Inflamação, Infeção e Infiltração Osteoarticular
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Manuel SalgadoHospital Pediátrico de Coimbra, CHUC
III Curso de Reumatologia Pediátrica da SPP - WebinarCoimbra, 10 setembro 2020
Velho
Inflamação, Infeção e Infiltração
Osteoarticular
1977
2009
INFLAMAÇÃO INFECÇÃO INFILTRAÇÃO
• Infeção (qualquer) • Germens extracelulares * • Maligna
• Imunomediada • Germens intracelulares • Benigna
• Alergia - Aguda • Metabólica
• Autoinflamação - Subaguda • Vascular (malformações)
• Vasculite - Crónica
• Traumatismo • G. intracelulares facultativos *
• Idiopática
2
Inflamação, Infecção, Infiltração:
1. Silva MT. Classical labeling of bacterial pathogens according to their life style in the host: inconsistencies and alternatives. Frontiers Microbiol 2012;3:1-7. doi: 10.3389/fmicb.2012.00071
2. Leon-Sicairos N et al. Strategies of Intracellular Pathogens for Obtaining Iron from the Enviroment. Biomed Res Int 2015;2015:476534. doi: 10.1155/2015/476534
Intracellular pathogens are organisms that are capable of growing and reproducing inside host cells.1,2
Inflamação
Infeção
Infiltração
Perspetiva Holística
Tipos de Bactérias:Extracelulares Obrigatórios Serot.
• Streptococcus penumoniae >90
• Streptococcus pyogenes >130
• Staphylococcus aureus
• Heamophilus influenzae b e não b
• Moraxella catarrhalis
• Neisseria meningitis
• Escherichia coli
• Proteus mirabilis
• Klebsiella pneumoniae
• Enterococcus
• Pseudomonas aeroginosa
• Campylobacter jejuni
• Streptococcus agalactiae
• Kingella kingae
• etc
Intracelulares Facultativos
• Streptococcus pyogenes
• Staphylococcus aureus
• Neisseria gonorrhoea
• Escherichia coli
• Listeria monocytogens
• Brucella abortus
• Brucella mellitensis
• Salmonella spp
• …
Intracelulares obrigatórios
• Mycoplasma pneumoniae
• Chlamydia pneumoniae
• Chlamydia trachomatis
• Legionela pneumoniae
• Coxiella burnetii
• Mycobacterium bovis (BCG)
• Mycobacterium tuberculosis
• Mycobacterium spp
• Rickettzia conorii
• Borrelia burgorferi
• Bartonella henselae
• Treponema pallidum, etc.
• Doença insidiosa e prolongada → estado geral conservado• Febre falta com frequência e geralmente não muito elevada• Invasão do SRE →Adenomegálias + Hepatomegália / Esplenomegália• Hemocultura negativa em regra → raramente útil• Outras culturas negativas na sua maioria (Mycobact. tuberculosis por X positiva)
• Identificação / Diagnóstico: Serologias e /ou PCReaction
Positivam na Hemocultura, Positidade Global ≈2% (1-5%)
3
Frequente Hemoculturas positivas
Hemoculturas por vezes positivas
Hemoculturas sempre negativas
São Intracelulares:- Vários parasitas- Quase todos os vírus
365 Hemoculturas positivas
1º 2º 3º 4º 5º >6º Total
Neisseria menigitidis 113 19 5 3 0 1 141
Strept. pneumoniae 8 6 4 1 4 4 27
Streptococcus pyogenes 5 2 1 1 2 2 13
E. coli 14 4 1 - 1 4 24
Staphylococcus aureus 13 3 - - 1 5 22
Hemophilus infl. grupo b 9 5 - 1 - 4 19
Miscelânia 6 2 1 2 - - 11
Brucella spp 1 - - 2 1 15 19
Salmonella typhi - - 1 5 2 51 59
Salmonella spp 4 3 6 1 2 15 31
TOTAL 173 44 19 16 13 100 365
Dias de febre
Extr
acel
ula
res
Intr
acel
ula
res
Salgado M. Estudo retrospectivo HP- CHUC (1980 a 2011)- apenas hemoculturas positivas por gérmens patogénicos
G. Extracelulares:
Taxa de positividade após o 4º- 5º dia de
febre
1 hemocultura positiva/ 500 colheitas
4
166 Hemoculturas positivas –Gérmens Extracelulares
1º 2º 3º 4º 5º >6º Total
Streptococ. pneumoniae 8 6 4 1 4 4 27
Streptococcus pyog. 5 2 1 1 2 2 13
E. coli 14 4 1 - 1 4 24
Staphylococ. aureus 13 3 - - 1 5 22
Hemophilus inf b 9 5 - 1 - 4 19
Miscelânia 6 2 1 2 - - 11
TOTAL 55 22 7 5 8 19 116
16,4%83,6%
Dias de febre
Salgado M.
