Resumos Rui Barata Compilados - PEDIATRIA

8/16/2019 Resumos Rui Barata Compilados - PEDIATRIA

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Resumos Rui Barata Compilados Alfabeticamente de

PEDIATRIA

1.

A criança gravemente doente

2.

Abordagem da Criança com Febre

3.

Anemias

4.

Asma e Doença Atópica

5.

Cardiopatias Congénitas

6.

Choque

7.

Desidratação e Choque Hipovolémico

8.

Diabetes Mellitus

9. Diarreia Aguda

10. Diarreia Crónica

11. Doenças Exantemáticas

12. Dor Abdominal

13. Fibrose Quística

14. Imunodeficiências

15. Infeção Urinária

16.

Infeções Respiratórias Agudas

17. Intoxicações

18. Meningites

19. Ortopedia Infantil

20. Patologia Reumatológica

21. Sépsis e Choque Séptico

22. Síndrome Nefrítico e Síndrome Nefrótico

23. Trauma em Pediatria

24.

Tuberculose

25.

Uropatias

26.

Vómitos e Regurgitações



A CRIANÇA GRAVEMENTE DOENTE A abordagem da criança gravemente doente baseia-se no ABCDE, dividindo-se a avaliação em 3 momentos:

A - AIRWAY

Manobras de abertura da via aérea

1. Lactente – posição neutra2. Criança – posição de fumador

3.

Mais velho – subluxação da mandíbula

Adjuvantes da via aérea

1. Tubo orofaríngeo2. Tubo nasofaríngeo

Entubação oro-traqueal

B – BREATHING

MEDIDIAS:

1. Avaliar respiração

2.

Frequência Respiratória, Volume Corrente, Trabalho Respiratório3. Oxigenação4. Oxigenar/Ventilação assistida

FR:

Idade (A) <1 1 - 2 2 - 5 5 - 12 >12

FR (cpm) 30 - 40 25 - 35 20 - 30 20 - 24 12 - 20

Ventilação minuto = Volume Corrente x Frequência Respiratória

Esforço respiratório:

Ruídos adventícios – estridor/sibilância Sinais de trabalho respiratório:

1. Tiragem2. Gemido3. Adejo nasal4. Balanceio da cabeça5. Exaustão – sinal pré-terminal!

Eficácia da respiração:

Expansão do tórax Auscultação pulmonar

o Entrada de ar - tórax silencioso é SINAL PRÉ-TERMINAL!o Ruídos adventícios

Oximetria de pulso

Efeitos da respiração inadequada nos outros órgãos:

1º Momento

•Avaliação primária (A, B, C eD) - <1 minuto!!

•Reanimação

2º Momento

•Avaliação secundária

•Identificação de pontos-chave

•Tratamento emergente

3º Momento

•Estabilização

•Transferência para txdefinitivo



Frequência cardíaca: Hipóxia taquicardia bradicardia SINAL PRÉ-TERMINAL!

Cor da pele: Cianose sinal tardio e PRÉ-TERMINAL! Estado de consciência: Agitação, sonolência perda de consciência

Sinais de Alarme:

1. FR <10 ou >55 cpm2. Tórax silencioso

3.

Exaustão4. Bradicardia5. Cianose6. Depressão do estado de consciência

Falência respiratória Vs Dificuldade respiratória:

NOTA: causas de falência respiratória SEM dificuldade respiratória: 1) Exaustão; 2) Depressão do SNC; 3) Doença

neuromuscular Medidas terapêuticas:

Oxigénio a alto débito (O2 a 15 L/min administrado por máscara com reservatório) Ventilação com insuflador manual (AMBU) Intubação oro-traqueal e ventilação com AMBU ou com ventilador

C – CIRCULATION

AVALIAR:

Avaliar Circulação

Frequência cardíaca, Pressão arterial, Amplitude Pulso, Perfusão Periférica Acesso vascular/Fluidos/Inotrópicos

FC:

Idade <1 m 1m – 1A 2-5 A 6-12 A 13-18 A

Taquicardia >180 >180 >140 >130 >110

Bradicardia <100 <100 NA NA NA

PA:

Idade PA sistólica (mm/Hg) MAP (mmHg)

RN > 60

Lactentes (1-12 M) > 70 > 45-50

1 – 10 A 70 + 2 x Idade (A) > 50-55

> 10 A > 90 > 60-65

NOTA: a PA permanece normal no choque compensado (por RVP), sendo que a hipotensão é sinal tardio e PRÉ-TERMINAL!

Perfusão periférica:

Pele: aspeto, cor, temperatura

Tempo de Repreenchimento Capilar: <2 segundos

Pulso: reflete o volume sistólico

Hipoperfusão periférica:

Alteração estado de consciência Hipoxémia, Taquipneia Acidose metabólica, ↑ Lactatos

Falência Respiratória

•Incapacidade do sistema respiratório em manterníveis sanguíneos adequados de O2 e CO2

Dificuldade Respiratória

•Situação clínica com do trabalho respiratório



Oligúria

Extremidades frias, TRC

Medidas terapêuticas:

Oxigénio a alto débito Acesso vascular (considerar intra-óssea) Bólus de fluidos

Aminas vasoativas

D - DISABILTY

Estado de consciência – Glasgow ou AVPU

Postura – descorticação ou descerebração

Pupilas:

Miose – Intoxicação opióides

Anisocoria – Herniação cerebral

Medidas terapêuticas:

Estabilizar a via aérea

O2 alto débito

Assegurar ventilação

NOTA: avaliar Glicémia capilar sempre que consciência/convulsão

E - EXPOSURE

Não faz parte da avaliação primária!

Temperatura e evidência de rash cutâneo



ABORDAGEM DA CRIANÇA COM FEBRE

A febre é um sintoma (e não uma doença)

Na maioria dos casos a etiologia é Viral e autolimitada

EPIDEMIOLOGIA

>70% das crianças que recorrem ao SU é por febre (com ou sem outros sintomas)

Acima dos 3 meses, o risco de infeção grave é proporcional ao grau de febre!

O risco de infeção bacteriana grave está inversamente relacionado com a idade da criança (RN são o grupo de maior risco)

Mortalidade da sépsis neonatal é 10-40% - nesta fase, as infeções virais são menos frequentes (imunidade passiva da mãe)

Quanto mais alta a febre, maior a probabilidade de bacteriémia (60% se >41,1ºC)

FISIOPATOLOGIA

O hipotálamo (região pré-óptica) funciona como termostato, tendo um Set-Point com uma variabilidade diária mínima (2ºC)

Na febre ocorre uma elevação do set-point, desencadeando-se mecanismos que farão aumentar a temperatura corporal:

Autonómicos: vasoconstrição periférica e diminuição da sudação

Endócrinos: diminuição da secreção de vasopressina, diminuição do uso de glicose e ativação das hormonas de stress

Comportamental – calafrio, aumento do tónus e procura de ambiente quente

Resulta do aumento de pirogénios endógenos, como citocinas (IL-1, IL-6, INF e TNF) e Prostaglandina E2, responsáveis pelaatuação no hipotálamo

É a este nível que atuam os anti-piréticos, promovendo a degradação/inativação das prostaglandinas A febre tem, contudo, efeitos benéficos:

Inibe a multiplicação bacteriana – ao reduzir a quantidade de ferro disponível

Reduz a sobrevivência dos microrganismos

Estimula a resposta imunológica

FEBRE OCULTA

Quadro febril com duração <7 dias em criança saudável com <3 anos sem Hx ou EO detalhados que permitam fazer umdiagnóstico etiológico

Ex:

Infeção urinária - os sintomas urinários surgem tarde, sendo que 2/3 das crianças com infeção bacteriana sem foconem sintomas têm infeções urinárias. A presença de nitritos não pode ser avaliada até haver continência urinária (2anos), porque é necessário que a urina se acumule algum tempo na bexiga para que haja desdobramento da ureia

Bacteriémia oculta (3-15%) – presença de bactérias no sangue, com febre mas sem qq achado no EO. São muitofrequentes nesta fase porque o SI não é competente e não têm vacinas todas.Principais agentes:

o Pneumococcos (85%)o H. influenzao N. meningitidiso Streptococcoso Salmonelao



FEBRE DE ORIGEM INDETERMINADA

Define-se como febre diária 14 dias, com Hx, EO e avaliação laboratorial iniciais inconclusivos

Em 15% dos casos não se chega a estabelecer um diagnóstico etiológico

Lei de Sutton – começar pelos ECD que terão maior probabilidade de dar o diagnóstico

Principais causas de Febre de Origem Indeterminada (as infeciosas são as mais frequentes):

Infecciosas Autoimunes Hemato-Oncológicas Outras

TB

Brucelose

Febre tifóide

Endocardite

Osteomielite/artrite

Toxoplasmose

Mononucleose Infecciosa

Infeção VIH

Artrite Crónica Juvenil

LES

Panarterite nodosa

Febre Reumática

Tiroidite AI

Leucemias

Linfomas

Neuroblastoma

D. de Kawasaki

D. de Crohn

Diabetes Insípida

Febres Periódicas

Febre Simulada

Disfunção SNC

Reabsorção de hematomas

Febre medicamentosa

NOTA: febre em plateau alto é típica da febre tifóide (40ºC que se mantêm sempre). Nesta patologia ocorre tambémdissociação esfigmotérmica/Sinal de Faget (dissociação entre a temperatura corporal e a FC)

NOTA: a elevação das globulinas α-2 (Haptoglubina, α2-macroglobulina, ceruloplasmina, EPO e colinesterase), com reduçãoda razão albumina/globulina, indica situação grave

NOTA: uma febre prolongada pode ser causada por infeção banal com apresentação pouco frequente!

TRATAMENTO

Objetivo é tratar a causa da febre, bem como deixar a criança hidratada (compensar perdas por suor) e confortável

Quanto ao tratamento farmacológico, o Ibuprofeno e o Paracetalmol são equivalentes (mas o Ibuprofeno tem efeito maisprolongado, e o paracetalmol existe em supositórios, o que é útil para as crianças mais pequenas)

O padrão de resposta aos antipiréticos NÃO sugere a etiologia

A criança deve ser vista pelo médico se:

1. Febre com >3 dias de evolução (viral dura 3-5 dias)2. Ar doente (séptico), com prostração e irritabilidade3. Sinais de alarme, como dificuldade respiratória, alterações da pele ou discrasias hemorrágicas4. Criança com doença crónica

A avaliação completa de sépsis inclui:

Hemograma (bastonetes)

HC PCR Exame citoquímico e cultural do LCR Urina tipo II e Urocultura Rx Tórax Leucócitos fecais e coprocultura

A atuação pode variar conforme a idade da criança:

RN:o HC e EO NÃO são suficientes em >75% dos casos, o que exige uma avaliação cuidadosao As escalas de observação (“ar tóxico”) não se aplicam ao RN

o

Apresentação clínica inconsistenteo Mesmo quando avaliado como “bem” não exclui a possibilidade de infeção grave

1-3 meses: avaliação semelhante à do RN (ligeiramente mais “liberal”)

3-36 meses



>3 anos: avaliação individualizada, já que nesta fase o EO já permite identificar a causa. Assim, a realização de exa,eslaboratoriais para análise de sépsis é rara.

Critérios de Rochester – em:

Lactentes de termo Sem complicações perinatais

Sem doenças subjacentes

Sem AB préviaA probabilidade de terem infeção grave é <1% e não é feito AB se se verificarem os seguintes critérios:

1. Sem sinais de infeção localizada2. Leucócitos 5.000-15.000/mm³3. Nº total de imaturos <1.500/mm³4. Urina centrifugada <10 leucócitos/campo5. Diarreia <5 leucócitos/campo

NOTA: NÃO se aplica ao RN, e nos primeiros 3 meses têm de ser usados com prudência



ANEMIAS Corresponde a uma Hb ou Htc <2 desvios-padrão da média para o mesmo sexo e idade

NOTA: crianças de raça negra têm, em média, menos 0,5 g/dL de Hb (pela elevada incidência de α-talassémia)

NOTA: considera-se anemia grave quando <6,7 g/dL

Assim, para se diagnosticar anemia, deve-se consultar as tabelas com os valores de referência

Regra Prática – Hb <10 g/dL é sempre anemia! (EXCETO no período neonatal)

O VGM também varia com a idade (N>70 fl)

Limite inferior: 70 fl Limite superior: 84 + 0,6/ano até 96 fl

Fisiopatologicamente, as anemias podem ser causadas por:

1. PERDAS SANGUÍNEAS2. EXCESSO DE DESTRUIÇÃO

a. Causas Intracorpuscularesi.

Alterações da membrana do eritrócitoii. Alterações enzimáticos do eritrócitoiii. Hemoglobinopatias (quantitativas ou qualitativas)

b. Causas Extracorpusculares (Anemia Hemolítica AI)3. DÉFICE DE PRODUÇÃO

a. Alterações da medula ósseab. Défice de ferro, B12, Folatos ou EPOc. Intoxicação por metais (o Saturnismo, intoxicação crónica por chumbo, era frequente antigamente pelas

canalizações velhas)

Laboratorialmente, as anemias podem ser classificadas pelo VGM (Micro, Macro ou Normocíticas) e pela HGM ou CMHG(Hipo, Hiper ou Normocrómicas)

A avaliação do esfregaço de sangue permite ainda detetar:

Esferocitos (Esferocitose, A. Hemolítica) Microesferocitos (Esfeocitose) Esquizocitos (S. Microangiopáticos)

Queratocitos (Défice G6PD) Corpos Heinz Eritrofagocitose (HPN)

Macrocitose e Hipersegmentação neutrófilos(A.Megaloblástica)

Eritrocitos com ponteado basófilo (Intox. Pb)

Eritrocitos em foice (Anemia Células Falciformes) GV em alvo (Talassemias, ACF) Dacriocitos, mieloblastos, promielocitos,

mielocitos (Leucoeritroblastose



ANEMIA MICROCÍTICA

Perante uma anemia microcítica, devemos pedir:

Ferritina sérica – é o parâmetro mais importante, na medida em que os outros dois sofrem grande variabilidadedurante o dia

Ferro sérico

CTFFo Se estes resultados estiverem normais, deve pedir-se a Eletroforese de Hemoglobina (N: 97-8% de HbA1 e

<1% de HbA2 e HbF)o Se a eletroforese for normal, deve pedir-se o estudo genético dos genes α

As principais causas incluem:

Anemia Ferropénica Anemia de Doença Crónica – inicialmente é normo, passando depois a micro. O doseamento dos recetores da

transferrina permite diferencia-la da anemia ferropénica, encontrando-se aumentados/normais na anemiaferropénica e diminuídos na anemia de doença crónica

NOTA: a ferritina pode não ser útil nesta situação porque, sendo uma proteína de fase aguda, aumenta com as infeções

(frequentes nas crianças) e demora 2-3 semanas a normalizar

Talassémia – a β-talassémia é mais frequente na raça caucasiana e população mediterrânica, enquanto que a α -talassémia é mais frequente na raça negra e asiáticos

Saturnismo

ANEMIA FERROPÉNICA

Causada por:

Diminuição do aporte Aumento das necessidades Perdas sanguíneas Má absorção

A anemia ferropénica tem 2 picos de incidência na idade pediátrica:

6/9 meses aos ¾ anos:o Ingestão inadequada face às necessidades – as necessidades são maiores por se tratar de um período de

grande crescimento. As necessidades diárias da criança são 1 mg/Kg/dia (máximo de 15 mg/dia), sendo queos RN baixo peso têm o dobro das necessidades. Ao contrário do adulto, no qual apenas 5% do ferro provémda dieta, na criança 80% do ferro provém da dieta

NOTA: o risco de anemia ferropénica é tanto maios quanto maios o percentil em que a criança está a crescer!

o Perdas hemorrágicas – mais frequentemente GI. As principais causas são intolerância às proteínas do leitede vaca (enteropatia e hemorragia intestinal) e parasitas (Giardia lamblia). Nestes casos deve pesquisar-se apresença nas fezes de sangue oculto, ovos, quisto e parasitas

o Má absorção – resseção intestinal ou doença celíaca Adolescência:

o Deficiente aporteo Aumento da massa muscular/volémiao Perdas menstruaiso Infeção por H. pylori

Manifestações clínicas associadas a défice de ferro:

Alterações cognitivas – irritabilidade, apatia e menor rendimento escolar Gastrointestinais – anorexia, subversão alimentar, queilose, glossite atrófica e alterações da mucosa intestinal (com

má absorção) Imunológicas – maior suscetibilidade a infeções (que por sua vez fazem diminui o ferro – ciclo vicioso)

Tratamento:

Medidas gerais:o A Absorção é favorecida pela vitamina C (ácido ascórbico) e contrariada pelos tanino (Chá), cálcio, fósforo,

fitatos e fibras



o Regime alimentar – a quantidade de ferro presente nos alimentos não é determinante, mas sim a suabiodisponibilidade (carne e peixe são bom alimentos, mas não os espinafres)

Farmacológica:o Ferro Ferroso (3-6 mg/Kg/dia) – dose única diária, preferencialmente à noite (melhor absorvido). Deve ser

tomado com o estômago vazio (não acompanhar com leite, já que o cálcio diminui a absorção). Os principaisefeitos adversos incluem intolerância gástrica (vómitos e epigastralgias), fezes escuras e risco de necroseintestinal

Prevenção – aconselhada para populações de risco:o Prematuroso RN baixo pesoo Filhos de multíparaso Baixo estatuo socioeconómicoo Gémeos

o Crianças alimentadas precocementecom leite de vaca

o Erros na diversificação alimentaro Internadas em UCI

A profilaxia com ferro é aconselhada nos prematuros, tendo em conta o seu peso à nascença:

o <1000 g – 4 mg/diao 1000-1500 g - 3 mg/diao >1500 g - 2 mg/dia

NOTA: no contexto de infeção, o ferro só deve ser dado depois desta ser tratada, já que este facilita o crescimento bacteriano

Β-T ALASSÉMIA

TALASSÉMIA MINOR (heterozigotia – portador)

Quase assintomática, passando despercebida Ao hemograma surge:

o ↓ VGM (principal alteração) o ↑ Eritrócitos (desproporcional à alteração da Hb) o ↓ RDW (aumenta na ferropénia!) o Hb ligeiramente diminuída

Eletroforese com ↑ HbA2 e HbF

TALASSÉMIA MAJOR (homozzigotia)

Surge uma anemia hemolítica grave, com microcitose acentuada Surge em >3 meses (não se manifesta logo à nascença) Manifestações clínicas:

o Palidezo Proeminência das bossas frontais e dos malareso Imagem em “cabelo eriçado” o Hepatoesplenomegáliao Atraso de crescimentoo Turricefalia

Eletroforese com ausência de HbA e ↑HbF Tratamento:

o Transfusões sanguíneas (Hb >9 mg/dL)o

Quelantes de ferroo Esplenectomiao Transplante alogénico de medula óssea

ANEMIA NORMOCÍTICA

É importante pesquisar se existe reticulocitose/reticulopénia (nº absoluto = % R x nº. E; % absoluta = % R x (Ht doente / HtNormal):

Normal: 25.000-75.000/mm3 (0,5-1,5%)o No RN é 2,5-6%, sendo que a partir das 2 semanas os valores são semelhantes aos dos adultos

Perante a presença de reticulocitose, é importante avaliar os parâmetros indiretos de hemólise (LDH e Bilirrubina):

LDH/Bilirrubina normais – hemorragia LDH/Bilirrubina aumentados – hemólise



NOTA: não se pode diagnosticar hemólise com base no valor de LDH porque pode estar alterada na doença hepática (pedir

também provas hepáticas)

Caso haja reticulopénia, deve analisar-se o hemograma/leucograma/plaquetograma:

Diminuição de pelo menos 2 séries – causa medular (depressão medular, neoplasias ou anemia aplástica) Leucócitos e plaquetas normais – eritroblastopénia (aplasia de eritrócitos, sendo freq. na infeção por Parvovírus B19) Leucócitos e Plaquetas aumentadas – infeção (Pneumococcos é o que dá mais frequentemente anemia)

ANEMIA HEMOLÍTICA

As principais causas de anemia hemolítica incluem:

Causas instracorposculares:o Hemoglobinopatias – a mais frequente é a Drepanocitoseo Defeitos da membrana eritrocitária – a mais frequente é a Esferocitoseo Enzimopatias – a mais frequente é o Défice de G6PD

Causas extracorpusculares:o Idiopáticao Secundária – medicamentos, infeções, microangiopáticao Anemia Hemolítica Auto-Imune

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE

Causas:

Primária Secundária

o Infeções (Mycoplasma, EBV, …) o Doenças Imunológicas (LES e AR)o Imunodeficiênciaso Neoplasias (Linfoma, Leucemia, …) o Fármacos (Metildopa, Levodopa, …)

NOTA: devemos pensar logo em imunodeficiências e LES!

O diagnóstico é feito pelo Teste de Coombs positivo

Tratamento:

Imunossupressão – Prednisolona

o Se não for eficaz, utiliza-se imunossupressão mais potente – Vincristina/Ciclofosfamida Imunoglobulina IV Plasmaferese Esplenectomia

Síndrome de Evans: caracteriza-se por anemia hemolítica AI + trombocitopenia AI, devido à formação de anticorpos contraestas. Pode haver ainda hiperatividade linfoide ganglionar, diminuição das Ig’s ou neutropenia. Implica tx imunossupressora

DREPANOCITOSE

A HbS resulta de uma mutação que codifica o aa Valina em vez da Glutamina (posição 6 da globina) – os eritrócitos resultantestêm maior fragilidade e aderência ao endotélio

Se o indivíduo for heterozigótico, diz-se que tem um Traço Drepanocítico (protege da malária)

Mais frequente na raça negra

A doença evolui por períodos assintomáticos alternados com crises agudas

Manifestações:

Hemólise Crónica – anemia crónica, icterícia, litíase biliar e esplenomegália Crises de aplasia medular secundárias a infeção viral (Parvovírus B19) Crises Vaso-Oclusivas:

o Podem ser precipitadas por infeção, desidratação, frio/calor ou exercício intenso



o Atinge o baço, SNS, pulmão, rim e os ossoso Quadro clínico inclui:

Síndrome mão-pé (dactilite) Ombro ou anca dolorosas Síndrome torácico agudo Dor abdominal AVC Lombalgia ou hematúria Úlcera de perna Auto-esplenectomia

Tratamento:

Crises Drepanocíticaso Analgesiao Hiper-hidrataçãoo O2 (se SatO2 baixa)o Manter temperatura corporalo AB (se febre, em <5 anos)o Transfusão

Doença Crónica

o

Profilaxia AB até aos 5 anos (Amoxicilina)o Hidroxiureia – aumenta a HbFo Transfusões sanguíneas - HbS entre 30-50%

ESFEROCITOSE

Alteração congénita da membrana do eritrócito mais frequente, sendo autossómica dominante (em 80%)

Caracteriza-se por episódios agudos de hemólise, com icterícia e esplenomegália

O teste de fragilidade osmótica é positivo

Complicações:

Icterícia grave no período neonatal Crise aplástica (parvovírus B19) Litíase biliar

Terapêutica:

Ácido fólico Transfusão (se crise aguda) Esplenectomia, depois dos 5 anos

DÉFICE DE GLICOSE-6-FOSFATO DESIDROGENASE

Alteração enzimática eritrocitária mais frequente, com transmissão recessiva ligada ao X (expressão total em homens e

parcial em mulheres)

As crises agudas de hemólise são desencadeadas por situações que aumentam o stress oxidante:

Infeções bacterianas e virais Ingestão de alguns alimentos (favas, alcachofras, abóbora, lentilhas, …) Fármacos (analgésicos, anti-maláricos, sulfonamidas)

Manifestações clínicas:

Palidez/icterícia Dor lombar ou abdominal Urina escura Febre

O diagnóstico faz-se pelo doseamento enzimático

Tratamento:



Evitar oxidantes Tratar infeções associadas Transfusões nas crises

ANEMIA MACROCÍTICA

Causas:

Megaloblástica:o Carencial – folato e cobalaminao Não Carencial – defeitos metabólicos congénitos, adiquiridos ou iatrogénicos

Não Megaloblástica:o Anemia aplásticao Pré-leucemia

Hemólise – macrocitose + reticulocitose



ASMA E DOENÇA ATÓPICACONCEITOS

ATOPIA: predisposição hereditária para produzir elevadas concentrações de IgE específicas para os alergénios comuns

ALERGIA: reatividade adversa em resposta à estimulação alergénica HIPERSENSIBILIDADE: resposta adversa exagerada a um alergénio HIPERREACTIVIDADE: resposta exagerada a alergénios ou a agentes não específicos SENSIBILIZAÇÃO: processo pelo qual o indivíduo se torna reativo a um determinado alergénio específico

DOENÇA ATÓPICA A Marcha Alérgica é um fenómeno que corresponde a uma progressão alérgica que se desenvolve em crianças com terrenoatópico, com sucessão típica de determinados sintomas. Ao longo desta, a criança passa por 3 fases fisiopatológicas diferentes,

com níveis crescentes de hiperreatividade:1. Predisposição (hereditariedade, fatores de risco e exposição in útero)2. Sensibilização3. Inflamação

A Marcha Alérgica típica é:

A terapêutica antialérgica e a imunoterapia melhoram o prognóstico da marcha alérgica

A atopia tem uma forte componente familiar:

Pais s/ atopia – 12,5% probabilidade de criança ter atopia Um dos pais com atopia – 19,8% probabilidade de criança ter atopia Dois pais com atopia – 42,9% probabilidade de criança ter atopia Dois pais com atopia e com as mesmas manifestações – 72,2% probabilidade de criança ter atopia

Os primeiros sintomas podem ser relativamente moderados, sendo que algumas crianças (principalmente as que não têmhistória familiar de alergia), veem esses sintomas desaparecer completamente. Contudo, muitas crianças que tiveram eczemaou sibilância recorrente na infância apresentam elevado risco de desenvolvimento de asma ou rinite

Fatores de risco ambientais incluem ter poucos irmãos, tomar AB nos primeiros 2 A de vida, higiene excessiva ou vacinação

Num doente com atopia, alguns “triggers” podem desencadear uma resposta inflamatória. Estes “triggers” podem ser:

Fumo do tabaco

Infeções virais (90% das exacerbações de asma e rinite em crianças – Rinovírus C é o principal agente identificado) Poluentes Exposição a alergénios

Os alergénios mais prevalentes nas crianças são:

1. Ácaros domésticosa. Dermatophagoides pteronyssinusb. Dermatophagoides farinaec. Lepydogliphus

2. Alergénios alimentares - leite, ovo, peixe, trigo, amendoim, … (mais frequente em crianças1)3. Pólens - gramíneas, parietária e oliveira4. Faneras de animais - cão, gato, penas, …

5.

Outros:a. Fibras naturais de colchões, cobertores, almofadas, …

1 Nos adultos é mais frequente a alergia aos ácaros e aos pólens

AlergiaAlimentar

(6 m)

Eczema Atópico

(2-3 A)

SibilânciaRecorrente

(5 A)

Asma Brônquica

(5-7 A)

Rinite Alérgica

(10-12 A)



b. NOVOS ALERGÉNIOS: Barata, Látex, Amendoim e Fruta tropical

REAÇÃO ALÉRGICA

A resposta inflamatória que caracteriza a atopia é mediada por células Th2

DERMATITE OU ECZEMA ATÓPICO Doença crónica, hereditária e recorrente, caracterizada por prurido cutâneo e xerose, inflamação e liquenificação

Frequentemente associada a história familiar e/ou pessoal de eczema, asma ou rinite alérgica (a 1ª doença da tríade a surgir)

Associada a tendência para a hiperprodução de IgE

60% tem início nos primeiros 3 meses, sendo que 70-95% surge até aos 5 anos

A dermatite atópica pode subdividir-se em duas formas:

EXTRÍNSECA (80%) – associada a alergias respiratórias, alimentares e IgE específicas

INTRÍNSECA (20%) – s/ nenhuma destas associações

CLÍNICA

No Lactente:

Xeroderma e Prurido intenso, com perturbação do sono Exantema eritematoso (descamativocrosta)

Na criança:

Lesões semelhantes, com escoriações, lesões de coceira, liquenificação e zonas exsudativas numulares

Existem alguns sinais típicos:o Unhas polidaso Queda do 1/3 externo das sobrancelhas - sinal Hertoghe o

Prega da pálpebra inferior de Dennie-Morgan No adolescente:

Liquenificação e xerose Discromias (pescoço) que desaparecem ao fim de meses “Dirty Neck” Associação a querato-conjuntivite (vernal), fotofobia e prurido ocular Associação com Eczema desidrótico das mãos e pés Pitiríase alba corresponde a dermatite subclínica e está associada a boa evolução

A localização do eczema atópico varia com a idade:

Alergénio éprocessado e

ligado à superfíciede uma APC

Complexoalergénio-APC ativa

Linf. T, quepromovem o

desenvolvimento ediferenciação dos

Linf. B (via IL-4)

Plasmócitossecretam IgE

específicas que seligam aos

mastócitossensibilizados

Alergénio liga-se àsIgE e mastócitos

Mastócitosproduzem vários

mediadoresinflamtórios,

responsáveis pelavasodilatação,

extravazemento eperpetuação do

processoinflamatório



TRATAMENTO

Podem utiliza-se:

CORTICOSTERÓIDES Tópicos (HIDROCORTISONA) – evitar preparações muito ativas, uso prolongado ou utilização naface ou pele fina

IMUNOMODULADORES Tópicos (TACROLIMUS) – ação anti-inflamatória potente

PREVENÇÃO As intervenções com intuito preventivo têm como objetivo repor ceramidas, equilibrar a barreira e minimizar as perdas deágua, e incluem:

Banhos rápidos e pouco quentes

Agentes limpeza com pH neutro

Emolientes, cremes Roupas 100% algodão Evitar agressão da pele

RINITE ALÉRGICA Rinite alérgica é a doença atópica MAIS FREQUENTE na idade pediátrica

Está frequentemente associada à asma, sendo que o mau controlo da Rinite causa exacerbação da Asma

Apresenta uma forte relação com os desencadeantes, o que explica a sua sazonalidade

CLASSIFICAÇÃO

CLÍNICA

Prurido nasal (saudação alérgica --> prega nasal)

Crises esternutatórias Obstrução e congestão nasal Rinorreia

- Face

- Courocabeludo

- Superfíciesextensoras dos

MI

- Tronco

LACTENTE

- Áreas de flexão(antecubitais e

popliteias)

- Pescoço

- Regiãoretroauricular

- Punhos etornozelos

CRIANÇA - DifusoADOLESCENTE



Olheiras alérgicas

NOTA: indivíduos mais jovens têm mais prurido e crises esternutatórias (“sneezers”), enquanto que indivíduos mais velhos têm

menos espirros mas mais congestão (“Blockers”)

NOTA: os principais mediadores envolvidos nestas manifestações incluem a Histamina (prurido nasal, esternutos e rinorreia),

Quininas, Leucotrienos e Prostaglandinas (obstrução nasal)

As principais co-morbilidades associadas à Rinite Alérgica incluem:

Asma brônquica (10-40% - mas 90% dos asmáticos têm rinite) Sinusite (20%) Otite (20%) R. Gastro-esofágico Conjuntivite

Tosse alérgica

NOTA: temos sinusite porque a arquitetura dos seios perinasais foi feita para a drenagem ser eficaz em quadrúpedes – em

ortostatismo a drenagem é feita contra a gravidade

TRATAMENTO

Podem utilizar-se:

ANTI-HISTAMÍNICOS NÃO-SEDATIVOSo Bloqueio dos recetores H1 da histamina (menos toxicidade por não atravessarem a BHE)o Eficazes contra os esternutos, prurido nasal e rinorreia, mas s/ eficácia na obstrução nasal)

CORTICÓIDES NASAISo Causam vasoconstrição (c/ diminuição do edema da mucosa nasal) e inibição da produção de citocinas e do

influxo de células inflamatóriaso Eficazes contra os esternutos, prurido nasal, rinorreia e obstrução nasal

DESCONGESTIONANTES NASAISo Causam vasoconstrição mediante ativação dos recetores α-adrenérgicoso Eficácia apenas na obstrução nasalo Muitos efeitos secundários!! – usar por períodos curtos

ASMA BRÔNQUICA Doença inflamatória crónica das vias aéreas com hiperreatividade brônquica e limitação do fluxo aéreo variável e reversível

Na criança em idade pré-escolar, a asma define-se como “Sibilância recorrente e/ou tosse persistente num contexto clínicoevocativo de asma brônquica, uma vez excluídas outras situações patológicas de obstrução das vias aéreas”

É a doença crónica mais frequente em idade pediátrica

As primeiras manifestações ocorrem, em 80% dos casos, antes dos 5 anos

É possível avaliar o risco de uma criança ter asma utilizando o seguinte Índice Preditivo de Asma:

CRITÉRIOS MAJOR: 1) Progenitor com asma; 2) Eczema CRITÉRIOS MINOR: 1) Rinite alérgica; 2) Pieira s/ ser durante gripes; 3) Eosinofilia (>4 %)

o O indivíduo tem alto risco de ter asma se tiver 3 episódios de pieira + (1 Major ou 2 Minor)

Devemos considerar o diagnóstico de asma perante um criança com:

Tosse noturna ou desencadeada por exercício físico

Episódios recorrentes de “infeção respiratória” e/ou bronquite sibilante

Relutância em participar nas atividades físicas (incluindo desporto e exercício)

CLÍNICA Pródromos – coriza, crises esternutatórias, obstrução, prurido nasal, prurido conjuntival, tosse espasmódica... Respiração sibilante ou pieira



Dispneia (bradipneia expiratória)

NOTA: os pródromos são variáveis de pessoa para pessoa, mais iguais em todas as crises asmáticas da mesma pessoa

Ao exame físico

Tiragem, Tórax em posição expiratória Abaixamento do diafragma

Hipersonoridade Prolongamento tempo expiratório (com inversão inspiração/expiração)

AP: sibilos, roncos e fervores

“Estigmas de alergia” o Saudação alérgicao Sinal do Coelho (torção do nariz devido ao prurido nasal)o Fácies Adenoideia (olheiras proeminentes e boca aberta)o Eczema palpebral

DIAGNÓSTICO

Principais patologias confundidas com asma:

FREQUENTE POUCO FREQUENTE

BRONQUIOLITE Displasia bronco-pulmonar

Bronquite/pneumonia Corpo estranho

Pertussis/Clamydia Fibrose quística

Croup Imunodeficiência

R. gastro-esofágico Insuf. Cardíaca

O Estudo Funcional Respiratório pode ser feito com a Espirometria, que permite avaliar as alterações fisiopatológicas, auxiliar

no diagnóstico de apresentações atípicas ou graves, o estudo da hiperreatividade brônquica e a monitorização da resposta à txe/ou evolução clínica

Mede a FVC (Forced Vital Capacity), que representa o volume total de ar expirado; e o FEV1 (Forced Expired Volumein 1 second), que representa o volume de ar expirado durante o primeiro segundo da expiração

O FEV1 normal é 75-85% da FVC

Na asma, o FEV1 está diminuído em relação à FVC, refletindo obstrução das vias aéreas

NOTA: na criança, a medição do Peak Flow tem pouca utilidade devido à falta de coordenação motora

Pode ainda ser feito a pesquisa alergénica, com o intuito de fazer um diagnóstico etiológico da asma. Vários testes estãodisponíveis:

Existem 3 níveis de doseamento das IgE:

RASTREIO: com medição das IgE totais



FONTE ALERGÉNICA: com medição das IgE específicas

PERFIL MOLECULAR: diagnóstico a nível molecular

TRATAMENTO

2 tipos de tx necessários: tx de fundo e tx das crises

É feita por via inalatória, podendo ser utilizados:

MDI (Metered Dose Inhaler) - inaladores pressurizados doseáveis (“bombas”) o - pequenos e portáteis, de rápida utilizaçãoo - exigem coordenação mão-pulmão (difícil em < 6 A) e depositam-se na orofaringe

DPI (Dry Powder Inhaler) - inaladores de pó secoo - pequenos e portáteis, e dispensam coordenação mão-pulmãoo - Dispendiosos e exigem débito expiratório elevado (só p/ > 4 A)

Nebulizador

NOTA: na inaloterapia, as partículas dos fármacos devem ter entre 2 a 5 μm – se forem maiores depositam-se antes de chegar

às vias menores; se forem mais pequenas são maioritariamente exaladas

Assim, a escolha entre o tipo de administração varia com a idade:

0-5 Anos: MDI com spacer + máscara/peça bucal (assim que a conseguir utilizar) >5 Anos: MDI com spacer + peça bucal OU DPI OU MDI O nebulizador é sempre 2ª linha em todas as idades

Medidas Gerais:

Evicção de alergénios e fatores precipitantes

Melhoria das condições de vida

Reeducação respiratória

Cinesioterapia Natação Desportos ao ar livre

Climatoterapia/Hidroterapia Correcção factores psicogénicos

Tx de Fundo:

TRATAMENTO FARMACOLÓGICOo Corticóides tópicos nasais e inaladoso Anti-histamínicoso Ant. dos leucotrienoso Agonistas Beta-2 de curta e longa açãoo Brometo de Ipratrópioo Teofilinas “retard” o Corticóides sistémicos

TRATAMENTO ETIOPATOGÉNICOo

Imunoterapia (Vacinas anti-alérgicas)

TRATAMENTO F ARMACOLÓGICO

Degrau 0: tx de controlo NÃO necessária

Degrau 1: usar UM fármaco de controlo:o ICS (dose baixa) – 1ª opçãoo LTRA (Crononas e Teofilina já não são recomendadas)

Degrau 2: usar DOIS fármacos de controlo OU DUPLICAR a dose de ICSo LABA ou LTRA

Degrau 3-4: MAXIMIZAR tx convencional:o Primeiro adicionar LABA ou LTRA a dose MÉDIA de ICSo

Segundo AUMENTAR dose de ICSo (considerar Omalizumab)

Degrau 5: CE ORAIS



NOTA: os SABA (β2-ag. de curta ação) devem ser usados como tx de alívio sempre que necessário

NOTA: o número de cada degrau sugere o número de fármacos ou o nível de ICS a usar.

