o AliCHIV() Nll~I)ICO 69

nares curadas, e 7, 5,*, de complicaçõesmortaes, ao passo que, depois do uso da vac­cina. viu sua estatística melhorada: em 57doeIÍtes sugeitos ás mesmas operações queos anteriores, 17, 5% de complicaçõespulmunares curadas e 1, 75% de mortaes.Lalnbret, depois da vaccina, em 300 casos5~ de c. puIm . curadas e O% de mortaes.

Vaccina de Bazy, caldo de Delbet,inlmuniperos Gren~y etc. entraram, assimno periodo preparativo dos futuros operadose na phase post-operatoria.

Gíraut, Larget, Lamare e lY1oreau, Pau­chet e sua escola foranl maís longe, appli­cando a vaccina, não só antes e depois daoperação, mas durante o acto operatorio,protegendo o peritoneo com compressasembebidas em caldo vaccinado, tamponan-

com compressas embebidas nesse caldotodos os pediculos vasculares ligados, oscotos de ligaduras, as suturas profundas

dente e o transverso, ou o transverso edescendente estão soldados em cano defusil; resecção enfim de outro qualquersegmento intestinal em que haja obstaculo,ou simples entero-anastomo~e, são as in­tervenções de que o cirurgião se valerá,conforme as indicações de cada caso.

Peritonisação perfeita, ou enxerto epi­ploico quando possivel, hemostase completa,delicadeza extrema nas manobra::;:, vaccinaantes, durante e depois da operação, sãofactores de cura, associados á gymnasticarespiratoria diaphragmatica, á injecção dehypophisina para provocar o peristaltismointestinal durante as duas ou trez primei­ras sen 1anas, assim como á therapeuticapsychica, dos elementos physicos (calor,electrlcidade) (Pauchet). Não esqueceresses doentes têm um endocrinismoficiente.

L· omatose symetrica familiarpor Nino

,\ssistente do do ProL Octavio de SCfuza.1." Clínica Medica da Faculdade de Medicina).

TivenliOS occasião de observar, no ser­vico do íl1ustre Inestre ProL Octavío deS(;uza, dois ÍI·nlã.os, portadores de uma li­pOInatose synH~trica e mnhos filhos de umlipOInatoso. O íuteresse dos casos que va­lHOS apresentar nãlo está sÓIHente no ca­racter heredi tarjo e fanliliar dos Dleslnos,luas tanlbenl pelas considerações etio-pa­thogenícas a que dão lugar.

Até HH9, segundo Moreira da Fonseca,havia na litteratura lnedica apenas 4 ca­soshereditarios de lipOInatose symelríca(Suinhuber, Bran1\vel1, Duhot e Kraske)8 111n unico fanlÍlíar (Strisovver), llen hunl,porénl, como os nossos, hereditarios e 1'a­nlÍlíares.

F. T., branco, com 33 annos de idade, casadoha 14 allIlos,colono, residente em Caxias, ondenasceu e sempre viveu, de origem italiana.Baixou á Enfermeria DI'. Octavio de Souza, oc­cupando o leito ~~O (interno Hené Marino Flô­1'es) , está registrado sob n.O 4303, pesa 61,5e mede 1,68 cms. de altura.

Anamnese. -A primeira manifestação doseu mal data de 5 ou 6 annos atrás, quando no­tou o apparecimento dos primeiros noduloscervicaes de ambos os lados. lIa 2 annos ellesse tornaram lentamente crescentes, permane­cendo, porém, com esta unica locaJiza(;ão até

70 o AHCHIVO MEDICO

adiposas extensas cio que tumores bem delimi­l.aclos. Os ganglios inguinaes são Ilumerosos,engorgitados, formando uma cadeia renitente.Os axillares ü os de Amici Ilão sào palpaveis.

nervoso da vida cle relação. - Anão é norrnal: o doente canrinha com

as pernas arfastadas uma da outra e o troncolevemente inclinado para a frente deseri-

normaes. Os tün~

lodos exagerados, prineipalmenteo patellaI'. Os cutaneo-abdominaes são quasinullos. Signal de Babinsky: ausente. Signaldo HomlH'rg: negativo, Heflexos pnpillar'esnormaes.

System~ ncmro-vegetativo e endocrinico. ­facil e abundante. Constipação habi-

tamlWlnCebras cervicaes.lado da cohunna,nodulos peqtlenos e

ele

nivel das (i." e 7. ver­do dorso, de eacla

symetricarnente, ]]amais eonsisCentes. Nas re­cada lado, Ira um lipomacom o rebordo mal deli-

apezar de estar abaixo da pelle.noclulos ha no na região

lIlnbilieal eno pubis, um cada lado da linhafonnando, porém, mais

5 ou 6 mezes atráz. Logo apos começou a sen­tir difficuldade para a rnarcha, que aos poucosse foi accentuando. Nesta mesma época notouquo novos nodulos se formavanl na pareele doventre e na dorso-lombar, ao mesmotempo em que os noclulos cervicaes augrnen­tavam de volume e se multiplicavam. Desdeesta occasião a marcha se tem tornado cada vezmais clifficil e as nodosidades, agora já disse­minadas e mui tiplas tôm augmentado progres­sivamente de volume. Estes foram os moti­vos que determinaram a sna entrada no hos­pital.

