Leonardo Beltrão Dantés
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Leonardo Beltrão Dantés
Profa. Dra. Luciana Sugai Mortaza MacedoProfa. Dra. Luciana Sugai Mortaza MacedoProfa. Dra. Sueli da Rocha FalcãoProfa. Dra. Sueli da Rocha Falcão
www.paulomargotto.com.brwww.paulomargotto.com.brCoordenadores do Programa de Internato em Saúde da Criança IICoordenadores do Programa de Internato em Saúde da Criança II
Hospital Regional da Asa Sul / HRAS / SES-DFHospital Regional da Asa Sul / HRAS / SES-DFBrasília,16 de agosto de 2012Brasília,16 de agosto de 2012
CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO
SÍNDROME DE SÍNDROME DE KAWASAKIKAWASAKI
……CASO CLÍNICO…CASO CLÍNICO…
……CASO CLÍNICO…CASO CLÍNICO…
IDENTIFICAÇÃOIDENTIFICAÇÃO
EGS, 02 anos e 09 meses de vida,
masculino, branco, 15kg, natural do
Distrito Federal, procedente e
domiciliado em Planaltina/DF.
……CASO CLÍNICO…CASO CLÍNICO…
QUEIXA PRINCIPALQUEIXA PRINCIPAL
“Febre contínua e diária há 07 dias”
HISTÓRIA DA DOENÇA ATUALHISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL
Pré-escolar, 02 anos e 09 meses, previamente hígido,
admitido na Unidade de Pediatria deste estabelecimento
hospitalar com história de quadro febril súbito, iniciado há
cerca de sete dias da admissão, de caráter remitente e
contínuo, elevando-se progressivamente e de forma
escalonada, mantendo picos diários próximos ao patamar de
39ºC, parcialmente responsivo a antitérmicos convencionais,
acompanhado por coriza hialina, congestão intermitente e
prurido nasal, espirros ocasionais, odinofagia e disfagia.
……CASO CLÍNICO…CASO CLÍNICO…
HISTÓRIA DA DOENÇA ATUALHISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL
No terceiro dia de febre, procurou atendimento médico,
quando lhe foi prescrito Penicilina Benzatina, mantendo-se
inalterada a condição clínica supracitada. Evoluiu com piora,
persistindo com quadro sintomatológico em tela, associado à
queda do estado geral, prostração, adinamia, hiporexia e
inapetência. Retornou ao serviço de saúde, tendo sido
prescrito Cefadroxila, cuja medicação vinha sendo usada
desde a admissão atual.
……CASO CLÍNICO…CASO CLÍNICO…
HISTÓRIA DA DOENÇA ATUALHISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL
No quarto dia de febre, progrediu com tosse produtiva não
emetizante, sem dispneia, estridor ou sibilância, associada à
cefaléia contínua. Apresentou microadenomegalia bilateral
em cadeias cervicais anterior e posterior, submandibular,
submentoniana e axilar anterior, de tamanho inferior a 1,5cm.
No quinto dia de febre, queixou-se de dor abdominal, com
três episódios de vômito em jato em pequena quantidade, de
aspecto amarelo-aquoso, sem restos alimentares, muco ou
sangue.
……CASO CLÍNICO…CASO CLÍNICO…
HISTÓRIA DA DOENÇA ATUALHISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL
No sexto dia de febre, identificou surgimento de hiperemia
conjuntival bilateral progressiva, não exsudativa, sem epífora,
fotofobia, ou edema bipalpebral, adjuntamente ao
aparecimento de hiperemia e enantema difuso em mucosa
oral, sendo vistas proeminências em papilas linguais,
conferindo à superfície lingual aspecto áspero e em
framboesa, com presença de ressecamento, fissuras e
descamação em lábios, porém, sem sangramentos.
……CASO CLÍNICO…CASO CLÍNICO…
HISTÓRIA DA DOENÇA ATUALHISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL
Ainda durante o sexto dia de febre, iniciou súbito
exantema maculopapular, áspero e extenso, finamente
reticular / rendilhado, morbiliforme, digitopressível,
acometendo tronco (tórax e abdome), poupando dorso, face e
região cervical, progredindo com exuberante hiperemia
palmoplantar, sem descamação tegumentar em extremidades,
com observação de edema indurado em dorso de mãos e pés.
……CASO CLÍNICO…CASO CLÍNICO…
HISTÓRIA DA DOENÇA ATUALHISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL
Segundo relato da mãe, a criança vinha se
mostrando mais irritada, com comportamento atípico do
habitual, exibindo dificuldades com o sono.
A mesma nega patologias pessoais e quadro clínico
sintomatológico precedente e/ou semelhante ao
episódio atual.
