Procedimento - Epsilépsia - Descrição de Testes

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COMISSO DE NEUROPSICOLOGIA

Avaliao Psicolgica, Neuropsicolgica e Qualidade de vida na Epilepsia:

Proposta de Recomendaes e Normas no mbito da LPCE

Coordenadora da Comisso:

Isabel Santana, Neurologista, Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra

Consultores cientficos:

Ana Catarina Cunha, Neuropsicloga, Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra

Joo Chaves, Neurologista, Centro Hospitalar do Porto

Ricardo Lopes, Neuropsiclogo, Faculdade de Psicologia da Universidade de Coimbra

Data da divulgao:

8 de Maro de 2011 (v1)

LPCE | COMISSO DE NEUROPSICOLOGIA

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I NORMA

1) A doena epilptica uma situao clnica complexa, que inclui obrigatoriamente a manifestao paroxstica de crises epilpticas, mas cujo quadro sintomtico muito mais lato, englobando tambm alteraes neuropsicolgicas ou cognitivas, transtornos emocionais ou psicolgicos e um previsvel e consequente prejuzo nas diversas esferas da vida relacional e profissional do doente e na sua qualidade de vida. A avaliao e interveno na Epilepsia deve ter em considerao estas diversas vertentes sintomticas e o doente epilptico, dever ter acesso a consultas multidisciplinares susceptveis de lhe proporcionar uma assistncia integrada. (Norma de Boa Prtica).

2) Deve ser efectuada uma Avaliao Neuropsicolgica, sempre que existir a indicao clnica para investigao de dificuldades de aprendizagem ou de deteriorao cognitiva, especialmente nos domnios da linguagem ou da memria (Nvel D)

3) Um doente deve ser referenciado para eventual realizao de Avaliao Neuropsicolgica se, associado doena epilptica, apresentar queixas subjectivas de alterao da memria ou de outras funes cognitivas; quando um doente com Epilepsia manifesta dificuldades escolares ou laborais decorrentes de um eventual prejuzo cognitivo; quando existir suspeita clnica de prejuzo cognitivo atribuvel doena ou ao tratamento; na presena de leses imagiolgicas em reas cerebrais eloquentes para a memria ou para a cognio (Nvel D).

4) A Avaliao Neuropsicolgica dever ser efectuada sempre que seja considerado um tratamento cirrgico, sendo que o estudo neuropsicolgico deve incorporar obrigatoriamente os protocolos de avaliao pr-cirrgica (Norma de Boa Prtica).

5) A Avaliao de Alteraes Psicolgicas e Comportamentais deve ser considerada em todos os doentes com Epilepsia que apresentem queixas espontneas, suspeita de Depresso ou de outro tipo de psicopatologia, devendo os doentes ser referenciados para centros de referncia ou assistncia especializada se essas alteraes forem consideradas clinicamente relevantes (Norma de Boa Prtica).

6) A avaliao Psicolgica e Comportamental dever ser efectuada sempre que seja considerado um tratamento cirrgico, incorporando obrigatoriamente os protocolos de avaliao pr-cirrgica (Norma de Boa Prtica)

7) Nos doentes com queixas cognitivas ou psicopatolgicas, ou quando existir suspeita de prejuzo nestas funes atribuvel ao tratamento, deve ser feita uma reviso criteriosa da medicao em curso, no sentido de identificar os frmacos, regmen teraputico ou associaes de medicamentos com potenciais efeitos prejudiciais nestas esferas sintomticas (Norma de Boa Prtica)

8) Dever ser assegurado o seguimento e controlo dos doentes com prejuzo cognitivo ou alteraes psicolgicas, idealmente por profissionais vocacionados (Norma de Boa Prtica).

9) O impacto negativo na Qualidade de Vida do doente um aspecto importante no quadro clnico da Epilepsia e deve fazer parte da sua avaliao diagnstica (Norma de Boa Prtica).

10) Aos doentes e aos seus familiares e/ou cuidadores dever ser facultada informao (ou forma de lhe aceder) relativa s potenciais manifestaes cognitivas e psicolgicos associadas Epilepsia, bem como sobre as estratgias de interveno disponveis; devero igualmente ser implementadas estratgias educativas e de suporte, no sentido de promover a autonomia do doente e a integrao na escola e no emprego (Nvel C)


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II CRITRIOS

Avaliao Psicolgica, Neuropsicolgica e Qualidade de vida na Epilepsia: Importncia e complementaridades numa perspectiva assistencial.