Habitos. -E' alcoolaLra inveterado; usade bebidas alcoolicas: cerca

de a 6 garrafas de vinho por dia, além deaguardente em quantidade consideravel.

Antecedentes morbidos pessoaes.gozou saúde, até o inicio daaetual. foi de robusta,não nenhumamolesLia irnportanteanterior. Não ha anteeedenles ele syphilis ouo1l11'as venereas, nem de Lubereulose.

Antecedentes morbidos familiares. ~ Casa­ha 14 <lImos. Esposa sadia. 'rem 4 filhos,

o mais velho com 13 annos e o mais moç~o com6, todos gozando saúde. Tem 8 irmãos, todossadios, com de um que amesma O pae paeiente,

elle nodulc)ssimilares mas de exclusivamentesupra-claviClllar.

Exame geral. Denotou-se logo:rodeando o pescoço,deravelmente augmentado nos seusdava á cabeça a forma de uma pyramide trun­cada, de base inferior (cabeça em pôra V.figs.). Havia um nítido tremôr, não intencio­nal, morrnente dos membros superiores; unicerto grau de ele instabilidade ner-vosa. O bem ao in-

motivo porque este foi dirigido ásua esposa, que o accompanhava. Segundo de­clarou-nos esta, o estado psychico do pacientesempre foi perfeito, devendo-se a falta de res­posta prompta e exacta á natural timidez do co­lono rude que nunea viera á capital. A marehaera franeamen te a flexão dosmembros se fazia com difficuldade; o doentecaminhava com as pernas affastdas uma elaoutra e o troneo levemente inclinado para ade­ante, parecendo estar' num estado de equilibrioinstavEd.

A urn exame mais acurado verificamos:Constituicão svstema muscular bern

desenvolvido; me·cliana. O queeharna a de um modo especial, são osnodulos que se encontram dissemi-nados e troneo. No cer-vical. nodosidades ex-tendendo-se sub-mentoneanas e sub-maxi Bares até ás mastoideas e sub-

contornanl o peseoço lateralnl(;ntenmito o seu diarnetr'o transver­

sal. nodulos são todos mo]]es, deprimiveis,não dolorosos, nenI adherentes á pelle, que des-liza facilmente elles. Os contornos sãopouco mas nota-se que cadanoclulo, é do visinho. Na nuca,ha abaixo dos nodulos mais dois,

o ARCHIVO MEDICO 71

65,60 %19,25 %12,15 0/02,00 %1,00 0/0

tual. Nunca teve salivação, nauseas ou vomi­tos. Não enjôa nas viagens de trem, auto oubonde. Apresenta perturbações vaso-motoras,emotivas ou não, com muita facilidade. Nuncateve frieiras. Não se resfria facilmente, nemtem catarrho bronchico habitual.

R. O. C. instavel: 66/76 - 70/70 - 72/68.R. á atropina: nitida, mas pouco intensa.R. á pilocarpina: escassa.Reflexo pilo-motor escasso. Dermographis­

mos vermelho e branco: pouco nitidos. Dolo­roso: ausente.

Craneo pequeno. Atrophia do massiço fa­cial, especialmente do maxillar inferior. Ex­tremidades dos membros normaes. Unhas que­bradiças. Barba regular. Falhas nitidas noscabellos. Fronte baixa. Cabellos lisos e sedo­sos. A distribuição dospellos na região pu­biana approxima-se do typo feminino. Peliesecca e fria. Temperatura: em redor de 36°.

Thyroide não visivel ou palpavel. Sella tur­cica (ver raio X). Metabolismo basico em je­jum - 17%. Não ha asthenia e sim indispo­sição para o trabalho. Orgãos genitaes de ap­parencia normaes. Sentido genesico normal.Não ha perversão do instincto sexual.

App. digestivo. - Salvo a constipação habi­tual, nada de anormal. Figado nos limites nor­maes.

App. respiratorio e App. urinario. Nadade anormal.

App. circlt1atorio. - Pulso 66 a 80, fracoe regular. P. A. 12:112 - 9.

Tons cardiacos longínquos e fracos, mas debôa qualidade. Haras (ntra-systoles, por occa­sião do exame. Não ha sôpros.

I~XAl\1ES DE LABORATORIO

Metabolismo basico em jejum: - 17 % (DI'.Sarmento Barata).

Hadiographia da sella turcica: ( Prof.Saint-I)astous) .

Dimensão:Diametro antero-posterior: 11 mms.

Media normal:10 a 16 mms.

Dimensão:Diametro vertical: 7 mms.

Medias normaes:8 a 10 mm3.

]~studo anatomo-pathologico dos lipomas.O doente não permittiu que fosse feita a bio­psia.

Sangue:R. de \Vasserman: negativo 000 (DI'. Carlos

Geyer) .Dosagem do calcio: 10 mmgs., 99% (DI'. Carlos

Geyer).Dosagem do potasio 22 mmgs., 72% (DI'. Carlos

Geyer).

Dosagem da ehole3terina: 150 mmgs., 01 % (DI'.Carlos· Geyer) .