G. Extracelulares:
Taxa de positividade após o 5º dia de febre
1 Hemocultura positivaGérmen patogénico
/ em cada 300 colheitas
6
O,164 + 0,02 = 0,0328
Excluindo Neisseria meningitidis
Positivam na Hemocultura, Positidade Global ≈2% (1-5%)
EXTRACELULARES BactériasINTRACELULARES
Bact. INTRACELUL. FACULTATIVOS
Doença Aguda ++++ + ++
Doença Subaguda + ++ ++
Doença Crónica - ++++ ++
Estado Geral Comprometido Conservado Conservado
Foco Infeccioso ++++ / Bacteriémia Raro Quase sempre
Visceromegálias Não +++++ Não
Hemocultura Pos. +++ Não /+- Raro
Diagnóstico Culturas Serologia / PCReaction Cultura no Foco
DD Dç Reumática Por vezes Muito Frequente/. Por vezes
8
Tipos de Gérmens, suas Manifestações Clínicas e Métodos de Diagnóstico
M. Salgado
Salgado M, Lopes A, Monteiro A, Rocha E, Almeida R. Processo Assistencial Integrado (PAI) da Febre de Curta Duração em Idade Pediátrica.DGS, Departamento da Qualidade na Saúde, 03.08.2018. https://www.dgs.pt/directrizes-da-dgs/normas-e-circulares-normativas/norma-n-0142018-de-03082018-pdf.aspx
DD – Diagnóstico Diferencial
O que eu ouço esqueço
O que vejo recordo
O que eu faço aprendo.
ou leio
ou fotografo
Provérbio da China Antigaatribuído a Confúcio
9
17.02.20 24.02
Inicia quadro respiratório:obstrução nasal, rinorreia
SU-HP
MI – Febre D1, hemoptises, dificuldade respiratória e toracalgia. Sem contexto epidemiológico de doença.
EO - FC: 120 cpm, FR 46 cpm, SpO2 99%, palidez, fervores bibasais na auscultação pulmonar e ortopneia
ECD’s – Rx Tórax - pneumonia com derrame pleural bilateralHb 11.7 g/dL, leucócitos 17.460/uL (PMN 15.660/uL, Linf. 590/uL), plaq 261000/uL, pCr 28 mg/dL, PCT 15.2 ng/ml, VS 75 mm/h, troponina 23,1 ng/L. Hemocultura em curso … (febre D1)
Regresso de viagem aos Açores
23.02
♀, 15 anos
Previamente saudável – excepto … “aftas orais recorrentes”
AF: Mãe com Lúpus cutâneo
12
Caso 1 SU e UICD
INTERNAMENTOUICD → SPM
HEMOCULTURA POSITIVA: Streptococcus pneumoniae
Amoxclav e claritromicina oral → Ampicilina
Dor pleurítica exigiu analgesiafixa (Ibuprofeno + metamizol)
AA: d-dímeros para 2922 ng/ml e fibrinogénio 584 mg/dl Angio TC → Excluída TEP
Ceftriaxone + TeicoplaninaAnalgesia fixa
EVOLUÇÃO: Febre intermitente, manteve toracalgia importante, ortopneia e derrame pleural
D2 D7 D10
• AA: Hb 10,2 g/dL, leuc. 5800/uL (N 4330/uL, L 800/uL), plaq. 424000/uL. pCr 9,42 mg/dL, PCT 0.92 ng/mL, VS 63 mm/1ªh, Ferritina 355 ng/mL
• Rx Torax e Eco Torácia: sem melhoria do derrame pleural.
• Pesquisa de vírus secreções nasofaríngeas NEG.• Pesquisa SARS-Cov2 negativo• Serologias CMV e EBV negativas• IGRA (Interferão) → Negativo• Pedido “estudo de auto-imunidade”• Iniciou Metilprednisolona e.v.
13
Caso 1
Melhoria franca da sintomatologia com inicio da corticoterapia e.v.
Cumpriu 5 dias de Metiprednisolona
Recidiva após descontinuação →Doença Auto Imune??
ReumaPed – questionou 6 Problemas / Porquês:
1. Hemocultura positiva Pneumococo aos 15 anos de idade?
2. VS 75 no D1? → impossível ser D1 !!!3. Linfopenia a que propósito?4. Serosite bilateral…
D14 D18-22
Reumatologia PediátricaA taxa Hemoculturas positivas a Streptococcus pneumoniae é
13 a 20 vezes mais comum no LES
comparativa/ à população em geral.14
Caso 1 INTERNAMENTOUICD → SPM
Só pode ser …..
0
2
4
6
8
10
12
14
16
18
20
0 1 2 3 4 5 6 >6
-1
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Idade (anos)1º ano
vida
Idades Hemoculturas Positivas PneumococoNº 42 casos – 1980 - 2011
Caso 1
15
15
an
os,
LES
2020
Toda a Hemocultura positiva Streptococcus pneumoniae
> 4 anos de idade exige procurar causa subjacente
-G
lom
eru
lon
efri
teag
ud
a p
ós
infe
cio
sa*
-B
acte
riém
ia
* Pós infeciosa a Pneumococo** Fistula da duramater lâmina crivosa do etmóide (cirurgia após 2ª meningite Pneumococo)*** 1ª meningite Pneumococo 1 ano após TCE; Fistula duramater da lâmina crivosa do etmóide (cirurgia após esta)
-2
ª M
enin
gite
pó
s TC
E 3
an
os
ante
s***
16
Tudo o que interfere nas cargas negativas dos GV → Interfere na VS:
- Fibrinogénio, outras PFA- Imunoglobulinas- Dislipidémia- Anemia- …
A VS quantifica indiretamente alguns RFA, em especial o Fibrinogénio
Estado Normal
Rouleaux = Rolhões
Na Doença Quantificação do Fenómeno Físico
60
Os 6 Reagentes de Fase Aguda (RFA):Ordem sequencial:
• 1º Leucograma
• 2º Procalcitonina (PCT)
• 3º proteína C reactiva (pCr)
• 4º Velocidade de sedimentação (VS) – processo indireto
• 5º Contagem de Plaquetas (significado semelhante à VS)
• 6º Anemia da Reação Fase Aguda (mais correto do que “Anemia das Doenças Crónicas”):
• Muito marcada e precoce nas infeções graves• Quase universal nas infeções crónica / arrastadas• → Anemia normocítica (se não tiver microcitose prévia).
