Guia de Referencia~ao- Marca~ao de Primeiras consultas

ANEMIAS

MACROCITOSES

TROMBOCITOPENIAS APROVADO TROMBOCITOSES (Conselho de Administrac;;ao, reuniao de 19.01.2012)

GAMAPATIAS MONOCLONAIS

LEUCOPENIA (neutropenia)

LEUCOCITOSE

L1NFOCITOSES

POLlCITEMIAS

I ANEMIAS

Definidas por hemoglobina < 13,0 gr/dL no homem e < 11,5 gr/dL na mulher; o tratamento depende da etiologia que, frequentemente, é múltipla; noutros casos, como em muitas anemias ferroprivas, é sintoma de doenca subjacente (ginecológica! gastro-enterologica, etc) nao hematológica.

Critérios de referenciacao anemias

Urgente, atendimento prioritário 1. Anemias « 1O gr/dL) sintomáticas e progressivas, sem causa

identificada; 2. Anemias associadas a

a) esplenomegalia ou linfadenopatias, b) leucopenial trombocitopenia/ presenca de células jovens/ eritroblastos circulantes;

3. Anemias « 1Ogr/dL) em grávidas

Rotina, atendimento normal 1. Anemias « 1Ogr/dL) em doentes assintomáticos, se

a. normociticas e normocrómicas e com recticulócitos nao aumentados, +

b. persistentes (> 6 semanas) el ou progressivas, + c. excluídas doenca hepática crónica, alcoolismo, doenca auto­

imune ou inflamatória, infeccao crónica. 2. Anemias ferroprivas com má resposta11 intolerancia ao tratamento

com ferro oral (100 a 200 mg de ferro elementar por dia, dividido em 4 tomas, uma das quais ao deitar)

3. Défice de ac. fólico ou vitamina 812 sem causa identificada; 4. Contagem de recticulócitos (valor absoluto) superior ao limite do

normal sem causa evidente (perdas); 5. Presenca de gamapatia monoclonal

1. má resposta tratamento: na ausencia de perdas continuadas, elevar;80 da hemoglobina inferior a 1 gr/dL após 2 semanas de tratamento com ferro oral.

I MACROCITOSES

Na rotina do consultário sáo frequentes macrocitoses (VGM > 98 fL) sem outras alterar;6es hematolágicas, muitas vezes correspondendo a deficiencias de acido fálico! vitamina 812, ingestáo aumentada de álcool, hipotireoidismo, hipercolesterolemia, fármacos que interferem com metabolismo acido fólico (alguns anti- convulsivantes, cotrimoxazol ... ), etc.

Quanto as doenr;as hematolágicas primárias acompanhadas de macrocitose, é importante excluir a presenr;a de gamapatias monoclonais ! mieloma múltiplo e síndromes displásicos, frequentes em grupos etários avanc;ados.

Avaliar;ao complementar

1. Doseamento de ac fálico e vitamina 812 2. Funr;ao tiroideia e hepática 3. Perfillipídico 4. Electroforese (imunofixa9ao) de proteínas plasmáticas para exclusáo de

gamapatia 5. Hemograma com exame do esfregar;o, para exclusao de síndromes

mielodisplásicos

Criterios de referenciac;ao:

1. Suspeita de síndrome mielodisplásíco 2. VGM> 100 fl se acompanhado de citopenias e se excluídos défices de

vitamina 812 ou acido fálico 3. Macrocitose > 104 fL persistente e sem causa aparente 4. Défice de vitamina 812 se causa aparente 5. Presenr;a de gamapatia monoclonal

I TROMBOCITOPENIAS

Na rotina do consultório, sáo frequentes trombocitopenias moderadas (plaquetas < 80 000/mm3), na forma de achado isolado e na ausencia de sinais ou sintomas hemorrágicos.

Se nalguns casos esta situac;ao resulta de erro laboratorial (colheitas difíceis, coágulos na amostra) ou de pseudo- trombocitopenias (formac;ao de aglutinados in vitro pelo afeito do EDTA), na maior parte das vezes (80 %) a trombocítopenia vai manter-se estável (ou com discretas flutuac;5es) por longos períodos (anos) e sem acusa aparente.

Criterios de referenciac;áo trombocitopenías

Urgente, atendimento prioritário 1. plaquetas < 1000001 mm3 e

a. outras altera<;5es do hemograma: anemia « 10 gr/dL),neutropenia « 1 5001 mm3), presenc;a de células jovens;

b. esplenomegalia, linfadenopatias; c. macrocitose (VGM > 100 fL) e idade > 60 anos d. gravidas

2. plaquetas < 80 0001 mm3 e necessidade urgente de cirurgía, manobrasl exames invasivos (EDA, colonoscopia, tratamentos dentários, ... )