A disfuno epilptica e as Epilepsias podem ter um impacto profundo na aquisio e desenvolvimento das capacidades cognitivas, no equilbrio emocional dos doentes e na determinao da sua personalidade e padres de comportamento. O prejuzo nestas vertentes (psicolgica e neuropsicolgica) , por outro lado, um importante condicionador da vida relacional e profissional do doente, com reflexos na auto-percepo da qualidade vida e na sua auto-estima. Esta viso holstica ou neuro-comportamental da Epilepsia, cada vez mais salientada na literatura cientfica, com vrios estudos a sugerir, por exemplo, que a frequncia das crises epilpticas poder no ser o factor determinante da qualidade de vida percepcionada pelo doente nem o principal condicionador (negativo) da vida de relao do doente epilptico (Smeets, et al., 2007; Fernandes et al., 2011). A transposio desta nova perspectiva para o plano assistencial, aplicado ao diagnstico e interveno, impem a implementao de consultas multidisciplinares com uma perspectiva assistencial integradora, direccionada para as incapacidades ou problemas mais comuns do doente epilptico. Este modelo, apoiado numa equipa multidisciplinar que inclui a neuro/psicologia, dever ser implementado nas consultas de referncia (tercirias) e constitui uma estrutura organizativa obrigatria nos centros dedicados Cirurgia da Epilepsia. neste contexto de que se inserem estas normas de orientao para uma avaliao compreensiva dos domnios neuropsicolgico, psicolgico e de qualidade de vida. No seu conjunto pretendem definir os standards da avaliao numa consulta de referncia de Epilepsia para jovens e adultos. Complementarmente, apresentam-se algumas orientaes sobre as indicaes e limitaes actuais de exames de uso mais especfico no mbito da cirurgia da Epilepsia, como o Teste de WADA e as novas estratgias imagiolgicas aplicadas avaliao da linguagem e da memria. No futuro, procuraremos alargar estas orientaes para o mbito peditrico.

O texto est dividido em 4 seces:

1) AVALIAO NEUROPSICOLGICA

2) AVALIAO PSICOLGICA E DE QUALIDADE DE VIDA

3) TESTE DE WADA

4) NOVOS PARADIGMAS DE AVALIAO NEUROPSICOLGICA/FUNCIONAL POR RESSONNCIA FUNCIONAL


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1. AVALIAO NEUROPSICOLGICA: PRINCPIOS GERAIS E METODOLOGIAS DE ESTUDO

O estudo neuropsicolgico fundamental na caracterizao das alteraes cognitivas associadas a leses e/ou focos epilpticos e permite identificar padres regionais de prejuzo cognitivo importantes para o diagnstico e localizao da regio epileptognica. Este segundo objectivo particularmente importante no mbito da cirurgia da Epilepsia e tambm neste contexto que a avaliao mais exigente, tanto em termos de abrangncia de funes exploradas, como de rigor de aplicao, exigindo um avaliador experiente. Outros princpios gerais da avaliao neuropsicolgica que devero igualmente ser considerados so a adequabilidade dos instrumentos de avaliao s caractersticas dos sujeitos a avaliar e aos objectivos da avaliao. Assim, fundamental que os instrumentos utilizados estejam traduzidos e adaptados lngua e ao contexto cultural dos doentes e que o prejuzo cognitivo seja estabelecido e quantificado tendo como referncia o desempenho padronizado de um grupo equiparado de indivduos normais, ou seja, utilizando instrumentos aferidos para as variveis demogrficas mais relevantes. A adequabilidade do estudo neuropsicolgico aos objectivos de investigao caracterizar o prejuzo cognitivo decorrente da Epilepsia - pressupe um conhecimento prvio da potencialidades do sujeito e das suas caractersticas funcionais cerebrais para que seja possvel estabelecer com rigor o impacto da doena nas suas capacidades. De acordo com estes princpios, o estudo compreensivo para investigao de dfices cognitivos em doentes epilpticos deve contemplar: (1) uma avaliao do quociente intelectual geral, (2)uma avaliao do padro de dominncia motora e da organizao funcional dos hemisfrios cerebrais e (3) uma avaliao compreensiva dos principais domnios cognitivos. (1) O quociente intelectual (QI) um indicador da capacidade basal dos indivduos e um predictor das suas potencialidades em termos de aprendizagem escolar, vocacional e de desempenho profissional; por outro lado, a anlise da relao entre o QI verbal (influenciado pela aprendizagem escolar e contexto cultural) e a inteligncia no verbal (que no depende maioritariamente destas influncias e representa a sua capacidade inata), pode ser utilizado como um indicador de declnio associado doena. A relao das diversas tarefas includas na avaliao do QI com funes cognitivas mais especfica mais controversa, aceitando-se actualmente que a sua avaliao no substitui um estudo neuropsicolgico compreensivo e com testes cognitivos especficos.