79
Melhoria franca da sintomatologia com inicio da corticoterapia e.v.
Cumpriu 5 dias de Metiprednisolona
Recidiva após descontinuação →Doença Auto Imune??
ReumaPed – questionou 5 Problemas / Porquês:
1. Hemocultura positiva Pneumococo 15 anos de idade?2. Porquê VS 75 no D1 – impossível ser o D13. Linfopenia 2 X e agora Leucopenia + VS elevada
4. Porquê Serosite bilateral?
5. Doente com Aftas Orais Recorrentes.
6. Mãe Lúpus cutâneo
D14 D18-22
Reumatologia Pediátrica
17
Caso 1 INTERNAMENTOUICD → SPM
Melhoria franca da sintomatologia com inicio da corticoterapia e.v.
Cumpriu 5 dias de Metiprednisolona
Recidiva após descontinuação →Doença Auto Imune??
Anticoagulante lúpico positivo
Tx:Amoxicilina+ ac. clavulanico oralPrednisolona 1 mg/kg/dia *Hidroxocloroquina
Melhoria clínica e analíticaAlta em D22
D14 D18-22
* Só se soube-se os ANAs 3 semanas depois
(não aguardámos pelo resultado)
19
Caso 1 INTERNAMENTOUICD → SPM
Melhoria franca da sintomatologia com inicio da corticoterapia e.v.
Cumpriu 5 dias de Metiprednisolona
Recidiva após descontinuação →Doença Auto Imune??
Anticoagulante lúpico positivo
Tx:Amoxicilina+ ac. clavulanico oralPrednisolona 1 mg/kg/dia *Hidroxocloroquina
Melhoria clínica e analíticaAlta em D22
D14 D18-225 critérios de classificação de LES ACRS /SLICC: • Aftas orais recorrentes• Serosite (bilateral)• Linfopenia (≥2x)• ANA 1:160 – padrão Nuclear Mosqueado Fino Denso• Anticoagulante lúpico positivo.
Seguimento em C. Reumatologia:Resposta favorável à Prednisolona + azatioprina (AZT) + hidroxicloroquina (HCQ)
Atualmente (M4) assintomáticasob HCQ + AZT + Prednisolona em fase de redução gradual
* Só se soube-se os ANAs 3 semanas depois
(não aguardámos pelo resultado)
19
Caso 1 INTERNAMENTOUICD → SPM
1. Erdem I et al. Streptococcus pneumoniae sepsis as the initial presentation of systemic lupuserythematous. Int J Gen Med 2016; 8(9):315-7.
2. Elliot JA et al. Pneumococcal sepsis as the first presentation of systemic lupus erythematous (SLE) in a sixyear old boy. Arch Dis Child 2011; 96: A78, doi: 10.1136/adc.2011.212563.182.
3. Shaughnessy MK et al. Severe Infection with capsulated bacteria as the initial presentation of systemiclupus erythematous: two cases reports and review of the literature. JMM Case Reports 2014; 1-4. https://doi.org/10.1099/jmmcr.0.001362
4. Wan SA et al. Lupus pneumoniae as the initial presentation of systemic lupus erythematous: cases series from a single institution. Lupus 2016; 25(13):1485-90.
5. Sánchez A et al. Streptococcus pneumoniae necrotizing fasciitis in systemic lupus erythematous. Lupus2016; 25(4): 423-6.
6. Luijten RKMAC et al. Serious Infections in systemic lupus erythematous with focus on pneumoccalinfections. Lupus 2014: 23: 1512-6
7. Golblatt F et al. Impaired C3b/iC3b deposition on Streptococcus pneumoniae in serum from patients withsystemic lupus erythematous. Rheumatology 2009; 48:1498-501.
Interação Inflamação versus Infeção no LES
21
Caso 1
Este Caso Ensina-nos:
22
Caso 1
• O LES é um grande simulador
• Importância de se interpretar com toda a minúcia os hemogramas
• O parâmetro mais sensível de LES é são o Nº Leucócitos e Linfócitos
• Toda a Hemocultura positiva por Pneumococo > 4 anos impõe procurar um causa subjacente
• Uma VS elevada já no 1º dia de doença febril – sugere início prévio
• Toda a serosite bilateral deve evocar doença autoimune
• O diagnóstico de LES não deve ficar dependente dos ANAs.