Dosagem do acido urico: 2 mmgs., 21 % (DI'.Garlos Geyer).

Reserva alcalina em C02: 5~),6 volumes % (DI'.Carlos Geyer).

Contagem de globulos:Vermelhos 4.7G2.500 p. mm3 (I. Oswaldo Cruz)Brancos 5.625 p. mm3 (" " )

Formula leucocytaria:Polynucleares neutrophiJos . . .Grand. e medo mononucleares . . .Lymphocytos . . .F. de transição .F. não caracterizadas . . .

Dosagem da hemoglobina: 70 %.Valôr globular: 0,70.

Urina:Nada de anormal. Pesquizas de lipoides: ne­

gativa. (L O. C.).

L,iquor:

Pressão inicial: 18. Depois 15 cc.: 3.R. de Nonne: negativa. R. de Pandy: negativa.lI. do \Veichbrodt: negativa. Dosagem de al­bumina: 0,47 por litro.H. de benjoim colloidal: negativa. R. de \Vas­

sermann: negativa.Exame cytologico: rarissimos lymphocytos.

OBSElIVAÇAO N.o 2

S. T., branco com 35 annos de idade, casado11a 17 annos, colono, residente em Caxias ondenasceu e sempre viveu; de origem italiana.Baixou á Enfermaria DI'. Octavio de Souza, oc­cupando o leito 31 (interno Jlené Marino Flô-

72 o AHCHIVO MEI)ICO

res) , está registrado sob n.O 4567, pesa 56,8 kgs.e mede 168 cms. de altura.

Anamnese. - O inicio remonta a 5 ou 6arlDOS: a primeira manifestação do mal con­sistiu na apparição de nodosidades sllb-cufa­neas no epigastrio, que successivamente se re­produziram na região cervical e no pubis. Du­rante cerca de 3 annos estes nodulos augmen­taram progressivamente de dimensões, perma­necendo nestes ultimos dois annos estaciona­rios, com o volrune que têm actualmente. As le­ves perturba~:ões da marcha que apresenta da­tam de 3 mezes, porém são tão pouco sentidaspelo paciente, qrw seus amigos e parentes éque lhe advertiram que sua rnarcha não eranormal. Afóra isso o paciente nada accusasobre manifestações subjectivas.

Habitos. - Bebe consideravelmente: namedia 4 a fi garrafas por dia. Não bebe, po­rém aguardente. Fuma pouco.

Antecedentes morbidos pessoaes. Decla-ra ser muito sujeito a resfriados e grippes, elequo é atacado com muita frequencia. rrem eri­ses diarrlleicas frequentes. Nega syph ilis ouqualquer outra doença venerea. Não ha ante­cedentes de tubereulose.

Antecedentes morbidos familiar'es. E'il'lnão do paci"ente da observação n.O LDe sua

que goza perfeita saúde, teve 6 filhos,sadios; o mais velho tem 16 annos e o

mais moco 3. Não houve nenhum aborto ouparto prematuro.

Exame geral. De estatu ra mediana. mos-tra o paeienfe uma face normal na sua expres­são physionornica. apenas deformada pelas mas­sa eervicaes, que adiante descreveremos. Oestado psychico é perfeito e o paciente infor­ma bem e com clareza sobre o que lhe interro­gamos. O que, porém, desperta a aUenção emprimeiro lugar, á inspecção geral cio pacientesão, como no seu irmão, as massas nodularesdisseminadas pelo seu corpo. Os nodulos cer­vicaes se extendem pelas supra-hyoi­déa, submaxillares, carotidianas, rnastoidéas esub-occivítaes. São nodulos arredondados emunhrosos. mais ou menos das dimensões deum ovo de pomba, flacidos, deprimiveis, nãoadherentes á pelle, de contorno pouco nitido eaffectando no seu conjuncto uma disposição re­gularmente symetrica.

São semelhantes, pois, aos do que é por­tador seu irmão, porém mu ito menos desen­volvidos e esta differenca resalta mais ainda.visto as dimensões reduzidas da face deste ul­timo. (V. figs.).

Ha, Lambem, nodulos sub-cutaneos no epi­gastrio, na região umbilical, no pubis e na al­tura da 7." vertebra cervical; todos, porém,mais extensos, mais diffusos, mais difficeis dedelimiLar, mais com o caracter de infiltraçãogordurosa. Aqui são todos tambem muito re­g'ularmente symetricos, situados de cada ladoda linha media, salvo um, que se acha situadonesta linha, logo abaixo do angulo xyphoidêo.

Systema nervoso da vida de relação. - Amarcha, como já dissemos não é perfeitamentenormal (já descripta): o doente caminha comas pernas regulamente affastadas e o troncoinclinado para a frente. As sensibilidades es­tão normaes. Os reflexos profundos: patelIar,tricipítal nítidos e um pouco exagerados; oEchyllêo é pouco pronunciado; o radial é ni-

tido. Dentro os superficiaes, os eutaneo-abdo­minaes são quasi nulIos. Signal de Babinsky:ausente. Signal de Romberg: negativo. Re­flexos pu pillares normaes.

