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NERVO ÓPTICO: SEGUNDO NERVO CRANIANO

O sistema visual é um dos mais complexos do sistema nervoso, como pode ser visto em

microscopia eletrônica a organização neuronal da retina, evidenciando principalmente os

bastonetes e cones (Fig. 1).

Fig. 1

Os olhos são um verdadeiro microcosmo devido aos seus diversos tecidos, como: epitelial,

vascular, colagenoso, neural e pigmentar, sendo susceptível a muitas doenças. O II nervo é uma

expansão do telencéfalo e suas estruturas mais importantes são o globo ocular, a retina, o nervo

óptico, o trato óptico, o corpo geniculado lateral, as radiações ópticas e a área 17 de Brodmann;

mas, outros sistemas estão envolvidos de forma indireta.

Durante a vida embrionária, no prosencéfalo forma-se a vesícula óptica, que posteriormente se

invagina para formar o cálice óptico. Este é constituído de uma folha externa que origina o

estrato pigmentar da retina e, uma interna, que origina o estrato cerebral da retina, e deste, o

nervo óptico.

2

GLOBO OCULAR

Em um corte horizontal podemos discorrer a estrutura e organização neuronal da retina, veja na

Fig.2:

Fig. 2

1.Esclerótica é a membrana que quando distendida pela pressão intraocular, serve para manter a

forma do bulbo do olho; 2. Parte posterior da coróide é formada por uma membrana delgada e

muito vascularizada que reveste os cinco sextos posteriores do bulbo do olho, sendo perfurada

pelo nervo óptico e nesse ponto é firmemente aderida a esclera; 3. Retina é o estrato nervoso

sensorial do bulbo ocular; 4. Mácula é uma área oval amarelada perto do centro da retina que

tem uma depressão no centro chamada fóvea onde a resolução visual é a mais alta. É subdividida

em quatro regiões: fovéola, fóvea, parafóvea e perifóvea; 5. Local onde passam todas as fibras

do nervo óptico; 6. Nervo óptico é um aglomerado de 1 milhão de fibras que vai da retina ao

cérebro; 7. Corpo ciliar é a direta continuação da coróide e a íris a posterior extensão do corpo

ciliar; 8. Músculo dilatador da pupila é um estrato delgado cujas fibras são processos musculares

de caráter mioepitelial. Seus filamentos contêm espessamentos similares aos discos Z e, fibras

3

nervosas não mielinizadas, terminam muito próximas da membrana celular; 9. Íris com o

músculo esfincter é o diafragma delicado e ajustável que rodeia a pupila; 10. Cristalino é uma

lente; 11. Córnea é a parte anterior, saliente e transparente da túnica externa, à qual se deve a

maior parte da refração dos raios de luz que entram no olho. G. Células ganglionares. B. células

bipolares. F. fotorreceptores. CP. Camada pigmentar.

RETINA

A retina é o órgão receptor da luz e a transforma em impulso nervoso. A retina se estende do

nervo óptico até a ora serrata. Mede 0,5 mm de espessura e é convencionalmente dividida em

10 camadas.

1) A camada do epitélio pigmentar é responsável pela: 1) fagocitose dos segmentos externos

apicais das células fotorreceptoras; 2) síntese de melanina pelo retículo endoplasmático rugoso,

empacotamento da melanina no aparelho de Golgi e depósito no melanossomo; 3) transporte de

vitamina A e sua esterificação no reticulo endoplasmático liso; 4) transporte de íon nas

mitocôndrias e invaginação da membrana celular; e 5) absorção da luz que atravessa a retina,

diminuindo o fenômeno de dispersa.

2) A camada dos fotorreceptores é constituída por 120 milhões de bastonetes e 6 milhões de

cones. Os fotorreceptores são formados por duas partes muito distintas: o segmento interno e o

segmento externo, ligados entre si por um cílio fino e frágil.

Os bastonetes são mais numerosos e estão espalhados difusamente na retina, mas não existem

na mácula. O segmento interno do bastonete é formado por duas partes: o elipsóide e o mióide.

O elipsóide é uma região rica em mitocôndrias e funciona como a central energética do

fotorreceptor. O segmento externo é envolvido pela membrana plasmática. No interior de cada

segmento externo existe um empilhamento de 700 a 1000 discos membranosos sem

continuidade com a membrana celular. É na membrana dos discos que existe a rodopsina, um

pigmento formado pela proteína opsina e um retinal, derivado da vitamina A. São formados em

média 90 discos por dia, e migram progressivamente em sentido da parte distal do segmento

externo, onde são fagocitados pelo epitélio pigmentado; mas a migração de um disco dura entre

9 a 13 dias. Os sáculos membranosos dos bastonetes se desintegram ao chegar à superfície

4

apical do fotorreceptor. Sua extremidade basal interna é invaginada por 3 a 7 dendritos de

células bipolares e células amácrinas (Fig.3).

Fig. 3 EMC

Os cones têm o segmento externo com forma

cônica menos alta e mais longa, possuindo 250

a 500 discos. Os cones apresentam membrana

celular contínua com a parede dos discos. Ao

inverso, os discos dos cones não migram no

interior do segmento interno; o mecanismo de

renovação aparece mais difuso e certamente

menos eficaz que os dos bastonetes. No curso

de certas doenças da retina, o mecanismo de

renovação dos discos membranosos pode ser

alterado. O segmento interno dos cones é rico

em mitocôndrias e, na sua base, ele faz sinapse

com as células horizontais e bipolares.

3) Membrana limitante externa na microscopia

eletrônica é vista uma região de complexo

juncionais (zônulas de aderência entre as extremidades externas da célula de Müller e as células

fotorreceptoras adjacentes).

4) Camada nuclear externa é formada pelos núcleos das células fotorreceptoras e a sinapse com

as células bipolares, horizontais e amácrinas.

5) Camada plexiforme externa é conhecida como a camada de fibras de Henle. É onde os axônios

dos bastonetes e cones fazem sinapse com os dendritos das células bipolares e com os dendritos

das células horizontais.

6) A camada nuclear interna de células bipolares faz sinapses com ambos, os fotorreceptores de

um lado e as células ganglionares do outro. Entre ambos existem outras células que participam

essa transmissão: as células horizontais, amácrinas e de Müller.

As células horizontais são interneurônios perpendiculares a direção radial das células bipolares e

dos fotorreceptores. Elas se dividem em duas partes: um corpo celular e uma terminação

5

arborizada. As duas partes são religadas por um prolongamento fino. O corpo celular recebe

independentemente as mensagens vindas dos cones e, as terminações axônicas, recebem as

vindas dos bastonetes; ambas as informações são transmitidas as células bipolares. A existência

de células nervosas isoladas de duas regiões elétricas faz com que o número de unidades de

integração independente do cérebro possa aumentar sem que o número de células individuais

aumente paralelamente. Como consequência das ações das células horizontais, as células

bipolares possuem campos receptores concêntricos; quer dizer, seus potenciais de membrana se

desviam em uma direção quando a luz alcança o centro do seu receptor, e em direção oposta

quando a luz alcança a área circundante. Nem as células bipolares nem as horizontais geram

potenciais de ação; toda a informação é transferida através de potencial de membrana, que se

dissemina passivamente através dos corpos celulares e axônios para as células ganglionares.

As células amácrinas são interneurônios sem axônio e com uma só terminação pode receber e

transmitir mensagem nervosa que contribuem para a mudança e percepção dos movimentos.

Estão em contato com as células bipolares e as ganglionares. Ambas as células bipolares e

ganglionares geram potenciais de ação. Elas têm grandes campos receptores e suas respostas

são devido à excitação direta por várias células bipolares em série de uma grande região da

retina.

As células de Müller são glias modificadas presentes em toda espessura da retina que participam

na difusão de nutrientes, armazenam glicogênio e o transforma em glicose, além de servirem de

sustentação.

7) Camada plexiforme interna consiste nos processos das células amácrinas, axônios das células

bipolares e dendritos das células ganglionares. O resto do espaço é preenchido pelos

prolongamentos das células de Müller, que fazem um trajeto vertical nessa camada.

8) Camada de células ganglionares mostra que suas células produzem potencial de ação quando

o seu campo receptor é estimulado. Essa atividade pode ser de três tipos: a respostas on, as

respostas off e as respostas on-off. A estimulação simultânea das regiões central e periférica

produz a inibição de resposta de cada área: o sistema é mutuamente antagonista, demonstrando

o processo de inibição lateral. Aparentemente existem células ganglionares cujo campo receptor

é organizado de modo oposto: centro off e periferia on. Existem três tipos de células

ganglionares de acordo com o tamanho do corpo celular e a espessura dos axônios: as células do

6

tipo W têm baixa velocidade de condução; as do tipo X da retina central estar envolvida na

discriminação espacial; e as células do tipo Y têm maior velocidade de condução e estão

envolvidas com a detecção do movimento, ainda que ausentes na região periférica.

9) Camada de fibras do nervo óptico é formada pelos axônios não mielinizados das células

ganglionares. Esses axônios estão distribuídos em feixes que convergem para formar o disco

óptico e, ao atravessar a lâmina crivosa, recebem mielina. A camada com 1 milhão de fibras em

cada nervo têm um trajeto paralelo à superfície. Nasalmente, as fibras convergem em direção ao

disco, formando um modelo radial, enquanto as fibras temporais têm um trajeto arqueado. Isso

ocorre porque as fibras temporais fazem seu trajeto para o nervo óptico por fora da fóvea.

Axônios que se originam na fóvea, passam direto para o disco, fazendo o feixe papilomacular

(Fig.4).

Fig. 4 DeJong, 05

10) Camada limitante interna funciona como uma membrana basal que forma a interface entre a

retina e o vítreo. As fibras formam o estrato mais interno da retina e convergem para o disco

óptico. Aqui as fibras perfuram os restantes estratos da retina, a coróide, a lâmina crivosa da

esclera e recebem a bainha de mielina, mas não recebem neurilema.

A saída do nervo óptico do bulbo ocular, mostrando os tecidos colágenos e a neuroglia: (Sep)

Septos de tecido colágeno da piamáter, caminhando no interior do nervo e dividindo as fibras

7

nervosas em numerosos folículos; (GI.M) membrana de astróglia separando as fibras nervosas do

tecido conjuntivo; (GI.C) astrócitos e oligodendrócitos entre as fibras dos fascículos; (1a) lâmina

limitante interna da retina que é contínua com uma membrana de astróglia de Elschnig,

recobrindo o disco óptico; (1b) um acúmulo de astrócito forma um menisco central de Kuhnt no

centro do disco; (2) a anterior ou assim chamada parte coroidéa da lâmina crivosa (6) é separada

da coróide por um esporão de tecido colágeno (3). O tecido limitante de Jacoby (4), que é em

grande parte de astróglia, frequentemente estende-se além da coróide (5) para separar a maior

parte da retina da parte retínica do início do nervo óptico (Fig.5).

Fig. 5 Gray, 1979

ELETROFISIOLOGIA DA RETINA

Os bastonetes são sensíveis à luz porque contêm um pigmento visual chamado rodopsina

capazes de absorver os fótons (C). As membranas dos discos (B) são formadas de uma camada de

fosolipídeos que inclui a rodopsina (Rh). As moléculas de rodopsina e glicoproteína são formadas

8

em duas partes essenciais (C): uma parte se une a molécula que absorvem os fótons, o isômero

11 Cis da retina chamado cromóforo (C) e, da outra parte, uma proteína chamada opsina. A

absorção de um fóton pelo cromóforo (C) provoca uma isomerização do, 11 cis-retinal em trans-

retinal, conduzindo a uma mudança na conformação da opsina (Cis significa do mesmo lado &

Trans através de). O disco emite um transmissor (T) difusível (íon cálcio) no citoplasma (B) que se

difunde em direção a membrana externa e bloqueia os canais seletivos sódio (Na). Na escuridão

(A), uma corrente transmembrana mediada pelo Na é mantida por transporte ativo. As bombas

de Na situadas no segmento interno equilibra a sua entrada por difusão passiva nos canais do

segmento externo. Na presença de luz, o fechamento dos canais do segmento externo, corta

essa corrente transmembrana e cria assim uma perturbação elétrica do potencial de membrana;

perturbação que as sinápticas transmitem aos estágios subjacentes. A sensibilidade dos

bastonetes é extrema. Um só fóton absorvido pode dar um sinal detectável (Fig.6).

Fig. 6 EMC

Com relação aos cones, os pigmentos visuais são

como a rodopsina, composta de duas partes. A

molécula que absorve a luz parece ser similar ao

retinal. Existem três tipos de cones no nível da

retina sensíveis a luz azul, verde e vermelha.

Essas sensibilidades diferentes parecem estar

situadas no tipo da proteína associada à

molécula do retinal, o conjunto das proteínas é

reagrupado sob o nome de iodopsina. Durante a

absorção de um fóton, a rodopsina se converte

em lumirrodopsina, que é instável e converte-se

logo em metarrodopsina, que se degrada

através de uma reação química conhecida como

blanqueamento. A rodopsina perdida nesse

processo de blanqueamento volta a sua forma ativa através de reações enzimáticas que reúnem

energia metabólica e vitamina A, voltando às células epiteliais.

9

O funcionamento dos receptores apresenta uma particularidade remarcada, são continuamente

excitados na escuridão, quando o estímulo habitual está ausente, liberam sem parar as

moléculas dos transmissores sinápticos sobre as células bipolares e horizontais, que estão em

constante excitação. A sensibilidade da transmissão sináptica em direção a essas células é

aumentada por este mecanismo. De fato, quando a transmissão já começou, o sinal necessário

para a liberação do neurotransmissor é muito mais fraco do que aquele sinal que desencadeia a

transmissão.

Em resumo: Os fotorreceptores são continuamente excitados na escuridão. Liberam

constantemente nas sinapses moléculas de neurotransmissores sobre as células bipolares e

horizontais, essas últimas estão em constante excitação. A resposta específica de um

fotorreceptor à luz ocorre por hiperpolarização, devido a uma diminuição da entrada de Na no

segmento externo. Essa hiperpolarização provoca uma modificação da liberação de um

neurotransmissor na sinapse na célula ganglionar. De acordo com o tipo de célula ganglionar, a

liberação sináptica de um neurotransmissor provoca uma inibição na célula bipolar despolarizada

ou uma excitação na hiperpolarizada (Fig.7).

