Rhabdomyolyse Topo 2016

Dr Soualhi Med Islem

Introduction• Littéralement : la dissolution du muscle strié squelettique ÞFuite du contenu des cellules musculaires (électrolytes, myoglobine,

protéines sarcoplasmiques « Créatinine kinase,LDH… ») vers la circulation sanguine • Sd clinico-biologique • Responsable de 10% des insuffisances rénales aigues !! (physiopath

multiple)

Définition • Élévation CPK > 5 fois la normale ( soit 1000 ui/l)

• Modérée jusqu’à 7000 UI/L

• Sévère si > 16000 UI/L risque important d’IRA

• Mortalité augmente+insuffisance rénale quasi constante si > 75000 UI/L

Physiopathologie:• Déficit énergétique Ischémie => anaérobie => acide lactique=> acidose métabolique => acidurie => précipitation myoglobine dans tubule rénal

• Œdème cellulaire et syndrome de logs: Baisse de l’ATP => altération pompe Na+/K+ ATP ase => accumulation Na + intra cellulaire => œdème intracellulaire => séquestration liquidienne ++++ ( jusqu’à 10 litres) => hypovolémie vraie +/- syndrome des logs (aponévrose non extensible)

• Perturbation de l’homéostasie calcique:Trauma dir sarcoplasme (Baisse ATP) => augmentation Ca+ intracellulaire => contraction musculaire + activation protéases calcium dép => destruction musculaire• Hypo K chronique : Rhabdomyolyse non traumatique (baisse seuil de dépolarisation => lésion myocytaire)

Conséquences systémiques • Syndrome d’ischémie reperfusion et réponse inflammatoire: Reperfusion => arrivée massive d’O2 au muscle ischémique => production accrue de radicaux libres => augmentation de leurs effets toxique ++ => étendre les lésions initiales !! => aggravation de la réponse inflammatoire => augmentation de la perméabilité => œdèmes +++• Myoglobinurie et insuffisance rénale aigue : Myoglobine : prot 17 kDa filtré par glomérule , métab tub proxy (max 100mg/dl) , toxicité directe non suffisante pour IRA !!+ (1)hypovolémie , + (2)ischémie rénale (vasoconstriction),+(3)acidurie (précipitation)• Il faut : association 1+2+3 => obstruction tubule distale => IRA

Étiologies :

Signes cliniques:• Myalgies• Faiblisse musculaire • Œdème douloureux a la palpation +/- signes d’écrasement • Crush Sd : qq h après décompression : œdème , choc hypovolémique

insuffisance rénale , trouble neuropsychiatrique, métabolique(K+,Ca+) => décès dans la première semaine !!• Rhabdomyolyse non traumatique : (triade classique) douleur ,

fatigue , urine foncées +++

Signes biologiques:• Enzymes musculaires: Bandlettes urinaire : Sd urinaire (urine rouge foncées noircissant à la

lumière)= Myoglobinurie Peut être transitoire et n’est pas indispensable au Dc (surtt si Anurie !)½ vie chez rhabdomyolyse 12 heures, apparition rapide, max premier jour CPK : éliminées lentement, pic tardif(24 à 36 heures), ½ vie chez

rhabdo (42 heures),baisse de 39% par jour Autre : élévation LDH , ASAT possible

Suite biologie:• Troubles ioniques :Hyperkaliémie : précoce , peut être massive Hypocalcémie : (séquestration massive dans le muscle lésé)Hyperphosphatémie Hyper uricémie Hypo albuminémie: frqte (augmentation des fuites capillaires ds

muscle lésé)

Complications

Prise en charge :

Prévention et TRT Insuffisance rénale:

Prévention : TRT des facteurs déclenchants : Hypovolémie (IRA Flle) , hypoxie et acidurie (précipitation myo)

Remplissage précoce +++ au moment de la désincarcération si traumatique !!

Indication Epuration extrarénale :1. Acidose réfractaire2. Surcharge hydro sodée3. Hyperkaliémie

Prise en charge de l’hypovolémie:• Surveillance précise de la diurèse (sondage urinaire indispensable)• Maintien du remplissage jusqu’à disparition de la Myoglobinurie ++• Beaucoup d’auteurs recommandent : Diurèse > 3 mL/kg/h auRisque : de conséquences respiratoire délétère !!

Prise en charge de la Myoglobinurie

PH urinaire acide : précip Myo + prot TAMM-Horsfall = cristaux =>obstruction tubules ( 73% précipite à 5 de PH alors que Seulement 4% précipite à 6,5 de PH)Remplissage obj de diurèse 2-3 mL/Kg/h certains auteurs : Alcalinisent par *Bicarbonates ( précipite Ca+ dans tissues , si PH>7,5 => Diamox « limite les dépôts de Ca+ »)*Mannitol

Diurèse forcée:• Conditions : volémie suffisante + surveillance clearance rénale

Diurétiques de l’anse possible si diurèse insuffisante malgré remplissage

Diurèse osmotique (mannitol) controversée !! Car risque hypovolémie et nécessitée de compensation volume par volume

Traitement des troubles métaboliques:

• HyperK : Alcalinisation : 1 à 3 ml/kg bicar 8,4%Insuline - G30Résine échangeuse d’ions …. • HypoCa+ : seulement si symptomatique (allongement QT, BAV,

fibrilation,convulsion,spasme laryngé, crampes, paresthésie distales)