Se mesmo assim não está controlada:

Associar Teofilina ou CE orais por um curto período

Omalizumab

O grau de controlo da asma pode ser avaliado por indicadores clínicos:Controlada Parcialmente controlada Não controlada

Sintomas diários nenhum >2 x/semana >2 x/semana

Limitação da atividade nenhum alguma algum

Despertar noturno nenhum algum algum

Terapêutica de alívio nenhum <2 dias/semana >2 dias/semana

EXACERBAÇÕES Consistem num episódio agudo ou subagudo de aumento progressivo dos sintomas de asma, associados a obstruçãobrônquica

As crises asmáticas devem ser avaliadas quanto à gravidade através de parâmetros clínicos ou laboratoriais/funcionais:

Ligeira Moderada Grave

Dispneia Andar e em Decúbito Choro curto e AlimentaçãoEm repouso e c/ recusa

alimentar

Fala Frases normais Frases curtas Palavras

Atitude Possível agitação Agitado Agitado

FR Aumentada Aumentada > 30 cpmRx à Tx Boa Boa Parcial

Ligeira Moderada Grave

DEMI (após 1ª toma β-2) > 80 % 60-80 % < 60 %

EFR N N/Obstrução moderadaObstrução vias grande e

pequeno calibre

SatO2 > 95 % 90-95 % < 90 %

PaO2 Normal < 60 % < 60% + Cianose

PaCO2 < 45 % > 45 % > 45 % + possível Cianose

A primeira medida deve ser a Monitorização da SatO2 periférica (Oximetria de Pulso). Assim:

SatO2 > 95 % -> Prediz boa evolução clínica

SatO2 < 90% -> Internamento provável

Os principais sinais de alarme incluem:

1. Cianose2. Sonolência (indica hipóxia)3. Agitação (indica hipercapnia)4. “Tórax silencioso” 5.

Não consegue falar, brincar ou alimentar-se

A abordagem terapêutica depende da gravidade da Crise:



Consoante a resposta à tx instituída:

BOA RESPOSTA:o Continuar em vigilância no SUo ß2-ag. de hora/hora consoante a clínica

o

Vigiar: FR, FC, SatO2 Se estável ao fim de 4 h de tratamento ALTA

MÁ RESPOSTA:o INTERNAR

MODERADA - SatO2 > 91%

•β2-ag. MDI + CE (c/ máscara facial se < 5A) --> 2-4 inalações, c/ repetição máxima a cada 10-20' na 1ª hora

•O2 (ON/máscara) p/ manter SatO2 > 95%

•Prednisolona oral (1-2 mg/Kg)

•Brometo de Ipratrópio (MDI + CE) --> 2-4 inalações, c/ repetição, se necessário, cada 20--30' na 1ª hora

GRAVE - SatO2 < 92%

•O2 (ON/máscara) p/ manter SatO2 > 95%

•β2-ag. Nebulizado --> 0,15 mg/Kg em 3 mL de Soro fisiológico c/ O2 a 6-8 L/min, e c/ repetição máxima a cada 10-20' na 1ªhora

•Brometo de Ipratrópio Nebulizado --> 250-500 µg, c/ repetição, se necessário, cada 20--30' na 1ª hora

•Prednisolona oral (1-2 mg/Kg)



CARDIOPATIAS CONGÉNITAS Afeta 8/1000 nados vivos (são as malformações MAIS frequentes)

São multifatoriais – cromossomopatias, defeitos genéticos únicos, teratogéneos ou doença metabólica materna

Síndrome Manifestações CardíacasTrissomia 21

(defeito cardíaco em 50%)

Defeito septal AV completo (+ frequente), Canal arterial persistente

Síndrome Turner (X0) Coartação da aorta, EA

S. da Rubéola Congénita Canal arterial persistente, EP periférica, Regurgitação mitral (tardia)Síndrome de Williams EA supravalvular, EP periférica

Síndrome Fetal Alcoólico CIV, Tetralogia de Fallot

Filho de Mãe Diabética Miocardiopatia hipertrófica, CIV

S. de Edwards (Trissmia 18) CIV, CIA, Canal arterial persistenteSíndrome de Marfan Displasia/prolapso da mitral, Dilatação da aorta

A maioria é benigna e/ou assintomática

Tratamento/prognóstico bom na grande maioria

A maioria das CC não necessita de tratamento

Podem ser divididas em 3 grupos:

NOTA: Shunt Misto – Coração Esquerdo Hipoplásico e Truncus Arteriosus

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Insuficiência Cardíaca – causa taquicardia, galope e cardiomegália. A presença de sinais de baixo débito aponta para

IC grave Cianose – pode ser:

o Central – observada ao nível da língua e outras mucosas (além da pele), sendo causada por hipoxemia arterial(por patologia com shunt direito-esquerdo). Pode ter causa:

Cardíaca – não melhora com a administração de O2 Pulmonar – melhora com a administração de O2

o Periférica – redução da velocidade da circulação periférica que pode estar associada a doença cardíaca, com perdaexagerada de oxigénio para os tecidos. Neste caso a SatO2 está NORMAL (pelo que não melhora com a inalaçãode O2)

NOTA: no caso de oligoémia pulmonar, os pulmões aparecem pretos no Rx porque não se visualizam os vasos pulmonares –

sinal de obstáculo pulmonar grave

NOTA: a acrocianose (cianose dos membros) do RN quando é exposto ao frio ou quando chora demasiado não é patológica!

Sopro Cardíaco – a maioria dos sopros na criança são inocentes (benignos, funcionais ou vibratórios), ocorrendo em80% das crianças. A intensidade do sopro nem sempre traduz a sua gravidade:

Lesões Estenóticas

•Estenose Aórtica

•Estenose Pulmonar

•Coartação Aórtica

Shunt Esquerda-Direita

•Persistência Canal Arterial

•Comunicação Interventricular

•Comunicação Interauricular

Shunt Direita-Esquerda

•Tetralogia de Fallot

•Transposição dos Grandes Vasos

•Atrésia Tricúspide



Inocente Patológico

Baixa frequência Alta frequência

Frequência única (vibratório) Várias frequências (rude)Baixa amplitude (<3/6) Alta amplitude (3/6)

Alteração com a posição (desaparece quando se senta) Pouca relação com a posiçãoSem irradiação Irradiação

Doente assintomático Doente sintomático

NOTA: em algumas CC graves não existem sopros

Alterações do ritmo ou frequência cardíaca - taquicardia sinusal na ICC é uma contante – a existência de bradicardia ésinal de mau prognóstico! As arritmias mais frequentes na criança são:

o Extrassístoles Supraventriculares – geralmente benignaso Taquicardia Paroxística Supraventricular – pode estar associada a Síndrome de WPW (FC >200)o BAV Completo Congénito – pode ser consequência de LES materno (passagem de anticorpos que lesam

irremediavelmente o Feixe de His) e Cardiopatias complexas graveso Arritmia Respiratória – mais evidente na criança do que no adulto, sendo fisiológica

NOTA: algumas arritmias podem ter frequência ventricular normal, como o Flutter auricular ou a taquicardia juncional

Alterações dos pulsos arteriais:o Aumentados – canal arterial, IA ou fístula

o

Diminuídos/ausentes Globalmente – obstáculos esquerdos graves, IC grave MI – coartação da aorta

Outras:o Dificuldade na alimentação de lactentes – bebé fica dispneico e diaforético, adormecendo por exaustãoo Cansaço/intolerância ao esforçoo Precordialgia – pouco frequente na criançao Má progressão ponderalo Palidez/diaforese – hiperatividade simpática (para tentar distribuir o sangue para os órgãos nobres) e

aumento do trabalho respiratórioo Edema/hepatomegália – por retenção hidrossalina. São RAROS os edemas de causa cardíaca na criança,

sendo geralmente de causa renalo Sintomas respiratórios – gemido (tentar manter pressão positiva intra-alveolar no final da expiração – indica

IC aguda), ortopneia (congestão pulmonar grave), e fervores de estase (mais audíveis em zonas de declive)o Aspeto marmoreado da peleo Repreenchimento capilar prolongadoo Diminuição da temperatura periféricao Pulsos periféricos débeiso Dedos em baqueta de tambor e unhas em vidro de relógio (hipocratismo digital) – surgem após 3-6 meses

de idade

CARDIOPATIAS CONGÉNITAS ACIANÓTICAS

Incluem:

Shunts esquerda-direita - fluxo pulmonar aumentado e SatO2 normais

Lesões obstrutivas - fluxo pulmonar normal

COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR

O septo IV tem 4 componentes: septo muscular (o maior), revestimento endocárdico, septo subarterial e septo membranoso.A CIV resulta de um desenvolvimento anormal de algum destes componentes

Forma mais comum é um Defeito Septal Perimembranoso (67%)

É a patologia cardíaca congénita MAIS FREQUENTE (25%)

Manifestações:

Podem ser assintomáticas ao nascimento, porque a resistência pulmonar ainda é elevada – a quantidade de shuntaumenta a partir das 6-8 semanas

Pequenos defeitos, com pequenos shunts, são normalmente assintomáticos (sopro pouco intenso)



Defeitos grandes associam-se a circulação pulmonar hiperdinâmica, com manifestações de IC

À auscultação:o Sopro holossistólico – melhor audível na extremidade inferior do bordo esquerdo do esterno (pode ter

frémito). A intensidade é tanto maios quanto mais pequena for a comunicaçãoo Sopro mesodiastólico – audível no apéx por aumento do fluxo que passa na válvula mitralo Sopro de regurgitação aórtica – caso o defeito afete a anatomia do anel valvular aórticoo Se surgir HTP, com consequente consequente aumento de pressões nas cavidades direitas:

Sopro de Graham Steell – sopro de regurgitação pulmonar Atenuação do sopro holossistólico (contraria direção do fluxo) Hipofonese de P2 Desdobramento fixo de S2

ECD:

ECG – hipertrofia AV esquerda e desvio do eixo elétrico Rx – ventriculomegália, dilatação das artérias pulmonares Ecocardiograma – deteta a localização do defeito septal e da magnitude e direção do shunt

Tratamento (35% encerram espontaneamente)

Médicoo Quimioprofilaxia AB (prevenção da endocardite bacteriana aguda)o

Diuréticos e Digitálicos em casos graves Cirúrgico

o Encerramento cirúrgico ou aplicação de dispositivo por cateterização cardíaca

COMUNICAÇÃO INTERAURICULAR

Ocorre por crescimento anormal do septo ou reabsorção tecidular excessiva

Manifestações (dependem do tamanho do defeito):

Impulso ventricular direito Auscultação:

o Sopro de ejeção sistólicoo Desdobramento fixo de S2o Sopro mesodiastólico – no foco tricúspide, caso o fluxo seja muito grande

ECD:

ECG – hipertrofia ventricular direita, desvio direito do eixo elétrico e bloqueio de ramo direito

Rx – cardiomegália, hipertrofia auricular direita e artérias pulmonares proeminentes Ecocardiograma – dilatação auricular e ventricular direitas e localização, forma e tamanho do defeito

Tratamento:

Médico – quimioprofilaxia AB nos defeitos não-secundum

Cirúrgico – encerramento cirúrgico em casos sintomáticos ou >3 anos



PERSISTÊNCIA DO C ANAL ARTERIAL

Durante a fase fetal, o canal arterial permite a passagem de sangue da artéria pulmonar esquerda para a aorta descendente

Caso não haja encerramento deste canal, com a diminuição da resistência vascular pulmonar (6-8 semanas de vida) ocorreshunt esquedo-direito, com aumento do fluxo pulmonar

Constitui 5-10% das cardiopatias congénitas, excluindo os prematuros (nos quais é mais frequente)

Manifestações:

Assintomático, se a comunicação for pequena

Pressão de pulso aumentada (refluxo de sangue para a circulação pulmonar durante a diástole) Pulsos periféricos pouco amplos Choque da ponta hiperdinâmico Frémito palpável

Auscultação:o Sopro contínuo – na zona infraclavicular esquerda, com irradiação para artéria pulmonar e região dorsalo Sopro mesodiastólico – no apéx, por aumento acentuado do fluxo na válvula mitral

Se ocorre aumento da pressão pulmonar (reativo ao fluxo aumentado):o Diminui a intensidade do soproo Hiperfonese de S2

o

Desdobramento fixo de S2

ECD:

ECG – normal (ou hipertrofia ventricular esquerda) Rx – opacidade na confluência entre a aorta descendente e arco aórtico, ventriculomegália e artérias pulmonares

proeminentes

Ecocardiograma – fluxo contínuo no tronco pulmonar

Tratamento (num bebé de termo, após as primeiras semanas de vida, o encerramento espontâneo é raro):

Médicoo Diuréticos e Digitálicoso Indometacina – conduz ao encerramento do canal arterial

Cirúrgico – embolização ou dispositivos

ESTENOSE PULMONAR

Constitui 10% das cardiopatias congénitas

Nos RN com estenose grave, ocorre shunt direito-esquerdo a nível auricular, havendo cianose!

Pode dividir-se em:

Supravalvular – canalização anómala das artérias pulmonares periféricas

Valvular

Subvalvular – reabsorção insuficiente de tecido infundibular direito

Manifestações: Dispneia de esforço e cansaço

Frémito e impulso paraesternal (hipertrofia ventricular direita) Auscultação:

o Sopro de ejeção meso-sistólico – no foco pulmonar, com irradiação para o dorso. Um aumento da duração efrequência do sopro indica agravamento

o Hipofonese de P2o Click de abertura – anterior ao sopro, caso a válvula esteja flexível

ECD:

ECG – hipertrofia ventricular direita, desvio direto do eixo elétrico e bloqueio de ramo direito Rx – silhueta normal, por vezes com dilatação pós-estenótica

Ecocardiograma – hipertofia, movimento paradoxal do septo IV durante a sístole, avaliação da gravidade e cálculo dogradiente de pressão transvalvular

Tratamento:



Médico – profilaxia de endocardite infeciosa

Cirúrgicoo Cateterização – valvuloplastia com balãoo Reparação cirúrgica – se a anterior não resultar ou se a estenose for subvalvultar (e, portanto, muscular)

ESTENOSE AÓRTICA

Pode ser supravalvular, valvular ou subvalvular

5% das cardiopatias congénitas

Manifestações:

Tríade de cansaço, dispneia e síncope

Frémito na extremidade superior do bordo direito do esterno e chanfradura supra-esternal

Impulso apical sustido (pode estar desviado para a esquerda)

Auscultação:o Sopro de ejeção meso-sistólico – no foco aórtico, com irradiação para pescoço. O aumento de duração ou

frequência, indica agravamentoo Hipofonese de A2o Click de abertura – antes do sopro, se válvula flexível

ECD:

ECG – hipertrofia ventricular esquerda e desvio esquerdo do eixo elétrico Rx – normal, por vezes com dilatação pós-estenótica Ecocardiograma – localiza a estenose, morfologia valvular, hipertrofia ventricular esquerda e cálculo do gradiente de

pressão transvalvular

Tratamento:

Médico – profilaxia da encocardite bacteriana Cirúrgico

o Cateterização – valvuloplastia com balãoo Reparação cirúrgica

COARTAÇÃO DA AORTA

10% das cardiopatias congénitas

Apesar de poderem ocorrer em qualquer ponto da aorta, 98% ocorrem logo abaixo da origem da subclávia esquerda, naorigem do canal arterial – Coartação Justaductal

Frequentemente associada a patologia obstrutiva do coração esquerdo, como no Complexo de Shone ou Síndrome de Turner

Manifestações:

Nos primeiros dias de vida, o canal arterial pode permitir alargar a área justaductal e causar alívio sintomático Nos casos graves, a perfusão da aorta descendente está dependente da patência do canal arterial (podendo os pulsos

femorais serem palpáveis) Sinais clássicos:

o Pulsos femorais fracos ou ausenteso Dissociação radio-femoralo PA alta nos MS e baixa nos MIo Sopro na região interescapular – podem também surgir sopros contínuos por todo o tórax se houver

circulação colateral exuberante

Desconforto ou dor nas pernas com o exercício Cefaleias Epistáxis

ECD:

ECG – normal, podendo haver hipertrofia ventricular esquerda em idosos Rx – artéria subclávia dilatada (hipotransparência no mediastino superior esquerdo), entalhos no bordo inferior das

costelas (erosão por dilatação arterial) e dilatação pós-estenótica da aorta descendente Ecocardiograma – aorta descendente hipopulsátil e gradiente de pressão na coartação



Tratamento:

Médicoo Infusão IV de Prostaglandina E1 (abre o canal arterial) em RN descompensadoso Medidas anticongestivas em crianças com IC mas boa perfusão, enquanto aguardam a cirurgia

Cirúrgicao Cateterização – angioplastica com balãoo Reparação cirúrgica da coartação

CARDIOPATIAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS

Ocorrem associadas a shunt direito-esquerdo

Surge cianose quando a quantidade de Hb reduzida está presente no sangue sistémico é >5 g/dL (aplica-se a umaconcentração de Hb normal – se o doente for anémico, a cianose ligeira é mais grave)

TETRALOGIA DE F ALLOT

É a cardiopatia congénita cianótica mais comum Consiste em 4 anomalias estruturais:

1. CIV2. Obstrução à saída do VD (infundibular ou pulmonar)3. Hipertrofia VD4. Cavalgamento aórtico do septo IV (aorta mal posicionada)

Por vezes surgem outras anomalias associadas – Pentalogia de Fallot

Apesar de as pressões entre os 2 ventrículos serem iguais, ocorre shuntdireito-esquerdo devido à obstrução à saída do VD. Uma diminuição da RVP agrava o shunt

Manifestações:

Cianose desde o nascimento, o u a partir do 1º ano de vida Na infância surgem episódios súbitos de hipoxia – “Spells, com choro inconsolável, taquipneia e agravamento da

cianose, que podem ser seguidos de síncope, convulsões, hemiparesia ou morte. NÃO ocorrem em adolescentes ouadultos

Frémito palpável Auscultação:

o Sopro meso-sistólico – de estenose pulmonar. Uma diminuição da intensidade e duração do sopro indicaagravamento

o S2 único (P2 ausente)

ECD:

ECG – desvio direto do eixo, hipertrofia VD

Rx – sombra cardíaca em forma de bota, por hipertrofia VD que orienta o apéx para cima

Ecocardiograma – avalia as alterações anatómicas Gasimetria – diminuição da PO2

Tratamento (se não tx, ocorre agravamento da obstrução e da cianose):

Médicoo Tratamento dos Spells hipóxicos – administração de O2, squatting (aumenta do retorno venoso), Morfina

(relaxar infundíbulo e sedar) e α-agonista (Fenilefrina, para aumentar rapidamente a RVP)o Profilaxia AB da endocardite

Cirúrgicoo Encerramento da CIV e correção da estenoseo Em shunts muito graves, faz-se shunt paliativo para aumentar a circulação pulmonar (anastomose sistémica-

pulmonar) – Cirurgia de Blalock-Taussig modificada (entre a subclávia e a art. pulmonar)



CHOQUE Define-se como um estado de falência do sistema CV, em que o fornecimento de O2 e nutrientes aos tecidos é insuficiente

para satisfazer as suas necessidades metabólicas

Oxigénio:

Entrega de O2 (DO2) é 5x o consumo de O2 (VO2)

Em repouso, o VO2 é: 5-8 mLKg/min em RN, 4-6 mLKg/min em crianças e 3-5 mLKg/min em adultos

A remoção de 20% do O2 arterial resulta numa saturação venosa de 80%

o DO2 = DC x CaO2

o CaO2 = (Hb x 1,43 x SatO2) + (0,003 x PaO2)

CLÍNICA

TRATAMENTO

Hipovolémico

•Aumento TRC

•Extremidades frias

•Pulsos fracos

•Hipotensão (sinaltardio!)

Cardiogénico

•Fervores base

•Ritmo galope

•Hepatomegália

•Ingurgitamento jugular

•Edema

•Diaforese

Distributivo

•TRC normal

•Extremidades questes

•Pulsos amplos

•Hipotensão precoce

Obstrutivo

•Depende da causa(Pneumotórax HT,Tamponamentocardíaco e Coartaçãoda aorta)

Hipovolémico

•Bólus SF 20 mL/Kg

•CE se hemorrágico

Cardiogénico

•Bólus SF 5-10 mL/Kg

•Corrigir iões e acidose

•Tx arritmias

•Inotrópicos

Distributivo

•Bólus SF 20 mL/Kg

•Vasopressores (NA)

•Se anafilaxia - AdrenalinaIM

Obstrutivo

•Depende da causa:

•Pneumotórax HT -drenar

•Tamponamentocardíaco -pericardiocentese

•Coartaçãoda aorta -PGE1



DESIDRATAÇÃO E CHOQUE HIPOVOLÉMICO A % de água corporal varia com a idade:

Feto – elevado teor em água RN – 75% do peso

1 A – 60% do peso Puberdade – 60% no rapaz; 50% na rapariga

A distribuição pelos diferentes compartimentos, dependendo do equilíbrio osmolar:

ETIOLOGIA

Depleção de volume (vómitos e diarreia) – GEA é a principal causa de desidratação Perda de fluidos para o espaço extracelular

o Febre e queimaduraso

Diabetes insípida, diuréticos e glicosúria

Os lactentes têm mais risco de desidratação porque:

Maior proporção Área de superfície corporal/Peso – perdas hídricas aumentadas Falta de acesso a líquido quando têm sede Necessidades hídricas basais mais altas Reabsorção tubular aumentada

NOTA: o lactente apresenta componente de água extracelular maior que o adulto, razão pela qual a principal manifestação da

desidratação é a PERDA DE PESO

CLASSIFICAÇÃO A desidratação pode ser classifica a dois níveis:

1. QUANTITATIVO – em função da % de peso perdida

Grau de Desidratação % de Peso perdida

LIGEIRA 3-5%

MODERADA 6-9%

GRAVE 10% (choque)

NOTA: uma perda 15% é incompatível com a vida

2.

QUALITATIVO – depende da concentração do sódio sérico, o principal catião envolvido na regulação do líquidoextracelular



ABORDAGEM CLÍNICA

Hx clínica: quantificar perdas, contexto epidemiológico, atividade da criança, quantificar líquidos ingeridos/diurese, saberpeso corporal recente

EO: peso atual, estado de consciência, grau de desidratação, lágrimas, tensão da fontanela (até 12/18 anos), pulso, PA,temperatura das extremidades e diurese

Os 3 sinais MAIS IMPORTANTES da desidratação são:

1. Turgor cutâneo (puxar a pele – se ficar com elevação, é porque há desidratação)

2.

Tempo de Reperfusão capilar (N: <2 segundos)3. Padrão Respiratório

M ANIFESTAÇÕES

Em função quantitativa da desidratação:

SEM DESIDRATAÇÃO (<3%) LIGEIRA A MODERADA (3 –8%) GRAVE (> 9 %)

ESTADO GERAL/ NÍVELDE CONSCIÊNCIA

Bom, acordado Agitado, irritável ou prostrado Apático, letárgico

SEDE Normal Com sede, ávido de líquidos Bebe muito pouco ou recusa

FREQ. CARDÍACA Normal Normal a elevada Taquicardia (bradicardia, se

agravamento)PULSO Normal Normal a diminuído Fraco/Não palpável

RESPIRAÇÃO Normal Normal ou profunda Profunda, Respiraçãoacidótica

OLHOS Normais Encovados Profundamente encovados

LÁGRIMAS Presentes Diminuídas Ausentes

MUCOSAS Húmidas Secas Muito secas

PREGA CUTÂNEA Desaparece de imediato Desaparece em <2 segundos Permanece >2 segundos

TEMPO DEREPERFUSÃO CAPILAR

Normal Lento Muito lento

EXTREMIDADES Quentes Frias Frias e cianóticas

DIURESE Normal a diminuída Diminuída Mínima

Isonatrémica (130-150 mEq/L)

•Défice de água e sódio é proporcional

•Espaço intracelular mantém-se proporcional ao extracelular

•É o tipo mais frequente!

Hiponatrémica (<130 mEq/L)

•Perdas de sódio excedem as de água

•Ocorre desvio de água para o compartimento intracelular - DESIDRATAÇÃO INTRAVASCULAR (aumenta o volume cerebral,com risco de convulsões)

•MAIOR grau de choque por unidade de perda hídrica

•Causas: vómitos, tubulopatias, cólera, insuficiência supra-renal e mucoviscosidade (FQ)

Hipernatrémica (>150 mEq/L)

•Perda hídrica excede a perda de sódio

•Ocorre desvio de água para o espaço extracelular - DESIDRATAÇÃO INTRACELULAR (risco de hemorragia do SNC, trombose econvulsões)

•Como ocorre preservação do voluma extracelular, as manifestações clínicas são mais tardias - sede intensa, letargia,irritabilidade, hipertonia e hiperreflexia

•Causas: excesso de fórmulas hiperconcentradas, dejeções diarreicas abundantes, aporte oral diminuído em caso devómito/anorexia, hiperpirexia/calor, diabetes insípida e hiperpneia



Em função qualitativa da desidratação:

Desidratação Isso/Hipotónica Desidratação Hipertónica

Fontanela deprimida +++Olhos encovados +++Prega cutânea +++Mucosas húmidas

Sede +Pele friaHiperexcitabilidade/irritabilidadeHipotensão, ProstraçãoChoque hipovolémico +++

Fontanela deprimida +Olhos encovados +Prega cutânea +Mucosas húmidas +++

Sede +++Pele quenteHiperexcitabilidade/irritabilidade +++ConvulsõesChoque hipovolémico – Diminuição da diurese

AVALIAÇÃO L ABORATORIAL

Pedida quando:

1. Desidratação grave2. Hx clínica e EO discordantes

3.

Monotorização da rehidratação IV Exames mais imporantes:

Hemograma

Ionograma + Cálcio! Ureia e Creatinina Gasimetria Urina II

TRATAMENTO

Indicações para recorrer ao SU por suspeita de desidratação:

1. <3 meses2. >8 dejeções diarreicas/dia3. Vómitos incoercíveis4. Doenças crónicas

Indicações para internamento:

1. Choque hipovolémico2. Desidratação grave3. Alterações neurológicas (letargia ou convulsões)4. Vómitos incoersíveis ou biliosos5. Falência na rehidratação oral

6.

Suspeita de patologia cirúrgica7. Suporte familiar/social insuficientes

Para o tx do doente, é necessário ter em conta a manutenção normal diária de fluidos, as perdas que teve e as perdas quecontinuará a ter

Princípios da rehidratação:

Preferir SEMPRE a via oral nas desidratações ligeiras a moderadas (menos permanência no hospital e menoscomplicações). Se esta não for tolerada tenta-se SNG (via entérica – tão ou mais eficaz que a IV). Só em último caso setenta via IV

o Na desidratação grave faz-se logo IV

Fazer correção LENTA

Não fazer alterações bruscas na natremia

Indicações para Rehidratação Entérica:

1. Repercussões hemodinâmicas que possam levar a choque2. Doenças associadas



3. <3 meses4. <4,5 Kg

Indicações para Rehidratação IV:

1. Desidratação grave2. Alteração do estado de consciência3. Intolerância às outras vias

4.

Choque hipovolémico

FLUIDOS DE M ANUTENÇÃO

Compensar as perdas obrigatórias (urina, suor, fezes, respiração…)

Peso Corporal Fluidos de Manutenção/dia

0-10 Kg 100 mL/Kg

11-20 Kg 1000 mL + 50 mL/Kg para cada Kg>10 Kg

>20 Kg 1500 mL + 20 mL/Kg para cada Kg>10 Kg

NOTA: até máximo de 2400 mL/dia

Reposição eletrolítica:

Na+/Kg K+/Kg Calorias/Kg Proteínas/Kg

<10 Kg 2-4 1,5-2,5 110 3

10-20 Kg 1-2 0,5-1,5 75 1,5

>20 Kg 0,5-1 0,2-0,7 30 0,75

PERDAS DA CRIANÇA

Fórmula:

VOLUME DE PERDAS = % de desidratação x Peso (kg) x 10 (ou % x 10/Kg)

REHIDRATAÇÃO ORAL

Fase de rehidratação:

Reposição rápida dos défices – 4 horas (50 mL/Kg se ligeira; 100 mL/Kg se moderada) Reavaliar de 2/2 horas se ligeira, ou 1/1 hora se moderada

Quantidades pequenas, lentamente (5 mL a cada 2 min) (ainda mais lenta se vómitos) – máximo 150-300 mL/hora Se tolerar, pode ir para casa

Fase de manutenção:

Reiniciar rapidamente a administração de alimentos e fluidos Perdas subsequentes repostas com SRO (Solução de Rehidratação Oral) Em caso de crianças que ainda mamem, o aleitamento materno NÃO deve ser descontinuado

REHIDRATAÇÃO IV

Administrar défice calculado + necessidades de manutenção

Tipo de soro – Soro a ½ ou Soro D (dextrose 5% em NaCl a 0,45%)

NOTA: a glicose usada nas soluções de rehidratação não é usada como fonte de calorias, mas sim para aumentar a absorção

de sódio e água

Ritmo de correção da desidratação:



24 horas se ISO/HIPONATRÉMICA

48 horas se HIPERNATRÉMICA (metade em cada dia)

Fazer avaliação laboratorial de 4/4 horas

Variação máxima de sódio – 0,5 mEq/L/hora (12 mEq/L/dia)

Na iso/hiponatrémica, uma subida rápida pode originar Mielinólise Pôntica Na hipernatrémica, uma descida rápida pode originar Edema Cerebral ou Pulmonar

Na hiponatrémia sintomática, deve corrigir-se o défice de sódio ATÉ 125 mEq/L:

Usar NaCl a 3% (hipertónico) ou a 0,9% (SF) Na+ (mEq) = peso x 0,6 x (125 – Na do doente)

Como 1L de SF (0,9%) tem 154 mEq, calcula-se o voluma de SF que queremos dar para dar o Na+ em falta

CHOQUE HIPOVOLÉMICO

Primeiras manifestações:

Taquicardia

Aumento do TRC Extremidades frias PA inicialmente normal

Tx:

SF 20 mL/Kg em bólus (5-10 minutos), repetir até estabilidade hemodinâmica:

FC normal

MAP >55 mmHg

TRC <2 segundos

Estado de consciência normal

Caso não se consiga encontrar acesso venoso em <90 segundos – Via Intra-Óssea



DIABETES MELLITUS Caracteriza-se por uma hiperglicemia crónica, por defeito na síntese ou ação da insulina e consequentes alterações nometabolismo dos HC, lípidos e proteínas

Em idade pediátrica a maioria dos casos são de DM tipo I, na qual existe uma predisposição genética e fenómenos auto-imunes que provocam insulinite

CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO

Critérios da ADA e OMS (BASTA 1):

1. Sintomas típicos + Glicémia aleatória 200 mg/dL

2. Glicémia em jejum de 8 h 126 mg/dL

3. PTGO com Glicémia às 2 h 200 mg/dL4. HbA1c >6,5%

Quando os valores detetados estão próximos destes critérios mas não os preenchem, diagnostica-se PRÉ-DIABETES – situação em que o doente não consegue manter a euglicémia e em que ainda é possível intervir e prevenir o aparecimento dadoença:

1. Glicémia em jejum entre 100-125 mg/dL -> ALTERAÇÃO DA GLICÉMIA EM JEJUM2. PTGO com Glicémia às 2h entre 140-199 mg/Dl -> ALTERAÇÃO DA TOLERÂNCIA À GLICOSE

DIABETES MELLITUS TIPO I

EPIDEMIOLOGIA

200 novos casos por dia nas crianças

Números têm aumentado, sobretudo em <6 anos

A incidência de DM I tem estado estável, sendo esta subida sobretudo à custa do aumento da incidência de DM II,sobretudo nos EUA e Japão

Em Portugal a incidência não é muito elevada (questões genéticas)

Incidência aumenta com a idade, com dois picos de aparecimento – Antes do início da idade escolar (6-7 anos) e no início daadolescência

É muito rara em <1 ano

ETIOLOGIA E PATOGÉNESE

A interação ambiente-genética (grupos HLA) é o principal fator para o aparecimento – 90%

Alguns triggers apontados incluem alguns vírus (como Enterovírus), poluentes, leite de vaca e glúten

A doença surge 1-2 anos após o aparecimento das alterações imunológicas

Para ter impacto clínico, é necessário que a função de síntese do pâncreas diminua até 20%

Após o início do tx (geralmente primeiros 6 meses), em 30-60% das crianças as células β melhoram transitoriamente, com

melhoria clínica (fácil controlo com pouca insulina) – Período de Lua-de-Mel. No entanto, 1-2 anos após o diagnóstico esteefeito perde-se

Assim que surge, há necessidade desde logo de fazer insulina exógena



MANIFESTAÇÕES

Os sintomas clássicos surgem geralmente de forma súbita e aguda:

Polidipsia Polifagia Poliúria

Numa minoria dos doentes, o início é insidioso, com:

Enurese secundária ou persistente(pela glicosúria)

Candidíase resistente

Emagrecimento (pela cetose)

Dor abdominal (com ou sem vómitos) Cansaço, irritabilidade e mau rendimento Infeções cutâneas recorrentes

A Cetoacidose Diabética é a forma mais grave de apresentação, podendo surgir, por exemplo, em caso de doença febril.Caracteriza-se por:

Valor elevado de glicémia (>200 mg/dL)

Acidose metabólica (<7,3) Corpos cetónicos no sangue e na urina

Nestes casos deve-se corrigir a desidratação e a acidose, diminuindo gradualmente a hiperglicemia (menor risco de edemacerebral)

TRATAMENTO

CONTROLO DA GLICÉMIA

O tratamento intensivo atrasa o início e a progressão de complicações microvasculares em 35-75%

Os 3 principais fatores que influenciam os níveis da glicémia são: 1) Insulina; 2) Comida; 3) Exercício físico (se houver insulinaadequada, este diminui a glicémia)

Objetivos para a glicémia:

Criança: 120-180 mg/dL Adolescente: 80-120 mg/dL

A HbA1c reflete as glicémias médias dos últimos 3-4 meses, permitindo avaliar o grau de controlo do doente (N: <6 %):

<7,5% - Bom controlo

7,5-9% - Controlo razoável

>9% - Mau controlo

Exige um autocontrolo metabólico diário com registo, que inclui:

Verificação da Glicémia – faz-se com um Glicómetro ANTES das refeições, ao deitar e em SOS. Permite tomar decisõesem relação à dose de insulina

Determinação dos Corpos Cetónicos – valores sobem precocemente quando não há insulina e normalizamrapidamente com a tx. Os valores são maiores no sangue do que na urina

FORMAS DE ADMINISTRAÇÃO DE INSULINA

Deve administrar-se de forma SUBCUTÂNEA, com um ângulo de 45-90º

Existem vários dispositivos de administração:

Seringa Canetas – permitem titular doses pequenas e são mais apelativas às crianças

Bombas de Infusão Contínua

Os locais de administração incluem o abdómen (absorção mais rápida – insulina rápida), braço, coxa e nádegas



Os rastreios têm de ser mais precoces que na DM I – por exemplo, o rastreio oftalmológico deve ser anual desde logo na DMII, enquanto que na DM I só se inicia 10 anos após o diagnóstico)

A cetoacidose é muito pouco frequente (dada a presença de insulina)

TRATAMENTO

Assenta sobretudo na modificação do estilo de vida, sobretudo alimentação e exercício físico

Pretende-se diminuir a resistência à insulina, aumentar/optimizar a secreção de insulina e evitar a absorção pós-prandial deglicemia em picos que estimulam muito a secreção de insulina – o ideal é que os picos sejam lentos, pelo que se aconselhamalimentos com baixo Índice Glicémico

Deve ser feita monitorização diária da glicemia e o controlo clínico pela HbA1c (2-4x/ano)

A terapêutica farmacológica assenta nos Anti-Diabéticos Orais (ADO)

METFORMINA (Biguanida): é o ADO de excelência nesta idade (diminui a gliconeogénese hepática e aumenta aabsorção de glicose pelo músculo e tecido adiposo). Causa ainda anorexia e náuseas, contribuindo para diminuir oapetite dos doentes. Os efeitos adverso são principalmente GI. Não usar na gravidez!

o Diminui 1-2% a HbA1c por ano

Se não se conseguir um bom controlo com os ADO, associa-se Insulinoterapia (de acordo com as necessidades)

A cirurgia bariátrica está indicada em adolescentes com:

1. IMC 35 kg/m2 com co-morbilidade grave (SAOS, DM II, Pseudotumor cerebri ou Esteatohepatite grave e progressiva)

2. IMC 40 kg/m2 com co-morbilidades de menor gravidade



DIARREIA AGUDA DIARREIA: aumento na frequência das dejeções (3 nas 24h) e/ou volume das fezes, com diminuição da consistência dasfezes (moles ou líquidas)

AGUDA: <7 dias (não ultrapassa os 14 dias) Deve comparar-se com a consistência prévia, sendo esta um melhor indicador que a frequência (mais elevada em <3meses, e variável com a alimentação)

ESTIOLOGIA

A principal causa de diarreia aguda é a Gastroenterite Aguda:

Inflamação da mucosa gástrica e intestinal, habitualmente causa infeciosa

É uma das principais causas mundiais de mortalidade, morbilidade e procura do SU (em PD)o Todas as crianças têm pelo menos 1 episódio até aos 3 anoso Nos PD, está associada a grande nº de hospitalização e a uma mortalidade não-negligenciável

Quadro de diarreia de início súbito Pode acompanhar-se de vómitos, febre e dor abdominal

Outras causas incluem:

Infeções – entéricas e extraintestinais (OMA, ITU)

Alergia alimentar - proteínas do leite de vaca, proteínas de soja, olestra, metilxantinas

Perturbações da absorção/digestão - défice de lactase, défice de sacarose-isomaltose Causas cirúrgicas - apendicite aguda, invaginação Ingestão de fármacos – laxante, AB, descontinuação de opiáceos Intoxicação por metais pesados – cobre, zinco Causas dietéticas e nutricionais - intolerância às proteínas do leite de caca ou ao glúten, introdução inadequada de

novos alimentos, dietas hiperconcentradas (hiper ou hipocalóricas)

DII Doenças sistémicas - fibrose quística, hipertiroidismo

Imunodeficiências

Tumores

QT ou Enterite por radiação Deficiências vitamínicas – niacina, folatos Toxicidade vitamínica - Vit. C, niacina, Vit. B3

INFEÇÕES ENTÉRICAS

Em media, uma criança europeia com <3 anos tem 0,5-1,9 episódios/ano

Ocorrem mais entre Outubro e Maio (pico incidência entre Janeiro e Março) Virais a Rotavirus com pico Janeiro-Março e Norovírus Bacterianas com picos em Maio-Junho e Setembro-Outubro (Salmonella pode ser responsável por pico em Julho-

Agosto)

Os principais agentes incluem:

Vírus Bactérias Parasitas

Rotavirus (31-40 %)Adenovirus (11-13%)Outros vírus (12%) (Calicivirus,Astrovirus)

Salmonella (12-28%)Campylobacter (2,1-2,4%)Shigella (0-0,6%)AeromonasYersinia enterocolitica (0-1,6%)

Escherichia coli

Giardia lambliaCryptosporidium em imunodeprimidos

NOTA: Em 36% dos casos o agente não é identificado

No entanto, os agentes etiológicos são diferentes consoante a faixa etária:



Na anamnese, é necessário ter em atenção peso recente, débito urinário, vómitos (quantidade e frequência), dejeções(quantidade e frequência), ingestão oral em casa, patologias associadas, ingestão de fármacos, ingestão alimentoscontaminados ou novos alimentos e ambiente epidemiológico familiar e social

Ao EO:

SEM DESIDRATAÇÃO (<3%) LIGEIRA A MODERADA (3 –8%) GRAVE (> 9 %)

ESTADO GERAL/ NÍVEL

DE CONSCIÊNCIA

Bom, acordado Agitado, irritável ou prostrado Apático, letárgico

SEDE Normal Com sede, ávido de líquidos Bebe muito pouco ou recusa

FREQ. CARDÍACANormal Normal a elevada Taquicardia (bradicardia, se

agravamento)

PULSO Normal Normal a diminuído Fraco/Não palpável

RESPIRAÇÃONormal Normal ou profunda Profunda, Respiração

acidótica

OLHOS Normais Encovados Profundamente encovados

LÁGRIMAS Presentes Diminuídas Ausentes

MUCOSAS Húmidas Secas Muito secas

PREGA CUTÂNEA Desaparece de imediato Desaparece em <2 segundos Permanece >2 segundos

TEMPO DEREPERFUSÃO CAPILAR

Normal Lento Muito lento

EXTREMIDADES Quentes Frias Frias e cianóticas

DIURESE Normal a diminuída Diminuída Mínima

OUTROS: turgor cutâneo, depressão das fontanelas, …

Os Exames Laboratoriais NÃO são necessários no caso de desidratação ligeira, reservando-se para:

Desidratação moderada e clínica não compatível com GEA Desidratação grave Necessidade terapêutica IV

Pede-se:

o Hemograma completoo Equilíbrio ácido-baseo Eletrólitoso Ureia e creatininao Glicose em crianças <5 anos (hipoglicemia em 2-9% das crianças com GEA e 14% nas crianças <6 meses)

O valor do Sódio permite classificar o tipo de desidratação:

ISONATRÉMICA (Na: 130-150 mEq/L) - a mais frequente (>80 %) HIPERNATRÉMICA (Na >150 mEq/L) - sintomas neurológicos com menor volémia, por desidratação intracelular HIPONATRÉMICA (Na <130 mEq/L) - maior risco de choque

ISONATRÉMICA HIPONATRÉMICA HIPERNATRÉMICA

Sódio (mEq/L) 130-150 <130 >150Frequência 80% 5% 15%

Líquido extracelular Marcadamente diminuído Marcadamente diminuído Diminuído

Líquido intracelular Mantido Aumentado Diminuído

ClínicaHipovolémia Hipovolémia Mais neurológica, com febre, sede intensa,

irratibilidade, convulsões e oligúria

Considerar realizar coprocultura quando:

>10 dejeções em 24h (risco relativo)

Viagens a países com risco aumentado de infeções bacterianas ou parasitárias Imunodeficiência (congénita ou adquirida) ou terapia imunossupressora Sangue ou muco nas fezes

Internamento Diagnóstico duvidoso

Diarreia persistente



Suspeita de colite por Clostridium difficile ou SHU

Surtos epidémicos

NOTA: em casos de diarreia nosocomial, realizar logo testes para Rotavírus e Toxina Clostridium difficile

TRATAMENTO

Indicações para hospitalização:

1. Choque2. Desidratação grave (>9% do peso)3. Alterações neurológicas (letargia, convulsões, etc.)4. Vómitos persistentes ou biliosos5. Falência hidratação com SRO6. Problemas sociais ou de logística7. Suspeita de situação cirúrgica subjacente

Indicações para alta hospitalar:

1. Reidratação suficiente (avaliada por aumento de peso e/ou estado clínico)

2.