Systema nerlro-vegetativo e endoerinico.~- Não súa com faeilidade. Constipação alter­nada com crises diarrheieas mueosas. Apre­senta perturbações vaso-motoras, emotivas ounão. eom faeilidade. Nunea teve salivação, nau­seas ou vomitos. Não enjôa nas viagens detrem. auto ou bonde. Nunca teve frieiras. Estáhabitualmente resfriado e tem traeheo-brol1­chites

li. O. C.: não ha alteração.R. á atropina: Nítida.

R. á pilocarpina: nitida, mas pouco in­tensa.

Reflexo pilo-motor: escasso. Dermogra­phismo vermelho: nitido. Dermographismobranco: fraeo. Doloroso: ausente.

Craneo pequeno. Atrophia do massiço fa­cial, espeeialmente do maxillar inferior. Ex­tremidades dos membros normaes. Unhas nor­maes. Barba regular. CabelIos lisos e sedo­sos. Falhas nitidas entre eIles. Fronte baixa.Não tem pelIos no tronco, axillas e pernas. Adistrilnri~:ão dos pelos no pubis é do typo femi­nino. Pelle seeca c fria. T'emperatura: emredor de 36.°.

o AIlCIUVO MEDICO 73

Sangue:H. de \Vassermann: negativa 000 (Dl'. Carlos

Geyer).Dosagem de calcio: 10 mmgs., 50 % (Dl'. Car­

los Geyer).Dosagern do potassio: 2.2 mmgs.. 01 (10 (1)1'. Car­

los Geyer).Dosagem da cholesterina: 155 mmgs., 98 % (DI'.

Carlos Geyer).Dosagem do acido urico: 1 rnmg., 97 % (Dl'.

Carlos Geyer).Heserva alcalina em C02: 57.7 volumes % (Dl'.

Carlos

Medias nor'maes:8 a 10 nuns.

Thyroicle não visivel ou palpavel. Sellatureiea (ver exame de raios X). Metabolismobasieo em jejum 12%. lIa regular ehsposi­ção para o trabalho. Orgãos genitaes de appa­reneia normaes. Não ha alterações do sentidogenesieo.

App. digestivo. Crises diarrheieas alter-nadas eorYl constipa\~ã.o. P'igad() nos limitesnormaes.

App. respi rat.orio e App. lIrinario: nada,Je anormal.

App. circlllatorio. PrJlso 70 a 80, fracoe lar. 1). A. li ~... 9.

eaJ'cliae()s fra.cos. níasclacle. Enl'as

EXAlVU':S DE LABOHA'I'OIUO

Estudo anatomo-pathologico dos lipomas.O doente não permittiu a biopsia.Metabolismo basico em jejum: - 12% (DI'.Sarmento Barata).

Radiographiá da sella tureica: (ProL Saint­Pastous) .

Dimensão:Diametro ant.ero-posterior: 14 mms.

Medias normaes:10 a 1() mms.

Dimensão:Diamet.ro vel'lical: 9 mms.

ITrina:Nac1'J. de anorrnal. Pesquiza ele lipoides: ne­

gativa.

Lie[IJOr:Pressão inicial: '16. Depois de 15 cc.: 4.H. ele Nonne: negativa. Dosagem da albumi-

na: 0,22 grs. p.litro.R. ele \Vasserrnann: negativa. R. do benjoimcoIloiclal: negativa.

eellu lares: rarissimos lynrphocylos:por mm il .

DIAGNOSrrICO

o diagnostico dos casos que acaban10sde descrever é facil. Os doentes são por­tadores de Illassas noduIares, que nã.o po­dem ser confundidas: são incontestavel­rnente lipomas. Como são symetrioos eapresenta1n o caracter de fanliliariade, odiagnostico de lipo1natose syrnetrica fa1ni­liar se impõe. Entretanto, se passarrnosern revi sta as affecções lipomatosas, IH)r­quanto as não lip01natosas não lllerece1ndiscussão,;chegaremos á 1neS111a conclusão.

ASSÍlIl, poderemos excluir as lipon1ato­ses dolorosas: a mlolesiia de Dercul11, quearlresentaalém das dôres, asthenia e per­turbações psychicas; a neurolipomatosede Ree1dinghausen; os neurolip01Ilas deAlsberg, etc... O proprio n01ne nos au­toriza a l)ôr de lado o syndroma de adi­posidade analgesica de Carducci, 1)01' fal­tar um dos SYlllptomas principaes.

Por sua localizaçã.o especial, não deve­mos pensar no syndrome articular de Bo­fer, que consiste no accumulo de gordurasnas capsulas articulares; na lip01natosedescripta por Roch, que COnfOI'Jne seu pro­prio autor é un1a "liponlatose discreta dosante-braços, coxas e cintura"; nas lipo­dystrophias (inclusive molestia de Barra­ques), enl que não ha lipomas e sim umaverdadeira infiltração gordurosa, locali­zada a cerLos territorios anatomicos,p.ex.: parte inferior do corpo, ventre, etc....

o ARCHIVO MgDICO

UnI typo especial de lipOlnatose, apseudo - lipOl11atose supra-clavicular deVerneuil e Potain, nos interessa e por issochamanlOs a aUenção sobre e11a. Os nos­50S doentes não a apresentam, I11as o paedelles é por'tador de dois lipomas situadossymetricanIente nas fossas supra-clavicu­lares direita e esquerda. gstes liponlas sãoos unicos existentes. Infelizrnente não pu­demos fazer o estudo deste individuo, dadaa distancia mIl que se achava e que nãopernlittia sua viag8111, devido á idade (80anno,).

