A história característica …..

recém- nascido pré-termo, em insuficiência respiratória (DMH e/ou pneumonia congênita), necessidade de ventilação mecânica, que apresenta hipotenso sistêmica, palidez, ausência de resposta a estímulos, em semicoma ou coma, ou com crise convulsiva de etiologia definida como relacionada a problemas metabólicos e hipóxia cerebral. O déficit de perfusão periférica é comum, lembrando um quadro de choque séptico. A acidose metabólica e a hemorragia pulmonar são achados frequentes.

Lesões isquêmicas cerebrais

no recém-nascido pré-termo de muito baixo peso

Pediatr (Rio J). 2005;81(1 Supl):S23-S32: Hemorragia intracraniana,

leucomalácia periventricular, prematuro, paralisia cerebral.

As lesões cerebrais no recém-nascido pré-termo são múltiplas,

HPIV( Hemorragia Peri-intraventricular) permanece a lesão mais descrita e conhecida, principalmente a da matriz germinativa, podendo evoluir, nos casos mais graves, para sangramento para dentro do sistema ventricular adjacente ou para a substância branca periventricular.

A presença dessas lesões hemorrágicas e de infarto hemorrágico parenquimatoso são mais freqüentes em neonatos pré-termo com idade gestacional inferior a 28 semanas

Forma mais comum da lesão cerebral no prematuro

O maior problema no cuidado intensivo neonatal moderno

INCIDÊNCIA

• Relacionado com o grau de prematuridade

• Aumento de sobrevida nos RN < 1000g

• Peso < 1500g : 35 - 45% - 1/3 a 1/2 autopsias

( Papile e cl,1978 )

• Peso < 2000g : 29% (Volpe, 1989)

• Peso < 1700g : 37% (Marba, 1993)

A hemorragia intracraniana neonatal ( HI) tem origem na matriz germinativa (MG) em cerca de 90% dos casos. A MG está presente ao longo da superfície ventricular dos fetos, de onde se originam os neuroblastos, que migram rumo à periferia. Com o desenvolvimento da migração radial dos neurônios e das células da glia, há desaparecimento gradual da MG original, que tem seu pico de desenvolvimento entre a 8ª e a 28ª semana de gestação, tendendo a involuir a partir de então, tornando-se virtualmente ausente em neonatos a termo.

A MG constitui zona de alta proliferação celular, portanto com elevado metabolismo e alta perfusão, tem uma angioarquitetura frágil, sem um estroma de suporte, e com resposta regulatória ineficiente à vasoconstricção ou hipóxia. Representa, por isso, a sede mais comum de HI em neonatos. A última área da MG a involuir encontra-se na região do sulco talamocaudado (eminência gangliônica), tornando-a, portanto, mais sujeita à ocorrência de hemorragia em prematuros.

A hemorragia com evolução para lesão isquêmica cerebral, a leucomalácia periventricular ( LPV) cística e a lesão difusa da substância branca cerebral são as lesões isquêmicas mais freqüentes em recém-nascidos pré-termo de muito baixo peso.

Doenças de causas multifatoriais, em que podem estar envolvidos fatores vasculares, hemodinâmicos, inflamatórios e infecciosos.

Podem causar seqüelas neuropsicomotoras importantes e levar à paralisia cerebral e/ou déficit cognitivo e comportamental.

A LPV ocorre em 7 a 26% dos prematuros com peso de nascimento inferior a 1.500 g, sendo

muito comum a paralisia cerebral (PC) como seqüela. A sua incidência é maior na medida em

que se reduzem as taxas de mortalidade dos recém-nascidos de muito baixo peso

O risco de ocorrência dessas morbidades é inversamente relacionado com o peso de

nascimento e a idade gestacional.

Lesão hemorrágica com evolução para lesão isquêmica cerebral

Definições conceituais

A lesão inicialmente hemorrágica é o caso típico da HPIV,complicação freqüente da prematuridade.

Aproximadamente 26% dos recém-nascidos de muito baixo peso entre 501 g e 750 g e 12% daqueles

entre 751 g e 1.000 g desenvolverão formas graves de hemorragia

AHemorragia cerebral inicial do prematuro ocorre na matriz germinativa subependimal, uma área ricamente

vascularizada que se localiza entre o núcleo caudado e o tálamo, ao nível do forame de Monro.