……CASO CLÍNICO…CASO CLÍNICO…
……CASO CLÍNICO…CASO CLÍNICO…
REVISÃO DE SISTEMASREVISÃO DE SISTEMASCONSTITUCIONAL:CONSTITUCIONAL: Febre contínua (7 dias) / Queda do estado geral,
prostração, adinamia, hiporexia e inapetência (4 dias) / Cefaléia contínua
e linfonodomegalias (3 dias) / Hiperemia conjuntival bilateral (1 dia).
Irritabilidade e insônia progressivos.
AP. RESPIRATÓRIO:AP. RESPIRATÓRIO: Coriza hialina, congestão intermitente, prurido
nasal e espirros ocasionais (7 dias) / Tosse produtiva não emetizante (3
dias).
AP. GASTRINTESTINAL:AP. GASTRINTESTINAL: Odinofagia e disfagia (7 dias) / Dor abdominal
e vômitos em jato (2 dias) / Hiperemia e enantema em mucosa oral e
língua em framboesa (1 dia).
TEGUMENTO:TEGUMENTO: Exantema maculopapular morbiliforme, hiperemia
palmoplantar e edema indurado em extremidades (1 dia).
Pessoais Fisiológicos e Pessoais Fisiológicos e
PatológicosPatológicos Nascido de parto vaginal a termo (38 semanas), chorou ao nascer,
não se recorda de peso e estatura ao nascimento (não trouxe cartão
da criança)
Nega intercorrências pré, peri e pós-gestacionais
Aleitamento materno exclusivo até 07 meses de vida, com
introdução da alimentação complementar a partir do 8º mês de vida
Nega internações hospitalares prévias, traumas e hemotransfusões
Status vacinal completo e atualizado. DNPM esperado p/ faixa etária
Nega alergopatias, cardiopatias, pneumopatias, endocrinopatias e
hemopatias. Criança hígida até o momento.
……CASO CLÍNICO…CASO CLÍNICO…
ANTECEDENTESANTECEDENTES
FamiliaresFamiliares
Mãe, 32 anos, hígida
Pai, 34 anos, hígido
Irmã, 09 anos, saudável
Nega morbidades prevalentes no meio
familiar (HAS, DM, neoplasias, etc.)
……CASO CLÍNICO…CASO CLÍNICO…
ANTECEDENTESANTECEDENTES
……CASO CLÍNICO…CASO CLÍNICO…
Hábitos de Vida / Perfil Hábitos de Vida / Perfil
SocioeconômicoSocioeconômico
ANTECEDENTESANTECEDENTES
Reside em casa de alvenaria de 6 cômodos,
com infraestrutura adequada, na qual moram 03
moradores (mãe, pai e irmã)
Nega tabagismo passivo
Nega presença de animais domésticos e de
estimação em peridomicílio.
BEG, choroso e irritado, eutrófico, eupnéico, hidratado, normocorado,
acianótico, anictérico, febril (38,8ºC). Presença de rash cutâneo,
hiperemia conjuntival bilateral e microadenomegalias bilaterais em
cadeias cervicais anterior e posterior, submandibular, submentoniana e
axilar anterior, de tamanho inferior a 1,5cm.
……CASO CLÍNICO…CASO CLÍNICO…
EXAME FÍSICO DA ADMISSÃOEXAME FÍSICO DA ADMISSÃO
ACV:ACV: RCR em 2T, BNF, taquicárdicas, sem sopros. FC: 130 bpm.
AR:AR: Murmúrio vesicular fisiológico ligeiramente reduzido em 1/3 inferior
de ambos hemitóraces, com roncos grosseiros de transmissão em
hemitórax D, sem sibilos e creptos. FR: 18 irpm.
ABDOME:ABDOME: Flácido, normotenso, normotimpânico, depressível, indolor
à palpação superficial e profunda, inocente. RHA presentes. Fígado
palpável a 1cm do rebordo costal D. Baço não palpável, sem
visceromegalias ou massas palpáveis. Traube livre. Blumberg negativo.
……CASO CLÍNICO…CASO CLÍNICO…
EXAME FÍSICO DA ADMISSÃOEXAME FÍSICO DA ADMISSÃO
EXTREMIDADES:EXTREMIDADES: Quentes e bem perfundidas, com leve edema
(1+/4+) em dorso de mãos e pés e hiperemia palmoplantar bilateral.
TEC <2segundos.
NEURO:NEURO: Ativo / reativo, nuca livre, sem sinais de irritação
meníngea.
OROSCOPIA:OROSCOPIA: Hiperemia e enantema em mucosa oral, com língua
em framboesa, sem sinais de sangramentos. Ausência de placas,
com tonsilas palatinas túrgidas.
GENITÁLIA EXTERNA:GENITÁLIA EXTERNA: Masculina, sem sinais flogísticos,
secreções ou descamações perineais.