Fig. 7

10

O sinal de ação dos neurotransmissores é determinado, não pela sua natureza química, mas

pelas características da membrana pós-sináptica da célula bipolar. As respostas intracelulares das

células bipolares são de mudança do potencial de membrana gradual e lento. Sua amplitude

aumenta quando o estímulo é mais intenso. A resposta é propagada elétrica e tonicamente, por

um simples jogo de campos elétricos de uma extremidade da célula a outra. As células bipolares

são curtas e não existe perda do sinal durante essa propagação elétrica e tônica. Não existe

necessidade de propagação do potencial de ação, a propagação elétrica e tônica é a mesma

usada pelas células horizontais e amácrinas.

Contrariamente, a maioria das outras células da retina como as células ganglionares, origina os

potenciais de ação que percorre as fibras nervosas do nervo óptico. As respostas despolarizadas

das células ganglionares aumentam a frequência da descarga dos potenciais de ação, as

respostas hiperpolarizadas diminuem. Assim, a mensagem nervosa composta de trens de

potenciais de ação percorrendo as fibras nervosas do nervo óptico, é modulada no espaço e no

tempo em função da detecção dos contrastes luminosos pelas diferentes células da retina.

VISÃO CENTRAL E PERIFÉRICA DA RETINA

A retina humana contem cerca de 120 milhões de bastonetes e 6 milhões de cones. A retina não

é homogênea e comporta uma diferenciação anatômica. No centro, a fóvea (cerca de 400

microns de diâmetro, seja uma projeção do espaço visual de 2%) é a zona onde a densidade dos

receptores é mais elevada. Só existe uma categoria de receptor, os cones. Dentro da retina, a

imagem visual é fragmentada, graças à rede de fotorreceptores, que em mensagens

elementares, cada um fotorreceptor mede a intensidade do estímulo luminoso captado por um

só fotorreceptor. A retina periférica tem características que se perdem quando se distancia da

fóvea, sendo cada vez mais constituída de cones cada vez mais grossos e menos numerosos e, o

número de bastonetes, ficando cada vez mais numerosos.

Cerca de 130 milhões de fotorreceptores se projetam sobre um milhão de fibras ópticas. As

diferenças anatômicas entre o centro e a periferia da retina, permitem compreender os dois

modos de funcionamento dessa última: a fóvea possui uma elevação que funciona, sobretudo a

luz do dia; é muito discriminativa porque sua resolução espacial é representada pela projeção do

11

espaço da superfície do campo receptor de um só cone. A acuidade visual é máxima na fóvea. Os

cones também são espalhados na retina difusamente em menor quantidade, são estimulados

pela luz de forte intensidade relacionada com a discriminação de cores e detalhes. A projeção da

mácula, o ponto de maior visão da retina ocupada pelos cones, para o nervo óptico é maciça, e

somente para visão diurna. Não existem cones nem bastonetes na papila óptica. A visão

periférica está situada num plano mais baixo, porque os diferentes bastonetes conectados a uma

mesma fibra do nervo óptico adicionam suas respostas a um estímulo luminoso (visão noturna).

A mesma razão que faz a retina periférica ser sensível faz ser mais imprecisa; a acuidade visual

reduz muito ao se distanciar da fóvea, a retina periférica perde em acuidade, mas ganha em

sensibilidade quando reage à luz de baixa intensidade e relaciona-se com a visão periférica,

percepção do movimento e visão noturna, mas não percebem cores (Fig.8).

Fig. 8 EMC

CAMPO RECEPTOR DAS CÉLULAS BIPOLARES E GANGLIONARES

A área retiniana que recebe o estímulo luminoso produz uma mudança do potencial de

membrana de uma célula bipolar ou ganglionar que é chamado de campo receptor (CR). O

campo receptor de uma célula bipolar é pequeno e heterogêneo. Compreende duas regiões:

uma pequena área central e um grande campo anular em torno do centro. O CR de cada célula é

formado de um centro on e um off. Um ponto luminoso enviado ao campo periférico produz

12

sempre uma resposta de polaridade oposta à produzida no campo central. No caso de uma

célula on central, um ponto luminoso no centro produz uma resposta positiva (A). Um ponto

luminoso na periferia produz uma resposta negativa (B). Ao contrário, um ponto luminoso

enviada ao centro de uma célula off centro, produz uma resposta negativa (D), logo, uma

iluminação do campo periférico produz uma resposta positiva (E). Se a retina for estimulada por

um grande campo de luz que cobre o centro e a periferia da célula bipolar, a resposta é muito

mais fraca, a iluminação é feita como uma célula no centro (F), ou uma célula centro off (C). A

célula bipolar é pouco sensível no nível médio de iluminação, mas extremamente sensíveis as

diferenças de intensidade, quer dizer de contraste. A resposta a iluminação central é produzida

por uma mensagem sináptica direta aos bastonetes e cones, e o efeito está ligado à intervenção

de outra categoria de células de segunda ordem da camada plexiforme interna: as células

horizontais (Fig.9).

Fig. 9 EMC

A maioria das células ganglionares tem

os CR do tipo centro com estrutura

concêntrica. A função essencial das

células ganglionares é o de comparar o

grau de claridade de uma pequena

região do campo visual e a claridade

média de sua imediata e não o de

avaliar os graus de claridade. Certas

células ganglionares têm CR enormes

que recebem indiretamente as

mensagens de milhares de receptores.

Permitem perceber a luz de

intensidade muito fraca. Outras células ganglionares têm o centro do seu campo receptor

excitado pela mensagem proveniente de um só cone. Estes tipos de células ganglionares existem

em grande número, particularmente na parte central ou fóvea da retina e são responsáveis pela

grande acuidade visual desta região. As células amácrinas têm provavelmente o mesmo efeito

que as células horizontais da camada plexiforme externa: aumentam as interações entre o centro

13

e a periferia do campo receptor, aumentando assim a sensibilidade ao contraste. Outros tipos

de células ganglionares têm os campos receptores muito mais complicados. Certas células

ganglionares são sensíveis à direção do movimento do estímulo através do campo receptor;

outras são excitadas somente quando o campo inteiro é iluminado uniformemente ou

uniformemente escurecido.

Organização neuronal das vias visuais e o papel do sistema retinotectal

Os neurônios representados em vermelho são estimulados somente por um olho, enquanto os

representados de verde, pelos dois olhos. Observa-se que as células retinianas, as do corpo

geniculado, as células simples do córtex visual são todas monoculares. Só nas células complexas

do córtex visual as informações das vias visuais convergem, mas mesmo nesse estágio, com as

informações misturadas permanecem incompletas (Fig.10).

Fig. 10 EMC

São distinguidos dois contingentes de fibras do

nervo óptico: as fibras de condução rápida vão para

o corpo geniculado lateral; as fibras de condução

mais lenta vão para região do teto em nível da

lâmina quadrigêmia anterior. Existe nos mamíferos,

principalmente nos primatas dois sistemas visuais

distintos: as fibras retinotectal conduzem sobre os

neurônios da camada cinzenta superficial dos

tubérculos quadrigêmios anteriores. Essas fibras

seriam na grande maioria cruzadas, o tubérculo

quadrigêmio direito receberia a maioria das fibras

aferentes da retina esquerda e vice-versa. No córtex

a projeção retiniana sobre a camada cinzenta

superficial é organizada parcialmente, mas a fóvea

não tem a mesma importância. Os campos receptores desses neurônios são muito frequente.

Estão situados horas da parte central do campo visual e o conjunto muito mais estendido (10 a

30 graus), do que os dos dois corpos geniculados laterais ou do córtex visual. A melhor resposta

14

dos campos receptores é obtida deslocando os estímulos de uma direção e em um sentido

determinado: devido ao movimento que é específico.

A camada profunda dos tubérculos quadrigêmios apresenta uma organização completamente

igual a da camada superficial. Lá reencontra uma projeção visual, organizada de maneira

retinotópica. A camada profunda não recebe as fibras provenientes diretamente da retina e não

existe conexão direta entre as camadas superficial e profunda. Uma corrente elétrica de

intensidade muito fraca, aplicada a um pequeno grupo de neurônios da camada profunda ajuda

de um microeletrodo, desencadeia uma sacada ocular cuja direção e amplitude depende

estritamente do ponto estimulado. Os neurônios da camada profunda seriam susceptíveis

assegura a transformação de uma informação visual espacial em uma resposta motora adaptada,

visando à captura dessa informação pela retina central. A ausência de conexão direta entre as

camadas superficial e profunda parece indicar que essa transformação não se passa ao interior

mesmo do tubérculo quadrigêmio. O papel do sistema retinotectal é o detectar com precisão

relativa, a posição dos objetos no campo visual periférico e de gerar o programa motor

correspondente. De fato, o teto por sua camada motora, é responsável por comandar a sacada

ocular que assegura a transferência do objeto sobre a fóvea. O ajustamento final é realizado pelo

sistema geniculoestriado. A identificação correta do objeto é feita pela parte central da retina e o

sistema geniculoestriado. A retina periférica contribui nesse processo no córtex visual, nas

condições de visão noturna, onde os cones são praticamente cegos, seja para determinar a

cronologia e o lugar das fixações sucessivas do olhar na exploração de uma forma.

NEUROANATOMIA

Anatomia do olho (Fig.11)

Existem três camadas principais do olho. A camada externa ou túnica fibrosa contém uma córnea

protetora (tem um poder de convergência de 40 dioptrias) e transparente, e uma esclera que é

opaca. A camada média ou túnica vascular (trato uveal) consiste da corióide, do corpo ciliar e da

íris. O cristalino (tem um poder de convergência de 10 dioptrias) é bicôncavo e transparente,

rodeado por uma cápsula de fibras zonulares que está suspenso pelo processo ciliar do corpo

ciliar. A camada interna ou a túnica interna consiste da neurorretina, do epitélio não pigmentado

15

do corpo ciliar e do epitélio pigmentado da íris posterior. A retina contém os fotorreceptores

para transdução de energia fotônica para atividade neuronal.

A visão se divide em cinco submodalidades diferentes, que juntas, representam os aspectos que

podemos identificar do Mundo que emite luz: 1) a localização espacial, que nos permite

identificar em que posição no campo visual aparece um determinado objeto que nos interessa;

2) a medida da intensidade da luz, que possibilita estimar o brilho de cada objeto em relação ao

ambiente; 3) discriminação de forma, que nos permite diferenciar e reconhecer os objetos pelos

contornos; 4) detectação de movimento (sem movimento há adaptação dos fotorreceptores e

perda da percepção); e 5) visão de cores.

Importante aspecto intraocular é o desempenhado pelo humor aquoso que é secretado pelos

vasos sanguíneos da íris para a câmara posterior e flui através da pupila para a câmara anterior,

onde o humor é absorvido pela rede trabecular para o canal de Schlemm no ângulo iridocórneo.

Quando a absorção do humor aquoso é bloqueada, a pressão intraocular se eleva de 16 mm Hg,

ocorrendo o glaucoma. O humor vítreo enche o interior do globo ocular.

Fig. 11

16

Câmara anterior e posterior do bulbo ocular

A focalização automática das imagens começa no cristalino, devido à natureza elástica de suas

fibras e na sustentação pelas fibras conjuntivas da zônula. Estas se inserem na borda circular do

cristalino e se estendem radialmente até o outro lado, fixando-se ao corpo ciliar. Em geral, o

cristalino fica ligeiramente esticado pela sua elasticidade que encontra resistência das fibras das

zônulas fixadas no corpo ciliar. Quando as fibras deste se contraem diminui a tensão sobre o

cristalino, ficando mais esférico e mais curvo (Fig.12).

Fig. 12

O músculo ciliar e o músculo constrictor da pupila são supridos pelas fibras nervosas mielinizadas

pósganglionares parassimpáticas provenientes do gânglio ciliar (préganglionares do no núcleo de

Edinger-Westphal). A contração do músculo ciliar reduz a tensão nas fibras zonulares e faz com

que o cristalino se curve, o que induz acomodação para a visão de perto. No reflexo luminoso

pupilar, a luz irradiada num olho entra no SNC via o nervo óptico, ramo aferente, e termina na

área prétectal. Neurônios dessa área projetam-se bilateralmente (axônios cruzados através da

17

comissura posterior) para o núcleo de Edinger-Westphal. Esse núcleo projeta-se para o gânglio

ciliar via III nervo, ramo eferente, o que resulta tanto em uma constrição pupilar direta

ipsilateral, e contralateral, consensual. O músculo dilatador da pupila é suprido pelas as fibras

nervosas não mielinizadas pósganglionares simpáticas provenientes do gânglio cervical superior

(préganglionares em T1 e T2).

As diferentes partes do nervo óptico (Fig.13)

Fig. 13 EMC

O nervo óptico (1), forma axial do cone musculoaponeurótica formada pelos músculos

óculomotores na chegada do globo ocular (2), músculo elevador da pálpebra (3), músculo reto

superior (4), oblíquo maior (5), reto externo (6), reto interno (7), glândula lacrimal e a sua artéria

(8), as duas artérias ciliares (9), a artéria oftálmica (10).

18

O trajeto préquiasmatico do nervo óptico é constituído pelos axônios das células ganglionares

originadas da retina. O nervo é organizado em 400 a 600 fascículos de septos conectivos e,

dentro da órbita, é envolvido por tecido adiposo. As fibras do II nervo são desmielinizadas na

retina e na papila, mas se tornam mielinizadas pelos oligodendrócitos ao passar por 200 a 300

buracos da lâmina crivosa do disco óptico. O nervo tem cerca de 5 cm de comprimento, sendo 3

½ cm, dentro da órbita, e 1 ½ cm do forame óptico até dentro do crânio. Convencionalmente, o

nervo divide-se em 4 partes: 1. Intraocular – o disco óptico com 1 mm de comprimento, tem

forma elíptica no sentido vertical com 1,5 mm por 1,8 mm de diâmetro, cor brancoamarelada,

contém mais de 1 milhão de fibras, sendo que 90% são vindas da mácula. Os axônios do nervo

óptico surgem do lado nasal da mácula e atinge o disco para formar o feixe papilomacular (FPM)

e aqueles que saem da hemimácula temporal entram no disco como arco inferior e superior; 2.