Quaresma L, Gonçalves J, Estanqueiro P, Salgado M. Recurrent Fever, Anemia, Arthralgia, and Genum Valgum as Late Manifestations of Congenital Syphilis.
J Clin Rheumaol 2015; 21(8):440-3. doi: 10.1097/RHU.0000000000000305.
12 meses depois do tratamento Penicilina G →↑↑ 15 cm
23
Caso 2, ♂1ª Consulta HP“The Great Imitator Revealed: Syphilis” // “The Great Masquerader: Syphilis”
Lesão metáfise
“Saber shin” is a skeletal deformity frequent in syphilitic anthropologic findings, secondary to periosteal reaction.11,14
This manifestation is present in some children with LCS.3,5
Forgotten in modern times, saber shins, a rare manifestation of late CS,3,5,11,14 is the most plausible cause of the bowed legs observed in this child.
Quaresma L, Gonçalves J, Estanqueiro P, Salgado M. Recurrent Fever, Anemia, Arthralgia, and Genum Valgum as Late Manifestations of Congenital Syphilis.
J Clin Rheumaol 2015; 21(8):440-3. doi: 10.1097/RHU.0000000000000305.
The possibility of treatment failure in CS is rare.Beck-Sague D et al. Failure of benzathine penicillin G treatment in
early congenital syphilis. Pediatr Infect Dis J. 1987;6: 1061–1064
In late syphilis VDRL test result is negative in nearly 30%of cases.
24
Este Caso Ensina-nos:
25
Caso 2
• A Sífilis é uma grande simuladora. Pode:• Não curar com tratamento adequado – daí o seguimento sob Protocolo
• Pode cursar com VDRL negativa em 30% dos casos tardios
• Apresentar-se com desvios axiais dos membros, simulando uma doença de Blount, por Saber Shin (canelas das pernas em sabre)*
• Simular um síndrome auto-inflamatório
• Simular uma doença de Still / AIJ sistémica ou outra das AIJs.
• Os antecedentes pessoais e familiares Não são para ignorar
* A sífilis foi considerada uma doença “reumática” até meados do século XX
https://doi.org/10.1007/978-3-030-23311-2© Springer Nature Switzerland AG
2019
26
Gratuito onlineCaso 2
♂, 7 anosAparecimento súbito
dor na anca esq
2 meses evoluçãoVárias idas ao SU(área de residência)
D 14 D 19 D 48 D 50 D 55
VS mm/H 20 35 41 35 35
PCR mg/dL 1,4 1,3 4,5 4,3 2,4
RX fémur N N *
Dor
Claudicação
Limitação na abdução e
adução da anca
D 10
Amigdalite aguda
Amoxi-clav
D 19
Tornozelo com edema e
rubor
D 31
Ecografia:
pior definição das estruturas articulares esq,
pequeno volume de líquido articular
D 48
Agravamento da dor
Internamento
CHUCB
D 52
Cintigrafia: alterações na
coxofemoral esq, patologia articular
inflamatória/ infecciosa
D 54
RMN: derrame intra-articular na
coxofemoral esq, edema dos tecidos
moles, processo inflamatório/
infeccioso
D 55
Biópsia óssea
Medulograma
Artrocentese
HPC – D 50
Flucloxacilina ev 150 mg/kg/dia
* Imagens hipertransparentes no fémur proximal
VS 7 mm/HPCR 0,11mg/dL
Aspirado líquido articular coxo-femoral esq:• Cor – líquido vinoso, não purulento• Citológico (em tubo hemograma):
❖ Leucócitos 10.313; PMN 94%• Glicose – 42 mg/dL• Proteínas – 61 g/L• DHL – 1675 U/L
27
Caso 3
VS 7 mm/HPCR 0,11mg/dL
Aspirado líquido articular coxo-femoral esq:• Cor – líquido vinoso, não purulento• Citológico (em tubo hemograma):
❖ Leucócitos 10.313; PMN 94%• Glicose – 42 mg/dL• Proteínas – 61 g/L• DHL – 1675 U/L
D 75
febre
D 77
PCR 10,9 mg/dL
VS 38 mm/h
D 80
Alta
D 94
CE Reumatologia
Melhoria clinica significativa
Discreta claudicação
Sem sinais inflamatóriosSem febre ou exantema
Eco normalSob flucloxacilina (D30)
D 108
CE Reumatologia
Limitação rotação int da anca esq
Manobra em V assimétricaEcografia N
D 131
discreta limitação rotação externa e abdução da anca
esq.
Cumpriu 37 dias PDN
Azitromicina
Prednisolona(PDN)
1 mg/kg/dia
RORO* D74
IgM e IgGMycoplasma pn. compatíveis com
infecção em curso
Artrite SépticaMycoplasma pn.
D 75
AIJ ** ? → Não → Antes Infeção por Gérmen atípico →→ Serologias (Mycoplasma, Chlamydia, Borrelia, …)
** AIJ – Artrite idiopática juvenil
* RORO (reunião Multidisciplinar) - Radiologia, Ortopedia, Reumatologia, Oncologia, Anatomia Patológica (mensal), Infeciologia28
Caso 3
Cumpriria critérios de classificação / “diagnóstico” de AIJ oligoarticular se investigação tivesse sido incompleta …
29
Caso 3
Ref IdadGen.
