PATOLOGIAS DO SISTEMA NERVOSO

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    DOENAS SENSORIAISE MOTORAS

    Fisiopatologia- 2008

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    DOENAS SENSORIAIS EMOTORAS

    SO SENSAES PATOLGICASQUE ENVOLVEM OS NEURNIOSMOTORES E SENSORIAIS

    PODEM ESTAR COMPROMETIDOS O

    SISTEMA NERVOSO CENTRAL OU OSISTEMA NERVOSO PERIFRICO

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    DISTRBIOS SENSORIAISO doente pode apresentar :

    A) Perda de sensaes Hipostesia ouanestesia (ex: adormecimento)

    Hipoalgesia ou analgesia (Sensaodolorosa)

    B) Sensaes anormais ParestesiasDisestesias e Hiperpatias

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    DISTRBIOS SENSORIAISParestesias Sensaes espontneas

    anormais (ex: formigueiro, queimadura,picadas)

    Disestesias Sensaes dolorosas oudesagradveis provocadas por um estmuloque normalmente no o faz

    Hiperpatia No existe resposta sensitivacom um estmulo de pequena intensidade

    mas quando este aumenta a sensao dolorosa

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    DISTRBIOS SENSORIAIS Quando est envolvida a metade dometade docorpocorpo (hemicorpo) a leso ao nvel doSistema Nervoso Central

    O envolvimento distal de todas as

    extremidades sugestivo depolineuropatiapolineuropatia,, resultante da leso damedula espinal ou de uma alterao

    metablica Queixas sensoriais de curta durao

    indicam: epilepsia;epilepsia; isquisqumiamia cerebral oucerebral oualteraalteraes metabes metablicaslicas

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    NEUROPATIA PERIFRICA Perda das funes sensoriais

    e motoras de vrios nervos perifricos

    POLINEUROPATIA PERIFRICA: quando h um envolvimento

    alietrio de vrios nervos. Ex: Sndrome de Guillain-Barret e Diabetes

    NEUROPATIA: Quando h envolvimento de um s nervo.ex: Sndrome do tnel do carpo

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    Caracteriza-se por:

    Dor sbita com sensao de queimadura num dos lados da face.O ataque pode ser desencadeado pela mastigao ou toque na face.

    De etiologia desconhecida mais comum nas mulheres.

    As dores podem resistir aos analgsicos, sendo necessrio usaropicios.

    E por vezes seccionar parcialmente o nervo

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    CEFALEIASCausa:Dilatao dos vasos menngeos devido a neurotransmissoresque se libertam quando o sistema trigmio - vascular activado comoconsequncia da disfuno dos centros tronco - enceflicos que o

    modulam

    As Cefaleias desencadeadas pelo esforo fsico, febre, lcool;nitritos, etc. resultam tambm da vasodilatao de artrias intracranenasou extracraneanas

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    CEFALEIAS

    II- Contraco muscular (Cefaleia tensional)

    Dor em todo o crnio, leve ou moderada

    Ocorre em situaes de ansiedade ou depresso

    Ou por alteraes degenerativas das primeiras

    vrtebras cervicais que provocam a contracomuscular

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    CEFALEIAS

    III- Inflamao ou compresso de estruturas sensveis dor

    Inflamao menngea

    Inflamao da artria temporal (importante no idoso)

    Hipertenso intracraniana e intraocular (glaucoma)e dos seios perinasais

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    PATOLOGIAS MOTORASDoenas em que o principal problema reside na fraquezamuscular e na perda de massa muscular

    Podem ocorrer a quatro nveis:

    1. Neurnios motores (1 Neurnio)2. 2 neurnio +Fibras nervosas (motoneurnios)3. Transmisso neuromuscular

    4. MsculosTnus muscular grau de contraco do msculo no repousoEspasticidade: Aumento do tnus muscular basal (acontece nas zonas

    com parelisia)

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    PATOLOGIAS MOTORAS

    Sndrome Piramidal Disfuno motora mais grave, quando seinterrompem os impulsos motores conduzidos pela via corticoespinal

    Com parelesia ou parsia (perda de fora muscular) de uma oumais extremidades

    Monoplegia: Parelesia de uma extremidade

    Hemiplegia: Parelesia da extremidade superior e inferior domesmo lado do corpoParaplegia: Parelesia de ambas as extremidades inferiores