……CASO CLÍNICO…CASO CLÍNICO…
EXAMES LABORATORIAIS DA EXAMES LABORATORIAIS DA
ADMISSÃOADMISSÃOHemogramaHemograma 11/06/1211/06/12
Hemácias 4,49 M
Hemoglob. 12,1 g/dL
Htc 35,8%
VCM 79,6
HCM 26,9
Plaquetas 345.000
Leucócitos 14.500
Segment. 59,0%
Linfócitos 31%
Monócitos 3,0%
Eosinófilos 5,0%
Basófilos —
Bastões 2,0%
BioquímicaBioquímica 11/06/1211/06/12
Sódio —
Potássio —
Cloro —
Cálcio —
Glicose —
Uréia —
Creatinina —
TGO 117
TGP 58
Ptns Totais —
Albumina —
Globulina —
MarcadoresMarcadores 11/06/1211/06/12 12/06/1212/06/12
VHS 35 —
PCR — 3,17
Alfa-1-Glicoptn
Ácida— 197
C3 — 144
C4 — 25,3
ALSO — —
EAS Normal
Quais são suas hipóteses diagnóósticas
2º DIH2º DIH Após avaliação clínico-laboratorial-radiológica e solicitação
de novos exames, foi aventada uma hipótese diagnóstica
específica para o quadro, em associação a um possível
processo infeccioso broncopneumônico de etiologia
bacteriana;
Prescrito antibioticoterapia empírica com Penicilina
Cristalina 200.000UI/kg/dia, usada durante os 10 (dez)
subsequentes à internação;
Associada à Imunoglobulina Humana 2g/kg IV (dose única).
……CASO CLÍNICO…CASO CLÍNICO…
EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO
……CASO CLÍNICO…CASO CLÍNICO…
EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO
3º DIH3º DIH
Iniciado AAS 100mg/kg/dia;
Agendado ecocardiograma.
5º DIH5º DIH
Ecocardiograma:
discreto derrame pericárdico posterior;
função sistólica de VE preservada (FE = 80%);
artérias coronárias direita e esquerda de dimensões normais.
6º DIH6º DIH
Após discussão dos achados evidenciados pelo exame
ecocardiográfico, foram propostos:
Introdução de Prednisolona 2mg/kg/dia;
Redução da dose do AAS para 5mg/kg/dia.
……CASO CLÍNICO…CASO CLÍNICO…
EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO
10º DIH10º DIH
Ecocardiograma Evolutivo:
diminuição do derrame pericárdico posterior, com mínimo
derrame na ponta de ventrículo direito;
artérias coronárias direita e esquerda de dimensões
normais (1,93mm);
função contrátil de ventrículo esquerdo preservada.
……CASO CLÍNICO…CASO CLÍNICO…
EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO
12º DIH12º DIH
Evolutivamente, os marcadores de
atividade inflamatória vêm apresentando e
mantendo padrão decrescente e, a série
plaquetária, em processo de ascensão.
……CASO CLÍNICO…CASO CLÍNICO…
EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO
……CASO CLÍNICO…CASO CLÍNICO…
EXAMES LABORATORIAIS EVOLUTIVOSEXAMES LABORATORIAIS EVOLUTIVOS
HemogramaHemograma 11/06/1211/06/12 12/06/1212/06/12 15/06/1215/06/12 18/06/1218/06/12 19/06/1219/06/12 24/06/1224/06/12
Hemácias 4,49 M — 4,63 M — 4,74 M 5,04 M
Hemoglob. 12,1 g/dL — 12,2 g/dL — 12,9 g/dL 13,4 g/dL
Htc 35,8% — 36,6% — 37,6% 40,3%
VCM 79,6 — 79,1 — 79,2 80,1
HCM 26,9 — 26,3 — 27,1 26,6
Plaquetas 345.000 — 499.000 — 609.000 890.000
Leucócitos 14.500 — 9.670 — 13.100 11.100
Segment. 59,0% — 33,4% — 57,0% 77,0%
Linfócitos 31% — 49,4% — 37,0% 20,0%
Monócitos 3,0% — 10,2% — 6,0% 2,0%
Eosinófilos 5,0% — 6,24% — 1,29% 0,078%
Basófilos — — 0,77% — 0,919% 0,781%
Bastões 2,0% — — — — 1,0%
……CASO CLÍNICO…CASO CLÍNICO…
MarcadoresMarcadores 11/06/1211/06/12 12/06/1212/06/12 15/06/1215/06/12 18/06/1218/06/12 19/06/1219/06/12 24/06/1224/06/12
VHS 35 — — 66 — —
PCR — 3,17 — 0,07 — —
Alfa-1-Glicoptn
Ácida— 197 — — — —
C3 — 144 — — — —
C4 — 25,3 — — — —
EXAMES LABORATORIAIS EVOLUTIVOSEXAMES LABORATORIAIS EVOLUTIVOS
14º DIH14º DIH
No decorrer da internação atual, evoluiu com boa resposta à
terapêutica, não tendo apresentado novos episódios de febre.