Gérmen Leucócitos PMN Proteinas - gr/L
Glicosemg%
Cor Doença Base
VS
HP … ♂ Mycoplasma pn. - S 10.313 94% 61 42 NP Não 41
1 3 ♂ Mycoplasma pn. - PCR 75.000 - - 15 VA Não 95
1 4 ♀ Mycoplasma pn. - S 45.000 - - 5 Pur.A Não 50
2 8 ♂ Mycoplasma pn. - S 48.000 87% - - - Não 55
3 4 ♀ Mycoplasma pn. - S 2.620 94% 52 36 AT Não 27
4 48 ♂ M. Hominis - PCR 24.300 92% - - AT Sim * -
< 5 A Kingella kingae 105.000+ 72.000
>90%
Kingella kingae – média 105.00 + 72.000 Leucócitos (extremos 5.200 a 320.000), com PMN > 90% 5,6
→ Se PMN > 85% no Liq. sinovial, até prova em contrário, assumir infeção bacteriana.AP – amarelo palha / ≈ AIJsAT – amarelo lig turvo / translucenteNP – não purulentoPur.A – “purulento amareloVA – verde amarelo
1. Eur J Orthope Surg Traumatol 2012; 22:721-62. Clin Pediatr (Phila) 2005; 44: 633-6 3. Scand J Rheumatol 1979;8:27-324. Clin Infect Dis 2004;39(8): 1250-1.5. J Child Orthop 2014; 8:91-56. Pediatr Infect Dis J 2011; 30(10):902-4
Líquido Sinovial de Gérmens Atípicos
30
Caso 3
* Hipogamablobulinémia
Scand J Rheumatol 1979;8:27-32
31
Caso 3
Pode ser migratória
Duração de semanas a meses
Artrite – principal manifestação em 0,9 – 2,1% das infeções Mycoplasma pneumoniae.
Pediatr Int 2008;50:511-3
Liquido Sinovial – Interpretação:
34
Caso 3
MUITO IMPORTANTE
É elevada % de fibrinanas serosas inflamadas.
A fibrina impede a contagem dos leucócitos
dando valoresfalsamente baixos
Necessário sempre 2 tubos:1º: Proteínas, Glicose, DHL2º em tubo de hemograma
para Contagem Citológica(o anticoagulante e o DTA
inibirá a fibrina permitindo uma contagem correta)
SEROSAS (líquido):- Sinovial- Pleural- Pericárdico
Kk, GA Kk, GA Kk, GA
Kk – Kingella kingaeGA – gérmens atípicos
Kk, GA Kk, GA Kk, GA
Este Caso Ensina-nos:
35
• Os gérmens intra-celulares (em especial o Mycoplasma pneumoniae) podem simulam uma AIJ oligoarticular, + …
• Provavelmente algumas “AIJs” que curaram espontaneamente poderiam ter sido infeções por Gérmens intra-celulares;
• Incluir o Mycoplasma pneumoniae na investigação etiológica das diferentes AIJs, AIJ sistémica (pelo exantema), vasculites sistémicas (pelo exantema e vasculite) e de febre reumática (pode cursar com poliartrite migratória).
Caso 3
Nota: em 4.021 doentes (1987-2020), em 3 documentámos infeção aguda por Mycoplasma pneumoniae
36
♀, 24 meses,
• Monoartrite tibiotársica início aos 21 meses idade
• VS max 25
• ANAs 1:640
• Má resposta ao Hexacetonido de triamcinolona
• Má resposta ao MTXsc
3 anos:
• Surge Adenite Tuberculosa - 34 meses idade (+ 13 m.)
• Suspende MTXsc quando assumido ▲ Tuberculose
• Só curou da artrite com o tratamento da infeção BK.
Artrite reativa à infeção por BK →→ sempre prévia ao diagnóstico de infeção por BK
Caso 4
Não BCG
37
Caso 4Intervalo – dias a anos1ª artrite → + tarde diagnóstico de tuberculose
HPC – 2 casos em 33 anos
Este Caso Ensina-nos:
38
• A tuberculose (infeção pelo bacilo de Kock) tem uma artrite reactiva específica (doença Ponçet) – esta precede sempre o diagnóstico da tuberculose
• A tuberculose deve fazer sempre parte do diagnóstico diferencial das artrites crónicas
• A obrigatoriedade de excluir tuberculose antes de se iniciarem DMARDsBiológicos.
Caso 4
Termografia IPhone / Android:
“Vulcão”
Artrite TTEAcrocianose / Raynaud600 Euros
Art
rop
atia
do
pé
rnio
39
“Polar”
Termografia compatível com S. Raynaud
A Termografia por IPhone / Androidacrescento muito significativo ao exame objetivo
MS
✓ Doença com duração de 6 meses, insidiosa
✓ Dor no joelho esq., matinal e vespertina simulando artrite
inflamatória – mas também dor noturna diária
✓ Tumefacção e limitação funcional (sempre sem rubor ou calor)
✓ Sem história de trauma ou esforço associado
✓ Sem sintomatologia sistémica
✓ Mantoux 13 mmm; IGRA negativo
♀, 5 A
Termografia FLIR One
40
Caso 5
28/04/2018
18009042
Biópsia: osteomielite subaguda granulomatosa, não necrotizante.