    Tetraplegia: Parelesia das quatro extremidades

    A rea afectada sempre a da extremidade contralateral zona do

    hemisfrio cerebral que sofreu a leso

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    PATOLOGIAS MOTORASSndrome Piramidal Leso do 1 neurnio motorPodem observar-se nos msculos afectados, alm da parsia

    Fasciculaes - contraces arrtmicas e expontneas do msculopor despolarizao das fibras musculares

    Espasticidade Aumento do tnus muscular basal

    Sinal de Babinski reflexo flexor das extremidades inferiores

    (caracterstico dos primeiros meses de vida.Consiste na contraco do dedo grande do p quando se estimulaa planta do p

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    Bulbo

    Sndrome Piramidal

    Leso do 1 neurnio motor

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    Degenerescncia de neurnios do S.Extrapiramidal e dos ncleos da basecom depleco de Dopamina.Perda da inibio dopaminrgica ehiperactividade colinrgica comaumento da actividade gabargica doestriado o quecontribui para a escassez

    dos movimentos

    Ncleos da baseOs ncleos da base regulam a iniciao,a amplitude e velocidade dos movimentos, as

    doenas que os afectam causam anormalidadesno movimento.Causam deficits motores: bradicinsia, acinesia,perda de reflexos posturais ouActivao anormal do sistema motor: rigidez,tremor e movimentos involuntrios

    Doena de Parkinson

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    Doena de Parkinson

    Manifestaes clnicas:Caracteriza-se por tremor involuntrio

    Instabilidade postural e bradicinsiaAlterao do tnus muscularPerda da expresso facial

    Dificuldade no andar, flexo de ambos osjoelhos.Diminuio da capacidades intelectuais,

    Ansiedade e depresso

    Evoluo lenta, aparece entre os 45 e os 65 anos.Tratamento com Levodopa.Algumas intoxicaes (ex:CO) podem levar a um quadro

    Parkinsnico

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    DOENA DE HUNTINGTONDoena hereditria autossmica dominante

    Perda de neurnios dos Gnglios Basais e do Cortex, comalteraes bioqumicas

    Diminuio da sntese de neurotransmissores Acetilcolinae GABA (do estriado)

    Quadro demencial e Coreia (mov. Rpidos, involuntrios eespasmdicos) do brao, mo e face, seguido de movimentoscontorcidos e lentos dos membros e do corpo (Atetose)

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    DOENAS DESMIELINIZANTESEsclerose Mltipla ou em PlacasDesmielinizao progressiva do Sistema Nervoso CentralCom desintegrao da bainha de mielina e degenerescncia dosOligodendrcitos e proliferao de Astrcitos

    As leses da mielina so chamadas de placas

    Doena do adulto jovem (20-40 anos) de etiologia desconhecida,mas com forte predisposio gentica (HLAB27)

    Evoluo varivel e imprevisvel.Podendo desaparecer completamente sem deixar sequelas oudeteriorar-se lenta e progressivamente.

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    DOENAS DESMIELINIZANTESEsclerose Mltipla ou em PlacasOs doentes apresentam perodos de remisso seguidos de crises agudas

    Principais sintomas:

    Fraqueza muscular (m.faciais, e membros inferiores)Perturbaes urinrias incontinncia ou < frequncia

    ao urinarPerturbaes visuais

    Euforia, depresso e perda de memria

    Tratamento: Sintomtico e com fisioterapia para manter a mobilidade

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    DOENAS DESMIELINIZANTESSndrome de Guillain-Barr

    Desmielinizao dos nervos perifricos e dos nervos cranianos

    Sintomas: Fraqueza dos membros e parestesias.