Exibiu regressão do edema e da hiperemia palmoplantar, com
leve descamação em extremidades (dedos de luva) e em região
perineal, com redução progressiva da hiperemia conjuntival
bilateral e desparecimento do exantema maculopapular,
progredindo de forma favorável, com melhora clínica gradual e
satisfatória, sem quaisquer queixas e/ou intercorrências clínicas
relevantes até o presente instante.
……CASO CLÍNICO…CASO CLÍNICO…
EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO
RESUMO DE ALTA HOSPITALARRESUMO DE ALTA HOSPITALAR
Na data presente, permanece clinicamente estável, estando
apto a receber alta médica desta Unidade Hospitalar, frente à
possibilidade de dar sequência ao tratamento em âmbito
ambulatorial / domiciliar. Durante todo o período de
internação, o paciente esteve permanentemente
acompanhado pela mãe, a qual está habilitada a prestar todos
os cuidados de que necessita na condição atual.
……CASO CLÍNICO…CASO CLÍNICO…
EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO
……CASO CLÍNICO…CASO CLÍNICO…
DIAGNÓSTICO DEFINITIVODIAGNÓSTICO DEFINITIVO
CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO
SÍNDROME DE SÍNDROME DE KAWASAKIKAWASAKI
INTRODUÇÃOINTRODUÇÃO HISTÓRICOHISTÓRICO EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA ANATOMIA PATOLÓGICAANATOMIA PATOLÓGICA FASES CLÍNICASFASES CLÍNICAS DIAGNÓSTICOS CLÍNICO e LABORATORIALDIAGNÓSTICOS CLÍNICO e LABORATORIAL EXAMES DE IMAGEMEXAMES DE IMAGEM DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAISDIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS TRATAMENTOTRATAMENTO PROGNÓSTICOPROGNÓSTICO CONCLUSÃO E DIREÇÕES FUTURASCONCLUSÃO E DIREÇÕES FUTURAS
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
Doença de Kawasaki (DK), também conhecida Doença de Kawasaki (DK), também conhecida
como síndrome mucocutânea linfonodal, é uma como síndrome mucocutânea linfonodal, é uma
vasculite primária, febril, que acomete vasos de vasculite primária, febril, que acomete vasos de
médio calibre, levando a uma necrose fibrinóide médio calibre, levando a uma necrose fibrinóide
da parede dos vasos, com formação de da parede dos vasos, com formação de
aneurismas em diversos estágios de aneurismas em diversos estágios de
aparecimento, sendo, portanto, uma aparecimento, sendo, portanto, uma
POLIARTERITE DA INFÂNCIAPOLIARTERITE DA INFÂNCIA..
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2001; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
DefiniçãoDefinição
INTRODUÇÃOINTRODUÇÃO
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Principal causa de cardiopatia adquirida em Principal causa de cardiopatia adquirida em
crianças nos países desenvolvidos;crianças nos países desenvolvidos;
Vasculite extensa, comprometendo artérias de Vasculite extensa, comprometendo artérias de
médio e pequeno calibre, com preferência pelas médio e pequeno calibre, com preferência pelas
coronárias;coronárias;
Sendo de fundamental importância o diagnóstico Sendo de fundamental importância o diagnóstico
precoce e intervenção médica adequada.precoce e intervenção médica adequada.
INTRODUÇÃOINTRODUÇÃO
Risco aumentado de estenose ou completa Risco aumentado de estenose ou completa
obstrução;obstrução;
HISTÓRICOHISTÓRICO
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
Tomisaku Kawasaki,Tomisaku Kawasaki, 19671967• doença benigna, autolimitada, que não deixava sequelas• síndrome do linfonodo mucocutâneo
1970: 1970: Observados 10 casos de morteObservados 10 casos de morte• trombose em artéria coronária• ritmo galope , ICC e alterações em ECG
1974:1974: Kawasaki lançou primeira publicação sobre Kawasaki lançou primeira publicação sobre
DK em língua inglesaDK em língua inglesa
Melish,Melish, 19761976• relatou primeiro caso de DK nos EUA
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
Lopez FA et al.. Tratado de Pediatria,2009; 2nd.: 64-132.
Acomete todas as faixas etárias pediátricasAcomete todas as faixas etárias pediátricas• menores cinco anos (85% dos casos)
Incidência varia de uma parte do mundo para outraIncidência varia de uma parte do mundo para outra• mais prevalente no Japão• e em crianças descendentes de japoneses
Relação entre meninos e meninas varia de 1,5 a 1,7: 1Relação entre meninos e meninas varia de 1,5 a 1,7: 1
Nos países desenvolvidos, já superou a febre reumática Nos países desenvolvidos, já superou a febre reumática
como principal causa de cardiopatia adquirida na infânciacomo principal causa de cardiopatia adquirida na infância
EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
Lopez FA et al.. Tratado de Pediatria, 2009; 2nd.: 64-132.
