HEMORRAGIA MACIÇA DAS CÁPSULAS SUPRA-RENAIS NA … · purulenta e hemorragia maciça das...

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Rev, Lnst, Aàolfo Lutz 28:5-17, 1968 HEMORRAGIA SUPRA-RENAIS MACIÇA NA <li DAS CÁPSULAS ESCARLATINA (Síndrome de Waterhouse-Friderichsen na escarlatina) MASSIVE HEMORRHAGE OF THE ADRENALS IN SCARLET FEVER (Waterhouse-Friderichsen syndrorne in scarlet fever) EVANDRO PIMENTA DE CAMBOS SUMMARY A case of scarlet fever in eíght year child with massive hemorrhage was studied, Based on the syrnptons observed and the anatomopathological lesions found this is a case of the Waterhouse Friderichsen Syndrome. This is the first reference in the medical literature of the syndrome in scarlet fever. Recording the results of the necropsia, the most important findings were, a wide and bilateral adrenal lesion, an intensive capillar congestion with small spotsof hemorrhage, specially in arachnoide where no inflammations process was found. . I - INTRODUÇÃO A escarlatina é uma moléstia aguda, exsan- temática, cujo agente causador é o estrepto- coco beta-hematólico, produtor de uma toxi- na lesiva para os capilares sangüíneos·~ a toxina eritrogênica. Integra, pois, o grupo de moléstias infec- ciosas causadas por agentes bacterianos que produzem toxinas responsáveis por diferen- tes lesões encontradas nas vísceras do orga- nismo humano, no transcorrer da enfermi- dade. Essas toxinas podem lesar, de manei- ra irremediável, as glândulas supra-renais, conduzindo o indivíduo à morte, de forma fulminante. O síndrorne de Waterhouse- -Friderichsen conseqüentemente pode ser cons- tatado também na escarlatina; esta parece ser a primeira constatação na literatura médica. Êste síndrome foi reconhecido em .1901 por Little segundo citação de Á,EGERTER \ com .apresentação de quatro ca- sos próprios e revisão de outros oito casos que eram considerados como entidade não classificada. Sômente em 1911, WATERHOUSE 2 , na Inglaterra, apresentou um caso próprio de "apoplexia" da supra-renal, com cultura bacteriológica negativa e fêz a revisão de outros quinze casos, não classificados, descre- vendo o síndrome, com seus sinais clínicos e anatomopatológicosc em 1918, FRIDERICH- SEN apud 1, na Alemanha, apresentou dois casos próprios e a revisão. de onze casos de Little e de mais dezesseis casos citados na literatura. Antes :de Little, segundo KUNS- TADTER 3, que fêz a revisão bibliográficas até 1939, a primeira comunicação sôbre hemor- ragia das supra-renais foi de Voelcker, em 1894, seguindo-se as de Garrod e Drysdale em 1898, Batte, Andrewes, ambos em 1898, e Talbot, com dois casos em 1900. Até 1939, segundo êsse mesmo autor, havia na lite- ratura 73 casos, sendo 26 nos Estados Unidos dos quais 21 casos foram relatados depois de 1927. (1) : Trabãlho feaIlZado na Dír'etorfa de Patologia do Instituto Adolfo Lutz (Dr. Evandro Pimenta de Campos). s

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Rev, Lnst, Aàolfo Lutz28:5-17, 1968

HEMORRAGIA

SUPRA-RENAISMACIÇA

NA

<liDAS CÁPSULAS

ESCARLATINA

(Síndrome de Waterhouse-Friderichsen na escarlatina)

MASSIVE HEMORRHAGE OF THE ADRENALS IN SCARLET FEVER(Waterhouse-Friderichsen syndrorne in scarlet fever)

EVANDRO PIMENTA DE CAMBOS

SUMMARY

A case of scarlet fever in eíght year child with massive hemorrhage was studied,Based on the syrnptons observed and the anatomopathological lesions found

this is a case of the Waterhouse Friderichsen Syndrome.This is the first reference in the medical literature of the syndrome in scarlet

fever.Recording the results of the necropsia, the most important findings were, a

wide and bilateral adrenal lesion, an intensive capillar congestion with smallspotsof hemorrhage, specially in arachnoide where no inflammations processwas found. .