Intra-órbita - o nervo óptico é sinuoso e mede 25 mm e tem 8 mm de folga para poder

acompanhar o deslocamento do globo ocular; 3. Dentro do canal – o nervo tem 9 mm, começa

com forma elíptica vertical e termina com elíptica horizontal; e 4. Dentro do crânio – o nervo

mede 12 a 16 mm, emerge do canal, formando um ângulo de 45 graus para se unir ao seu par no

quiasma óptico.

O revestimento do nervo óptico

A duramáter do cérebro é contínua com o II nervo, no bulbo ocular se funde com a cápsula de

Tenon e o forame óptico é aderido ao periósteo. A pia e a aracnóide também continuam do

cérebro e envolve o nervo óptico e se fundem com a esclera onde o nervo sai do globo ocular. O

espaço subdural e subaracnóideo do nervo óptico são contínuos com o cérebro e divididos pela

fina aracnóide. Forma-se pequeno espaço subdural e um grande espaço subaracnóideo, por

onde a pressão intracraniana é transmitida e causa papiledema. A transmissão da pressão

aumentada ao longo do espaço subaracnoideo do nervo óptico prejudica o retorno venoso e o

fluxo axoplasmático. O transporte axonal ao longo dos axônios das células ganglionares que

formam o nervo óptico ocorre em direção ortógrada e retrógrada. O acúmulo do fluxo

axoplasmático, especialmente o componente ortógrado lento, produz lâmina crivosa um edema

do disco óptico. No papiledema, o aumento da pressão perineural resulta no represamento do

transporte axonal; outras causas incluem inflamação e isquemia. Variação na anatomia dessa

bainha pode explicar assimetria ocasional de papiledema.

19

A irrigação do nervo óptico

A carótida interna origina a artéria oftálmica (AO) que corre dentro da bainha do II nervo. Entre 8

a 12 mm antes de entrar no globo ocular a AO entra no centro do nervo até emergir no disco

óptico como artéria central da retina. Essa última tem pouca contribuição no disco óptico, mas

supre as camadas mais internas da retina e tecidos do II nervo, onde se dividem em 4 ramos:

cada ramo supre um quadrante da retina. A curta distância do disco, esses vasos perdem sua

lâmina elástica interna, muscular e tornam-se finos, sendo classificados como arteríolas. Têm 75

a 100 micra de diâmetro, mas o aumento do diâmetro da córnea dá visibilidade no exame do

oftalmoscópio. As células ganglionares e bipolares recebem o suprimento dessas arteríolas e de

seus capilares, os fotorreceptores e a fóvea estão ligados pela rede vascular coroidal subjacente.

As células pigmentares da retina e a membrana semipermeável de Bruch são supridas pela

difusão vinda desses vasos (Fig.14).

Fig. 14

20

As arteríolas têm menor calibre do que as veias, na proporção de 2:3 ou 4:5. As artérias são

retas, sua cor é mais clara e mostram uma listra de brilho reflexo ao longo de sua superfície. As

veias são mais grossas, tortuosas, de uma cor púrpura avermelhada e algumas terminam no

bordo do disco. As artérias cílioretinal estão presentes em muitos indivíduos normais, surgem

das artérias ciliares posteriores, entram no olho ao longo da margem do disco e irriga a retina

peripapilar. Ingurgitam-se quando servem como shunts nas compressões do II nervo. Outros

ramos terminais da AO formam a rede do círculo de Zinn-Haller localizado na lamina crivosa,

constituído pela artéria ciliar posterior curta e os vasos coróides. Suprem o disco e parte

adjacente do II nervo, coróide, corpo ciliar e se anastomosa com o plexo arterial pial que

circunda o II nervo.

O quiasma óptico relaciona-se com as artérias carótidas internas nas laterais; a artéria

comunicante anterior e a cerebral anterior estão em frente e acima; e o terceiro ventrículo e o

hipotálamo estão atrás e acima. Em 80% dos casos o quiasma repousa diretamente sobre a sela

túrcica. Em 10% dos casos sobre o tubérculo da sela, os nervos ópticos ficam mais curtos e os

tratos ficam mais longos (quiasma préfixado). Em outros 10% dos casos situa-se posterior sobre o

dorso da sela, os nervos ópticos ficam mais longos e os tratos mais curtos (quiasma pósfixado).

O II nervo carrega o impulso visual, além do reflexo de acomodação e fotomotor, e estimula os

núcleos supraquiasmáticos. Há correlação retinotópica em cada ponto do sistema óptico: retina,

nervo, trato, quiasma, radiações e córtex. As fibras da metade lateral da retina são situadas na

metade temporal do II nervo e passa através do quiasma óptico sem cruzar; continuam para o

centro reflexo pupilar e áreas visuais ipisilateral. As fibras da retina nasal andam pela porção

medial do nervo, decussam no quiasma e terminam nos centros do lado oposto, mas algumas

fibras da retina nasal inferior voltam para diante do nervo óptico oposto por curta distância e

depois volta para seu lugar, formando o joelho de Wilbrand (Fig.15). Também, algumas fibras da

retina nasal superior voltam para trás brevemente no trato óptico ipsilateral antes da

decussação. Uma lesão na parte ânteroinferior do quiasma por um adenoma pituitário causa

defeito no campo temporal superior do lado oposto. Lesão de cima para baixo por um

craniofaringeoma causa déficit precoce no campo temporal inferior. Surpreende no albinismo

que a maioria das fibras, incluindo muitas que não cruzariam normalmente, cruza.

21

Fig. 15

O FPM é constituído pelas fibras da porção macular da retina que fornece a visão central. Nas

porções periféricas do II nervo, próxima do olho, o FPM está situado lateral e levemente inferior

e separa as fibras temporais do quadrante superior e inferior. À medida que o nervo se aproxima

do quiasma o FPM corre para o centro, e as fibras temporais tornam-se laterais. As fibras da

metade medial da mácula decussam, ao passo que aquelas da metade lateral não decussam. As

fibras do FPM decussam mais ou menos como um grupo, formando uma miniatura dentro do

quiasma, primariamente na porção pósterosuperior. As fibras do FPM são vulnerais as toxinas e

isquemia (Fig.16).

Fig. 16

Um pequeno grupo de fibras

termina nos núcleos

supraquiasmáticos que participa

da sincronização do relógio

biológico com o ciclo dia e noite,

mas o detalhe anatômico explica

a resposta clínica chamada

defeito aferente pupilar. Um

estímulo luminoso em um olho

com lesão no II nervo não mostra

resposta direta nem indireta.

Mas, ao se estimular o olho

normal, a pupila do olho afetado

teria resposta consensual.

22

Depois do quiasma cinquenta e cinco por cento dos axônios do trato óptico surgem da retina

nasal contralateral e 45% da retina temporal ipsilateral, correspondendo aos campos,

respectivamente. Os tratos contêm 80% de aferentes visuais e 20% de aferentes pupilares. As

fibras do trato óptico são retorcidas, de modo que, as fibras da mácula gradualmente assumem a

posição superior e lateral como um triângulo central. As fibras da retina superior assumem uma

posição medial e levemente superior, e aquelas dos quadrantes inferiores da retina são

inferiores e um tanto lateral. As fibras aferentes das pupilas saem da radiação óptica antes do

corpo geniculado lateral, ganham o braço conjuntivo superior entram no mesencéfalo superior

para chegar à área prétectal. Neurônios de associação conectam essa área com os subnúcleos de

Edinger Westphal.

Os colículos superiores contêm 3 camadas alternadas de substância branca e cinzenta: 1. Estrato

zonal ou fibroso; 2. Estrato cinzento ou camada cinzenta superficial; 3. Estrato óptico ou camada

branca superficial; 4. Estrato leminiscal que separa as camadas cinzentas intermediária da

profunda. As camadas superficiais que recebem a maioria das informações da retina e córtex

visual relacionam-se à detecção do movimento. As camadas profundas recebem informações do

sistema somestésico, auditivo e formação reticular.

As fibras retinotectais (RT) saem do trato óptico antes de chegar ao corpo geniculado lateral

(CGL) e se projetam para o colículo superior pelo braço conjuntivo. As fibras RT originam-se das

células ganglionares tipo Y e W. As células tipo Y têm condução rápida, apresentam respostas

transitórias ou fásicas e projetam-se para o CGL e colículo superior. As células tipo W têm

respostas tônicas e fásicas, velocidade de condução axonal baixa e projetam-se para o colículo

superior e área prétectal. Os setores mais posteriores do colículo superior esquerdo que

representa a hemiretina nasal direita, projetam fibras para os núcleos do VI e III nervos. O FLM

coordena ambos os pares de nervos cranianos dirige reflexamente o olhar para o objeto de

interesse no campo visual. Os neurônios das camadas profundas do colículo superior esquerdo

projetam suas fibras para a medula contralateral pelo feixe tectoespinhal, para girar a cabeça

para a direita.

As fibras corticotectais (CT) originam-se do lobo frontal, temporal, parietal e occipital, sendo que

a projeção mais substancial sai do lobo occipital para as camadas cinzenta superficial e

23

intermediária do colículo superior. As fibras da retina entram através da mesma via e parecem

terminar nas mesmas camadas, ou seja, as mesmas células dos colículos superiores recebem

informações distintas, porém relacionadas, das células ganglionares da retina e do córtex visual

estriado. As fibras CT da área 8 de Brodmann do lobo frontal atingem o colículo superior por uma

abordagem transtegmentar, e terminam na camada cinzenta intermediária relacionada com os

movimentos conjugados dos olhos.

As aferências do tronco cerebral para o colículo superior originam-se do colículo inferior e vários

núcleos auditivos de relé. A maioria dessas fibras projeta-se para as camadas cinzentas

profundas do colículo superior. A parte reticulada da substância negra projeta fibras para a

camada cinzenta profunda e intermediária do colículo superior. Muitos desses neurônios são

GABAérgicos e possuem axônios dicotômicos para o tálamo.

As fibras espinotectais que projetam para as camadas do colículo superior se originam nas

células da lâmina IV da medula espinhal, as principais informações veem do núcleo cuneiforme e

de todas as partes do núcleo espinhal do trigêmio.

No corpo geniculado lateral (CGL) existe uma localização definida correspondendo a vários

quadrantes dos campos visuais e da retina. Fibras da porção superior da retina terminam no

segmento ínferomedial do corpo geniculado; as da porção inferior da retina terminam no

segmento ínferolateral, e as da mácula ocupam uma posição intermediária na porção superior,

medial, e um tanto inferior. Dentro dos corpos geniculados lateral existe uma estratificação de

células, e as fibras que veem das áreas da hemiretina temporal ipsilateral fazem sinapse nas

camadas 2, 3, e 5; e as da hemiretina nasal contralateral nas camadas 1, 4 e 6. Nas camadas 1 e 2

situam-se os neurônios pequenos de segunda ordem do tipo magnocelular e, nas 3, 4, 5 e 6, os

grandes do tipo parvocelular. As lâminas magnocelulares e parvocelulares constituem o núcleo

dorsal do CGL. Algumas das fibras visuais passam sobre ou através dessas camadas e terminam

no pulvinar talâmico, mas o significado ainda não foi determinado se estão relacionadas com a

visão ou reflexos visuais. Entre essas camadas existem células muito pequenas e numerosas com

função distinta das demais, os neurônios interlaminares.

A organização neuronal do CGL mostra que as células do tipo parvo, P – 70% são encontradas nas

quatro camadas superiores chamadas parvocelulares e estão em conexão com as células P da

retina. São responsáveis pela visão colorida e detalhes finos, e seus campos receptores são

24

pequenos e mais sensíveis aos contrastes de luminosidade que os contrastes de cor em de

isoluminosidade. As células do tipo magno, M – 20% são encontradas nas duas camadas

inferiores magnocelulares e estão em conexão com células M da retina. Possuem uma fraca

acuidade e dão a mesma resposta aos estímulos de cores. Respondem as altas freqüências

temporais e fracos contrastes e fazem detecção de profundidade e movimento. As células

coniocelulares, K – 10% são encontradas entre as camadas principais do CGL, ou seja, são

interlaminares. Recebem impulsos de células ganglionares da retina do tipo não M e não P e tem

grande campo receptor e respostas variadas lentas, inclusive à cor.

A partir do corpo geniculado lateral os neurônios originados aqui passam a formar as radiações

ópticas e terminam no córtex estriado nos lábios da fissura calcarina do lobo occipital. Na porção

anterior das radiações as fibras que levam a visão periférica estão colocadas medialmente e

assumem a posição superior e inferior. As fibras do quadrante superior da retina passam através

do braço posterior da cápsula interna e parte inferior dos lobos parietal e occipital e parte

superior do lobo temporal, corno posterior do ventrículo lateral para terminar no lobo occipital.

As fibras do quadrante inferior da retina atravessam o braço posterior da cápsula interna e

percorre 5 a 7 cm do lobo temporal, varrendo por cima do corno inferior do ventrículo lateral, e

depois lateralmente, para baixo, dando uma volta em torno do corno inferior, alça de Meyer e

Archambault. Depois as fibras cursam através do lobo temporal e occipital para terminar no giro

lingual. As fibras que trazem a visão da mácula vêm da porção medial, superior e intermédia do

corpo geniculado; primeiro lateral e depois formam a porção intermediária do trato

geniculocalcarino, continuando para o pólo posterior do lobo occipital.

Algumas fibras carregando a visão da mácula podem cruzar para o lado oposto através do

esplênio do corpo caloso e termina no córtex visual daquele lado. As fibras da parte mais

periféricas da retina são representadas mais anteriormente no córtex visual e são responsáveis

por estímulos em movimento: 20% dos pacientes com hemianopsia percebem movimentos ou

cartões coloridos no campo cego. A representação da hemiretina nasal estende-se além da

temporal, criando uma porção da retina não homóloga no olho oposto. Essa retina nasal não

pareada é representada na porção anterior do córtex calcarino, próximo ao tentório, apenas o

25

campo visual externo, cria em cada campo visual um crescente temporal monocular com valor

clínico (Fig.17).