3. plaquetas < 50 0001 mm3 e sintomas hemorrágicos 4. plaquetas < 30 0001 mm3

Rotina, atendimento normal 1. plaquetas < 80 0001 mm3 em portadores assintomáticos e

a) contagem confirmada por observac;ao de lamina de s.p.; b) exciuída doenc;a auto- ¡mune, infecc;ao (VIH, HCV, H8V), doenc;a

hepática (para referencia<;áo específica); alcoolismo; c) substituidosl suspensos fármacos potencialmente causadores de

trombocitopenia (www.ouhsc.edu/platelets); d) em progressáo em pelo menos duas novas contagens, afastadas de

416 semanas

I TROMBOCITOSES

Definidas por contagens de plaquetas> 450 0001 mm3, resultam quase sempre (80 %) de causas nao primariamente hematológicas (¡nfec~6es, doen~as

infiamatórias, neoplasias, hemorragias activas, esplenectomia anterior, ferropenia, etc). Nas doenr;as mieloproliferativas (trombocitemia essencial, policitemia vera, leucemia mieloide crónica, etc) há risco trombótico aumentado e nalguns casos (plaquetas> 1 000 0001 mm3) sao frequentes as hemorragias por disfunr;ao plaquetária (e agravada por anti- agregantes).

Criterios de referenciac;ao trombocitoses

Urgente, atendimento prioritário 1. Contagem de plaquetas> 1 000 0001 m3 2. Contagem de plaquetas> 600 0001 mm3, na presenr;a de:

a. sintomas neurológicos b. episódios trombo- embólicos, arteriais ou venosos c. hemorragias d. úlceras necróticas dos dedos, eritromelalgias e. esplenomegalia f. elevac;ao da hemoglobina ou leucocitose

Rotina, atendimento normal Trombocitose progressiva e > 600 0001 mm3 em pelo menos duas novas contagens, afastadas de 41 6 semanas e:

a) excluída doen~a infecciosa, inflamatória, neoplasia, esplenectomia anterior, etc;

b) persistente após correcc;ao de ferropenia (ferritina > 50 ngl mL)

I GAMAPATIA5 MONOCLONAI5

No consultório, é frequente o achado ocasional de gamapatias monoclonais, em especial nos doentes mais idosos (3 % da popula98o com mais de 70 anos). Muitas vezes assintomáticas, apresentam uma taxa de progressao para doen9a hematológica (sobretudo mieloma múltiplo, mas também para macroglobulinemia, linfomas e leucemia linfoide crónica) baixa (1 % ao ano), mas constante ao langa dos anos.

Critérios de referencia9áo gamapatia monoclonal

Urgente, atendimento prioritário 1. Gamapatia monoclonal acompanhada de uma ou mais das seguintes:

a. dor óssea localizada e persistente; lesóes líticas (radiografia);

fractura; b. episódio trombo- embólico recente, arterial ou venoso; c. sintomas de hiperviscosidade (cefaleias persistentes, perda recente e

progressiva da acuidade visual, etc); d. emagrecimento superior a 3 kg em 3 meses ou menos e suda980

nocturna aumentada; e. presen9a de adenomegalias > 2 cm em mais de 2 areas; f. anemia; g. hipercalcemia; h. disfun~o renal (bioquímica); 1. proteinúria de Bence- Jones; l. idade < 50 anos;

Rotina, atendimento normal 1. Paraproteina Ig A ou IgM, mesmo assintomática 2. Paraproteina Ig G superior a 15 g/ L, mesmo assintomática

I LEUCOPENIA (neutropenia)

Definida por contagem de leucócitos < 4 000/ mm3, na rotina do consultório resulta quase sempre da presenc;a de neutropenia.

Em doentes assintomáticos e quando náo acompanhada de outras alterac;oes do hemograma, as neutropenias frequentemente sáo secundárias a causas náo hematológicas (infecc;oes víricas, fármacos, doenc;as auto- imunes, défices vitamínicos ou doenc;a hepática crónica); mais raramente, resultam de doenc;as hematológicas primárias (aplasia medular e doenc;as malignas), nestes casos quase sempre acompanhando outras alterac;oes do hemograma (anemia, trombocitopenia, presenc;a de células jovens, etc)

Quando isolada, o risco infeccioso da neutropenia é variavel em func;áo da contagem: significativo com neutrófilos < 5001 mm3, é mínimo quando neutrófilos > 1 000/mm3.

Criteríos de referenciac;áo neutropenia

Urgente, atendimento prioritário 1. Neutrófilos < 1 0001 mm3 2. Neutrófilos < 2 0001 mm3, na presenc;a de:

a. outras alterac;oes do hemograma (anemia < 10 gr/dL; plaquetas <

500001 mm3 b. adenopatías c. esplenomegalia d. infecc;oes de repetic;áo

Rotina, atendimento normal 1. Doentes assintomáticos com neutrófilos < 1 5001 mm3, desde que:

a. valores confirmados em pelo menos duas contagens afastadas de 4 - 6 semanas;

b. excluída doen<;a auto- imune, infecc;áo vírica, doenc;a hepática crónica, défice de vitamina 812 ou acido fálico, etc

c. suspensosl substituidos fármacos associados com neutropenia iatrogénica

2. Doentes assintomáticos com neutráfilos < 1 5001 mm3 e a. macrocitose (VGM > 100 fL) com valores normais de vitamina 812

e acido fálico ou b. macrocitose mantida apás tratamento de prova com ac fálico e

vitamina 812 (i.m.)