Culturas e PCR negativas
Boa resposta aos tuberculostáticos
Joelho esq.
Joelho esq.
Osteomielite Micobactéria
41
Caso 5
05.05.2010
• Início queixas: 20 meses - claudicação, dor ligeira, tumefacção; hemoglobina 13; VS 8• Prova Mantoux (24 M): 14 mm; 2ª biópsia → cultura Bacillus Calmette-Guerin (BCG)
♂, 24 meses – peregrinação médica durante 4 meses 05.05.2010
05.05.2010
05.05.2010
3 localizações:3º dedo MD, 1º dedo pé D, TTE.
10006738
42 Perante dactilite evocar sempre tuberculose ou infeção pelo BCG
Este Caso Ensina-nos:
44
• O BCG pode causar osteíte.
• Em 4.021 doentes (1987 - 2020) – 5 casos de osteíte BCG (4 provável + 1 Cultura positiva para M. bovis) – em idades que podem ultrapassar os 5 anos pós vacinação pelo BCG.
• Um dos 5 casos com artrite provavelmente do BCG – teve artrite prévia → 2 casos “Artrite Ponçet” em 33 anos.
Caso 5
Sou formalmente contra a vacina do BCG!!!
Anticorpos positivos Borrelia burgdorferi (IgM)
(confirmação “inequívoca” por Western-Blott) - (I. Ricardo Jorge)
Infecção recente a Borrelia burgdorferi
Esclerodermia / Morfeia Linear em Fase Inflamatória
07-05-201915-05-20191702655545
Caso 6
♀, 2,7 anos
Duração das queixas: 2,5 meses
MS
MS
MS
Este Caso Ensina-nos:
46
• Que existe Borrelia burgdorferi em Portugal.
• A doença Lyme estará subdiagnosticada!?
• Que a literatura é ambígua e contradiz o que constatámos neste caso sobre o papel Borrelia burdorferi na Esclerodermia cutânea.
Caso 6
MS
Doenças Grandes SimuladorasINFLAMATÓRIAS
• Lupus eritematoso sistémico
• Doença Crohn
• Doença Kawasaki
• Sarcoidose
• Early sarcoidosis – Blau disease
• Doença Castleman
• IgG4 related disease
INFILTRATIVAS
• Leucemia
• Linfoma
• Histiocitose
• Sarcomas
• Osteoma osteóide
INFECCIOSAS Intracelulares ++++
• Borrelia burdorferi
• Brucella spp
• Mycobacterium tuberculosis
• Mycoplasma pneumoniae
• Bartonella henselae
• Neisseria gonorrhoea
• Treponema pallidum
• Toxoplasma gondii
• Epsten Barr virus
• Citomegalovirus
• Parvovirus B19
• Outros virus
• Streptococcus pyogenes – RTIM
OUTRAS
• Doença celíaca *
• Imunodeficiência comum variáv.
• …
Manuel Salgado
47RTIM – reações tardias imuno-mediadas * Artropatia da dç celíaca
Meu Familiar saudável – Modelo do normal MC: Dor ao defecar+ emagrecimento
(sem outras queixas)
DIIC
Abcesso perianal4x3 cm
03.09.2020
03.09.2020
49
Crohn disease
• Severe / moderate pain
• Digestive manifestations
• Mucosal involvement (aphthous, …)
12001525 1200152550
7% das DICC manifestam-se por artrite crónicaou recorrente
sendo frequente terem RITMO PALINDRÓMICO(duração de horas a 7 dias)
"Changes in the extremities are among the most distinctive features of Kawasaki disease. The hands and feet become indurated and swollen with stretched, shiny skin, sometimes with painful induration. ... frequently refuse to hold objects or to bear weight".
Feijin & Cherry´s Textbook Pediatric Infect Diseases 2019; pg 764
Artropatia da Doença de Kawasaki
♀, 6 A
D7 febre
2019
1. Febre no D7 - maximo 38,6º C axilar2. Ganglio cervical "de 2 cm" que exigiu ecografia do ganglio em D1 - era doloroso3. Queilite acentuada com inicio no D34. Hiperemia conjuntival com inicio D3 (a melhorar)5. Exantema inicio D3 e D4 nadegas (fotos da mãe)6. Envolvimento acral - mãos e pés - com edema difuso doloroso de dedos e mãos
(descamação mãos e pés D16 – D26)
Atípico:
Vel. Sed máxima = 8
PCR = 5,7 mg/dL
Poliartrite ou Oligoartrite:• Precoce - Acral• Tardia (2ª S) - Grandes
articulações (+ MI)
51
MS
MS
Bone or joint pain: about 20% of patients with leukemiahave this presenting symptom
Nursing. 2015 Apr;45(4):30-7; quiz 37-8. doi: 10.1097/01.NURSE.0000461852.18315.b5.
Acute leukemia: Accounting for about one-third of all childhood cancers, acute leukemia is the most common type of pediatric cancer. Acute lymphoblastic leucemia (ALL) accounts for 75% of leukemias in children,…
Doenças malignas = 44 (1,1%)• 12 leucemias• 10 linfomas• 5 tumores medula espinhal• 3 sarcomas• 2 histiocitoses• 1 neuroblastoma metastizado• 11 outros
52
Unidade ReumaPed HP:
Manifestações Músculo-Esqueléticas de Doença Malignas
“… it should be emphasized that in malignant diseases peripheral blood cells counts may be normal for weeks or months after the onset of symptoms”.
