HRAS –24/03/2006HRAS –24/03/2006

ESCS/FEPECS – SES DFESCS/FEPECS – SES DF

KERNICTERUSKERNICTERUSCaso ClínicoCaso Clínico

Giselle MGiselle Maa Araújo Felix e Vivian Gabrielle B. Amorim Araújo Felix e Vivian Gabrielle B. AmorimCoordenador: Dr. Paulo MargottoCoordenador: Dr. Paulo Margotto

HISTÓRIA CLÍNICAHISTÓRIA CLÍNICA

Identificação:Identificação:RN de Maria do Carmo Alves de RN de Maria do Carmo Alves de Jesus, com 84 horas de vida, Jesus, com 84 horas de vida, masculino, natural de Brasília e masculino, natural de Brasília e procedente da Unidade Mista de São procedente da Unidade Mista de São Sebastião (UMSS).Sebastião (UMSS).

Queixa principal:Queixa principal:Icterícia hoje.Icterícia hoje.

RELATO DE CASO

28/02/06

HISTÓRIA CLÍNICAHISTÓRIA CLÍNICA

História da doença:História da doença:Mãe relata que notou o surgimento de Mãe relata que notou o surgimento de icterícia e recusa alimentar hoje. icterícia e recusa alimentar hoje. Criança não mama em seio materno há Criança não mama em seio materno há 6 horas. Nega febre. Procurou a UMSS 6 horas. Nega febre. Procurou a UMSS onde foram realizados os seguintes onde foram realizados os seguintes exames:exames:

RELATO DE CASO

RELATO DE CASO

HtHt 37,137,1HbHb 12,012,0LEULEU 9.2009.200SegSeg 5555BastBast 00MonoMono 55PlaqPlaq 277.000277.000

BTBT 57,057,0BDBD 4,24,2BIBI 52,052,0

88

NTNT 5060 5060 (N)(N)

NINI 0 0 (N)(N)

I/TI/T 0 0 (N)(N)

HEMOGRAMA:

BIOQUÍMICA:

NEUTRÓFILOS:

HISTÓRIA CLÍNICAHISTÓRIA CLÍNICA Antecedentes:Antecedentes:

Mãe de 34 anos, O +, realizou 5 Mãe de 34 anos, O +, realizou 5 consultas de pré-natal. Nascimento de consultas de pré-natal. Nascimento de parto normal, no HRAS, em 25/02/06, parto normal, no HRAS, em 25/02/06, com IG: 39sem + 5d (Capurro). Alta com IG: 39sem + 5d (Capurro). Alta hospitalar com 2 dias, em boas hospitalar com 2 dias, em boas condições clínicas.condições clínicas.Peso: 2970g Est.: 49 cm Peso: 2970g Est.: 49 cm PC: 35 cm Apgar: 9/10PC: 35 cm Apgar: 9/10

RELATO DE CASO

HISTÓRIA CLÍNICAHISTÓRIA CLÍNICA Exame físico:Exame físico:

REG, corado, mucosas secas, leve REG, corado, mucosas secas, leve taquipnéia, ictérico 4 +/4 + ( Zona IV), taquipnéia, ictérico 4 +/4 + ( Zona IV), hipoativo, com hipertonia.hipoativo, com hipertonia.

Fontanela anterior: plana.Fontanela anterior: plana. AR: MVF s/ RA. FR: 68 ipm.AR: MVF s/ RA. FR: 68 ipm. ACV: RCR, em 2T, BNF, s/ sopro. Pulsos ACV: RCR, em 2T, BNF, s/ sopro. Pulsos

presentes. FC: 150 – 160 bpm. presentes. FC: 150 – 160 bpm. Abdome: globoso, flácido, s/ VMG, RHA Abdome: globoso, flácido, s/ VMG, RHA

presentes. presentes. Perfusão regular.Perfusão regular.

RELATO DE CASO

RELATO DE CASO

ZONAZONA MÍN.MÍN. MÁXMÁX MÉDIMÉDIAA

11 4,34,3 7,87,8 5,95,9 22 5,45,4

12,212,2 8,98,9

33 8,18,1 16,516,5

11,811,8

44 11,111,1

18,318,3

15,015,0

55 >15>15 ---------- ----------

ZONAS DE KRAEMER

Margotto, P: Assistência ao recém- nascido de risco.

HISTÓRIA CLÍNICAHISTÓRIA CLÍNICA

Hipóteses diagnósticas:Hipóteses diagnósticas: RNT/ AIGRNT/ AIG Icterícia. Kernicterus ? Icterícia. Kernicterus ?