Sem necessidade de fluidos IV. ou entéricos3. Ingestão de líquidos orais iguais ou excedentários em relação às perdas4. Pais capazes de fazer terapêutica de manutenção5. Reavaliação por médico assistente

O tratamento de primeira linha consiste na reidratação

Relativamente à nutrição:

Iniciar alimentação no máximo 4-6 horas após início da reidratação Continuar amamentação durante diarreia Não se devem diluir os leites adaptados Na maioria dos casos não são necessárias fórmulas sem lactose, nem hidrolisados de proteínas ou leite de soja

Não devem ser usadas bebidas com elevado conteúdo de açúcar (chá, sumos, bebidas leves)

Na diarreia ligeira a moderada, manter alimentação adequada à idade com HC complexos (arroz, trigo, batatas, pão,cereais), carnes magras, iogurte, frutos e vegetais, após período de rehidratação

Relativamente à terapêutica farmacológica:

Antieméticos (Metoclopramida ou Ondansetrom) - uso NÃO recomendado por rotina (melhora vómitos MAS agravadiarreia)

Loperamida - NÃO deve ser usada nas crianças (principalmente <3 anos de idade), porque pode ter consequênciasgraves

Anti-Secretores - NÃO usar Subsalicilato de Bismuto - pode ser usado

Racecadotril (Tiorfan) – reduz a secreção de água e eletrólitos no intestino, sendo útil na diarreia aquosa

Probióticos – úteis na diarreia aquosa viral MAS NÃO na bacteriana invasiva. São dose-dependente. Lactobacillus GGe Saccharomyces boulardii mostraram benefícios (MAS L reuteri e E faecium parecem aumentar a resistência aos

antibióticos) Zinco - recomenda-se nas crianças malnutridas

Antibióticos - em regra NÃO são recomendados, exceto em situações específicas:1. Gastrenterite invasiva grave2. Diarreia aquosa no contexto de viagem recente ou com suspeita de exposição a cólera3. Na diarreia sanguinolenta (com febre baixa ou sem febre) só está recomendado na suspeita de Shigellose4. Infeções extraintestinais

NOTA: a administração do AB deve ser IV nos seguintes casos: 1) sem tolerância oral; 2) imunodeficiência e GEA com febre; 3)

toxémia grave ou suspeita de bacteriemia; 4) RN ou bebés <3 meses com febre

REIDRATAÇÃO

Sempre que possível, a reidratação deve fazer-se por via oral

Se não for possível, faz-se hidratação por SONDA NASO-GÁSTRICA (tão ou mais eficaz que a IV)



A hidratação IV só é feita se:o Desidratação graveo Falência da hidratação entérica

Soros de reidratação oral utilizados:

OMS clássico – Na+ 90 mmol/L OMS Atual – Na+ 75mmol/L (“osmolaridade reduzida”)

ESPGHAN – Na+

60mmol/L (“osmolaridade hipotónica”) A reidratação depende do grau de desidratação do doente:

SEM DESIDRATAÇÃO: o aporte de líquidos deve ser 10ml/kg por cada dejeção diarreica e 2 ml/kg por cada vómito,mantendo alimentação apropriada (caso a criança tenha fatores de risco, deve manter-se em observação)

DESIDRATAÇÃO LIGEIRA:o Se vómitos, comprovar a tolerância com SRO em pequenas quantidades (5ml cada 5 minutos durante 1h)o Se tolerar, faz-se SRO correspondente ao défice estimado (30-50ml/kg) em 4 horas. Posteriormente

alimentação e SRO para as perdas mantidaso Se não tolerar após várias tentativas, passa-se a soro por SNG ou IV

DESIDRATAÇÃO MODERADA:o Se vómitos, comprovar a tolerância com SRO em pequenas quantidades (5ml cada 5 minutos durante 1h)o Se tolerar, faz-se SRO correspondente ao défice estimado (60-80ml/kg) em 4 horas. Posteriormente

alimentação e SRO para as perdas mantidaso Se não tolerar após várias tentativas, passa-se a soro por SNG ou IV

A atitude terapêutica varia consoante o tipo de desidratação:

ISO/HIPONATRÉMICAo Em crianças que ingeriram grandes quantidades de fluidos pobres em sódio (água ou fórmulas de reidratação

diluídas)o Provoca depleção do volume intravascularo Repercussão hemodinâmica e diminuição do turgor são precoceso A correção deve ser feita em 24h

HIPERNATRÉMICAo Frequente em lactentes com ingestão de fórmulas adaptadas hiperconcentradas, dejeções diarreicas

abundantes ou aportes orais diminuídos por vómitos ou anorexiao

Pode causar lesões neurológicas graves (hemorragia SNC e/ou trombose)o Ocorre passagem de água do espaço intracelular para o extracelular, pelo que existe preservação do espaço

intravascular. Assim, as manifestações são mais tardias (criança tem sede intensa, letargia, grandeirritabilidade, hipertonicidade, hiperrreflexia e pode ter febre)

o Deve-se repor a quantidade de água sem baixar abruptamente a natrémia (evitar a rápida entrada de águapara as células, por risco de edema cerebral e, por vezes, pulmonar)

o A correção da desidratação deve ser feita em 48h (em cada 24h: soro de manutenção + metade da correção)o Não permitir reduções de sódio >0,5mEq/L/dia

PREVENÇÃO

Vacina do Rotavírus encontra-se disponível

Vacinas para Shigella, E. coli enterotoxigenica e C. jejuni em estudo

Quimioprofilaxia NÃO recomendada



DIARREIA CRÓNICA Em idade pediátrica, o máximo risco de mortalidade ocorre no 1º mês de vida por prematuridade, asfixia e infeção

Entre o 1º-5º mês, as principais causas de morte são: pneumonia, diarreia, malária, sarampo, infeção VIH e má-nutrição

A Diarreia Grave Rebelde (ou “Diarreia Intratável”) é hoje rara (Atrofia microvilositária, Cloridorreia congénita, Enteropatiasauto-imunes e Imunodeficiências 1ªs), tendo uma alta mortalidade. O tx envolve nutrição parentérica e transplante intestinal

Diarreia – síndrome clínico em que ocorre:

1. Diminuição da consistência das fezes e/ou2. Aumento do nº de dejeções diárias e/ou3. Aumento do volume das fezes (> 10 ml/ Kg /dejeção)

NOTA: as 3 características podem ou não coexistir

Deve ser tido em conta o padrão habitual da criança:

Nos primeiros 2 anos de vida (sobretudo no primeiro), devido à inexistência de um padrão alimentar estabelecido, opadrão intestinal também está pouco definido

Criança alimentada exclusivamente por leite materno te uma dejeção pode cada mamada, que é líquida, esverdeadae com grumos

Crianças alimentadas com fórmulas para lactentes têm fezes mais consistentes, amarelas e pastosas

CLASSIFICAÇÃO

Grupo etário – é a classificação mais importante

NOTA: alergia alimentar é um subgrupo de intolerância alimentar, diagnosticando-se alergia alimentar somente quando se

documenta por testes laboratoriais um mecanismo imunoalérgico

NOTA: O Síndrome Pós-GEA ocorre após GEA por Rotavírus, por lesões das microvilosidases (e perda das dissacaridases,

especialmente lactase). A mucosa regenera em 2-4 semanas. Quanto mais nova e menos nutrida a criança for, mais

prolongada a regeneração

Duração: Diarreia Aguda (<2 semanas) ou Diarreia Crónica (>2 semanas)

NOTA: Diarreia Persistente ou Arrastada: subgrupo que inclui as diarreias agudas que se prolongam por >2 semanas

Natureza: Orgânica – tem um padrão diurno e noturno ou Funcional – forma mais frequente. Tem um padrão exclusivamentediurno

Origem topográfica

MECANISMO FISIOPATOLÓGICO

MECANISMO OSMÓTICO

Causada pela presença de solutos não absorvidos no lúmen intestinal, causando movimento de água para o mesmo

Características:

<1 Ano

•Erros alimentares (cada vez menos

frequente)•Intolerância/alergia alimentar

•Infeções (entéricas ou parentéricas)

•Síndrome pós-GEA

•Fibrose quística

•Defeitos congénitos

1-5 Anos

•Diarreia funcional

•Infecciosa (Giardíase na fase desocialização)

•Síndrome pós-GEA

•Intolerância/alergia alimentar

•Doença celíaca

•Fibrose quística

>5 Anos

•DII Idiopática

•SII



Diminui com o jejum

Tem um pH baixo

Positiva para substâncias redutoras

Pode dever-se a:

Má Absorção – por diminuição da superfície de absorção. Exemplos: Doença celíaca, Giardíase (protozoário adere aoepitélio intestinal, com inibição competitiva dos nutrientes), Síndrome do intestino curto (por enterocolite

necrotizante ou volvo), Atrésia intestinal, D. de Crohn ou Acidente de viação (disseção/necrose intestinal) Má Digestão Intraluminal

o De todos os nutrientes – Insuf. pancreática (Fibrose quística, Malnutrição grave e Síndrome deSchwachmann)

o Determinados nutrientes – Def. de sais biliares, Def. congénita de lípase pancreática ou Def. de protéases(causa Creatorreia)

Fermentação – ocorre por défice de dissacaridases (lactase, maltase e sacarase). Pode ser:o Tipo Primário

Precoce – formas congénitas, raras, com início muito precoce Tardio – inclui a Intolerância à Lactose Primária do Tipo Adulto (Hipolactasia). A lactase é a enzima

intestinal mais comum, pelo que o seu défice também é o mais comum. Tem um expressão clínicatardia, mais frequente 3-5 anos (mas pode manifestar-se em adolescentes ou idade adulta)

o Tipo Secundário – mais frequente, por diminuição parcial e temporária de lactase secundária, por exemplo,

a GEA, doença celíaca ou DII

MECANISMO SECRETÓRIO

Consiste no aumento da secreção intestinal de água e eletrólitos (sobretudo Cloro)

A secreção ocorre sobretudo nas células das criptas. Um aumento intracelular de cAMP, cGMP e Ca2+ inibem a entrada deNaCl, com consequente excreção de água

Algumas Enterotoxinas (cólera, E. Coli, Y. enterocolitica e C. difficile) bem como Tumores funcionantes (Vipomas,Gastrinomas…) aumentam a concentração intracelular destas substâncias, causando diarreia secretória

Características:

Elevado volume fecal Fezes aquosas

Elevadas quantidades de Na e Cl

Não cessa com o jejum

Na Doença Celíaca também ocorre diarreia secretória – por hipertrofia compensatória das criptas e maior atividadesecretória

AUMENTO DA MOTILIDADE

Síndrome do Intestino Irritável e Hipertiroidismo (por aumento das prostaglandinas)

MECANISMO MISTO

Doença Celíaca, Síndrome pós-GEA e DII

ABORDAGEM DA CRIANÇA COM DIARREIA CRÓNICA

90% do diagnóstico com uma correta hx clínica e EO

Na Hx clínica não esquecer – atopia, antecedentes de diarreia neonatal, hx alimentar, curva estaturo-ponderal, socialização,horário da diarreia e relação com alimentos

No exame objetivo não esquecer – pregas cutâneas (tricipital e omoplata) e índices nutricionais:

Maclaren: peso/estatura (g/cm)

Kanawati: perímetro braquial(perímetro cefálico



IMC: peso/altura (Kg/m2)

ECD:

1ª linha - Exames fecaiso Coprocultura (bactérias, parasitas, vírus, …) o Pesquisa de leucócitos (inflamação)o Substâncias redutoras, pH e ácido láctico

o

Doseamento da 1-antitripsinao Esteatócrito e elastase (insuficiência pancreática)

2ª linha:o Marcadores serológicos (anti-TTG)o Testes alérgicos (Prist, Rast, Prick)o Prova do H2 expirado (lactose) e prova de evição (lactose)o Prova do suor

3ª linhao Endoscopia (alta, baixa) c/ biópsias

Avaliação analítica:o Hemogramao PCR e VSo Ionogramao

Gasimetriao Glicémiao Ureia, creatininao Proteinograma

o Perfil lipídicoo Testes hepáticoso Urina IIo

Ferro, ferritina etransferrina

o Cálcio, fósforo efosfatase alcalina

o Zincoo Ácido fólico, Vit.

B12o

Vit. A, D, Eo TPo RBP (retinol-

binding-protein)

Tratamento é feito sobretudo por rehidratação e recuperação nutricional (raramente intervenção farmacológica)

SÍNDROME DO INTESTINO IRRITÁVEL

Caus MAIS frequente de diarreia crónica na criança, tratando-se de uma diarreia funcional

A causa não é conhecida – envolve dismotilidade, diminuição do limiar da dor visceral e predisposição familiar (pais comobstipação, colite nervosa, colite espástica e SII)

Geralmente tem início ao 1 ano de idade, podendo iniciar-se mais precocemente (9-10 meses) ou tardiamente (1-2 anos)

Manifestações:

Bom estado geral e nutricional

6 meses aos 3 anos – diarreia crónica com 3-4 dejeções diárias, pastosas/líquidas, diurnas, com restos alimentares(hiperperistaltismo) e muco

o

Na criança pequena o padrão varia ao longo do dia, sendo pastoso na primeira dejeção e tornando-se cadavez mais líquido

5 aos 13 anos – dor abdominal, flatulência e alternância entre diarreia/dejeções moldadas/obstipação



Sem repercussão no desenvolvimento ponderal (não existe síndrome de má absorção)

Deve-se tranquilizar os pais em relação à ausência de repercussão no desenvolvimento, e para a possibilidade demanutenção da sintomatologia ao longo da vida

DOENÇA CELÍACA

Enteropatia associada ao glúten

Prevalência de 1:3345 (clínico) e 1:266 (portadores)

Etiopatogenia:

Haplotipos HLA DQ2 e DQ8 têm maior suscetibilidade genética

O glúten está presente no trigo, centeio e cevada (aveia?), sendo formado por várias proteínas toxicogénicas,nomeadamente a Gliadina (a mais importante a α-Gliadina)

São ativados os linfócitos T CD4+ da lâmina basal, com geração do processo inflamatório

Causa atrofia das vilosidades, hiperplasia das criptas e lesão do endotélio Afeta a região mais proximal do intestino delgado, podendo estender-se de forma variável distalmente

Iceberg Celíaco – apenas uma pequena % tem doença sintomática – grande parte dos indivíduos têm doença silenciosa, oulatente (mucosa normal mas têm suscetibilidade genética e marcadores serológicos positivos)

Manifestações:

Gastrointestinaiso Início precoce <2 anos (Forma Clássica – cada vez menos frequente)

Diarreia Crónica com dejeções pastosas, volumosas, fétidas, pálidas e brilhantes Distensão abdominal Anorexia Irritabilidade Alterações da pele e faneras – cabelo fino e quebradiço e palidez Perda de massa muscular Pregas glúteas verticalizadas

Atraso estaturo-ponderal (cruzamento percentis) – quando se retira o glúten, há uma recuperaçãorápida (estatural é mais lenta que a ponderal)

NOTA: diarreia com perda de peso está normalmente associada a diarreia aguda/subaguda, enquanto que diarreia com

atraso estaturo-ponderal está mais associada a situações crónicas

o Início tardio Diarreia intermitente Náuseas e vómitos Dor abdominal Má progressão ponderal Obstipação

Extra-Gastrointestinais Dermatite herpetiforme

Anemia ferropénica refratária (só responde ao ferro parentérico) – é dos motivos mais frequentesde consulta

Hipoplasia esmalte Hepatite Osteopenia/osteoporose Artrite Baixa estatura Epilepsia com calcificações occipitais Atraso pubertário Estomatite aftosa frequente

Diagnóstico:

Testes serológicos (sens. e esp. >95%)o

Anticorpos Anti-Transglutaminase Tecidular (TTG IgA) – os mais recentes e mais sensíveiso Anticorpos Anti-gliadina (AGA IgA e IgG)o Anticorpos Anti-endom+isio (EMA IgA)



o Anticorpos Anti-reticulina (ARA IgA) Pedir IgA total!

Tipagem HLA

Endoscopia com biópsia tecidular – dá o diagnóstico definitivo. Normalmente, a relação de altura do eixovilositário/cripta é 3:1 (eixo vilositário 3x maios que a profundidade da cripta). Na doença celíaca, a razão torna-se 1:1ou 1:2. Observa-se ainda o epitélio vacuolizado e irregular, com linfócitos aumentados

Crítérios da ESPGHAN:

Biópsia intestinal com atrofia vilositária -> Dieta sem glúten -> Remissão clínica + negaticação dos marcadoresserológicos -> DIAGNÓSTICO DE DOENÇA CELÍACA

Em crianças com <2 anos, com dúvidas diagnósticas, recomenda-se fazer prova de provocação – após 1-2 anos dedieta glúten-free, fazer biópsia, que deve demonstrar remissão da atrofia. Depois introduz-se novamente o glúten erepete-se a biópsia – se demonstrar novamente atrofia, o diagnóstico é estabelecido

O tratamento é feito com Dieta sem glúten (pode comer milho e arroz!)

Estes doentes têm risco oncogénico aumentado, nomeadamente carcinomas e linfomas (Linfoma T não-Hodgkin) dointestino delgado

INTOLERÂNCIA AOS DISSACÁRIDOS Dividem-se em:

Primárias ou Genéticas – défice apenas de uma dissacaridase, com mucosa íntegra e hx familiar. Inclui a Deficiênciade Lactase Primária (precoce ou tardia) e a Deficiência de Sacarase-Isomaltase

Secundárias ou Adquiridas – são mais frequentes, por défice de uma ou mais dissacaridases e mucosa intestinalalterada. Inclui o Síndrome Pós-GEA, Doença Celíaca, Giardíase, Malnutrição, Def. Imunoglobulinas e SIDA

Fisiológicas – ingestão excessiva de refrigerantes com quantidades de açúcar que excedem a capacidade de transportee absorção intestinal, com geração de carga osmótica e diarreia

NOTA: os níveis de lactase após o primeiro ano de vida diminuem >50%, pelo que se pode desenvolver intolerância à lactose

que é uma variante do normal

DEFICIÊNCIA DE L ACTASE

Pode ser:

Início Precoce (Congénita) – rara, presente toda a vida. Pode originar malnutrição. A glicémia aumenta após a ingestãode lactose

Início Tardio

Manifestações:

Diarreia osmótica, aquosa e de cheiro fétido

Distensão abdominal, pela fermentação da lactose

Cólicas e flatulência

Desidratação Eritema peri-anal – pela irritação provocada pelas fezes ácidas

Diagnóstico:

Exame das fezeso Substâncias redutoras ++o pH fecal <5 (aumento de ácido láctico)

Teste do Hidrogénio Expirado – a fermentação de ácido láctico leva à libertação para o sangue de hidrogénio que éexpulso para o exterior pelos pulmões)

Tratamento:

Redução ou abolição do dissacárido da dieta, utilizando fórmulas com maior diluição ou iogurte (já que as fórmulasisentas de lactose são muito caras)

Adição de lactose exógena (extratos de Aspergillus e Kluyvera)

Ocorre recuperação em 1-2 semanas, com reconstituição das vilosidades



ALERGIA ÀS PROTEÍNAS DO LEITE DE VACA

Reação imunomediada às proteínas do leite de vaca – Caseína, α-lactoalbumina e β-lactoglobina

Associa-se a:

Predisposição genética (atopia) Sensibilização transplacentária ou exposição precoce (durante o aleitamento, em mães que ingerem grandes

quantidades de leite)

Manifestações surgem coma introdução das fórmulas e cessação do aleitamento materno

Podem estar envolvidos 3 mecanismos imunológicos – hipersensibilidade imediata (IgE – o mais frequente),hipersensibilidade tardia (linfócitos T) ou hipersensibilidade retardada (imunocomplexos)

Manifestações:

Gastrointestinaiso Diarreia com muco e sangueo Vómitoso Cólicas

o

Má progressão ponderal Extra-gastrointestinais

o Eczema atópicoo Pieira recorrente, que desaparece após abolição do leite de vaca

Geralmente +e um quadro transitório, que surge durante o primeiro ano de vida (marcha alérgica)

Diagnóstico:

Provas de exlusão/provicação – abolição do leite de vaca durante 3-12 meses. A reintrodução deve ser feitacautelosamente e em meio hospitalar (risco de anafilaxia)

Testes imunológicoso Prick-testo IgE sérica total (PRIST)

o

IgE sérica específica (RAST) Endoscopia lata/baixa com biópsias (SOS)

Tratamento:

Aleitamento materno durante o maior tempo possível (mãe deve restringir quantidade de leite ingerido e proteínasde origem animal)

Fórmulas hidrolisadas completas

Fórmulas elementares (proteínas hidrolisadas a aa), completada com Cromoglicato de Sódio (dessensibilização)

Prevenção:

Aleitamento materno exclusivo >4-6 meses

Introdução tardia na dieta de alimentos mais alerginizantes

PARASITOSES

A parasitose que mais frequentemente causa diarreia crónica é a Giardíase, seguida pelo Cryptosporidium, associado acrianças com infeção por HIV

GIARDÍASE

A Giardia adere às vilosidades do duodeno e jejuno, causando diminuição da superfície de absorção por mecanismo mecânico

Transmissão é feco-oral (quistos) Manifestações:

Assintomática na maioria dos casos



Dor abdominal

Diarreia crónica e síndrome de má absorção

Má-nutrição

Distensão abdominal

Atraso estaturo-ponderal – MAIS acentuado que na doença celíaca

Diagnóstico:

Pesquisa de quistos nas fezes Biópsia/aspiração de suco duodenal, com identificação de trofozoitos

Se houver uma grande suspeição, pode ser feita prova terapêutica antes da prescrição dos exames

Tratamento com Metronidazol

DOENÇA INFLAMATÓRIA INTESTINAL IDIOPÁTICA

Epidemiologia:

Distrubuição bimodal – 15-25 anos e 50-80 anos

Prevalência maior em áreas urbanas Prevalência da CU tem estabilizado, mas a da DC tem aumentado

Principal fator de risco – familiar em 1º grau com DII

Quando não se consegue distinguir entre CU e DC – Colite Indeterminada

COLITE ULCEROSA

Restrita ao cólon, começando no reto e estendendo-se proximalmente. Se for restrita ao reto designa-se Proctite Ulcerativa,e se envolver todo o cólon designa-se Pancolite

Afeta somente a mucosa

Manifestações: Diarreia sanguinolenta com muco

Dor abdominal

Tenesmo Hipoalbuminémia

Anorexia e perda ponderal

Amenorreia

Anemia (doença crónica e ferropénica)

Manifestações extra-gastrointestinais:o Pioderma gangrenosoo Colangite esclerosanteo Hepatite crónica

o

Espondilite anquilosante Classificação:

Doença Leve - <6 dejeções, sem febre, anemia ou hipoalbuminémia

Doença Moderada - >6 dejeções, com febre alta, dor abdominal e hipoalbuminémia

Colite Fulminante (Doença Grave) – quadro fulminante de febre alta, dor abdominal, taquicardia, leucocitose, >8dejeções/dia e anemia intensa

Diagnóstico:

Colonoscopia – contraindicada na colite fulminante (risco de perfuração)

Biópsia – microulceraçoes, pseudopólipos, criptite (ramificação e abcessos de cripta) e infiltrado inter-criptas Serologia - pANCA

Complicações – Megacólon Tóxico (>6 cm) e CCR



DOENÇA DE CROHN

Pode afetar qualquer segmento do tubo digestivo (mais transição ileo-cólica), sendo segmentar e transmural

Manifestações:

Dor abdominal difusa ou localizada aos quadrantes inferiores direitos Diarreia com muco e sangue Perda ponderal

Atraso de crescimento

Náuseas e vómitos

Doença peri-anal, com abcessos, fístulas, pólipos e fissuras

Febre Amenorreia

Anemia ferropénica, por perdas, défice de aporte e doença crónica Manifestações extra-gastrointestinais:

o Estomatite aftosao Artrite periféricao Eritema nodosoo Irite/episcleriteo Litíase renalo

Litíase biliaro Trombocitose

Consideram-se 3 fenótipos:

Fenótipo Inflamatório (o mais frequente, evoluindo posteriormente para os outros)

Fenótipo Estenosante

Fenótipo Perfurante

Diagnóstico:

Ecografia EDA e Colonoscopia

Biópsia – úlceras aftosas, úlceras lineares (pedra de calçada), infiltrado inflamatório das criptas, orifícios fistulosos,granulomas não-caseosos!

Serologia - ASCA

TRATAMENTO

Tx Imunossupressora:

1ª Linha – Aminossalicilatos (Sulfassalazina e Mesalazina)

2ª Linha – CE (Prednisolona)

3ª Linha – Imunomoduladores (Azatioprina e Metotrexato)

4ª Linha – Anti-TNF-α (Infliximab)

Tx Cirúrgica:

DC – resseção de segmentos estenóticos, drenagem de abcessos e fistulotomia

CU – colectomia (na doença recidivante)

Tx Nutricional: na doença ativa a dieta deve ser normo/hipercalórica, pobre em resíduos/fibras (risco de oclusão), evicçãode lactose (intolerância secundária) e suplementação vitamínica/mineral

A nutrição parentérica está indicada quando há baixa tolerância à via oral, envolvimento severo do intestino delgado,subnutrição severa e em pré-cirúrgico



DOENÇAS EXANTEMÁTICAS São doenças agudas infecciosas cujas manifestações cutâneas são essenciais para o seu diagnóstico. Geralmente sóaparecem uma vez

Conceitos importantes:

EXANTEMA: erupção generalizada aguda que resulta de reação imunológica nos vasos sanguíneos da pele,desencadeada pelos agentes etiológicos

ENANTEMA: corresponde ao exantema, mas ao nível das mucosas. Demora mais tempo a cicatrizar devido aoambiente húmido das mucosas

ERITEMA: coloração avermelhada, que desaparece à pressão

Lesões cutâneas PRIMÁRIAS:

Sem relevo:o MÁCULA (<1 cm)o MANCHA (>1 cm)

NOTA: PETÉQUIAS são manchas vermelhas puntiformes, por extravasão de sangue de um vaso da pele, que não desaparece à

vitropressão (diferente das aranhas vasculares). Se for >3 cm designa-se EQUIMOSE

Com relevo:o Conteúdo sólido

PÁPULA (<0,5 cm) NÓDULO (0,5-2 cm) TUMOR (>2 cm)

o Conteúdo líquido VESÍCULA (<0,5 cm) BOLHA (>0,5 cm)

o Conteúdo purulento PÚSTULA

Outros:

o

PLACA (sólido, em planalto, >1 cm)o QUISTO (esférico, duro/elástico, capsulado, com conteúdo líquido ou semi-sólido)

Para realizar o diagnóstico diferencial das doenças exantemáticas, é importante a hx anterior de doenças infeciosas eimunizações, inquérito epidemiológico, tipo de período prodrómico, características do exantema, presença de sinaispatognomónicos ou característicos dados laboratoriais

É importante ter atenção que nem todos os exantemas são por doença infeciosa (na Reação Urticariforme, por alergiaalimentar ou medicamentosa, há lesões isoladas que persistem até 48 horassem febre

Por outro lado, algumas doenças infeciosas podem dar exantema sem que este faça parte do quadro habitual (EBV podedar um quadro de amidalite que, ao ser medicada com amoxicilina, leva ao aparecimento de exantema em 80% dos casos)

As doenças exantemáticas podem ser classificadas quanto ao padrão morfológico do exantema:

Exantema Eritematoso Máculo-Papular ou Puntiformeo Morbiliforme – pequenas máculas e/ou pápulas eritematosas generalizadas. Ocorre nos exantemas virais

clássicos da infância (Sarampo, Rubéola e Eritema Infeccioso)o Rubeoliforme – exantema rosado leveo Escarlatiniforme – eritema confluente que empalidece à compressão (Escarlatina e D. de Kawasaki)

Exantema Pápulo-Vesicular (ex: Varicela, Imétigo, Doença Mão-Pé-Boca, …)

Classicamente, designam-se:

1ª Doença = Sarampo 2ª Doença = Escarlatina 3ª Doença = Rubéola 4ª Doença = forma de escarlatina, hoje raríssima

5ª Doença = Eritema Infeccioso

6ª Doença = Exantema Súbito



AGENTE EPIDEMIOLOGIA

CLÍNICA EXANTEMA DIAGNÓSTICO TRATAMENTO OUTROS

ESCARLATINA S. β-hemolíticogrupo A deLancefield(toxinaeritrogénicaproduzidapor váriasestirpes ->a mesma

pessoapode terváriasvezes)

Associação comfaringo-amigdaliteestreptocócica

Transmissãopor viarespiratória

Rara <3 anos

Incubação 2-4 dias

Início súbito (sintomasinespecíficos)

Amígdalas hipertrofiadas, c/exsudado purulento

Petéquias na úvula e véu do palato(mt típico)

Face vermelha com palidezcircumoral (mas sem exantema)

Adenopatias cervicais dolorosas

Língua de Framboesa, comsecreções brancas (saburrosa)

SINAL DE PASTIA - petéquias nosangradouro

Início 12-72 horasdepois dos sintomas,maculo-papular,coalescente, áspero aotacto (mt típico). Iníciono pescoço, virilhas eaxilas (pregas),espalhando-se aosmembros e tronco.Entre o 3-7º dia hádescamação “em luva”

Clínico (tríadefebre + amigdaliteexsudativa +exantema)

Isolamento doagente

TASO

Teste rápido dedeteção deantigénio do

exsudado faríngeo

Leucocitose(neutrofilia),Eosinofilia e PCR ↑

NOTA: se aguardar9 dias pelaconfirmação, NÃOaumenta risco decomplicações

Amoxicilina (10dias)

(se alérgico, darmacrólido)

Penicilina GBenzatínica IM(pouco usada)

ISOLAMENTOem casa até 48horas após tx

correto

Complicações Precoces (locais):adenite cervical supurativa,sinusite, otite média, mastoiditee abcessos retrofaríngeos

Complicações Tardias: febrereumática ou glomerulonefriteaguda (causa imunológica -> ABnão previne)

SARAMPO Paramixoví rus

Mortalidade emPVD

98% dapopulaçãovacinada

Incubação 15 dias

Pródromo (3-4) com febre alta,conjuntivite, catarro respiratório e“ar doente”

MANCHAS DE KOPLIK(patognomónico) – ponteadobranco nacarado sobre fundoeritematoso na mucosa jugal, ao 3-4º dia. Desaparece em 24-48 horas

Máculo-papular, inícioretroauricular e linhade inserção do cabelo,distribuição céfalo-caudal (todo o corpoem 3 dias). Desapareceao 5-6º dia pela ordemem que apareceu.Poupa mãos e pés

Clínico

Leucopénia(neutropenia)

Serlogia(doseamentoinibidores dahemaglutinação)

Sintomático

Prevenção comvacina

ISOLAMENTOaté ao 4º dia deexantema

Complicações Respiratória:pneumonia, inf. bacterianasecundária, otite média etraqueíte

Complicações Neurológicas:convulsões febris, anomalias

EEG, encefalite e PanencefaliteEsclerosante Subaguda (doençadesmielinizante crónica eprogressiva, que aparece 6-7anos depois)

RUBÉOLA Togavírus Diminui com avacina

Incubação de 15 dias

Pródromo discreto e RARO nacriança (1-5 dias)

Máculo-papular, iníciona face, NÃO-coalescente,distribuição cefalo-caudal (24-48 h), fugaz

Embriofetopatia (1ºT) – cardiopatia, catarata, surdez,microcefalia e atraso psico-motor



Linfadenopatias sub-occipitais,retroauriculares e cervicaisposteriores (típico)

(desaparece 3º dia),sem descamação

ERITEMAINFECCIOSO(5ª Doença)

ParvovírusB19

Homem é únicohospedeiro

Inverno ePrimavera

5-14 anos

Transmissãopor via

respiratória,transplacentária(risco 30%infeção e <1%de infeçãocongénita) esanguínea


SEM pródromo na criança

SEM febre

Infeções muitas vezes subclínicas

2-3 dias de sintomas gerais

Dura 3 semanas, com 3fases:

1ª) maculo-papularmuito vermelho naregião malar (poupazona peri-bucal) – Face“Esbofeteada”

2ª) 1-4 dias depois, comexantema eritematosono tronco, face deextensão dos membros,com máculo-pápulas decentro pálido,contornos irregulares ecor-de-rosa (dura 7-10dias)

3º) recrudescência comfatores externos,durante semanas

Clínico

Isolamento dovírus, serologia ePCR

Sintomático

Transfusões

Ig IV

Crianças comeritema NÃOsão contagiosas(a

contagiosidadedesaparece coma erupção)

Doentes comcrises aplásicaseimunodeprimidos sãoaltamentecontagiosos -isolamento

Complicações: artralgia e artrite,crises aplásicas reversíveis(sobretudo emhemoglobinopatias), anemiacrónica em imunodeficientes,complicações obstétricas(hidrops fetalis e morte cerebral,com risco 9% de aborto)

NÃO é teratogénico

EXANTEMASÚBITO (6ªDoença,Roséola Infantilou Febre dos 3dias)

VírusHerpesHumanotipo 6

Primavera eVerão

<3 anos,sobretudo 6-24meses

Transmissãopela saliva


Início súbito de febre alta (3-4 dias edesaparece)

Criança parece bem

Surge quandodesaparece a febre

Manchas eritemarosasno tronco, evoluindopara o pescoço e MS(pouco ou nada na face

e MI)

Desaparece em 1-2 dias

Clínico

Durante a febre:eucocitose(neutrofilia)

Depois da febre:

leucopénianeutropenia) elinfocitose relativa

Sintomático Convulsões febris (pela subidarápida, e não pelo valor queatinge)

FEBRE ESCARO-NODULAR

Rickettsiacoroni

Reservatório é acarraça do cão

Paísesmediterrânicos

Meses quentes

Incubação 1 semana

Pródromo 4-5 dias (s. gripal)

Adenopatia satélite

Máculo-papular enodular, início nosmembros e poupapalmas e plantas

Tâche noir (zonade inoculação), 1cm,castanho/negro

Azitromicina (3dias)

Doxiciclina (se>8 anos, poralterações noesmalte)



DOENÇAS/AGENTES ETIOLÓGICOS DE EXANTEMA

Existem várias doenças que podem cursar com exantema

ADENOVÍRUS

5-8% das doenças respiratórias agudas na criança (conjuntamente com conjuntivite folicular, faringoconjuntivite, diarreiaaguda, …)

Pode dar exantema máculo-papular generalizado, que desaparece à vitropressão

ENTEROVÍRUS

Exantema máculo-papular inespecífico

MENINGOCOCCÉMIA

Lesões máculo-papulares que evoluem para petéquias (mais no tronco e membros) Pode haver púrpura fulminante secundária a CID

Surge hipotensão e meningite, por vezes precedida por infeção respiratória alta

DOENÇA DE K AWASAKI (SÍNDROME LINFOMUCOCUTÂNEO) Vasculite aguda das artérias de médio/pequeno calibre

80% em <5 anos, com pico entre os 9-11 meses

Maior no sexo masculino e raça asiática

Mais no Inverno e Primavera

Manifestações:

Febre alta, >5 dias 4 dos seguintes:

o Conjuntivite bilateral, bulbar, não-supurativa (90%)o Alt. lábios e boca (70%) – língua vermelha, queilite, hiperémia da orofaringeo Alt. das extremidades – edema duro do dorso da mão e pé (67%), eritema palmar e plantar (80%),

descamação “em luva” dos dedos ao fim da 1ª semana o Exantema polimorfo eritematoso do tronco, mais acentuado no períneo (90%) – morbiliforme ou

escarlatiniformeo Adenopatias cervicais não-supuradas com >1,5 cm, unilaterais

Halo eritematoso à volta da cicatriz da BGC

Outras: uretrite (piúria), artralgias, meningite assética, hydropsis da vesícula, surdez neurossensorial, … Geralmente é benigna e auto-limitada MAS, em 25% dos casos (20-40% dos não tratados), surgem Aneurismas dasCoronárias, com trombose, pericardite, miocardite, EAM, … (mortalidade 0,5-2,8%). 50% regride em 5 anos (2 anos nas formasligeiras)

NOTA: representa a causa mais frequente de doença cardíaca adquirida em PD

Diagnóstico: aumento PCR e VS, neutrofilia e trombocitose no final da 2ª semana (típico

Vasculites mais graves, com febre prolongada estão associadas a maior risco de aneurismas

Tratamento:

Ig - única infusão em 10-12 horas

AAS 30-50 mg/kg/d de 6/6 horas

ECG e ecocardiograma AAS 2-5 mg/kg/d quando parar a febre, mínimo 6 semanas Repete Ecocardiograma às 2 e 6 semanas:



o Sem aneurismas -> suspende AAS às 6 semanaso Com aneurismas (< 8 mm) - mantém AAS e repete ECO 6/6 meseso Com aneurismas (> 8 mm) - mantém AAS, e inicia Varfarina; repete ECO 6/6 meses

V ARICELA-ZOSTER Mais frequente 2-8 anos

Transmissão por via aérea e contacto direto (1-2 dias antes do exantema e até as lesões estarem TODAS em crosta, sem

novas vesículas – 9 dias) Incubação de 14-16 dias (10-21)

Manifestações:

Exantema com lesões que evoluem rapidamente (6-8 horas) – máculas -> pápulas -> vesículas -> pústulas -> crostas Surgem em 3 dias seguidos, tipo surtos (ao mesmo tempo a cada dia) Altamente pruriginosas Halo eritematoso reduzido

Distribuição CENTRÍPETA

Lesões em diferentes fases na mesma área, com envolvimento do couro cabeludo e mucosas Em casos complicados (adolescentes ou adultos) surge febre alta, mal-estar, anorexia, grande nº de lesões e maior

risco de complicações

Complicações:

Pele e tecidos moles: celulite, piodermite (infeção das lesões), impetigo e s. da pele escaldada Hematológicas: trombócitopénia e varicela hemorrágica

Neurológicas: cerebelite (passa em 2 semanas, sem sequelas), encefalite, encefalopatia do s. de Reye Raras: pneumonia (s. aureus ou vírus da varicela), fasceíte necrosante (sobretuto quando tomam Brufen) e fetopaia

Vírus persiste de forma latente (nos gânglios das raízes dorsais) e a sua reativação origina Herpes Zoster (“Zona”), sobretudoem idosos e imunodeprimidos (nos quais pode ser recorrente) – transmissão por Contacto Direto (e não por via respiratória)

Na criança é pouco frequente, podendo ocorrer se houver primo-infeção gestacional ou precoce A dor é mais ligeira que no adulto, sendo a nevralgia pós-herpética rara Pode haver zoster oftálmico (comprometimento do nervo ótico), com risco de envolvimento do nariz e SNC

Prevenção: Gamaglobulina pós-contacto (até 96 horas) – apenas tem duração de ação de 3 semanas, não servindo para evitar

contacto futuro. Além disso, está indicada nas seguintes situações:1. RN de mão com varicela perinatal2. Prematuro (<28 semanas ou <1 Kg; ou >28 semanas se mão não-imune ou s/ hx fiável de varicela)3. Grávida suscetível com exposição importante ao VZV4. Imunocomprometido suscetível s/ hx de varicela ou de imunização ao VZV

Aciclovir (7-11 dias) pós-contacto – previne manifestações sem interferir com a imunidade. Usado sobretudo em casosem que a imunoglobulina não esteja disponível OU contacto conhecido há 4 dias (Ig já não eficaz). Eficácia nãodemonstrada em imunocomprometidos

Vacina pré e pós contacto – indicações:1. Adolescentes e adultos suscetíveis

2.