Etiologia desconhecida;Etiologia desconhecida;
Características clínicas e epidemiológicas Características clínicas e epidemiológicas
sugerem fortemente uma origem infecciosa;sugerem fortemente uma origem infecciosa;
Predisposição genética.Predisposição genética.
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
TEORIAS EM ESTUDOTEORIAS EM ESTUDO
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Teoria do coronavírus NL-63Teoria do coronavírus NL-63
Teoria da estimulação imunológica por Teoria da estimulação imunológica por
superantígenos bacterianossuperantígenos bacterianos• toxinas estafilocócicas e estreptocócicas
Teoria da resposta oligoclonalTeoria da resposta oligoclonal
ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Muitas das manifestações clínicas da DK podem Muitas das manifestações clínicas da DK podem
ser explicadas por esta ativação do sistema imune;ser explicadas por esta ativação do sistema imune;
Alterações da imunorregulação seriam atribuídas a Alterações da imunorregulação seriam atribuídas a
toxinas protéicas de bactérias e até vírus, que toxinas protéicas de bactérias e até vírus, que
agiriam como superantígenos;agiriam como superantígenos;
Inflamação coronariana na fase aguda é Inflamação coronariana na fase aguda é
caracterizada por uma infiltração transmural de LT caracterizada por uma infiltração transmural de LT
CD 8+.CD 8+.
IMUNOPATOGÊNESEIMUNOPATOGÊNESE
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
Extensa vasculite sistêmica;Extensa vasculite sistêmica;
Predomínio pelas artérias de médio e pequeno Predomínio pelas artérias de médio e pequeno
calibre - calibre - coronárias;coronárias;
Cotran RS et al.. Robbins Patologia Estrutural e Funcional, 2005; 7th.: 765-69.
Camada média dos vasos afetados apresenta Camada média dos vasos afetados apresenta
edema na musculatura lisa;edema na musculatura lisa;
ANATOMIA PATOLÓGICAANATOMIA PATOLÓGICA
Edema de endotélio e subendotélio;Edema de endotélio e subendotélio;
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
Infiltrado inflamatório de polimorfonucleares, o qual é Infiltrado inflamatório de polimorfonucleares, o qual é
substituído rapidamente por células mononucleares;substituído rapidamente por células mononucleares;
Hum a dois meses após, células inflamatórias vão Hum a dois meses após, células inflamatórias vão
sendo substituídas por depósito de tecido fibroso, sendo substituídas por depósito de tecido fibroso,
colágeno e fibras elásticas;colágeno e fibras elásticas;
Cotran RS et al.. Robbins Patologia Estrutural e Funcional, 2005; 7th.: 765-69.
Parede vascular perde sua conformação arquitetural;Parede vascular perde sua conformação arquitetural;
ANATOMIA PATOLÓGICAANATOMIA PATOLÓGICA
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
Necrose fibrinóide, quando presente, está entre a Necrose fibrinóide, quando presente, está entre a
íntima, espessada, e a adventícia, com necrose das íntima, espessada, e a adventícia, com necrose das
células musculares lisas;células musculares lisas;
A parede do vaso pode se tornar estenosada, ou A parede do vaso pode se tornar estenosada, ou
pode ser ocluída por sobreposição de trombo, pode ser ocluída por sobreposição de trombo,
podendo calcificar, ou se recanalizar.podendo calcificar, ou se recanalizar.
Cotran RS et al.. Robbins Patologia Estrutural e Funcional, 2005; 7th.: 765-69.
ANATOMIA PATOLÓGICAANATOMIA PATOLÓGICA
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
ANATOMIA PATOLÓGICAANATOMIA PATOLÓGICA
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
Cotran RS et al.. Robbins Patologia Estrutural e Funcional, 2005; 7th.: 765-69.
