A sndrome de Sjgren uma doena auto-imune crnica, no qual o sistema imunitrio, que normalmente protege nosso organismo de doenas e infeces, fica desregulado e ataca tecidos saudveis do prprio corpo.

O alvo principal so as clulas epiteliais das glndulas excrinas, tendo como inicio um processo inflamatrio que pode envolver tecidos de diversos rgos.

caracterizada por olhos secos (ceratoconjuntivite seca) e boca seca (xerostomia) decorrentes da destruio das glndulas lacrimais e salivares mediada imunologicamente.

A caracterstica diminuio de lgrimas e saliva (sndrome seca) decorrente de infliltrado linfocitrio e fibrose das glndulas lacrimais e salivares. O infiltrado contm predominantemente linfcitos T auxiliares CD4+ e alguns linfcitos B, incluindo plasmcitos. Cerca de 75% dos pacientes tm fator reumatide (um anticorpo reagente com auto-IgG), quer esteja presente ou no artrite reumatide coexistente.

Apresenta os anticorpos direcionados contra dois antgenos de ribonucleoprotenas, SS-A e SS-B, que podem ser detectados em at 90% dos pacientes por tcnicas sensveis. Estes anticorpos so considerados marcadores sorolgicos da doena.

A Sindrome de Sjgren mostra certa associao, mesmo que bem fraca, com certos alelos HLA (Human Leukocyte Antigens). Alguns estudos sugerem ligao da forma primria com os loci HLA-B8, HLA-DR3 e DRW52, HLA-DQA1 e HLA-DQB1, nos pacientes com anticorpos anti-SS-A ou anti-SS-B, so frequentes os alelos especficos de HLA-DQA1 e HLA-DQB1. Isto sugere uma herana de certas molculas da classe II predispe ao desenvolvimento de autoanticorpos em particular.

O desencadeamento inicial pode ser uma infeco viral das glndulas salivares, o que causa a morte de clulas locais e liberao de autoantgenos teciduais. Em indivduos geneticamente suscetveis, linfcitos T CD4+ e B especficos para estes autoantgenos podem ter escapado tolerncia e so capazes de reagir. O resultado inflamao, leso tecidual e fibrose. Ainda um mistrio a natureza do(s) autoantgeno(s) reconhecido(s) por estes linfcitos. Uma protena do citoesqueleto chamada -fodrina autoantgeno candidato, mas ainda no foi estabelecido seu papel no desenvolvimento da doena.

O paciente com SS tm alto risco de desenvolvimento de linfomas de clulas B e podem ser necessrias avaliaes moleculares de clonalidade para distinguir inflamao crnica reativa de envolvimento precoce por linfoma. Cerca de 5% de pacientes com SS desenvolvem linfoma, uma incidncia 40 vezes maior do que o normal.

Existem duas formas de apresentao: a primria e a secndaria.

-Primria: quando no h outra doena auto-imune coexistente.

-Secundria: quando ocorre associao com outras doenas auto-imunes como artrite reumatide, a polimiosite, a esclerodermia, a tiroidite entre outras.

Ambas afetam mais mulheres, 9 vezes mais, entre 35 e 55 anos.

Sintomas e sinais:

-Olhos: xeroftalmia, podendo haver irritao, ceratite e at lcera de crnea

-Xerostomia: secura excessiva da boca, devido a secreo insuficiente ou nula de saliva e cries em conseqncia

-Disfagia: incapacidade ou dificuldade de engolir relacionada secura da mucosa oral

-Ressecamento nasal levando a ulceraes.

-Artralgia: oligo ou poliarticular. Artrite pode ocorrer, mas menos freqente.

-fadiga, febre baixa, mialgia

- Pode ocorrer Fenmeno de Raynaud, baixo oxigenao das extremidades corpreas

-pele seca

-ressecamento vaginal, prurido, irritao local e dispareunia (dor durante ato sexual).

Avaliao da crnea e conjuntiva por uma lmpada de fenda aps pigmentao por fluorescena. A)Em um indivduo normal. B) Em um paciente com SS primria. So vistas mltiplas lceras pequenas (setas) que retm pigmentos, as quais so caractersticas da ceratoconjuntivite seca.

Manifestaes histopatolgicas e glandulares da SS. A) Lngua com papilas atrficas,seca e com um epitlio profundamente fissurado que substitui o epitlio glandular funcional; a queilite bilateral evidente.Uma possvel causa destas manifestaes pode ser a xerostomia,tanto sozinha como em combinao com uma infeco fngica. B) Dentes perdidos e mltiplas cries. C) Aumento persistente das glndulas partidas

Caractersticas extraglandulares da SS. A) Prpura palpvel em extremidades inferiores. B) Mltiplas lceras cutneas necrticas nas extremidades inferiores em paciente com SS Primria e crioglobulonemia. C) Leses urticarianas anulares no tronco.

Morfologia:

O achado histolgico mais precoce nas glndulas salivares maiores e menores o infiltrado linfocitrio periductal e perivascular. O infiltrado linfocitrio torna-se extenso e, nas glndulas salivares maiores, podem ser vistos folculos linfoides com centros germinativos. As clulas epiteliais de revestimento ductal podem mostrar hiperplasia, assim obstruindo os ductos. Depois ocorre a atrofia dos cinos, fibrose e hialinizao, mais tarde ainda ocorre uma evoluo que so vistas atrofia e substituio do parnquima por gordura. O infiltrado linfoide pode dar a impresso de um linfoma.

No olho a falta da lgrima leva ao ressecamento do epitlio da crnea, que se torna inflamado, tem eroso e lcera; a mucosa oral pode atrofiar, com fissuras inflamatrias e ulcerao; e o ressecamento e a formao de crostas do nariz podem levar a ulceraes e at perfurao do septo nasal.

Bipsia de uma glndula salivar labial que revelou infiltrado linfoctico em 2 focos separados

Sndrome de Sjgren: Lmina histopatolgica

Imagem histopatolgica de uma infiltrao linfide focal em uma glndula salivar menor associada com a sndrome de Sjgren. Bipsia de lbio.

Tratamento:

Embora no haja cura para esta doena, existem tratamentos que aliviam os sintomas e previnem as complicaes decorrente da secura das mucosas, tais como o uso de lgrimas artificiais, molhar a boca com gua frequentemente, usar batons hidratantes, usar loes e cremes hidratantes e consumo de analgsicos ou anti-inflamatrios no esteroides.

Prognstico:

Na maioria dos doentes a doena evolui lentamente e de forma benigna. Geralmente as primeiras manifestaes refletem o envolvimento das glndulas lacrimais e salivares e das articulaes.

1- ROBBINS E COTRAN Patologia Bases Patolgicas das Doenas. 8 Ed./Vinay Kumar [et al.]; [traduo Patrcia Dias Fernandes [et al.] Editora Elsevier, Rio de Janeiro, 2010. 2- O tratamento da sndrome de Sjgren, Mavragani Clio et. al., Nat Clin Pract Rheumatol 2006;2(5):252-261 3- Sndrome de Sjgren: reviso de literatura e acompanhamento de um caso clnico, Lima C. Kenio et. al., Rev. Bras. Otorrinolaringol. vol.70 no.2 So Paulo Mar.,Apr. 2004