Crianças medicadas cronicamente com salicilatos ou CE3. Pré-transplante de órgão sólido4. Contactos com imunossupressão grave

Isolamento aéreo e de contacto



O tratamento inclui:

Em crianças saudáveis, a tx é sintomáticao Banho diário em água tépida (limpar com cuidado para não romper as vesículas)o Cortar as unhas rentes para impedir de coçaro Paracetamol como antipiréticoo Anti-histamínicos para aliviar prurido (também produtos à base de aveia – farinha Maizena)o Contactar o médico em caso de febre alta, tosse produtiva, vesículas na região ocular, alterações do

comportamento ou cefaleias Prevenção da sobreinfeção cutânea

Evitar AAS e outros AINEs pelo risco de Fasceíte Necrosante ISOLAMENTO até às lesões estarem todas em crosta Se risco de varicela moderada/grave, fazer Aciclovir oral:

o Suscetíveis com >12 anoso Doença pulmonar ou cutânea crónicao Tx prolongado com AAS ou CEo Casos secundários no domicílio, graves desde o início do quadro

Doentes imunodeprimidos ou com complicações devem fazer Aciclovir IV

DOENÇA M ÃO-PÉ-BOCA Agentes etiológicos - incluem Coxsackievírus A16 e Enterovírus 71

Muito contagiosa, com pico no Verão e início do Outono

Período de incubação de 2-6 dias

Manifestações:

Pródromo discreto (1-2) de sintomas gerais Úlceras amarelas com halo eritematoso e vesículas na mucosa labial e oral, gengivas, língua, palato mole, úvula e

pilares anteriores das amígdalas Enantema moderadamente doloroso Máculas na superfície palmar e plantar, e nas zonas interdigitais (por vezes região glútea)

Evoluem rapidamente para pequenas vesículas de base eritematosa

GENGIVOESTOMATITE HERPÉTICA Agente etiológico – Vírus Herpes Simplex tipo 1 (mais frequente em crianças e adultos jovens)

Forma mais comum de infeção primária por este vírus, na criança

Fica frequentemente latente no organismo, reaparecendo como herpes labial a cada reativação

Manifestações (2 semanas de evolução):

Cavidade bocal hiperemiada, com vesículas nos lábios, gengivas, língua e palato, que evoluem para úlceras extensas,sangrantes e muito dolorosas

Febre alta (aspeto doente) Perda de peso e desidratação (comer e beber torna-se doloroso)

Em crianças que chucha no dedo, aparecem vesículas nos mesmos

O tratamento é SINTOMÁTICO

Explicar que é uma situação prolongada Oferecer líquidos, dieta líquida ou mole (morna ou fria), sem condimentos nem citrinos

Exceções – casos graves, em que se dá Aciclovir e Vitamina B12



DOR ABDOMINAL A dor abdominal por ser devida a:

Lesões intra-abdominais médicas (80%)

Lesões intra-abdominais cirúrgicas Lesões extra-abdominais – HIC, pneumonia base direita, otite/faringite/asma (12% dão dor referida abdominal), …

O EO deve incluir o Toque Retal (procurando fecalomas, pólipos, tumefações e abaulamento do fundo-de-saco - distensãovesical, na criança, provoca dor violenta) e Exame genial (procurar criptorquidia e hérnias inguinais)

NOTA: na criança utiliza-se o 5º dedo para fazer o toque retal. A presença de uma fissura anal contra-indica a realização de

toque retal

De um modo geral:

Primeiro dor e depois vómito -> abdómen CIRÚRGICO (outros sinais incluem rigidez/resistência abdominal, distensãoabdominal importante e dor à descompressão)

Primeiro vómito e depois dor -> abdómen MÉDICO

Consoante o grupo etário, as patologias mais frequentes são:

Período Neonatal 3-18 meses 18 meses – 5 anos 5-12 anos Adolescência

Patologia

Cirúrgica

- Atrésia e Estenoseintestinal

- Invaginaçãointestinal

- Complicações deDivestículo de Meckel

- Apendicite aguda -Dismenorreia- Rotura de folículoovárico

Patologia

Médica

- Cólica do lactente- Infeção- Intolerânciaalimentar- RGE

- Intolerânciaalimentar- Obstipação emeteorismo

- Infeção/infestação- Doença de refluxo- “Funcionais”

- Doença péptica- Doença de refluxo- Doença Inflamatória Crónica- Gastroenterite

PATOLOGIA MÉDICAPERÍODO NEONATAL

Neste grupo é difícil identificar a existência de dor abdominal – choro, irratibilidade, palidez, prostração, distensãoabdominal, esforço defecatório, recusa alimentar, alterações do sono, …

Nesta fase quase todas as patologias são de causa médica, estando a maioria relacionadas com a alimentação

As principais causas incluem:

CÓLICA DO LACTENTE – choro, coxas fletidas e emissão de gases. Surge no final do 1º mês e desaparece até ao 3º mês.É funcional e auto-limitada, de causa não esclarecida

INTOLERÂNCIA ALIMENTAR

RGE INFEÇÃO outras: Piloroespasmo, HIT, Psicogénicas, D. Metabólicas

INTOLERÂNCIA ALIMENTAR (=hipersensibilidade alimentar): termo genérico que compreende:

ALERGIAS ALIMENTARES (imunomediadas) – em 6% das crianças nos primeiros 3 anos. Os alimentos mais alergénicossão o leite, ovo, peixe, frango e trigo. Podem ser:

o IgE mediadas – surgem após a ingestão (<2 horas) e duram pouco tempo (máximo 1 dia), tornando-se fácilidentificar o alimento. Existe risco de originar choque anafilático

o Não IgE mediadas (tipo IV) – demoram horas/dias a surgir. Podem originar quadros variáveis: Enterocoliteinduzida por alimentos (vómitos em jato 1-3 horas depois, com diarreia), Proctocolite (hematoquézias ediarreia, mas com bom desenvolvimento estaturo-ponderal) e Obstipação. A mucosa intestinal encontra-se

plana, com atrofia das vilosidades, edematosa e com infiltração por linfócitos, eosinófilos e mastócitoso Quadros mistos – Gastroenterite/Esofagite Eosinofílica Alérgica, com hiperplasia da lâmina basal e ausência

de vascularização. Surge disfagia, náuseas pós-prandiais, dor, saciedade precoce, vómitos em jato e atraso



no desenvolvimento estaturo-ponderal (dgx com estenose hipertrófica do piloro). Com o cessar do alimentosuspeito, a sintomatologia desaparece em 6-12 semanas

DÉFICES ENZIMÁTICOS (não-imunomediados) – o défice mais frequente é o da Lactaseo Presente desde o nascimento, com perda progressiva (início por volta dos 2 anos)o Pode surgir de forma transitória ou após gastroenterite aguda ou doença que cause diminuição da superfície

intestinal absortiva (ex: D. Celíaca)o Deve suspender-se a toma de produtos com lactose

L ACTENTE (3-18 MESES)

Causas continuam a estar relacionadas com a alimentação (introdução de novos alimentos)

Principais causas:

Intolerância alimentar Obstipação/Meteorismo RGE – distúrbio funcional frequente no 1º ano de vida (67% dos lactentes), com vómitos e regurgitações que acabam

por desaparecer com o tempo (com uma postura idónea e redução do volume das refeições)

NOTA: diferente de doença de refluxo!

18 MESES – 5 ANOS

As causas alimentares começam a ser menos frequentes:

Infeções e Infestações Obstipação/Meteorismo Doença de Refluxo Psicogénicas (funcionais)

5 – 15 ANOS

Causas funcionais tornam-se menos frequentes, surgindo as causas orgânicas:

Doença Péptica Doença do Refluxo Obstipação Gastroenterites Intolerância Alimentar Doença Inflamatória Crónica (prevalência a aumentar)

PATOLOGIA CIRÚRGICA

PERÍODO NEONATAL

Só depois de excluídas as causas médicas é que se colocam as causas cirúrgicas, sugeridas pela presença de distençãoabdominal, intolerância/recusa alimentar e vómitos

Nesta idade, estão mais frequentemente associadas a mal-formações:

ATRÉSIAS E ESTENOSES INTESTINAIS MALROTAÇÃO DOENÇA DE HIRSHPRUNG ÍLEUS MECONIAL



ATRESIA INTESTINAL

Resulta da não-canalização do intestino, por uma membrana ou por falta de uma porção do mesmo

Representa 33% dos casos de oclusão intestinal neonatal

É possível o diagnóstico pré-natal, embora geralmente numa fase avançada (já que, inicialmente, como não ocorre deglutiçãode líquido amniótico, não há preenchimento do lúmen intestinal)

Ocorre mais frequentemente:

Duodeno: 50% dos casos relacionado com outras mal-formações (é uma embriopatia) e, em 25%, a trissomia 21. Éuma consequência de acidentes vasculares mesentéricos na sequência de volvos, hérnias internas e invaginação. Maisfrequente na 2ª porção do duodeno, distalmente à ampola de Vater – ocorre acumulação proximal, que se misturacom bílis e suco pancreático. À Eco tem forma de “dupla-bolha” (estômago e duodeno dilatados)

Jejuno e Íleon: são fetopatias, pelo que não costumam estar associados a outras mal-formações

A necrose e perfuração não causam peritonite (útero é estéril), havendo reabsorção do segmento necrótico

Manifestações: vómitos biliosos precoces (1º dia), distensão abdominal, icterícia e não elimina o mecónio

Diagnóstico: Rx simples do abdómen (ortostatismo, com imagem de dupla-bolha e ausência de ar no intestino a jusante)

Tratamento é cirúrgico (entubação NG, hidratação IV e resseção do segmento lesado, com anastomose topo a topo)

Se não existirem outras mal-formações, o prognóstico é bom

M ALROTAÇÃO

É a causa MAIS FREQUENTE de oclusão intestinal alta em idade pediátrica

Causada pelo incorreto posicionamento do cólon ascendente, que assume posição acima do estômago (provoca compressãoextrínseca do duodeno, pela inserção do peritoneu, pelas Bandas de Ladd)

Em 60% é assintomático – nos restantes 40%, surge quadro de oclusão intestinal

Diagnóstico: Rx (grande dilatação do estômago e duodeno, com ausência de ar no intestino distal)

Tratamento cirúrgico (secção das bandas peritoneais + apendicectomia profilática, para evitar futuros erros diagnóstico)

O prognóstico é bom e a mortalidade nula, a não ser que ocorra um volvo (agravamento subido do quadro)

DOENÇA DE HIRSCHPRUNG (MEGACÓLON CONGÉNITO OU AGANGLIONAR)

Doença congénita de difícil diagnóstico e tratamento

Caracteriza-se por ausência de células ganglionar da parede de uma porção do cólon, com progressão difícil ou ausente doconteúdo intestinal. Geralmente envolve apenas a parte mais distal do cólon (ano-retal ou ano-reto-sigmoide)(excecionalmente atinge o delgado)

Manifestações: surgem nos primeiros dias de vida, com oclusão intestinal (Hirschprung neonatal). Contudo, algumas criançaseliminam o mecónio (>24 horas) e desenvolvem obstipação crónica e atrasdo de crescimento (Hirschprung da infância)

Diagnóstico: Rx abdominal, clister opaco, manometria ano-reta e Biópsia real

ÍLEUS MECONIAL

Em 90% dos casos associa-se a fibrose quística, com acumulação de mecónio muito denso nos últimos 30-40 cm do intestinodelgado. O intestino a montante está hipertrofiado e dilatado, e a jusante está vazio e hipoplásico

Manifestações: oclusão intestinal baixa nas primeiras horas de vida

Diagnóstico: Rx abdominal (distensão do intestino, com níveis hidro-aéreos e aspeto granular por intrapolação de pequenasbolhas de ar no mecónio patológico). O clister opaco, além de excluir outras causas, pode ser terapêutico, porque aGastrografina atrai água para o lúmen intestinal, facilitando a eliminação meconial

Tratamento: caso a gastrografina não resulte, faz-se Cirurgia – ileostomia da ansa proximal e da distal em relação à obstrução,com instilação de enzimas pancreáticas e gastrografina. 2-3 semanas depois, faz-se a reconstrução da continuidade intestinal.Deve depois continuar o tratamento para a fibrose quística



LACTENTE (3-18 MESES)

As mais frequentes nesta idade são:

INVAGINAÇÃO INTESTINAL ENTEROCOLITE NECROSANTE INESPECÍFICA APENDICITE AGUDA

INVAGINAÇÃO INTESTINAL (INTUSSUSCEPÇÃO)

Consiste na penetração de uma ansa intestinal (geralmente ileo-ceco-cólica) no segmento adjacente (geralmente distal),funcionando como uma hérnia intestinal no próprio intestino. Origina um quadro de oclusão intestinal e, pelo estiramento dosvasos, possível necrose, perfuração e peritonite

É das urgências cirúrgicas mais frequentes da 1ª infância (3/1000), mais frequente no sexo masculino , entre os 4-12 meses(rara antes dos 6 meses ou depois dos 2 anos)

Mais frequentes no Inverno (maior nº de gastroenterites que causam aumento do peristaltismo)

Tríade clássica:

Dor abdominal tipo cólica, de início súbito, com choro desesperado e flexão das coxas. A primeira cólica pode seracompanhada de emissão de fezes contidas a jusante da lesão. Cólicas repetem-se com intervalos de 10-15 minutos,e podem ser acompanhadas de vómitos (o 1º é pela dor, sendo os outros devidos à oclusão)

Fezes muco-sanguinolentas tipo geleia de morango – sempre presentes aquando do toque retal Massa abdominal palpável

Se a invaginação não for reduzida, a criança fica cada vez mais fraca, letárgica, com respiração superficial, pulso fraco eaumento da temperatura

Diagnóstico: toque retal, ecografia (imagem em donut/alvo ou imagem em rim), Rx com contraste (níveis hidroaéreos,ausência de ansas intestinais e hipertransparência na FID. A gastrografina ou o bário, ao serem introduzidos pelo reto sobrepressão, podem resolver a situação), endoscopia com soro fisiológico/ar (para tentar desinvaginar)

O local mais difícil de desinvaginar é a válvular ileo-cecal

Em 20% dos doentes é necessária cirurgia (1ª linha em doentes com prostração, choque, perfuração, peritonite ou >24 horasde evolução) – consiste na redução manual, sempre sem puxar (mais friável). Colocam-se compressas com soro para aumentara vascularização da porção desenvaginada

Pode-se diminuir o risco de recorrência fazendo ileocecopexia ou provocando fibrose do segmento intestinal (raspagem naparede intestinal)

O prognóstico é bom se a redução for efetuada em <24 horas

ENTEROCOLITE NECROTIZANTE INESPECÍFICA

Caracteriza-se pela perda da função de barreira da parede intestinal (por fenómenos isquémicos), com invasão bacteriana

da mesma e necrose, perfuração e peritonite O cólon é mais frequentemente afetado

Típica dos prematuros, RN baixo peso e RN submetidos a cateterismo umbilical (porta de entrada)

Manifestações: agravamento rápido do estado-geral da criança, distensão abdominal e emissão de muco e sangue nas fezes(pode haver vómitos biliares e sintomas de sépsis)

Diagnóstico: Rx abdominal (mostra pneumatose intestinal – ar no interior da parede intestinal)

Tratamento médico inclui repouso do intestino (com alimentação parentérica) e AB IV

Se houver agravamento da situação ou perfuração, tem indicação cirúrgica – resseção do segmento gangrenoso ouperfurado, com anastomose topo-a-topo (no momento ou posteriormente)

O pronóstico em RN de termo é bom se o diagnóstico e tx forem precoces. Em prematuros, baixo peso ou diagnóstico tardio,a mortalidade é elevada



18 MESES – 5 ANOS

Causas mais frequentes:

GASTROENTERITES INESPERCÍFICAS COMPLICAÇÕES DO DIVERTÍCULO DE MECKEL OBSTIPAÇÃO

APENDICITE AGUDA

DIVERTÍCULO DE MECKEL

É a malformação gastrointestinal congénita MAIS frequente (2% da população) – passa despercebido na maior parte daspessoas

Atinge mais crianças com <2 anos, sobretudo no sexo masculino (4:1)

Resulta de uma falha na regressão do canal onfalomesentérico (ou ducto vitelino, que une o saco vitelino ao intestinoprimitivo)

Encontra-se a 50-75 cm da junção ileo-cecal, no bordo anti-mesentérico do íleon terminal

Constitui um verdadeiro divertículo (parede completa) e, em 35% dos casos, tem na sua extremidade mucosa heterotípica(62% gástrica e 6% pancreática), que secreta enzimas e ácido que podem erodir a parede e originar hemorragias graves e úlceras

A maioria é assintomática – ser sintomático é sinónimo de complicação (hemorragia, úlcera, perfuração, peritonite,invaginação, hérnia encarcerada, volvo, diverticulite ou obstrução intestinal)

Diagnóstico: Cintigrafia com Tecnésio Radioativo (mucosa gástrica fixa radioisótopos, surgindo um nódulo quente)

Tratamento é cirúrgico, removendo-se o divertículo com margem de 1,5 cm para cada lado

O prognóstico é muito bom

5-12 ANOS

Patologias mais frequentes:

GASTROENTERITES INESPECÍFICAS OBSTIPAÇÃO APENDICITE AGUDA

APENDICITE AGUDA

É a patologia pediátrica que mais frequentemente requer cirurgia abdominal

Mais frequente no sexo masculino, 11-12 anos e durante a Primavera/Outono. Existe uma tendência familiar

O apêndice altera a sua anatomia ao longo do desenvolvimento da criança:

RN tem base apendicular muito larga – quase nula a probabilidade de apendicite Criança mais velha tem base menos larga, mas de dimensões consideráveis Aos 12 anos, a base é muito estreita, semelhante à do adulto – maior probabilidade de apendicite

Além disso, na criança mais velha o íleon adjacente e o mesentério aderem ao apêndice inflamado antes que ocorraperfuração, prevenindo a disseminação fecal – forma-se assim um abcesso localizado na FID (também pode formar-se umabcesso piogénico hepático, por disseminação venosa). Pode ainda ocorrer íleus paralítico, obstrução mecânica ou rutura doabcesso. Já no lactente/criança pequena, a progressão para perfuração e peritonite é mais rápida porque o mesentério épequeno e não consegue conter a infeção

Fisiopatologia:

Obstruçãodo lúmen

↑ pressãoEdema daparede eObstruçãovascular

Ulceraçãoda mucosa

Invasãobacterianatransmural

Invasãoserosa

Perfuraçãoe Peritonite



A obstrução é geralmente causada por fecalito, hiperplasia dos agregados linfoides, parasitas intestinais, torção do apêndiceou por Membrana de Jackson (prega peritoneal congénita que liga a porção proximal do apêndice ao cego, causando obstrução)

Consoante o grau de inflamação, observamos 3 estadios:

I. Há obstrução do lúmen, com algum grau de isquémia e inflamação SOMENTE da mucosaII. APENDICITE FLEIMOSA: a parede está toda atingida, com ulceração e infiltrado purulento intraluminal

III. APENDICITE GANGRENOSA: necrose e perfuração da parede

Manifestações:

Tríade clássica de dor abdominal (periumbilical tipo cólica inicialmente, e na FID contínua, mais tarde), náuseas evómitos (após a dor) e febre

Anorexia, taquicardia, diarreia (inflamação do cólon adjacente) e polaquiúria/urgência miccional (irritação vesical) Ao EO – rubor facial, febre baixa, Sinal de Blumberg, Sinal de Rovsing

Diagnóstico:

Analiticamente – leucocitose (<15.000 no adolescente e >20.000 na criança) com neutrofilia, PCR aumentada e piúria Ecografia com apêndice dilatado e sinal do halo inflamatório. Avalia ainda a existência de perfuração ou abcessos Dgx com Gastroenterite e Adenite Mesentérica – inflamação dos gg linfáticos mesentérios aquando ou depois de

infeções virais respiratórias. Cursa com febre elevada, dor abdominal (difusa ou FID), s/ sinais específicos daapendicite. Surge leucocitose marcada (pode haver linfocitose, se viral). A tx é médica. No caso de se suspeitar, deve

vigiar-se durante 2 horas (se agravar, é apendicite aguda) – em caso de dúvida, deve ser feita exploração abdominal(neste caso, observa-se apêndice branco e mesentério espessado com gg grande e acizentados)

Tratamento: apendicectomia com incisão no ponto de McBurney e AB tripla (Aminoglicosídeo, Ampicilina eClindamicina/Metronidazol). Se houverem abcessos, estes devem ser drenados antes da apendicectomia

O prognóstico é excelente se a cirurgia for feita antes da perfuração

ADOLESCÊNCIA Causas mais frequentes:

APENDICITE AGUDA

OBSTIPAÇÃO ALETERAÇÕES MENSTRUAIS, RUTURA DE FOLÍCULO (a meio do ciclo) E TORÇÃO DE ANEXO



FIBROSE QUÍSTICAEPIDEMIOLOGIA

Afeta mais caucasianos Incidência de 1:2000-6000 (em Portugal 1:6000), com 30.000 afetados na Europa e 12 milhões de portadores

Associada a resistência à cólera (não respondem aos efeitos secretórios da cólera)

EMV de 37 anos, sendo inferior no sexo feminino

FISIOPATOLOGIA

Doença Autossómica Recessiva

Associada a mutação no gene que codifica a proteína CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrana Regulator), um constituinte do

Canal de Cloreto da membrana apical das células epiteliais

Das 2000 mutações conhecidas, a mais comum é a F508del (deleção da Fenilalanina) – 59,3% dos casos em PT

As mutações da CFTR podem ser classificadas funcionalmente em 6 classes:

CLASSE I (NÃO HÁ PROTEÍNA) - não há síntese CLASSE II (NÃO HÁ TRÁFEGO) – ocorre síntese mas há bloqueio do processamento no retículo endoplasmático (a

F508del é deste tipo) CLASSE III (NÃO HÁ FUNÇÃO) – bloqueio na regulação da função deste canal iónico CLASSE IV (MENOS FUNÇÃO) – apesar de o canal se encontrar no seu local, a condutância iónica está alterada CLASSE V (MENOS PROTEÍNA) – proteína com função normal, mas em nº reduzido – expressão mais ligeira da

doença CLASSE VI (MENOS ESTÁVEL) – proteína menos estável

As classes IV, V e VI estão associadas a fenótipos mais suaves e são dominantes sobre as mais graves – num indivíduo comduas mutações para CFTR, prevalece a mais suave

Assim, as propriedades de absorção e secreção de iões vai encontrar-se alterada, sendo que as manifestações refletem aexpressão da CFTR nos vários órgãos (ex: nos ductos pancreáticos, a expressão é mais elevada do que a nível pulmonar)

A CFTR atua por um mecanismo dependente de AMPc ativado pela ligação ao ATP, sendo que a sua disfunção causaalteração na quantidade de sódio e água nas secreções dos órgãos:

Alteração na secreção de Cl- -> Voltagem negativa -> Alteração na secreção de Na+ -> Movimento de H2O

As funções da CFTR são ESPECÍFICAS de tecido:

A CFTR regula vários canais celulares adicionais, entre os quais o ENaC (Canal de sódio epitelial), localizado na superfícieapical das células epiteliais exócrinas – é responsável pelo transporte intracitoplasmático de sódio, tornando o fluidohipotónico

A CFTR INIBE o ENaC EXCETO nos canais sudoríparos, nos quais acontece o contrário Assim, na mutação da CFTR a atividade do ENaC está aumentada exceção dos canais sudoríparos, nos quais a sua

atividade decresce

Glândulas Sudoríparas

•CFTR REABSORVE Cl- luminal, e aumente reabsorão de Na+

pela via ENaC

Epitélios Respiratório e GI

•CFTR contribui para a SECREÇÃO ativa de Cl- e,consequentemente, de sódio e água



MANIFESTAÇÕES

SISTEMA RESPIRATÓRIO

Normalmente, o líquido de superfície das vias aéreas contém 90% de H2O, disposto em duas camadas

O défice de CFTR vai causar:

Deficiente secreção apical de Cl- Absorção aumentada de Na+ Diminuição da secreção de água Maios reabsorção de fluido periciliar

Consequentemente, haverá um muco espesso, ineficaz para o transporte mucociliar -> maior risco de infeção e inflamação

A inflamação brônquica crónica culmina com destruição pulmonar, com bronquiectasias e insuficiência pulmonar

A maioria dos doentes está colonizado com:

S. Aureus H. Influenzae P. Aeruginosa

Burkholderia cepacia (sobretudo doentes mais velhos, sendo altamente patogénica) – os doentes colonizados têmmenor EMV

As principais manifestações respiratórias incluem:

Infeções respiratórias recorrentes Sinusite crónica – quase sempre presente Polipose nasal Hipocratismo digital – frequente mesmo sem doença pulmonar grave Aspergilose Broncopulmonar Alérgica Atelectasia Bronquiectasias progressivas, com hemoptise Pneumotórax

Ao Rx:

Obstrução dos bronquíolos – hiperinsuflação focal/generalizada, procidência esternal, aumento do diâmetro AP edepressão diafragmática

Obstrução brônquica – atelectasia segmentar/lobar Infeção crónica – imagens lineares em carril, imagens nodulares/quísticas, bronquiectasias Impactação mucóide – imagens em anel Alargamento do mediastino por adenopatias ou dilatação das artérias pulmonares associada a HTP Cardiomegália – se cor pulmonale

SISTEMA G ASTROINTESTINAL

As principais manifestações GI incluem: Insuficiência do pâncreas exócrino – nos primeiros meses de vida, por menor secreção de bicarbonato e fluido ductal Atraso no trânsito intestinal – por menor secreção de eletrólitos e água

o Ileus meconial (10%) – obstrução intestinal à nascença por muco excessivamente espessoo Obstrução Intestinal Distal - em doentes mais velhos

Mal absorção – por má digestão Atraso de desenvolvimento estaturo-ponderal Esteatorreia Défices vitamínicos secundários (A, D, E, K) Cirrose Biliar Focal/Multilobular – por aumento da viscosidade da bílis e alteração da composição dos ácidos biliares.

Surge distensão dos pequenos ductos, com proliferação, inflamação crónica e fibrose Défice relativo de Insulina – com DM



SISTEMA REPRODUTOR

No sexo feminino:

Diminuição da fertilidade Amenorreia secundária – pela doença crónica e redução da massa corporal

No sexo masculino:

Esterilidade (97-98%) – por atrofia ou ausência de canais deferentes e transporte inadequado de esperma(azoospermia obstrutiva)

GLÂNDULAS SUDORÍPARAS

Suor com concentração de cloreto e sódio elevada

Se houver sudação excessiva, pode conduzir a uma desidratação hiponatrémica

Nos países mais quentes, a criança pode apresentar Síndrome de Perda de Sal, com desidratação hipoclorémica ehiponatrémica e alcalose

FENÓTIPOS Tríade diagnóstica no fenótipo clássico:

1. Infeções respiratórias recorrentes2. Insuficiência pancreática3. Cloreto elevado no suor

Fenótipo Não-Clássico (10-15%) tem achados mais atípicos:

Suficiência pancreática Pancreatite idiopática Azoospermia obstrutiva

Consoante a mutação de CFTR, podemos ter fenótipos mais graves ou mais suaves:

Fenótipo Suave Fenótipo Grave

Tipo de Mutação 1 mutação é suave 2 mutações graves

Diagnóstico Tardio (>1 ano) Precoce (<1 ano)

Função Pancreática Suficiência pancreática (70-80%) Insuficiência pancreática (>95%)

Estado Nutricional Bom Mau

Íleus Meconial Não é comum Frequente

Prova do Suor Concentração Cl- < 80 mmol/L Concentração Cl- > 80 mmol/L

Função Pulmonar Variável Variável

Fertilidade Masculina Possível Infértil

0-1 Ano Idade pré-escolar/Escolar Adolescente/Adulto

- Íleus meconial- Icterícia prolongada- Má progressão estaturo-ponderal- Esteatorreia- Diarreia crónica- Bronquiolite- Bronquite- Hiponatrémia- Golpe de calor- Hipoproteinémia/edema

- Prolapso rectal

- Tosse persistente, com ou sem expetoração- Pieira recorrente- Hipocratismo digital- Má progressão estaturo-ponderal- Hepatomegália ou doença hepática- Diarreia crónica- Prolapso rectal- Doença pulmonar crónica supurativa- Asma com infeções e alterações radiológicas- Síndroma de obstrução intestinal distal

- Polipose nasal- Sinusopatia crónica

- Doença pulmonar crónicasupurativa- Diabetes mellitus comsintomatologia pulmonar- Cirrose biliar focal ou multilobular- Pancreatite idiopática crónica

- Atraso na puberdade- Infertilidade masculina porazoospermia- Fertilidade feminina diminuída



DIANGÓSTICO

A suspeita clínica de FQ surge nas seguintes situações:

1. Período neonatal – eco com hiperecogenicidade intestinal e/ou ansas de calibre aumentado2. RN – ileus meconial, icterícia neonatal prolongada, edema ou hipoalbuminémia3.

Período neonatal/Lactentes/Crianças – manifestações da doença4. Adolescência e Idade adulta – além das manifestações dos grupos mais jovens, surge pancreatite aguda recorrente,

síndrome de obstrução intestinal distal, DM com sintomas respiratórios e infertilidade

Diagnóstico Neonatal:

Critérios de Diagnóstico:

Prova do Suor - pode optar-se por uma de duas provas:

Método Quantitativo (de Gibson e Cooke) – DIAGNÓSTICO (Quantitative Pilocarpine Lontophoresis)o >60 mmol/L – CONFIRMAo 40-60 mmol/L – Não permite confirmar (valor intermédio)o <40 mmol/L – Não permite confirmar (mas não exclui! – repetir prova se quadro sugestivo)

Método Semi-quantitativo (Condutividade do Suor) – SCREENING (Werco Macrodut Sweat Check)o >85 mmol/L – Diagnóstico muito provávelo

50-85 mmol/L – Diagnóstico provávelo < 50 mmol/L – Diagnóstico pouco provável

NOTA: uma prova semi-quantitativa com valores intermédios ou elevados deve ser confirmadapor prova quantitativa

≥1 Critério de:

•Fenótipos Clínicos

•Manifestações pulmonares

•Manifestações GI ou Nutricionais

•Síndrome de Perda de Sal

•Azoospermia Obstrutiva

•Hx Familiar - irmão com FQ

•Screening Neonatal +

≥1 Critério de:

•Prova do Suor Patológica (DUAS)

•Identificação de 2 mutações CFTR causadoras deFQ

•Diferença de Potencial Transepitelial Nasalanormal

•Medição da Corrente intestinal (secreção de Cl-)



NOTA: a sudorese é estimulada por discos de gel colocados na pele com Pilocarpina

Outros métodos diagnósticos disponíveis:

Medição dos potenciais nasais – instilação de vários produtos, ficando o doente parado durante 1 hora (não se fazem PT)

Quantificação da elastase fecal – avaliação indireta do atingimento do pâncreas Avaliação da secreção de Cl- na mucosa retal

Espermograma Análise DNA no sangue periférico – para identificar mutações Sequenciação do gene CFTR – para casos selecionados

COMPLICAÇÕES

Pulmonares:

Pneumotórax – mais frequente na idade adulta (20%), diminuindo a sobrevida do doente e tendo um risco alto derecorrência

Hemoptiseso Minos – muito frequentes a partir da adolescência, por destruição das paredes brônquicaso Major - graves, exigindo imediatamente embolização de artérias brônquicas

Nutricionais:

Surge um desequilíbrio energético, por absorção ineficaz de gorduras e proteínas, diminuição do apetite (episódios

infecciosos) e aumento das necessidades calóricas Assim, deve ser prescrita uma dieta SEM restrição de gorduras e hipercalórica + administração de enzimas

pancreáticas + proteção gástrica Podem contribuir ainda as alterações na motilidade gástrica, doença hepática e problemas psicossociais Necessidades calóricas estão aumentadas em 120-150% (as proteicas são 150-200%) Consumo energético basal (NEB) aumentado em 7-35% Em situações de maior deterioração pulmonar, as necessidades energéticas aumentam exponencialmente (Para um

VEMS <20% -> NEB de 160%)

Algumas tx também aumentam as necessidades energéticas, como o Salbutamol

Gastrointestinais:

Síndrome da Obstrução Intestinal Distal Hematemeses, por HTP Patologia da vesícula Pancreatite DRGE – é bastante frequente, sobretudo em adultos (20% dos lactentes com <6 meses e 25-100% do total de

doentes). Os fatores precipitantes são a tosse crónica, hiperinsuflação e aumento do perímetro toraco-abdominal

DM: surge em 76% dos doentes com >30 anos (prevalência aumenta coma idade), associando-se a menor sobrevida. Nãose podem impor dietas muito rígidas por necessidade de um aporte energético maior

Osteoporose precoce

PREVENÇÃO E TRATAMENTO DAS INFEÇÕES

Principais medidas:

1. Optimização do transporte mucociliar:a. Cinesiterapia diáriab. Exercício físicoc. Dornase-α (rhDNase, enzima que cliva o DNA presente na expetoração, tornando-a menos espessa)d. Soro salino hipertónico

2. Prevenção das Infeções:

a.

Vacinasb. AB Profiláticac. Medidas higiénicas



3. Controlo das Infeçõesa. AB Agudizaçãob. AB da Infeção Crónica

A abordagem AB agressiva na criança com FQ é essencial para controlar o risco de infeção precoce, do processoinflamatório e da progressão para a insuficiência respiratória



IMUNODEFICIÊNCIAS

IMUNODEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS Na defesa contra as infeções, temos duas respostas:

Resposta Imune Inata – nas primeiras horas, desempenhada pelas barreiras anatómicas e elementos do sistemaimunitário – celulares (fagócitos – macrófagos, monócitos e neutrófilos), complemento e Células NK

Resposta Imune Adaptativa ou Adquirida – surge ao fim de algumas horas e é mais específica, sendo dependente deLinfócitos B e T

NOTA: os linfócitos T (especialmente CD4+ e LT-helper) são essenciais na ativação de todo o sistema imunitário, porqueestimulam a resposta inata e a adaptativa (ativam linfócitos B e T citotóxicos)

As imunodeficiências primárias manifestam-se por:

Maior suscetibilidade a infeções

Alergias

Fenómenos de autoimunidade Fenómenos inflamatórios

Neoplasias

De acordo com o elemento afetado, podem ser classificadas como:

AS IDP mais frequentes são as humorais, mas as mais graves são ascelulares/combinadas

EPIDEMIOLOGIA

Raras (incidência de 0,16%)

80% manifesta-se até aos 5 anos e 15% entre os 5-16 anos, mas 5% têm picos na idade adulta (Def. De IgA eImunodeficiência Comum Variável)

25% tem hx familiar

Sexo masculino mais afetado (1,4-5x) – IDP’s ligadas ao X

>6 meses – mais incidência de IDP humorais; <6 meses – mais incidência de IDP celulares

QUANDO SUSPEITAR?

10 sinais de alerta:

Outros sinais:

Varicela hemorrágica Meningoencefalite a Enterovírus

Reações adversas a vacinas vivas (BCG, VASPR e Rotavírus)

8 OMA num anoMá progressão

estaturo-ponderal 2 infecções

sistémicas/graves 2 pneumonias

num ano 2 sinusites num

ano

Toma de ABprolongada (2

meses/ano)

Abcessosrecorrentes (pele ou

orgãos)

Candidíase muco-cutânea persistente

( 1ano de idade)

Necessidade de ABIV

Hx Familiarde IDP



o 95% das crianças saudáveis forma úlcera/pús e 2% adenite na BCG (acompanhar até aos 18 meses, alturaaté quando a adenomegália deve desaparecer)

o Nas IDP pode surgir adenomegálias disseminadas, mais exuberantes, organomegálias e granulomas comnecrose de caseificação

Doença AI ou Inflamatória (citopénias, doença endócrina, enteropatia, doença granulomatosa, adenomegalias,hepato-esplenomegalia)

Má progressão E-P e diarreia persistente

Sequelas de infeção – hipocratismo digital por infeções respiratórias graves Atraso na queda do cordão umbilical (>30 dias) – geralmente por anomalias dos neurtrófilos Cardiopatia cono-truncal – derivam as 3ª e 4ª bolsas faríngeas, tal como timo (atrésia do timo) Hipocalcémia neonatal – as paratiroideias também derivam das 3ª e 4ª bolsas faríngeas Ausência de sombra tímica – deve ser observável até aos 2 anos

Hx familiar – consanguinidade (AR), família materna (ligada ao X), IDP, neoplasias, morte precoce

Sinais de alarme ao exame objetivo:

Pele e faneras - Eczema grave, eritrodermia, eczema, albinismo, alopécia, alterações das unhaso S. Omenn – IDP Combinada em que os RN nascem com pele vermelha, descamativa e eczematosao Chédiak-Higashi – IDP dos Neutrófilos, com albinismoo Wiskott-Aldrich – surge dermatite atópica e púrpura trombocitopénica com megacariócitos de aspeto

normalo

SCID Orofaringe e dentes - alterações dentárias (dentes cónicos, atraso na queda), gengivite/estomatite (sobretudo em

defeitos dos neutrófilos ou hiper-IgE)

Sinais de alarme nos exames laboratoriais:

Hemogramao Linfopénia - SCID - <2800/mL, em <12 meseso Neutropéniao Trombocitopénia

Eosinofilia Hiperleucocitose com neutrofilia – LAD (Leukocyte Adhesion Deficiency), um defeito nas adesinas sem as quais os

leucócitos não conseguem desmarginalizar

Neutrófilos com grânulos gigantes – Síndrome de Chédiak-Higashi (compromisso da desgranulação) Consoante o tipo de imunodeficiência, os microrganismos infetantes são diferentes:

NOTA: nos defeitos de anticorpos raramente há aumento de infeções por vírus (que são intracelulares), exceto o Enterovírus

(visto que este tem uma fase extracelular, sendo por isso sensível à opsonização)

INFEÇÕES NA INFÂNCIA

No 3º T, as Ig’s maternas passam para o bebé, pelo que num parto prematuro não é registada esta transferência

Num RN de termo as Ig’s maternas duram até aos6 -9 meses, altura em que o bebé começa a produzir as suas próprias Ig’s

– nesta fase de Hipogamaglobulinémia Fisiológica, observa-se um aumento do nº de infeções (IgM e IgA só começam a serdetetáveis aos 2 anos)

Até aos 5-6 anos, é normal a criança ter 5-6 infeções por ano, sem que isso seja IDP

Defeito de Anticorpos

•Bactérias capsuladasextracelulares

•H. influenzae B•Pneumococcos

•S. grupo B

•K. pneumoniae•S. typhi

•Enterovírus

Defeito Celular

•Agentes intracelulares

•Vírus

•Fungos

•Protozoários

•Micobactérias

•Mesmos agentes dosdefeitos de anticorpos

Defeito da Fagocitose

•Bactérias CatalasePositiva

•S. aureus•Burkolderia

•Serratia

•Nocardia•Fungos

•Aspergillus

•Candida

Defeito do Complemento

•Neisseria (meningitidis egonorrhoeae)



Causas mais frequentes de infeções de repetição:

Variante do normal

Fatores locais

Doenças predisponentes Ids secundárias (a desnutrição é a causa mundial mais frequente, nunca nos devendo esquecer da infeção VIH)

DIAGNÓSTICO

Inicialmente, temos de tentar perceber que tipo de IDP se trata. A clínica é muitas vezes sugestiva, mas raramentediagnóstica

IDP HUMORAL

Início das manifestações aos 5-6 meses

Agentes infecciosos mais frequentes:

Bactérias piogénicas, encapsuladas Enterovírus

Giardia

Principais causas:

ID Comum Variável – tem início em >2 anos (picos 3-5 e 16-20 anos), caracterizando-se por hiperplasia linfóide, com

linfocitos B normais ou mas níveis baixos de Ig’s Agamaglobulinémia ligada ao X – mais frequente no sexo masculino, em >6 meses, caracterizando-se por ausência

de amígdalas, adenóides e gânglios por ausência de linfócitos B

ECD:

1ª Linhao Hemogramao Doseamento de IgG, IgA, IgM (valores adaptados à idade)

2ª Linhao Quantificação de populações linfocitárias (linfócitos B)o

Avaliação de anticorpos específicos (anti-tétano, anti-hepatite, anti-pneumococcos...)o Avaliação de subclasses de IgG (IgG1 –IgG4)

IDP COMBINADA

Laboratorialmente:

Hemograma, imunoglobulinas Quantificação de subpopulações linfocitárias (T,B,NK) Provas de ativação e proliferação dos linfócitos

SCID (Severe Combined Immunodeficiency) – é uma emergência clínica, caracterizada por deficiência grave da função doslinf. T e B (+/- NK) . As manifestações são precoces (RN e <6 meses), associadas a diarreia crónica e má progressão E-P. Ao Rx

verifica-se ausência de sombra tímica e, no hemograma, linfopénia absoluta (<2800/mL)



IDP DOS F AGÓCITOS

Infecções nas superfícies de contacto com o meio exterior - respiratórias e cutâneas (abcessos cutâneos)

Observa-se atraso na queda do cordão umbilical e periodontite/estomatite. Pode ainda haverD. Crohn-like e granulomas

ECD:

1ª Linha:

o

Quantificação e morfologia dos fagócitoso Leucogramas seriados e durante intercorrências infecciosas (verificar se aumentam, como esperado)

2ª Linha:o Estudo da capacidade oxidativao Estudo da capacidade fagocíticao Doseamento de IgE total, G6PD e mieloperoxidaseo Estudo da quimiotaxia

IDP DO COMPLEMENTO

Infecções por bactérias capsuladas - C1, C4, C2, C3 (fase inicial)

Infecções por Neisseria (meningitidis e gonorrhea) - C5, C6, C7, C8, C9 (fase final) ECD:

1ª Linha - Rastreio laboratorial: CH50, AP50 2ª Linha - Dosear C3, C4 e outros componentes

TRATAMENTO

Existem vários tratamentos disponíveis:

Substituição de Imunoglobulina (IV mensal ou subcutâneo semanal) Reconstituição imunológica

o

Transplante medularo Transplante células de cordão umbilicalo Transplante de Timo

Tx enzimática

Tx génica

Cuidados gerais:

Nutrição adequada Menor exposição infecciosa

o Procura exaustiva do agente etiológico (culturas, PCR - serologias não valorizáveis!) Tratamento AB precoce, prolongado e agressivo (doses elevadas e espectro alargado) Alteração do plano de vacinação

o

Vivas estão contraindicadas (BCG, VASPR, varicela)o Inativadas são seguras, mas eficácia variável

Profilaxias variáveis Derivados do sangue – irradiados, CMV-

INFEÇÃO HIV NA CRIANÇA

EPIDEMIOLOGIA

96% dos casos são por HIV-1

Grande % dos casos originários dos PALOP



Com o aumento da sobrevivência dos seropositivos, as mulheres já podem ter filhos, aumentando o risco de transmissãovertical

Tem BAIXA transmissibilidade. As principais vias de transmissão:

Vertical (in útero, perinatal e aleitamento materno) Sanguínea (transfusão de sangue e derivados, contacto acidental e toxicodependência) Sexual (vaginal, anal e oral)

Taxas de transmissão vertical:

Global, sem AZT - 20-30 % CV > 100.000, sem AZT - 63,3%

Intervenção pré e pós parto - < 2%

NOTA: no caso de gémeos, o primeiro a nascer tem 3x mais probabilidade de contrair infeção porque está mais tempo em

contacto com o canal de parto

A prevenção da transmissão vertical faz-se com:

1. TARV pré e intraparto2. TARV no RN (AZT ou 3 ARVs)3. Cesariana eletiva

4.