ANATOMIA PATOLÓGICAANATOMIA PATOLÓGICA
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
ANATOMIA PATOLÓGICAANATOMIA PATOLÓGICA
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
FASES CLÍNICASFASES CLÍNICAS
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
FASE AGUDAFASE AGUDA
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Dura até o 10º dia de evoluçãoDura até o 10º dia de evolução
Sintomas InflamatóriosSintomas Inflamatórios• Febre elevada e remitente, irresponsiva a antitérmicos e antibióticos
• Hiperemia de conjuntiva bulbar e bilateral, não exsudativa
• Eritema de mucosa oral: língua em framboesa, enantema e fissura labial
• Eritema e edema de mãos e pés
• Rash cutâneo
• Linfadenite cervical > 1,5cm
FASES CLÍNICASFASES CLÍNICAS
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
FASE SUBAGUDAFASE SUBAGUDA
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
11º ao 25º dia de evolução11º ao 25º dia de evolução
• Redução da febre
• Persistem irritabilidade, anorexia e conjuntivite
• Descamação periungueal
• Trombocitose
FASES CLÍNICASFASES CLÍNICAS
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
FASE DE CONVALESCENÇAFASE DE CONVALESCENÇA
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
25º dia a 2 meses de evolução25º dia a 2 meses de evolução
• Desaparecimento dos sinais da doença
• Normalização dos marcadores de atividade inflamatória (VHS e
PCR)
• Aneurisma de coronária
• Risco de morte súbita (infarto agudo do miocárdio)
FASES CLÍNICASFASES CLÍNICAS
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
FASE DE CONVALESCENÇAFASE DE CONVALESCENÇA
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
Febre com duração igual Febre com duração igual
ou superior a 5 diasou superior a 5 dias
Lopez FA et al.. Tratado de Pediatria,2009; 2nd.: 64-132.
DIAGNÓSTICO CLÍNICODIAGNÓSTICO CLÍNICO
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOSCRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOSCRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Hiperemia conjuntival bilateral não purulentaHiperemia conjuntival bilateral não purulenta
Alterações na mucosa oral ou lábios:Alterações na mucosa oral ou lábios:• Hiperemia de orofaringe• Edema, hiperemia e fissuras nos lábios• Hipertrofia de papilas linguais
Exantema polimorfo / escarlatiniforme ou morbiliformeExantema polimorfo / escarlatiniforme ou morbiliforme
Adenomegalia cervical com mais de 1,5cmAdenomegalia cervical com mais de 1,5cm
Alterações de extremidades:Alterações de extremidades:• Edema de mãos e/ou pés• Hiperemia palmar e/ou plantar• Descamação das mãos e/ou pés em dedo de luva
DIAGNÓSTICO CLÍNICODIAGNÓSTICO CLÍNICO
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
DK ClássicaDK ClássicaFebre + conjunto de 4 ou 5 dos critérios listados
DK Atípica ou IncompletaDK Atípica ou IncompletaFebre + conjunto de 3 dos critérios listados
Lopez FA et al.. Tratado de Pediatria,2009; 2nd.: 64-132.
DIAGNÓSTICO CLÍNICODIAGNÓSTICO CLÍNICO
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOSCRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
DIAGNÓSTICO CLÍNICODIAGNÓSTICO CLÍNICO
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
SÍNDROME DE KAWASAKI
SÍND
ROM
E DE KAW
ASAKI
SÍNDROME DE KAWASAKI
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
Achados Clínicos SecundáriosAchados Clínicos Secundários
Reativação da vacina BCG (patognomônico)Reativação da vacina BCG (patognomônico)
Vesícula biliar hidrópicaVesícula biliar hidrópica
HepatoesplenomegaliaHepatoesplenomegalia
DiarréiaDiarréia
IcteríciaIcterícia
Disúria e oligúriaDisúria e oligúria
Nefrite intersticial, IRANefrite intersticial, IRA
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
DIAGNÓSTICO CLÍNICODIAGNÓSTICO CLÍNICO
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
Achados Clínicos SecundáriosAchados Clínicos Secundários
DIAGNÓSTICO CLÍNICODIAGNÓSTICO CLÍNICO
Reativação da cicatriz do BCGReativação da cicatriz do BCG• vacinação recente, há menos de 1 ano;• sinal bem específico;• hiperemia e endurecimento no local.
Eritema da cicatriz de BCG.Fonte: TOMIKAWA, S.O., 2003.
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
Descamação perinealDescamação perineal
SerositeSerosite
AlopeciaAlopecia
PneumonitePneumonite
Meningite assépticaMeningite asséptica
Artrite e artralgia (pequenas e grandes articulações)Artrite e artralgia (pequenas e grandes articulações)
Linhas de BeauLinhas de Beau
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
DIAGNÓSTICO CLÍNICODIAGNÓSTICO CLÍNICO
Achados Clínicos SecundáriosAchados Clínicos Secundários
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
As As alterações coronarianasalterações coronarianas são as principais são as principais
sequelas da DK:sequelas da DK:
• podem ser encontradas em até 25% das crianças quando não
tratadas;
• incluindo desde simples dilatação até a formação de aneurismas;
• em geral, são detectadas no 10º dia de doença;
• os aneurismas surgem com 1 a 3 semanas do início da febre.
Com o tratamento, menos de 5% desenvolvem Com o tratamento, menos de 5% desenvolvem
aneurismas coronarianos.aneurismas coronarianos.
