IV SIMPÓSIO NACIONAL DE ELETROMIOGRAFIA

UM CASO DE NEUROMIOPATIA

Autores: José Geraldo Troiano José Ricardo Guimarães Toloi José Antonio Garbino

garbino

SÃO PAULO –2007

Dados clínicos –nov/07

• Masculino, 57 anos, branco

• Queixa de perda de força generalizada há três meses

• Apresentava manchas eritematosas (rash cutâneo) na face, região malar e frontal e, nos cotovelos bilaterais e simétricas (jan/07)

Dados clínicos –nov/07

• Força muscular: grau 3-4, proximal > distal (jan/07)

• Reflexos tendinosos de membros superiores e inferiores: não obtidos

• Sensibilidade: não pesquisada• Suspeitas: polimiosite -dermatomiosite

Eletroneuromiografia

Condução motora e ondas F

Medianos: latências distais aumentadas e VC diminuída ao longo do antebraço simétrica/e. Tibial e peroneiro: velocidades diminuídas simetricamente. Ondas F: aumentadas moderada e difusa/e

Condução sensitiva

Alteradas nos membros superiores difusamente, mediano e ulnar.Normais nos surais

Eletromiografia

Traçados miopáticos + desnervação moderada difusamente nos quatro membros mais acentuada proximalmente, com pouca atividade miotônica

Potenciais da UM com curta duração e polifásicos

Análise automática do padrão de interferência

Conclusões do exame de ENMG

• a) quadro de miopatia, com pouca atividade miotônica mas com desnervação moderada,

• b) também foram encontradas alterações de condução nervosa leves inequívocas nos quatro membros, com distúrbios sensitivos nos túneis do carpo e nos ulnares distalmente e, de condução motora nos membros inferiores.

• c) achados compatíveis com miopatia e neuropatia concomitantes, ou seja, neuromiopatia

Discussão

“Among the disorders in which the primary disease results in both miopathy and neuropathy, connective tissue disorders, particularly vasculitis are the most common”

Daube et al, 2004

Engel AG and Franzini-Armstrong C. Myology. 3 rd ed. McGraw-Hill, 2004, vol. I

Discussão no relatório“ A presença de miopatia e neuropatia

concomitantemente é uma situação eletrofisiológica de exceção, ou seja, as neuromiopatias, que ocorrem em quadros em quais predominam polimiosite ou dermatomiosite e apresentem vasculites 1.”

“ Esta associação ocorre nas colagenoses: lupus eritematoso sistêmico, doença de Sjögren, artrite reumatóide e esclerodermia 2.”

1. DAUBE J R AND RUBIN D I. Electrodiagnosis of Muscle Disorders. In: Engel AG and Franzini-Armstrong C. Myology. 3 rd ed. McGraw-Hill, 2004, vol. I, p 648.

2. ENGEL A G AND HOHEFELD R. The Polymyositis and Dermatomyositis Syndromes. In: Engel AG and Franzini-Armstrong C. Myology. 3 rd ed. McGraw-Hill, 2004, vol. II, p13321-66.

Exames• CK: 4.424,0 UI/l (n- adultos: 24 a 170); • LDH: 1.791,0 UI/l (n-adultos: 150-360)• VHS: 28 mm; PCR: negativa; Muco: 4,9• AA Núcleo: 1/1.128; AA Nucléolo: negativo; AA

Citoplasma: negativo; AA Aparelho Mitótico: negativo; FR: negativo

• TGO: 323,8 UI/l; TGP: 198,2 UI/l • TSH: 2,9 uU/ml (tireotóxica)• CEA:2,3 ng/ml; PSA L: 0,05; PSA T: 0,14 ug/l

(paraneo)

Evolução fev/07• O paciente foi medicado com esteróide via oral,

dose: prednisona 120-80mg/dia (1,71 a 1,14 mg/kg/dia) com melhora importante.

• E, estava programado pulso de ciclofosfamida com esteróide e investigação da pele no ILSL.

• 7 dias após teve infecção pulmonar aguda severa e foi a óbito

• Insuficiência respiratória aguda, infecciosa - viral– Restritiva ?– Pneumonite intersticial da colagenose ?– Vasculite pulmonar ?

Vasculite• Vasculite sistêmica necrotizante:

idiopática ou doenças infamatórias

• Quadro severo, com freqüência letal, com acometimento pulmonar

Collins MP and Kissel JT. Neuropathies with Systemic Vasculitis. In: DYCK PJ and THOMAS PK. Peripheral Neuropathy. 4th ed. Philadelphia, USA. Elsevier Saunders, 2005.

Biópsia de músculo

• Músculo da face anterior da coxa:

– Miosite linfomononuclear intersticial com focos de fibras necróticas, fibras em regeneração e hipotrofia difusa

– Áreas focais de fibras necróticas.– Os vasos não mostraram particularidades

Discussão• O anticorpo AN (anti proteina ribonucleica) é o

mais + nas polimiosites por LES (80%) e ajuda diferenciar das idiopáticas

• Anticorpo AN + nas polimiosites por LES e s. de Sjögren, ambas graves

• LES: rash cutâneo e artrites > lesões mucosas, doença pulmonar, e etc...

• Em uma série de LES com seguimento de 4 anos 2/12 foram a óbito

(Engel A G and Hohefeld R, 2004)

Alterações de condução X baixa temperatura – baixo

metabolismo? “ Low velocities and increased distal

latencies because low body temperature in hypothyroid disease patients ”

Pollard JD. Neuropathy in Diseases of the Thyroid andPituitary Glands. In: DYCK PJ and THOMAS PK. Peripheral

Neuropathy. 4th ed. 2005

Diagnóstico mais provável:

Polimiosite do LES sem vasculite

Clínica Médica: Neurodiagóstico

Bauru&

Santa Casa de Jaú

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