A avaliao do Quociente Intelectual efectuada tradicionalmente pelas Escalas da Wechsler (WISC e WAIS), existindo verses adaptadas e normalizadas para o nosso pas (WAIS III, Wechsler, 2008 e WISC III, Wechsler, 2006). uma avaliao morosa, pelo que podero ser utilizadas alternativamente verses abreviadas (Silverstein, 1982; Sharon et al., 2004). Esto tambm a ser desenvolvidos e normalizados testes breves que podero dar uma indicao da capacidade prvia, referindo-se no nosso pas o TELPI (teste de Leitura de palavras irregulares) (Alves et al., 2009) que est ser investigado em cohorts de doentes com epilepsia.

(2) A avaliao da dominncia motora importante na Epilepsia pela sua relao com organizao funcional do crebro e, em especial, com a lateralizao hemisfrica da linguagem. A utilizao preferencial de uma das mos para escrever uma indicao conhecida da dominncia motora, mas em situaes mais exigentes (contexto cirrgico, por exemplo) deve ser efectuada atravs de questionrios de lateralidade que avaliam uma grande variedade de tarefas uni-manuais, menos dependentes de influncias sociais; igualmente importante obter complementarmente informaes acerca dos padres de lateralidade dos familiares. A avaliao objectiva e comparativa da capacidade motora (direito-esquerdo), tambm um indicador til da dominncia motora, alm de integrar obrigatoriamente a avaliao neuropsicolgica compreensiva. Considera-se que em situaes de lateralidade atpica (sinistros ou ambidextros) ou de canhotismo familiar, e caso seja


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equacionado um tratamento cirrgico com interveno em reas nobres para a linguagem, devero ser considerados exames adicionais para determinao da lateralizao hemisfrica desta funo (abordado posteriormente). (3) Bateria Neuropsicolgica Compreensiva: Deve incluir uma avaliao das principais funes cognitivas, salientando-se mais uma vez a importncia de utilizar testes adaptados e normalizados. No mbito da Liga Portuguesa Contra a Epilepsia foi desenvolvida uma Bateria de Avaliao Neuropsicolgica de Adultos com Epilepsia (BANAE) (Baeta, 2002) que inclui as provas mais utilizadas neste tipo de abordagem compreensiva e que contempla dados normativos para populao de jovens e adultos (15-45 anos). A BANAE o instrumento de avaliao recomendada no nosso pas para avaliao de doentes com Epilepsia no intervalo de idade considerado; constitui ainda uma ferramenta de trabalho til para os investigadores que desejem desenvolver outras provas, complementares, e que potencializem a sua acuidade de diagnstico. Nesse sentido, nos prximos pargrafos revem-se as orientaes, enquadramento e metodologia de avaliao propostas por um painel de especialista na rea (Gotman et al., 2010) e cujas recomendaes incidem nas seguintes reas cognitivas: Funes somato-sensitivas e motoras: As provas de sensibilidade discriminativa permitem avaliar a integridade das reas corticais somato-sensitivas, sendo um componente integrante do exame neurolgico de rotina em doentes com epilepsia. O sentido posicional, a descriminao entre dois pontos, a estimulao simultnea (extino tctil) a estereognosia e a grafisestesia so testes sensveis para avaliar a sensibilidade descriminativas. A explorao da capacidade motora e dos movimentos finos das mos especialmente importante na avaliao de candidatos cirrgicos com leses que envolvem/contguas s regies sensitivo-motoras, recorrendo-se tambm sua explorao nas fases de mapeamento intra ou extra-operatrio. Como foi j referido, a comparao do desempenho motor bimanual ainda importante na determinao da dominncia motora. O desempenho motor pode ser quantificado atravs de provas especficas, nomeadamente: o dinammetro (testa a fora do handgrip) o finger tapping, (a velocidade dos movimentos dos dedos), Pegboard tests (manipulao fina) (Lezak et al., 2004; Baeta, 2002)

Capacidade de ateno: Esta avaliao dever incluir provas de estimulao simultnea/inateno nos diversos domnios sensoriais; testes de barragem ou de cancelamento (ex. Toulouse Pieron, Baeta, 2002); provas de ateno e memria imediata como o Digit span (Wechsler, 2008; Baeta, 2002) provas de memria de trabalho e de ateno dividida (ex. Trail Test e Stroop Test), (Stroop, 1935; Baeta, 2002) Linguagem: A avaliao estandardizada deve incluir obrigatoriamente as funes primrias da linguagem (fluncia, compreenso, nomeao, repetio, leitura e escrita); em casos mais especficos de leses regionais ou de interveno cirrgica em reas nobres de linguagem justifica-se uma avaliao mais exaustiva, eventualmente com recurso a baterias compreensivas de avaliao das afasias. Funes cognitivas no verbais: Habitualmente neste tipo de avaliao utilizam-se testes visuais, recomendando-se uma avaliao hierrquica que englobe provas de percepo visual (ex. provas de cancelamento e cpia de desenhos simtricos); provas de reconhecimento visual (ex. Teste de Reconhecimento de faces de Benton, Benton et al., 1994); organizao, habilidade visual e capacidade construtiva (ex. Line orientation test, Benton et al., 1975; Baeta, 2002 ) provas de desenho por cpia de figuras geomtricas e de capacidade construtiva tridimensional).