Não aleitamento materno

DIAGNÓSTICO

Faz-se quando:

Rastreio em filho de mãe VIH+ Rastreio em imigrantes de países de alta incidência

Suspeita clínica

Testes disponíveis:

NOTA: necessário 2 testes positivos em duas datas diferentes

O diagnóstico no lactente filho de mãe VIH+ é feito por PCR-DNA em diferentes momentos:

1. < 48h (infeção in utero)2. 15 dias3. 1-2 meses4. 4-6 meses

O diagnóstico pode ser excluído com alta probabilidade se (na ausência de aleitamento materno):

2 testes virológicos negativos - > 1 mês e ≥ 4 meses 2 testes serológicos negativos - ≥ 6 meses (1 mês entre eles)

MANIFESTAÇÕES

Assintomática Má progressão E-P Adenomegálias, parotidite Hepatoesplenomegalia

Encefalopatia

Pneumonia intersticial linfoide

Cardiomiopatia

Nefropatia, hepatite Trombocitopenia Candidíase Diarreia recorrente

Infeções bacterianas invasivas recorrentes

Infeções de difícil tratamento

Infeções oportunistas Neoplasias (raro)

NOTA: sintomas mais comuns em crianças do que em adultos incluem – infeções bacterianas de repetição, parotidite crónica,

pneumonia intersticial linfóide e instalação precoce de deterioração neurológica progressiva (encefalite)

<18 mesesPCR-DNA (PCR-RNA)

>18 mesesSerologia (WB)



COMPLICAÇÕES

INFEÇÕES SECUNDÁRIAS/OPORTUNISTAS

Pneumonia Intersticial Linfóide

•Processo crónico com hiperplasia linfóide nodular do epitélio brônquico e cronquiolar, com bloequeio dos capilares

•Início insidioso ( 2 anos)

•Tosse não produtiva, adenomegálias, hepatoesplenomegália e tumefacção das parótidas

•AP pouco alterada e Rx com padrão reticulo-nodular,bilateral, atingindo a periferia ( 2 meses)•Infecções bacterianas de repetição, com bronquiectasias e hipoxémia (hipocratismo digital)

•Bom prognóstico

Encefalopatia

•Início dos sintomas, em média, aos 19 meses

•Ausência de aquisições ou regressão

•Microcefalia adquirida

•Alterações motoras simétricas (diplegia espástica)

•Alterações cognitivas subtis (performance melhora com TARV)

•Necessário exclui: drogas e álcool (mãe), estimulação deficiente, co-infecções e neoplasias

Cardiopatia

•Disrritmias, pericardite, miocardite, miocardiopatia (mau prognóstico) -> Insuficiência cardíaca e morte súbita

Alterações Hematológicas•Anemia (20-70%) - multifatorial, por infeção crónica, malnutrição, mecanismos AI, toxicidade tx, ...

•Leucopenia - auto-anticorpos, toxicidade tx...

•Trombocitopenia (10-20%) - AI, toxicidade...

•NOTA: necessário excluir outras causas! (ZDV)

Enteropatia

Nefropatia

Malnutrição e Infeção

•Malnutrição -> ID secundária (aumenta gravidade, prevalência e duração das infeções) -> malabsorção (por aumento do metabolismo, doconsumo de nutrientes e anorexia) -> pior a malnutrição!

Pneumonia a P. jiroveci

•Principal infeção oportunista

•> risco no lactente (3 –8 meses) - mesmo com CD4 normais

•SDR rapidamente progressivo/insidioso

•AP pode ser normal

•Hipoxemia e LDH

•Tx com Cotrimoxazol e CE (este diminui morbilidade mas não mortalidade)

Meningite Criptocócica

•Criança mais velha com imunossupressão grave•Quadro insidioso com cefaleias, febre, náuseas, vómitos e mal estar geral

•Rigidez da nuca pode não estar presente no início

•Exame do LCR com tinta da china e Ag criptococo

•Tx com Anfoteracina B (6 meses)

MAC (Mycobacterium avium complex)

•Imunossupressão grave

•Quadro clínico com perda de peso, febre, anemia, suores nocturnos, anorexia, dor abdominal, diarreia e hepatoesplenomegalia

Tuberculose

•Multiresistência e aumento da TB cerebral

Retinite a CMV

•Criança vai perdendo a visão, pelo que deve ser verificada de 6-6 mesesCandidíase Esfofágica

•É a infeção fúngica mais frequente em crianças HIV+, devendo ser tx com Fluconazol



NOTA: a maioria das infeções é por agentes comuns e não requerem esquemas terapêuticos especiais, mas devem ser

tratadas precocemente

CLASSIFICAÇÃO

Categorias Clínicas:

E - exposição perinatal

N - assintomático

A - sintomas ligeiros B - sintomas moderados C - sintomas graves

Categorias Imunológicas:

Quando a infeção VIH evolui para SIDA, vários parâmetros bioquímicos ficam alterados:

CD4

CD8 CD4 / CD8

Hipers. retardada

Proliferação celular Igs séricas

IC circulantes

Resposta imunizações Quimiotaxia

Act. bactericida

Act. NK Complemento sérico

TRATAMENTO

Antes de iniciar a TARV:

Teste de resistências Exposição prévia a fármacos, incluindo in utero Genótipo HLA-B*5701

Idade

Co-infecções (TB, hepatite B ou C)

Formulações disponíveis, farmacocinética e interações Ajustar doses por excesso à formulação (s. oral ou cp) Capacidade do cuidador e criança aderirem ao regime terapêutico (não interromper e dar nova dose se vómito

Indicações para início da TARV:

S/ imunossupressão

Imunossupressão moderada

Imunossupressão grave



A TARV no lactente tem piores resultados virológicos devido às suas características farmacocinéticas, adesão inferior ecarga viral mais ELEVADA!

O esquema mais utilizado é a HAART (Highly Active Anti Retroviral Therapy), que pode ser administrada de 2 formas:

2 NRTI + PI 2 NRTI + NNRTI

NOTA: NRTI – Nucleoside Reverse Transcriptase Inhibitor; PI – Protease Inhibitor; NNRTI – Non Nucleoside Reverse

Transcriptase Inhibitor

Efeitos adversos:

FÁRMACO Efeito Adverso

ZDV Anaemia and neutropenia

NVP Stevens-Johnson syndrome and GGT serum increase

IDV Renal lithiasis and Retinoide-like effect

RTV GI intolerance

RTV / LPV (solution) Dissulfiram-like effect

ddI Rash and Pancreatic amylase

NFV Severe diarrhoea

Hx natural – 20% evolui para SIDA ou morte no 1º ano de vida, e 40-50% sobrevida 10 anos

PROFILAXIAS

Vacinas:

Num lactente não podem ser dadas vacinas vivas atenuadas – BCG Podem dar-se VIP, Pn, Gripe, MenC e VASPR (aos 12 e 13 meses se CD4>15%) A BCG só é dada se os 3 testes virológicos seguintes forem negativos, sendo sempre necessário fazer Mantoux

Quimioprofilaxia:

A quimioprofilaxia do P. jiroveci é feita a TODOS os filhos de VIH+ após termino da profilaxia com AZT (6 semanas) eaté à exclusão da infeção (4 meses) – Co-trimoxazol

A profilaxia de MAC é feita se imunossupressão avançada, com Claritromicina ou Azitromicina

Idade P. jiroveci ( CD4) MAC (CD4)

1 – 11 M todos < 750

12 – 23 M < 750 (<15%) < 500

2 – 5 A < 500 (<15%) < 75

6 A < 200 (<15%) < 50

Imunoglobulinas:

Imunoglobulinas Inespecíficas semanais para prevenir infeções bacterianas recorrentes em:o >2 infeções bacterianas graves num anoo Incapacidade comprovada de produzir anticorpos antigéni-específicoso Hipogamaglobulinémia

o

Pós contacto com sarampo (mesmo que previamente vacinado) Imunoglobulinas Específicas

o Hiperimune ao tétano (se ferida conspurcada, mesmo que corretamente vacinado)o Hiperimune à varicela



INFEÇÕES URINÁRIAS Define-se como a presença de microrganismos infetantes na urina colhida em modo assético, englobando:

Bacteriúria assintomática: bacteriúria sem piúria. Mais frequente em idade escolar e raparigas mais velhas

Cistite Pielonefrite

Apesar de serem indolentes, são uma causa de morbilidade, especialmente as Pielonefrites:

Cicatrizes renais, que podem condicionar HTA, proteinúria e degradação da função renal (DRC) Complicações na gestação, em raparigas adolescentes

EPIDEMIOLOGIA

2ª situação infeciosa mais frequente (1ª é respiratória)

Nos primeiros 8 anos de vida afeta 7-8% das raparigas e 2% dos rapazes

Pico de incidência nas raparigas na fase lactente e na fase de exercício de continência vesical e fecal (18 meses depois), e nosrapazes no primeiro ano de vida

Durante o primeiro ano de vida, a relação masculino:feminino é de 2,8-5,4:1; depois disso passa a ser de 1:10

As IU podem ser febris ou não-febris – as febris têm distribuição idêntica entre os dois sexos no 1º ano de vida, enquantoque as não-febris são mais frequentes em raparigas >3 anos

São uma causa comum de doença febril na criança

Se for feito um estudo do aparelho urinário nas crianças com a primeira infeção urinária, 50% revelará alteraçõesmorfológicas e funcionais

ETIOPATOGENIA

Principais agentes etiológicos (ordem de frequência):

Bactérias

o Escherichia coli (60-92%)o Proteus mirabiliso Klebsiella sppo Pseudomonas sppo Outros: Enterococcus. Enterobacter spp

Fungos Vírus

o

Raros – mais frequente é o Adenovíruso Rvolução benignao Urocultura é negativa, com leucocitúria e s/ nitritos

Parasitas

Vias de infeção:

Ascendente: corresponde à maioria dos casos. A bactéria provém da flora fecal (ou prepúcio em rapazes não-circuncisados) e coloniza o períneo

Hematogénica: sobretudo crianças <1 ano (por algum grau de imunossupressão). Por essa razão é nesta idade que sãomais frequentes as pielonefrites

Fatores de risco do hospedeiro:

Sexo feminino - menor comprimento da uretra

Idade de início do exercício de continência vesical – tenta conter a urina para permanecer seca, resultando num fluxourinário turbulento e de alta pressão ou num esvaziamento incompleto da bexiga

Raça caucasiana – menor número de circuncisões?



Higiene – uso de fralda predispõe ao desenvolvimento de IU (pela humidade e fezes contaminadas). A utilização

excessiva de cremes pastosos também propicia Obstipação - ampola retal cheia dificulta o total esvaziamento da bexiga Infestação – parasitoses anais provocam prurido anal, acabando por disseminar a infeção Fatores genéticos Anomalias morfológicas/funcionais - RVU, bexiga disfuncional, válvula uretral posterior uretra. Assim, importante

perguntar aos pais se diagnóstico pré-natal de nefrouropatia (eco das 20 semanas)

Imunossupressão primária/secundária AB prolongada ou de repetição Manipulação génito-urinária – ex: ECD

MANIFESTAÇÕES

Dependem da idade do doente e da localização da infeção no TU

Nos RN e Lactentes, a sintomatologia é geralmente muito inespecífica. O índice de suspeita aumenta em casos de:

Febre alta com mais de 48 h, que cede a antipiréticos, mas SEM foco aparente de infeção Prostração (ar tóxico), gemido e vómitos

Perda ponderal Icterícia (em RN <1 mês)

NOTA: 5% casos febre sem foco em crianças 2-24m correspondem IU

Os sintomas clássicos de IU aparecem em crianças com >2 anos:

Disúria Polaquiúria Urgência miccional Hematúria Dor lombar/Murphy renal

Assim, a sintomatologia pode apontar para a localização da infeção:

DIAGNÓSTICO

O quadro clínico levanta a suspeita. Contudo, a análise da urina é o ÚNICO exame que permite estabelecer o diagnósticodefinitivo

COLHEITA DA AMOSTRA

Deve ser examinada a fresco até 1 hora após a colheita (ou até 4 horas, se conservada a 4-6 ºC)

Existem vários métodos de colheira:

COLHEITA DO JATO MÉDIO: deve ser feita após limpeza dos genitais externos com água (NÃO usar soluçõesantissépticas). Só é possível quando a criança já tem controlo do esfíncter vesical

PUNÇÃO SUPRA-PÚBICA: goldstandard para crianças <2 anos. Introduz-se uma agulha IM (5 mL) na linha médiainfraumbilical (1 cm acima da sínfise). Deve ser feita com a bexiga repleta. Se necessário, usar controlo ecográfico(taxa de sucesso até 90%). Os riscos são baixos (hematúria microscópica, perfuração intestinal e abcesso da parede).Único método possível em rapazes com fimose ou raparigas com aderências labiais

CATETERISMO VESICAL: algaliação após esterilização. Usada para <2 anos. Alta sensibilidade e especificidade. Deve

ser igualmente feita a técnica do jato médio

Cistite

•Disúria

•Polaquiúria

•Urgência miccional

•Hematúria

Pielonefrite

•Febre (> 38ºC)

•Ar tóxico (doença sistémica)

•Dor lombar/Murphy renalpositivo



COLOCAÇÃO DE SACO COLETOR: técnica MENOS recomendada, porque origina muitos falsos positivos (apesar da

desinfeção, é uma zona com condições favoráveis à proliferação bacteriana). O saco deve ser trocado de 30 em 30minutos

TESTES R ÁPIDOS Apesar de não permitirem confirmar o diagnóstico, têm um elevado valor preditivo positivo

EXAME SUMÁRIO DA URINA (URINA II): permite avaliação macroscópica, microscópica e bioquímica AVALIAÇÃO MACROSCÓPICA: avalia sedimento e coloração DIPSTICK (tira reagente): avalia a presença de nitritos (baixa sensibilidade mas boa especificidade 98%) e da esterase

leucocitária (positivo se > 5-15 cél/CFU. Tem sensibilidade 80-90% mas baixa especificidade), sendo um teste rápido eamplo

NOTA: alguns agentes de IU não produzem nitritos, como o staphylococcus, streptococcus, enterococcos ou pseudomonas

MICROSCOPIA DO SENDIMENTO URINÁRIA COM/SEM COLORAÇÃO GRAM: pouco usado por ser pouco prático. Avaliaa leucocitúria (>10 células/campo no rapaz ou >50 células/campo na rapariga), piócitos, bactérias (coloração gram) eeritrocitúria

NOTA: o perfil eritrocitúria+piúria+leucocitúria é muito sugestivo de ITU – MAS a presença de nitritos não é mandatória

UROCULTURA

É ÚNICO exame que permite confirmar o diagnóstico -> realização OBRIGATÓRIA

A sua análise depende do método de colheita usado – indicar sempre!!

Punção supra-púbica/Cateterismo vesical: >50.000 CFU/mL Colheita do jato médio: >100.000 CFU/mL

A urocultura permite também fazer o Antibiograma (TSA), para aferir a suscetibilidade do agente aos agentes AB

MAS demora algum tempo até ter os resultados, pelo que é necessário iniciar AB empiricamente após colheita da amostra

A urocultura deve ser repetida às 72 horas se não houver melhoria clínica Deve ainda repetir-se após conclusão da tx (2 dias depois), para rastrear bacteriúria assintomática

TESTES S ANGUÍNEAS

Hemograma – leucocitose com neutofilia PCR e Procalcitonina aumentados Função Renal – rastreio de IR e toxicidade dos AB Hemocultura

TRATAMENTO TODAS as ITU sintomáticas devem ser tratadas

As Bacteriúrias assintomáticas devem ser tratadas se:

Patologia de base Doença crónica c/ maior suscetibilidade a infeções Bacteriúria a Proteus mirabilis, pelo risco elevado de litíase renal

Além de evitar complicações e aliviar os sintomas, a tx também deve ERRADICAR o agente do aparelho urinário

A tx deve incluir:

1. Hidratação – o aumento da diurese remove de forma mecânica as bactérias

2.

Controlo sintomático – da febre ou dor, com Paracetamol



3. AB – inicialmente empírico, ajustando-se posteriormente ao TSA. Dura 7-14 dias. Deve ser feito inicialmente por viaparentérica (se o doente for internado), alterando-se para via oral após conhecimento do TSA e/ou após 48 h demelhoria clínica (geralmente ocorre melhoria clínica 24-48 h depois)

NOTA: se o doente melhorar com a tx embora o TSA mostre resistência ao AB, prevalece a clínica, mantendo-se o AB

Para a escolha do AB:

AB

RN Cefotaxima + Gentamicina

Criança com Patologia Urológica

Cefuroxima + Gentamicina

Se retenção azotada: só Cefotaxima

Se uropatia ligeira: só Cefixima

Pielonefrite em Internamento AmoxiClav OU Cefuroxima

Pielonefrite em Ambulatório Cefuroxima axetil OU AmoxiClav

Cistite AmoxiClav ou Cefuroxima axetil

Critérios para internamento:1. RN ou Lactentes Jovens (<6 m – importância de hidratar pelo maior risco de sépsis e complicações)2. Intolerância à via oral3. Inf eções graves (ar tóxico, febre alta, prostração…) 4. Patologia nefrourológica de base5. Incapacidade de cumprimento tx em ambulatório

INVESTIGAÇÃO IMAGIOLÓGICA

4-6 m depois do tratamento a criança deve ser referenciada a consulta de Nefrologia Pediátrica, para despistar anomaliasmorfofuncionais e avaliar sequelas

Especial importância para TODAS as pielonefrites e para IU baixas de repetição

Cicatriz renal: é uma das sequelas possíveis, podendo condicionar HTA a curto praxo (alt. aparelho justa-glomerular, comprodução de renina), e compromisso da função renal a médio-longo prazo, bem como hipertrofia compensatória do rimcontralateral

Se a cicatriz conduzir a uma função renal <10 % OU originar HTA OU infeções de repetição -> NEFRECTOMIA

Outras patologias que se podem detetar incluem Hidronefrose in útero ou Refluxo Vesico-ureteral (em raparigas sobretudo,com > risco de pielonefrite)

ECOGRAFIA RENAL E VESICAL

Deve ser pedida a TODAS as crianças que sofreram ITU, permitindo avaliar:

Ecografia renal:o Localização, número e dimensãoo Ecoestruturao Dilatação árvore excretorao Sinais litiase ou nefrocalcinoseo Massas

Ecografia vesical:o Grau de repleçãoo Parede vesical e mal-formaçõeso Resíduo pós-miccional...o Conteúdo puro/não-puro

CINTIGRAFIA RENAL COM DMSA (ÁC. DIMERCAPTOSUCCÍNICO) Permite detetar sequelas renais 4 meses após o tx

Indicada para TODAS as crianças que tiveram uma pielonefrite

Injeta-se radiofármaco IV e observa-se 3 horas depois

A distribuição deve ser homogénea e simétrica em ambos os rins:



Áreas de hipocaptação indicam sequelas (se 4 meses após IU) Se realizada durante a fase aguda (dúvida diagnóstica) permite detetar áreas de inflamação (hipocaptação),

confirmando a pielonefrite

CISTOGRAFIA

Indicada para TODAS as crianças <2 anos em caso de IU alta (1-2 meses depois) OU para >2 anos com alterações na eco oucintigrafia

Permite observar com maior definição o aparelho urinário baixo

É um exame invasivo, pelo que requer colaboração da criança

Permite detetar em que fase do preenchimento vesical se dá o refluxo no cado de RVU:

PASSIVO: refluxo desde o início do enchimento vesical ATIVO: refluxo durante a micção

Existem dois tipos de cistografias:

CISTOGRAFIA RADIOLÓGICA: permite maior definição MAS expõe a radiação intensa. Aconselhada sobretudo nosrapazes para estudo da uretra

CISTOGRAFIA ISTOTÓPICA (c/ radioisótopos): menor carga radiológica, mas tem pior definição da bexiga e uretra.Indicada para a identificação do RVU nas raparigas

NOTA: Classificação Internacional do RVU:

NOTA: refluxos de grau baixo revertem espontaneamente na maioria dos casos (I -III revertem 13% por ano; IV-V revertem 5%

por ano. Refluxos unilaterais revertem mais rapidamente que os bilaterais)

RENOGRAMA COM DTPA (ÁC. DIETILENOTRIAMINAPENTAACÉTICO)/M AG3 (MERCAPTOACETILTRIGLICINA) Indicado só se detetadas alterações nos anteriores exames

É um exame dinâmico, dando uma curva atividade/tempo (cruva renográfica). Esta é dividida em 3 fases:

1. Fase de Perfusão – rápida (30-60 s), na qual o radioisótopo chega ao rim2. Fase de Secreção (parenquimatosa) – curva ascendente, até ao máximo de atividade (3-5 min)3. Fase de Excreção – fase descendente da curva (5-20 min)

FOLLOW-UP

Encaminhamento para consulta de vigilância no CS

Medidas preventivas envolvem boa higiene perineal, Tx da encoprese e continência urinária diurna e noturna

Deve ser feita vigilância de recorrência de novos episódios IU, especialmente em casos de febre sem foco

A profilaxia está indicada em <3 anos com suscetibilidade aumentada, ou a TODOS os que tiveram pielonefrite, até se obterresultados da investigação imagiológica:

AB – Trimetropim/Nitrofurantoína

Vacina – imunoterapia específica Produtos naturais que diminuam o pH urinário (acidificantes) – laranja, iogurte natural, sumo de cranberry

(arando/oxicoco) ou mirtilo [medidas indicadas para IU de repetição s/ patologia de base]

GRAU I: apenas até ureter

GRAU II: até aos cálices. Árvores caliciais normais

GRAU III: dilatação do bacinete c/ dilatação ligeira/modera

GRAU IV: obliteração completa do ângulo dos cálices, masmanutenção das impressões papilares na maioria dos cálices

GRAU V: dilatação grosseira de toda a árvore, com poucasimpressões papilares visíveis



CLÍNICA

A infeção é benigna e AUTO-LIMITADA – resolve em 3 a 5 dias (sintomas mais proeminentes ao 3º/4º dias)

Internamento é necessário em <2% dos casos

Caracteriza-se por um quadro de início insidioso de sinais de rinofaringite, seguido de quadro obstrutivo:

Coriza - inflamação da mucosa nasal, com espirros e secreção aquosa

Obstrução respiratória alta Febre baixa Tosse rouca progressiva (“tosse de cão”) Disfonia progressiva Estridor - som rude e agudo, normalmente INSPIRATÓRIO (se também for expiratório é mais grave e designa-se por

BIFÁSICO). Origina-se por um fluxo de ar turbulento nas vias extratorácicas (em contraste à PIEIRA, que é um ruídoexpiratório produzido nas vias intratorácicas)

Os sintomas são mais exuberantes à noite

Sinais de alarme:

Estridor bifásico

Sinais de dificuldade respiratória:

o

Adejo nasal, polipneia, tiragem (supra-esternal, intercostal ou subcostal) e cianose central Diminuição da SatO2 Alt. do estado de consciência Pulso paradoxal

DIAGNÓSTICO

É um diagnóstico CLÍNICO

NÃO se faz Rx cervical por norma, já que é pouco sensível e não se relaciona com a gravidade da doença. Só deve ser realizadaquando existe uma evolução atípica (e sempre precedida de estabilização da via aérea)

Dgx com amigdalite aguda/abcesso retrofaríngeo (essencial o Rx cervical), epiglotite, angioedema, corpo estranho (tosse e

asfixia fulminantes s/ pródromos), traqueíte bacteriana, laringomalácia, tumor, compressão extrínseca (anel vascular) ouintraluminal (papiloma laríngeo, hemangioma subglótico), tetania hipocalcémica e mononucleose

TRATAMENTO

Depende da gravidade do quadro:

Indicações para ventilação:

1. Persistência da cianose2. Fadiga respiratória

LIGEIRO - estridor ligeiro s/ sinais de dificuldade respiratória

•Tx sintomático no domicílio

•PARACETAMOL (para a febre)

•Atmosfera húmida + Hidratação

•Elevação cabeceira da cama

MODERADO - estridor em repouso, tiragem mas s/ alt. da consciência

•DEXAMETASONA (dose única) - reduz o edema das vias aéreas

•PREDNISOLONA (dose única)

•ADRENALINA NEBULIZADA (melhoria imediata mas risco de obstrução rebound e de taquicardia supraventricular

GRAVE - estridor em repouso, tiragem supra-esternal e prostração

•Não perturbar desnecessariamente

•OXIGENAR

•ADRENALINA NEBULIZADA

•CORTICÓIDES SISTÉMICOS

•Considerar internamento



3. Necessidade recorrente de adrenalina4. Insuficiência respiratória

A agitação e o choro agravam a sintomatologia obstrutiva, pelo que as intervenções realizadas devem evitar estas reações

EPIGLOTITE Inflamação da epiglote/supraglote secundária a infeção

Mais frequente entre 1-6 anos (pico aos 3 anos)

Atualmente é rara

ETIOLOGIA

1. S. pyogenes2. S. aureus3. S. pneumoniae

4.

Haemophilus influenzae tipo b (era o agente mais frequente, mas com a introdução da vacina no PNV a epiglotite porele causada decresceu 80-90%)

5. Causas não-infecciosas:a. Queimaduras cáusticasb. Trauma cervical

CLÍNICA É uma situação potencialmente fatal (via aérea pode ficar totalmente obstruída)

Início é súbito e fulminante, com:

Febre ALTA

Dispneia Obstrução respiratória grave e progressiva

Umas horas após o início do quadro, a criança desenvolve:

Ar tóxico/séptico Cianose Disfagia Sialorreia Dificuldade respiratória acentuada Posição Tripode – sentada, mãos nas coxas e tronco antefletido, com hiperextensão do pescoço e boca aberta Estridor – geralmente um sinal tardio (obstrução quase total)

A “tosse de cão”, típica da LTB, é rara na Epiglotite A maioria tem bacteriémica concomitante, pelo que podem coexistir outras infeções, como pneumonia, adenopatiascervicais e otite média

DIAGNÓSTICO

Confirmado por observação direta por laringoscopia (com anestesia e em sala de cirurgia, para o caso de ser necessáriaentubação nasotraqueal ou traqueostomia) – observa-se uma epiglote tumefacta e inflamada

No caso de o quadro não ser conclusivo, é lícito fazer um Rx cervical de PERFIL antes da laringoscopia – observa-se a epigloteedemaciada (sinal do polegar)

NOTA: NÃO deve ser feita observação da orofaringe com espátula porque o espasmo da laringe por obstruir ainda mais a via

aérea

Devem ser HC e Culturas do material da superfície epiglótica (recolher durante a estabilização



Difere da LTB já que nesta:

Criança é mais nova Pródromos de infeção viral “Tosse de cão” Raramente tem aparência tóxica/séptica

TRATAMENTO É uma EMERGÊNCIA MÉDICA, exigindo:

Estabilização da via aérea – é feita Entubação Nasotraqueal (mais raramente por traqueostomia) a TODOS os doentes,independentemente do grau de dificuldade respiratória (já que 6% das crianças não entubadas morrem). Das criançasentubadas, 1% morre

NOTA: as intervenções que provoquem ansiedade na criança (flebotomia, acesso venoso, …) só devem ser feitas DEPOIS de

estabilizar a via aérea

Oxigenioterapia – para TODOS os doentes (excepto se a colocação de máscara facial causar agitação excessiva) AB IV durante 7 dias:

o CEFTRIAXONE ou

o

CEFUROXIME ouo AMPICILINA + SULBACTAM

Normalmente a situação resolve após aguns dias de AB, podendo a criança ser extubada

BRONQUIOLITE AGUDA Inflamação de etiologia infecciosa dos pequenos brônquios ou bronquíolos que ocorre nos dois primeiros anos de vida(segundo alguns aturores, somente no primeiro ano de vida), com obstrução bronquiolar pelo edema e acumulação demuco/restos celulares

Tem incidência sazonal no Inverno e início da Primavera

ETIOLOGIA

1. VSR – responsável por >70% dos casos (≈100% das crianças já foram por ele infetadas quando atingem os 2A). A infeção

não confere imunidade permanente, pelo que a re-infeção é comum2. Metapneumovírus humano3. Parainfluenza4. Adenovírus5. Influenza A e B6. Rinovírus7. Coronavírus8.

Agentes bacterianos (menos frequentemente:a. Mycoplasma pneumoniaeb. Haemophilus influenzae

A incidência dos agentes etiológicos varia ao longo do ano e com a idade pediátrica

TRASMISSÃO

Faz-se através de gotículas de saliva (VSR, Metapneumovírus e Rinovírus) ou por contacto direto com secreções nasaisinfetadas

Geralmente surge em contexto epidemiológico de infeção respiratória, sobretudo em ambientes sobrepovoados, fumo dotabado e má higiene das mãos

NOTA: as máscaras convencionais não conferem proteção contra a disseminação viral

Os principais fatores de risco individuais incluem:



Idade <3 A Prematuridade Doença pulmonar crónica Cardiopatia grave

CLÍNICA Período prodrómico de 2-3 dias com:

Rinorreia anterior seromucosa Obstrução nasal Tosse Febre moedreada Anorexia

Na fase aguda, ao 5º dia, surge:

Pieira – é o sinal major da bronquiolite aguda (juntamente com o equivalente ausculatatório – sibilos) Sinais de dificuldade respiratória

Gemido

Intolerância alimentar Prolongamento do tempo expiratório Fervores subcrepitantes Pseudo-hepatomegália (empurramento do fígado por hiperinsuflação)

Ao 7º dia ocorre melhoria significativa, com persistência de tosse produtiva residual

DIANGÓSTICO

É um diagnóstico clínico

Ao terceiro episódio semelhante, deve-se antes pensa-se no diagnóstico de Asma (reforçado pela ausência de pródromos deinfeção viral e pela presença de hx familiar de atopia)

Ao EO:

Estado geral e hidratação Sinais de dificuldade respiratória – grau de polipneia relacionado com a gravidade da hipoxemia AP – sibilos, aumento do tempo expiratório, roncos, fervores e diminuição do MV Otoscopia (associado frequentemente a otite

O Rx de tórax só deve ser feito no caso de doença grave, deterioração subida ou evolução arrastada, patológicacardiorrespiratória subjacente, sinais localizados na AP ou suspeita de outro diagnóstico. Observação insuflação, infiltradointersticial bilateral ou atelectasia segmentar (+ no lobo superior direito

Oximetria de pulso para monitorizar oxigenioterapia

Avaliação laboratorial só é feita na suspeita de infeção bacteriana, deterioração clínica ou evolução arrastada (hemograma

e PCR normais em 80% dos casos) Se o diagnóstico for duvidoso, ou por questões epidemiológicas, pode ser feita identificação serológica a partir das secreçõesbrônquicas ou métodos culturais/serológicos

NOTA: os testes virológicos têm alto valor preditivo na época das bronquiolites, tendo interesse para agrupamento dosdoentes (mas não para decisões clínicas)

TRATAMENTO

Na maior parte dos casos é feito em ambulatório:

Hidratação e fluidificação das secreções (atmosfera húmida)

Conforto e elevação da cabeceira da cama Desobstrução nasal Antipiréticos Redução e fracionamento das refeições



NOTA: NÃO combinar anti-histamínicos com descongestionantes nasais se <18 meses

Critérios de internamento:

1. FR >70 cpm, ou apneia2. Alimentação insuficiente com risco de desidratação3. Necessidade de O2 para SatO2 >91%4. Ar tóxico, cianose tardia

5.

Incapacidade de tx em domicílio Em internamento, a abordagem tx inclui:

O2 suplementar: se SatO2 <94% OU combinação de Dificuldade respiratória + Taquipneia + Dificuldade alimentar Soros IV: se necessidade de O2, FR >60 cpm ou Tolerância oral reduzida

NOTA: NÃO dar broncodilatadores, CE, AB, Anti-tússicos, Expetorantes ou Cinesioterapia respiratória

Critérios de alta:

1. SatO2 consistentemente >93% na ausência de O2 suplementar durante 10 horas2. Estabilidade clínica nas últimas 4 horas3. Boa tolerância oral

PROGNÓSTICO

É geralmente bom, com evolução espontânea para cura

Só 1-2% requerem hospitalização (maior se comorbilidades)

Mortalidade é muito rara (0,01%)

A profilaxia com PALIVIZUMAB deve ser feita em caos de:

1. Doença pulmonar crónica2. Hx de prematuridade3. Patologia cardíaca congénita

As complicações são raras, e incluem pneumonia, pneumotórax, apneia, atelectasia ou Insuf. respiratória

NOTA: considera-se PIEIRA RECORRENTE NO LACTENTE quando numa criança com <2 A ocorrem episódios de pieira isolada

que se prolongam por mais de 4 semanas OU que se repetiram por 3 x durante o último ano

PNEUMONIA AGUDA DA COMUNIDADE (PAC) Inflamação do parênquima pulmonar com consolidação localizada ou difusa

Nos primeiros anos de vida não existe a clássica distribuição lobar ou segmentar, pela inexistência dos Poros de Kohn(conexões entre alvéolos) e Canais de Lambert (conexões acessórias entre bronquíolos e alvéolos adjacentes)

ETIOLOGIA Os vírus são os principais responsáveis em todos os grupos etários (14-35%) EXCEPTO no RN:

RN Lactente (1-6 m) Pré-escolar (6m-5A) Criança (>5 A)

- Streptococcus grupo B

- Gram negativos

- VSR

- Chlamydia trachomatis

- S. pneumoniae

- S. aureus

- H. influenzae

- VSR

- Parainfluenzae (1 e 2)

- Influenzae (A e B)

- S. pneumoniae

- H. influenzae

- Adenovírus

- Mycoplasma pneumonia

- S. pneumoniae

20-60% dos casos não é identificado o agente



Existe bacteriémia em <10% dos casos

Infeção mista em 8-40% dos casos

CLÍNICA

Em crianças com pneumonias bacterianas recorrentes deve suspeitar-se de patologia de base: anomalias imunodeficiência,

defeito dos granulócitos, fibrose quística, discinesia ciliar, bronquiectasias congénitas, fístula traqueoesofágica, aumento dofluxo sanguíneo pulmonar ou perturbação do reflexo da tosse

O quadro caracteriza-se por sintomas de infeção do trato respiratório superior, como rinite e tosse, que duram alguns dias.Segue-se um quadro de:

Febre Tosse Dificuldade respiratória Perturbação alimentar

A apresentação é, contudo, muito variável tendo em conta diversos fatores, nomeadamente o tipo de agente:

Bacteriana Viral Mycoplasma

- Febre (>38,5ºC)

- Polipneia (>50 cpm)

- Tiragem LOCALIZADA

- EO/Rx de consolidação

- Sibilância AUSENTE

- Lactentes e crianças mais novas

- Sibilâncias BILATERAIS

- Febre <38,5ºC

- Tiragem GLOBAL

- Insuflação

- FR normal/elevada

- Rx tórax c/ insuflação e colapsosdifusos

- Idade escolar

- Tosse, sibilância e hx de pneumonias

- Rx Tórax x/ infiltrados intersticiais,consolidação lobar e adenopatia hilar

Ao EO:

Estado geral e hidratação Sinais de dificuldade respiratória

NOTA: a Polipneia é o mais precoce e melhor indicador de pneumonia

AP: sibilos, aumento do tempo expiratório, fervores, diminuição do MV, sopro tubário (consolidação)

NOTA: a diminuição das vibrações vocais e do MV e macicez à percussão sugerem derrame pleural

AC: arritmias, galope, sopro ou atrito pericárdico Abdómen: dor abdominal (frequente na pneumonia dos lobos inferiores), hepatomegália (por IC direita) ou

pseudohepatomegália

DIAGNÓSTICO

Diagnóstico etiológico é difícil:

Dificuldade na colheira das amostras e presença de flora bacteriana na orofaringe Só é possível se HC positiva (10-20%) ou deteção num derrame pleural Também é possível a pesquisa de antigénios capsulares (Pneumococcus, Staphylococcus e Haemophilus) na urina,

sangue ou líquido pleural, com resultados superiores à bacteriologia convencional (sobretudo se AB prévio) A identificação de vírus não tem utilidade clínica já que, quando os resultados ficam disponíveis, a doença já remitiu

NOTA: o diagnóstico etiológico deve orientar-se por critérios clínicos e epidemiologia para a idade pediátrica em questão

O hemograma e o leucograma podem ser úteis na distinção entre viral e bacteriana:

VIRAL: leucócitos normais ou elevados (mas inferior a 20.000), com linfocitose BACTERIANA: leucócitos muito elevados (15.000-40.000), com neutrofilia



O Rx Tórax NÃO deve ser realizado por rotina, pois não tem sensibilidade para o diagnóstico etiológico. Fica assim reservadosobretudo para doentes com compromisso do estado geral ou c/ critérios de internamento (p/ diagnóstico, definir extenção edetetar complicações)

NOTA: Incidência AP deteta compromisso pleural e parenquimatoso; Incidência perfil deteta derrames mais PRECOCEMENTE;Incidência em decúbito (RARA) distingue derrames livres de loculados e evidencia derrames com <100 mL

No caso do Rx Tórax se mostrar ineficaz, pode ser feita Ecografia Torácica – mais sensível para derrames de pequenas

dimensões e permite: Determinar local de toracocentese Determinar quantidade aproximada de líquido Evidenciar loculação Dgx c/ atelectasia, consolidação, massa ou elevação da cúpula diafragmática

TRATAMENTO

Critérios de Internamento:

1. SatO2 <93%2. Lactente: polipneia (>70 cpm), apneia ou gemido

3.