Incompatibilidade por subgrupos?Incompatibilidade por subgrupos? Distúrbio metabólico ? Deficiência de Distúrbio metabólico ? Deficiência de

glicose 6- fosfato ?glicose 6- fosfato ? Esferocitose ?Esferocitose ?

RELATO DE CASO

HISTÓRIA CLÍNICAHISTÓRIA CLÍNICA Conduta:Conduta:

Dieta zero.Dieta zero. Expansão com SF 0,9%: 20ml/kg.Expansão com SF 0,9%: 20ml/kg. HV 120ml/kg/dia – TIG 4HV 120ml/kg/dia – TIG 4 Colhido: tipagem sangüínea, Colhido: tipagem sangüínea,

bilirrubinas, eletrólitos e reticulócitos. bilirrubinas, eletrólitos e reticulócitos. Exangüíneotransfusão (ET).Exangüíneotransfusão (ET). Contactado com a cirurgia pediátrica Contactado com a cirurgia pediátrica

para dissecção venosa.para dissecção venosa.

RELATO DE CASO

RELATO DE CASOGASOMETRIAGASOMETRIA

pH: 7,34pH: 7,34 pO2: 57,8pO2: 57,8 pCO2: 23,9pCO2: 23,9 HCO3HCO3-- : 15,8 : 15,8

EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO

01/03/06: 01/03/06: Radiografia para visualização do cateter. Radiografia para visualização do cateter. ET, 480 ml, sem intercorrências.ET, 480 ml, sem intercorrências. Fototerapia qúadrupla (2 Azuis/ Fototerapia qúadrupla (2 Azuis/

Halogenas).Halogenas). Dieta zero e HV 120ml/kg/dia – TIG 4.Dieta zero e HV 120ml/kg/dia – TIG 4.

RELATO DE CASO

RELATO DE CASOEVOLUÇÃOEVOLUÇÃO

EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO

01/03/06: 01/03/06: Criança evoluiu com choro neurológico, Criança evoluiu com choro neurológico, opistótono e hipertonia global, afebril, opistótono e hipertonia global, afebril, diurese de 2,8 ml/kg/h, Sat Odiurese de 2,8 ml/kg/h, Sat O22 =92%, =92%, FC: 170 bpm e FR: 48 ipm. Convulsão ? FC: 170 bpm e FR: 48 ipm. Convulsão ? Fenobarbital: ataque 20ml/kg e, depois, 5 Fenobarbital: ataque 20ml/kg e, depois, 5

mg/kg.mg/kg.

RELATO DE CASO

EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO

02/03/06: 02/03/06: Criança evoluiu com febre (38,2 Criança evoluiu com febre (38,2

00C) e melhora dos sinais vitais e da C) e melhora dos sinais vitais e da saturação.saturação. Desmame da fototerapia.Desmame da fototerapia. Amamentação.Amamentação.

RELATO DE CASO

EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO

03/03/06: 03/03/06: Criança persistiu com febre Criança persistiu com febre

( 38,1 ( 38,1 00C) e hipertonia e bons sinais C) e hipertonia e bons sinais vitais.vitais. Transferida para ALCON.Transferida para ALCON.

RELATO DE CASO

EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO

04/03/06 a 10/03/06:04/03/06 a 10/03/06:Criança evoluiu com muita sonolência e Criança evoluiu com muita sonolência e sucção débil ( Sonda oro-gástrica). sucção débil ( Sonda oro-gástrica). Apresentou um episódio de apnéia (?) Apresentou um episódio de apnéia (?) durante o teste do pezinho e 2 episódios durante o teste do pezinho e 2 episódios de apnéia devido a sedação (Midazolam) de apnéia devido a sedação (Midazolam) para a realização da RNM, para a realização da RNM, impossibilitando a realização deste impossibilitando a realização deste exame. exame.

RELATO DE CASO

RELATO DE CASO Exames laboratoriais (Hemograma):Exames laboratoriais (Hemograma):

28/0228/02 01/0301/03 06/0306/03LEULEU 76007600 1740017400 1640016400SegSeg 75%75% 83%83% 6161Bast.Bast. 0101 0101 0303Linf.Linf. 1818 1313 3535MonoMono 0404 -- 0101EosEos 0101 0202 --Retic.Retic. 4,2%4,2% 2%2% --HbHb 12,812,8 11,711,7 12,812,8HtoHto 37,637,6 32,932,9 36,236,2PlaqPlaq 265000265000 106000106000 9900099000

RELATO DE CASO

EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO

Neutrófilos:Neutrófilos:

28/03/0628/03/06

NTNT 5.776 5.776 (N)(N)

NINI 76 76 (N)(N)

I/TI/T 0,013 0,013 (N)(N)

NTNT 14.616 14.616 NINI 174 174

(N)(N)I/TI/T 0,011 0,011

(N)(N)NTNT 10.49610.496NINI 492 492

(N)(N)I/TI/T 0,046 0,046

(N)(N)

01/03/06

06/03/06

Bioquímica:Bioquímica:28/0228/02 01/0301/03 02/0302/03 06/0306/03

TGO/TGPTGO/TGP 54/1454/14 46/2446/24 -- --

BILBIL 57,0 57,0 BD = BD = 4,924,92

27,827,8BD = BD = 3,03,0

19,919,9BD = BD = 2,92,9

9,69,6BD = BD = 5,55,5

NaNa 146146 -- 143143 137137

KK 4,84,8 -- 4,94,9 4,94,9

ClCl 110110 -- 109109 104104

MgMg 2,02,0 -- 2,02,0 --

RELATO DE CASO

EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO

Sorologias maternas:Sorologias maternas: Toxoplasmose: Negativo.Toxoplasmose: Negativo. Chagas: Falta reagente.Chagas: Falta reagente. CMV: IgG: 65 UI/ml e IgM: Negativo.CMV: IgG: 65 UI/ml e IgM: Negativo. Rubéola: Falta reagente.Rubéola: Falta reagente.

Recebeu alta hospitalar no dia Recebeu alta hospitalar no dia 17/03/06, em boas condições clínicas e 17/03/06, em boas condições clínicas e mamando em seio materno com retorno mamando em seio materno com retorno previsto para 22/03/06.previsto para 22/03/06.

RELATO DE CASO

KERNICTERUSKERNICTERUS Ressonância MagnéticaRessonância Magnética

RN a termo (39semanas, 5dias);84 hs de vida. Deu entrada na EM de Pediatria com 84 hs-Bilirrubina de 57mg%-Opístótono

Hipertonia. Exsanguineo (2)-Deficiência de glicose 6 fosfato? (PauloR. Margotto/HRAS-junho de 2006)

DEFINIÇÃODEFINIÇÃO É uma síndrome neurológica resultante do É uma síndrome neurológica resultante do

depósito de bilirrubina não-conjugada nos depósito de bilirrubina não-conjugada nos gânglios da base e diversos núcleos do gânglios da base e diversos núcleos do tronco cerebral. A BI atravessa a barreira tronco cerebral. A BI atravessa a barreira hematoliquórica do neonato.hematoliquórica do neonato.

Maior predisposição: hipoglicemia, Maior predisposição: hipoglicemia, acidose, hipotermia hipóxia, infecção, acidose, hipotermia hipóxia, infecção, hipoalbuminemia, drogas (benzoatos, hipoalbuminemia, drogas (benzoatos, ceftriaxona, sulfixazol, ibuprofeno). ceftriaxona, sulfixazol, ibuprofeno).

KERNICTERUS

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Muito comum em 1940 e 1950 em Muito comum em 1940 e 1950 em associação com a eritroblastose fetal e associação com a eritroblastose fetal e doença hemolítica ABO.doença hemolítica ABO.

Surgimento da exsanguíneotransfusão.Surgimento da exsanguíneotransfusão. Introdução da imunoglobulina Rh e Introdução da imunoglobulina Rh e

fototerapia.fototerapia.

KERNICTERUS

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

Regiões mais afetadas: núcleo Regiões mais afetadas: núcleo subtalâmico e o subtalâmico e o globus pallidusglobus pallidus, , hipocampo, corpos geniculados, hipocampo, corpos geniculados, colliculus colliculus inferior, oculomotor, inferior, oculomotor, vestibular, coclear, núcleos olivares vestibular, coclear, núcleos olivares inferiores, cerebelo (núcleo denteado e inferiores, cerebelo (núcleo denteado e vermis). – relação com o consumo de Overmis). – relação com o consumo de O22

KERNICTERUS

Alves Filho N, Trindade Filho O, Miranda LEV, Miranda SBM (eds): Clínica de Perinatologia – Neurologia Perinatal.

KERNICTERUSFISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

MANIFESTAÇÕES CLÍNICASMANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Fase inicial:Fase inicial: Leve estupor ( letargia, sonolência).Leve estupor ( letargia, sonolência). Leve hipotonia, pobreza de Leve hipotonia, pobreza de

movimentos.movimentos. Sucção pobre, leve choro estridente.Sucção pobre, leve choro estridente.