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Funes frontais executivas: A minuciosidade e extenso desta avaliao deve ser orientada pela localizao do foco epilptico, devendo ser mais exaustiva em doentes com epilepsias localizadas aos lobos frontais. As funes ou domnios privilegiados devero ser hierarquizados de forma a incluir provas de ateno: sustentada ou de memria de trabalho (ex.testes de cancelamento e Digit Span, Wechsler, 2008; Baeta, 2002), de ateno dividida (ex. Stroop test, Stroop, 1935; Baeta, 2002 ), flexibilidade mental (ex.Trail test, desenho de padres alternados, Lezak et al., 2004 ); provas de fluncia (ex. fonmica, semntica e de desenhos, Baeta, 2002); provas de planeamento (ex. Labirintos de Porteus, Tower tasks (Porteus, 1965; Goel et al., 1995), cpia da figura complexa de Rey); provas conceptuais e executivas (ex Wisconsin Card Sorting Test, Matrizes Progressivas de Raven, provas de semelhanas e diferenas (Hermann e tal., 1988; Baeta, 2002). Memria: Esta avaliao deve ser extensiva e incluir as principais formas ou tipos de memria: memria a curto prazo ou memria de trabalho j referida noutras rubricas; memria a longo prazo: memria semntica (avaliada por provas tambm j consideradas, como sejam as tarefas de nomeao ou fluncia semntica) e a memria episdica. Esta ltima representa um pilar fundamental da avaliao neuropsicolgica, uma vez que uma das funes mais vulnerveis nas epilepsias sintomticas dos adultos, as quais envolvem frequentemente o hipocampo, as regies mesiais e o neocortex temporal, regies envolvidas nos processos de aprendizagem e consolidao da memria recente. Um aspecto fundamental da organizao funcional dos circuitos de memria a especializao (especfica de modalidade) dos hemisfrios cerebrais, sendo o lobo temporal do hemisfrio dominante (habitualmente o esquerdo) especializado na aprendizagem e consolidao de material verbal e o lobo temporal no dominante (em geral o direito) nos processos equivalentes para material visual. A explorao das alteraes da memria associadas a leses unilaterais dos lobos temporais e a metodologia de avaliao da memria episdica, fundamenta-se neste constructo terico, devendo obrigatoriamente incluir testes de material verbal (ex. listas de palavras, nomes, sequncias de nmeros ou histrias) e testes de material visuo-perceptual e visuo-espacial (ex. faces, desenhos abstractos, msica, lugares ou cenas). Para descriminar dfices selectivos de memria devero privilegiar-se instrumentos que sejam especficos de modalidade, ou seja, vocacionados para avaliar o desempenho/estratgias mnsicas puramente verbais ou puramente visuais. Por outro lado, relativamente consensual a recomendao de utilizar provas que avaliem de uma forma coerente os diversos mecanismos de memria, aconselhando-se provas que potencializem a aprendizagem (ex. com vrios ensaios de aprendizagem) e que contemplem a capacidade de reteno ao longo do tempo, ou seja, com avaliaes de evocao tardia. Na avaliao tradicional dos defeitos de memria associados Epilepsia do lobo temporal utilizam-se baterias que incorporam avaliao de material verbal e visual, como a Wechsler Memory Scale III (Wechsler, 2008), que esto traduzidas e parcialmente normalizadas no nosso pas. As diversas provas includas nesta bateria, cumprem algumas das regras definidas previamente, e vrios estudos sugerem uma boa sensibilidade para detectar defeitos de memria verbal (relacionadas com o lobo temporal dominante); no entanto, a sua capacidade para detectar defeitos de memria visual e sua especificidade (descriminar defeitos de memria especficos de modalidade) parecem ser limitados (). H outros testes de memria especficos de modalidade, adaptados ao nosso contexto cultural e com estudos de normalizao mais ou menos exaustivos, referem-se para a modalidade verbal o California Verbal Learning Test (CVLT) (Delis et al., 1993), o Rey Auditory verbal Learning Test (RAVLT) Lezak et al., 2004) e o Buschke Selective Reming Test (BSRT) (Buschke et al.,1974); e para a modalidade visual a Rey-Osterrieth Complex Figure Test (Figura Complexa de Rey) (Osterrieth, 1944) e o teste de memria de faces da WMS-III (Wechsler, 2008). De salientar que estas ltimas provas de memria visual apresentam como limitaes metodolgicas basearem-se em paradigmas de exposio nica e serem susceptveis de abordagem por estratgias verbais.


