Mastocitoses

Patrícia Moreira MarçalInternato de Clínica Médica II – Prof. Luiz Carlos Bertges

Introdução

• Vários quadros clínicos incomuns• Caracterizados por acúmulo anormal de mastócitos

em um ou mais órgãos.• Sendo a pele mais frequente órgão acometido.• Os mastócitos quando friccionados liberam

histamina, surgindo aspecto urticado.• Ocorrência familiar é excepcional e etiologia não

esclarecida.

Introdução

• Os mastócitos tendem a se localizar nos tecidos perivasculares para a rápida resposta a estímulos de alérgenos.

• Juntamente com os basófilos expressam grande afinidade pelos receptores da imunoglobulina E, os quais, ao serem ativados, promovem sua degranulação.

Introdução

• A ativação e degranulação mastocitária também podem ocorrer a partir de outros estímulos:

• opioides, • contraste radiológico, • lipoproteínas de baixa densidade, • fatores de liberação de histamina, • bactérias patógenas e parasitas, • mudança da osmolaridade

Classificação

• Mastocitose cutânea

• Mastocitose cutânea – sistêmica

• Mastocitose sistêmica

Mastocitose cutânea

Mastocitomas• Lesão nodular presente no nascimento ou na

primeira infância.• Pescoço, tronco e MMSS.• Os nódulos podem sofrer vesiculações e

formação de bolhas.

Mastocitoma

Mastocitose cutânea

Sinal de Darier• Fricção da lesão provoca liberação da

histamina dos mastócitos• Surgindo o aspecto urticado na lesão.

Mastocitose cutânea

• Histologicamente são compostos por infiltrado maciço de mastócitos que ocupam a derme.

• Os mastocitomas regridem espontaneamente em sua maioria.

• Podem ser excisados.

Mastocitose cutânea

Urticária Pigmentosa

• Forma mais comum de Mastocitose.• Principalmente em crianças.• Desaparece em 70% até a puberdade.• Inicia-se com manchas de até 2cm de

diâmetro acastanhadas e irregulares.• Discretamente elevadas.• Principalmente em tronco e membros.

Urticária Pigmentosa

Telangiectasia Macular Eruptiva

• É uma forma rara de mastocitose.• Mais comum em adultos.• Manchas hiperpigmentares, telangiectasias e

eritema no tronco e extremidades.• Sinal de Darier podem não serem evidentes.

Telangiectasia Macular Eruptiva

Mastocitose Difusa ou eritrodérmica

• Forma mais rara de mastocitose.• Há infiltração difusa de toda pele.• Pele espessada, pastosa, liquenificada.• Acentuação das pregas normais do

tegumento.• Presença de pápulas eritematosas salpicadas.

Mastocitose Sistêmica

• Acometimento de vários órgãos.• Podem associar a lesões de pele• Mais freqüentemente atinge os ossos, baço e

fígado.• Manifestam com dor óssea e até fraturas

patológicas.

Mastocitose Sistêmica

Manifestações TGI• gastrite, • úlcera por hipersecreção ácida pela elevada

produção de histamina, • diarréia,• dor abdominal.

Mastocitose Sistêmica

• A liberação abrupta de grandes quantidades de histamina causam crises agudas.

• Causando prurido intenso, cefaléia, eritema generalizado, hipotensão e taquicardia.

Mastocitose Sistêmica

Mastocitose Sistêmica

Patogenia

• Mutações somáticas no códon 816 localizado no cromossoma 4q12.

• As causas das mastocitoses pediátricas e familiares ainda são desconhecidas.

Diagnose complementar

• Exame histopatológico• Infiltração dérmica por quantidade variável de

mastócitos.• Exames radiológicos, endoscópicos e

mielograma podem ser solicitados para avaliação óssea, GI e medular.

Prognose

• Afecção que surge na infância em geral regride na adolescência.

• Quando o aparecimento é mais tardio há maior probabilidade de continuar até vida adulta e também de comprometimento sistêmico.

Tratamento

• Não há nenhuma terapêutica específica.• Anti – histamínicos• Cimedina ou ranitidina• Cromoglicolato dissódico VO – sistêmica• Cinarizina VO – principalmente em crianças.

Tratamento

• Aplicações de corticóide oclusivo nos mastocitomas ou formas isoladas.

• Em formas não controladas pode ser utilizado o método PUVA que depleta temporariamente os mastócitos.

• As respostas surgem em 2 meses e as recorrencias após 3 a 6 meses.

Tratamento

• Corticóides fluorados podem levar a longos períodos assintomáticos.

• Nas mastocitoses com envolvimento hematológico é indicada a quimioterapia com cistostáticos ou clorambucil.

Tratamento

• Evitar drogas capazes de liberação de histamina.• Aspirina, àlcool, opiáceos, tiamina, AINE.• Evitar exposição a picada de abelhas, massagens,

temperaturas extremas.• Infecções também podem liberação de histamina.• Futuramente, drogas capazes de inibir a tirosina

kinase e outras moléculas sinal – transdutoras deverão ser desenvolvidas.

Bibliografia

• MCL. Mastocitose. An. Bras.Dermatol;84:3.

• Sampaio SSAP. Dermatologia. Rio de Janeiro, Artes Médicas, 3ed, 2007.