Fig. 17

O corpo geniculado é suprido pela artéria coroidéa anterior ramo da carótida interna e ramos

tálamogeniculados ramos da artéria cerebral posterior. A parte posterior do trato e a porção

anterior das radiações, especialmente as fibras inferiores, são supridas pela artéria coroidéa

anterior. Devido ao duplo aporte sanguíneo, raramente correm problemas vasculares nessas

áreas. Enquanto a alça de Meyer recebe suprimento vascular da divisão inferior da artéria

cerebral media, as radiações ópticas nos lobos parietais recebem da divisão superior. A artéria

cerebral média supre a porção medial das radiações, e os ramos calcarino e medial da artéria

cerebral posterior supre a porção das radiações.

26

Em resumo a representação esquemática do campo visual na figura abaixo – A região central (1)

é a da visão discriminativa (fóvea) binocular. O campo visual binocular periférico (2) é o espaço

dos campos visuais de cada olho separadamente. Divide-se em 4 quadrantes (superior, inferior,

direito e esquerdo). Limita-se por um cruzamento monocular (3) que corresponde ao setor

temporal externo do olho do mesmo lado. A correspondência das áreas retinianas se estabelece

na função de inversão óptica induzida pelo cristalino. A fóvea central (5) recolhe as informações

provenientes da região central (ponto de fixação). As áreas retinianas adjacentes (4) vão veicular

informação visual periférica. A distribuição do quadrante superior direito está representada pela

hemiretina temporal inferior do olho esquerdo e hemiretina nasal inferior do olho direito. O

cruzamento externo direito (3) é associado qualquer parte anterior do campo retiniano nasal do

olho direito. O segundo neurônio da via óptica, retinogeniculado, terá um trajeto variável

segundo sua área retiniana de origem; um sistema estrito sendo respeitando um plano sagital

mediano. No nervo óptico (6) se produz uma repartição dos axônios que encontre seu resultado

no nível do quiasma (7), onde se produz a decussação das fibras do campo nasal das duas

retinas. Essa hemidecussação refere-se igualmente as fibras maculares. O termo da decussação

parcial se reagrupa a banda óptica (8) as fibras homólogas provenientes dos dois olhos

(repartição hemianóptica, fazendo em seguida uma repartição monocular). O corpo geniculado

externo (9) é o lugar da articulação sináptica. O terceiro neurônio geniculoestriado leva as

radiações ópticas (10) temporais (inferiores) ou parietais (superiores) que conduzem em direção

as áreas de projeção primária (17) extensão de uma parte e de outra da fissura calcarina: área

estriada 17. Sobre o esquema é representado uma fibra temporal em verde correspondendo ao

quadrante superior direito do CV, também que uma fibra saída do setor nasal externa em azul.

Esta representação do lábio inferior da fissura calcarina permite várias constatações: área de

projeção macular é largamente predominante no nível da área estriada 17, que ocupa a parte

média e posterior. Mais adiante, sobre uma superfície reduzida, convergem os axônios

procedentes de outras áreas retinianas. As áreas retinianas inferiores correspondentes aos lábios

da fissura calcarina e vice-versa. O esquema representa igualmente o esboço do tratamento

cortical da informação visual: projeção em direção as áreas periestriadas (18) e paraestriadas

(19).

27

A – cegueira mononuclear direita: lesão do nervo óptico. B – hemianopsia bitemporal: lesão do

quiasma óptico. C – Hemianopsia homônima lateral direita: lesão das vias ópticas, D –

Hemianopsia homônima lateral direita: lesão das radiações ópticas. E – Quadranopsia superior

direita: lesão das radiações temporais. F – Quadranopsia inferior direita: lesão das radiações

parietais. G – Hemianopsia homônima lateral direita: lesão calcarina (Fig.18).

Fig. 18

O córtex estriado ou calcarino ocupa quase totalmente o lábio tanto inferior como superior da

fissura calcarina que corresponde à área 17 de Brodmann. O córtex primário recebe na camada

IV fibras mielinizadas que formam a estria de Gennarin. Os neurônios são dispostos em colunas

verticais em paralelo; hipercolunas podem processar informação de uma região focal do campo

visual. As hipercolunas contêm alta concentração de citocromo-oxidase com na camada 3 de V1.

Seus neurônios contêm campos receptores circulares e oposição à cor, sendo portadores de

sensibilidade à cor do estímulo. Nelas, as operações funcionais são segregadas em canais

paralelos de informação específica, fazendo sentido funcional quando relacionado com a

definição de paralelismo; além de receber informação do outro hemisfério pelo corpo caloso

(Fig.19).

28

Fig. 19

A área 17 é o lugar da projeção e da

recepção das sensações visuais primárias

(analisador cortical). Reorganiza os impulsos

do CGL de linhas e contornos de qualquer

que seja sua exata posição retiniana. A área

18 de Brodmann, no córtex paraestriado,

recebe e interpreta impulsos da área 17,

tornando-os conscientes. A área 18 é a zona

visomotora do córtex cerebral que controla

a resposta óculomotora que implica o ato

visual, sendo o local de reflexos visovisuais e

fusão das imagens. Nessa área está o centro

oculógiro cortical, o qual está ligado pelo

corpo caloso, e se inibe reciprocamente. A

área 19 de Brodmann, no córtex

periestriado, tem conexões com as áreas 17

e 18 e com outras do córtex cerebral. Relaciona-se com reconhecimento e percepção visuais

mais diferenciados, revisualização, associação visual, discriminação de tamanho e forma dos

objetos, letras, visão colorida e orientação espacial.

Os quadrantes superiores direitos de ambas as retinas estariam representadas na porção

anterior do lábio superior da fissura calcarina do lado direito, em áreas concêntricas, na região

do cuneus, e na superfície medial do lobo occipital. Os quadrantes inferiores direitos de ambas as

retinas estariam representados na porção anterior do lábio inferior da fissura calcarina direita,

em áreas concêntricas, na região do cuneus, e na superfície medial do lobo occipital. O

meridiano horizontal das metades direitas de ambas as retinas estaria representada na parede e

no fundo da fissura calcarina direita, e o das metades esquerdas nas mesmas regiões da fissura

esquerda. As metades direitas de ambas as máculas são projetadas na parte posterior da área

calcarina direita, incluindo o pólo occipital, do hemisfério cerebral do mesmo lado e

inversamente. As fibras maculares ocupa uma zona extensa da área estriada, proporcionalmente

bem maior que a da retina periférica.

29

Estimulação de área estriada determina clarões, lampejos, escotomas, partindo de diferentes

partes do campo visual, de acordo com a área estimulada. Lesão na área estriada promove perda

de visão, o tamanho e a posição do defeito no campo visual são ditados pelo arranjo topográfico

das posições primárias do córtex afetado. O suprimento vascular do córtex occipital é realizado

pela artéria cerebral posterior e seus ramos.

Citoarquitetura do córtex calcarino

Há cerca de 300 milhões de neurônios no córtex visual humano, recebendo os impulsos ao longo

das vias ópticas. A área estriada é constituída por subunidades, estritamente idênticas entre elas,

representadas por uma ilhota de córtex de 1 mm quadrado de superfície e de 2 mm de

espessura. Cada unidade comporta uma amostra de colunas de dominância ocular,

alternativamente direita e esquerda. A camada IV é exclusivamente monocular e, a camadas

supra e subjacentes, são de predominância monocular. Existe na área estriada um

reagrupamento de células simples e complexas. As células simples encontram-se na área 17 com

campo receptor na área on e área off. Respondem melhor aos estímulos lineares. As células

complexas estão na área 18 e seus campos receptores detectam o sentido do movimento. As

células hipercomplexas encontram-se nas áreas 18 e 19 e seus campos receptores detectam

limites lineares de quadrados, retângulos, cruzes; para as suas formas e tamanhos, etc.

O córtex estriado pode ser dividido verticalmente em diferentes colunas de orientação variável.

A área V1 é intercalada entre si por zonas densas ou grumos e zonas claras ou intergrumos,

salientes nas camadas II e II de V1, recebendo impulsos das camadas parvocelulares do CGL. Os

grumos correspondem a zonas de grande atividade metabólica. As células que respondem aos

estímulos de cores estão situadas nos grumos e as que respondem aos do movimento estão nos

intergrumos. As informações que chegam ao córtex primário são distribuídas para pelo menos

três vias de processamento do córtex analítico (dorsomedial, dorsolateral e ventral), que

decodifica e extrai as informações de qualidade da sensação visual. Essas informações

convergem sobre o córtex sintético ínferotemporal, que está ligado ao processo de memória de

curta duração e aprendizado visual. Do córtex ínferotemporal, as informações são levadas, por

meio do córtex peririnal e entorrinal ao hipocampo e amígdala. Paralelamente, essas

30

informações são transmitidas ao córtex polissensorial do sulco temporal superior, ao córtex

parietal posterior e a área 8 frontal que desempenham funções ligadas a atenção e a orientação

ao estímulo visual (Fig.20).

Fig. 20

A área 17 de Brodmann apresenta várias camadas: na camada I, encontram-se as células

granulares e horizontais. Na camada II ou granular externa, encontram-se as células piramidais e

neurônios de axônios curtos que se dirigem para a camada I ou se ramificam na horizontal. Na

camada III ou piramidal, encontram-se as células piramidais P1 e P2. A camada IV ou granular

interna está subdividida em IVA, apresentando células estreladas gigantes S1 com dendritos que

se estendem às camadas II e III e seus axônios terminam numa camada mais profunda de células

estreladas menores ou na substância branca; a IVB, que contem fibras mielinizadas

correspondentes a linha de Gennari, e a camada IVC, que recebe os axônios das células

geniculocorticais e se divide em IV C α, células estreladas S3, e IV C β, células estreladas S4. A

camada V ou ganglionar contém células piramidais e células estreladas S5, e a camada VI contém

células piramidais P3 e P4.

31

Paralelismo no córtex visual primário

Existe uma comunicação retinotópica dos neurônios ganglionares da retina para o CGL e para a

camada 4 do tipo V1 do córtex calcarino. Os campos receptores dos neurônios dessa camada são

alongados devido à superposição dos demais vindos da retina. Esses neurônios têm sensibilidade

à orientação dos estímulos quando são ativados por retângulos de luz que tinham que ser

inclinados com a orientação do campo receptor. Os mesmos neurônios formam colunas que

atravessam toda a espessura do córtex, alinhadas com cada banda de dominância ocular da

camada 4. Colunas adjacentes tinham preferências por orientações ligeiramente diferentes, de

modo que ao longo de cada banda de dominância ocular estava representando os 1800

possíveis

de inclinação dos estímulos com sensibilização à orientação.

REFLEXOS ÓPTICOS

Fibras levando impulsos relacionados ao reflexo da luz e somáticos passam através do quiasma

óptico e trafegam pela parte medial do trato óptico, saem do trato óptico antes de chegar ao

CGL e seguem pelo braço conjuntivo para o mesencéfalo. Os impulsos à luz passam aos núcleos

da área prétectal no mesencéfalo logo acima do colículo superior, fazem sinapses, e os neurônios

vão para o núcleo de Edinger Westphal. Algumas fibras do reflexo à luz projetam-se no núcleo

prétectal e conduz o reflexo direto à luz, outras decussam na comissura posterior para o outro

núcleo prétectal para mediar o reflexo consensual. Daqui os impulsos voltam através do III nervo

para o esfíncter da pupila.

Os impulsos que fazem parte dos reflexos visuais somáticos, movimentos de rotação dos olhos e

da cabeça em direção ao estimulo visual, vão para os colículos superiores; descem pelas fibras do

trato do tecto-oculomotor e conecta-se com os núcleos mais inferiores do tronco cerebral que

inervam a musculatura esquelética à resposta do respectivo estímulo visual.

Para modificação consciente do reflexo visual, os impulsos vão do corpo geniculado lateral para o

córtex visual, e depois para os colículos superiores. Fibras também passam das áreas 18 e 19 de

Brodmann através das radiações ópticas para os colículos superiores. Essas respostas reflexas

subservientes através de conexões com os núcleos dos músculos dos olhos e outras estruturas,

caminham pelo trato córticotectal. Fibras que levam impulsos para o reflexo visopalpebral têm

como resposta fechar os olhos à luz, porque vão para o núcleo do nervo facial.

32

SEMIOLOGIA

A maior função do nervo óptico é testada pelo exame de várias modalidades do sentido visual:

acuidade visual, amplitude dos campos visuais, e componentes especiais da visão como visão

colorida, diurna e noturna. Tanto o exame neurológico como o exame físico geral é incompleto

sem inspeção dele e da retina pelo oftalmoscópio. Os olhos são testados individualmente e

depois em conjunto.

É importante saber que existem duas vias paralelas que saem dos olhos via CGL e córtex estriado.

Essas vias contêm dois tipos de neurônios diferentes: 1) pequenos neurônios chamados de

parvocelulares (células P), que carregam informações de cor, boa discriminação e sensibilidade

ao contraste de alta frequência espacial; 2) neurônios maiores chamados de magnocelulares

(células M), que transmitem informações sobre o movimento, estereopsia e sensibilidade ao

contraste de baixa frequência espacial. Quando alguma desordem afeta preferencialmente uma

ou outra via do sistema paralelo, esse achado pode ter importância diagnóstica.

Antes de realizar o exame funcional do II nervo, deve olhar as alterações de catarata, irritação da

conjuntiva, cicatriz ou opacificação da córnea, irite, uveíte, corpo estranho ou glaucoma. Deve-se

também relatar a presença de prótese, fotofobia, arco de lipídio por infiltração da junção

córneaesclerótica, sendo vista em pessoas idosas e considerado uma parte do processo natural

do envelhecimento. É ocasionalmente visto em jovens, especialmente na raça negra ou

geneticamente determinado. Relata-se a presença de um arco córneo unilateral com doença

carotídea contralateral. O anel de Kayser-Fleischer é encontrado na doença de Wilson, uma zona

de pigmentação granular amarela esverdeada pelo depósito de cobre no estroma posterior e

membrana de Descemet, melhor vista com a lâmpada de fenda. Catarata pode está presente em

pacientes com distrofia miotônica.

ACUIDADE VISUAL é a capacidade que tem o olho para perceber detalhes, e depende de: 1.