“Raised lactate dehydrogenase level … a marker of cell turnover … to be an important test for the screening of children with a suspicion of neoplasia who initially presents with musculoskeletal complaints”.
Gonçalves M,… Hilário MOE. Diagnosis of malignancies in children with
musculoskeletal complaints. Sao Paulo Med J 2005;123(1):21-3
53
+ ácido úrico – são enzimas de turnover celular
Medula óssea
♀, 9 anos
Artrite muito intensa migratória
Dor óssea
Dor G3 – impossível a carga e a marcha
Hemograma normal – sem anemia
VS 130 com plaquetas normais (→ 82.000)
Hepato-esplenomegália
Medulograma – inconclusivo nº 2 – 3º fez diagnóstico
RX interpretado como “normal”.
2686.89
Rarefação ósseaBandas metafisárias
Periostite
Periostite
Reabsorção
da cortical
Leucemia Linfoblástica aguda
Osteopenia
54
HPC :• 126 Leucemias:
▪ 37 (29%) dores ósseas ▪ 13 (10%) dores osteoarticulares
➢ vários com hemograma “normal”
• 54 Linfomas:▪ 10 (19%) dores osteoarticulares
➢ muitos com hemograma normal
Leucemia Linfoblástica Aguda
Porquê Normal?- Enquanto a doença estiver contida na medula, não extravasa para fora …
56
Correlação entre os diferentes Reagentes de Fase Aguda (RFA):
• Num processo Inflamatório Crónico terá de haver correlação entre:• Anemia
• ↑↑ da VS → deve fazer-se acompanhar do ↑↑ das Plaquetas
• Se VS ↑↑ com Plaquetas a ↓/ Normais → evocar:• Doença Maligna• Consumo de Fibrinogénio → síndrome de ativação macrofágica (SAM).
57
AIJ sistémica
9010413
D - Aç
58
Moio 9194949
SAM
AIJ sistémica
59
Leucemia LinfoblásticaAguda
Dário
“Sinal” Alarme:• Dissociação da VS com as Plaquetas
61
MS
“Volumosa lesão expansiva
paravertebral esquerda D11-L1 com
extensão intracanalar, condicionando
provável compressão mielorradicular.
Infiltração corpo D12”.
Sarcoma Ewing
15043342
M. Salgado
62
MS
MS
♂, início aos 11 anos de idade:Dor a nível postero-lateral da anca esq. Junho 2019, inicialmente ocasional após alguns exercícios físicos, no mês de M2 – M3 ocorreu durante algumas noites mas inconstante→ RX (Fig. 1) → RMN →Oncologia → biópsia nº 2 inconclusivas →→ HP-CHUC (8 meses de doença) – Fig. 2 → Biópsia→ sarcoma Ewing.
Diminuição da definição da cortical interna
Lesão escleróticaFig. 1 (setembro 2019 – M3)
Fig. 2 (março 2020 – M8)
Reacção periostal mal definida → não se sabe onde começa nem onde acaba
6320005412
95005530
♂, 17 A Osteoma osteóide- Arch Dis Child. 1990 Aug; 65(8): 851-5. Neurological manifestations of osteoidosteoma. L Kiers, L K Shield, W G Cole
- Pediatr Neurol. 2002 Feb;26(2):148-52.Osteoid osteoma presenting with focal neurologic signs. Hsich GE1, Davis RG, Darras BT.
- Neurological manifestations of an osteoid osteoma located on the femoral neck in an 8-year-old boy.Cabasson S1, Yvert M, Pillet P, Pédespan JM.
DorAmiotrofiaClónus
URP- HPC:• 16 osteomas osteóides• 1 Osteoblastoma
64
O que é que Estes 3 Últimos Casos nos Ensinam:
38
• Existem “dores de crescimento” (DC) que são a causa mais comum de dores nos membros.
• Mas são Critérios de Exclusão de DC:
• Dor sempre unilateral
• Dor noturna que se prolonga > 1 hora
• Queixas ao acordar
• Queixas entre o acordar e a noitinha
• Toda e qualquer alteração no exame objetivo e/ou no comportamento
• Dores progressivas fora dos membros inferiores – também são sinal ALERTA.
Caso 4
Pseudohipoparatiroidismo 2 Rabdomiólise metabólica 2
Pseudopseudohipoparatiroidismo 1 Mucolipidose tipo III 1
Sindrome de Winchester 1 Quiroartropatia diabética 1
Glicogenose + défice imunidade 1 Lipodistrofia generalizada 1
Doença de Fabry (portador) 1 Paralisia periódica hipokaliémica 1
ROHHAD – Rapid Onset Obesity Hypot., Hypovent, Auton. Dysr 1 Amiloidose secundária 1
Doenças de Acumulação (Metabólicas) - 14 doentes (0,4%)
• Diabetes mellitus, Mucopolisacaridoses, Mucolipidoses,Esfingolipidoses (Gaucher,..)