A rede vascular que nutre a matriz germinativa é muito primitiva nas fases iniciais da gestação. Entre 26 e 34

semanas de idade gestacional, a parede vascular é constituída apenas de endotélio, não se observando

musculatura lisa, elastina ou colágeno.

Sistema ventricular

O sistema ventricular consiste em:

• duas laterais ventrículo

• o ventrículo Terceiro

• o ventrículo Quarto.

O lateral do ventrículo se comunica com o ventrículo Terceiro pelo forame interventricular ou forame de Monro.

O ventrículo Terceiro está em comunicação com o Quarto ventrículo através do Aqueduto cerebral.

O Quarto ventrículo está relacionado com o espaço subaracnóide através das aberturas laterais (forame de Luschka) e a abertura mediana (forame de Magendie).

Ressonância magnética do

cérebro, Corte axiall em T1

(ampliação). . 1, forame

interventricular (ou forame de

Monro)) . 2, Tálamo. 3,

Núcleo lenticular.

Ressonância magnética do cérebro,

Corte axiall em T1 (ampliação). . 1,

forame interventricular (ou forame de

Monro)) . 2, Tálamo. 3, Núcleo

lenticular.

Círculo de Willis: Vista ântero-posterior e várias rotação de imagem.

1, artéria basilar. 2, Artéria cerebral anterior (A1). 3, Artéria cerebral anterior

(A2). 4, Artéria cerebral média. 5, artéria carótida interna.

Círculo de Willis: Vista ântero-posterior e várias rotação de imagem.

1, artéria carótida interna. 2, Artéria cerebral anterior. 3, Artéria comunicante

anterior. 4, Artéria cerebral média. 5, artéria cerebral posterior. 6, artéria

vertebral. 7, artéria basilar.

As lesões inicialmente hemorrágicas podem ser

assintomáticas. A hemorragia intracraniana, diagnosticada

em screening de ultra-sonografia transfontanelar entre 3 e 5

dias de vida pós-natal, fornece o diagnóstico em 80% dos

recém-nascidos, muitos desses assintomáticos (mais de

70% dos casos são diagnosticados somente

ultrasonografia).

uso crescente da USG transfontanelar em neonatos definiu o emprego desta técnica não invasiva e de baixo custo, com considerável ganho de praticidade e eficiência, sem os riscos inerentes à radiação ionizante e sem a inconveniente remoção do berçário. A USG é hoje essencial na investigação da hemorragia intracraniana em neonatos, particularmente nos prematuros. A disponibilidade da tecnologia Doppler acoplada permite estimar a repercussão da hipertensão intracraniana sobre o parênquima, particularmente pelo aumento do índice de resistividade após compressão da fontanela bregmática, auxiliando na melhor indicação de derivação ventricular

Fisiopatologia

A lesão inicial é o sangramento da microcirculação na matriz germinativa de etiologia multifatorial. A redução no fluxo sangüíneo dos vasos localizados na matriz germinativa é secundária à hipotensão sistêmica, que pode ocorrer na vida intra-uterina ou no período pós-natal.

A elevação na pressão venosa também é um importante mecanismo intravascular de hemorragia.

A circulação cerebral do recém- nascido doente é pressão-passiva, ou seja, o fluxo sanguíneo cerebral (FSC) depende diretamente da pressão arterial sistêmica. O cérebro do prematuro apresenta uma zona de bordo vascular na matriz germinativa, que é uma área muito vulnerável à lesão quando há queda da pressão de perfusão cerebral

Fisiopatologia -II

Há associação clínica entre flutuações na pressão arterial sistêmica e a velocidade de FSC

de recém-nascidos prematuros com DMH e ventilação mecânica com HPIV.

A expansão rápida de volume ou a presença de complicações associadas, como

pneumotórax e enfisema intersticial, promovem maior FSC e conseqüente HPIV

Diagnóstico

Diagnóstico clínico

Achados clínicos não específicos de hemorragia cerebral.

Presença de abalos musculares, movimentos característicos de membros inferiores (‘pedalar’), crises convulsivas,

Apneia,

Palidez,

Déficit de perfusão periférica.

Queda repentina do hematócrito e da hemoglobina, em associação ao achado de fontanela bregmática mais ampla, tensa ou abaulada é altamente preditiva de HPIV.