    Parelesia facial e dificuldade em deglutirEtiologia desconhecida embora frequentemente precedida de infecoViral

    Normalmente h total recuperao embora se possam verificar remisses

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    MIOPATIAS - PATOLOGIAS DOMSCULO ESTRIADO

    1- Alteraes da excitabilidade muscular

    2- Alteraes das protenas que intervm na contraco

    muscular

    3- Defeitos na obteno da energia necessria contraco

    muscular

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    Alteraes da excitabilidademuscular

    MiotoniaDificuldade do msculo em relaxar Por aumento da excitabilidadedas fibras musculares ao estmulos

    Ex: Distrofia miotnica (doena hereditria autossmica dominante)em que h uma mutao do gene da miotonina proteina cinase

    Com alterao da fosforilao de proteinas dos canais inicos doSarcolema - fraqueza e atrofia muscular

    Alteraes nas concentraes extracelulares de Ca++; Mg++ e K+

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    ALTERAES DAS PROTENAS QUE

    INTERVM NA CONTRACO MUSCULAR1- Defeitos hereditrios especficos das protenas musculares no

    contrcteis (Distrofina- prot. do citoesqueleto, quase s afecta oshomens pq resulta de uma alterao gentica do cromossoma Xaparece precocemente -criana com 5 anos, aumento do CK-MM elordose marcada devido fraqueza muscular)

    2- Leso das fibras musculares com perda de todas as protenasde causa infecciosa, txica (lcool), autoimune (polimiosites,dermatomiosites)

    3- Desequilbrio entre a sntese e o catabolismo proteico:M nutrio, Hipertiroidismo, tumores, excesso de glucocorticoides

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    ALTERAES DAS PROTENAS QUEINTERVM NA CONTRACO MUSCULARManifestaManifestaes cles clnicas:nicas:

    Fraqueza muscular principalmente proximal (cintura escapulare plvica), com dificuldade em levantar os braos acima da cabea eem andarInstalao gradual (distrofias) ou brusca (miosites)

    Mialgias (dor muscular), est presente nas doenas inflamatriasAtrofia muscular

    Rabdomilise (necrose muscular macia) com mioglobinria(urina de cor vermelha) e elevao da CK-MMA mioglobinria pode ser causa de Insuficincia renal aguda

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    DEFEITOS NA OBTENO DA ENERGIA

    NECESSRIA CONTRACO MUSCULAR

    Via glicoltica miopatias glicogensicasDefeitos -oxidao dos cidos gordos- miopatias lipidicasAlteraes nas mitocndrias miopatias mitocondriais

    (no se produz a energia necessria)Manifestaes clnicas: Principalmente aps o exerccio fsico

    Fraqueza muscular

    MialgiasCaimbras (aps o exerccio)Rabdomilise

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    Distino daMiopatia

    Primria e daNeuropatia

    A amplitude dasondas dependedo n de fibrasDespolarizadasjunto do elctrodo

    de registo

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    FISIOPATOLOGIA DO

    SISTEMA

    NERVOSO CENTRAL

    FFUL- 2008

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    SISTEMA NERVOSO CENTRAL

    Proteco do SNC:

    Pele e msculos

    Tecido sseo

    Meninges

    Lq. Cefaloraquidiano(LCR)

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    MEMBRANAS MENINGEAS

    3 MEMBRANAS:

    Pia-mter

    Aracnoide

    Dura-mater

    Entre a Pia e a Aracnide fica oespao subaracnoideu por onde circulaO LCR que serve de amortecedor

    A Dura-mater constituda por duas

    camadas. O espao entre elas oespao epiduralO espao entre a dura e a aracnoide-- Espao sub-dural

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    Lquido Cefaloraquidiano (LCR)O LCR forma-se por dilise do sangue dos plexos coroideusem particular ao nvel dos ventrculos cerebrais (1 e 2), circulapor todo o SNC e drenado no topo da cabea para o sangue

    venoso, nas vilosidades subaracnoideiasCaractersticas do LCR

    100 150 mlVeloc. Formao: 500ml/24hRevovao 4 a 5 vezes/diaTransparente

    Poucos leuccitos(

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    IRRIGAO ARTERIAL DO SNCProvm doArco articoPelos ramosvertebro-basilares

    e cartidas

    Recebe 15% doDbito cardaco

    Importncia de um dImportncia de um dbito constante:bito constante:

    Grande actividadeAusncia de reservas de energiaBaixa capacidade anaerbica

    O dbito arterial cerebral mantido:Baroreceptores carotdeos; Neurnios vasomotores da medula; Autoregulao localPresso intracraneana (O aumento da PIC compromete a irrigao cerebral)Isqumia para PA 60 mmHg