KERNICTERUS

Alves Filho N, Trindade Filho O, Miranda LEV, Miranda SBM (eds): Clínica de

Perinatologia – Neurologia Perinatal.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICASMANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Fase intermediária:Fase intermediária: Estupor moderado: irritável.Estupor moderado: irritável. Tônus variável, geralmente aumentado, Tônus variável, geralmente aumentado,

alguns com retrocolo-opistótono.alguns com retrocolo-opistótono. Alimentação mínima e choro estridente.Alimentação mínima e choro estridente.

KERNICTERUS

Alves Filho N, Trindade Filho O, Miranda LEV, Miranda SBM (eds): Clínica de

Perinatologia – Neurologia Perinatal.

MANIFESTAÇÕES MANIFESTAÇÕES CLÍNICASCLÍNICAS

Fase avançada:Fase avançada: Estupor profundo a coma.Estupor profundo a coma. Tônus geralmente aumentado; Tônus geralmente aumentado;

retrocolo-opistótono pronunciado.retrocolo-opistótono pronunciado. Sem alimentação, choro histérico.Sem alimentação, choro histérico.

KERNICTERUS

Alves Filho N, Trindade Filho O, Miranda LEV, Miranda SBM (eds): Clínica de Perinatologia – Neurologia Perinatal.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICASMANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Fase crônica:Fase crônica: Anormalidades extrapiramidais: atetose.Anormalidades extrapiramidais: atetose. Anormalidades no olhar: olhar fixo para Anormalidades no olhar: olhar fixo para

cima.cima. Distúrbios intelectuais: retardo mental.Distúrbios intelectuais: retardo mental. Após período de aparente melhoraApós período de aparente melhora

KERNICTERUS

Em (A), hemorragia subependimal. Em (B), com 50 dias de vida, hiperecogenicidade bilateral e simétrica em ambos globos pálidos (setas)

A

B

KERNICTERUS DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

Ultra-sonografia transfontanelar

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

Manifestações clínicasManifestações clínicas Ressonância magnética:Ressonância magnética:

Sinal, simétrico, bilateral, de alta Sinal, simétrico, bilateral, de alta intensidade no intensidade no globus pallidusglobus pallidus, , hipocampo e tálamo.hipocampo e tálamo.

KERNICTERUS

KERNICTERUSDIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

Ressonância magnética:Ressonância magnética:

Margotto, P: Neuroimagem no Kernicterus

KERNICTERUS Bili-Mapa: Buthani e cl (1999):)

Margotto, P: Assistência ao recém- nascido de risco.

TRATAMENTOTRATAMENTO Fototerapia - indicaçõesFototerapia - indicações

RN a termo, saudáveis, >2500g ao RN a termo, saudáveis, >2500g ao nascer, sem doença hemolíticanascer, sem doença hemolítica

KERNICTERUS

Horas de VidaHoras de Vida BIBI

24 – 48 h24 – 48 h > 15> 15

> 48 h> 48 h > 18> 18

RN < 2500 g ao nascerRN < 2500 g ao nascer

Fototerapia Precoce: RN < 1000g – BI de 5 – 6 Fototerapia Precoce: RN < 1000g – BI de 5 – 6 mg%mg% Fototerapia de alta intensidade: Fototerapia de alta intensidade:

bilirrubina 1 –2 mg% dentro de 4 – 6 h. bilirrubina 1 –2 mg% dentro de 4 – 6 h. Dose mínima: 4 Dose mínima: 4 w/cmw/cm22/nm/nm

Peso (g)Peso (g) 24-48h24-48h 72-96h72-96h > 96 h> 96 h< 1500g< 1500g 66 88 8815001-15001-20002000

88 1010 1010

2001-25002001-2500 1212 1414 1414

KERNICTERUS

KERNICTERUSTRATAMENTOTRATAMENTO

FototerapiaFototerapia Luz branca x Luz azulLuz branca x Luz azul Biliberço: Irradiância: 19 w/cm2/nm D Carvalho: Luz fluorescente branca bilibranket (fototerapia de fibra ótica):

Colchão luminoso (25 e 60 w/cm2/nm) - coadjuvante

Bilispot (25 – 35 Bilispot (25 – 35 w/cmw/cm22/nm) - RN < 2500 g/nm) - RN < 2500 g RN maiores duas lâmpadas (halos RN maiores duas lâmpadas (halos

tangenciais)tangenciais)

