Nefro Calcinose

15
Serviço de Serviço de Nefrologia Nefrologia HUCFF – UFRJ HUCFF – UFRJ

description

Nefrocalcinose ppt

Transcript of Nefro Calcinose

  • Servio de NefrologiaHUCFF UFRJ

  • Este termo se refere ao depsito de oxalato de clcio ou fosfato de clcio no parnquima ou tbulo renal. A nefrocalcinose classificada em:Molecular ou Qumica: h aumento do clcio intracelular, mas no visto na microscopia.Microscpica: o depsito visto na microscopia ptica da bipsia, porm no na imagem radiogrfica.Macroscpica: a calcificao vista na radiografia.

  • A nefrocalcinose tambm dividida em:Nefrocalcinose medular ( 97% dos casos)Nefrocalcinose cortical ( 3% dos casos): ocorre geralmente nos casos mais severos de doena cortical, como necrose cortical, glomerulonefrite crnica e rejeio do enxerto renal.

  • A NC est associada a condies que causam hipercalcemia, hiperfosfatemia, aumento da excreo de clcio, fosfato, e/ou oxalato na urina. A hipocitratria pode contribuir, sobretudo em pacientes com acidose tubular do tipo 1 (distal). O pH da urina elevado pode ser observado em pacientes com nefrocalcinose por fosfato de clcio. Vamos subdividir as causas em: hipercalcirica e normocalcmica; hipercalcirica e hipercalcmica; normocalcirica e normocalcmica.

  • Acidose tubular renal distal (ATR-I): a segunda maior causa de NC e caracterizada pela inabilidade do nfron distal acidificar a urina . A hipercalciria ocorre pela liberao do clcio do osso secundrio acidose metablica hiperclormica. O citrato urinrio baixo e o pH urinrio alcalino favorecem a cristalizao do fosfato de clcio.Sndrome de Fanconi: pode levar a NC devido hipercalciria ( que ocorre devido ao hiperparatireoidismo secundrio ) e hiperfosfatria.Sndrome de Bartter: uma doena autossmica recessiva que se apresenta como desordem tubular, na qual a hipercalciria ( por aumento dos nveis de vitamina D) e a nefrocalcinose esto presentes em 50% dos casos.

  • Snd. de Cushing: O cortisol aumenta a excreo urinria de clcio, tendo sido relatada NC .Snd. de Dent / Nefrolitase recessiva ligada ao X / Raquitismo hipofosfatmico ligado ao X / Proteinria idioptica de baixo peso molecular: Apesar dessas sndromes diferirem entre si nos sinais clnicos, alguns aspectos em comum so encontrados, tais como disfuno tubular, nefrolitase, nefrocalcinose, IR progressiva e em alguns casos raquitismo.Snd. da Hipomagnesemia familiar: se caracteriza por perda renal de magnsio com persistente hipomagnesemia, hipercalciria , NC e insuficincia renal.Rim de esponja medular: se apresenta com hipercalciria e hipocitratria, que contribui para desenvolver NC ( presente em 30 a 50% dos casos desta doena ).

  • Hiperpatireoidismo primrio: a doena de base mais comum que se associa a NC. Nefrocalcinose e nefrolitase so as manifestaes renais mais frequentes do hiperparatireoidismo primrio, sendo que a NC est presente em 16 a 22% dos casos.Terapia com Vitamina D: Esta vitamina aumenta a absoro de clcio intestinal ( vinda da alimentao) e do osso, resultando em hipercalcemia e hipercalciria. Nos casos de intoxicao por excesso desta medicao pode gerar NC.Sarcoidose: Nesta patologia os granulomas produzem vitamina D, e em alguns casos apresentam NC.

  • Uso crnico de furosemida: tem sido relatado casos de NC principalmente em prematuros de baixo peso. Em adultos h risco de NC apenas com altas doses de furosemida por um longo perodo de tempo.Sndrome paraneoplsica: o que ocorre a produo de um peptdeo PTH-smile (PTHrp), cuja ao idntica ao PTH levando a um quadro clnico semelhante ao hiperparatireoidismo primrio, exceto por ter um curso mais rpido e sintomtico, podendo ocorrer NC em alguns casos.

  • Hiperoxalria primria: Doena autossmica recessiva associada com aumento da sntese e excreo de oxalato, levando a nefrolitase severa e NC no primeiro ano de vida, podendo resultar em insuficincia renal terminal em pacientes jovens. Doena do depsito de glicognio tipo Ia: a deficincia da atividade da glicose-6-fosfato no fgado, rim e intestino. A doena renal se apresenta mais comumente com proteinria, pielonefrite e NC. Necrose cortical / sndrome hemolticourmica / rejeio do transplante renal / glomerulonefrite proliferativa / IRA: So formas destrutivas de doena renal cortical, gerando nos casos mais graves nefrocalcinose cortical.

  • O diagnstico feito por imagem ou, menos frequentemente, por bipsia renal. A imagem pode detectar NC em um contexto de investigao de doena renal crnica ou acidentalmente, quando realizada por outros motivos no renais.A NC macroscpica pode ser diagnosticada por radiografia abdominal, USG ou tomografia computadorizada, sendo as duas ltimas mais sensveis que a primeira.Depois de confirmar o diagnstico preciso determinar a causa, pois disso depende o tratamento e prognstico.

  • A terapia deve ser direcionada para a causa da NC. Nos pacientes com hipercalcemia, por exemplo, deve ser feito paratireoidectomia nos casos de hiperparatireoidismo primrio e corticide nos casos de sarcoidose.O aumento da ingesto de fluido para produzir mais de 2 litros de urina/dia pode ser benfico para todos os pacientes com NC.Nos pacientes com hipercalciria, a excreo urinria de clcio pode ser reduzida com modificaes dietticas como restrio de protena animal, restrio de sdio e liberao do consumo de potssio.

  • A administrao de citrato pode aumentar a solubilidade do clcio na urina e limitar o desenvolvimento de NC. Nos pacientes com hipocitratria e pH urinrio < 7,0 deve-se dar citrato de potssio para atingir um nvel normal de citrato urinrio. No se utiliza este medicamento se o pH urinrio > 7,0. Importante lembrar que associado ao tratamento especfico para nefrocalcinose, os pacientes devem receber as medidas teraputicas para doena renal crnica.

  • 1- Cheide L. et al. Nefrocalcinose. Em Atualidades em Nefrologia 5. 410-416, 1998.2- Riella MC. Em Princpios de nefrologia e distrbios hidroeletrolticos, 5 ed. 2010. 3- Serra A. e Correia m. nefrocalcinose medular humana. Rev Port Nefrol Hipert 18 (1): 15-32, 2004.4- Site de internet: WWW.uptodate.com 5- Sly WS. et al. Carbonic anhydrase II deficiency in 12 families with the autossomal recessive syndrome of osteopetrosis with renal tubular acidosis and cerebralcalcification. N Engl J Med 313:139-145, 1985.6- Szerlip HM. Metabolic Acidosis. Em Primer on Kidney Diseases, 5 ed. 69 83, 2009.