Abordagem  ao  paciente  Hematológico    Semiologia  

Universidade  Federal  Fluminense  

Prof.  Ivan  da  Costa  Barros  Monitor:  Pedro  Gemal  

Hemopatias

Primárias   Secundárias  

Distúrbios  das  séries  homopoiéGcas    -­‐  Eritrocitária  -­‐  Leucocitária  -­‐  Plaquetária  

 Distúrbios  de  hemostasia  e  coagulação  

Lesão  principal  não  é  nos  órgãos  hemopoiéGcos  ou  nas  células  sanguíneas                

RelaGvas  

                                             VIRAL    à  Leucopenia  ou    Plaquetopenia  Infecções                                                BACTERIANA    à  Variável                                                  (leucopenia,  leucocitose  ou  reação  leucemóide)  

                                                     

Inflamações,  hemorragias,  estresse,...  

Policitemia  

Leucocitose  

Tumores  (Renal,  Cerebelar,  HepáGco,    Pulmonar  e  Ovariano)  

Como  examinar  um  paciente  hematológico    

Anemias  

Anormalidades  da    série  vermelha  

Anormalidades  da    coagulação  

Anormalidades  da      série  branca  

Policitemias   Leucopenias   Leucocitoses  

Síndromes      hemorrágicas  

Trombofilias  

Síndromes      infliltraGvas  

Adenomegalia  Dor  óssea  

Hepatoesplenomegalia  

Anamnese

Época de aparecimento § Nascimento

§ Ex: Hemoglobinopatia congênita § Infância ou adolescência

§ Ex: Verminoses/Desnutrição. Leucemias, Hemólises § Adulto ou Idoso

§ Ex: Neoplasias, Doenças crônicas, Verminoses

Doença hematológica: Abordagem geral

Forma de início Sintomas associados Ritmo Fatores de alívio ou agravo Situações de exposição: Física, química Comorbidades

Antecedentes pessoais ou familiares § Hemoglobinopatias, Nefropatia e outras doenças crônicas § Púrpuras ou coagulopatias §  Amenorréia

Somatoscopia

Pulmonar

Gastrointestinais

Genitourinários

Neurológicos

Osteoarticulares

Anamnese / Exame físico

Tumorações

Doença hematológica: Abordagem geral

Sinais vitais

•   Estado  geral  (febre  ?)  •   Síndrome  consumpGva  •   Carências  nutricionais  •   Pele,  mucosas  e  fâneros  •   Hemorragias  •   Adenomegalias  

CAUSA X CONSEQUÊNCIA ?

•   Mudanças  de  padrão  •   Evidência  de  massas  •   Icterícia    •   Sangramentos    

Cardíacas

•   Dor  óssea  •   Deformidades  ou  fraturas  patológicas  •   Artrites    

•  Cefaléia, tonteira, deficiência sensitivo-motora, polineuropatia

•  Hepatoesplenomegalia, Infiltração de pele e mucosas (gengiva)

•   Prótese  metálica  •   Colagenoses  •   Deficiência  de  complexo  B  •   CardiopaGa  anêmica  •   Infiltrações  cardíacas  

Palidez Edema Úlceras em MMII Eritrodermia Cianose / Pletora

Petéquias , Equimose e Hematomas

Hb < 12 g/dL (♀) ou <13,5 (♂) Anemia

Déficit de produção Perda sanguínea Destruição

O que é? e

o que considerar ?

Quanto ao mecanismo

Hipoproliferativa Distúrbio de maturação

Anormalidades da série vermelha

• Hereditária  • Adquirida  • Intracorpuscular  • Extracorpuscular  

Anemia Investigação diagnóstica

Quanto à morfologia

Hemograma

VCM

RDW

HCM

CHCM

Microcítica Normocítica Macrocítica

Anemia em estágio inicial Migração MICRO - MACRO

Anemia Megaloblástica -  Deficiência B12 / Folato Não-Megaloblástica

Ferropriva  

Talassemias

Não-­‐ferropriva

Anemia sideroblástica

§  Cefaléia, vertigem, síncope §  Tontura (postural ?), palidez cutaneomucosa §  Lombalgia §  CARDIOPATIA ANÊMICA

§  Dispnéia aos esforços §  Palpitações, taquicardia e alterações hemodinâmicas §  Alterações eletrocardiográficas §  Astenia, fadiga §  Insuficiência cardíaca congestiva de alto débito

