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Hipertrofia Muscular Idiopática Tratada Com Transposição Gástrica Completa. Relato de Caso e Revisão da Literatura Serviço de Cirurgia Pediátrica IPPMG/UFRJ Douglas Machado Caetano Médico Residente de Cirurgia Pediátrica UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO

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Hipertrofia Muscular Idiopática Tratada Com Transposição Gástrica Completa. Relato de Caso e Revisão da Literatura

Serviço de Cirurgia Pediátrica – IPPMG/UFRJ

Douglas Machado Caetano

Médico Residente de Cirurgia Pediátrica

UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO

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Estenose Congênita de Esôfago

• Condição rara 1:25000 – 1:50000

• Tipos histológicos: 1. Remanescentes Traqueobrônquicos

2. Membrana Diafragmática

3. Hipertrofia Muscular Idiopática (HMI)

• HMI é a segunda causa mais comum e se caracteriza

por espessamento da camada muscular própria e

fibrose do tecido conectivo sem alterações epiteliais

ou ganglionares

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Objetivo

• Apresentar novo caso diagnosticado e tratado

no Instituto de Puericultura e Pediatria

Martagão Gesteira

• Levantamento de casos publicados de

estenose congênita de esôfago por hipertrofia

muscular idiopática em crianças

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Caso Clínico

• Adolescente masculino que somente conseguia

ingerir alimentos líquidos e pastosos desde o

nascimento

• Seriografia esofagogástrica aos 11 anos mostrou

dilatação proximal e várias constrições no terço

médio do esôfago, dados confirmados por

endoscopia

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Seriografia

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Tratamento Cirúrgico

• Submetido a esofagectomia com transposição

gástrica total aos 12 anos por impossibilidade de

dilatação endoscópica

• Evoluindo sem complicações e atualmente

apresenta capacidade normal de ingerir

alimentos sólidos

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Transposição Gástrica Completa

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Histopatológico

• Exame macroscópico com espessura parietal

variando de 0,6 cm proximal a 1,2cm distal

Esôfago seccionado do sentido proximal ao distal, notando-se o

espessamento parietal e a estenose progressivas

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Histopatológico • Mucosa com acantose irregular, hipertrofia da

muscular da mucosa e da muscular própria, fibrose

da submucosa e ulceração no terço médio

Esôfago com acantose, fibrose da mucosa e da submucosa e hipertrofia da muscular da mucosa e da muscular própria

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Materiais e Métodos

• U.S. National Library of Medicine Website

(www.pubmed.gov) e Portal de Periódicos

CAPES (www.periodicos.capes.gov.br)

• Termo chave: ”esophageal muscular

hypertrophy”

• Crianças de 0 a 18 anos e a artigos publicados até

29 de agosto de 2014

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Resultados

• Encontrados inicialmente em ambos os bancos

de dados 1357 artigos, sendo 1272 no CAPES e 85

no Pubmed.

• Permaneceram dentro dos critérios de seleção 6

artigos pelo CAPES e 8 pelo Pubmed, com um

total de 36 casos pediátricos publicados entre

1920 e 2006.

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Resultados

• 13 relatos simples sobre o método

diagnóstico e a abordagem terapêutica

• 23 Casos bem documentados

• 5 Casos tratam de relatos post mortem

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Quadro Clínico

• Principais Sintomas:

– Disfagia

– Vômitos pós-prandias

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Distribuição por Sexo

0

2

4

6

8

10

12

14

MASCULINOS FEMININOS SEM INFORMAÇÕES

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Abordagem Terapêutica

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Dilatação Endoscópica

Ressecção segmentar e anastomose

Esofagomiotomia

Substituição esofágica com tubo gástrico

Esofagoplastia

6

2 1

20

2

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Complicações • A resseção segmentar mostrou o maior índice

de complicação: Reflúxo gastresofágico (2

casos), estenose (1 caso) e fístula (1 caso)

• Os dois casos submetidos a esofagomiotomia

a Heller e o caso submetido a esofagoplastia

a Heinecke-Mikulicz não tiveram seguimento

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Distribuição Anatômica

0

1

2

3

4

5

6

7

8

1

8

6

3

2 3

1/3 Superior

1/3 Médio

1/3 Inferior

1/3 Inferior + 1/3 Médio

Transição 1/3 Médio e Inferior

Esôfago Completo

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Discussão • A HMI de esôfago é mais comum em

meninos

• A existênsia de poucos casos na literatura

contribui para a baixa suspeição.

• As manifestações clínicas se iniciaram até os 2

anos em 81,25% dos casos

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Discussão

• A falta de sequimento pós-operatório nos

casos esofagomiotomia e esofagoplastia,

além de outros 2 casos de substituição

esofágia após falha do Heller, fazem com que

essas abordagens terapêuticas não tenham

dados suficientes para serem indicadas

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Discussão

• A seriografia constitui o principal método

diagnóstico

• A dilatação endoscópica foi eficaz na maior

parte dos casos

• Baixa letallidade (5,55%)

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Conclusão

• A estenose hipertrófica de esôfago congênita

deve ser lembrada apesar de rara

• Após o diagnóstico por seriografia a

endoscopia digestiva alta é mandatória

• Tratamento cirúrgico Falha da dilatação

endoscópica

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Conclusão • A abordagem cirúrgica vai depender do tamanho

do segmento estenosado

• Necessitam de acompanhamento longo

• Não há publicações anteriores de múltiplos

estenoses ou de tratamento por transposição

gástrica completa como no novo caso

apresentado

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Obrigado!