Pela sua etiol1ogia especial podemose,xcluir, tarnbem, os lipOl11as traumaticosde Deveaux, que além do mais são aSYl11e­ticos; os liponlas consecutivos ás nevral­gias, secções nervosas, que não existemnos nossos casos.

Quanto á lobesidade e aos syndromasendocrinicos, typo myxoedenla, syndrom~

adiposo-genital, etc.... o aspecto é tãodiverso que não devemos siquer pensarnelles.

gntretanto o diagnostico clinico delipomatose synIetrica ha de parecer a mui­tos inconlpleto, porquanto fOral11 descri­ptas liponlatoses symetricas generalizadasou localizadas, diffusasou circumscriptas,carIl predominancia cervical ou abdor11i­nal, etc. . .. As for111as clinicas ainda ho­j e se succedenl e se multi[llicanl ao pontode quererern forçar a sua independencia el11nosologia, cOlno acontece, entre ,outras,oonl o syndronle de Launnois e Berlsaúdeou adeno-liponlatose, corn llreclorninanciacervical. Nada 1nais absurdo. A lipOlna­tose syrnetrica é uma só; é U1n syndrorneproduzido 1)01' causas as 111ais diversas. Noentanto, sejarIl quaes forerIl estas causasé sernpre por interrnedio do systeI11a en­docrino-vegetativo que ellas agel11, e é es­pecialrnenteo depar'tarnento neuro-vegeta­tivo, conlO verenlOS rnais adiante, que de­terrnina a localização de tal 10U qual adi­posidade.

A prova do que affirmanl0S sobre 1'01'­filas clinicas da lipornatose symetrica estános nossos casos: são lipOlnatoses queapresentarn unI fundo cor11munl fanüliar.Entretanto, o pae apresenta unIa liponla­tose circunlscripta ás fossas supra-clavi­culares; dos filhos, um (obs. 1) apresentauma forma generalizada com predominan­eia cervical e o outro (obs. 2), urna forr11atambel11 generalizada, r11as senl predile-

cção para este ou aquelle territorio anato­111ico. Ora, si nestes dioen tes, ern que aetiologia do 111al tem todas as probabili­dades de ser unla unica, dado o caracterhereditario efarniliar dos nleSl110S, encon­tramos tres forrnas diversas de lipornatos8 ré que um certo numero de causas, que nós,desconhecmnos em parte, age de nlOdo3differentes sobre o systema nervoso vege­tativo, e por seu intermedio deter111ina as.variadas localizações adiposas de cadacaso. Não existe, portanto, motivo paraisolar novos syndronles, que não passamde nléras vari edades de Uln unico, funda­mental, e só se prestam para confusões.

gNSAIO PATHOQgNICO

A pathogenia ela liponlatose syrnetricaé bastante conlplexa. Não seri;l num ~iJn­

pIes artigo que poc1f:wimnos fazel' a crHiCRdas theorias proposra~ até agora, desde afamosa theoria ganglionar de Launnois eBensaúde, que está hoje conlpletanlcntepor terra. Innunleras foram as hypothe­ses levantadas para a explicaçã.o de tãoextranho mal. Nenhuma, pOl'énl, r'csistiuá urna critica severa e cuidadosa. P/'ocu­rarel11os, por isso, estudar os nossos casose clarear sua pathogenia, de (lr;cordo cmnos dados que nos forneceranl os examesclinico e laboratorial dos doen tes, A lu zdas modern as pesquizas sobre as relações.reciprocas entre complexo endocl'ino-ve­getativo e metabolis1no das gorduras.

Analysando as observações dos nos­5105 pacientes, acü11a c1escriptas, encontrn­1nos alguns pontos que nos poderão guiarno difficil canlinho que nos propuzernospercorrer:

ti) Perturbações neuro-endocrinicas.E1Il anlbos os doentes encontral110g.

elernentos bastantes l)ara suppôr, ou me­lhor, affirmar um desequilibrio endocri­no-vegetativo. Para o lado das glandulasde secreção interna, as perturbações func­cionaes são nitidas e se relacionam prin­cipalrnente á thyroide e á hypophyse.