Intensidade da luz à retina; 2. Menor área que pode ser percebida; e 3. Capacidade de

reconhecer dois pontos intimamente próximos ou linhas paralelas. O cartão de Snellen, uma

série de letras diminuindo de tamanho que é lida variando a distância, é colocado à distância de

6 metros do paciente, desde que exista o reflexo de acomodação. A visão normal está presente

33

quando o paciente é capaz de ler a 6 metros e a acuidade é depois registrada de 20/20 ou 6/6.

Os olhos são testados em separado e um é coberto durante o exame. A distância do teste do

cartão é usada como numerador e a que o paciente ler o menor tipo de letra deve ser o

denominador. Se o paciente é capaz de ler a 20 pés somente aquelas letras que devem ser lidas a

40, ele tem visão 20/40. Não significa que o paciente tem metade da visão normal e, sim, 16.4%

de perda da visão. Se o paciente tem uma acentuada perda da acuidade visual, o examinador

deve determinar a distância que ele é capaz de contar dedos a 6 metros, movimentar a mão,

perceber luz ou não. Se os óculos estiverem vencidos, o exame é feito com e sem correção.

Alterações na acuidade visual podem resultar de doenças tanto oculares quanto do SN. Muitas

pessoas sofrem de algum erro de refração: miopia, hipermetropia ou astigmatismo, sem ter

doenças. O teste por um buraco de alfinete é usado para determinar se a pobreza da visão é

devido a erro de refração ou a doença do globo ocular ou do SN. Pede-se ao paciente para fechar

um olho e, pelo outro olho, ler através do buraco de um alfinete em um cartão em forma de

disco. O buraco impede a passagem de raios de luz periférica e permitem somente os da luz

central. A visão com erros de refração será melhorada (20/20 ph), mas devido a defeitos

orgânicos não. E, ao realizar a prova do buraco de alfinete, o paciente também estará

determinando sua dominância visual.

O termo ambliopia é um defeito de visão por lesão funcional da retina como: ambliopia de

desuso, alcoólica, tóxica, traumática e urêmica. A amaurose é a perda da visão secundária à

doença do SN. Cegueira histérica deve ser avaliada por técnicas especiais. Uma pessoa com

cegueira orgânica assina seu nome, olha para sua mão, pode tocar os seus dedos e apresenta o

nistagmo ópticocinético. Uma pessoa com cegueira funcional não consegue realizar os mesmos

testes, mas pode apresentar o nistagmo ópticocinético.

Visão colorida ou cegueira da cor ou acromatopsia é uma condição herdada, mas transmitida

pela mulher. Ocorre em cerca de 3 a 4 % no sexo masculino e 0,3% das mulheres. Acromatopsia

pode ocorrer na doença da coróide, nervo óptico, vias visuais, etc. Perda da visão colorida pode

preceder a perda da acuidade visual ou percepção da forma. Isso é evidente no exame dos

campos visuais e tem sido notado que nas doenças da coróide a primeira cor perdida é o azul,

seguida pelo vermelho, e depois verde, mas após perder a forma. Nos defeitos de campo devido

a doenças neurológicas, o vermelho é perdido primeiro; isso é às vezes referido como vermelho

34

desbotado. A diminuição da intensidade do vermelho de um olho é chamada de pupila de

Marcus-Gunn. Cegueira colorida pode ser parcial ou total.

Para se testar a visão colorida pede-se para o paciente comparar a intensidade do vermelho nos

hemicampos temporal versus nasal. Normalmente, o vermelho é mais intenso no centro do

campo visual do que na periferia. A inversão sugere prejuízo da visão central. Ou para comparar

as cores de fios ou as placas pseudoisocromaticas de Ishihara ou de Hardy, Rand, e Rittler ou o

teste dos cartões de Stilling. Os testes para visão colorida são importantes no exame de certos

trabalhadores industriais.

Cegueira diurna ou hemeralopia é uma condição em que a visão é pobre na luz brilhante, mas

melhor na iluminação fraca; pode ser uma síndrome de fadiga e é encontrada no tabaco ou

ambliopia alcoólica, deficiência nutricional, várias condições causam um escotoma central e

formação inicial de catarata central, mas pode resultar do uso de trimetadione no tratamento do

pequeno mal epiléptico. Luzes brilhantes podem fatigar a retina em certos indivíduos e devido à

pupila ser contraída, somente a visão central é usado; quando a iluminação é menos intensa, a

pupila é dilatada, e o individuo é também capaz de usar a retina da periferia. Cegueira absoluta é

a perda da visão central e periférica. A cegueira cortical é por lesão do córtex estriado. Cegueira

psíquica é a agnosia visual.

Cegueira noturna ou nictalopia é a deficiência de visão com pouca luz, no luscofusco, embora a

visão possa ser normal quando existe iluminação adequada. É um sintoma frequente de

degeneração pigmentar da retina, mas é também observado em estados de fadiga ou exaustão,

alcoolismo crônico, icterícia, doença de Leber, sendo um sintoma precoce de xeroftalmia por

carência de vitamina A.

OS CAMPOS VISUAIS

O campo visual é o limite da visão periférica, o espaço que um objeto pode ser visualizado

enquanto o olho permanece fixo no mesmo ponto. Quando fixamos os olhos sobre um objeto,

uma imagem nítida cai sobre a mácula, isóptera, e somos capazes de ver com a periferia da

retina, principalmente se as imagens estiverem em movimento. A identificação das bordas de

contraste dos objetos começa a esboçar-se já na retina, através do mecanismo de inibição lateral

propiciado pela estrutura tangencial das células horizontais e amácrinas, que criam uma periferia

35

antagônica ao centro do campo receptor das células bipolares e das células ganglionares. A

inibição lateral continua nas camadas parvocelulares do CGL e na camada 4 de V1 e se projeta no

córtex visual primário para reconhecer as bordas em todas as inclinações. O campo visual normal

tem contorno definido. Uma pessoa é capaz de vê lateralmente a distância de 90 a 1000, o nasal

a 600, o superior 50 a 60

0, e o inferior a 60 a 70

0. O campo da visão é mais amplo nos quadrantes

inferior e lateral do que nos superior e medial.

No teste dos campos são determinados: a quantidade de visão, a posição, o tamanho, a forma da

mancha cega fisiológica e anormalidades da visão central ou periférica. Existem variações

individuais no campo visual, devido à configuração facial, forma da cavidade orbitária, posição do

olho na órbita, a largura da fissura da pálpebra, mas tais alterações não têm valor como

diagnóstico. Na visão binocular existe superposição do campo de um olho pelo outro, com um

crescente estreito em forma de foice ou área no crescente temporal que é vista num único olho.

Isso pode se estender de 60 a 90 graus sobre o meridiano horizontal.

O exame dos campos requer cooperação do paciente. O resultado é melhor em paciente alerta e

interage com o examinador. O olho que está sendo examinado deve ficar fixo em um objeto, a

iluminação deve ser adequada e constante, e ausência de fadiga é essencial para a medição da

mancha cega, delineação de escotoma e visão fisiológica. Fadiga e fraqueza podem prolongar o

período latente entre a percepção do paciente ao objeto fixado e sua resposta, dando falsa

impressão de contração dos campos.

Exame por confrontação é realizado quando se compara o campo do paciente com o do

examinador, usado como padrão. O examinador em pé, com um olho fechado, cerca de 80 a 100

cm em frente do paciente com o olho coberto do mesmo lado, fixando o olho examinado no

nariz do examinador. O exame alcança 76% de sensibilidade, sendo realizado com uma caneta de

tampa vermelha mostrada no campo de visão através dos vários meridianos. O objeto testado

deve ser equidistante e o paciente deve responder quando: perceber o primeiro movimento,

dizer a cor e distinguir a forma do objeto. Após testar cada olho, a extinção visual é avaliada,

observando a capacidade do paciente vê objetos idênticos ou o movimento deles, quando estão

presentes simultaneamente nos quadrantes temporal superior e inferior de ambos os olhos. O

método pode ser usado a beira do leito, em pessoas de baixa intelectualidade, estado de

consciência diminuída, afásicos e semitorporosos. Ao testar pacientes afásicos pode-se mover

36

uma lanterna no campo de visão. O paciente pode mover a mão rapidamente do lado ou piscar o

olho, como se fosse ser golpeado, e perceber se faz careta, desloca a cabeça para trás: como se

fosse um reflexo de piscamento à ameaça.

Alterações do campo visual

Várias alterações no campo visual podem ser demonstradas nas desordens neurológicas.

Algumas das mais importantes dessas são listadas aqui.

Contração do campo visual é caracterizada por estreitamento da visão de fora para dentro,

afetando o campo periférico parcial ou totalmente. A contração pode ser regular ou irregular;

concêntrica; excêntrica temporal ou nasal, superior ou inferior. Contração concêntrica regular é

um sinal clínico precoce na atrofia óptica primária ou secundária e na degeneração pigmentar da

retina. Caracteriza-se pelo estreitamento do campo de visão através de todos os meridianos.

Uma variedade de contração é a contração tubular comumente considerada como um sinal de

histeria. Normalmente, o campo de visão amplia-se progressivamente quando o objeto é

mantido mais distante do olho, mas no histérico não ocorre. Outro tipo de contração difícil de

avaliar é a contração tubular, na qual existe um estreitamento progressivo do campo de visão

durante o teste. É dito como um sinal de doença não orgânica, mas é provável o diagnostico de

fadiga. Similar ao campo espiral é o campo em forma de estrela, no qual existe um contorno

irregular e pode ser visto na histeria, fadiga e pobreza de concentração. Campo tubular e

escotomas em anel com flutuação contínua do limiar visual para diferentes partes do campo e

com fenômenos concomitantes de extinção foram descritos em pacientes com história de

trauma craniano.

Hemianopsia é a perda de uma metade do campo visual, podendo ser homônima ou

heterônima. Hemianopsia homônima é a perda da visão na metade nasal de um olho e a metade

temporal do outro olho. É causada por lesões a partir do quiasma óptico, onde existe interrupção

das fibras da metade temporal da retina ipsilateral e das fibras da metade nasal da retina oposta.

Com tais lesões, a visão é perdida no campo nasal para o olho ipsilateral e no campo temporal

para o olho oposto, visto que a hemianopsia é designada pelo lado do campo perdido.

Se a lesão que causa hemianopsia homônima estiver situada no trato óptico anterior ao CGL, as

fibras relacionadas com o reflexo da luz também estão envolvidas, e existe uma perda da

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resposta pupilar quando uma lanterna é focada na metade da retina envolvida: fenômeno

hemianóptico de Wernicke. A pupila ipsilateral também pode ser mais dilatada e se a atrofia

óptica estiver presente, o fenômeno pode ser mais acentuado no olho ipsilateral. Nas lesões do

trato óptico a hemianopsia é incongruente como resultado das fibras das áreas da retina

correspondentes sendo desigualmente mistas ou entremeadas ao trato. Pode existir

incongruência nas lesões na estratificação de fibras no CGL. Mas, a hemianopsia incongruente é

mais comum por lesão mais próxima do quiasma do que do corpo geniculado lateral.

Se a lesão for dentro das radiações ópticas o reflexo luminoso não é perdido e a hemianopsia é

congruente porque as fibras que representam as áreas correspondentes nas duas retinas estão

intimamente associadas. Não existe opacificação subjetiva da visão ou escuridão nas porções

afetadas dos campos e a acuidade visual pode ser normal. Em vez de cegueira completa, outras

alterações podem ser evidentes. Um defeito parcial ou irregular em um ou em ambos dos

campos simétricos pode ser tanto significante quanto a perda do campo inteiro. Pode existir

perda da visão relativa em vez de absoluta ou flutuação da visão nos campos afetados. Pode

existir extinção ou falha para perceber um objeto quando um objeto similar é sustentado

simultaneamente no campo oposto. Extinção pode aparecer em vez de hemianopsia ou pode

aparecer durante o processo do desenvolvimento da hemianopsia.

De significado similar são: perda do discernimento visual, prejuízo do limiar de fusão para luz

intermitente (como o perímetro de vela) e hemiacromatopsia. A localização frequente está no

lobo occipital, depois nos lobos parietal e temporal. Lesões do lobo occipital são frequentes em

origem vascular e o campo tem margens abruptas. Lesão do lobo parietal e temporal pode ser

tanto neoplásica como vascular. Os defeitos de campos associados com neoplasia são

frequentemente incompletas, gradual e progressiva na natureza, e tem margens graduais ou

inclinadas; ocasionalmente são incongruentes.

Uma alteração ou abolição do nistagmo opticocinético em direção ao lado hemianóptico é

encontrado mais com envolvimento do lobo parietal. Com lesão próxima da ponta do lobo

occipital, especialmente no hemisfério dominante, pode preservar a visão central na metade

cega do campo visual contrário. Hemianopsia homônima mesmo aquelas afetando metade da

mácula, não prejudica a acuidade visual. Paciente pode ler normal com metade da mácula

preservada, porém aqueles com hemianopsia do lado esquerdo podem ter dificuldade de

38

encontrar a linha a ser lida. Ocasionalmente, paciente com hemianopsia homônima leria

somente a metade da linha. A mácula tem ampla distribuição, tanto no pólo occipital como

anterior na parte profunda da fissura calcarina. A persistência da visão central com o

envolvimento de um lobo occipital pode ser explicada por essa representação macular extensa

ou pela destruição incompleta do córtex estriado pela lesão, superposição do suprimento

sangüíneo ou variações individuais na estrutura anatômica do cérebro humano. Com lesão

occipital uma mudança fisiológica constante parece ocorrer. Portanto, poupar a mácula pode ser

aparente em vez de real, a alteração que aparece nos campos visuais é a instabilidade de fixação

e o estabelecimento de um ponto de fixação excêntrico, tanto dos que ocorrem com perda da

integração cortical como com a interrupção das vias córticotectal. No inicio gradual de uma

hemianopsia a visão macular é retida por longo tempo, mas também pode desaparecer.

Numa quadrantanopsia inferior há envolvimento das fibras da retina superior e irradiam através

do lobo parietal e terminam no lábio superior da fissura calcarina. Uma quadrantanopsia

superior significa lesão de fibras da retina inferior e irradiam através do lobo temporal afetando

a alça de Meyer, as fibras voltam do terceiro ventrículo e terminam no lábio inferior da fissura

calcarina.