O quadro clínico de HPIV, usualmente, ocorre nas primeiras 72 horas de vida pós-natal ou até o final da primeira semana.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

É muito improvável que qualquer condição seja confundida com uma hemorragia da MG. Apesar disso, um equívoco diagnóstico

pode ser mais provável à USG que à TC ou RM, tornando estas modalidades úteis na solução de casos duvidosos à USG.

• Calcificações subependimárias decorrentes de infecções congênitas (toxoplasmose, outras viroses, rubéola, citomegalovírus,

herpes simples [TORCH]). Geralmente, o citomegalovírus é o agente mais comum quando as calcificações são periventriculares.

• A esclerose tuberosa pode apresentar lesões periventriculares ao nascimento, mesmo que ainda não calcificadas. A

demonstração dos outros comemorativos do espectro facilita o diagnóstico correto. O sulco talamocaudado é a sede mais

frequente do astrocitoma subependimário de células gigantes, todavia não é esperada a ocorrência deste tumor em neonatos.

• Ventriculite infecciosa pode se associar a material espesso diluído no LCS e apresentar ainda ecogenicidade aumentada na

superfície ependimária. Vale lembrar que a injeção intravenosa de material de contraste nos estudos de TC ou RM pode associar-

se, devido à ventriculite química, a realce ependimário mesmo nos casos de hemorragia.

• Lesões expansivas periventriculares, hemisféricas cerebrais ou cerebelares podem simular hemorragia em exames de neonatos,

particularmente à USG. Tumores congênitos têm maior potencial de sangramento, portanto devem ser sempre incluídos no

diferencial de hemorragias parenquimatosas infra ou supratentoriais.

Leucomalácia Periventricular

Necrose multifocal da substância branca, que atinge

até o ângulo externo do ventrículo lateral, considerada

uma zona de fronteira de vascularização. É uma

importante causa de paralisia cerebral e deficiência

mental. A causa de leucomalácia é uma hipóxia que

tende a provocar lesões mais generalizadas nos fetos

mais novos e localizadas em fetos mais velhos. Essa

hipóxia parece decorrer das altas demandas

provocadas pela proliferação da glia e uma

imaturidade vascular.

Tratamento

O manejo clínico da HPIV inclui as medidas de

suporte vital empregadas em todo pré-termo de

muito baixo peso com dificuldade respiratória

precoce e/ou insuficiência ventilatória, com

suporte de ventilaÁ„o mecânica, e alto risco para

ocorrência de hemorragia cerebral grave. A

monitorização cuidadosa, associada as medidas

de suporte, evita que área de hemorragia

aumente de tamanho. A manutenção da perfusão

cerebral estável, através do cuidado para obter

volume circulante e pressão arterial sistêmica

normais,

Manutenção da oxigenação e ventilação adequadas

Níveis de PaO2 na faixa de 50-70 mmHg e PaCO2 entre 35-50 mmHg.

A hipóxia pode promover redução no FSC ou potencializar a lesão causada pelos radicais livres.

O uso de xantinas (aminofilina e derivados) pode reduzir o FSC, não sendo recomendado no

tratamento inicial de apnéias em recém-nascidos pré-termo asfixiados.

A hiperventilação também é contra-indicada, pois a hipocapnia excessiva (CO < 25 mmHg) pode

reduzir o FSC

Manutenção da Perfusão

... importante manter a pressão de perfusão cerebral (PPC),

que consiste no diferencial entre a pressão arterial média

sistêmica (PAM) e a pressão intracerebral (PIC). Ou seja, PPC

= PAM-PIC. A perda da auto-regulacão cérebro- vascular faz

com que a PPC seja reflexo direto da PAM, e a manutenção da

PPC requer uma PAM no mínimo entre 45- 50 mmHg. O uso de

expansões de volume e de hemoderivados deve ser criterioso.

... importante evitar grandes variáveis nas pressões arterial e

venosa. O emprego judicioso de procedimentos invasivos e o

mínimo manuseio do recém-nascido auxiliam a evitar

pneumotórax e hipertensão pulmonar, situações que levam a

maior necessidade de ventilação com pressão positiva e risco

iminente de hemorragia cerebral grave para o pré-termo

extremo.

Temperatura corporal

Medida básica de suporte vital

A manutenção o da temperatura corporal dentro de uma faixa fisiológica (36,5-

37,2 ∞C)

Ao nascimento, È frequente o pré-termo extremo manter temperatura inferior a

35 ∞C durante horas, mesmo com a incubadora regulada para o máximo de

oferta de calor.