Mitocôndrias 1-2 m de comprimento x 0,5-1 m de largura.
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Mitocôndrias
1-2 m de comprimento x 0,5-1 m de largura
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Ultraestrutura• Membrana mitocondrial externa (MME):
50% lípidos50% proteínasCanais de porina bastante permeável.
• Membrana mitocondrial interna (MMI):lípidos: a cardiolipina reduz a permeabilidade.76% do peso total são proteínas.
• Cristas mitocondriais: aumentam a superfície.• Espaço intermembranar: 6% do total das proteínas.• Matriz mitocondrial: 67% das proteínas da
mitocôndria.
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Vias metabólicas oxidativasFONTE DE ENERGIA: Glicose
Organismos aeróbios: Glicólise + Ciclo de Krebs + Fosforilação
oxidativa
32 ATPOrganismos anaeróbios: Glicólise +
Fermentação
2 ATP
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Glicólise
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Funções da glicólise1. Formação de moléculas que
podem ser utilizadas para sintetizar novas moléculas.
2. Armazenamento de energia sob a forma de ATP (adenosina trifosfato).
3. Formação de NADH.
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Fermentações
1. LÁCTICAPiruvato + NADH + H + Ácido
láctico + NAD+
Lactato desidrogenase
Pode ocorrer em microrganismos e em células de organismos superiores.
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Ciclo de Cori
Nos tecidos musculares, a finalidade da reacção que conduz a formação de lactato é a de regenerar NAD+ de modo a que a glicólise não pare.
Glucose
Piruvato
Lactato
MÚSCULO
Glucose
Piruvato
Lactato
FÍGADO
SANGUEGlicóliseGluconeogénese
Lactato desidrogenase
Lactato desidrogenase
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2. ALCOÓLICA
Piruvato Aldeído acético + CO2
Piruvato descarboxilase
Aldeído acético + NADH + H+ Etanol + NAD+
Alcool desidrogenase
Etanol Aldeído acético + CoA + NAD+ Acetil-CoA Síntese de ácidos
gordos
Ciclo de Krebs
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Descarboxilação oxidativa
Piruvato + CoA Acetil-CoA Piruvato desidrogenase
O piruvato é transportado desde o hialoplasma até a matriz mitocondrial.
Esta reacção é o elo entre a glicólise e o ciclo de Krebs.
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Ciclo de KrebsVia final comum para a oxidação das moléculas de combustíveis: aminoácidos, ácidos gordos e açúcares.
Exorgónica1º ponto de regulação
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Cadeia transportadora de electrões
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O DNA mitocondrialDescoberto por Chevremont e colaboradores.Dupla hélice circular, não associado às
proteínas cromossómicas características do DNA eucariótico.
Tamanho diferente segundo se trata de células animais: 15-18Kpb; protistas: 15.47 Kpb; fungos: 18-78 Kpb ou plantas: 250-2500 Kpb.
Nos vertebrados, existem entre 5-10 moléculas de DNA por organito.
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Funções do mtDNAOs genes codificam os RNA ribossómicos
para mais de 20 tRNA e para numerosos produtos necessários para as funções de respiração celular destes organitos:7 subunidades do complexo I (NADH-CoQ resuctase).1 subunidade do complexo III (citocromo b)3 subunidades do complexo IV (citocromo c oxidase), e 2 subunidades do complexo V (ATP sintetase)
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Organismo
Codão Significado no código nuclear
Significado no código mitocondrial
TodosLeveduraDrosophilaHumanoHumano
Rato
UGACUAAGA
AGA, AGGAUA
AUU, AUC, AUA
FinalizaçãoLeucinaArgininaArginina
Isoleucina
Isoleucina
TriptófanoTreoninaSerina
FinalizaçãoMetionina (iniciação)Metionina (iniciação)
Excepções à universalidade do código
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Para atribuir às mitocôndrias alteradas geneticamente uma doença humana, devem-se cumprir uma série de critérios:
1. A sua hereditariedade deve apresentar um modelo materno em vez do mendeliano.
2. A anomalia tem de ser um reflexo de uma deficiência na função bioenergética do organito.
3. Tem de se comprovar uma mutação genica específica num dos genes mitocondriais.
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Doenças mitocondriaisSão conhecidos vários casos que cumprem estes critérios. Por exemplo, a epilepsia mioclónica e a MERRF. Unicamente os descendentes de mães afectadas herdam a doença, enquanto que os descendentes de pais afectados são todos normais. Outras doenças são a neuropatia óptica hereditária de Leber (LHON) e o sindroma de Kearns-Sayre (KSS).
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Epilepsia Mioclónica: é uma doença transmitida mitocondrialmente, caracterizada por epilepsia, mioclonus e atraso mental progressivo. É ocasionada por mutações no gene mitocondrial tRNALys o que conduz, bioquimicamente, a defeitos nos complexos I e IV da cadeia de fosforilação oxidativa. Como a capacidade de generação de ATP mitocondrial vê-se notavelmente diminuída, produz uma afecção progressiva dos tecidos nervoso e muscular.