Uma lesão unilateral limitada à porção posterior do lobo occipital pode causar um escotoma

hemianóptico simétrico. Cegueira cortical ou calcarina ocorre nas lesões bilaterais. Pode existir

uma hemianopsia homônima bilateral, envolvendo ambos os tratos ópticos, radiações, lobos

occipitais ou existir escotoma central bilateral, por causa de lesões de ambos os pólos occipitais.

Cegueira cortical pode ser de origem vascular, traumática neoplásica ou degenerativa, e ocorre

com trauma na parte posterior do cérebro; trombose da artéria basilar ou de ambas as artérias

cerebrais posteriores; anóxia severa ou perda de sangue; embolia gasosa; reações de transfusão

hemolítica; e desordens degenerativas, tais como doença de Shilder. Como as pupilas reagem à

luz, às vezes é difícil de diferenciar a cegueira cortical da histérica, embora exista retardo da

perda de visão. Lesões nas porções mais anteriores dos lobos occipitais podem ser

acompanhadas por: distúrbios na percepção espacial e perda absoluta da localização dos objetos

no campo homônimo sem hemianopsia, agnosia visual, alexia, perda da memória visual, negação

de cegueira, perda do seguimento e movimentos reflexos dos olhos.

39

Na hemianopsia heterônima quer tanto o campo nasal como o temporal é afetado. A variedade

bitemporal é frequente e resulta do envolvimento do quiasma óptico com lesão situada acima da

sela túrcica. Defeito no campo bitemporal pode ser detectado precocemente pela demonstração

da descoloração do vermelho. A causa mais comum de hemianopsia bitemporal é o adenoma

pituitário, mas também ocorre com tumor paraselar, supraselar, meningeoma,

craniofaringeoma, gliomas do quiasma óptico, aneurisma, trauma e hidrocefalia. É incomum os

campos serem bilateralmente simétricos. Porque as fibras da retina inferior que passam pela

porção inferior do quiasma óptico são afetadas em primeiro lugar, o defeito primário da visão

aparece no quadrante superior. Pode primeiro existir uma quadrantonopsia temporal em um

olho, então uma perda do campo temporal, seguido pela contração ou perda do campo nasal.

Geralmente um olho está envolvido antes do outro e a perda visual desenvolve mais

rapidamente nesse lado. Ocasionalmente existe cegueira de um olho com defeito no campo

visual no outro ou a primeira manifestação pode ser um escotoma central.

Uma hemianopsia binasal pode ocorrer com lesões bilaterais que interrompem a continuidade

das fibras da metade temporal de cada retina. Hemianopsia binasal é muito rara, embora às

vezes presente em arteriosclerose ou aneurismas bilaterais das artérias carótidas interna.

Hemianopsia nasal unilateral é vista mais frequentemente.

Hemianopsia altitudinal ou horizontal não é frequente, podendo estar associada com lesão da

região sela, abaixo do quiasma óptico, pressionando as fibras anteriores e causando uma perda

de campo superior ou com hidrocefalia interna ou uma lesão do terceiro ventrículo,

pressionando a parte superior do quiasma e causando um uma perda de campo inferior. Podem

também ocorrer na presença de lesões bilaterais envolvendo ambos os lobos occipitais.

Escotoma é uma mancha escura que varia de tamanho, forma e intensidade dentro do campo de

visão, sendo rodeada por visão normal. A mancha cega fisiológica, mancha de Mariotte, é um

escotoma correspondendo ao disco óptico, não contém cones nem bastonetes, sendo o ponto

cego para as impressões visuais. O ponto cego fisiológico não é visto porque é preenchido pelo

nosso córtex calcarino com a estimulação de suas bordas. Situa-se 150

para lateral e logo abaixo

do centro de fixação, estando aumentada no papiledema e na neurite óptica.

Escotomas patológicos podem ser classificados quanto à percepção e situação: segundo a

percepção podem ser positivos e negativos, absolutos e relativos. Percebidos pelo próprio

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paciente como manchas escuras e se projetam sobre os objetos fixados por lesão da retina ou

coróide. A mancha escura é vista pelo paciente em área escura, essa é devido ao exsudato ou

hemorragia sobre a retina ou alterações na camada média, não são consideradas como

verdadeiros escotomas. Os negativos não são percebidos pelo paciente até os campos visuais

serem examinados. Ocorre por lesão do próprio nervo óptico, trato e radiações. No escotoma

relativo o paciente vê forma, mas não vê cor ou a percepção dos objetos que está prejudicada,

mas não destruída. No escotoma absoluto o paciente não vê.

Quanto à situação os escotomas mais frequentes são central, paracentral, anular ou na

distribuição periférica. Escotomas secundários a lesões do disco óptico são geralmente em forma

de cunha, de acordo com o envolvimento de um ou mais feixes de fibras. Um escotoma central é

caracterizado por cegueira que é limitada a área do campo visual que corresponde o ponto de

fixação, e resulta do envolvimento da área macular da retina ou envolvimento do FPM, que é

especialmente susceptível a toxinas e pressão. Um escotoma paracentral cuja borda passa

através do ponto de fixação, não causa perda total da visão central. Aumento da mancha cega

fisiológica é como um escotoma peripapilar. Escotoma cecocentral envolve tanto a área da

mácula como a mancha cega; é acompanhado por perda de toda visão central, com preservação

de uma pequena quantidade de visão periférica, e frequentemente resulta de neurite óptica.

Escotomas periféricos podem estar presentes em qualquer lugar no campo visual. Nos

escotomas em forma de anel, existe uma perda de visão em volta do campo visual central.

Escotomas em anel se apresentam com degeneração pigmentar da retina. No glaucoma pode

existir em escotomas arqueado, cuneado, em forma de vírgula, ou outras formas parciais de

escotoma em forma de anel. Gliomas do nervo óptico e drusa podem estar tanto dentro ou

sobre a superfície dos nervos ópticos, podem causar escotomas de contração dos campos

visuais. Embora os escotomas sejam mais frequentes nas doenças da retina ou nervos ópticos,

podem ser causados por lesões cerebrais. Pressão intracraniana sobre a artéria oftálmica pode

causar uma mancha cega dentro do campo visual, e lesões localizadas na porção posterior de um

ou ambos os lobos occipitais podem causar escotomas homônimo macular, paracentral

quandrântico ou hemianóptico ou escotoma central bilateral. Escotoma central é descrito na

histeria; se presente, geralmente são bilaterais.

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Existem também escotomas subjetivos que não podem ser delineados no exame do campo, tais

como escotomas cintilantes ou teicopsias da enxaqueca, e as moscas volantes que muitos

indivíduos normais apresentam. Escotoma de vários tipos e modificações de todas as variedades

ocorrem condições intraoculares e ocular, como retinites, coróideretinites e glaucoma.

O EXAME OFTALMOSCÓPICO

Nenhuma avaliação do paciente é completa sem o exame oftalmoscópico, além do seu

significado diagnóstico nas doenças sistêmicas e diferenciação entre o neurológico, sistêmico e

vários tipos de morbidade ocular. O neurologista é mais interessado na aparência do disco

óptico, mas todo o fundo de olho precisa ser examinado, e as lentes e o humor vítreo precisam

ser avaliados. Cada neurologista deve estar alerta de seu próprio erro de refração, que possa

corrigi-lo vendo os olhos dos seus pacientes pelo ajustamento do instrumento. Quando a

abertura do orifício do oftalmoscópio for pequena examina-se a pupila não dilatada, reduzindo o

reflexo da córnea. A luz com filtro vermelho serve para examinar os vasos sanguíneos,

hemorragia e a camada do nervo óptico. Quando a abertura for grande examina-se a pupila

dilatada.

No exame do fundo de olho observa-se o disco óptico, sua cor, tamanho e forma; os bordos,

depressão fisiológica e a lâmina crivosa. Observar o tamanho, forma e aparência dos vasos,

aparência da retina, coróide e fóvea central. Hemorragias, exudatos, aberrações na pigmentação

e outras. Não usar colírios midriáticos, se existe não tem problema. Mas, as respostas pupilares e

suas variações são importantes no exame neurológico, e devem ser preservadas. O paciente

pode ser colocado num quarto escuro por um curto período de tempo antes do exame, é o que

deve ser feito. Às vezes, é necessário dilatar as pupilas, especialmente para examinar a periferia

da retina. Deve ser feito após as respostas pupilares terem sido cuidadosamente testadas. É

melhor usar midriáticos que não cause ciclopegia e de curta duração.

Existem variações individuais no fundo de olho normal. A retina é transparente e assume a cor da

coróide subjacente, varia de um pálido vermelholaranja em indivíduos louros para um vermelho

profundo em pardo, e é mais escuro nos de cor negra. É importante a variação da cor, desde que

a interpretação da coloração do disco óptico pode ser influenciada pelo contraste entre o disco e

a quantidade de pigmento na retina.

42

O disco óptico representa a entrada do nervo óptico, e está situado logo medial e acima do

centro no fundo de olho. Tem forma de oval para elíptica e a cor rosado ou branco amarelado. A

fóvea central aparece como uma cabeça de alfinete refletida do centro da macula. A metade

temporal do disco é mais pálida do que a metade nasal pela entrada do FPM no nervo. O

tamanho do disco varia de acordo com o individuo. Quando a abertura é pequena, o disco

consiste inteiramente de tecido neuroretinal, e a depressão fisiológica é inexistente ou

insignificante. Esse tipo de disco é mais vulnerável à neuropatia isquêmica óptica anterior, sendo

chamado disco de risco.

A relação entre a depressão fisiológica e o disco é de 1 para 1,5. No caso do glaucoma a relação

entre ambos é aumentada e a depressão é mais proeminente. A margem do disco é agudamente

definida e distinta no aspecto temporal e pode ser borrada nasalmente. A quantidade de

pigmentação varia na retina próxima do bordo do disco temporal, principalmente na raça negra

e, às vezes, existe um pigmento em forma de anel completamente em volta do disco. Às vezes,

pode ser visto a esclera branca e o anel coróide escuro. A porção mais externa do disco é

levemente mais elevada do que o centro, depressão fisiológica, e na área central deprimida é

visto as fibras cruzadas da lamina crivosa. Anormalidade do bordo do disco óptico pode ser

causada por muitas condições fisiológicas: um excesso de tecido glial pode escurecer o contorno

do disco óptico; mielinização de algumas fibras nervosas como passam da retina para dentro do

disco pode dar mais tarde um esboço irregular; as drusas podem aparecer como áreas brilhosas

sobre a superfície do disco óptico. A mácula de forma oval é uma área escura situada no centro

do fundo de olho, por volta de 2 discos de diâmetros temporalmente e levemente abaixo do

disco. Aqui a coróide é levemente escurecida ou discretamente granular e essa área é devido aos

grandes vasos sanguíneos. Pode existir um ou mais pontos brilhantes correspondendo à posição

da fóvea central.

DESORDENS DA RETINA

Lesões da retina podem causar dificuldade visual devido ao envolvimento dos neurônios

periféricos, cones e bastonetes. Na retinite, doença vascular, hemorragia, exsudato e

deslocamento da retina. A corioretinite causada pela toxoplasmose congênita caracteriza-se por

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apresentar pseudocoloboma com a porção central cicatrizada por meio da qual se vê a

esclerótica desnuda.

Maculopatia causa prejuízo da acuidade visual central, visão colorida e metamorfopsia. Pode

existir um escotoma central. Distinguir entre um escotoma com campo normal e o defeito

central com a mancha cega é mais comum na mácula do que no nervo óptico. A maculopatia

mais comum é a degeneração macular relacionada com o envelhecimento e a retinopatia serosa

central. A mácula estrelada é uma forma radial de exudato na retina perimacular, sendo comum

na hipertensão.

O fenômeno de Pulfrich é uma ilusão que pode ser causada por retardo da condução no II nervo,

tornando difícil a localização de objetos em movimento. Não é específico e pode ocorrer quando

existe uma anormalidade da retina ou um defeito dos meios oculares. O teste de fotoestresse faz

o diagnostico diferencial entre doença da mácula e do II nervo. Na doença da mácula, os

fotorreceptores requerem mais tempo para se recuperar do esgotamento do pigmento da retina

após a exposição à luz por 10 segundos, determinando uma acuidade básica antes e depois da

estimulação. Já nas doenças do nervo óptico a recuperação é normal

Desordens vasculares da retina

Na arteriosclerose dos vasos da retina, pode ser parte da arteriosclerose cerebral ou

generalizada, as artérias são estreitas e tortuosas. Há proliferação da íntima, endoarterite ou

periarterite. A luz dos vasos, especialmente das artérias é estreita, com ampliação do reflexo em

listra e leve identificação das veias nos cruzamentos artériovenosos. Durante o processo, linhas

brancas vistas ao logo dos bordos das artérias dão uma aparência de artérias em fios de prata, e

as hemorragias espalham-se ao longo dos vasos. Obstrução da artéria central da retina pode

causar cegueira aguda. Dentro de poucas horas o fundo de olho estará pálido e edemaciado, as

artérias estarão extremamente finas e podem continuar a curta distância do disco. As veias são

pálidas, parece um rosário e existe uma mancha brilhosa vermelhocereja na fóvea. Dentro de

poucos dias pode haver degeneração da retina, dentro de poucas semanas atrofia do nervo e da

retina. Na trombose da veia central existe acentuada distensão de todas as veias da retina e o

fundo de olho inteiro pode ser coberto de hemorragia. As artérias são estreitadas. O disco é

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borrado e pode está elevado. Hemorragia vítrea e subhialoidéa são comumente encontradas em

pacientes com hemorragia subaracnóidea.

Na hipertensão arterial as alterações ocorrem precocemente e podem ser de prognóstico

significante. Existe angiospasmo que progride para angiosclerose. As artérias são estreitas, o

diâmetro médio das artérias para as veias é reduzido, existe um aumento na listra reflexa e

existem áreas localizadas de irregularidade na luz das artérias devido a espasmo, além da

compressão arteriovenosa, proliferação e embainhamento periarterial. Como o processo

progride as áreas de espasmo tornam-se mais acentuadas, com zonas definidas de constrição,

estreitamento das curvas normais e encurtamento das artérias, de modo que o segmento

arteriolar distal não é visto. Podem existir hemorragia e edema na retina e no disco óptico que

causa uma retinite angiospástica difusa acompanhada por exudação e elevação do disco.

