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Afecção caracterizada por distúrbio motor do esôfago, com falta de peristaltismo e acalásia do esfíncter inferior do esôfago, decorrente da diminuição dos plexos nervosos submucosos e mioentéricos.

EIE não relaxa corretamente. Perda da propulsão nos dois terços inferiores

do esôfago.

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EPIDEMIOLOGIA

Apresenta grandes diferenças geográficas, sendo baixa na Europa e nos países americanos situados acima da linha do Equador.

Nos países onde a doença de Chagas é endêmica número de portadores da doença é elevado. No Brasil a área de maior incidência situa-se nos estados de Minas Gerais, Goiás, Bahia e São Paulo.

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ETIOLOGIA

Primárias- Acalasia

Espasmo esofágico difuso

Esôfago hipercontrátil

Esôfago hipocontrátil

Secundárias- Doença do refluxo GE

Lesões estenosantes esofágicas

Doenças neoplásicas não esofágicas

Doenças sistêmicas(Esclerodermia, DM, Neuropatia alcoólica)

Outras causas(D. Chagas, Amiloidose,Vagotomia, Idiopática)

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ETIOPATOGENIA E FISIOPATOLOGIA

Diversas etiologias – familiar(hereditários), auto-imune, infecciosa, idade e devido a fatores ambientais.

Em nosso meio a infecciosa é a mais comum, pela transmissão do protozoário Tripanosoma Cruzi.

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A fisiologia do megaesôfago é estudada pela manometria esofágica.

Normal- Propagação do estímulo nervoso pelos plexos mioentéricos, resultando em ondas peristálticas, responsáveis pela condução do alimento até o estômago.

Megaesôfago(D. Chagas)- Função comprometida pela destruição dos plexos pelo T. Cruzi.

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Contrariamente ao que ocorre na musculatura lisa a musculatura estriada está íntegra.

Três características são encontradas na anatomia:

Perda de células ganglionares do plexo Auerbach.

Degeneração do nervo vago.Alterações qualitativas e quantitativas

no núcleo motor dorsal do n.vago

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QUADRO CLÍNICO

Disfagia, insidiosa e progressivaRegurgitaçãoDorPiroseEmagrecimentoConstipação Intestinal

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DIAGNÓSTICO- Rx contrastado – esofagograma- Endoscopia Digestiva Alta- Esofagomanometria- Testes farmacológicos de denervação- Cintilografia do esôfago- Reações sorológicas –IFI

Machado Guerreiro

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DIAGNÓSTICO

Esofagograma- classifica o megaesôfago em 4 grupos de acordo com os parâmetros radiológicos(Rezende).– Grau I – calibre ‹ 4 cm, pequeno ou

nenhum retardo de esvaziamento.– Grau II – calibre de 4 a 7 cm, ondas

terciárias, retardo de esvaziamento, associado ou não a hipertonia do esôfago inferior.

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– Grau III – Calibre de 7 a 10 cm, hipotonia do esôfago inferior, atividade motora reduzida e grande retenção de contraste.

– Grau IV – Calibre › 10 cm (Dolicomegaesôfago), grande retenção de contraste. Esôfago alongado, dobrando-se sobre a cúpula diafragmática.

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Endoscopia

Avaliar a integridade da mucosa, detecção de lesão neoplásica isolada e diagnóstico de lesão pré cancerosa(biópsia).

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Eletromanometria

- Aperistalse do esôfago em seu corpo- Não relaxamento do EEI- Hipertonia

Solicitada quando o exame contrastado e a endoscopia não conseguem diagnosticar a causa da disfagia(acalásia idiopática, esclerodermia).

Além de auxiliar no estudo de recidivas pós cirúrgicas.

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Testes farmacológicos de denervação

Cintilografia do esôfago

Reação sorológica– Reação de Machado Guerreiro, positiva

para muitos pacientes de zona endêmica.– Imunofluorescência Indireta, superior no

diagnóstico da D. de Chagas, tem maior sensibilidade.

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TRATAMENTO

CLÍNICO – Farmacoterapia com relaxantes de

musculatura lisa(nitratos, bloqueadores de canal de Ca).

– Toxina Botulínica- pouco sucesso, por não ser duradouro

– Dilatação esofágica- utilizado principalmente em pacientes com acalásia idiopática.

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CIRÚRGICO

Até grau II – cardiomiotomia a Heller associado à procedimento anti-refluxo.

Graus mais elevados – ressecção subtotal do esôfago com anastomose esofagogástrica.

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COMPLICAÇÕES Bezoar Aspiração de conteúdo esofagiano Divertículo do esôfago distal Carcinoma de células escamosas do esôfago Fístula esofagocárdica Pneumopericárdio Pericardite supurativa Obstrução de vias aéreas com estridor

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O câncer de esôfago incide 33 vezes mais nos portadores de megaesôfago, do que na população em geral, portanto devem ter vigilância assegurada.

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