KERNICTERUS

KERNICTERUSTRATAMENTOTRATAMENTO

Exsanguíneotransfusão (ET):Exsanguíneotransfusão (ET): 2 volemias – substituição de 85% das hemácias 2 volemias – substituição de 85% das hemácias

sensibilizadas – reduz 50% da bilirrubina.sensibilizadas – reduz 50% da bilirrubina. Procedimento invasivo e sujeito a complicações Procedimento invasivo e sujeito a complicações

(arritmias, assistolias, tromboses, embolias, sepse, (arritmias, assistolias, tromboses, embolias, sepse, hemorragia, hipoglicemia, hipocalcemia, ECN, anemia hemorragia, hipoglicemia, hipocalcemia, ECN, anemia tardia) mas seguro (mort.< 1%)tardia) mas seguro (mort.< 1%)

Usar fototerapia de alta intensidade antes da ETUsar fototerapia de alta intensidade antes da ET RN com Kernicterus: Remover bilirrubina do RN com Kernicterus: Remover bilirrubina do

cérebro minimizando a lesão neurológica cérebro minimizando a lesão neurológica irreversível irreversível

ET – indicaçõesET – indicações Muito precoce (até 12h de vida): se BI > 5 Muito precoce (até 12h de vida): se BI > 5

mg%, ou se BI aumenta + de 0,5 mg%/h, se mg%, ou se BI aumenta + de 0,5 mg%/h, se Hg < 12,5g% e Htc < 40% c/ Coombs +.Hg < 12,5g% e Htc < 40% c/ Coombs +.

Precoce ( até 24h de vida): Precoce ( até 24h de vida): BI aumenta + q BI aumenta + q 0,5 mg%/h0,5 mg%/h

Horas de VidaHoras de Vida BIBI< 12 h< 12 h > 10> 10< 18 h< 18 h > 12> 12< 24 h< 24 h > 14> 14

KERNICTERUS

Tardia – RN c/ peso ao nascer < 2500gTardia – RN c/ peso ao nascer < 2500g

KERNICTERUS

Peso ao Peso ao NascerNascer

Sem ComplicaçãoSem Complicação Com complicaçãoCom complicação

GramasGramas Bilirrubina Indireta Bilirrubina Indireta (mg%)(mg%)

Bilirrubina Indireta Bilirrubina Indireta (mg%)*(mg%)*

< 1000 g< 1000 g 1010 10101000 – 1249 g1000 – 1249 g 1313 10101250 – 1499 g1250 – 1499 g 1515 13131500 – 1999 g1500 – 1999 g 1717 15152000 – 2499 g2000 – 2499 g 1818 1717

> 2500 g> 2500 g 2222 2020

TardiaTardia RN a termo: avaliar Idade Gestacional / Peso RN a termo: avaliar Idade Gestacional / Peso

ao nascerao nascer BI > 22 mg% ( AAP: >25 mg%)BI > 22 mg% ( AAP: >25 mg%) Se hemólise ou doença, o nível é Se hemólise ou doença, o nível é 2020 mg% mg%

RN a termo saudável que chega a Unidade com BI > 20 RN a termo saudável que chega a Unidade com BI > 20 mg%mg% : : Fototerapia de Alta intensidadeFototerapia de Alta intensidade 2 bilispot2 bilispot Nova dosagem de bilirrubina sérica 6 h após Nova dosagem de bilirrubina sérica 6 h após

KERNICTERUS

Abordagem Abordagem preventivapreventiva Bebê ictérico nas 1ªs 24h = dosar bilirrubinaBebê ictérico nas 1ªs 24h = dosar bilirrubina Interpretar todos os níveis séricos de Interpretar todos os níveis séricos de

bilirrubina de acordo com a idade das crianças bilirrubina de acordo com a idade das crianças em horas.em horas.

Maior atenção os RN próximo ao termoMaior atenção os RN próximo ao termo Avaliar todos os RN antes da alta (em caso de Avaliar todos os RN antes da alta (em caso de

dúvida, dosar bilirrubina). dúvida, dosar bilirrubina). Reavaliar RN c/ alta antes de 72h, 1 a 3 dias Reavaliar RN c/ alta antes de 72h, 1 a 3 dias

depoisdepois Seguir normas publicadas para fototerapia e ETSeguir normas publicadas para fototerapia e ET BT> 25mg/dl = emergência médicaBT> 25mg/dl = emergência médica

KERNICTERUS

Consulte:Consulte:Neuroimagem no Kernicterus

  Autor (s): Paulo R. Margotto

                                 Kernicterus, ainda um Desafio

  Autor (s): Paulo R. Margotto

                                 Kernicterus, ainda um desafio (Apresentação)   Autor (s): Paulo R. Margotto

                                 

Obrigada!!!Obrigada!!!