§  Descompensação de doenças prévias §  Alterações tegumentares - coiloníquia §  Manifestações neurológicas, orais e gastrointestinais §  Sinais urinários (urobilinogenúria, hemoglobinúria ou sinais IRC) §  Disfagia

“A síndrome anêmica”

Anemia Abordagem prática

Exame clínico

§  Indícios de sangramento §  Comorbidades e sintomas associados §  Hábitos nutricionais, intestinais e diurese §  História ocupacional §  Uso de drogas e fármacos

Como investigar a etiologia

Anamnese

Hemolítica, Aplásica

Falciforme, Def. G6PD, Talassemias

Hemolítica / Anemia da doença crônica (HIV)

Anemia Abordagem prática

Anamnese

História ocupacional (solventes, inseticidas)

Histórico transfusional

Raça e história familiar

Tempo de instalação Hemorrágica, Hemolítica auto-imune Agudo

Ferropriva, Megaloblástica, Aplásica, Mielodisplasia, Doença crônica, Mieloma Insidioso

Avaliação inicial

§  Há/houve perda de sangue (taquicardia e hipotensão postural) §  História menstrual, perda de peso, alternância de hábitos intestinais

§  Há evidência de hemólise (icterícia, esplenomegalia) §  Há supressão medular (hepatoesplenomegalia, infecções, reticulocitopenia) §  Há carência de ferro (coiloníquica, disfagia, pica) §  Há deficiência de ácido fólico ou vitamina B12 (parestesias, alterações de

cordão posterior – sensibilidade profunda, ataxia)

Hemolítica, Megaloblástica

Ferropriva

Hiperesplenismo, Aplásica, Leucemia aguda

Megaloblástica

Macrocítica

Anemia Abordagem prática

Glossite e queilite angular

Exame físico

Comorbidades: Hepatopatia crônica, IRC, Hipotireoidismo

Icterícia

Petéquias

Alterações neurológicas Carência de vit. B12 / Folato

Língua lisa e atrófica Carência de vit. B12 / Folato

Anemia Falciforme, Talassemia, Mieloma múltiplo, Leucemia, Metástases

Deformidades e dor óssea

Hemolítica, Hiperesplenismo, Neoplasia hematológica, Metaplasia mielóide Esplenomegalia

Coiloníquia

Facies Talassêmica (“de esquilo”)

Glossite atrófica Palidez em mucosa

§  Apnéia do sono §  Intoxicação por CO §  Produção ectópica

§  TU hepático, ovariano, cerebelar §  Associada a drogas §  Doença dos Andes (altitude)

Aumento real ou aparente do no de

eritrócitos

Ex: § Síndrome de Eisenmenger

Ex: §  DPOC §  Tumor

Cardiopatias

Pneumopatias

Outras

Nefropatias Ex: § Tumor de células renal

Anormalidades da série vermelha

O que é ?

Secundária: é EPO

Primária: vera Hb > 18,5 (♂) ou 16,5(♀)

Relativa §  Hemoconcentração

Policitemia

Como  examinar  um  paciente  hematológico    

Anemias  

Anormalidades  da    série  vermelha  

Anormalidades  da    coagulação  

Anormalidades  da      série  branca  

Policitemias   Leucopenias   Leucocitoses  

Síndromes      hemorrágicas  

Trombofilias  

Síndromes      infliltraGvas  

Adenomegalia  Dor  óssea  

Hepatoesplenomegalia  

Anormalidades da série branca

§  Síndrome constitucional §  Fraqueza (astenia), febre, anorexia, emagrecimento;

§  Hemorragias e palidez cutâneo-mucosas §  Prurido cutâneo; §  Adenomegalia, hepatoesplenomegalia; §  Dor óssea; tumores ósseos e/ou subcutâneos (gengiva); §  Tosse, dispnéia; §  Sinais de hipertensão intracaniana, déficits neurológicos; §  Priapismo

“A Síndrome Proliferativa”

Avaliação inicial

§  Estagiamento §  Extensão da linfadenopatia: LOCALIZADA X GENERALIZADA §  Linfonodomegalia escalena ou supraclavicular sugere patologia §  Sintomas compressivos nas adenomegalias não-superficiais §  Doenças imunológicas, infecciosas, malignas, de depósito, endócrinas ou

metabólicas §  Baço palpável

§  Hiperesplenismo, outros (infiltração leucêmica, aplasia medular com metaplasia mielóide, reacional)