Criança >6 m: FR >50 cpm4. Intolerância ou recusa alimentar5. Desidratação6. Ar tóxico/cianose7. Agitação8. Meio socio-cultural desfavorável

Tx Ambulatório:

Antipirético + Hidratação + Vigiar

Tx Hospitalar:

Oxigénio + Fluidoterapia (80% das necessidades) + Antipiréticos

NOTA: desaconselhadas Cinesioterapia, Percussão e Drenagem postural Antibioterapia:

Na pneumonia bacteriana (ou se houver dúvidas quanto à etilogia) Não necessária se sintomas ligeiros Duração de 7-10 dias (eventualmente até 14 dependendo da resposta clínica) Deve utilizar-se:

o AMOXICILINA – na suspeita de pneumococcos, p/ TODAS as idades ouo MACRÓLIDOS (ERITROMICINA ou CLARITROMICINA) – na suspeita de Mycoplasma ou Chlamydia

Em ambulatório o esquema é o seguinte:o 3m-5A: Amoxicilina OU Amoxi/Clavo >5A: Amoxicilina E/OU Macrólido

Caso não haja melhorias após 48-72 horas, deve fazer-se reavaliação CLÍNICA e RADIOLÓGICA e ponderar internamento oualteração da tx

PROGNÓSTICO

As principais complicações devem-se sobretudo a disseminação direta da população bacteriana, incluindo derrame pleural,empiema (S. aureus e S. pneumoniae mais frequentemente) e pericardite. Eventualmente pode haver disseminaçãohematológica (RARO), com meningite, osteomielite ou artrite supurativa

Prevenção pelas vacinas Pertussis, Gripe, H. influenzae tipo b e Anti-pneumocócica



INTOXICAÇÕES Avaliação ABCDE:

A. Permeabilizar via aéreaB. Ventilar os doentes que:

a.

GCS ≤8 em que não exista antídoto disponível (nos restantes resolve com o antídoto)b. SatO2 baixa mesmo com via aérea permeável

C. Corrigir volémiaD. Fazer TC se suspeita de TCE, BDZ se convulsões e descontaminarE.

NOTA: há quem considere o “F” – find (o antídoto)

EXPOSIÇÃO N ÃO-TÓXICA

Considera-se que uma exposição é NÃO-tóxica quando:

1.

Identificação do produto2. Apenas UM produto envolvido3. Não intencional4. Hx permite ter ideia aproximada da quantidade5. Determinar via de exposição6. Doente assintomático7. Garantido acompanhamento fiável

Nestas situações, geralmente, não são realizadas medidas invasivas

Substâncias que NÃO acarretam risco de toxicidade:

Lixívia comercial Champô Água-de-colónia

Cosméticos

AB Contracetivos orais CE

Vitaminas

Anti-ácidos Adoçantes Bolas de naftalina

SEM HISTÓRIA DE EXPOSIÇÃO

Devemos suspeitar de uma intoxicação perante um quadro de início súbito de alteração do estado de consciência,comportamento, convulsões, acidose metabólica, arritmias ou sinais de falência multi-orgânica

Aos EO, considerar Síndromes Tóxicos (“Toxídromes”) – sinais e sintomas que, agrupados, apontam para um grupo de tóxicosespecífico (colinérgicos, anti-colinérgicos, simpaticomiméticos, hipno-sedativos e distónicos)

O diagnóstico é CLÍNICO e não laboratorial

Se houver suspeita de tentativa de suicídio, pedir SEMPRE doseamento do paracetamol

Num doente em coma, sem causa aparente, aconselham-se 3 medidas:

1. O2 a 100% - reverte se houver intoxicação por CO2. Bólus de Dextrose – reverte se hipoglicémia3. Naloxona – reverte se opiáceos (não tem efeito agonista, pelo que não causa nenhum problema)

Outros achados ao EO:

Neurotoxicidade: alteração estado de consciência, ataxia, convulsões ou reações distónicas. A agitação é geralmente

causada por anticolinérgicos (tratada com Fisiostigmina neste caso, e com BDZ nos restantes) Alterações hemodinâmicas



DESCONTAMINAÇÃO

TÉCNICAS PARA DIMINUIR A ABSORÇÃO INTESTINAL

ESVAZIAMENTO GÁSTRICO:

Não se deve induzir o vómito porque a criança pode aspira-lo (não usar Xarope de Ipecacuanha/Ipeca)

Está indicada nas seguintes situações:1. Risco substancial de toxicidade2. Tóxico sem antídoto ou tx coadjuvante3. Ingestão recente (<1-2 h)4. Ingestão superior à capacidade de adsorção pelo carvão ativado (ou não adsorção por este)5. Ingestão de preparados de libertação prolongada6. Sem CI para esvaziamento gástrico7. Sem vómitos anteriores

O Esvaziamento Gástrico Tardio (>1 h) pode estar indicado em substâncias de adsorção mais lenta ou que diminuama motilidade GI:

o Opiáceos (íleus)o Comprimidos de ferro (não adsorvidos)o Anticolinérgicoo

Sedativo/hipnótico

o Fenotiazinaso ADTo Bloq. Ca2+

CARVÃO ATIVADO: adsorve o tóxico no TD e acelera a eliminação do tóxico já absorvido (como o TD é altamentevascularizado, reduz os níveis que já estão no sangue). A relação CA:tóxico é de 10:1 (10 g CA inativam 1 g tóxico)

CATÁRTICOS: Sulfato de Magnésio ou Sorbitol. Não existe evidência de que sejam benéficos

IRRIGAÇÃO INTESTINAL TOTAL: utiliza-se solução de Polietilenoglicol e Eletrólitos (per os ou SNG), até à eliminação de líquidoclaro. Indicada em:

1. Ingestão maciça de tóxicos pouco adsorvidos pelo CA2. Ingestão maciça de fármacos de libertação prolongada3. Dose demasiado elevada para ser adsorvida pelo CA4. Ingestão de pacotes

ANTÍDOTOS

TÓXICO ANTÍDOTO

Paracetamol N-Acetilcisteína

Digoxina Anticorpo monoclonal

Opiáceos Naloxona

Metemoglobinémia Azul de metileno

Inib. Acetilcolinesterase (Organofosforados) Atropina

Metanol Fomepizol (ou Etanol)

Anticolinérgicos Fisiostigmina

Antivoagulantes orais Vitamina K

Bloq. Canais de Ca; Sulfonilureias; Bloq. β Glucagina

Benzodiazepinas Flumazenil

Fenobarbital, Salicilatos, ADT, Clorpromazina,MTX, Fenotiazidas, Carbamazepina e Cocaína

Bicarbonato de sódio

Monóxido de Carbono Oxigénio a 100% (ou hiperbárico)

MEDIDAS PARA ACELERAR A ELIMINAÇÃO

Indicado quando:

1.

Ingestão de dose potencialmente letal2. Sinais de intoxicação grave ou progressiva3. Concentração sérica compatível com intoxicação grave



4. Compromisso da via de eliminação do tóxico

Técnicas usadas:

DIURESE FORÇADA COM MODIFICAÇÃO DO pH: faz-se com alcalinização da urina, sobretudo para Salicilatos,Fenobarbital e Isoniazida, utilizando-se Bicarbonato de sódio

DEPURAÇÃO EXTRACORPORAL:o HEMOPERFUSÃO: hemodiálise com filtro de carvão, passando o sangue pelo filtro. Indicada para Paraquat,

Teofilina, Barbitúricos, Fenitoína e Carbamazepinao HEMODIÁLISE: indicada para Metanol e outros álcoois, Salicilatos, Hidrato de Cloral e Lítio

DIÁLISE GI COM CA: permite a adsorção de tóxico que já entrou em circulação, mesmo que a administração do tóxico

tenha sido IV. Eficaz na intoxicação por Aminofilina, Fenobarbital, Digoxina, Salicilatos e Carbamazepina

EXEMPLOS DE INTOXICAÇÕES

MONÓXIDO DE C ARBONO

Gás incolor, inodoro e não irritante que condiciona hipoxia tecidular

Provém de caldeiras, esquentadores, lareiras e incêndios

Doente tem dispneia, náuseas, cefaleias, irritabilidade, tonturas…

Pode complicar com isquémia miocárdica, EAP, rabdomiólise e coma

Diagnóstico é feito com a medição de COHb

Fazer ECG para avaliar atividade cardíaca

Tx:

Administrar O2 a 100% (com máscara ou entubar) O2 em câmara hiperbárica é feito em casos:

1. Sintomas neurológicos (convulsões, alterações consciência…) 2. COHb >25%3. Sintomas persistentes após O2 a 100% (cefaleias)4. Isquémia do miocárdio ou disritmias ventriculares

ORGANOFOSFORADOS

São inibidores da acetilcolinesterase, causando efeitos muscarínicos inicialmente e, mais tarde, nicotínicos

Provêm de inseticidas

Manifestações:

Precoces (muscarínicos) – miose (puntiformes), vómitos, diarreia, sialorreia, lacrimejo, broncorreia, broncospasmo,taquicardia, BAV e hipotensão

Tardios (nicotínicos) – fraqueza muscular, fasciculações, paralisia, midríase, taquicardia e HTA

Tx:

O2 a 100% Bólus SF 20 mL/Kg se hipotensão BDZ (Diazepam aumenta sobrevida) se convulsões

CA na 1ª hora após exposição Lavagem corporal com água e sabão se exposição cutânea Atropina a cada 1-3 minutos (dobrar a dose a cada administração) até remissão (remissão do broncospasmo e

broncorreia - e não confiar na midríase e taquicardia). Também pode ser usada Obidoxina (após atropina)

P ARACETAMOL

Considera-se dose tóxica >150 mg/Kg numa criança, ou >7,5 g num adolescente

Limiar de toxicidade é mais baixo em >5 anos, sobredosagem crónica, desnutrição e jejum prolongado, tx com indutores docitocromo P450, hepatopatia, DM e obesidade



Clínica:

Tx:

Lavagem gástrica se ingestão <1 h (rapidamente absorvido) CA na 1ª hora após ingestão, mas pode estender-se até 3-4 h Avaliação laboratorial com medição dos níveis plasmáticos de paracetamol e monitorização do ionograma,

glicemia,função hepática, renal, estudo coagulação e gasimetria Antídoto – N-acetilcisteína

ÁLCOOIS

Etileno Gligol presente em anticongelantes e solventes

Metanol presente em diluentes e limpa-vidros

Manifestações:

Acidose metabólica com hiato aniónico e/ou hiato osmolar aumentados Etileno Glicol: edema cerebral, coma, disfunção cardíaca, IRA e morte Metanol: visão turva, cegueira e pancreatite

Tratamento com Fomepizol e Etanol

OPIÁCEOS/METADONA

Tríade:

Coma Depressão respiratória Miose

A pesquisa de opióides na urina não deteta Fentanil nem Metadona (teste específico)

Antídoto - Naloxona

0-24 Horas

•Assintomático ouanorexia, náuseas,vómitos ou mal-estar

24-48 Horas

•Melhoria dasintomatologiaanterior

•Dor hipocôndrio drt,oligúria, aumentobilirrubina, TP, AST eALT

72-96 Horas

•Anorexia, náuseas evómitos e mal-estar

•Pico bilirrubina, TP etranaminases

4 d - 2 sem

•Recuperação ouevolução parainsuficiência hepáticagrave



MENINGITES Processo inflamatório agudo das meninges, sendo a principal causa de febre associada a manifestações do SNC na criança

ETIOLOGIA

Causas:

Infecciosas – bactérias, vírus (+ frequentes), fungos e parasitas

Não-infecciosas – doenças imunológicas (D. de Kawasaki, LES e D. de Lyme) e tumores

Agentes mais comuns das meningites virais:

1. Enterovirus (Echovirus e Coxsackie) - + frequentes2. Vírus da Parotidite Endémica3. Sarampo e Varicela

Agentes mais comuns das meningites bacterianas:

RN 1-3 m 3m – 5A >5A

Streptococcus do grupo BE. coli K1Bacilos aeróbios gram – Listeria monocytogenesEnterococosEstafilococosMeningococosPneumococosH. influenzae tipo b

Streptococcus do grupo BS. pneumoniaeN. meningitidisBacilos aeróbios gram – Listeria monocytogenesStaphylococcusH. influenzae tipo b

N. meningitidisS. pneumoniaeH. influenzae b

N. meningitidisS. pneumoniae

NOTA: nos RN, os agentes são os da flora vaginal da mãe. Quanto mais velhas, menor o nº de casos por H. influenzae devido à

existência de uma vacina Existem algumas situações que estão particularmente associadas à infeção por dado organismo:

Pós-Neurocirurgia Traumatismo Cranio-

Facial

Imunodeprimido SIDA Esplectomia

StaphylococciPseudomonasEnterobacteriaceaeS. pneumoniae

S. pneumoniae StaphylococciS. pneumoniaePseudomonasEnterobacteriaceaeListeria

Criptococo S. pneumoniae

FISIOPATOLOGIA



Normalmente começam por uma invasão da nasofaringe, pelo que a odinofagia é frequentemente o sintoma primário

A maioria chega às meninges por via hematogénea, podendo ocorrer também por extensão direta a partir do ouvido médio,mastóide ou seios perinasais

MANIFESTAÇÕES

Quanto mais jovem for a criança, menos específicos são os sintomas e mais tardio é o diagnóstico, com mais sequelas:

<3 Meses Lactente Criança/Adulto

- Criança que não está bem (+importante!)- Recusa alimentar- Dificuldade respiratória (gemido)- Letargia ou irritabilidade- Hipotonia ou hipertonia- Vómitos, diarreia, icterícia- Dificuldade respiratória- Apirexia, febre ou hipotermia (centro

termorregulador mal desenvolvido)

- Febre, recusa alimentar, vómitos- Gemido- Prostração, apatia e irritabilidade- Sonolência, estupor, coma- Ar tóxico- Olhar fixo, desvio dos olhos, nistagmo- Choro agudo- Fontanela procidente ou hipertensa- Rigidez da nuca (raro)

- Kernig e Brudzinsky difíceis devalorizar- Hipersensibilidade auditiva – muitosugestiva de meningite purulenta- Sinal da água de sabão – LCR turvo,indicando meningite purulenta

- Cefaleias intensas, vómitos e febre- Fotofobia (criança mais velha)- Odinofagia- Mal-estar geral, dor generalizada- Irritabilidade, agitação, confusão,delírio- Sonolência, estupor, coma- Convulsões, sinais focais- Opistótono

- Sinais Meníngeos

Indicadores de doença grave ou tardia (raros) em <3 meses:

1. Convulsões2. Fontanela tensa ou procidente3. Rigidez da nuca4. Coma

DIAGNÓSTICO

À mínima suspeita de meningite, devemos SEMPRE realizar Punção Lombar, nunca confiando num diagnóstico simples

ECD:

LCR (citoquímico, bacteriológico) Hemocultura Hemograma

PCR

Glicemia PRÉ-PUNÇÃO LOMBAR Ionograma – controlo da caliémia e natremia, pelo risco de SIADH (causa hiponatrémia e hipocaliémia) Coagulação (risco de CID)

PUNÇÃO LOMBAR

É o único exame que vale por si só para confirmação do diagnóstico de meningite

Criança sentada ou decúbito lateral; agulha entre L4-L5; sentem-se 2 resistências (ligamento supraespinhoso e dura-máter)

Contraindicações:

1. HIC2. Lesão no local da punção3.

Discrasia hemorrágica4. Instabilidade clínica

Síndrome Pós-PL:



Vómitos e cefaleias que melhoram com decúbito

Dor na região lombar e MI Auto-limitada (não exige tx)

Exame citoquímico:

Normal:o Células: 5/mm3 (linfócitos)

o

Proteínas: ≤50 mg/dLo Glicose: 50 mg/dL (>50% glicémia)

Bacteriana Asséptica

LCR turvo +

Proteínas > 80mg/dL +

Glucose < 30mg/dL +

Predomínio linfócitos +

Exame direto +

PCR (sérica) > 5mg/dl +

NOTA: a contagem de células, predomínio de PMN (↑ na fase inicial da assética) e leucocitose/neutrofilia não têm muito valor

diagnóstico, porque podem estar alterados tanto na bacteriana como na assética Exame bacteriológico:

Cocos gram - : N. meningitidis Cocos gram + : S. pneumoniae Bacilos gram - : H. influenzae

CLASSIFICAÇÃO

Podem dividir-se em:

Meningite Purulenta (bacteriana) – com ou sem agente isolado, predominante em <2 anos

Meningite Assética (viral) – exame bacteriológico negativo, boa evolução sem AB e predomínio na criança mais velha

A clínica varia conforme a etiologia:

Bacteriana Asséptica

Sinais focais, estupor, coma, rápida deterioração clínica + (Pn)

Sufusões hemorrágicas + (Mn)Trauma craniofacial, infeção respiratória alta + (Pn)

Parotidite, herpangina +Melhoria pós-PL +<2 anos +

NOTA: melhoria pós-PL é também chamada “sinal do pão com manteiga” – criança chega mal ao SU mas, após a PL, já está

bem e a comer

TRATAMENTO

MENINGITE ASSÉTICA

Tratamento é sintomático:

Soro IV (se não tolerar via oral) Antipiréticos Analgésicos

Prognóstico é excelente

Profilaxia com VASPR

Sem necessidade de recomendações para a escola



MENINGITE B ACTERIANA

AB empírica:

NOTA: não se pode diminuir a dose de AB à medida que o indivíduo melhora porque a difusão dos AB pela BHE depende da

inflamação da mesma (quando se trata, diminui a permeabilidade)

Outras medidas:

Repouso Antipirético/analgésico

Cabeceira 30º Avaliação neurológica e medição Perímetro cefálico (< 18M) à entrada e diariamente Restrição hídrica, na ausência de choque ou desidratação, até exclusão de SIHAD (88% casos EUA)

o Osmolaridade sérica e urináriao Peso diário, registo de diurese

Tx da HIC com manitol (descompressão cirúrgica se HIC refractária ou herniação iminente) DEXAMETASONA: permite uma modulação resposta mediada citoquinas e HIC, com benefício demonstrado para H.

influenzae (criança) e Pneumococo (adulto). Deve ser iniciada com a primeira toma de AB

NOTA: em casos de meningite grave, a Fenitoína causa < depressão centro respiratório e SNC e inibe secreção ADH

A febre resolve em +- 4,4 dias na infeção por pneumococcos

As principais complicações incluem:

SIHAD

Derrame sub-dural – febre e irritabilidade depois de melhoria pós-PL ou na ausência de melhoria. Exige drenagem seEmpiema (febre >8-9 dias), convulsões, sinais HIC e sinais focais. Mais associado a H. influenzae e Pneumococcos

Hidrocefalia obstrutiva

Compromisso de pares cranianos (transitório ou permanente)

–

VII e III mais precocemente Paralisias espásticas e flácidas dos membros Epilepsia Atraso mental Outras: retenção vesical, colapso circulatório periférico, artrite das grandes articulações, miocardite, endocardite,

hemorragia GI, conjuntivites e panoftalmite

Prognóstico: a mortalidade ocorre sobretudo em RN (15-30%). A maioria das sequelas são precoces, podendo por vezesmanifestar-se tardiamente (epilepsia tardia)

Meningococcos – muito bom (sem sépsis) H. influenzae – bom Pneumococcos – pior prognóstico (mais sequelas neurológicas e morte)

PROFILAXIA

Vacina : H. influenzae tipo b, Pneumococo (Pn10, Pn13), Meningococo C e BCG

Quimioprofilaxia:

Para Meningococo e H. influenzae Contacto íntimo (4 horas/dia em 5 dias na última semana) Fármacos usados:

o Meningococco: Rifampicina (criança), Rifampicina + Ciprofloxacina (adulto), Ceftriaxone (grávida)o H. influenzae: Rifampicina (criança <4 anos com vacinação incompleta), Rifampicina (adulto que contacta

com criança imunodeprimida ou <4 anos com vacinação incompleta)

Meningite bacteriana é doença de notificação obrigatória

<3 meses

•Ampicilina + Cefotaxime

>3 meses

•Cefriaxone

•(+ Vanco se suspeita de Pn)



ORTOPEDIA INFANTILDESENVOLVIMENTO FETAL E CRESCIMENTO

Quando a criança nasce, tem os pés virados para dentro e um pouco arqueados – resulta da posição intra-uterina em“forma de ovo”, havendo uma rotação interna dos membros inferiores

As coxas dos RN estão rodadas externamente, sendo o pé plano e dobrado para dentro, com o tornozelo invertido – paraser considerada secundária, o bordo lateral do pé deve endireitar com a dorsiflexão

RN nascem, geralmente, em posição fletida, que desaparece aos 4-6 meses

Os ossos das crianças têm maior quantidade de cartilagem de crescimento que os ossos de adultos, o que permite umavulnerabilidade única ao trauma e à infeção (especialmente a metáfise)

A cartilagem de crescimento faz os ossos crescerem longitudinalmente; a cartilagem articular faz alargar as extremidadesdos ossos e é responsável pelo crescimento dos ossos pequenos; e o periósteo é responsável pelo crescimento circunferencial

No RN, a cartilagem de crescimento forma uma barreira à passagem

de sangue, pelo que nas epífises só existe circulação periférica à volta doossos (têm assim risco elevado de desenvolver doenças nas epífises eapófises). Na adolescência, os vasos começam a penetrar as cartilagensde crescimento.

Podemos ter 2 tipos de doenças do desenvolvimento – Osteocondroses (doenças das epífises) e Apofisites (doenças dasapófises)

A velocidade de crescimento dos ossos não é simétrica à dos músculos (ossos crescem mais rapidamente!), o que podecausar queixas/alterações musculares

60% dos adultos e 30% dos adolescentes têm queixas de dor de costas

Sinais de alerta no exame neurológico:

Relativamente ao desenvolvimento:

Idade Estado de desenvolvimento

3 meses Controlar a cabeça, suspensão ventral

6 meses Começa a sentar, com ajuda

9 meses Começa a gatinhar e a colocar-se em pé, agarrado a objetos

12 meses Primeiros passos

18 meses Marcha autónoma, sobe sozinho para cadeira e desce escadas, com ajuda

2 anos Desce escadas sozinho

3 anos Pedala

4-5 anos Salta ao pé-coxinho

Se tivermos uma deformidade que é flexível, provavelmente trata-se de uma deformidade postural, passível de sercorrigida!

Uma boa hx clínica e EO dão o diagnóstico em 80% dos casos



PÉ BOTO

É uma deformidade que envolve TODA a perna:

Ossos tarsais hipoplásicos (tálus é o mais afetado) Músculos do membro estão hipoplásicos (atrofia músculos da perna), por interações anormais com o tardo, com

encurtamento do pé

O pé boto é um pé:

Equino – pé encontra-se no prolongamento do membro, em extensão dorsal máxima (flexão plantar) Varo – extremidade aproxima-se da linha média Aduto – parte anterior do pé virada para dentro Supinado – planta orientada medialmente Rígido – não se consegue reduzir passivamente

Pode ser congénito, teratogénico (mielomeningocelo) ou posicional

Em 75% dos casos é isolado, mas deve-se sempre avaliar a presença de displasia da anca

PÉ PLANO CONGÉNITO Astrágalo apontado para a planta do pé – devido à sua convexidade, desaparece a arcada longitudinal interna

Pode estar associado a displasia da anca

Pé Plano Funcional – ao nascimento, a criança não tem o arco plantar (tem gordura nessa região), ocorrendo a suaformação a partir dos 2 anos (até aos 6)

ESPINHA BÍFIDA

Malformação congénita em que há encerramento incompleto do tubo neural

Pode ser acompanhada de defeitos neurológicos, como diminuição da força muscular, hiporreflexia, incontinênciaesfincteriana, paralisia, hidrocefalia e perda de sensibilidade. Tudo isto altera o desenvolvimento dos membros!

Tem risco aumentado de infeção

DOENÇA DISPLÁSICA DA ANCA (=LUXAÇÃO CONGÉNITA DA ANCA)

Prevalência de 3/1000

Existe uma alteração no desenvolvimento das estruturas ósseas da anca o que faz com que o acetábulo e a cabeça dofémur não tenham correspondência adequada

Critérios a ter em conta:

Apresentação fetal pélvica Hx familiar Oligoâmnios – pouco líquido amniótico, a criança está apertada, com

desenvolvimento anormal Malformações associadas Síndrome polimalformatico Torcicolis congénito – inclinação homolateral e rotação contralateral Assimetria das pregas

As manobras de Ortolani (abdução da anca) e Barlow (adução) são patognomónicas. Outro sinal é a limitação da abduçãoda anca

O diagnóstico é confirmado por ecografia da anca

Se não for tratada precocemente, ocorrerá uma destruição cartilagínea precoce e degenerescência da articulação



DEFORMIDADES DO DESENVOLVIMENTO

VARISMO – extremidade dos membros aproxima-se da linha média VALGISMO – extremidade dos membros afasta-se da linha média (joelhos aproximam-se)

O eixo dos membros varia ao longo do desenvolvimento:

RN – varismo fisiológico (por rotação interna dos membros)

2 Anos – devido ao hipercrescimento, ocorre o alinhamento dos membros (em 25% aparece um ligeiro valgismo, quese pode manter até aos 6-8 anos) Adulto – 4-5º de valgismo

DOENÇA DE BLOUNT

Consiste numa alteração na zona interna da cartilagem de crescimento proximal da tíbia, que origina um desvioprogressivo e acentuado da tíbia em varo e com rotação interna

A deformidade angular é visível logo abaixo do joelho

É considerada em 3 grupos:

Infantil – 1-3 anos. É a mais comum, sendo geralmente bilateral e mais frequente em crianças afro-americanas,

obesas e sexo feminino Juvenil – 4-10 anos Adolescente - >11 anos

A doença tardia é MENOS grave, e em 50% é unilateral

TOE IN/OUT

Toe In – pés para dentro, sendo fisiológico até aos 6 anos (por laxidez ligamentar). A causa mais frequente é atendência para sentar em posição de “W” (como há uma anteversão do colo do fémur, cada vez que a criança anda

tem de fazer uma rotação interna compensatória). Não tem significado patológico (corrige com o pedalar) Toe Out – pés para fora, que aparece depois dos 6 anos (por rotação externa da tíbia)

DOENÇA DE PERTHES (= LEGG-C ALVÉ-PERTHES)

É uma osteocondrose na qual existem alterações da irrigação da cabeça do fémur, com necrose de parte o tecido ósseo eperda da sua esfericidade

Manifesta-se entre os 5-12 anos, com prevalência de 14/100.1000 e razão homem:mulher de 4:1

Manifestações clínicas incluem dificuldade na marcha, dor à mobilização por espasmo muscular e diminuição da amplitudede rotação interna e abdução da coxa

Em 50% dos casos, a dor irradia para o joelho (por compressão do nervo obturador)

No Rx observa-se aumento da densidade óssea, fragmentação da cabeça do fémur e revascularização com remodelaçãotardia

Pode surgir, consequentemente, deformidade do acetábulo e displasia secundária da anca



EPIFISIÓLISE SUPERIOR DO FÉMUR

Quando o stress mecânico sobre a cabeça femoral excede a capacidade de resistência da cartilagem, pode ocorrerseparação entre a cabeça do fémur e o colo – a cabeça “escorrega” para trás e para baixo, com alteração profunda da

biomecânica da anca

Mais frequente entre 10-13 anos, e em rapazes

Manifesta-se por dor na virilha que irradia para o joelho, podendo ainda existir marcha com membro em rotação externa elimitação dolorosa da rotação interna

Existe limitação à flexão e rotação interna da coxa! (a flexão é feita em rotação externa)

Indivíduos longilíneos ou com Síndrome de Frohlich (Distrofia Adiposo-genital – obesidade, atraso dos carateres sexuaissecundários, distúrbios metabólicos, gigantismo, genitais hipoplásicos, poliúria, polidipsia e aumento da tolerância ao açúcar)têm risco aumentado de ter esta doença, por terem hormonas de crescimento muito ativas

Ao Rx, deixa de se observar a linha de Klein a cortar parcialmente a cabeça do fémur (no entanto, o Rx não é necessáriopara o diagnóstico)

OSTEOCONDROSES

Resulta de alterações na vascularização das cartilagens, essencial durante os períodos de maior crescimento

O nosso corpo não cresce todo ao mesmo tempo: extremidades -> membros -> tronco. Por isso é que a escoliose aparecemais na adolescência e as osteocondroses dos pés por volta dos 10 anos

São processos inflamatórios das epífises/apófises relacionados com os surtos de crescimento, com necrose assética doscentros de ossificação por privação de circulação sanguínea, e consequente reabsorção gradual de osso morto, comrestituição por osso reparador

Pode manifestar-se por dor mecânica, claudicação e tumefação local

Tipos de osteocondroses:

Tratamento:

Repouso AINEs, para alívio da dor Alongamentos musculares – como a velocidade de

crescimento ósseo excede a de crescimento muscular, vaihaver aumento da tensão sobre as apófises. Com osalongamentos, consegue-se uma maior flexibilidade dasarticulações

Ortóteses de proteção

DOR ESQUELÉTICA N ÃO-TRAUMÁTICA Doença inflamatória – agrava com mobilização e maior à noite Infeção – dor constante e com sinais sistémicos e locais

Compressão

•Doença de Freiberg - osteocondrose da cabeça do 2º metatarso, mais em meninas (>15 anos). Surge metatarsalgia na cabeçado 2º metatarso (pode surgir só na fase adulta)Ciz

Cisalhamento

•Muito frequente nos entorses, por alteração da circulação

•Doença de Paner - osteocondrose do capítulo umeral, com dor na face lateral do cotovelo

Avulsão

•Doença de Osgood-Schlatter - osteocondrose da tuberosidade anterior da tíbia (inserção do tendão patelar), por contraçãodo quadricípete e stress mecânico. Provoca dor e edema da região anterior do joelho. Está relacionado com o surto decrescimento (doença do pré-adolescente). É uma doença auto-limitada, desaparecendo ao fim do crescimento ósseo

•Doença de Sever - osteocondrose da epífise do calcâneo, com dor no calcanhar. Ocorre somente em crianças e tem boaevolução



Neoplasias – dor óssea constante e insidiosa (1ª manifestação em 1/3 das leucemias e linfomas) Dores de crescimento – relacionada com as hormonas de crescimento durante o período noturno e com a diferença

de velocidades de crescimento entre músculo e osso. Surge em 17% das crianças. Pode despertar a criança. Não éconstante e não existem sinais inflamatórios. É um DIAGNÓSTICO DE EXCLUSÃO

EDEMA DE ARTICULAÇÃO É geralmente doloroso à mobilização, existindo limitação dos movimento deliberada

Patologias que cursam com edema articular:

EA Gota/Pseudogota Osteoartrite Artrite psoriática Artrite reativa Artrite reumatoide Artrite sética LES Picada

A ecografia permite visualizar a quantidade de líquido existente à volta da articulação e comparar com o lado oposto.

Considera-se edema se houver diferença >2 mm da distância osso/cápsula quando comparado com o lado oposto

SINOVITE VS ARTRITE SÉTICA

ARTRITE SÉTICA DA ANCA Geralmente causado pelo S. Aureus

Mais frequente em crianças jovens do sexo masculino (mas pode afetar qq idade)

Dividida em 3 fases:

1. Invasão e contaminação2. Processo inflamatório3. Destruição articular

Os principais sintomas incluem dor aguda, fere baixa, suores, claudicação e edema

Dgx com espondilodiscite (cintigrafia óssea)

Prognóstico depende do disgnóstico precoce e tx imediata

ADOLESCÊNCIA

Muito comum a lombalgia (30%) pelas alterações causadas pelo crescimento (encurtamentos musculares que limitam aflexibilidade), podendo ser causada pelos escolioses ou cifoses



A atitude escoliótica resulta da desigualdade do comprimento dos membros, não havendo uma verdadeira escoliose nemrepercussão no desenvolvimento (faz-se Teste de Adams)

Causas mais frequentes de cifose são a má postura e o condicionamento físico insuficiente

Nos jovens, a osteocondrose é a principal causa de deformidades mais acentuadas, causando cifose rígida

Quanto aos tumores:

Lesão bem definida branca – lesão benigna Lesão osteolítica mal definida – lesão maligna Lesão osteocondensante opaca – osteossarcoma



PATOLOGIA REUMATOLÓGICA ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL

Também designada Artrite Crónica Juvenil (ACJ) ou Artrite Reumatóide Juvenil (ARJ – denominação incorreta!) É a principal doença reumática da criança, tendo estas menos dor que os adultos, mas maior repercussão funcional

Caracteriza-se por:

Artrite com 6 semanas de evolução (exclui assim poliartrites virais)

<16 anos

Exclusão de outras causas Afeta mais sexo feminino (entre os 2-6 anos)

Consoante o padrão de envolvimento articular e extra-articular, podem classificar-se em diversos subtipos:

1. AIJ Sistémica – 10 a 20%2. AIJ Poliarticular (FR positivo – 20%, ou negativo – 5%)

3.

AIJ Oligoarticular (Persistente ou Estendida) – 40 a 50% (MAIS FREQUENTE)4. Artrite Psoriática - <5%5. Artrite relacionada com entesite – 10%6. Outras: EA típica de início juvenil, Artrite da DII, Artrite Reativa/Reiter, Espondiloartropatias indiferenciadas

(Oligoartrite de início tardio, Entesopatia+B27, Dactilite +B27)

AIJ SISTÉMICA– DOENÇA DE STILL

M=F (um pouco maior em raparigas em >10 anos)

2/3 dos doentes tem início antes 5 anos

Caracteriza-se por uma artrite crónica associada a manifestações sistémicas:

Febre ALTA (39-40º), intermitente (1 a 2 picos diários) e com um padrão vespertino. Tem boa resposta à tx

Rash cutâneo eritematoso transitório (TÍPICO) – cor de salmão, que desaparece ao toque (não-fixo), surgindo com aelevação da temperatura (febre ou banho quente). É mais frequente no tronco, pregas ou áreas de trauma mínimo.Em 90% NÃO é pruriginoso

Linfadenopatias Hepatoesplenomegália Pericardite – índice cardiotorácico aumentado indica derrame pericárdico

A artrite geralmente surge nos 3 primeiros meses, com um início em 55% Oligo, 35% Poli e 10% sem artrite (a maioria evoluipara poliartrite, com envolvimento frequente das coxo-femorais e dos punhos)

Artrite crónica em 1/2 a 2/3 dos doentes

AIJ POLIARTICULAR

Caracteriza-se pelo envolvimento, nos primeiros 6 meses de doença, de >4 articulações

É uma poliartrite simétrica e periférica, podendo ter um caráter muito destrutivo (alargamento dos topos ósseos,subluxações e destruição articular) e, consequentemente, limitação dos movimentos e do crescimento

Divide-se em 2 grupos:

AIJ Poliarticular c/ FR positivo AIJ Poliarticular s/ FR positivo

Sexo femininoInício aos 12-13 anos

SEMELHANTE À AR (evolução e tx)Evolui de forma contínuaPior prognóstico

Sexo feminino (3:1)Idades mais precoces (mesmo em bebes)

2 picos (2-3 anos e pré-adolescência)Evolução mais benigna e auto-limitada



AIJ OLIGOARTICULAR

Caracteriza-se pelo envolvimento, nos primeiros 6 meses, de 1 a 4 articulações

Tem início entre os 1 e 3 anos (<6 anos), com F:M = 4:1 (até 7,5:1)

Manifestações:

Uveíte anterior: muito frequente, podendo desenvolver-se sinequias e amaurose (observação oftalmológica regular – 1x/ano)

Assimetrias dos membros, com marcha claudicante e diminuição da atividade física Alargamento dos topos ósseos, com proliferação da cartilagem articular e tumefação articular, com alterações do

crescimento – o Micrognatismo é frequete As articulações mais atingidas são os Joelhos, Tornozelos e Punhos, com grande incapacidade 40% é ANA+ (sem correlação com risco para LES!), tendo grande correlação com a uveíte anterior assintomática

(nestes casos faz-se a observação oftalmológica de 6-6 meses)

A evolução após os primeiros 6 meses permite a divisão em:

OLOGOARTICULAR PERSISTENTE: no máximo 4 articulações afetadas, mesmo após os 6 meses OLIGOARTICULAR ESTENDIDA: envolvimento de >4 articulações após os 6 meses (mas não muda de nome!!) – tem

PIOR PROGNÓSTICO

NOTA: a separação das outras entidades justifica-se porque todas as artrites que são oligoarticulares (pelo menos

inicialmente) têm maior risco de uveíte, e porque a forma oligoarticular estendida tem um envolvimento mais silencioso que a

forma poliarticular

AIJ RELACIONADA COM ENTESITE

Caracteriza-se por:

Artrite+Entesite OU Artrite ou Entesite + 2 manifestações:

o Dor Sacroilíaca ou Raquialgia inflamatóriao

HLA B27o História de “Doença-B27” num familiar de 1º o Uveíte anterioro Início de artrite num rapaz com >8 anos

É mais frequente no sexo masculino, sobretudo em > 8 anos

Envolvimento oligoarticular e assimétrico, com Entesite, Iridociclite e manifestações GI (DII)

Geralmente difícil valorização do envolvimento axial

Associação com HLA B27

>50% evolui para EA

AIJ PSORIÁTICA

Caracteriza-se por:

Artrite e Psoríase OU Artrite + 2 manifestações:

o Dactiliteo Psoriase das unhaso História de psoríase num familiar de 1º

A Psoríase cutânea pode surgir anos depois do envolvimento articular

É rara em crianças e adolescentes, sendo a idade de início variável (7 –10 anos)

História familiar de psoríase em 40%

Clínica variável- maioria tipo AIJ oligoarticular



TRATAMENTO DAS AIJ

AINEs - Ibuprofeno, Naproxeno ou AASo Pode intercalar-se com o Paracetalmol, dando de 8/8 horas cada um, intercalados

Prednisona - curto período para controlo doença (usados como ponte)

MTX - sobretudo na doença poliarticular (monitorização de 6/6 meses)

Hexacetonido de Triancinolona Intra-articular – nas formas oligoarticulares, excluindo primeiro artrite sética

Ortóteses, Hidroterapia e Fisioterapia Ant. TNF para artrite refratária ao MTX - Etanercept, Adalimumab ou Infliximab Anti-IL1 (Anakinra e Canakinumab) e Anti-IL6R (Tocilizumab) - para a forma sistémica

LES JUVENIL

Critérios e tratamento semelhantes ao do adulto

EPIDEMIOLOGIA

Raro, sendo que 20% de todos LES têm início antes 18 anos Associa-se a alta morbilidade e, por vezes, mortalidade

Prevalência de 10 a 20 casos/10 000 em <18 anos (6/100 000 no sexo feminino antes 15 anos)

Razão masculino:feminino = 1:4,3

Raramente tem início antes dos 5 anos, sendo a maioria dos casos diagnosticados adolescência

Mais frequente em hispânicos, negros e orientais

M ANIFESTAÇÕES

Surge:

Fotossensibilidade Rash malar (forma de borboleta) Artrite ou Poliartralgia Fenómeno de Raynaud

Diferenças em relação ao LES do adulto:

Maior envolvimento de órgão major (hematológico, renal, SNC, vasculite, cutâneo e Síndrome de AnticorposAntifosfolípidos)

o Quando surgem alterações na urina é necessário fazer biópsia renal para excluir GN Envolvimento articular e síndrome de Sjögren secundário menos frequentes na população juvenil

DIAGNÓSTICO Leucopénia com Trombocitopenia (contrário da AIJ) Diminuição C3 e C4 (utilizados para monitorizar a tx)

ANA e Anti-DNA + (não se utilizam para monitorizar a tx – apesar disso, se os anti-DNA estiverem altos e descerem,significa que há resposta à tx)

TRATAMENTO CONTROLO DE FLARES: Prednisolona num curto período para controlo doença (pode-se ir até 2mg/Kg na forma sistémica)

No caso de GN, fazer pulsos Ciclofosfamida OU Micofenolato de Mofetil (MMF)

TX DE MANUTENÇÃO: MMF OU Azatioprina OU Hidroxicloroquina

FORMAS REFRATÁRIAS: Rituximab OU Belimumab



LES NEONATAL

Crianças filhas de mães com LES que nascem com alterações cutâneas mas que NÃO desenvolvem a doença

A grávida melhora durante a gestação mas, no puerpério, tem geralmente um surto que pode ser grave

DOENÇA DE KAWASAKI

É uma doença vasculite aguda auto-limitada

Mais frequente em <5 anos

As art. coronárias são as mais afetadas

M ANIFESTAÇÕES

Critérios de diagnóstico (4 de 5):

1. Febre alta durante 5 dias2. Conjuntivite bilateral3. Eritema difuso da orofaringe, Língua com aspeto de morango, Lábios avermelhados, secos e fissurados ou Rash

eritematoso não-prurítico que começa na região perineal e progride para o tronco e extremidades4. Adenopatias Cervicais

5. 1 dos seguintes:i. Edema duro do dorso dos pés ou mãos

ii. Eritema palmar e plantariii. Descamação (“em luva”) dos dedos das mãos e dos pés 2 semanas após inícioiv. Ranhuras transversais nas unhas 2 a 3 meses depois do início

NOTA: o eritema palmar e a descamação também ocorrem nas infeções streptocócicas

Outros sintomas frequentes incluem:

Diarreia

Tosse Congestão nasal

Artrites Edema escrotal Complicações cardíacas (50% na fase aguda): miocardite, depressão da contractilidade cardíaca, IC e arritmias Aneurismas das coronárias (25%), sobretudo em lactentes (na fase subaguda – 6 a 8 semanas depois)

DIAGNÓSTICO

Deve fazer-se um Ecocardiograma no momento do diagnóstico

Laboratorialmente:

Anemia, Leucocitose (neutrofilia) e Trombocitose (2ª semana de doença) Aumento da PCR e VS

Fator de von Willebrand aumentado

LCR com pleiocitose (mononuclear)

Piúria estéril (origem uretral)

TRATAMENTO

Gamaglobulinas IV (altas doses) + AAS

Se a tx não for eficaz, faz-se Metilprednisolona (1-3 dias) Se continuar sem resposta, pondera-se Infliximab



OUTRAS CAUSAS DE FEBRE, RASH E ARTRITE

ARTRITE VIRAL (P ARVOVÍRUS) Febre e erupção cutânea, juntamente com sintomas de doença viral

O rash é tipicamente puntiforme e homogéneo

FEBRE REUMÁTICA Inflamação aguda e sistémica, que se instala em 2-4 semanas depois de uma infeção faríngea a S. β-hemolítico grupo A

Muito rara nos PD, mas é um problema no continente africano e no Brasil

Pico aos 5-10 anos

É uma forma de artrite reativa – reações imunológicas cruzadas entre determinantes antigénicos do agente e de váriostecidos

É geralmente auto-limitada

MAS tem risco de atingimento cardíaco e neurológico, pelo se exige diagnóstico precoce e prevenção prolongada

As manifestações incluem:

Febre persistente (ou reaparece com a instalação da doença) Artrite poliarticular (tipicamente migratória)

Rubor Nódulos subcutâneos (especialmente no cotovelo, na região occipital e tornozelos) Eritema marginado mais acentuado no tronco e na parte proximal dos braços, tipicamente agravado pelo banho Coreia de Sydenham (movimentos involuntários descoordenados. Ausente em muitos casos)

Pancardite

A VS e PCR estão tipicamente muito elevadas

SÍNDROME DE ATIVAÇÃO M ACROFÁGICA

Febre, artrite e DIMINUIÇÃO da VS

DOENÇAS LINFOPROLIFERATIVAS

Febre e artrite

Facilmente confundido com doença reumatológica - a instituição de tx com CE atrasa do diagnóstico, por destruir os linfócitosanormais

OUTRAS C AUSAS DE DOR ARTICULAR

Dores de crescimento – em 5% das crianças entre os 6-13 anos (= entre sexos). Mais frequentes nos membrosinferiores (sobretudo face anterior da tíbia). São dores noturnas que acordam as crianças, acompanhadas muitas vezesde contraturas musculares.