I - INTRODUÇÃO

A escarlatina é uma moléstia aguda, exsan-temática, cujo agente causador é o estrepto-coco beta-hematólico, produtor de uma toxi-na lesiva para os capilares sangüíneos·~ atoxina eritrogênica.

Integra, pois, o grupo de moléstias infec-ciosas causadas por agentes bacterianos queproduzem toxinas responsáveis por diferen-tes lesões encontradas nas vísceras do orga-nismo humano, no transcorrer da enfermi-dade. Essas toxinas podem lesar, de manei-ra irremediável, as glândulas supra-renais,conduzindo o indivíduo à morte, de formafulminante. O síndrorne de Waterhouse--Friderichsen conseqüentemente pode ser cons-tatado também na escarlatina; esta pareceser a primeira constatação na literaturamédica. Êste síndrome foi reconhecidoem .1901 por Little segundo citação deÁ,EGERTER \ com .apresentação de quatro ca-sos próprios e revisão de outros oito casos

que eram considerados como entidade nãoclassificada. Sômente em 1911, WATERHOUSE2,

na Inglaterra, apresentou um caso própriode "apoplexia" da supra-renal, com culturabacteriológica negativa e fêz a revisão deoutros quinze casos, não classificados, descre-vendo o síndrome, com seus sinais clínicose anatomopatológicosc em 1918, FRIDERICH-SEN ap ud 1, na Alemanha, apresentou doiscasos próprios e a revisão. de onze casos deLittle e de mais dezesseis casos citados naliteratura. Antes :de Little, segundo KUNS-TADTER 3, que fêz a revisão bibliográficas até1939, a primeira comunicação sôbre hemor-ragia das supra-renais foi de Voelcker, em1894, seguindo-se as de Garrod e Drysdaleem 1898, Batte, Andrewes, ambos em 1898,e Talbot, com dois casos em 1900. Até 1939,segundo êsse mesmo autor, havia na lite-ratura 73 casos, sendo 26 nos Estados Unidosdos quais 21 casos foram relatados depoisde 1927.

(1) : Trabãlho feaIlZado na Dír'etorfa de Patologia do Instituto Adolfo Lutz (Dr. Evandro Pimenta deCampos). s

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CAMPOS, E. P. - Hemorragia- maciça das cápsulas supra-renais na escarlatina, (Sindrome deWa-terhouse-Friderichsen na escarlatina). Rev. Inst. Adolfo Lutz 28:5-17, 1968.

Em 1930, SEEBER"',apresenta um caso desepticemia menincocócica fulminante compúrpura cutânea e hemorragia bilateral dassupra-renais.

Em 1936, FOUCAR5, apresenta outro casoidêntico ao anterior, em adulto de 20 anos,com morte após 12 horas do início dos sin-tomas, clinicamente diagnosticado com febremaculosa (Rociky montain spooted fever), es-clarecido pela necrópsia como meníngococ-cemia fulminante com hemorragia das su-pra-renais. Havia presença de meningococona aracnóide, sem reação inflamatória.

Em 1933 GLANZMANN6,relata várias ob-servações, de outros autores, de crianças demenor de dois anos que faleceram ràpida-mente, encontrando-se púrpura cutânea e he-morragia de ambas as supra-renais, acompa-nhados de aumento do volume, do timus;descreve em seguida caso próprio, de crian-ça de dois anos, com início súbito, apareci-mento de petéquias e sufusões hemorrágicasda pele, cianose e morte. A autópsia mostrouhemorragia maciça de ambas as supra-renais,com híperplasia do tecido linfóide e conges-tão generalizada; pesquisa de bactéria, ne-gativa (direto e cultura), e ausência de lesãomeníngea.

Entre nós, ainda em 1935, FONSECA7apresenta um caso fatal de púrpura fulmi-nante, em criança de 2 anos de idade; a nos-so ver, parece estar incluída no síndrome,faltando dados bacteriológicos e anatomopa-tológicos.

Em 1936 AEGERTER1 apresenta dois casospróprios com sintomatologia semelhante à ve-rificada nos casos citados na literatura, eachados anatomopatológicos também seme-lhantes, evolução rápida para a morte, emmenos de 24 horas após os sintomas iniciais,cultura positiva para meniningococo e hemor-ragia bilateral das supra-renais, nos doiscasos.