Formam na retina depósitos esbranquiçados ou em pedaços de algodão, desenvolve edema na

mácula e uma figura completa ou parcial em forma de estrela feita de pontos brancos aparece no

centro da fóvea. Wagener e Keith examinando a retina classificaram suas alterações na

hipertensão e expressaram a hipertensão maligna.

Na insuficiência cerebrovascular amaurose fugaz, ataques recorrentes de perda da visão

binocular e defeitos hemianópticos transitórios podem ocorrer com insuficiência do sistema

vértebrobasilar. Com estenose arteriosclerótica e insuficiência tanto da artéria carótida comum

como interna podem existir ataques transitórios, ipsilaterais de cegueira monocular devido à

isquemia da retina temporal, redução na pressão arterial retiniana ou mesmo oclusão da artéria

central da retina. Oclusão de qualquer das artérias que suprem as vias ou o córtex pode causar

defeitos de campo permanentes. Placas arterioscleróticas nas bifurcações das artérias da retina

foram descritas em pacientes com doença da artéria carótida. Pacientes com a doença sem

pulso, qualquer das acima pode estar presente, podendo haver microaneurismas múltiplos das

artérias da retina e veias dilatadas.

Angiospasmo ocular foi descrito em associação com outras condições. Periflebite das veias da

retina podem estar presentes em indivíduos com doenças de Buerger e Raynaud ou outros tipos

de doenças vasculares periféricas. Retinopatia angioespástica central foi descrita como uma

entidade mórbida, provavelmente do SNA. Os ataques de espasmos são acompanhados por

edema da mácula e por um acentuado distúrbio de visão. O espasmo pode conduzir à isquemia e

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degeneração da área macular. Como o edema cede, uma irregularidade malhada de

pigmentação é notada na região da mácula, frequentemente com discretos pontos amarelados

em volta da fóvea. A condição pode progredir para desenvolver um perfil, um buraco na mácula.

Pode haver um escotoma central residual. Como na arterite temporal pode haver defeitos visuais

devido à isquemia do nervo óptico ou da retina. Em pacientes com esclerose múltipla que tem

algum prejuízo visual pode haver borramento aumentado da visão imediatamente após

exercício. Alguns observadores sugeriram que isso pode ser secundário ao espasmo arteriolar

transitório da retina. Rucker relatou que o embainhamento das veias da retina com formação de

placas e estreitamento da luz ocorre em 10% dos pacientes com esclerose múltipla.

Outras desordens da retina

Na doença de Tay-Sachs existe atrofia óptica e infiltração lipídica da célula ganglionar da retina. A

coróide é normal na mácula. A doença destaca-se com um ponto vermelho em contraste com a

retina pálida. Nas variedades da infância tardia e juvenil da idiotia amaurótica familiar existe uma

degeneração pigmentar da retina, com depósito de pigmento preto na periferia do fundo de olho

e atrofia do disco e retina. Degeneração pigmentar da retina não precisa necessariamente estar

associada com deterioração intelectual progressiva, mas é associada com outras anomalias

congênitas como surdez, deficiência mental, etc., e é uma parte da síndrome de Laurence-Moon-

Biedel, que consiste de retinite pigmentar, distrofia adiposa congênita, polidactilia, sindactilia,

defeitos no crânio e idiotia. Outras degenerações da retina incluem degeneração macular,

alterações colóides e depósitos de gordura. Na esclerose tuberosa pode haver intumescência da

glia na retina ou origem vascular que são chamadas de facomas. Na doença de Recklinghausen

elevações gliais podem aparecer no disco e na retina.

Alterações inflamatórias são raramente limitadas à retina, mas são associadas com doença da

coróide, corioretinite ou do II nervo, neuroretinite. Neuroretinite e corioretinite sifilítica são

caracterizadas por alterações da coróide, depósito pigmentar, alterações degenerativas nos

vasos sangüíneos e áreas de atrofia na retina. Podem aparecer tubérculos na retina na

tuberculose miliar. Na retinopatia exudativa (doença de Coats) existem áreas de tecido

cicatricial, o resultado de hemorragias em camadas profundas da retina. Vasculite da retina

(doença de Eales) é uma condição marcada por hemorragias recorrentes dentro da retina e no

humor vítreo. Na nefrite e diabete existem alterações características de neuroretinite

46

albuminúrica e diabética, com tortuosidade dos vasos, hiperemia e edema da retina

(especialmente na área da mácula), hemorragias em chama de vela, exudação, vermelhidão do

disco com estrias nas suas margens, e às vezes, elevação.

Na anemia pode haver palidez ou mesmo isquemia. Distensão dos vasos da retina e cianose com

hemorragia presentes na policitemia e doença cardíaca congênita. Na leucemia são comuns

dilatação é tortuosidade dos vasos com numerosas hemorragias. Nas doenças vasculares

sistêmicas pode haver alterações da retina, com distensão dos vasos ou embolia ou fenômeno

trombótico. Angiomatose da retina pode ser acompanhada por um hemangioblastoma do

cerebelo (doença de Hippel-Lindau).

DESORDENS DO NERVO ÓPTICO

Lesão do nervo óptico devido à atrofia, condições degenerativas, neurite retrobulbar ou óptica,

infecção, neoplasia, toxinas, trauma, pressão ou insuficiência vascular podem causar perda

unilateral da visão progredindo de um escotoma central ou um defeito parcial do campo para

cegueira completa.

Atrofia óptica apresenta o disco mais pálido do que o normal e mais agudamente demarcado da

retina, às vezes com aparência de um buraco. As margens dos discos destacam-se, a fóvea

central pode está aumentada em tamanho e profundidade, e a lamina crivosa é proeminente e

pode estender-se até as margens do disco. A perda dos axônios mielinizados e os seus capilares

com exibição de gliose produz falta de cor que pode variar de um cinza escuro a um

brancoazulado. Pode estar aumento o depósito da pigmentação escura da coróide sobre a

margem do disco. A intensidade da cor da coróide influencia a percepção do grau de contraste

entre o disco e a retina. Um disco atrofiado parece bem menor. A palidez da porção temporal do

disco – um clássico achado na esclerose múltipla – pode preceder uma atrofia definitiva, mas

essa palidez é um dado fisiológico.

Atrofia óptica pode seguir outras condições, sendo referida como secundária à papiledema.

Atrofia óptica primária ocorre na neuropatia óptica hereditária de Leber, uma doença ligada ao

sexo com perda da visão central pelo envolvimento do FPM, causando edema de papila e,

posteriormente, atrofia; ou após insulto tóxico, metabólico, nutricional, compressivo ou

glaucomatoso. Glaucoma é uma causa de atrofia óptica que produz tanto escavação da fóvea

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como atrofia do nervo óptico. O aumento da pressão intracraniana sobre a cabeça do nervo

óptico ocorre devido a: tumores da órbita, craniofaringeoma, glioma do nervo óptico, e o

meningeoma que causa a síndrome de Foster Kennedy. Ainda podem ocorrer outras condições

como: aneurismas supraselares; doença de Paget (osteíte deformante), hidrocefalia, oxicefalia;

trauma, fraturas ou ferida por arma de fogo com lesão de nervo; interrupção do suprimento do

nervo.

Se existe marcada recessão do disco, o termo cavernoso, é às vezes usado; essa variedade de

atrofia é causada pela interrupção do suprimento sangüíneo do nervo, e ocorre na doença

vascular e tumores pituitários. Tem significado a aparência da palidez temporal com perda visual,

especialmente um defeito central devido ao envolvimento do FPM que passa através da área do

disco. Outra variedade na atrofia óptica é uma camada das fibras da hemiretina nasal periférica

que entram no aspecto nasal do disco e a lesão dos axônios causa palidez nasal. Com a perda dos

axônios envolvendo tanto a hemimácula nasal como a hemiretina nasal, o resultado é uma

atrofia em forma de banda transversa que cruza o disco, dando a aparência de uma borboleta

branca reminiscente (bowtie).

O termo atrofia óptica secundaria é mais usado para as doenças da retina e da coróide do que

para as neurites. A aparência pode ser similar as anteriores, mas existem geralmente sinais

residuais de condições prévias. O disco é de cor brancoacinzentado, e as margens são borradas e

a lâmina crivosa pode estar escondida pelo tecido conectivo, proliferação glial ou resíduos de

exudatos prévios. Atrofia óptica isquêmica geralmente tem um início abrupto. A dor ocular é leve

e defeitos de campo são variáveis. Pode desenvolver após perda vascular aguda ou em

associação com outros processos mórbidos tais como diabete, hipertensão ou arterite temporal

de células gigantes.

Na atrofia óptica primária e secundária existem perda da acuidade visual e contração concêntrica

dos campos visuais que podem aparecer antes das alterações visíveis no disco. Na atrofia

secundária existem alterações de campos que resulta de inflamação ou edema prévio do disco

ou de condição intracraniana responsável pelo distúrbio visual.

Papiledema é caracterizado por edema do disco óptico, não inflamatório, de qualquer etiologia.

A primeira mudança visível é hiperemia do disco, com borramento de suas margens, primeiro

evidencia o bordo nasal superior e inferior; é acompanhada pela dilatação das veias e

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desaparecimento do pulso venoso. O edema do nervo óptico também é influenciado pela

pressão: intraocular, dentro da artéria e veia central da retina; além da condição das paredes

capilares no nervo óptico à composição do sangue, e a pressão osmótica do corpo vítreo e do

LCR.

Como o edema aumenta, a lâmina crivosa torna-se obscura, a fóvea central é obstruída, e o

próprio disco torna-se avermelhado e elevado. A veia depois se torna bem dilatada e tortuosa, as

artérias são contraídas, o exudato estende-se sobre a retina adjacente, e a hemorragia ocorre na

área circunvizinha do disco e no interior da retina. A hemorragia mais precoce é linear ou em

forma de chama de vela; essas hemorragias são presentes na camada de célula nervosa da

retina. Posterior, grande área de hemorragia podem ser vista. No início não há interferência no

suprimento sanguíneo através da artéria central da retina, mas posteriormente esses vasos

podem também ser contraídos.

A transmissão da pressão aumentada ao longo do espaço subaracnoideo do nervo óptico

prejudica o retorno venoso e o fluxo axoplasmático. O transporte axonal ao longo dos axônios

das células ganglionares que formam o nervo óptico ocorre em direção ortógrada e retrógrada. O

acúmulo do fluxo axoplasmático, especialmente o componente ortógrado lento, produz lâmina

crivosa um edema do disco óptico. No papiledema, o aumento da pressão perineural resulta no

represamento do transporte axonal; outras causas incluem inflamação e isquemia.

A extensão da elevação do disco é registrada em dioptrias, e a leitura é determinada pela

percepção da diferença na leitura da lente em dioptrias quando focar na mais alta elevação do

disco e que, de volta, focar numa parte não envolvida da retina. O uso de +2 lentes do foco no

disco e +1 lente para o foco na retina dá a diferença de 3 dioptrias, ou um papiledema de 3

dioptrias. O pulso venoso é visto melhor nas veias mais grossas próximas da divisão do disco. O

movimento é como uma oscilação rítmica de vai e vem da coluna de sangue. A ausência de pulso

venoso espontâneo da retina é um dos sinais mais precoces de papiledema, indicando uma

pressão intracraniana > 200 mm H20. A pulsação venosa pode não ser vista no paciente sem

hipertensão intracraniana em 10 a 20% dos normais. Mas, é possível estimular a presença do

pulso venoso aplicando uma leve pressão no globo ocular, fazendo surgir à pressão intraocular

sobre a pressão venosa. Nos estágios precoces do papiledema pode não existir perda da

acuidade, e a mudança do campo pode ser por aumento da mancha cega fisiológica.

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O papiledema pode ser graduado pela escala de Frisén: GRAU 1 – papila óptica com mínimas

alterações: a) borramento das bordas, b) rutura da organização da camada de fibras nervosas, c)

dobras retinocoroidais. GRAU 2 - papila óptica levemente alterada: a) elevação do contorno

papilar. GRAU 3 – papila óptica moderadamente alterada: a) elevação de todo o contorno, b)

diâmetro aumentado, c) borramento de um ou mais seguimentos principais dos vasos

sanguíneos que deixam a papila. GRAU 4 – papila óptica marcadamente alterada: a) elevação

total, b) borramento total do contorno. GRAU 5 – papila óptica severamente alterada: a)

projeção em forma de cúpula, b) total borramento de um seguimento de um vaso sanguíneo

principal, c) apagamento da camada de fibras ópticas.

Papiledema está associado com tumores cerebrais (síndrome de Foster Kennedy) e abscesso,

meningite e encefalite, póstraumáticos, hematoma subdural, hemorragia subaracnóidea,

aracnoidite, pseudotumor cerebral (hipertensão intracraniana benigna), trombose dos seios

durais e hidrocefalia. Papiledema ocorre na síndrome de Guillain-Barré e em outras condições

com acentuada elevação da proteína do LCR; anemia profunda, leucemia, enfisema, hipertensão,

toxemia, plumbismo, hipoparatireiodismo, tumores orbitais ou pressão sobre o nervo óptico na

órbita, glioma do nervo óptico, redução da pressão intraocular, e várias desordens sistêmicas,

metabólicas. Mas, papiledema pode não existir em aumento da pressão intracraniana se o nervo

óptico for atrofiado, na miopia severa ou se o espaço subaracnóide do nervo óptico for fechado

do espaço subaracnóideo intracraniano pela presença de adesões.

É difícil diferenciar entre papiledema e outra aparente elevação da papila, como na neurite

óptica, e o papiledema que é visto em alguns hipermétropes. Aqui existe um borramento das

margens do disco, mas a superfície do disco não aparece; não existe dilatação das veias, e

nenhuma hiperemia ou aumento da mancha cega. Ramos centrais alto da artéria central da

retina podem dar uma aparência de elevação das margens dos discos. Papiledema precisa

também ser diferenciado de neuroretinite, que aparece na HAS e nefrite; de um próprio

ingurgitamento à neoplasia da órbita, trombose da veia central da retina, trombose do seio

cavernoso, aneurisma arteriovenoso, e obstrução venosa torácica; e de drusa que pode às vezes

causar prejuízo visual.