Em ambos os pacientes notanlos o as­pecto secco da pe11e, que era fria e apre­sentava lnarnlorizações frequentes; a dis­tribuiçã.o quasi ferninina dos pe110s pu­bianos; a ausencia quasi conlpleta depellos nas axillas, tronco e pernas, etc....Estes dados alliados á prova do metabolis­nlO basico ern jejum, baixo em ambos os.casos,pernriUe-nos affirlnar um certo grallde hypofuncção da thyroide.

o AHCHIVO MEDICO 75

Alérn disso, a atrophia do craneo e daface fazmn pensar nurna possivel dysfun~

cção hypophysaria. Infelizmente não nosfoi possivel, por motivos alheios á nossavontade, esclarecer rnelhor o estado func­cional deste orgão, com provas laborat,o­riaes. A radi ograI)hia da sena turcica nosrevelou, para o doente da observo n.O 1,uma sella pequena, ele dimensões reduzi­das; para o doente da ,obs. n.O 2, uma sellade tarnanho norrnal. Sobre este assum­pt.o a opinião dos autores não é uniforme.A difficuldade conleça quando se tratade distinguir o normal do pathologico. Asnledias, rnuito variaveis de Uln autor paraoutro, não tôrn valôr para Chaurnet, quenurn rnaterial de 400 radiographias de sel­las nornlaes, encontra para o diametroanter,o-posterior 5 a 20 mnlS. e para o ver­tical, ô a 1ô mms. Alérn disso, uma sellagrande não exclue unla glandula pequena,e esta, apezar de pequena pode ser normalnas suas funcções.

E' difficil, pois, interpretar o estadofunccional da hypophyse pelas dirnensõesque apresenta a sella hucica. Este argu­rnento só terá vaJôr si associado a outroselenlentos laboratoriaes iOU clinicos e, nles­mo assim, si tiverrnos alguma inforrnaçãosobre o estado hypophysario anterior (.Je­augeaz). Uma. sella turcica de tmnanJIoreduzido lJode ser encontrada mn indivi­duos norrnaes (Chaurnet), e só se deveriaoonsiderar pathologica quando congenitae num suj eito COln syrnptonlas clinicos(le hypopituitarisnlo.

Ora, o doente da obs. n.O 1 tmn umaselJa pequena e signaes clinicos e labora­toriaes cle valôr lJara suppôr UIna hypo­funcção da hypophyse. Poderemos con­sideraI-a, pois, oorno pathologica e cornonrais Uln elemento enI favôr de Uln deficitfunccional da pituitaria. O mesnlo, noerltanto, não podenlOs dizer do doente daobs. n.O 2, que apresenta unIa sella nOrInalnas suas dirnensões, o que nã.o exclue aI)OssibiJidade de. uma glandula pequenaou alterada, quer anatonlica, quer physiio­logicarnente.

Quanto ás outras gJarldulas enc1ocri­nas, nã,o ternos elernentos de valôrparapensar IHlIna alteração de sua funcção,

O departaIllerlto Ileuro-vegetativo tarn~

bOIn se lIliostra alterado nos dois pacientes.Pela leitura das observações é facil perce­ber ern anlbos um abaixanlento do tonusvago-sympathico. Entretanto, os dadosclinicos e laboratoriaes lnostram, que no

doente n.O 1 a hypotonia neuro-vegetativaé mais intensa e que o tonus syrnpathicoestá mais abaixado que o tonus vagaI, (de­corre disto um certo grau de vagotoniarelativa, que por sua vez não apresenta ca­racter de estabilidade) e que no doente n,O2 o equilibrio vago-syrnpathico é mais es­tavel, isto é, não existem l)hases nitidas depredorninio vagaI ,ou syrnpathico.

Hesumindo: Obs. n.O 1: Hypothyroi-dismo Hypopituitarismo Hypovago-sympathicotonia ~ Vagolabilidade.

Obs. n.02: HypothyroidisnlO - Pos­sivel e provavel hypopituitarislno - Hy­povago-sympathicotonia.

2) Hereditariedade e familiaridade daaft'ecção. Ao que nos consta, até agoranunca observadas conjunctarnente, reves­tem úln aspecto de grande valôr.

"A irnportancia dos factores heredita­rios na repetição de desiordens ou anoma-lias analogas nos descentes, assu-menotavel valôr de orientação na selecçãoanalvtica das causas determinantes de UInaadiposidade." (Poggio - Adipositá Patho­logiche, pago 130).

E) facil cOlnprehender o alcance daspalavras de Poggio, si attentarlnos nos nos­sos casos. Elinlinarenl0s, assirn, as affe­cções adquiridas e collocarernos os doisdoentes sobre unI pedestal conlmunl, o daancnnalia constitucional.

I~sta noçãio tem a sua iInportancia, da­elas as idéas das escolas alleInã e itali anasobre adiposes localizadas.

Acham certos autores alleInães (J3auer,BergTnann, Gunther, etc....) que estes des­vios ela distribuição das gorduras são de­vidos a uma elesharnlOnia parcial elo te­cido gordo, hereditaria ou então adquiridanluito IH'eoocernente no desenvolvirnenloernbryonario. Haveria, assinl, unIa verda­deira lipophilia ou lipotropislno tissular.Dar-se-ia COln a gordura o que se dá como acido urico nos gottosos, ella seria sub­trahida do metabolisnlO geral das graxase accumulada 110S tecidos (Poggio).

Os autores italianos (Pende, Poggio,etc... ), no entanto, não aclInitterl1 "in to­tUln (( esta explicação. Para elles não setrata de lIIna lipophilia especial dos teci­dos e sÍln de "unIa desordenl physico-chi­lIlica-tissular, que pode ser constitucional,pre-estabelecida no idioplasma do deter­nlinado, tecido, l11as que necessita para serealizar de unla perturbação neuro-enclo­cl'inica" .