NOTA: as dores noturnas devem ser investigadas, pela possibilidade de osteossarcoma, sendo que o diagnóstico de dores de

crescimento deve ser um diagnóstico de exclusão!

Síndrome de Hipermobilidade

Osteocondrites e Legg-Calvé-Perthes

Sinovite Transitória da Anca

Epifisiólise Displasia epifisária Espondilolistese e Espondilólise

Artrite séptica/Discite/Osteomielite



DORES ÓSSEAS E DOENÇAS M ALIGNAS NA CRIANÇA

Podem surgir no contexto de:

Leucemia Linfoma Neuroblastoma

Histiocitose

Osteossarcoma Sarcoma de Ewing

Devem levantar suspeita quando se associam a:

Prostração Febre baixa Dor noturna

Dor desproporcionada em relação ao EO

Dor articular e óssea Palidez ou petéquias Hepatoesplenomegália e linfadenopatias



SÉPSIS E CHOQUE SÉPTICO Definições:

Bacteriémia: presença de bactérias no sangue – pode ser um fenómeno transitório e assintomático (manipulação deórgãos) ou na sequência de processo infecioso invasivo

SIRS: resposta sistémica a insulto, manifestada por 2 dos seguintes:1. Temperatura central >38,5ºC ou >36ºC2. Taquicardia (>2 desvios-padrão em relação à média OU <P10 nos lactentes)3. Taquipneia (>2 desvios-padrão em relação à média)4. Leucócitos >12.000 ou <4.000

Sépsis: SIRS de etiologia infeciosa (confirmada ou suspeita) Sépsis Grave: sépsis associada a disfunção CV, ARDS ou disfunção de 2 órgãos Choque Séptico: sépsis grave com disfunção CV que não responde à fluidoterapia Choque Refratário: disfunção CV mantida, apesar da tx com aminas

ETIOLOGIA Principais agentes etiológicos são:

Outros agentes:

Vírus – HSV, Dengue

Protozoários – Plasmodium Rickettsias

Clamídia

Fungos

A sépsis polimicrobiana pode ocorrer associada a cateteres venosos centrais – S. aureus, D. GI, Neutropénia e Neoplasias

Agentes nosocomiais:

1. E. coli2. Pseudomonas3. Acinectobacter4. Serratia5. Klebsiella

A gravidade da infeção depende de um conjunto de determinantes – PIRO:

Predisposição – idade, doença crónica, estado imunitário… Infeção – agente, porta de entrada, resistência… Resposta – falência hépato-renal, ARDS, falência miocárdica…

Disfunção orgânica – diretamente relacionada com o nº de órgãos afetados e com o grau de disfunção de cada um

FISIOPATOLOGIA

RN

•S. grupo B

•E. coli

•Enterobacteriáceas

Lactente e Criança

•Meningococcos

•Pneumococcoss

Criança/Adolescente

•S. grupo A

•Staphylococcos

Estímulo TóxicoAtivação de Monócitos

e do Endotélio

Libertação de citocinas

e mediadoresinflamatórios

Ativação de duascascatas:

INFLAMAÇÃO eCOAGULAÇÃO



Cascata de inflamação: libertação de vasodilatadores e citotóxicos, com lesão endotelial e aumento da permeabilidadevascular -> perda de líquido para o 3º espaço e hipoperfusão

Cascata de coagulação: conduz à libertação de PDF (Produtos de Degradação da Fibrina) e formação de microtrombos, comhipoperfusão e isquémia. A nível sistémico acaba por se desenvolver uma coagulopatia de consumo por mobilização maciça deplaquetas e fatores - CID

O choque séptico comporta-se como um choque misto, tendo 3 componentes:

CLÍNICA E EVOLUÇÃO

Sinais de Alarme:

1. “Diferente do habitual” 2. Irritabilidade3. Pouca reatividade4. Taquicárdia (SINAL MAIS PRECOCE)

5. Pele marmoreada6. Petéquias7. Extremidades frias8. Diminuição da diurese

O quadro clínico resulta de:

A evolução do choque processa-se em 2 fases:

Vários sistemas podem encontrar-se afetados, com IRA, falência hepática (icterícia), pancreatite e Síndrome de dificuldaderespiratória

Distributivo

•Por vasodilatação e ↓ da RVP

•Ocorre Hipovolémia"Relativa"

Hipovolémico

•Por perda de fluido para ointerstício

Cardiogénico

•Acidose láctica provoca alterações nahomeostasia do cálcio e libertação dedepressores miocárdicos

•Diminuição da contractilidade e DC

•Ocorre mais tardiamente - indicador de mauprognóstico

Hipoperfusão Tecidual

•Extremidades frias e pálidas

•Aumento do TRC (>2 s)

•Aumento lactatos (metabolismoanaeróbio)

•Alteração estado de consciência(hipoperfusão cerebral)

•Oligúria (<1 mL/Kg/h)

Alterações Metabólicas

•Acidose metabólica (láctica)

•Taquipneia compensatória

•Hiperglicémia (↑ cortisol)•Hipoglicémia (fase tardia, por

falência supra-renal)

•Hipocalcémia

CID

•Petéquias, equimoses e sufusõeshemorrágicas

•Necrose isquémica dosmembros (dedos)

•↑aPTT/PT

•↓Fibrinogénio e plaquetas

FASE HIPERDINÂMICA (Choque quente)

•Mecanismos compensatórios da hipovolémia, com: ↓ RVP, ↑ catecolaminas, ↑ glicogenólise (hiperglicémia), Taquicardia,Taquipneia, ↑ DC e ↑ Pressão de pulso

•Nesta fase, os mecanismos são suficientes para a muntenção do organismo - o doente está NORMOTENSO, consitente, com

TRC normal e DU normal•Tem extremidades quentes

•Fase IDEAL para atuação médica

FASE HIPODINÂMICA (Choque frio)

•Capadiade de compensação é ultrapassada: ↑ Cortisol, Hipoglicémia, ↑ catabolismo, hipóxia tecidular com acidose láctica,↓ DU e Vasoconstrição periférica

•Surgem alterações do estado de consciência, ↑ do TRC e pulso fraco

•Extremidades frias

•Hipotensão é marcador grave - antecede a paragem cardio-respiratória



ABORDAGEM TERAPÊUTICA

1ª hora é a GOLDEN HOUR!

ABORDAGEM INICIAL

NOTA: PL contra-indicada se instabilidade hemodinâmica!!

ABORDAGEM NA UCI

Aumentar aportede O2

CorrigirHipovolémia

Aumentar DCMelhorarperfusão

ABC

O2 a 100%

•Máscara a 15 L/min, para obter SatO2 >90%

Avaliação dos parâmetros vitais

•FC

•FR

•Pulsos

•PA - manter MAP >55 mmHg (considerar >50 em lactentes e >65 em adolescentes)•SatO2

•PVC

•Diurese

•Temperatura Central e Periférica

•TRP

Obter acesso vascular

•Se não se canalizar vaso - Acesso Intra-Ósseo

•Análises: Hemograma, Ureia e Creatinina, Ionograma, Cálcio, Glicémia, PCR, aPTT e TP, PDF, Lactatos, Gasimetria e 2 HC

•AB: Cefriaxona IV (na 1ª HORA!!!) (não deve ser protelada para fazer PL)

•Soro Fisiolófico - 20 mL/Kg (5-10 min)

Transferir para UCI Pediátrica

Estabilização Hemodinâmica

•Reposição de fluidos com Cristalóides (Lactato de Ringer ou SF) em bólus de 20 mL/Kg (5-10 minutos), com monitorização ereavaliação clínica e PVC (N: 4-8 mmHg). Se após 2 administrações não houver melhoria, dar Colóides (Albumina 5%,Dextrano 40%, Hemacel ou Gelofundina)

•Se sinais de hipovolémia após 60 mL/Kg, dar Vasopressores - Dopamina (1ª linha). Se PVC elevada com evidência ecográficade falência miocárdica (FE<35%), usar Dobutamina ou NA

•Se PA se mantém baixo (choque refratário), a atuação depende da RVP - se diminuida, dar Adrenalina; se aumentada, darMilrinona (vasodilatador e inotrópico +)

•Se continuar refratário, considerar insuficiência supra-renal (hiponatrémia + hipercaliémia + hipoglicémia) - fazerdeterminação Cortisol e Prova ACTH -> administrar Hidrocortisona em dose de stress em bólus

Estabilização Respiratória

•Manter SatO2 >90%

•PEEP (Positive End-Expiratory Pressure) através de máscara de Venturi (permite pressão alveolar superior à atmosférica nofinal da expiração)

•A decisão para ventilar prende-se com: sinais de edema pulmonar, SatO2<95% e falência respiratória agura

•Se a hipoxémia se mantiver refratária - suspeitar de ARDS (confirmado por Rx Tórax) - sedar/bloq. neuromuscular(Quetiapina!)

Correção da Coagulopatia

•Regride com o rx

•Se hemorragias: plasmafresco congelado, crioprecipitado e plaquetas



Outras medidas:

1. Hemodiálise se IR (manter diurese >1 mL/Kg/hora)2. Glicémias entre 80-150 mg/dL – se necessário, dar 4-6 mg/Kg/min de glicose3. Correção da Acidose metabólica – se pH <7,1 ou HCO3 <15 mEq/L – administrar bicarbonato4. Correção da hipocalcémia – se cálcio ionizado <0,6 mg/dL ou <1 mg/dL + instabilidade hemodinâmica5. Hipocaliémia – suplementação de potássio6. Concentrado eritrocitário – se anemia e/ou Htc <33%

7.

Analgesia – Morfina ou Fentanil8. Iniciar nutrição por SNG/duodenal em pequenos volumes assim que assegurada a instabilidade hemodinâmica

NOTA: tx imunomoduladoras mostraram eficácia modesta

PROGNÓSTICO

Mortalidade de 10%

Fatores de prognóstico:

NOTA: se síndrome meníngea significa que o organismo tem capacidade de contenção da infeção

Em 19,4% dos casos há sequelas – necroses extensas, amputações e sequelas neurológicas

PREVENÇÃO

Ligada à prevenção da meningite:

TODAS as crianças vacinadas contra H. influenzae B, Pneumococcos e Meningococcos C Se contacto próximo com indivíduo com doença invasiva a H. influenzae B ou N. meningitidis -> Rifampicina,

Ciprofloxacina ou Cefriaxone (na grávida)

Meningite é doença de declaração obrigatória!

Prognóstico Favorável

•Leucocitose

•Elevação PCR

•Aumento DC

•Síndrome Meníngea

Prognóstico Desfavorável

•Leucopénia

•Trombocitopénia

•Hipotensão

•Hipotermia

•<1 ano

•Sexo masculino até aos 9 anos

•Imunodeprimidos e Doença crónica



SÍNDROMES NEFRÍTICO E NEFRÓTICO HEMATÚRIA: presença aumentada de GV na urina - >5 GV/campo de alta resolução em urina centrifugada OU >10 GV/mm3em urina fresca não centrifugada

Geralmente não causa grande hemorragia, e só muito raramente causa anemia

Pode ser caracterizada de acordo com:

MACROSCÓPICA vs MICROSCÓPICA: basta 1 mL de sangue em 1 mL de urina para lhe dar uma coloração rosada. Ahematúria microscópica é apenas detetável numa Tira de Teste com >1+ (Teste de Combur) OU por microscopia comcritérios de hematúria

LOCALIZAÇÃO NO JATO URINÁRIOo INICIAL: origem na uretrao TERMINAL: origem na parede vesicalo TOTAL: pode ter origem em qualquer local do trato urinário (mais frequentemente alta). Ex: Cistite

hemorrágica, com coloração sangue-vivo ISOLADA (ASSINTOMÁTICA) OU NÃO ISOLADA (SINTOMÁTICA): dependendo se é a única anomalia ou não

o A Hematúria Isolada pode ainda ser dividida em PERSISTENTE (>6 m) ou TRANSITIÓRIA (<6 m)

GLOMERULAR OU NÃO-GLOMERULAR:

Glomerular Não-glomerular

Cor AcastanhadaRosada/Vermelha

(possibilidade de coágulos)

Coágulos - -/+

Cilindros +/- -

GV DismórficosAcantócitos

>80%>5%

<20%<5%

Índices GVVGM < 60-70 fL

VGM urina/VGM circulante < 1VGM = circulantes

VGM urina/VGM circulante = 1

ProteinúriaFrequente

> 100 mg/dLRara

< 100 mg/dL

Dados ClínicosTotal

IndolorQualquer fase da micçãoSintomas miccionais +/-

NOTA: a presença de Cilindros e GV Dismórficos (>80 %)/Acantócitos são patognomónicos de patologia glomerular (difíceis de

visualizar porque são facilmente destruídos) -> surge microcitose dos eritrócitos da urina; contudo, a sua ausência não exclui

causa glomerular (podem ter sido destruídos pelo pH alcalino ou por tempo excessivo de armazenamento)

Assim:

Hematúria isolada SEM proteinúria raramente é indicativa de doença grave – EXCEÇÃO presença de Tumor ou Litíase Hematúria COM proteinúria é marcador de lesão glomerular

NOTA: é importante fazer eetroforese das proteínas urinárias para verificar se estas são de origem pré-glomerular ou se se

trata, pe, de Hb libertada pelos eritrócitos hemolisados

Por vezes, surgem alterações da coloração da urina SEM eritrócitos no sedimento urinário – FALSAS HEMATÚRIAS:

Urina Rosada/Vermelha Acastanhada Preta

- Pigmentos de drogas - Benzeno, Rifampicina,Cloroquina, Desferoxamina, Fenolftalaina,Nitrofurantoína, Metronidazol, Salicilatos…

- Alimentos - Beterraba, Amoras, …

- Metabolitos (ex: Porfiria), Cristais de uratos- Hb livre (ex: Drepanocitose) e Mioglobinalivre (Rabdomiólise)1

- Pigmentos biliares- Metehemoglobina- Castanha da Índia- Resorcinol

- Alcaptonúria- Timol- Tirosinose

A hematúria recorrente faz-nos pensar em 3 diagnósticos: D de Berger, S. de Alport ou D. da Membrana Basal Fina

1 Na Tira de teste são positivos por serem heme+, mas no sedimento urinário não há eritrócitos



HEMATÚRIA MACROSCÓPICA

As principais causas de Hematúria Macroscópica incluem:

Infeção Urinária: é a causa MAIS FREQUENTE de hematúria na criança (49%). Num episódio que dure cerca de 5 dias,deve suspeitar-se de Cistite Hemorrágica Viral (Adenovírus 11 e 21). Outras possibilidades incluem TB ouSchistosomíase (Schistosoma haematobium, endémico do Médio Oriente e África. NOTA: as infeções bacterianas

causam, geralmente, hematúria microscópica) Glomerulonefrite Aguda

Rins Poliquísticos: duas formas principaiso Autossómica recessiva (tipo infantil) – afeta os dois rins, com quisto relativamente pequenos. A fibrose e

atrofia desenvolvem-se frequentemente, gerando IR. Pode haver também fibrose hepática e patologia dasvias biliares

o Autossómica dominante (tipo adulto) – característico dos 30-40 anos (apesar de se poder manifestar nacriança, semelhante ao tipo infantil). Surgem quistos solitários e de grandes dimensões, acompanhados dequistos hepáticos, ováricos, esplénicos ou pancreáticos. Associado a aneurismas cerebrais. Este tipo estámais associado a hematúria que o infantil!

Litíase: rara na criança

Neoplasia: raro na criança e, geralmente, a hematúria NÃO é o primeiro sinal. A tríade HTA + Hematúria + Massaabdominal com contacto. O tumor mais frequente na infância é o Tumor de Wilms (Nefroblastoma) – osAdenocarcinomas são raros (incidência a aumentar na adolescência), bem como os Tumores Vesicais

Trauma Medicamentos: anticoagulantes, analgésicos/AINEs, imunossupressores… NOTA: a Ciclofosfamida provaca Cistite

Hemorrágica Uropatias: sobretudo as uropatias obstrutivas com hidronefrose secundária (ex: Estenose da junção pielorueteral,

Válvulas da uretra posterior, …) Malformações vasculares Coagulopatias: como a drepanocitose

Hipercalciúria Idiopática: rara, resultando de uma excreção urinária elevada de cálcio, com calcémia normal. Éautossómica dominante, surgindo sintomatologia de litíase – a microcristalização da cálcio com os aniões urinárioscontribui para o trauma do endotélio. É um diagnóstico de exclusão (causas de hipercalciúria). NOTA: define-se

hipercalciúria como razão Cálcio/Creatinina urinária 0,2

NOTA: a hematúria macroscópica simultânea com o movimento (sobretudo saltar), terminal e de cor viva, aponta para

Cálculos, Tumor ou Schistosomíase

Para a avaliação clínica destes doentes torna-se importante pedir:

Ureia e Creatinina, Sedimento urinário, Urocultura, Calciúria urinária Ecografia Renal e Vesical – exame de 1ª linha para exclusão de patologia tumoral TC – 2ª linha, se detetada lesão na ecografia ou se trauma Eletroforese das Hb – estudo de drepanocitose (ou traço falciforme)



HEMATÚRIA MICROSCÓPICA

As causas de Hematúria Microscópica possíveis variam conforme esta seja Transitória ou Persistente:

Transitória Persistente

Infeção urináriaFebre

Exercício físico vigoroso

HipercalciúriaDoença de Alport

Doença das Membranas FinasGlomerulonefrites (por IgA, Lúpica, …)

NOTA: as infeções urinárias VIRAIS têm maior tendência a provocar hematúria que as bacterianas. Para confirmar o

diagnóstico, pode visualizar-se na ecografia um espessamento das paredes da bexiga

Para a avaliação clínica destes doentes deve pedir-se:

Pesquisa de proteinúria – permite distinguir causas glomerulares (mais graves) das não-glomerulares Ureia e Creatinina

Complemento e Auto-anticorpos

Biópsia renal – sobretudo nas hematúrias persistentes de causa glomerular

NEFROPATIA POR IG A – DOENÇA DE BERGER Glomerulopatia crónica mais frequente no mundo

Mais frequente no sexo masculino (2:1), geralmente >6 anos

Episódios de hematúria macroscópica, geralmente associados a Infeções do Trato Respiratório Superior nas 48 horasanteriores. Duram 2-3 dias (a hematúria pode persistir)

Diagnóstico por biópsia renal: observam-se depósitos de IgA no mesângio glomerular (imunofluorescência)

O prognóstico é melhor do que em adultos (quanto mais tardio o diagnóstico, pior o prognóstico)

DOENÇA DE ALPORT CLÁSSICA (NEFRITE HEREDITÁRIA)

Doença Recessiva ligada ao X, típica do sexo masculino (e também mais grave neste), com um nº elevado de casos demutações de novo

Alteração do gene COL4A5 (colagénio tipo IV, o principal componente da membrana basal)

Associa-se:

1. Surdez Neuro-sensorial BILATERAL – sobretudo para altas frequências. Tem uma evolução progressiva (audiogramasseriados!)

2. Lenticone Anterior – protusão da parte anterior do cristalino (PATOGNOMÓNICO). Podem ainda surgir pequenasmachas branco-amareladas na região macular e pequenas erosões na córnea

3. Doença Renal Progressiva – conduz a IRC, sendo a hematúria o primeiro sinal

No sexo masculino, a progressão é característica: hematúria na primeira infância -> surdez na idade escolar -> DRC e

alterações oculares aos 20 anos Mulheres portadoras heterozigóticas podem ter hematúria SEM doença renal progressiva

O diagnóstico faz-se pela combinação dos dados clínicos (audiometria, exame oftalmológico e análise da urina) e da Hxfamiliar, com a Biópsia renal

Não existe tx específica: 75% dos doentes do sexo masculino vão desenvolver IRC terminal antes dos 30 anos (e 12% dosheterozigóticos antes dos 40) – assim, a tx é exclusivamente das complicações

DOENÇA DA M AMBRANA B ASAL FINA (HEMATÚRIA F AMILIAR BENIGNA)

Hematúria Familiar BENIGNA – Autossómica dominante

Na biópsia renal observa-se diminuição isolada da espessura da membrana basal Em muitos casos, corresponde a formas heterozigotas autossómicas recessivas do S. de Alport (genes COL4A3 ou COL 4A4)



“NUTCRACKER SYNDROME”

Causa pouco comum, podendo originar hematúrica macro ou microscópica

Ocorre compressão da Veia Renal (geralmente a esquerda) pela sua localização entre a Aorta e a Art. Mesentéria Superior – a compressão provoca aumento da pressão a nível renal, com consequente hematúria

Geralmente é assintomático (pode dar dor no flanco)

Diagnóstico por ECO Doppler – avalia o diâmetro da veia renal e os fluxos locais; e Angio-TC/RM

SÍNDROME NEFRÍTICO

Mais frequente que no adulto, sendo das principais causas de LRA na criança

Resulta de uma lesão glomerular imunomediada, com formação de anticorpos e inflamação glomerular, com consequente:

Alteração da permeabilidade da membrana – Hematúria + Proteinúria Redução da filtração glomerular – Retenção azotada + Retenção hidrossalina (com Edema, HTA e Oligúria)

ETIOLOGIA Pode ser Primária ou Secundária:

Glomerulonefrite Primária Glomerulonefrite Secundária

- GN membranosa- GN Membranoproliferativa tipo I- GN Membranoproliferativa tipo II- Nefropatia por IgA (D. de Berger)- Doença Anti-membrana Basal- GN Crescêntica Idiopática

- GN Pós-infecciosa- Púrpura de Henoch-Schonlein- LES- Poliangite Microscópica- Granulomatose de Wegener- Síndrome de Churg-Strauss- Febre Reumática

Nesta idade, a causa mais comum é a GN Pós-Estreptocócica. No entanto, as GN Pós-infecciosas podem ter outras causas:

Bacterianas:o Pele e Garganta – Streptococcus Grupo A: mais frequente entre os 5-12 anos, podendo afetar crianças a

partir dos 2 anos. Há um início súbito de mal-estar, astenia, febre, cefaleias e dor abdominal 1-2 semanasapós a infeção da orofaringe OU 3-6 semanas após infeção da pele (Impétigo)

o Endocardite – S. aureus, S. viridanso Abcesso visceral – S. aureus, E. coli, Pseudomonas, Proteus mirabiliso “Shunt-nephritis” – S. epidermidiso Pneumonia – Pneumococcus, Mycoplasmao Febre Tifóide – Salmonella typhi

Vírus: EBV, Parvovírus B19, Varicela, CMV, Coxsackie, Rubéola, Sarampo, HBV, VIH Parasitas: Schistosoma mansoni, Plasmodium falciparum, Toxoplasma gondii, Filária, Triquinosis, Equinococcus e

Leishmania

Fungos: Candida, Ricketsias PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN: vasculite que afeta sobretudo crianças entre os 3-10 anos (2x mais os rapazes).Caracteriza-se por:

Sintomas gerais Rash simétrico eritematoso maculopapular em surtos de 3-10 dias, c/ intervalos variáveis (até 4 meses) GN com hematúria macro (80%) ou microscópica (20%) S. nefrítico ou nefrótico (ou mesmo IR)

Artrite das grandes articulações

Dores abdominais tipo cólica (pode haver hemorragia digestiva)

Geralmente surge 1-3 semanas após IRespiratória alta ou GI, que causa deposição de imunocomplexos IgA1 nos capilaresda pele, intestino e glomérulos. Pode ter apresentação aguda ou sequencial (as manifestações renais aparecem até às 12

semanas após início do quadro). Histologicamente surge um padrão semelhante ao da D. de Berger. O prognóstico depende dograu de envolvimento renal, com risco de evolução para DRC de 2-5 %. Os CE não alteram o curso desta GN, sendo o txsintomático. As complicações intestinais respondem bem aos CE



M ANIFESTAÇÕES

Hematúria macroscópica glomerular (pode, contudo, ser microscópica) Retenção azotada Oligúria – se acentuado, por geral um quadro de LRA oligo-anúrica Edema periférico – edema duro, muitas vezes periobitário

HTA (60-80%) – de intensidade variável, com tendência a agravar se a retenção hidrossalina persistir. Em casos graves,pode originar cefaleias, náuseas e vómitos, ou mesmo Encefalopatia hipertensiva (convulsões, em <20%)

Sinais de ICC

Proteinúria – menos marcada que no síndrome nefrótico

DIAGNÓSTICO

Laboratorialmente:

Hemoglobina – possível anemia de diluição Albumina e Proteínas totais

Creatinina e Ureia – normais ou elevadas

Ionograma – hiponetrémia com potássio normal/elevado Gasimetria – acidose

Cálcio e Fósforo – hipocalcémia e hiperfosfatémia Complemento – C3 e C4 diminuídos em 80-90% CH50, ANA, dsDNA, ANCCA e Ac Anti-MGB – doença AI Urina Tipos II – hematúria (+++) com/sem proteinúria, em níveis não-nefróticos. Podem ainda encontrar-se cilindros

eritrocitários/granulosos e eritrócios dismórficos

Bacteriologia: pesquisa de Streptococcus na faringe (TASO), Streptoquinase, Streptolisina O e Anti -DNAseB

NOTA: na GN Pós-infecciosa os títulos de Ac Anti-estreptocócicos estão frequentemente elevados, mas NÃO é uma condiçãoindispensável, porque a sua subida pode ser comprometida por tx AB precoce. Assim, a análise importante para o diagnósticoé a diminuição dos valores do complemento (fração C3)

A biópsia renal só está indicada nas seguintes situações:

1. Agravamento rápido ou grave da função renal2. Retenção azotada ao fim de 6 semanas3. Proteinúria nefrótica ou persistente por mais de 6 meses4. C3 baixo por mais de 3 meses

TRATAMENTO Sendo uma doença autolimitada, o tratamento é de suporte em internamento:

Controlo da Retenção Hídrica:o Controlar o balanço hídrico, com peso diárioo Retrição hidrossalinao Diuréticos de ansa (Furosemida)

Controlo da HTA:o Monitorização adequadao Diuréticos e/ou Vasodilatadores (Nifedipina ou Amlodipina)

Controlo das Alt. Eletrolíticas

PROGNÓSTICO

Excelente prognóstico:

Edema, oligúria e HTA melhoram ao fim de 1 semana (90% dos casos) Hematúria macroscópica mantém-se 2-3 semanas (a microscópica pode persistir 1-2 anos) Proteinúria reverte em 6 meses

C3 baixo normaliza em 2-3 meses

Os doentes podem manter hematúria microscópica durante 12-18 meses sem que este facto afete o prognóstico (desde quea função renal, complemente e PA se mantenham normais)



Considera-se mau prognóstico quando: há proteinúria com hipoproteinémia, C3 normal, persistência de retenção azotada ehematúria macroscópica por mais de 4 semanas; C3 baixo por mais de 8 semanas; ou hematúria microscópica por mais de 18meses

Nestes casos a criança deve ser encaminhada para a Nefrologia Pediátrica

SÍNDROME NEFRÓTICO Resulta de uma alteração na permeabilidade glomerular, da qual resulta:

Proteinúria nefrótica (confere aspeto espumoso à urina)o Urina 24 horas - >40 mg/m2/hora (N: 4 mg/m2/hora) OU >50 mg/Kg/dia (N: 100 mg/ m2/dia)o Amostra única de urina – rácio proteínas/creatinina urinária >2 (N: <0,5 em menores de 2 anos e >0,2 em

maiores de 2 anos)o Tira teste - +++

Hipoalbuminémiao Albumina <2,5 g/dL (com Proteínas totais <5 g/L)

Edema

Fisiopatologia:

Assim, as principais complicações do síndrome nefrótico incluem:

Infeção Bacteriana: mais frequentemente PBE, podendo ocorrer também sépsis, pneumonia, celulite ou ITU. Ocorrenão só pela perda de mediadores do sistema imunitário, mas é ainda agravada pela imunossupressão induzida pelaterapêutica

Crise Hipovolémica: pode gerar dor abdominal difusa e violenta pela isquémia mesentérica induzida pelo roubocirculatório (mas sem defesa à palpação). NÃO DAR DIURÉTICOS, porque diminui ainda mais o volume intravascular

Eventos Trombóticos: pela hipercoagulabilidade, associado à hemoconcentração induzida pela hipovolémia

Quanto à etiologia, o Síndrome Nefrótico pode ser classificado em:

SN PRIMÁRIO/IDIOPÁTICO – depende da presença de um fator circulante

SN SECUNDÁRIO – alterações da imunidade SN HEREDITÁRIO – defeitos estruturais primários da membrana basal glomerular

A idade do doente pode orientar-nos quanto à etiologia:

<3 meses: SN congénito, geralmente hereditário (tb pode ser secundário)

3-12 meses: SN infantil, de etiologia variável

>12 meses: geralmente idiopático

NOTA: Proteinúria Transitória ocorre após exercício intenso ou em crianças fracas e desidratadas, sendo uma proteinúria

baixa; Proteinúria Ortostática surge em crianças com níveis normais de proteinúria quando deitados, que aumento em pé (se

for persistente pode indicar doença renal)

1 - SN PRIMÁRIO OU IDIOPÁTICO É responsável por >80 % dos SN na criança (90% entre 1-10 anos, 50% em >10 anos)



Mais frequente entre 2-6 anos, com uma incidência de 2-7/100.000. É mais frequente no sexo masculino

As lesões histológicas mais frequentes são:

Lesões Mínimas – 80-90% (2x mais no sexo masculino) Esclerose Segmentar Focal – 10% Glomerulonefrite Mesangioproliferativa – 5%

Manifestações:

Edema mole de declive – de manhã é sobretudo palpebral, estendendo-se aos MI no final da tarde. Geralmente teminstalação rápida, em 2-3 dias. Pode evoluir para edema generalizado, com anasarca

Diminuição da diurese (possível anúria)

Sintomas gerais são POUCO comuns (quando presentes são sugestivos de causa secundária)

É frequente a hx recente de infeção, alergia ou vacinação

Laboratorialmente:

Urina: Tira teste +++ ou proteinúria nefrótica (amostra única ou24 horas). Pode ainda encontrar-se cilindros hialinose granulosos e, por vezes, hematúria microscópica/macroscópica

Sangue:o Proteínas totais e albumina diminuídaso Hb e Htc podem estar alteradoso

Creatinina normal/aumentadao Sódio diminuído (falsa hiponatrémia)o Cálcio total diminuído (fração ionizada normal)o Colesterol e triglicéridos aumentadoso Proteinograma com fração gama diminuída (IgA, IgG) e f ração α2 aumentada

NOTA: a α2-macroglobulina é uma proteína de grandes dimensões, pelo que não é filtrada pelo rim. Assim, com a eliminação

de grande quantidade das proteínas plasmáticas, a sua concentração vai aumentar. Isto é ainda potenciado pelo aumento da

sua produção hepática (resposta do fígado)

o Fibrinogénio e fatores I, II, V, VII, VIII, X, XIII aumentadoso ATIII, proteína C, proteína S e plasminogénio diminuídos

Investigação etiológica:o Complemento – C3, C4, CH50o

Serologias infeciosas – hepatite B, hepatite C, HIVo Estudo genéticoo Biópsia renal – indicada nas seguintes situações:

1. Idade de apresentação <1 ano2. Persistência de retenção azotada (excluindo crise hipovolémica)3. HTA persistente ou Degradação da função renal mantidas ou hematúria macroscópica4. C3 e C4 baixos5. Corticorresistência6. Alterações das serologias infeciosas7. Monitorização dos efeitos secundários dos Anti-calcineurínicos

Tratamento:

Dieta NORMOproteica, com restrição de sódio Corticoterapia – Prednisolona (Eventualmente):

o Diuréticos isolados - risco de hipovolémia e LRAo Albumina – no caso de crise hipovolémica ou oligúria (pode juntar-se Furosemida)o Imunossupressores - sobretudo em recidivas múltiplas, corticodependentes ou corticorresistentes

A resposta à corticoterapia é o fator de prognóstico MAIS IMPORTANTE:

Corticossensível – boa resposta à corticoterapia

Recidivante Múltiplo – corticossensível com >4 recidivas por ano (ou >2 recidivas em 6 meses)

Corticodependente – recidiva durante a redução da corticoterapia ou nas primeiras 2 semanas após o seu fim

Corticorresistente – não responde aos corticoideso Considera-se SN Persistente caso não responda à corticoterapia após 6 semanas, ou após 4 semanas se esta

for em alta dose + 3 pulsos de MP

Em 80% dos casos ocorre Remissão Completa (proteinúria negativa durante 3 dias consecutivos). Contudo, esta taxa variaconsoante a etiologia:



Doença de lesões mínimas (93%)

Glomerulosclerose Focal e Segmentar (30%) Glomerulonefrite Mesangioproliferativa (56%) Glomerulonefrite Membranoproliferativa (7%)

Nos doentes que são corticossensíveis, 70% recidiva e 60% torna-se recidivante múltiplo ou corticodependente (nos doentescorticodependentes ocorre progressão para DRC terminal em 40-50% dos casos, necessitando de transplantes renal – 30-50%recidivas pós-transplante)

2- SN SECUNDÁRIO Resulta de alterações do sistema imunitário, podendo ser causado por:

Doenças sistémicas: LES, PHS, vasculites, sarcoidose, diabetes, obesidade, …

Infeções: Sífilis, Toxoplasmose, CMV, VHB, VHC, HIV, Malária, …

Fármacos: Sais de ouro, Penicilamina, Mercúrio, Captopril, AINEs, …

Neoplasias: Linfomas, Leucemias, …

Deve ser feita medição do complemento, de auto-anticorpos, serologias infeciosas, e se necessário, biópsia renal

3 – SN HEREDITÁRIO (<6 MESES) Ocorre por alteração dos genes codificadores de proteínas que participam no desenvolvimento e estrutura dos Podócitos(células epiteliais glomerulares) e da Fenda interpodocitária

O diagnóstico depende de um estudo genético orientado, sobretudo em casos de SN corticorresistente ou SN congénito

O SN hereditário NÃO responde à imunossupressão – o tratamento passa pelo controlo das manifestações, otimizaçãonutricional, controlo da dislipidémia, prevenção e tratamento de infeções e prevenção de tromboembolismo

Ocorre evolução para DRC terminal a curto/médio prazo, necessitando SEMPRE de Transplante renal – geralmente o riscode recidiva no período pós-transplante é baixo

Diagnóstico pré-natal sugestivo se existirem níveis elevados de α-fetoproteína materna

DOR ABDOMINAL NO SN: Crise Hipovolémica Peritonite Primária

Trombose da Veia Renal

Processo Abdominal Agudo

Para calcular a TFG na criança utiliza-se a Fórmula de Schwartz:

N: >80 mL/min/1,73m2

O valor do K varia consoante a idade da criança



TRAUMA EM PEDIATRIA Principais causas de morte infantil:

<1 ano – infeções

>1 ano – traumatismos/acidentes (sobretudo viação) (metade das mortes em pediatria) Representa 10% internamentos pediátricos em enfermaria, 15% internamentos pediátricos UCI

80% são traumatismos fechados – traumatismos abertos são geralmente fatais

Traumatismo mais frequente das crianças é da Cabeça (67%), porque é proporcionalmente maior relativamente ao resto docorpo (em <2, representa 25% da superfície corporal)

NOTA: segue-se membros (22%), Tórax (18%), Abdómen (17%) e Coluna (3%)

Particularidades da criança:

Cérebro das crianças não está totalmente mielinizado (lesão axonal difusa) e tem quantidade de água importante – edema cerebral e HIC são mais frequentes que no adulto

Perdem a autorregulação da pressão de perfusão cerebral, pelo que as lesões isquémicas são frequentes

Como têm < massa corporal, absorvem mais energia do traumatismo por unidade de área, sendo que terão mais lesõessistémicas que um adulto com o mesmo traumatismo

Maior perda de calor e risco de hipotermia, por maior proporção superfície corporal/volume corporal Como osso não está totalmente calcificado, têm mais lesões internas (mesmo sem fratura) Como estão mais desprotegidos, órgãos intra-abdominais são mais suscetíveis a contusões

Principais causas de traumatismos:

Acidente de viação (+ frequente) Atropelamento

Impacto

Maus tratos (sobretudo <4 anos)o Em adolescentes, são mais frequentes os acidentes e as agressões

TIPOS DE TRAUMATISMO

ACIDENTE DE VIAÇÃO

Várias forças de compressão e cisalhamento:

Impacto Traseiro – travagem brusca ou impacto traseiro/frontal, condicionando lesões/golpe de chicote (cabeça paraa frente e depois para trás). Tem risco de provocar lesões graves da coluna cervical

Impacto Lateral – associado a fratura da clavícula, bacia e fémur. Se embate esquerdo, associado a fratura/lesãoesplénica; se embate direito, associado a contusão hepática ou renal

O cinto de segurança pode causar contusão toraco-abdominal, fratura do pâncreas ou baço e rutura de pedículos e víscerasocas

O airbag pode causar asfixia

QUEDAS

Suspeitar de lesão da coluna sobretudo em quedas entre 3-6 metros – NÃO mobilizar a criança sem estabilização cervical

Síndrome de Don Juan: queda com 1º ponto de impacto nos pés, com fratura dos calcâneos, tibio-társica joelho e/ou ancaelesões medulares por compressão

BICICLETA Fratura dos ossos do punho e mão (menos frequente no ombro)

Pode haver TCE e lesão do abdómen superior (queda sobre o guiador)



M AUS TRATOS

Sobretudo em <2 anos

Pode ser potencialmente grave (sobretudo TCE) e cursa com mecanismos de hipóxia-isquémica (ex: hemorragias retinianas

no Shaken Baby Syndrome)

Suspeitar quando:

1. Hx dos pais não se coaduna com a gravidade e/ou localização das lesões2. Criança está mal cuidada (higiene, roupa…) 3. Equimoses em várias fases de evolução4. Fraturas múltiplas em diferentes estádios5. Fraturas em espiral de ossos longos6. Lesões peribucais, anais ou genitais7. Queimaduras bem delimitadas8. Lesões bizarras, como queimadura de cigarro, mordeduras, marcas de cimento ou corda

ABORDAGEM DA CRIANÇA TRAUMATIZADA

ANAMNESE

Acidente: se alguém assistiu, se houve capotamento (deslocamentos múltiplos e violentos), se a criança foi projetada (>300%de ter lesões), estado do carro e estado dos restantes ocupantes

Queda: altura, superfície de embate

Atropelamento: tipo de veículo e velocidade

Lesão por Impacto: objeto, peso e altura de que caiu

AVALIAÇÃO E ESTABILIZAÇÃO - ABCDE

A – VIA AÉREA

Na suspeita de lesão da coluna cervical, NÃO se faz extensão do pescoço, mas sim subluxação da mandíbula (impedea queda da língua)

Pode utiliza-se tubo orofaríngeo

B – RESPIRAÇÃO

Avaliar:1. Auscultar2. Sat O23. Movimentos respiratórios4.