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    BARREIRA

    HEMATOENCEFLICAExiste em todo o SNC com excepo do Hipotlamo

    Capilares com permeabilidade selectiva: muito permeveis ao O2CO2 ;pouco permeveis ao NaCl e ao K+ e quase impermeveis Macromolculas e impermevel s substs. hidrossolveis

    Membrana dosCapilares:Rica emmitocndrias

    Astrcitos:Importante funode nutrio dosneurnios

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    PATOLOGIAS DO SNCI- Edema Cerebral

    II- Alteraes do estado de conscincia

    III- Infeces do SNC - Meningites

    IV- Doenas Degenerativas

    V- Epilepsia

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    Edema Cerebral

    A secreo activa de LCR pelos plexos coroideus depende dasecreo activa de NaCl pelas clulas epiteliais e que arrasta

    consigo guaAs velocidades de secreo e de absoro do LCR bem comodo volume de sangue que entra e sai do crebro devem ser

    iguais para no alterar a PIC, pois a caixa craniana estanque

    A acumulao de LCR e/ou o aumento do espao intersticial oudas clulas cerebrais - Edema cerebral

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    Edema Cerebral

    Formas de Edema Cerebral:1-Celular ou citotxico

    2-Vasognico

    3-Intersticial

    Compromete a actividade do SNC provocando:Cefaleias

    Crises EpilpticasComaHipoperfuso/isqumiaPapiledema (olho),

    Nuseas,Vmitos

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    Edema citotxicoDeve-se a uma diminuio

    do aporte de energia s clulasCerebrais

    Ou a uma alterao da presso

    osmtica do sangueEx: hiperhidratao hipotnica

    Tambm nas situaes deHipernatrmia ou hiperglicmiacorrigidas muito rpidamente

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    Edema vascular

    Aumento daPermeabilidade dosvasosEx: inflamaoInfarto, hemorragiatumores

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    Alteraes do Estado de ConscinciaSo de naturezamuito diversa as

    causas de alteraoda conscincia:

    Edema

    HipxiaAlt. HidroelectrolticasAcidoseUrmiaInflamaolcoolAgentes txicos

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    Alteraes do Estado de Conscincia1- Sonolncia ou obnobilao

    Indiferena ao que se passa, mas resposta a

    estmulos verbais2- Estupor

    Resposta apenas aos estmulos dolorosos

    3- ComaAusncia de resposta aos estmulos, apenas aactividade reflexa

    4- Coma profundo Perda de algumas funes vitais

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    Infeces do SNC - MeningitesInfeces das Meninges (Pia-mter e Subaracnoideia) e do LCR

    Podem ser agudas( bacterianas e virais), subagudas (tuberculose)e crnicas (Sfilis)

    Afeco muito grave (50-60% mortes sem tratamento e 5-6% qd

    tratadas)

    Agentes infecciosos mais comuns:Na criana Haemophilus influenzae (30%)(1-6 anos) Pneumococos (3o%)

    Meningococos (20%)

    Adulto Meningococos (60%)

    Meningites

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    MeningitesSndroma Menngea :Cefaleia

    Alterao da conscinciaConvulses

    FotofobiaRigidez da nucaFebre

    Sinal de Kerning (tentativa de extensodo membro-encolhe o outro membro)Sinal de Brudzinski Qd a flexo do pescooleva contr. dos membros inferiores

    DiagnDiagnstico do agente:stico do agente: Anlise do LCR:Aumento dos leuccitosAumento das proteinasDiminuio da glucosegLCR/Glicmia

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    DOENA DE ALZHEIMERFisiopatologia proposta:

    Formao de depsitos proteicos fibrilhares Placas neurticasou senis

    Uma proteina percursora do amiloide (APP) constituinte normal

    Das membranas, sofre clivagem anormal formando a proteina amilide que txica para o SNC e provoca uma reacoinflamatria, os fragmentos desta proteina juntamente comdendritos e axnios danificados formam as placas neurticas queprecedem a necrose dos neurnios

    Estas placas induzem a disfuno sinptica e a activao declulas da glia (astrcitos e microglia)

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    - Placa neurtica depsitoprotena -amilide