• Diagnóstico: dismorfismos / visceromegálias /atraso desenvolv. PMotor
• Formas frustes (Mucolipididose tipo III e Síndrome Scheie):• Mãos em garra – limitação da mobilidade articular; rigidez articular
• Metáfises ossos longos e corpos vertebrais displásicos – platispondilia
• Baixa estatura / fácies grosseiro; bacia Perthes-likeCasuística HP
66
♀, 9 anos
171.86
Mucolipidose tipo III
AIJ poliarticular
Dedos das mãos em garra ,“≈ ave de rapina”,
devem sugerir doença acumulação
Aos 5 anos
9 anos
9 anos
67
MS
MS
MS
MS
Quiroartropatiadiabética
Limitação Não inflamatória
das articulações acrais
Mucolipidose tipo III
AIJ poliarticular
“Poliartrite” Exatamente Simétrica (sobretudo com limitação dos movimentos)
Comparar com
68
“Mãos em garra”
“Artrite demasiado semelhante nos dedos todos”
Sobretudo com Limitação articular com RFA normais
MSMS
Resultados
• 50 crianças / total 3.884 → 1,3%
• 31 do sexo feminino (62%)
• Mediana de idades no diagnóstico: 11 anos (1 mês-17 anos)
• Motivos de consulta / observação:
1. “Tumefação/ Edema” (n = 21)
2. “Artrite / Reumatismo / Claudicação” (n = 11)
3. “Fenómeno de Raynaud”, grave de apresentação aguda (n = 4)
4. Dismetrias (n = 3)
5. Envolvimento ósseo (n = 3)
6. “Arterite Takayasu” (n = 2)
7. Variados motivos (n = 6)
Síndrome Gorham-Stout
AIJ poliarticular
Bardare M et al. Idiopathic limb edema in children with chronic arthritis: a multicenterreport of 12 cases. J Rheumatol. 1997;24(2):384-8.
(23-24 janeiro 2020)
Parkes-Weber
Osteoblastoma com roubo vascular
AIJ sistémica
Term
ogr
afia
FLI
R O
ne
Frente Dorso
Linfedema praecox
Blue Rubber BlebNevus syndrome
Infiltração linfática do
osso
68
Polar
CONCLUSÕES
73
Grandes grupos (3.912 doentes = 99,4%)
3%
27%
5%
6%10%4%
45%
Grandes Grupos
Infeção
Inflam Cronica
Inflam aguda
Inflam recorrente
Inflam Subaguda
Infiltracao
Indeterminado
“Tirar o leite à vaca”
“Dores” + Amplificação dolorosaAftas orais recorrentesAcrossíndromes (Raynaud +…)Febre X - Recorrente / ProlongadaManifestações hematológicas
“LIXO DIAGNÓSTICO”
Infl. crónica
Infl. aguda
Infl. recorrente
Infl. subaguda
“LIXO”
69
Fevereiro 2020
Inflamação, Infeção, Infiltração, “Lixo Diagnóstico”
39
98 11070 68 78
4675 75 78
130 216
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
80%
90%
100%
<1 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 e 11 >11
"LIXO"
Infiltração
Infeção
Infl Outras
InflCronica
“Tirar o leite à vaca”
3.912 doentes
15 93 87 54 46 46 33 39 37 46 60 76 632 AIJs
70
Infecção (140 doentes = 3,6%)
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
80%
90%
100%
<1 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 e 11 >11
Recorrente
Cronica
Subaguda
Aguda
“Tirar o leite à vaca”
14 28 8 5 9 6 10 7 7 4 16 24 137 infec
71Aguda < 14 dias; Subaguda > 14 dias < 6 semanas; Crónica > 6 semanas
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
80%
90%
100%
<1 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 e 11 >11
Vascular
Benigna
Maligna
Metabolica
“Tirar o leite à vaca”
9 9 9 11 9 4 6 7 10 12 20 42
Infiltração (150 doentes = 3,8%)
72
“Um especialista é um médico que
sabe cada vez mais de cada vez menos”.
Holismo – compreensão integral dos fenómenos e não a análise isolada dos seus constituintes.
William Osler(1849-1919)
74
Necessidade de equipas multidisciplinares
com coordenação deum médico holista
que saiba o Bê-À-Bá
“Eu de Medicina sei muito pouco.
Só sei o Bê-À-Bá”.
“Mas, o Bê-À-Bá, sei-o muito bem”.
Jorge Velez
(ex-internista dos HUC)
É fundamental saber-se o Bê-À-Bá
75
Bases dum Diagnósticoem Reumatologia Pediátrica
1.Clinica2.Clinica3.Clínica4.Clínica
5. E.O.6. E.O.7. E.O.
8. Laboratório Básico9. Laboratório Básico10. Imagem básica
11. Laboratório diferenciado12. Imagem diferenciada
1º 2º 4º
5ºCritérios de alarme
1ª SÍNTESE
2ª SÍNTESE
M. Salgado78
3ª SÍNTESE → CONCLUSÃO
Quanto mais Tanto menos
Paediatric Rheumatology UnityHospital Pediátrico
Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra (CHUC)
(desde 2013)
Harmony and ComplementarityThank you for your attention
Contacts:[email protected]
[email protected]úde.pt