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
MANIFESTAÇÕES CARDÍACASMANIFESTAÇÕES CARDÍACAS
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
Fatores de risco:Fatores de risco:• sexo masculino;
• idade menor que 1 ano;
• sinais e sintomas de envolvimento pericárdico, miocárdico ou
endocárdico;
• febre por mais de 10 dias;
• recorrência da febre;
• baixas concentrações de hemoglobina e albumina;
• leucocitose;
• altos níveis de PCR.
MANIFESTAÇÕES CARDÍACASMANIFESTAÇÕES CARDÍACAS
Lopez FA et al.. Tratado de Pediatria,2009; 2nd.: 64-132.
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
Pacientes com aneurismas gigantes (> 8mm):Pacientes com aneurismas gigantes (> 8mm):
• prognóstico ruim;
• resolução é menor;
• maior risco para desenvolver trombose ou calcificações
coronarianas, estenose, rotura ou infarto miocárdico.
A maioria dos aneurismas tem regressão;A maioria dos aneurismas tem regressão;
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
MANIFESTAÇÕES CARDÍACASMANIFESTAÇÕES CARDÍACAS
A estrutura e a função do endotélio vascular ficam A estrutura e a função do endotélio vascular ficam
permanentemente alteradas;permanentemente alteradas;
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
ACHADOS LABORATORIAISACHADOS LABORATORIAIS
Hemograma:Hemograma:
• Anemia normocítica e normocrômica
• Leucocitose discreta com neutrofilia e desvio para esquerda
• Trombocitose (pode exceder 1.000.000/mm³)
Lopez FA et al.. Tratado de Pediatria,2009; 2nd.: 64-132.
DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO LABORATORIALLABORATORIAL
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Aumento de VHS e PCRAumento de VHS e PCR
Discreta elevação de transaminasesDiscreta elevação de transaminases
Anticorpos antinucleares e fator reumatoide Anticorpos antinucleares e fator reumatoide
negativosnegativos
ACHADOS LABORATORIAISACHADOS LABORATORIAIS
DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO LABORATORIALLABORATORIAL
Piúria estérilPiúria estéril
HipoalbuminemiaHipoalbuminemia
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONALECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL
EXAMES DE IMAGEMEXAMES DE IMAGEM
Monitorar desenvolvimento em potencial de anormalidades Monitorar desenvolvimento em potencial de anormalidades
em artérias coronáriasem artérias coronárias
Lopez FA et al.. Tratado de Pediatria,2009; 2nd.: 64-132.
Para casos não complicados, a avaliação deverá ser Para casos não complicados, a avaliação deverá ser
realizada no momento do diagnóstico, com 2-3 semanas, e realizada no momento do diagnóstico, com 2-3 semanas, e
6 a 8 semanas após o início da doença, quando a VHS 6 a 8 semanas após o início da doença, quando a VHS
estiver normalizadaestiver normalizada
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONALECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL
Se 2 ECOs normais:Se 2 ECOs normais:• repetir exame 6-8 semanas após início da doença
Se após 6-8 semanas, ECO normal:Se após 6-8 semanas, ECO normal:• acompanhar durante período de 6 meses a 1 ano
Se ECO com anormalidades em artérias coronarianas:Se ECO com anormalidades em artérias coronarianas:• fazer estudos ecográficos mais frequentes
• potencialmente, uma angiografia / cineangiocoronariografia
EXAMES DE IMAGEMEXAMES DE IMAGEM
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAISDIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
Lopez FA et al.. Tratado de Pediatria,2009; 2nd.: 64-132.