Desvio da traqueia5. Palpação do pescoço

Indicações para Entubação Orotraqueal:1. Glasgow <92. Risco de obstrução da via aérea (trauma importante da face, fratura/queimadura extensa com edema…) 3. Oxigenação e/ou ventilação ineficaz4. Deterioração neurológica, com descida do Glasgow em >3 pontos

C – CIRCULAÇÃO

Avaliar:1. FC (aumentada se má perfusão – suspeitar de choque!)2. TRC

3.

PA4. Débito urinário Em caso de choque:

1. Repor volémia – SF em bólus de 5-10 min (10 mL/Kg 2x), com possibilidade de repetir (4 bólus, geralmente)



Cloreto de Sódio Hipertónico (NaCl a 3%, 3 mL/Kg) – usado sobretudo em caso de TCE para tx HIC2. Administração de sangue, em caso de não corrigir com o SF (se não se conhece o grupo sanguíneo, dar 0Rh-

)3. Chamar cirurgião – laparotomia exploradora (pode fazer-se antes eco abdominal para procurar líquido intra-

peritoneal)

NOTA: não se dão quantidades tão grandes de soro como na sépsis e desidratação pelo risco de hemodiluição e diminuição da

perfusão e entrega de O2

As lesões intra-cranianas raramente são choque hipovolémico Mesmo com TCE, tem de se seguir esta ordem de avaliação!

D – NEUROLÓGICO

Estado de Consciênciao Escala de Glasgow – 1) abertura de olhos; 2) melhor resposta verbal; 3) melhor resposta motorao Escala AVPU – permite detetar Glasgow <9, limite a partir do qual a criança não consegue manter a via aérea

e tem de ser entubada e ventilada. Considera-se um Glasgow <9 se tiver um P ou U. No caso de assimetria,valoriza-se a melhor resposta!

A – Alert B – Verbal P – Pain (avaliado no esterno ou protuberância frontal – estimular os membros pode ativar reflexos

medulares) U – Unresponsive

Pupilaso Anisocória faz suspeitar de pré-encravamento

Postura – 2 tipos de postura que apontam para lesão intracraniana grave:o Descorticação – flexão dos MS e extensão dos MIo Descerebração – MS em extensão completa e rotação externa

Sinais de HICo Fontanela hipertensao Anisocóriao HTA (para manter a pressão de perfusão)o Bradicardiao Bradipneia

NOTA: Tríade de Cushing – HTA, Bradipneia e Bradicardia

Tx da HIC:o Máscara – hiperventilação permite eliminar mais CO2, sendo que a hipocápnia causa vasodilatação cerebral

e contribui para diminuir a PICo Tx Hiperosmolar – NaCl 3% (3mL/Kg IV em 5 min) ou Manitol (0,25 g/Kg IV em 20 min)

E – EXPOSIÇÃO

Exame total do corpo Pesquisa de lesões ocultas – despir integralmente a criança

Exame do dorso

Temperatura corporal – crianças muito sensíveis à hipotermia (menos reativas, hipotensão, arritmias para <34 ºC e

alterações da coagulação)

EXAMES COMPLEMENTARES

Obrigatórios no trauma infantil

Laboratorialmente: hemograma, Ureia, Creatinina, Ionograma, AST/ALT, LDH, Amilase (despiste de contusão hepática outrauma do pâncreas), Gasimetria com lactatos, TP, aPTT e fibrinogénio

Imagiologia:

TC-CE – exame de eleição, para todos os traumatismos com Glasgow moderado (9-13) ou grave (<9)

Rx coluna cervical (PA e perfil), tórax e bacia

Eco abdominal

Fundoscopia (se suspeita de maus tratos)



Repetir a TC se:o Agravamento do estado durante o internamentoo No TCE moderado antes da alta, se a primeira TC foi muito precoce (<6 horas9

Indicações para internamento:

Cuidados no internamento:

Monitorização (FC, FR, Sat O2 contínua, PA 1/1 h, estado de consciência/Glasgow/pupilas 2/2 h)

Cabeça elevada na linha média (evitar HIC) Manter Sat O2 >95% Restrição de aportes (2/3 das necessidades) – SF (ou em dextrose se glicemia <150 mg/dL)

Analgesia eficaz – Paracetamol (6/6 h ou 8/8 h) + Tramadol (8/8 h ou SOS) Manter normoglicémia e nutrição entérica

Antipirético em SOS

Durante do internamento:

Recomendações para alta:

Vigilância 24 horas por adulto responsável Regressar ao SU se:

1. Sonolência exagerada2. Confusão3. Irritabilidade exagerada4. Alteração comportamento habitual5. Vómitos persistentes

6. Cefaleias persistentes7. Convulsões8. Assimetria da força muscular9. Alteração da marcha10. Respiração anormal

Consulta de neurocirurgia se TCE com fratura

Anamnese

•Perda deconsciência >1 min

•Convulsões

•Fatores de risco

•Mal-esclarecido

Sintomas

•Amnésia•Cefaleias

moderadas/graves

•Vómitosperistentes (>3)

EO

•Glasgow ≤13 ou ↓•Sinais focais

•Convulsões

•Lesão penetrante

•Perda de LCR

•Lesões associadas

Imagiologia

•Fraturas do crânio•TC com alterações

Outros

•Impossibilidade derealizar TC,estando indicada

•Falta de apoiosocial/familiar

6 horas

•TCE ligeiro com GCS 15

•Sintomático

•Sem fratura

24 horas

•TCE ligeiro com fratura

•GCS 14

•Confusão

•Sem lesão intracraniana



TUBERCULOSEEPIDEMIOLOGIA

É a principal causa de morte por doença infeciosa isolada (8ª causa de morte no mundo) 1/3 da população infetada – 59% na Ásia, 26% em África (> taxa de incidência e de mortes. 39% são em VIH+), 4,3% na Europae 3% na América

Em 2011 estimam-se 8,7 milhões de novos casos

20% dos casos (3,7% dos novos casos) são por TB-MR (10x mais na Europa de Leste e Ásia Central)

Principais fatores que contribuem para a MR são a má adesão tx, prescrição inadequada da medicação e fornecimentoirregular de fármacos (PVD)

Agravado pela natureza da bactéria, já que esta só se replica a cada 15-20h (altura em que o fármaco é eficaz)

As resistências podem ser Primárias (transmissão de estirpes resistentes – mais frequente nas crianças, por serpaucibacilar) ou Secundários (pessoas que realizam tx inadequada)

TB em idade pediátrica representa 6% de todos os casos A TB na criança, ao contrário do adulto, demonstra transmissão recente (rastrear contactos prévios!)

Assim, o estudo da TB pediátrica é um marcador sentinela da transmissão recente na comunidade e na aferição daqualidade e eficácia das medidas de controlo implementadas na luta contra a TB

90% dos novos casos e 99% das mortes ocorrem em PVD – nos PD ocorre em imigrantes, toxicodependentes, sem-abrigo eVIH+ (doentes mais bacilíferos)

Risco de uma criança desenvolver TB, nos PVD, é de 2-5%

Nas crianças, afeta igualmente ambos os sexos (nos adultos afeta mais o sexo masculino)

Na Europa verifica-se que os países ocidentais tiveram diminuição de 10-100x da incidência, enquanto que os países orientaistiveram um incremento até 2002, e um ligeiro decréscimo depois disso

Em Portugal o nº de novos casos diminuiu nos últimos 20 anos, mas ainda está acima de outros países europeus (sobretudogrupos etários mais jovens). Verifica-se uma > incidência nos centros de Porto, Lisboa e Setúbal (> densidade populacional emais imigrantes residentes)

TRANSMISSÃO E PATOGÉNESE

Vias de transmissão:

Respiratória – representa 95% dos casos. O m. tuberculosis é viável 24 horas em condições viáveis – espaços fechados,sem ventilação nem luz solar

Raramente: via oral, cutânea ou congénita

Crianças <12 anos raramente são contagiosas

Ao atingir as porções distais da via respiratória, o bacilo constitui o Foco Primário de inoculação -> nas primeiras 2 semanas,por imaturidade imunológica infantil, ele multiplica-se livremente nos macrófagos, destruindo-os -> é depois drenado por vialinfática e sanguínea – DISSEMINAÇÃO LINFO-HEMATOGÉNEA, que pode determinar tuberculose noutros órgãos (ou miliar) em<3-6 meses

Frequentemente o nº de bactérias envolvido é baixo, pelo que os focos formados não têm tradução clínica inicial (pode, maistarde, originar TB Pós-primária por reativação – rara em idade pediátrica por ocorrer, geralmente, vários anos após a primo-infeção)

A doença, na criança, deve-se à continuidade da reação inflamatória intensa das primeiras 4-8 semanas, granuloma localcom necrose caseosa, bactérias nos gg mediastínicos e disseminação linfo-hematogénea

A TB pode ser dividida em 3 estadios:

1. EXPOSIÇÃO À TUBERCULOSE – implica contacto próximo com um doente bacilífero



2. TUBERCULOSE INFEÇÃO – passa a existir evidência de infeção (prova tuberculínica positiva), apesar de o doente nãoestar doente do ponto de vista clínico, radiológico ou laboratorial (não se consegue isolar o bacilo). NÃO é contagiosa,mas exige tx para diminui o risco de progressão para TB clínica

NOTA: a progressão para TB clínica é tanto maior quando mais nova for a criança – 43% em <12 meses, 24% em 1-4 anos, 16%

na adolescência e 5-10% em adultos

3. TUBERCULOSE CLÍNICA – presença de manifestações clínicas

NOTA: em idade pediátrica, a TB primária é mais frequente que a TB por reativação

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

50% dos casos são assintomáticos (só com alterações radiológicas)

Manifestações Gerais (início insidioso):

Febre baixa vespertina

Anorexia e Emagrecimento/má progressão ponderal (úteis para monitorizar eficácia tx)

Fadiga fácil

Sudorese noturna

Perturbação do sono Eritema nodoso e Queroconjuntivite flictenular (menos comuns em crianças)

Manifestações Locais - a TB mediastinopulmonar é a apresentação mais frequente em idade pediátrica!

TB MILIARo Resulta da disseminação hematogénea do bacilo, podendo afetar todos os

órgãos/serosaso Surge febre alta e prostração intensao Ao EO destaca-se fervores de finas bolhas dispersos (dois hemitóraxes),

hepatoesplenomegália e tubérculos coroideus à fundoscopiao O Rx mostra infiltrados granulares intersticiais dispersos por todo o

parênquima (típico!)

o

A prova tuberculínica é muitas vezes negativao Atualmente é rara (BCG)

MENINGITE TUBERCULOSo É a principal causa de morte/incapacidade grave por TB na criança (apesar de rara)o Surge nos primeiros 9 meses após o contágio, tendo um início insidiosoo As manifestações são de meningiteo PL mostra líquido límpido com padrão de infeção bacteriana, e tendência para formar retículos de fibrina

(onde os bacilos se encontram aprisionados)o Na TC surgem granulomas no tecido cerebral (geralmente na base do cérebro), que podem originar bloqueio

À drenagem do LCR (com hidrocefalia) e compromisso dos pares cranianos (frequentemente do VII par).Podem também ocorrer enfartes cerebrais por vasculite

TB ENDOBRÔNQUICAo Ocorre por compressão ou invasão da árvore traqueo-brônquica por adenopatias mediastínicas e pelo

processo inflamatório adjacenteo Algumas adenopatias podem fistulizar, com libertação de conteúdo caseoso e formação de pneumonias

tuberculosaso Surgem sintomas de obstrução das vias aéreas, com sibililos ou abolição do MV ao EOo Os lactentes e crianças tendem a apresentar clínica mais exuberante por terem um diâmetro menor das vias

aéreaso Rx mostra adenopatias de grandes dimensões, zonas de hiperinsuflação (obstrução parcial) ou atelectasias

(obstrução completa)

FORMAS MEDIASTINO-PULMONARES COMPLICADASo Ocorrem por evolução do complexo primário, sendo mais frequentes em crianças mais velhaso Pode formar uma fístula para um brônquioo, ocorrendo broncopneumonia caseosa que pode evoluir para

pneumonia caseosao Pode fistulizar para o espaço pleural, formando um derrame pleural tuberculoso (ou por continuidade da

inflamação). É rara antes dos 6 anos, sendo unilateralo Pode cavitar, podendo surgir hemoptises

FORMAS EXTRA-PULMONARES



o LINFADENITE CERVICAL (ESCRÓFULA) – adenopatias cervicais (também cabeça e axilas) bilaterais, que podemfistulizar para pele. São adenopatias de longa duração, consistência firme, com fixação aos planos adjacentese indolores. É a forma extra-pulmonar mais frequente (porque a TB infantil, sendo primária, começa por umamultiplicação ganglionar)

o TB OSTEO-ARTICULAR – início insidioso, com dor localizada, edema local e impotência funcional. Se atingiros ossos da coluna e bacia, com deformações associadas, designa-se Mal de Pott

o TB CONGÉNITA – pode ocorrer por via hematogénea (passagem transplacentária, rutura de granulomatransplacentário ou no aparelho feminino, com sépsis neonatal) ou por forma respiratória, ao inalar oudeglutir líquido amniótico rico em bacilos (quando À rutura de granuloma para a cavidade amniótica oudurante o parto, com dificuldades respiratórias importantes com início 1 mês após o nascimento). Para sediagnosticar TB congénita é necessário existir TB materna confirmada e ausência de contacto posterior aonascimento entre o bebé e a mãe/outro familiar. O exame anatomo-patológico da placenta é muito útil

NOTA: o rastreio de TB na grávida não é benéfico porque existem muitas pessoas saudáveis com prova tuberculínica positiva

(exigiria tx desnecessário) e a Rx não deve ser usada na grávida

DIAGNÓSTICO

Principais dificuldades no diagnóstico:

Poucos bacilos nas secreções brônquicas (porque a doença se localiza sobretudo nos gg linfáticos) – por essa razão, ainfeção na criança é designada Paucibacilar

Dificuldade em ter tosse eficaz – dificuldade no exame bacteriológico Exames culturais lentos, sem resposta em tempo útil

Os sintomas de obstrução brônquica e de queixas sistémicas são mais marcados nas crianças (adolescentes têm quadrosmais típicos de adultos)

A única imagem radiológica típica da TB é a de tuberculose miliar

O Rx de perfil não aumenta a capacidade diagnóstica e a TC, pela sua grande sensibilidade, não deve ser usada pelo altonúmero de falsos positivos

EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO

BACTERIOLOGIA

Obtenção da amostrao Expetoração é difícil de obter nas crianças e de má qualidade (saliva), sendo mais útil nos adolescentes!

Necessário colher 3 amostras (3 manhãs consecutivas)o Suco gástrico implica internamento 3 noites (colheita a cada uma das 3 manhãs, exigindo jejum de 8 horas –

de noite o peristaltismo está diminuído, com maior quantidade de secreções pulmonares no estômago) e só<50% positivas – a amostra deve ser tamponada com bicarbonato de sódio e analisada em <15 minutos oucongelada

o Lavado Bronco-alveolar tem rentabilidade ainda <. SÓ tem indicação se for necessária BF por outro motivoo Expetoração induzida - vários estudos mostram rentabilidade superior ao suco gástrico (2x), sendo seguro e

bem tolerado. Risco de broncospasmo pode ser utilizado com salbutamol prévioo Em casos específicos, pode ser usado aspirado ganglionar, gg excisado, pleura, líquido pleural, LCR ou urina

Exame direto é feito com coloração Ziehl-Nielsen (+ se >5x103 – 105 microorganismos/ml) – 95% negativos em crianças- a coloração de BAAR não é patognomónica de nenhum agente!

Cultura em meio de Lowenstein-Jensen (+ se >10-100 microorganismos – positivo em 40% das crianças e 70% doslatentes). É necessário esperar 4-8 semanas para o resultado, mais 4-8 semanas para TSA

Culturas rápidas por métodos radiométricos (ou colorimétricos) como BACTEC - cultura em meio líquido com ácidopalmítico marcado com carbono 14. Crescimento em 1-3 semanas, com possibilidade de fazer testes de sensibilidade.No entanto, é muito caro e não permite caracterizar a morfologia das colónias (exige meio de cultura simultâneo)

PCR permite a identificação de sequências alvo do DNA do bacilo, diretamente a partir de amostras clínicas, ou a partir

de culturas. Resultados em 1-2 dias. Positivo em amostras com 10 bacilos. Sensibilidade de 40% em amostras clínicas,60% quando combinada com a cultura. No entanto, não permite estudo de sensibilidade, dá resultados positivosmesmo com bacilos mortos, é caro e exige material sofisticado

CITOLOGIA e HISTOLOGIA



Citologia útil particularmente na linfadenite tuberculosa, com resultado em poucas horas (usar agulha de aspiraçãomuito fina para evitar formação de fístulas)

Pode ser feita histologia de pleura, pericárdio, peritoneu ou gânglio excisado

EVIDÊNCIA DE CONTACTO IMUNOLÓGICO – testes que NÃO dependem da presença do bacilo, evidenciando contacto prévio

PROVA TUBERCULÍNICAo Em idade pediátrica é muitas vezes usado para iniciar tx, sendo dos principais meios de diagnósticoo

Injeção intradérmica de 0,1 ml de tuberculina no terço médio da face anterior do antebraço esquerdo, sendoa leitura feita às 72 horas, com medição do diâmetro transversal (e não longitudinal, que pode variar com osmovimentos do antebraço) da induração (e não do halo eritematoso) em mm. Os valores significativos são:

Não vacinados: > 5 mm Vacinados: > 10 mm Consideram-se ainda significativas as provas em que, mesmo com diâmetros de induração

inferiores, se observem vesículas ou necrose ou qualquer grau de induração em crianças HIV+ ouimunocomprometidas

o Causas de resultados falsamente negativos (25%) incluem: Fase inicial de TB Infeção por HIV ou outra imunodeficiência Infeção viral recente (3 meses) sarampo, papeira, varicela, influenza Vacinação recente com vírus vivos (3 meses) - sarampo, papeira, rubéola, poliomielite

Défices nutritivos e metabólicos – malnutrição, hipoproteinémia, insuficiência renal crónica Tx imunosupressora, incluindo CE

o Falsos positivos podem surgir pelo Fenómeno de Booster (acentuação da resposta em testes repetidos emindivíduos nos quais os testes se tinham atenuado)

o Tem baixa especificidade pois há uma banda de valores sobreponíveis entre a reação vacinal e a infeção

TESTE DE INTERFERÃO-γ (QuantiFERON TB Gold e T-SPOT)

o Testes in vitro realizados em amostras de sangue periférico, que medem a produção de interferão-γ peloslinfócitos previamente sensibilizados, em resposta a antigénios proteicos específicos de M. Tuberculosis (ESAT6 e CFP-10)

o Mais específicos e menor reação cruzada com vacina BCG e micobactérias atípicas

o

Especialmente úteis em HIV+o Só necessitam de uma visita

o Ainda não recomendados em guidelines para utilização de rotina em crianças

NOTA: ambos podem ser negativos nas fases iniciais de doença

TERAPÊUTICA

TRATAMENTO DA EXPOSIÇÃO (QUIMIOPROFILAXIA)

Antes da instituição tx faz-se Rx tórax e prova tuberculínica

Indicação de quimioprofilaxia se:1. Idade <5 anos2. Imunodeficiência congénita ou adquirida3. Doença grave4. Tx prolongada com CE (>1 mês) ou outros imunossupressores

Utiliza-se Isoniazida (H) - durante o período de contágio + 8 semanas

Observação clínica mensal (evolução para doença e toxicidade fármacos) Antes de suspender terapêutica. repete prova tuberculínica - se positiva tratar como TB infeção Se TB resistente, profilaxia de acordo com padrão de resistência No caso de RN de mães bacilíferas, a tx deve estender-se até 3 m após a mãe deixar de ser bacilífera, e não deve fazer

BCG antes da prova terapêutica pós-tratamento. A mãe pode amamentar desde que tenha um bom estado clínico

TRATAMENTO DA TB INFEÇÃO

Faz-se Isoniazida (H) + Rifampicina (R) durante 3 meses OU Isoniazida durante 6 meses Implica exclusão de doença (avaliação clínica, Rx, pesquisa de BK no suco gástrico e avaliação laboratorial básica)



Observação clínica mensal (evolução para doença e toxicidade de fármacos), repetindo Rx se houver dúvida deprogressão para doença

No final repete avaliação clínica e radiológica - se positiva tratar como TB doença

Reobservar 6 meses após terminar terapêutica

Se TB resistente, terapêutica de acordo com padrão de resistência (incluir sempre no mínimo 2 drogas a que omicroorganismo seja sensível) – se existir resistência à Isoniazida, deve-se juntar desde início Estreptomicina ouEtambutol

TUBERCULOSE DOENÇA

Avaliação clínica, analítica e radiológica antes de iniciar tratamento

O tratamento depende do local afetado:o TB Pulmonar ou Linfadenite tuberculosa: Isoniazida + Rifampicina + Pirazinamida (Z) (+ Etambutol) (E)

durante 2 m, seguidos de Isoniazida e Rifanpicina durante 4 meses O Etambutol é adicionado em criança mais velha ou proveniente de países com taxas de resistência

elevadas

NOTA: o Etambutol não é usado em <5 anos por dificuldade em avaliar alterações visuais

Evitar estreptomicina em tb não resistente Avaliação mensal, com controlo do peso Controlo radiológico no final, com reobservação nos 6 meses seguintes

o

TB Miliar/Meningite TB/TB Renal: H + R + Z + E (2 meses), seguidos de H + R (7 meses, mínimo).o TB Osteoarticular: manter o tx pelo menos 12 meses

Corticoterapia indicada em:o TB Miliaro Meningite TBo TB com envolvimento das serosas (pleura, pericárdio, peritoneu…)o TB Endobrônquica com perturbações ventilatórias

Utiliza-se Prednisolona (1-2 mg/Kg/dia) durante 3 a 4 semanas (no início do tx), com redução gradual do fármacodurante 2 semanas – reduz sequelas fibróticas e os processos cicatriciais estenosantes

É necessário seguimento mensal obrigatório, repetindo Rx tórax no final do tx – as alterações radiográficas demorammuito tempo a desaparecer, sendo que, no caso das adenopatias, podem demorar 3 anos a regredir



UROPATIAS CONGÉNITAS De todos os diagnósticos de Dilatação Pielocalicial Pré-Natal, 80% não correspondem a patologia (são situações evolutivas)

Qualquer erro no desenvolvimento da vascularização renal pode originar displasias quísticas e multiquísticas, podendomanifestar-se no aparelho urogenital, genital baixo ou intestinal terminal

Quando não são detetadas na fase pré-natal, acabam por se manifestar mais tarde como infeções urinárias de repetição,que levam ao estudo ecográfico

A sintomatologia é muito vasta e inespecífica, podendo apresentar-se como infeções urinárias, massa abdominal ou dorabdominal recorrente

NOTA: hidronefrose à esquerda pode impedir a distensão gástrica e causar atraso de crescimento

Diagnóstico:

OBSTRUÇÃO PIELO-URETERAL OU SÍNDROME DE JUNÇÃO

Resulta de estenoses na passagem do bacinete para o uretero. Estas podem ser:

Intrínsecas – estenose ou inserção alta do uretero Extrínsecas – vascular ou por fibrose

Causa frequente de hidronefrose


Dor abdominal Massa abdominal Infeção urinária HTA Hematúria

Diagnóstico Pré-Natal:

É feito por ecografia Corresponde a 10-15% diagnósticos pré-natais no grupo das dilatações pielocaliciais moderadas a graves 80% da peilectasias pré-natais são funcionais

Diagnóstico Pós-Natal:

Faz-se por Renograma MAG3 ou DTPA, com prova diurética É feito a partir das 4-6 semanas de vida, altura em que já existe maturidade renal suficiente para os resultados

serem valorizados

Ecografia Renal e Vesical

•Parênquima renal - diferenciação corticomedular, espessura, displasia e deformação

•Vascularização - eco-doppler

•Deteção de hidronefrose - dilatação do aparelho excretor e classificação quanto ao conteúdo (puro ou não-puro)•Parede vesical - espessura, regularidade, divertículos e conteúdo

Exames Funcionais Quantitativos

•Cintigrafia Renal DMSA - faz a coloração do parênquima renal

•Renograma Isotopico MAG3 ou DTPA - possibilita a exploração do aparelho excretor

•Y Cistografia

•NOTA: os exames funcionais quantitativos envolvem níveis baixos de radiação (inferior a um Rx de Tórax)

Exame Morfológico

•URO RM - fraca disponibilidade

•TAC

•Uretrocistografia miccional

•Endoscopia (Cistoscopia)



Observa-se uma hipofunção diferencial, com uma Curva de Obstrução (ureter não consegue eliminar todo o

isótopo), e sem resposta à prova diurética

Classificação da dilatação:

Tratamento é cirúrgico, na fase pré-clínica, fazendo-se Pieloplastia/Pieloureterostomia (remoção da estenose ereconstrução da junção) – podemos ficar com dilatações do cálice residuais, desde que não haja défice funcional exagerado

DISPLASIA RENAL Subdivide-se em duas entidades: Rim Multiquístico Displásico e Displasia Sólida

RIM MULTIQUÍSTICO DISPLÁSICO

Surge quando o rim não se chega a formar – toda a estrutura está substituída por quistos de vários tamanhos (rim no limiarde assimetria renal logo à nascença – 1 cm bipolar) – surge hipertrofia e hiperfunção compensadoras

Em 20% dos casos faz parte de uma uropatia complexa, o que implica sempre uma pesquisa sistemática do funcionamentode todo o restante aparelho urinário

Os rins costumam ser absorvidos aos 2 anos. Caso se mantenham, podem originar massa, hematúria e HTA

Têm risco de malignização tardia pelo que, quando não há a reabsorção até aos 2 anos, faz-se Nefrectomia

DISPLASIA SÓLIDA

Erro mais tardio na formação do rim, que leva a indiferenciação cortico-medular, assimetria e hipoplasia renal

Não representa uma malformação, mas sim um risco de nefropatia de refluxo ou de insuficiência renal

MEGAURETERO

Patologia frequente que resulta de uma dilatação ureteral

Como está muito próximo da bexiga, está associado a infeções urinárias graves de repetição (na ecografia observam-seconteúdos não-puros)

Existem 3 tipos:

O Megauretero Não-obstrutivo/Não-refluxivo é uma entidade exclusivamente infantil – a imaturidade do sistema deperistaltismo leva a uma adinamia do ureter, com consequente dilatação. NÃO cria compromisso funcional para o rim

Diagnóstico: Renograma observa-se dilatação do aparelho excretor, mas na fase excretora da prova diurética a excreção é igual

ao uretero normal!

Obstrutivo RefluxivoNão-

obstrutivo/Não-refluxivo



Ecografia observa-se o megaureter volumoso, com um eixo longitudinal que vai desaparecendo à medida que a

criança cresce (normaliza aos 3 anos) – caso não desapareça, deve-se pensar noutro tipo de megauretero (obstrutivoque ainda não tem tradução clínica)

O tratamento é cirúrgico, com reimplantação ureteral

REFLUXO VESICO-URETERAL (RVU) Patologia frequente, em que existe refluxo de urina da bexiga para os ureteres, por imaturidade do túnel ureteral ou poranomalias da implantação ureteral

Também pode ser secundário a aumento de pressão intravesical, designando-se RVU Secundário

Pode ser congénito (componente displásico) ou evolutivo (degradação do parênquima decorrente de cicatrizes, infeções epressão crescente pela urina acumulada)

No sexo masculino é detetado mais precocemente, é mais grave e não tem infeções associadas; no sexo feminino édetetado mais tardiamente e com infeções associadas

Pode ser classificado em 5 graus:

É uma situação grave, podendo original Nefropatia de Refluxo

0,4-1,8% são assintomáticos, traduzindo-se por IR detetada na fase adulta (5%)

Tratamento – fundamental quando existem processos infecciosos ou grandes refluxos com nefropatia de pressão

Endoscópica – minimamente invasiva, criando-se uma válvula no ureter que não permite o movimento retrógradode urina. Permite resolver refluxos de baixo grau com repercussão renal

Nos pequenos refluxos sem processo infeccioso, é mais importante a tx nefrológica de suporte em vez da correçãodo refluxo (nem todos os refluxos têm indicação cirúrgica!)

VÁLVULAS DA URETRA POSTERIOR Tratam-se de duas pregas da mucosa localizadas na zona de junção urológica entre a uretra anterior e posterior – são umaformação embriologicamente precoce, pelo que podem surgir associada a malformações de grau variável (bexiga anormal,dilatação aparelho urinário ou displasia renal)

Causa obstrução infravesical, causando lesão por anomalia isquémica

Mais comum no sexo masculino, com prevalência de 1-9000

90% vão entrar em IR algures na vida

Após correção cirúrgica, o fluxo urinário aumenta, o esforço desaparece MAS o mau funcionamento da bexiga permanece – há esvaziamento vesical incompleto, com repercussões futuras



DUPLICAÇÕES PIELO-URETERAIS

Mais frequente no sexo feminino, resultando de uma variante anatómica (por implantação ectópica de um ureter, eformação de um segundo canal excretor) com repercussões menos graves

Pode classificar-se em:

Não-Complicada – variante, onde existem 2 ductos excretores, 2 ureteres e 2 pedículos renais Complicada – quando surge associada a infeções, hidronefrose segmentar ou global, obstruções várias, ectopia

ureteral ou dilatações segmentares). No extremo pode dar displasia dos polos superiores, refluxo vesico-ureteral ouureterocelos (dilatação quística do segmento intravesical do ureter – geralmente acomete a mucosa do detrussor,causando hérnia na parede vesical. No ureterocelo com ectopia pode haver incontinência com padrão típico de“pinga-pinga” porque o pielo superior fica continuamente a drenar urina para fora da bexiga, abaixo do esfíncter)



VÓMITOS E REGURGITAÇÕESVÓMITO

Definição: conjunto de eventos que leva à exteriorização ATIVA do conteúdo gástrico/GI, cuja génese se relaciona com

mecanismo reflexo coordenado pelo SNC. A exteriorização ativa/forçada deve-se a movimentos contra-peristálticos(contração do diafragma e relaxamento do antro, EEI e piloro)

O vómito possui em 3 fases:

É regulado pelo centro do vómito, formado por núcleos localizados próximo à formação reticular do bulbo e por neuróniosdo trato solitário:

Pode ser precedido de salivação, sudação, taquicardia, palidez e náusea

REGURGITAÇÃO

Definição: exteriorização PASSIVA do conteúdo gástrico/GI por mecanismos APENAS físicos:

Sistemas de contenção do estômago e esófago-gástricos Estado de repleção do estômago Tipo de conteúdo gástrico Quantidade de ar na câmara

NÃO é precedido de náusea!!

É uma situação frequente em <3 meses

Sinais de alarme na regurgitação:

1. Persistência2. Intensidade3. Características do conteúdo – hemático, bilioso, atrasado (grande intervalo de tempo entre a refeição e a

regurgitação)…

NOTA: Ruminação é o retorno propositado do conteúdo gástrico à boca, com início na 2ª metade do primeiro ano de vida. Émais frequente em lactentes e crianças negligenciadas

ETIOLOGIA

Principais etiologias variam com a idade:

NÁUSEA

•Corresponde à fase vagal doreflexo, com "mastigação",sialorreia e palidez

RETCHING

•"Ânsias", que se devem aosmovimentos contra-peristálticos

EMESE

•Contração violenta dosmúsculos abdominais ediafragma

Via aferente

•TD (IX, X e nervos esplâncnicos)

•Área nasal (V)

•Aparelho CV

•Aparelho urogenital

Ativadores

•Endógenos: encefalinas, adrenalina,amónia, ureia, corpos cetónicos...

•Exógenos: opiáceos, ipeca, digoxina,citostáticos...

Eferentes

•Nervos espinhais para músculosabdominais

•Frénico para o diafragma

•X para o estômago

•N. esplâncnicos para piloro



Outras: gastrite a H. pylori, malformações/obstruções, migraine e tóxicas: endógenas (acidémia, galactosémia, defeito dociclo da ureia, síndrome adrenogenital, corpos cetónicos) ou exógenas (medicação ou venenos)

DIAGNÓSTICO

Anamnese: idade e sexo, características das queixas, relações (intolerâncias/alergias alimentares, problemas nadiversificação alimentar, medicamentos a que foi exposto…), sintomas associados e antecedentes pessoais e familiares

Queixas relacionadas:

NOTA: a hepatomegália é um sinal de alarme para as doenças metabólicasNOTA: as queixas respiratórias são causadas quer pela aspiração, quer pela ativação de recetores da parede esofágica que

têm ligação com efetores da parede traqueal, podendo provocar acessos de tosse (sobretudo noturnos)

EO: estado de hidratação e nutrição, exame neurológico, lesões externas, exame do abdómen, medição do perímetrocefálico e depressão das fontanelas…

ESTENOSE HIPERTRÓFICA DO PILORO

Génese relacionada com deficiência dos sinais inibitórios neuronais pelo NO, que causa hipertrofia das fibras musculares ediminuição do lúmen pilórico, com dificuldade no esvaziamento

Geralmente NÃO está presente no nascimento, estando o desenvolvimento associado a diversos fatores:

Gastrenterite eosinofília Síndrome de Zellweger Trissomia 18 Tx com Eritromicina

5x mais frequente no sexo masculino e mais comum em primogénitos


Vómitos não biliosos – são o principal sintoma, surgindo entre a 1ª semana e o 5º mês (maioria 3-6 semanas).

Podem ser em jato, logo a seguir às refeições, e vão aumentando em frequência e intensidade Após o vómito, a criança tem fome e quer continuar a comer

Desidratação e alcalose metabólica hipoclorémica Malnutrição e má progressão ponderal Oliva Pilórica – massa palpável em forma de azeitona, rija, móvel, com 2 cm, localizada acima e à direita do umbigo

RN e Lactente

•RGE

•GEA

•APLV

•EHP•Enterocolite Necrotizante

•D. Hirschprung

•Doença metabólica•Hiperplasia SR

Criança

•GEA

•Úlcera Péptica•Vómitos Cíclicos

•Faringite Estreptocócica•Esofagite Eosinofílica

•Cetoacidose Diabética

•Aumento da PIC•Infeção Urinária•Doença Hepatobiliar•Pancreatite

•Dispesia Funcional

Adolescente

•GEA

•Úlcera Péptica•Vómitos Cíclicos

•Faringite Estreptocócica•Bulimia

•Gravidez

•Toxicodependência•Esofagite Eosinofílica•Cetoacidose Diabética•Doença Hepatobiliar

•Pancreatite

•Dispesia Funcional

...com a Causa

•Massas, hiperperistaltismo, dor

•Lesões cutâneas, febre,fontanela abaulada

•Icterícia e hepatomegália

...com o Vómito/Regurgitação

•Náusea

•Palidez

•Sialorreia

...com as Consequências

•Dor

•Hemorragia

•Desequilíbrio metabólico

•Queixas respiratórias



Pode observar-se a onda peristáltica gástrica depois de comer

60-80% dos casos são diagnosticados só pela clínica

Diagnóstico:

Alcalose metabólica hipoclorémica e hipocaliémia Rx com estômago distendido e diminuição/ausência de gás no intestino Eco é o ECD de excelência, confirmando o diagnóstico por medição do diâmetro do lúmen do canal pilórico

e a espessura da sua parede. Os critérios de diagnóstico são:1. Espessamento da parede >4 mm2. Comprimento do canal >14 mm

Tratamento:

Correção da desidratação e das alterações eletrolíticas Piloromiotomia de Ramsteed – por pequena incisão abdominal ou laparoscopia, seccionando-se as fibras

hipertrofiadas (incisão fechada). A morbi-mortalidade é quase nula Dilatação endoscópica – feita em crianças com vómitos persistentes secundários a uma piloromiotomia incompleta

DOENÇA DE REFLUXO GASTRO-ESOFÁGICO

O RGE pode ser fisiológico até aos 8-12 meses, sendo considerado patológico em >18 meses OU se surgirem complicaçõesesofagite, sintomas respiratórios ou má nutrição) – nesse caso, passa a chamar-se Doença de RGE

Nos RN e lactentes, o segmento abdominal do esófago é quase virtual, pelo que o EEI é incompetente – explica o RGEfisiológico


Má progressão ponderal Esofagite com hematemeses Perdas ocultas de sangue e anemia Estenose esofágica Aspiração

o

Pneumoniao Pieira e ataques tipo asmao Tosse crónica, com acessos intensos de tosse irritativa durante a noiteo Disfonia

NOTA: Síndrome de Sandifer – rotação preferencial da cabeça e pescoço em crianças <6 meses, associada ao RGE e sofagite, procurando ua posição que alivie o mal estar e as dores

Diagnóstico (90% com ECO + análises):

Laboratorialmenteo Alcalose metabólica hipoclorémicao Para pesquisar a causa – galactosémia (hipoglicémia, galactosúria, alteração hepáticas)

Imagemo

Eco – deteta a existência de hérnias, nº/amplitude dos refluxos, posição do cárcia, boacontração/esvaziamento gástrico e discinésia gástrica

o Rx – raramente usado, podendo ser usado como exame pré-operatório para avaliar o tamanho dosegmento esofágico e decisão da técnica

o Cintigrafia – raramente usada (dispendioso), permitindo mostrar como é que o esófago é limpoo Endoscopia – para avaliar o estado da mucosa e excluir esofagiteo pH metria/Impedância (usadas em conjunto por se complementarem)

A pH metria faz-se durante 24 horas, ficando o cateter no 1/3 distal do esófago, detetando todosos momentos nos quais o pH <4. Limitações: má colocação do cateter (fazer Rx para confirmar) oudeslocamento, e não deteta refluxos biliosos

O estudo da Impedância deteta alterações do fluxo independentemente do pH pelo que, sehouver alterações de fluxo sem deteção de pH<4, é porque este era superior

o Manometria – deteta perturbações da motilidade esofágica, não tendo grande utilidade disgnóstica

Tratamento:



Principais procinéticos usados:

Metoclopramida – anti D2, atravessa BHE tendo efeitos extrapiramidais (não são perigosos mas são desagradáveis) Domperidona – anti D2, passa menos a BHE. Não tem ação no EEI Cisapride – anti 5-HT4 – retirado do mercado por risco de CV (QT longo)

Indicações cirúrgicas: (cada vez mais restritas, pelo risco de recidiva)

1. Compromisso respiratório importante2. Incapacidade de controlar com tx médica

3.

Possibilidade de desenvolver estenose4. Paralisia cerebral, já que o refluxo é importante, com risco de esofagite e aspiração maciça

Médica

•Correção hidro-eletrolítica enutricional

•Postural - inclinação 45º

•Procinéticos - aumentam atonicidade do EEI, aceleram oesvaziamento e aumentam acontractilidade intestinal)

•Antiácidos/Anti-H2/IBP

Endoscópica

•Aumentam o ângulo de His (suturaou implante de polímero)

•Raramente usada

Cirúrgica

•Fundoplicação de Nissen

Resumos Rui Barata Compilados - PEDIATRIA

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