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Para explicar o detern1inislno da des­ordem. adipogenica nas localizações e"'Ih~­

ciaes observadas, Montagnani (citado pl r

Poggio) julga existir lllna labilidade ano:'­lnal de determinados sectores do systeu,pnervoso vegetativo e do tecido n1esencJ:y­Iual, existentes na propria constituição doindividuo, hereditariamente ou então ag­gravada por outrlos estiInulos anornlae3agindo sobre elles. Este estado conge­nUo, elle denomina de "diathese neuro­adijwgenica" .

F~sta concepção é apoiada ])01' factosclinicos e experiInentaes que denionstrarna existencia de vias de conducção sYIllpa­thica que regulam a distribuiçã,o e a UlO­bilisação da gordura (Goering).

E', assiIn, sufi'iciente UUI desequilibriona cadeia endocrino-vegetatiTra-tistsular,por incapacidade funccional de um qual­quer destes segmentos, para se romper asynergia physiologica existente entre ellese os outros systemas. "Neste caso, as des­ordens do InetabolisnIlo das gorduras fo­gen1 a qualquer lei energetico-calorica"(Poggio).

AssiIn seriaIn explicadas as f'ornlaçõesadiposas circuInscriptas, corno os lipornas,e suas localizações especiaes.

Applicando estes conceitos aduüraveisda escola de Pende aos 1Il0SSSOS doentesvernos que e11es se adaptam perfeitanlnteaos casos enl discussão, clareando desternodo a sua pathogenia. De facto, nenhurnelernento nos falta: hereditariedade nl0rbi­da ~ desorderll endocrinica e clesequili­brio neuro-vegetativo. Até é interessantenotar que no doente enl que o desequili­brio neuro-endocrinico é nlais evidente,corno na obs. n.O 1, a lipoulatose é rnaisintensa, os lipornas uIaiores, acontecendoo contrario ern relaçã.o ao doente n.O 2 noqual os signaes de alteraçã.o endocrino-ve­getativa são ulais frustos.

3) Dysbolisrno das gorduras.A discussão pathogenica, entretanto,

não está conl]Jlela. Precisarll<os saber quaesas perturbações metabolicas observadasnos pacientes, a que typo correspondem eoparallelislno existente entre ellas e asdesordens endocrino-vegetativas.

Pende e sua escola, analysando casosde adiposidade constituciollal, notararn aexistencia de dois typos fundarnentaes: unI,0111 que havia unla dysfuncção para lnenosdas glandulas endocrínas, oncarregadasdo catabolismo da materia, e outro en1 quehavia "urna hyperfuncção da constellação

horrnonica que provê o anabolislno dalnateria" .

O 1.0 typo elle denornina de hypocata­bolico; nelle ha unla hypo-funeçã.o iso­lada ou associada das glandulas lhyroide,hypophyse e genitaes (certos horrnonios),productoras dos horIlI,onios catabolicos porexcellencia.

O 2.° typo e11e denonlina de hyperana­bolico; nelle ha urna hyper-funcção iso~

lada ou associada das supra-renaes, dopancreas, do thYIlIO, etc... Entre estesdois typos existem IIUlJIeroSOS interrlledia­rios e rnesmo typos intrincados. A cadaUln delles coresponde um typo clinico es­pecial, cuja physionomia é devida princi­palrnente ás desordens associadas das glan~

dulas endocrinas e do departarnento neu­ro-vegetativo.

O hypocatabolico apresenta-se quasisempre com adiposidade do typo segmen­tar ou localizado, conl força IIluscular de­ficiente, conl indisposição para o trabalho,com. hypoevolutisnlO cardiaüo (bulhas fra­cas e longínquas, pressão baixa), ern meta­bolismo basico enl j ej um inferior ao nor­rnal, COln hypotonia do systema neuro- ve­gelati vo, especialnlenle do syrnpathiüo.

O hyperanabolico se apresenta comunI quadro diametralrnente OppoStlO.

Ora, deallte dos quadros luagistral­rneute descriptos })or Poggio, e aqui resu­lnidos, nã.o hesitaIllos ern coHocar os nos­sos dois lipomatosos no grupo dos hypo­calabolicos ou hYlwcrinicos de Pende.

De facto, 10 exaIlIe dos doentes e asconsiderações ha POUflO feitas sobre asdesordens lleuro-endocrinicas apresenta­das por elles, nos faz estabelecer uma iden­tidadeperfeita, clinica e etio-pathogenica,entre elles e os individuos do typo hypoca­labolico da esüola italiana.

4) Nlnifestações nervosas e alcoolis­IUO chronico.

Reunimos debaixo de urn IllesnlO ti­tulo, alcoolisl1liO chronico e nlanifestaçõesnervosas, porque j ulgarllos serenl as ulti­luas dependentes exclusivarnente do pri­Illeiro. Os pacientes apresentaln um exa­gero dos reflexos tendinosos, especialulentedos patellares, ao ponto de difficultar-Ihesa marcha, dando a el1a o aspecto espasrno­dico. Esta hyper-reflectividadepode serproduzida pelo alcoolisIllO. "O alcoolismoexalta. ordinariaIllente a excitabilidade re­flexa" (Dej erine). Devemos pensar assirn,tanto mais que o tremor proveniente daIneSllla causa está quasi clesappareciclo COllI

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a suppressão do alcool e a lnarcha dodoente está se approxünando da norn1al,apezar do exagero dos reflexos ainda serfranco.