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Situaes particulares em que o estudo neuropsicolgico dever ser adaptado aos objectivos ou condicionantes clnicos:

(1) Referenciao por queixas cognitivas especficas. Embora a tipologia destas manifestaes dependa das reas cerebrais afectadas, os domnios cognitivos mais vulnerveis nas Epilepsias sintomticas so a linguagem e a memria. Neste tipo de referenciao aconselha-se a manuteno do estudo compreensivo de rotina, complementado com testes de a que avaliem em pormenor as funes alvo das queixas subjectivas. Em situaes em que existam limitaes de avaliao por parte do doente, ou de recursos tcnicos/humanos, admite-se que a investigao neuropsicolgica seja mais selectiva e dirigida s funes funes alvo das queixas subjectivas. (2) Referenciao por queixas cognitivas especficas ou pela suspeita clnica da sua existncia, motivada pela identificao de leses estruturais em reas cerebrais nobres: Este tipo de referenciao envolve habitualmente decises que se prendem com indicaes de um potencial tratamento cirrgico. Estas questes de rigor de aplicao, exigindo um neuropsiclogo experiente e integrado numa equipa. No mbito mais restrito de programas de cirurgia da epilepsia, as situaes mais frequentes e com maior sucesso teraputico por abordagem cirrgica so as epilepsias associadas a leses mesiais dos lobos temporais, e em particular a Esclerose mesial. Nestas formas de epilepsia, a explorao da capacidade funcional dos hipocampos atravs de provas de memria verbal e visual um elemento complementar de diagnstico, define o prognstico funcional e decisiva no estabelecimento do risco e segurana do procedimento:

(a) Na avaliao pr-cirrgica, a identificao de um dfice selectivo de memria

verbal ou visual um elemento de diagnstico complementar, contribuindo para a localizao (lateralizao) do foco epilptico;

(b) A caracterizao e quantificao desse dfice, um indicador de prognstico funcional ou seja, permite prever os prejuzos na capacidade mnsica decorrentes remoo cirrgica, sabendo-se que esses prejuzos so maiores em doentes com melhor capacidade prvia;

(c) A evidncia de um baixo desempenho em ambas as modalidades de memria

(visual e verbal) sugere uma disfuno mesial bilateral e indica um risco acrescido de amnsia grave ps-cirrgica. Nessa situao imprescindvel reavaliar a segurana das estratgias cirrgicas ressectivas e ponderar a realizao de exames mais especficos como o teste de Wada;

(d) Na avaliao ps-cirrgica, a reavaliao com as mesmas provas permite

identificar os prejuzos decorrentes da resseco e planear estratgias de reabilitao e de re-orientao profissional. Deve ser efectuada aps um intervalo de tempo suficientemente alargado para que ocorram os processos bsicos de cicatrizao e de reorganizao funcional ps-cirrgicos.

(e) Neste contexto, de elevada exigncia e rigor de avaliao, existe a noo

consensual que os testes e baterias tradicionais de memria no sero os mais adequados para os objectivos propostos. Apontam-se-lhe como principiais deficincias a reduzida sensibilidade, sobretudo para detectar defeitos de memria visual e o serem pouco especficos e susceptveis a influncias


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volucionais e atencionais, sobretudo na modalidade verbal. Assim sendo, no cumprem o objectivo essencial de objectivar defeitos selectivos de memria decorrentes quer da doena quer do tratamento. No sentido de aperfeioar e adequar a metodologia de avaliao da memria de forma a cumprir esse objectivo, esto em fase de investigao provas desenhadas de acordo com os princpios gerais enunciados na alnea prvia, ou seja, usam paradigmas de aprendizagem forada com vrios trials (ultrapassando prejuzos atencionais acessrios) e avaliam a efectiva capacidade de reteno/armazenamento, com tarefas de evocao tardia; incorporam tarefas muito selectivas, dirigidas aos domnios verbal e visual, e que se equivalem (com o mesmo coeficiente de dificuldade). Permitem assim uma comparao rigorosa e estrita da capacidade funcional de ambos os hipocampos, revelando uma eventual assimetria de desempenho, indiciadora de um foco epilptico naquelas estruturas. A maioria destas provas vocacionadas resultou da adio de uma tarefa equivalente de memria visual a um teste de memria verbal j usualmente utilizado em Epilepsia. Como exemplos referem-se os equivalentes no verbais do CVLT (Delis et al., 1993), do RAVLT (Lezak et al., 2004), do BSRT (Buschke et al.,1974), e o teste de Memria de Montreal construdo de raiz de acordo com essa avaliao dual (Jones-Gotman et al., 1997). Os estudos experimentais de adaptao e de validao com estas provas a decorrer no nosso pas devem ser estimulado, de forma a permitir o seu uso futuro como instrumento de diagnstico, sobretudo no mbito de programas de cirurgia da Epilepsia.

