardiogrficas ou disritmias, e na ausncia de resposta satisfatria teraputica convencional, considerar dilise.

48. Hiperfosfatemia podem ser administrados quelantes do fsforo. 49. Hiperuricemia alopurinol pode ser usado 50. Hipercalcemia administrao de suplementos deve ser restringida a hipocalcemia sintomtica ou hipercalemia grave. 51. Sesso Clnica do CTI HSL Rabdomilise

  • Correo da hipovolemia e isquemia renal associada
  • Hidratao endovenosa agressiva e precoce uma das medidas teraputicas mais importantes.

52. Better preconiza nos casos de rabdomilise traumtica, administrao de soro fisiolgico 1.5 L/h. o mais precocemente possvel. 53. No ambiente hospitalar/intensivo recomendada a administrao de volumes at 12 L/dia, na ausncia de oligria, associados a uma diurese alcalina forada (manitol). 54. Sesso Clnica do CTI HSL

  • Promoo da depurao e diminuio da nefrotoxicidade da mioglobina.
  • Expanso do volume plasmtico

55. Bicarbonato de sdio endovenoso: recomendada com o objetivo de se atingir um ph urinrio de 6.5. Pode agravar a hipocalcemia pr-existente, precipitando atividade convulsiva. Contra indicado no contexto de oligria com sobrecarga hdrica associada. 56. Manitol: utilizao clnica controversa. Existe uma consistente evidncia experimental. 200 mg/kg infundidos de 2 a 3 minutos at a diurese alvo (superior a 50 ml/h) 57. Outros diurticos: Furosemia usada em alguns esquemas teraputicos associada ao manitol. Acetazolamida pode estar indicada se ocorrer alcalose metablica, aps teraputica com bicarbonato se a acidria persistir com alcalose. 58. Sesso Clnica do CTI HSL Rabdomilise

  • Plasmaferese resultados controversos.

59. Dilise

  • Indicada em casos de IRA estabelecida e hipercalemia / acidose metablica, refratrios ao tratamento conservador. A hemodilise e a dilise peritoneal no esto indicados como teraputicas de remoo de mioglobina.
  • Prognstico

60. Na ausncia de complicaes, a leso muscular autolimitada com resoluo do quadro em dias/semanas. Ocorre recuperao da funo renal na maioria dos doentes com IRA mioglobinrica, mesmo quando necessria dilise . 61. Sesso Clnica do CTI HSL Foto de fundo de tela: Imagem area da regio onde foram relatados os primeiros casos da Doena de Haff, em 1924. Fonte Google Earth Muito Obrigado!!!!!!!!