Síndrome de Stevens Johnson Síndrome de Stevens Johnson
FarmacodermiasFarmacodermias
Exantemas virais febris (sarampo, adenovírus, Exantemas virais febris (sarampo, adenovírus,
enterovírus, vírus Epstein-Barr)enterovírus, vírus Epstein-Barr)
Síndrome da pele escaldada estafilocócicaSíndrome da pele escaldada estafilocócica
Síndrome do choque tóxicoSíndrome do choque tóxico
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
LeptospiroseLeptospirose
Febre maculosaFebre maculosa
SarampoSarampo
EscarlatinaEscarlatina
Eritema perineal toxinomediado recorrenteEritema perineal toxinomediado recorrente
Linfadenites cervicais bacterianasLinfadenites cervicais bacterianas
Intoxicação por mercúrioIntoxicação por mercúrio
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Artrite reumatoide juvenilArtrite reumatoide juvenil
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAISDIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
TRATAMENTOTRATAMENTO
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
FASE AGUDAFASE AGUDA
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Imunoglobulina humana 2g/kg, IV, por 10-12 horasImunoglobulina humana 2g/kg, IV, por 10-12 horas
• em única infusão
• primeiros 10 dias de doença (ideal nos primeiros 7 dias)
AAS 80-100mg/kg/dia (dose anti-inflamatória), VO, 6/6hAAS 80-100mg/kg/dia (dose anti-inflamatória), VO, 6/6h
• até 14º dia da doença, associado a pelo menos 48 a 72 horas de defervescência, ou
• criança afebril durante 48 a 72 horas
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
FASE DE CONVALESCENÇAFASE DE CONVALESCENÇA
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
AAS 3-5mg/kg/dia (dose antiplaquetária)AAS 3-5mg/kg/dia (dose antiplaquetária)
• até 6-8 semanas (sem alterações coronarianas), ou
indefinidamente
TRATAMENTOTRATAMENTO
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
CORTICOTERAPIACORTICOTERAPIA
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Uso de corticoides permanece controverso na DK;Uso de corticoides permanece controverso na DK;
TRATAMENTOTRATAMENTO
A AHA, em 2004, recomenda seu uso apenas em A AHA, em 2004, recomenda seu uso apenas em
crianças que, após 2 ou mais doses de IVIG, não crianças que, após 2 ou mais doses de IVIG, não
apresentarem resolução da febre;apresentarem resolução da febre;
Pulso de metilprednisolona, 30mg/kg, em 2 a 3 horas, Pulso de metilprednisolona, 30mg/kg, em 2 a 3 horas,
administrada uma vez ao dia por um a três dias.administrada uma vez ao dia por um a três dias.
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
Complicações CardiovascularesComplicações Cardiovasculares
Formação de aneurismasFormação de aneurismas
Insuficiência cardíacaInsuficiência cardíaca
PROGNÓSTICOPROGNÓSTICO
MiocarditeMiocardite
PericarditePericardite
Insuficiência mitralInsuficiência mitral
TromboseTrombose
Estenose de coronáriaEstenose de coronária
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Vasculite necrosante (gangrena periférica)Vasculite necrosante (gangrena periférica)
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
Complicações NeurológicasComplicações Neurológicas
MeningoencefaliteMeningoencefalite
Isquemia cerebralIsquemia cerebral
Coleção subduralColeção subdural
Hipoperfusão cerebralHipoperfusão cerebral
Infarto cerebralInfarto cerebral
Infarto cerebelarInfarto cerebelar
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Distúrbios de ComportamentoDistúrbios de Comportamento
PROGNÓSTICOPROGNÓSTICO
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
Complicações GastrintestinaisComplicações Gastrintestinais
Dor abdominalDor abdominal
Perfuração intestinalPerfuração intestinal
Edema colônicoEdema colônico
Obstrução intestinalObstrução intestinal
Hemorragia intestinalHemorragia intestinal
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Abdome agudoAbdome agudo
PROGNÓSTICOPROGNÓSTICO
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
Complicações OftalmológicasComplicações Oftalmológicas
IridocicliteIridociclite
CeratiteCeratite
UveíteUveíte
Neurite ópticaNeurite óptica
Hemorragia conjuntivalHemorragia conjuntival
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
Sufusão hemorrágicaSufusão hemorrágica
PROGNÓSTICOPROGNÓSTICO
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
(Sociedade Brasileira de Pediatria, 2009; Zambon, 2010; Deslandes, 1994)
A doença de Kawasaki é uma doença de difícil A doença de Kawasaki é uma doença de difícil
diagnóstico;diagnóstico;
CONCLUSÃOCONCLUSÃO
Não apresenta etiologia definida e método diagnóstico Não apresenta etiologia definida e método diagnóstico
específico;específico;
Espera-se que, com adequado conhecimento dos Espera-se que, com adequado conhecimento dos
médicos, o número de pessoas afetadas diminua médicos, o número de pessoas afetadas diminua
consideravelmente.consideravelmente.
Uso de corticoide ainda é controverso;Uso de corticoide ainda é controverso;
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
DIREÇÕES FUTURASDIREÇÕES FUTURAS
Lopez FA et al.. Tratado de Pediatria,2009; 2nd.: 64-132.
Muitas são as dificuldades no diagnóstico Muitas são as dificuldades no diagnóstico
da DK devido as formas incompletas / da DK devido as formas incompletas /
atípicas, e por ser o diagnóstico baseado atípicas, e por ser o diagnóstico baseado
apenas em sinais e sintomas clínicos.apenas em sinais e sintomas clínicos.
Doença de KawasakiDoença de Kawasaki
Lopez FA et al.. Tratado de Pediatria,2009; 2nd.: 64-132.
O diagnóstico das complicações deve O diagnóstico das complicações deve
sempre ser buscado, pois muitas das sempre ser buscado, pois muitas das
complicações podem ser silenciosas.complicações podem ser silenciosas.
DIREÇÕES FUTURASDIREÇÕES FUTURAS
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