3) As queixas cognitivas, e em particular as dificuldades de memria e/ou concentrao, so alguns dos efeitos adversos mais frequentes da medicao anti-epilptica. Neste contexto vantajoso optar por avaliaes mais breves, dirigidas, quantificveis e susceptveis de serem repetidas em intervalos curtos de tempo. Alm disso, nesta situao particular, em que o objectivo principal controlar a evoluo do desempenho do doente, importante utilizar instrumentos adaptados, mas no imperioso que os mesmos estejam aferidos para a idade/escolaridade.

(a) Podem utilizar-se verses mais reduzidas da bateria compreensiva, mas que

devero sempre incluir uma ou mais provas de ateno (ex. digit span), de controlo psicomotor/memria de trabalho (ex. Trail Test), de iniciativa e controlo mental nos domnios verbal e no verbal (ex. teste de fluncia semntica e prova de iniciativa grafomotora de Luria), uma prova de linguagem expressiva (ex. teste de nomeao de objectos) e provas de memria episdica (ex. provas de memria verbal e visual da WMS).

(b) Uma possibilidade a investigar a de utilizar instrumentos de avaliao breve do estado mental, desde que estes incluam provas sensveis para os domnios cognitivos enunciados. O Montreal Cognitive Assessment (MoCA) (Freitas et al., 2011) um instrumento breve que obedece a estes requisitos, est adaptado e normalizado para Portugal de acordo com as principais variveis demogrficas e est disponvel em verses alternativas para aplicaes repetidas. Esto actualmente a decorrer estudos que permitiro definir a sua utilidade como teste de screening de dfice cognitivo na Epilepsia, nomeadamente em situaes de iatrogenia.

4) Finalmente, a avaliao do neuropsiclogo importante na caracterizao das alteraes cognitivas que ocorrem durante as crises epilpticas. Nestas circunstncias, o tempo de


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avaliao extremamente limitado, pelo que a escolha das tarefas deve obedecer a um plano sistematizado e facilmente exequvel em situaes crticas para o doente e para o observador. Deve permitir estabelecer com rigor o grau de conscincia do doente, o padro de resposta verbal espontnea, a capacidade de repetio e de nomeao, a capacidade para compreender e executar ordens simples e a capacidade de aprendizagem e de memria (ex. por evocao de eventos ocorridos durante o episdio). Salienta-se que estas condies e condicionantes tambm se verificam quando o doente avaliado atravs do teste de WADA e ainda no decurso de um mapeamento intra-operatrio, podendo adoptar-se uma metodologia de avaliao equivalente.


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2. AVALIAO PSICOLGICA: PSICOPATOLOGIA E QUALIDADE DE VIDA

A avaliao da qualidade de vida e do funcionamento psicolgico atravs de escalas normalizadas, especficas e sensveis para a populao portuguesa revela-se de importncia extrema numa abordagem cada vez mais holstica da neuropsicologia da epilepsia. Deste modo sugerimos a incluso, no protocolo de avaliao neuropsicolgico, as seguintes escalas para os dois domnios (psicopatologia e qualidade de vida):

1. Psicopatologia:

Inventrio Breve de Sintomas Psicopatolgicos (Brief Symptom Inventory, BSI, Canavarro, 1999);

Inventrio de sintomas psicopatolgicos, de auto-resposta com 53 itens divididos por 9 dimenses: somatizaes, obsesses-compulses, sensibilidade interpessoal, depresso, ansiedade, hostilidade, ansiedade fbica, ideao paranide e psicoticismo. O inventrio demora cerca de 10 minutos a ser preenchido.

Inventrio Depressivo de Beck (Beck Depression Inventory, BDI, Vaz Serra & Pio Abreu, 1973); Inventrio constitudo por 21 itens que valorizam os sintomas cognitivos da depresso. Consiste numa entrevista com quatro a seis questes colocadas pelo clnico para cada um dos 21 sintomas. Leva entre 10 a 15 minutos a ser aplicado.