Em 1938, WEINGART8 descreve um casode meningococcemia fulminante, em criançade 3 anos de idade, com hemorragia em am-bas as glândulas supra-renais, referindo quenaquela ocasião iá poderiam ser contadoscêrca de sessenta casos semelhantes referidospelos médicos. Também foi isolado o me-ningococo de sangue aspirado do coração,durante a necrópsia, enquanto o liquor céfa-Io-raquidiano não acusava alterações impor-tantes, apenas hipercítose (40 célulasy'mm"},

Fox &, ENZER9, em 1938, apresentamquatro casos de púrpura após a escarlatina,sem lesões das supra-renais e acentuam queantes dessa data, em treze anos de clínicaem doze mil casos de escarlatina, apenasse constataram dois casos de púrpura. Nãohá, pois, referência do síndrome de Water-house-Friderichsen na escarlatina.

Em 1939, Kunstadter apresenta um casode criança de 12 dias que, após paracenteseem 'ambos os ouvidos, com saída de exsudatopurulento, apresenta um quadro grave depúrpura disseminada, petéquias e áreas dehemorragia, acompanhada de cianose, eleva-ção térmica acentuada e morte em choqueapós 3 horas do início dos sintomas. A ne-crópsia confirmou o diagnóstico clínico desíndrome de Waterhouse-Friderichsen, com oencontro de equimose generalizada, cianoseda pele, hemorragia deambas as supra-re-nais e congestão generalizada (pulmões, rins)tendo sido cultivado meningococo do sanguerecolhido durante a necrópsia.

I

Em 1940, HUGHES10 ~presentou um casode septicemia fulminante com hemorragia dassupra-renais em criança de dez semanas, cau-sada por meningococo, notando-se congestãointensa das meninges sem reação inflamató-ria; o quadro clínico possibilitava sua inclu-são no síndrome em questão.

Em 1943, HERBERT& MANGES11 apresen-taram 4 casos, o primeiro, criança de 8 anos,que morreu após 15 horas do início dos sin-tomas - elevação rápida da temperatura, ta-quipnéia (60 rim), pulso rápido (160 b/m),púrpura hemorrágica, seguida de equimose,ausência de sinais meníngeos, glóbulos bran-cos 6100/mm3 e, no líquido céfalo-raquidia-no, apenas 18 células/mm"; agravamento rá-pido do quadro, aparecimento de cianose, emorte. A necrópsia revelou erupção cutânea,congestão dos pulmões, fígado e baço, aumen-to do timus, com 25g, e dos gânglios linfáti-cos. Ambas as supra-renais com hemorragiadifusa com infiltração de leucocitos, A cul-tura do sangue retirado do ventrículo direi-to foi positiva para bacilo do grupo Frie-dlânder, Os cortes histológicos da pele, su-pra-renal, fígado, pulmão e medula ósseaforam corados para identificação de bacté-rias, tendo sido encontrados diplococos mor-folõgicamente semelhantes ao meningococo,nos vasos da pele e tecido perí-adrenal.

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o segundo caso, uma criança bem nutri-da, de oito meses de idade, com aparecimen-to súbito de petéquias e áreas de equimoseacompanhando hipertermia, dispnéia e taquip-néia, taquicardia, cianose das extremidades,ausência de sinais meníngeos, leucocitose(26 000jmm3). Morte após 19 horas do iní-cio dos sintomas. . A necrópsia mostrou he-morragia de ambas as supra-renais, petéquiase sufusões hemorrágicas em vários tecidos,congestão das vísceras; as meninges intensa-mente congestas, porém, ausente oexsudatoinflamatório. Microsoópicamente, encontra-vam-se alguns leucocitos, inclusive, polimor-fonucleares. Os cortes de pele, fígado, pul-mão, baço, intestino, medula óssea foramcorados para pesquisa de bactérias, sendo en-contrados numerosos diplococos Gram-negati-vos, com características de meningococo, ex-tra e intracelular, nos vasos trombosados dapele. Na cultura do sangue recolhido duran-te a necrópsia, cresceu estafilococo áureo. Acultura do liquor céfalo-raquidiano foi ne-gativa.O terceiro caso, criança de 18 meses, bem

nutrida, faleceu ràpidamente, antes da feitu-ra da observação, com sinais clínicos seme-lhantes aos dos dois anteriores. Os achadosde necrópsia foram: púrpura hemorrágica,hemorragia das conjuntivas, cianose das ex-tremidades e mucosas, e hemorragia das su-pra-renais (côrtex e medular) com presençade polimorfonucleares; acentuada congestãodos vasos das meninges, ausência de exsudato.Do sangue recolhido do coração e do líquidocéfalo-raquidiano foram obtidas culturas dediplococo Gram-negativo com característicasde meningococo. Nos cortes histológicos ape-nas no pulmão se encontraram diplococos.