I LEUCOCITOSES

Definida por contagem de leucócitos > 11 0001 mm3, apresenta causas múltiplas, desde a resposta normal a infecr;ao até situar;6es de doenr;a hematológica primária grave (Ieucemias agudas).

Critérios referenciac;ao leucocitose

Imediata, S.U.:

1. Suspeita de leucemia agudA 2. Contagem de leucócitos superior a 800001 mm 3. Leucocitose na presen<;a de:

a. equimosesl petéquias; b. febre sem causa aparenet; c. síntomas de hiperviscosidade: cefaleias, alterar;ao da visao,

trombose d. diferencial com presenr;a de blastos

Urgente, atendimento prioritário 1. Leucocitose com outras alterar;6es do hemograma (anemia,

trombocítopenial trombocitose, presenr;a de precursores mieloides OU

eritroblastos); 2. Leucocitoses ¡soladas> 300001 mm3 3. Presenr;a de esplenomegalia ou adenomegalias

Rotina, atendimento normal 1. Na ausencia de outras alterar;6es do hemograma, em pelo menos

duas determinar;óes, afastadas de 4/6 semanas: 2. Neutrofilia > 15000 neutrófílosl mm3; excluída infecr;áo; o 3. Eosínofilia: > 800 eosinófilosl mm3,

a. excluídas medicar;6es recentes com novos fármacos; b. infecr;óes parasitárias; alergias: asma, eczema, urticária; ou

4. Monocítose: > 1 600 monocitosl mm3, excluídas medicar;6es recentes com novos fármacos e infecr;óes (tuberculose, brucelose,febre tifóide)

I L1NFOCITOSES

Definidas por contagem de linfócitos no sangue periférico superior a 4 500 Imm3. No consultório, sao frequentes Iinfocitoses transitórias em infeccoes víricas agudas, nomeadamente a mononucleose infecciosa; após os 60 anos aparecem sobretudo as leucemias linfóides crónicas, que nas suas formas iniciais - e por tempo mais ou menos langa - sao assintomáticas e nao necessitam de tratamento

Critérios de referencia9aO "linfocitoses"

Urgente, atendimento prioritário 1. Linfocitoses acompanhadas por:

a. Anemia « 10,5 gr/dL), trombocitopenia « 80 0001 mm3), neutropenia « 1 5001 mm3);

b. Esplenomegalia (> 4 cm abaixo rebordo costal; > 16 cm em ecografia);

c. Adenomegalias (aglomerados> 5 cm; > 3 locais com ganglios> 2 cm);

d. Emagrecimento > 3 kg em menos 3 meses; suda9aO nocturna aumentada; febre de origem desconhecida;

e. Infec90es de repeti9aO 2. Doentes com idade < 60 anos e excluída doen9a vírica (VIH, mononucleose

infecciosa, etc); 3. Linfocitose> 20 0001 mm3

Rotina, atendimento normal Linfocitoses progressivas (avalia90es sucessivas com 4 - 6 semanas de intervalo) em doentes assintomáticos, e excluídas: tuberculose, brucelose; infec980 VIH, doen9a auto- imune, sarcoidose, etc

IPOLlCITEMIAS

Para além da policitemia rubra vera, sao frequentes as policitemias secundárias, nuns casos a) "fisiológicas" (doen~a pulmonar ou cardíaca com hipoxemia), mais raramente por b) produ~o inapropriada de eritropoietina (transplante renal, tumores do SNC) ou mesmo por c) causa hematológica (hemoglobinas de alta afinidade para o oxigénio); mais raramente, a policitemia resulta da deple~o de plasma, sem aumento da massa eritrocitárja (síndrome Gaisbdck)

Criterios de referencia~ao "policitemias"

Urgente, atendimento prioritário 1. Hemoglobina> 20 gr/dL (VG > 60 %) 2. Hb > 11 gr/dL (16 gr/dL, na mulher), na presenc;a de um dos seguintes:

a) sintomas neurológicos, b) hemorragias c) episódios trombo- embólicos, arteriais ou venosos recentes d) diminui~ao da visaD e) trombocitose > 6000001 mm3

Rotina, atendimento normal

1. Hb > 1l gr/dL (16 gr/dL, na mulher), na presen~ de um dos seguintes:

a. Esplenomegalia b. Factores de risco trombóticos c. Prurido, em especial aquogénico d. Leucocitose (> 20 0001 mm3) ou trombocitose (> 450 0001

mm3) 2. Hb > 17 gr/dL (16 gr/dL, na mulher), nao incluidos nas condi~6es

anteriores, se persistente ou progressiva em pelo menos duas determina~6es afastadas de 4 - 6 semanas e mantida após substitui~ao

ou suspensao de tratamento com diuréticos e/ou corrigida desídrata~ao

(idosos)