Inventrio de Ansiedade Estado-Trao de Spielberg (State Trait Anxiety Inventory, STAI-forms Y1 and Y2, Silva, 2003);

Inventrio de auto-resposta, constitudo por 20 itens para avaliar a ansiedade estado e 20 itens para a ansiedade trao. Demora cerca de 15 minutos a ser aplicado.

Inventrio de Personalidade dos Cinco Factores NEO- forma reduzida (NEO-PI-R) (Revised NEO Personality Inventory, Lima & Simes, 1997);

Inventrio de personalidade, de auto-resposta, constitudo por 5 factores: Neuroticismo, Extroverso, Abertura a Experincia, Amabilidade e Conscienciosidade. Demora entre 30 a 40 minutos a ser aplicado.

2. Qualidade de Vida:

Escala de avaliao da Qualidade de Vida da Organizao Mundial de Sade (WHOQOL-Bref) (World Health Organization Quality of Life, Vaz Serra & Canavarro, 2006)

Inventrio de auto-resposta, constitudo por 26 itens para avaliar os seguintes domnios da qualidade de vida: fsico, psicolgico, das relaes sociais e do meio ambiente. Este questionrio desenvolveu-se a partir do WHOQOL -100, sendo uma verso mais breve mas com equivalente sensibilidade e especificidade. Os resultados dos domnios esto dispostos num sentido positivo, onde as pontuaes mais altas representam melhor qualidade de vida. Demora cerca de 15 minutos a ser aplicado.


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3. TESTE INTRACAROTDEO DO AMOBARBITAL (TESTE DE WADA):

Juhn Wada, em 1950, descreveu o teste intracarotdeo do amobarbital sdico (TIA) com vista determinao da lateralizao do hemisfrio dominante para a linguagem (Wada, 1949; Wada e Rasmussen, 1960). Mais tarde e aps o sndrome amnsico grave observado no doente H.M. foram includos parmetros no TIA para avaliao da memria (Branch et al., 1964). O TIA, consistindo numa angiografia cerebral tem o risco inerente a este procedimento. Pode ter falsos positivos o que leva recusa de doentes que poderiam beneficiar com a cirurgia e no um exame reprodutvel, levando por vezes repetio do exame. Na ltima dcada as indicaes para fazer teste TIA diminuram consideravelmente, graas ao surgimento de outros mtodos no invasivos de mapeamento funcional cortical.

A ressonncia magntica nuclear funcional (RMNf) estabeleceu-se como mtodo de eleio para a localizao da linguagem (Sharan et al., 2011). O TIA d informao preciosa sobre a lateralizao da linguagem, no permite no entanto, a sua localizao especfica a reas anatmicas, o que uma clara vantagem da RMNf (Arora e tal, 2009). A RMNf dispensou o teste de Wada que fica apenas reservado para casos em que se verifica representao bilateral ou atpica da linguagem na RMNf (Sharan et al., 2011).

Quanto memria que sempre equacionada na cirurgia da epilepsia do lobo temporal mesial com esclerose do hipocampo (ELTM-EH), a capacidade do TIA de prever o desenvolvimento de um sndrome amnsico ps-cirrgico (que a complicao mais temida) controversa. Tm sido procurados paradigmas para estudo por RMNf da memria verbal e visual (Dupont et al.2010; Binder et al.2011). Apesar disso, e na falta ainda de paradigmas robustos que confirmem a elevada especificidade dos resultados da RMNf no estudo da memria verbal e visual, continua a usar-se o TIA quando existe evidncia de disfuno temporal bilateral na avaliao neuropsicolgica ou no EEG. A anlise da predio do prognstico ps-cirrgico onde compara o TIA com a avaliao neuropsicolgica e os achados da RMN demonstra que o teste de Wada no mais til que aqueles exames na previso do decrscimo da memria verbal na ELTM-EH esquerdo (Elshortst et al, 2009; Baxindale et al, 2007).


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4) NOVOS PARADIGMAS DE AVALIAO NEUROPSICOLGICA POR RESSONNCIA FUNCIONAL:

Estas novas tcnicas de imagem funcional tm vindo progressivamente a substituir procedimentos invasivos, como o teste de Wada (TIA). As dificuldades na obteno do amobarbital, sobretudo pelos centros europeus, associada evidncia acumulada de uma baixa acuidade diagnstica e de reprodutibilidade do TIA, justificam o desenvolvimento crescente destas tcnicas de imagem nos dois objectivos fundamentais do TIA: mapeamento e representao hemisfrica da linguagem e da memria. Ser no entanto fundamental comprovar no futuro que os paradigmas de activao em que se baseia a RMNf tm uma relevncia diagnstica adequada e equivalente aos paradigmas de disfuno e/ou inactivao dos procedimentos neuropsicolgicos clssicos estudo neuropsicolgico e Teste de Wada.