Hemopatias malignas

Leucemias   Linfomas  

Doença  primária  da  medula  óssea    -­‐  Aguda        Bloqueio  de  maturação        Acúmulo  de  blastos        Infiltração  medular    -­‐  Crônica        Acúmulo  lento  e  gradaGvo        Leucócitos  neoplásicos  em  fase  tardia  de  maturação  

Proliferação  ganglionar  ou  extra-­‐ganglionar  

 -­‐  Não-­‐Hodgkin  -­‐  Hodgkin  

Síndromes  MieloproliferaGvas  

Discrasias  plasmocitárias  

Infiltração  medular  e  de  tecido  linfóide  

 -­‐  Mieloma  múlGplo  -­‐  Outras  

Clone  neoplásico  de  célula-­‐tronco  

 -­‐  Leucemia  Mielóide  Crônica  -­‐  Policitemia  Vera  -­‐  Trombocitemia  essencial  -­‐  Outras  

Hiperplasia gengival (LMA) Cloroma

(LMA)

Infiltração testicular (LLA)

Linfoma cutâneo (Forma nodular)

Linfoma de Burkitt

Análise  do  Leucograma  

Infeccioso Tóxico Alérgico Leucêmico Inflamatório

- Eosinofilia - Leucocitose - Leucopenia - Desvio à esquerda - Linfocitose atípica - Granulações tóxicos

- Neutrofilia (que pode ser persistente e evouluir para reação leucemóide)

- Neutrofilia - Granulações tóxicas - Monocitose tardia

Outros parâmetros: - VHS - PCR - Plaquetocitose

Outros parâmetros: - Gamopatia policlonal - Anemia (doença crônica)

Outros parâmetros: - VHS, - PCR - IgA, IgM, IgG, IgE (total e específica) - Complemento sérico

- Pancitopenia (pode estar presente ou não) - Neutrófilos hipersegmentados - Basofilia - “Citoses”

Rastreio toxicológico - MERCÚRIO

Outros parâmetros: - VHS - Hemácias rouleaux - Dismorfismo plaquetário ou eritrocitário - Macrocitose - Sideroblastos em anel - Gamopatia monoclonal

Anormalidades da série branca

Hemostasia

Primária   Secundária   Inibidores  da  hemostasia  

Formação  do  tampão  plaquetário    -­‐  Adesão  -­‐  AGvação  -­‐  Agregação  

Sistema  (cascata)  de  coagulação    -­‐  Via  Intrínseca  -­‐  Via  Extrínseca  -­‐  Via  Comum  

Primária    -­‐  Óxido  Nítrico  -­‐  Prostaciclina    Secundária    -­‐  Trombomodulina  -­‐  Proteína  C  -­‐  Proteína  S  -­‐  Heparan-­‐sulfato  -­‐  Inibidpr  da  via  do  Fator  Tecidual  

Síndromes  hemorrágicas  

Com  formação  de  coágulo    “in  vitro”  

Sem  formação  de  coágulo    “in  vitro”  

Anormalidade  na  fase      primária  da  coagulação  

Aumento  da    fibrinólise  

Déficit  de  fatores  de      coagulação  

AnGcoagulantes      circulantes    

§  Aumento do TS §  Púrpuras, petéquias §  Hemorragias em mucosas (nariz e gengivas); §  Hematúria, meno e metrorragia; §  Aumento do tempo de coagulação §  Hematomas; §  Hematêmese, melena §  Hemorragias cerebrais §  Hemartrose §  Sangramento em 2 tempos

Distúrbios da hemostasia

Avaliação inicial

Distúrbios da hemostasia

§  Qual a idade da apresentação ? §  Há comorbidades ?

§  Há/houve sangramento espontâneo ou induzido por trauma/cirurgia ? §  Há sangramento em mucosas ?

§  Ocorre epistaxe (especialmente em crianças) ? §  Sem variação sazonal, e que requeira tratamento clínico!

§  História familiar negativa não exclui distúrbios hereditários (ex: Hemofilia A) §  História de menorragia ou troca excessiva de absorventes, duração > 8 dias,

coágulos

§  Existem equimoses atraumáticas > 5cm (principalmente em tronco) ? §  Há história de hemartroses ou hematomas musculares espontâneos ?

Púrpura (PTI)

Hemorragia gengival (Trombocitopenia)

Equimose (Trombocitopenia)

Hemartrose (Hemofilia A)

Bibliografia: ü Medicina Interna - Harrison - 17a ed ü Medicina Interna - Cecil - 23a ed ü Uptodate.com