8/17/2019 Protocolo-ADEM-1.1

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Protocolo ADEM - Unidade de Emergência FMRP

Responsável: Dr. Guilherme R. RodriguesRevisor: Prof. Dr. Amilton A. Barreira

  Setembro/2013

1. Background

  ADEM (encefalomielite disseminada aguda) é uma doença inflamatória desmielinizanteaguda e usualmente monofásica, responsável por uma ampla gama de manifestações neurológicasque incluem: meningoencefalite com vários graus de gravidade, mielopatia e neurite óptica. Podeser desencadeada por infecções virais, bacterianas ou vacinação.

2. Principais diagnósticos diferenciais:

- Lesões encefálicas1) Síndrome Clínica Isolada (CIS)/ Esclerose Múltipla (EM) (tabela 1)2) Meningoencefalite infecciosa: HSV, HZV, EBV, meningites bacterianas3) AVC tronco4) Distúrbios tóxico-metabólicos: Hipernatremia, intoxicação por drogas, encefalopatia hepática,uremia, sepse grave.

- Lesão medular 1) Síndrome Clínica Isolada (CIS)/ Esclerose Múltipla (EM)2) Mielites infecciosas: CMV, HSV, Esquistossomose3) Mielopatia vascular 

4) Mielopatia compressiva5) Mielopatia neoplásica6) Neuromielite óptica (NMO)

- Lesão de nervo óptico:1) Síndrome Clínica Isolada (CIS)/ Esclerose Múltipla (EM)2) Neuropatia óptica isquêmica aguda (NOIA)3) Neuromielite óptica (NMO)

Tabela 1- Sinais de suspeição para ADEM perante o diagnóstico diferencial com EM/CIS:- Início antes dos 10 anos de idade- Apresentação inicial multifocal- Presença de encefalopatia- Presença de Neurite óptica bilateral- Sinais e sintomas de meningoencefalite: cefaléia, crises epilépticas, febre, rigidez de nuca,letargia, coma.- LCR com pleocitose linfocítica leve e sem bandas oligoclonais- RM atípica para EM

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3. Achados típicos em Ressonância Magnética (RM):

Áreas multifocais (as vezes confluentes) de hipersinal em T2/FLAIR em substância branca, com ousem envolvimento de substância cinzenta. Comparativamente à EM, tende a poupar mais asubstância branca periventricular.

4. Investigação Básica

- Imediata: Hemograma, Hemocultura, Na, K, U, Cr, TGO, TGP, Glicemia, INR, Urina Rotina,Urocultura, RX tórax, ECG, TC crânio, Punção lombar.- Assim que possível: RM de encéfalo*, medula cervical e torácica; EEG.- Se necessário: ENMG, anti-aquaporina 4*em situações excepcionais será permitido iniciar o tratamento antes da RM.

5. Tratamento específico - ADEM

*Sempre contatar o médico assistente ou docente da neuromuscular 

Sem suspeita de infecção concomitante:- Metilprednisolona, 30mg/kg/d em crianças ou 1g/d em adultos, por 3 a 5 dias (tabela 2)

Com suspeita de infecção concomitante:- Imunoglobulina 0,4g/kg/d por 5 dias. Lembrar de correr EV em 4-6 horas, sendo os primeiros 30minutos em infusão lenta, a 10ml/hora. Monitorizar função renal diariamente.

Casos refratários a metilprednisolona:- Plasmaférese 5 a 7 sessões

Tabela 2 - Recomendações para pulsoterapia com metil-prednisolona

Exames pré-pulso: 1º dia: hemograma, glicemia, sódio, potássio e urina rotinaDemais dias: sódio, potássio e glicemiaExames pós-pulso: sódio, potássio e glicemia (após o término de cada infusão);

- Omeprazol, 20mg, um (1) comprimido via oral de 12 em 12 horas na vigência do pulso, sendo a primeira dose ministrada previamente ao início da primeira dose da pulsoterapia.

- Diluir 1g de metilprednisolona (Solumedrol ®) em 500ml de solução fisiológica; infundir por via

endovenosa, com o uso de bomba de infusão contínua, em 4 a 6 horas a cada dia;

- Albendazol (400mg por comprimido), por via oral, 01 comprimido ao dia, por 05 dias. Deve seradministrado a partir do primeiro dia do pulso (a primeira dose deve ser administrada

 preferencialmente antes do início da pulsoterapia);

- Aferir pressão arterial e freqüência cardíaca de 1/1hora durante infusão da medicação;

- Caso haja infecção, o tratamento deve ser feito antes da pulsoterapia. Não se recomenda pulsoterapia com metil-prednisolona antes do tratamento da infecção se completar.

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6. Leitura complementar:

- Young NP, Weinshenker BG, Lucchinetti CF. Acute Disseminated Encephalomyelitis: CurrentUnderstanding and Controversies. Semin Neurol. 2008;28(1):84-94- Wender M. Acute disseminated encephalomyelitis. Journal of Neuroimmunology 2011;231:92–99