Fotografia do fundo de olho após injeção intravenosa de fluoresceína pode ajudar na

diferenciação entre papiledema precoce e o pseudopapiledema. No papiledema as margens do

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disco são borradas no polo superior e inferior, é hiperêmico devido ao aumento da

permeabilidade capilar, e a fluoresceína vaza para dentro do tecido extravascular, onde

permanece por varias horas, mas os vasos são normais. A camada das fibras do nervo é escura

devido ao edema da retina. No pseudopapiledema a cor e o borramento do disco são regulares,

a camada de fibras do nervo é visível, os vasos são anômalos, e devido à hiperopia das fibras

axonais, drusa e anomalias congênitas não existem no filtrado. Pseudopapiledema tem como

uma das causas mais comum drusa no disco óptico. São depósitos hialinos calcificados dentro do

nervo óptico que pode elevar ou distorcer o disco. Ocorre em 2% da população e são bilaterais

em 70% dos casos. Herdadas com dominância irregular e penetrância incompleta, ocorre quase

exclusivamente em Caucasiano. Enquanto fibras do nervo mielinizadas se estendem além da

margem do disco sem significado clínico. São conhecidas outras causas de pseudopapiledema

como: permanência da artéria hialóide primitiva (papila de Bergermeister), disco óptico inclinado

e hiperopia extrema.

Neurite óptica ocorre mais no sexo feminino, aparece papiledema e é difícil diferenciar. É uma

inflamação do nervo óptico e quando existe elevação do disco, os achados primários são:

congestão, infiltração e exudato. O disco é de um vermelho vivo ou cinza com estrias vermelhas,

as margens são borradas, a veia é dilatada e as artérias estreitadas. Existe extensiva exudação

sobre o disco, que se estende à retina e pode haver hemorragias, alterações coróides e depósitos

de pigmentos. Os vasos da retina estão constantemente escondidos pelo exudato. A fóvea

central pode ser perdida ou o disco pode ser elevado, mas o edema mesmo não é proporcional

as outras alterações. Ao contrário ao papiledema (onde o inicio é gradual, pode existir pouca

perda visual, e a visão central é preservada até tarde), na neurite óptica existe uma acentuada

perda da acuidade visual que é abrupta – geralmente a melhor pista para se diferenciar o

diagnóstico – e existe uma pronunciada perda do campo central, com escotoma central e

preservação de uma pequena quantidade do campo periférico. Neurite está associada com dor

na região posterior do olho em 90% dos casos, dor nos movimentos dos olhos, e macio à

pressão; ao passo que papiledema é indolor. Neurite óptica é mais unilateral, e papiledema

bilateral. No papiledema é mais acentuado o edema, ingurgitamento e hemorragias; na neurite

óptica raramente existe acentuada elevação do disco, o disco óptico é normal em 65% dos casos,

mas existe mais exudato e edema de retina. Atrofia óptica é uma sequela de neurite óptica.

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Neurite óptica pode ser a primeira manifestação da neuromielite óptica ou

neuroencefalomielopatia aguda. As fibras maculares e a visão central sofrem mais, quer seja por

causa do centro do nervo ser predominantemente envolvido quer seja pelo feixe papilomacular

ser mais susceptível às alterações. O processo pode se estender à retina, causando uma

neuroretinite. Neurite óptica pode ser uma inflamação primária do nervo óptico, em uma

encefalite ou pode ser secundária a infecção em qualquer lugar do corpo. Tanto a perineurite

quanto a neurite intraneural foram descritas. Na primeira o envolvimento é primariamente na

bainha do nervo, o resultado da extensão de um processo inflamatório das meninges ou órbita.

Neurite intraneuronal pode ser uma infecção primaria ou uma parte da neuromielite óptica ou

pode ser secundária a doença do seio (especialmente inflamação do seio esfenoidal) ou infecção

sistêmica como sarampo, mononucleose infecciosa e vacínia. Neurite óptica também pode

ocorre na anemia, deficiência severa de vitamina (especialmente de B12 e complexo B), outras

más nutrições, diabete ou outras desordens metabólicas, e podem seguir a ingestão ou

exposição de toxinas. Neurite óptica com acuidade normal foi relatada, mas é rara; a preservação

da visão foi explicada pelo não comprometimento do feixe papilomacular.

Neurite óptica é comum no curso da esclerose múltipla em 75% dos casos e está presente em

25%. Cerca de 50 a 75% dos pacientes desenvolve outras evidências de esclerose múltipla.

Fatores que aumentam as possibilidades de esclerose múltipla em pacientes com neurite óptica

incluem a presença do fenômeno Uhtfhoff (descompensação dos sintomas com a elevação da

temperatura do corpo ou após exercício), positividade do HLA-DR2 e episódio recorrente.

Neuropatia óptica isquêmica anterior (NOIA) é a síndrome mais comum de isquemia do nervo

óptico após os 50 anos. A microangiopatia produz oclusão das artérias ciliar posteriores curtas e

enfarte de todo ou parte do disco. A perda visual é aguda, não dolorosa e não melhora. No

quadro clínico há acuidade visual diminuída, prejuízo da percepção de cor e defeito de campo

altitudinal inferior e edema de papila, evoluindo para atrofia óptica. Existem dois tipos de NOIA,

arterítica e não arterítica: a primeira é uma complicação da arterite de células gigantes,

envolvendo o olho oposto meses ou anos depois. A segunda ocorre mais por microvasculopatia

relacionada à hipertensão, diabete, arteriosclerose e aterosclerose. Alguns casos são devido a

prejuízo na perfusão microvascular devido à hipotensão ou hipertensão intraocular.

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Neuropatia óptica retrobulbar apresenta acentuada perda da acuidade visual, defeito da visão

central, mas não visto à oftalmoscopia. Existe envolvimento do II nervo posterior ao globo,

especialmente das fibras do FPM. Embora a aparência do disco seja normal, pode haver tanto

um discreto edema como palidez temporal. A perda da acuidade visual pode variar de 10% a 20%

para cegueira completa, às vezes bilateralmente. Perda visual insidiosa produz redução da

acuidade e prejuízo na percepção de cor, podendo haver escotoma central e paracentral. A

aparência normal de grandes veias na superfície do disco devido à drenagem venosa colateral

entre a retina e o sistema venoso ciliar (shunt optociliar) pode sugerir compressão por

metástase, particularmente linfoma. Mas glaucoma de pressão baixa pode simular compressão.

O processo pode ser tanto autolimitado como terminar em atrofia óptica.

Um ditado antigo diz que: quando o paciente tem visão normal e o médico encontra

anormalidade no fundo de olho é papiledema; quando o paciente tem dificuldade visual e o

médico não encontra anormalidade no fundo de olho é neurite retrobulbar. Neurite retrobulbar

é vista mais na esclerose múltipla e 35% dos casos o paciente posteriormente desenvolve outras

manifestações de esclerose múltipla. Mas, pode ocorrer na neuromielite óptica, doença do seio,

atrofia óptica hereditária, estados alérgicos e hipertireoidismo. Neurite óptica pode ser causada

por infecção sistêmica, anemia e má nutrição, estado deficiente e diabete; e seguida à exposição

ou ingestão de certas toxinas, incluindo chumbo, tálio, monóxido de carbônico, quinino,

triparsamida, e álcool metílico. A ambliopia alcoólica ou por tabaco pode ser de origem tanto

tóxica como deficiente. Em muitos exemplos de neurite retrobulbar a etiologia não é encontrada

e o processo resolve-se espontaneamente.

DESORDENS A PARTIR DO CORPO GENICULADO LATERAL

Lesão no corpo geniculado lateral é rara. Causa uma hemianopsia homônima contralateral

incongruente, com uma forma de fatia ao longo do meridiano horizontal em direção ao ponto de

fixação (defeito em buraco de fechadura). Essa forma incomum é devido à organização do CGL e

do seu suprimento sanguíneo.

Lesões do corpo geniculado ou das radiações ópticas do corpo geniculado para o córtex do lobo

occipital produz um defeito hemianóptico envolvendo os campos visuais, sem perda do reflexo

fotomotor. Se as radiações através do lobo temporal, especialmente na sua porção inferior, são

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mais afetadas, os quadrantes superiores da visão serão os mais envolvidos, e aqueles que servem

as porções superiores da retina correspondem aos quadrantes inferiores visuais que serão mais

afetados. As lesões parietais estão associadas com a perda do reflexo ópticocinetico. Essas lesões

podem estar associadas com neoplasia intracraniana, abscessos ou granulomas, ou pode ser

causado por hematoma subdural ou envolvimento vascular. O defeito do campo que aparece

com tumores pode ser devido tanto ao envolvimento direto das radiações como da interferência

com o suprimento vascular. Os corpos geniculados são supridos pela artéria coroidéa anterior e

pelos ramos tálamogeniculados da cerebral posterior.

DESORDENS DE UM LOBO OCCIPITAL

Causam um defeito hemianóptico contralateral. Se o envolvimento estiver localizado no cuneus

ou no lábio superior da fissura calcarina, existe uma quandrantonopsia inferior e se estiver

limitado ao giro lingual ou ao lábio inferior da fissura calcarina, existe uma quadrantonopsia

superior. A lesão no pólo occipital afetaria principalmente a visão central; lesões focais nos lobos

occipitais podem produzir perda da visão central localizada. Ocasionalmente a visão da mácula é

poupada na hemianopsia associada com envolvimento da porção posterior do lobo occipital.

Lesão periférica ao córtex estriado pode causar dificuldade com a: fixação, manutenção da

atenção, perda do seguimento, reflexo dos movimentos oculares, perda da visão estereoscópica,

prejuízo da memória e lembrança visual, dificuldade no discernimento acurado ou localização de

objetos, distúrbio na orientação visual da imagem no campo homônimo, e perda da habilidade

para discriminar com respeito ao tamanho, forma e cor. Na agnosia visoespacial o paciente erra

ao localizar-se ou movimentar objetos no espaço, com uma perda da percepção visual do

movimento e relações espaciais. Na simultâneoagnosia o paciente perceber somente um objeto

de cada vez ou detalhes específicos, mas não num quadro inteiro. Na síndrome de Charcot-

Wilbrand existe perda da capacidade para lembrar imagens e desenhos ou construir de memória.

Com lesões bilaterais do córtex estriado pode haver perda da orientação espacial com cegueira

cortical, frequente com anosognosia e síndrome de Anton (cegueira cortical devido à

hemianopsia homônima bilateral). Lesões mais afastadas, na região do giro angular ou

supramarginal, causam outros distúrbios da percepção visual, reconhecimento e compreensão.

Se estiverem no hemisfério esquerdo causam alexia ou afasia receptiva visual. Irritação do córtex

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calcarino produz alucinações visuais mal formadas, como flashes de luz e irritação das áreas

vizinhas podem causar alucinações visuais formadas. O córtex estriado é suprido pelos ramos

calcarinos da cerebral posterior e por outros ramos corticais da cerebral posterior bem como

ramos corticais da cerebral média. A maioria das lesões occipitais é de causa vascular. Muitas

lesões temporais anteriores são neoplásicas. Lesões parietais podem ser de ambas as causas.

Trauma, malformações vasculares, abscessos, doenças desmielinizantes, metástases e outras

patologias podem ocorrer em qualquer localização.

DISTÚRBIOS PSICOGÊNICOS E SUBJETIVOS DA VISÃO

Podem ser de vários tipos como: fotofobia, borramento da visão, fadiga ocular, poliopia, diplopia

monocular ou cegueira. Astenopia ou fraqueza dos órgãos visuais. Alterações de campo

ocorridas na histeria foram relatadas em pacientes com tumores do lobo frontal.

Na enxaqueca pode existir fotofobia, visão borrada e hemianopsia transitória que não podem ser

confirmadas. Alucinações visuais e metamorfopsias ocorrem em estados psicóticos e podem

constituir a aura epiléptica, especialmente se o foco estiver no córtex visual ou temporal. Na

lesão do córtex as alucinações são vagas e disformes, como flashes de luz, mas o envolvimento

do córtex paraestriado ou periestriado ou do lobo temporal pode formar alucinação ou ilusão

visual. As alucinações visuais são comuns nas psicoses, estados tóxicos e delírio. Na epilepsia e

estados psiconeuróticos pode haver macropsia ou micropsia. Diplopia monocular pode ocorrer.

Aniseiconia é uma condição clínica que a imagem do objeto visto por um olho difere no tamanho

e forma quando visto pelo outro.

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LEITURAS RECOMENDADAS

1. CAMPBELL, W.W. DeJONG: THE NEUROLOGIC EXAMINATION. SIXTH

EDITION, PHILADELPHIA, LIPPINCOTT WILLIAMS & WILKINS, 2005, p.671.

2. CANELAS, H.M; ASSIS, J.L; SCAFF, M. FISIOPATOLOGIA DO SISTEMA

NERVOSO. SÃO PAULO, SARVIER, 1983. p. 476.

3. CARPENTER, M.B. FUNDAMENTOS DE NEUROANATOMIA. QUARTA

EDIÇÃO, MARYLAND, PANAMERICANA, 1999, p. 458.

4. DeJONG, RN. THE NEUROLOGIC EXAMINATION. FOURTH EDITION,

MARYLAND, HARPER & ROW, 1979. p.840.

5. KERAVEL, Y; DJINDJIAN, M; LOUARN, F. VUES ANATOMIQUES

COMMENTÉES DES VOIES VISUELLES. ENCYCL. MED, CHIR. PARIS,

NEUROLOGIE, 4.8.10,17001 F, 1991, p.24.

6. LENT, R. CEM BILHÕES DE NEURÔNIOS: CONCEITOS FUNDAMENTAIS

DE NEUROCIÊNCIA. RIO DE JANEIRO, ATHENEU, 2005, p. 698.

7. ROPPER, A.H and BROWN, R.H. ADAMS and VICTOR’S: PRINCIPLES OF

NEUROLOGY. EIGHTH EDITION, NEW YORK, McGRAW HILL, 2005, p.1382.