De facto, a idéa de urn liporna intra­racheano produzindo estes syrnptornas,pode ser excluida, porquanto alérn de ou­tros elementos clinicos deveriamos ter adissociação alburnino-cytologica no liqui­do cephalo-racheano, caracteristica dascompressões lnedullares.

A hypothese de lesões nervosas, cornoa. esclerose em placas ou outra qualqueraffecção, que produzisse esta hyper-refle­ctividade e ao lnesmo ternpo seria respon­savel pela propria lipornatose, não se jus­tifica por nenhum syrnptorna clinico ou la­boratorial.

O alcool goza alguln papel no desen­volvintento da lipomatose syrnetrica? gl­le é encontrado ern grande nunlero de,observações. Para I.iaunnois e Bensaúdeactua em 30 % dos casos; para Madelullgenl 40%; para Kernp ern 34% ; para Asta­ouroff' em 58%, para Query em 43%; epara alguns a sua influencia é tão notavel(Willianls) que chegarn a affirrnar ser alipornatose syn1etrica tão antiga quarltoo habito de tOlnar cerveja ou alcool (Mo­reira da Fonseca).

Pela nossa parte, julgarnos ser o al­coolismo apenas urna causa occasional, fa­vorecedora da ruptura de equilibrio neuro­endocrinico-tissular.

CONCLUSõES

Os doentes que apresentalnos são })or­tadores de un1a lipon1atose sYlnetrica he­reditaria; são irmãos e an1bos filhos deUll1 individuo que apresenta, segundo des­cri}Jção que nos f,oi feita, uma lipOlnatosesupra-clavicular do typo Verneuil e Potain.

A affecção no doente n.O 1 tern predo­n1ülancia cervical. Este apresenta o se­guinte quadro neuro-endocrinico: hypo­thyroidismo -- hypopituitarismo -- hyp:o­vagosYlnpathicotonia vagolabilidade.

No doente n.O 2 não ha preferencia pornenhuIn territorio anatoll1ico e os lipOlnasse acham distribuidos oon1 certa unifor­Inidade; seu quadro endocrino-vegetativoé o seguinte: hypothyroidisnlO --- possivele provavel hypopituitarismo hypo-vago­sympathicotonia.

A lipOlnatose do }Jrirneiro é mais r10­tavel do que a do ultüno. As desordens

endocrino-vegetativas são tarnben1 maisinterlsas no doente 11.° 1.

A hereditariedade morbida tissular éevidente em arnbos. A affecçãolipOlnatosados pacientes assenta sobre Ulna base con­stituci,onal. gxiste nelles uma verdadeira"diathese adipogenica".

Esta, associada aos disturbios endocri­no-vegetativos, traz COll10 consequenciauma desordernno rnetabolismo interrne­diario das gorduras e na sua distribuiçãono organism,o.

Os nossos pacientes fazen1 parte dogrupo dos hypocatabolicos da escola dePende.

O que orienta as especiaes localiza­ções do accurnulo adiposo é o departanlen­tiO neuro-vegetativo.

O alcoolismo é UIna das mais frequen­tes, entre as causas occasionaes, favore­cedoras da ruptura do equilibrio neuro­endocrino-tissular.

Nem a syphilis, nenl a tuberculose }lO­dernpesar na etiologia dos casos ernaIH'eç,o.

O alcoolisnlo é o responsavel pelas r11a­nifestações nervosas apresentadas pelos110SS0S doentes.

A dosagem no sangue, dos ions Ca eK nos revelarn cifras nOrInaes. O rnesmose dá com a cholesterina e o acido urico.

En1 toda "verdadeira" lipornatose sy­lnetrica vale rnais unI exan1e cuidadoso esevero do systema neuI'o-endocrinico doque o eXalné arlatomo-})athologico dos li­pomas biopsiados.

A presença de ganglios no interiordos lipornas não significa que os r11esrnossejarn de origem gan,gl iunur ou lympha­tica. AJérn disso, innurneros 8ã.o os nasosobservados crn que não ha nen}uon. gan­glio ou esboço de tecido lynlphatieo nointeri OI' das 111í1SSaS gOl'durosas

A lipOlnatose syrnetri ca serú. lllai sfrequentelnente considerada hercditariaou constitucional, si n1elhor estudada,principahnente sob o ponto de vista desuas relações com o systerna endocrirlO­vegetativo.

Nas IJossas observações aqui expla­nadas o tratanlCnto a ernpregar será, alén1da therapeutica. geral indicada nestes ca­sos, a opotherapia thyroidéa, hypophysa­ria e genital. Esta ultima, devido ás re­lações iirtin1as que as glandulas genitaesapresentarn COIn a glandula piluitaria, in­sufficiente nos nossos doentes.