Mapeamento e representao hemisfrica da linguagem com a RMNf: Esta tcnica, eventualmente complementada com mapeamento cortical intra ou extra-operatria, substituiu o IAT neste objectivo na maioria dos centros de cirurgia da Epilepsia. Tm sido testados vrios paradigmas, sendo a sua escolha ditada essencialmente pela experincia e resultados obtidos em cada centro. A tarefa mais utilizada e que agrega maior consenso como indicador de lateralizao da linguagem a "Verbal Generation Task" (evocao de verbos com associao semntica) (Binder et al., 2011). uma tarefa simples, podendo o "substantivo alvo" ser apresentado visual ou verbalmente. Na prtica, procede-se apresentao (visual) de um nome ou objecto e solicita-se ao sujeito que evoque sem verbalizar verbos associados ao nome ou objecto (Ex. [bola] chutar, rematar, jogar etc). Este paradigma activa essencialmente reas frontais inferiores do hemisfrio dominante para a linguagem e todos os estudos revelam indces de lateralizao muito significativos. Tem como desvantagem o facto de no contemplar uma medida de controlo da correcta execuo da tarefa e de no resultar em activaes robustas das reas temporais. Existem algumas variantes deste paradigma, nomeadamente tarefas anlogas a provas de fluncia verbal semntica e/ou fonmica, no entanto, no parecem demonstrar vantagens significativas relativamente ao paradigma clssico referido. A tarefa de deciso semntica uma prova alternativa e eventualmente complementar /da anterior no mapeamento intra-hemisfrico da linguagem (Sabsevitz e tal., 2003). Consiste na apresentao (auditiva) do nome de um animal e ao sujeito solicitado que pressione um boto sempre que haja uma referncia correcta a m atributo desse animal. Activa zonas temporais mdias e apresenta como vantagem, a possibilidade de controlo de cumprimento das tarefas. O autor refere valores de sensibilidade e de especificidade respectivamente de 100% e 73%.

Estas duas tarefas apelam a duas diferentes dimenses da Linguagem (produo e compreenso) e, consequentemente, activam zonas corticais distintas (Broca; Wernicke). So paradigmas largamente citados na literatura e aceites como de simples implementao e eficazes, embora com diferentes graus de complexidade, sendo que o mais complexo (deciso semntica - compreenso) aquele que permite controlo objectivo do desempenho.

Mapeamento funcional da memria com a RMNf: Neste objectivo, a RMNf levanta maiores reservas nomeadamente por falta de comprovao de uma equivalncia entre paradigmas de activao (em que se baseia a RMNf) e paradigmas de disfuno e/ou inactivao, subjacentes aos mtodos neuropsicolgicos clssicos. Em consequncia, existe uma maior variao de procedimentos e paradigmas de avaliao em RMNf e uma maior controvrsia em torno da sua aplicao clnica e eficcia de avaliao. Nesta altura no existe consenso sobre quais sero os paradigmas mais sensveis e especficos na previso da gravidade do


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defeito mnsico ps-cirurgico, no entanto estudos com avaliao multimodal (RMN estrutural, testes neuropsicolgicos, TIA e RMNf) sugerem que a associao das informaes obtidas com os 3 procedimentos no invasivos sero superiores obtida com a realizao de teste de Wada (Powell et al., 2007; Sharan et al., 2011)


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III - FUNDAMENTAO DA NORMA: Ponto 1. e de 4 a 9

Estes pontos da Norma, referentes a normas de Boa Prtica Clnica, envolvendo a avaliao e interveno na epilepsia em consultas multidisciplinares, nomeadamente a avaliao neuropsicolgica, psicopatolgica e da qualidade de vida, assim como o compromisso em manter o seguimento e controlo cognitivo e comportamental, so comuns e esto inscritas em vrias recomendaes de distintas organizaes cientficas. As recomendaes da National Institute for Clinical Excellence (NICE)(Guideline, 2004), National Association of Epilepsy Centers (NAEC)(Gumnit & Walczak, 2001) e ainda do artigo de referncia The contribution of neuropsychology to diagnostic assessment in epilepsy (Jones-Gotmann et al., 2010) foram seguidas mais de perto na elaborao desta norma.

Pontos 2, 3 e 10

As recomendaes de realizao de avaliao neuropsicolgica e de divulgao de informao clnica e psicossocial sobre a epilepsia ao doente e cuidadores comum a vrias recomendaes internacionais, seguindo-se as orientaes propostas pela National Institute for Clinical Excellence (NICE)(Guideline, 2004)


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Procedimento - Epsilépsia - Descrição de Testes

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