    - Degenerescncianeurofibrilhar

    -

    Resultado: AumentoResultado: Aumento

    dadaApoptoseApoptose

    Placas neurticas

    Afecta as mitocndrias e,consequentemente, promove aproduo de radicais livres;

    Os radicais livres provocamestragos ao nvel das membranas

    celulares, protenas, DNA, etc.;

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    - Cromossoma 1 e 14 Genes da

    Pr-selinina 2 e 1- Cromossoma 19 - onde se localizamformas especficas do gene paraapolipoprotena E- Cromossoma 21 - por mutao no gene

    precursor da proteina beta-amilide (PPA)

    A Apolipoprotena E4 parece estarrelacionada com o transporte e a disposiodos fragmentos amilides;

    APP

    CONSEQUNCIAS FISIOPATOLGICAS

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    Perda sinptica- Morte neuronal com atrofia cerebral

    CONSEQUNCIAS FISIOPATOLGICAS

    Zonas afectadas:

    Hipocampo, amgdala encleo basal de Meynert

    perturbaperturbaes memes memriaria

    Crtex associativo (temporal,

    parietal e frontal) e diversosncleos subcorticais afasoafaso--

    apraxoapraxo--agnagnsicasica

    Regies corticais primrias,motoras e sensoriais

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    D d Al h i

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    Doena de Alzheimer

    Galanina

    GalaninaGalanina: neurotransmissor peptdico que seencontra em excesso na DA.

    Este inibe a aco da acetilcolina neurotransmissorno-peptdico que contribui para as funes

    cognitivas (aprendizagem, memria).

    DOENA DE ALZHEIMER

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    DOENA DE ALZHEIMERManifestaes clnicas:

    Iniciais- Perda de memria (curta durao)

    Agitao, lentido no raciocnioDificuldade em perceber palavras e alteraona conversao

    Depresso alternada com agitao

    Tardias- Alterao dos reflexos

    Fraqueza geralIncontinncia urinria e fecalCrises epilpticas

    Estado vegetativo precede a morte

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    EPILEPSIAConjunto de sintomas relacionados com a hiperactividade sbitae temporria das clulas do Cortex. Estes episdios solimitados no tempo mas recorrentes.

    Activao motora, sensorial, autonmica e cognitiva complexa

    CAUSAS: Idioptica (mais frequente)Congnita ou do partoDevido a tumores, infarto ou inflamaoAlteraes metablicas Hipxia, hipoglicmia,

    acidose ou alcaloseResposta a frmacos e a agentes txicos (ex:lcool)

    REGISTO DE UMA CRISE EPILPTICA

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    REGISTO DE UMA CRISE EPILPTICA

    ELECTROENCEFALOGRAMA

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    EPILEPSIACLASSIFICAO:Crises Parciais- Localizadas num dos hemisfrios cerebrais.Simples e ComplexasCrises Generalizadas- Disfuno dos dois hemisfrioscerebrais

    CRISES EPILCRISES EPILPTICAS SIMPLESPTICAS SIMPLES

    Sintomas: Actividade motora da cabea, face e membros

    Parestesias, Sensaes somatosensoriais: luzes, zumbidoscheiro e olfacto

    Depresso, medo, distores visuais e auditivas

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    EPILEPSIACRISES EPILCRISES EPILPTICAS COMPLEXASPTICAS COMPLEXASPerda de conscincia (com esquecimento do sucedido)Movimentos automticos ex: mastigao

    CRISES EPILCRISES EPILPTICAS GENERALIZADASPTICAS GENERALIZADAS

    AUSNCIAS (PEQUENO MAL) Imobilidade com olhar fixo ePestanejar repetidoQuase exclusiva das crianas

    ATAQUES TONOCLNICOS (GRANDE MAL

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    CRISES EPILCRISES EPILPTICASPTICASGENERALIZADASGENERALIZADAS

    ATAQUES TONOCLNICOS (GRANDE MAL) Com perda de conscincia

    1 Fase Tnica (rgidez muscular) contraco dos msculos

    da faringe e respiratrios (cianose); olhos abertos e revirados,mordedura da lngua, aumento da salivao

    2 Fase Clnica Fasciculao muscular, incontinncia.

    Recuperao com perodo de confuso eamnsia do sucedido