No quarto caso, criança de 14 meses deidade, bem nutrida, com sintomas semelhan-tes aos dos casos anteriores, acrescidos deconvulsões; o liquor céfalo-raquidiano com890jmm3 células e cultura positiva para me-ningococo, assim como a cultura feita commaterial do naso-faringe. A criança faleceu33. horas após o início dos sintomas, apesardo tratamento com sulfadiazina. Início dadoença com vômitos alimentares, depois co-riza, tosse, agitação, chôro alto. Duas horasapós, rigidez no corpo, sem rigidez de nuca,e convulsões; apatia, e aparecimento de pe-téquias. Leucopenia (3200/mm8) e hiper-citose (960jn:im~) no liquor, com 551% deneutrófilos; diplococos Gram-negativos intrae extra-celulares; a cultura do liquor, posi-

tiva para meningococo, tipo I. A hemocultu-ra, negativa. A temperatura final era alta(41,5°C), quando a criança faleceu. A ne-crópsia mostrou petéquias disseminadas, ti-mus, com 15 g,. gânglios linfáticos aumenta-dos, hiperplasia da polpa branca e congestãodo baço e dos pulmões, com pequenas áreasde hemorragia, edema do encéfalo, meningescongestas e livres de exsudato. A supra-re-nal direita, com pequenas áreas de hemor-ragia, e a esquerda, ligeiramente congesta.Ao exame microscópico se verificou acentua-da congestão do capilar do derma, meningitecom infiltrado perivascular linfo-plasmocitá-rio, sem hemorragias ou trombose capilar.Supra-renal esquerda com focos de hemorra-gia na medular; cortical conservada. Supra--renal direita com áreas de hemorragia maio-res, atingindo ambas as camadas, ausênciade neutrófilos. Alguns eosinófilos no timus.Leptomeninge congesta com infiltrado de neu-trófilos. Células motoras com alterações dotipo tóxico. Ns cortes histológicos foram en-contrados diplococos Gram-negativos somen-te nos capilares do córion da pele.

Em 1947, BARBOSAU apresenta 4 casos,sendo 3 fatais (2, adultos jovens e 1, criançade 4 anos) e um caso curado com associaçãode sulfatiazol-sulfadiazina-penicilina e deso-xicorticoesterona. Nos 4 casos foram isola-dos diplococos Gram-negativos (Neisseria me-ningitidis) .

Em 1948, entre nós, NEVESet alii em apre-sentaram 3 casos; o primeiro, em jovem de17 anos, com sinais clínicos do síndrome eligeira rigidez de nuca, porém, cultura ne-gativa do líquido céfalo-raquidiano, inicial-n.ente ; após 24 horas, liquor purulento, porémcultura negativa. O hemograma apresenta-va reação leucemóide, e quadro supurativo.A pressão arterial, de 80/50 mmHg, caiupara zero. Mielograma de quadro infeccio-so, com reação eosinófila. A cultura con-tinuou negativa e o paciente faleceu, apesarda medicação (antibióticos e desoxicorticoes-terona) . A necrópsia mostrou petéquias esufusões hemorrágicas generalizadas da pelee serosas dos órgãos internos, leptomeningitepurulenta e hemorragia maciça das supra--renais.

O segundo caso, criança de 5 anos, estadocomatoso, petéquias da pele, referindo o paique 15 dias antes faleceu outro filho, em 1dia de doença semelhante à atual. O examefísico revelou: obnubilação, cianose intensa,

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CAMPOS, E. P. - J.lemürragia maciça das cápsulas supra-renais na escarlatina (Sindromc 'dC,Wil'terhouse-Friderichsen na escarlatina), Rev. Inst. Adolfo Lutz 28:5-17, 1968.

sufusões hemorrágicas, petéquias das muco-sas, visíveis, pressão arterial, zero; Ireqiiên-cia respiratória, 32 mov.yrnin.; temperatura,37,5°C; reflexos ósteo-tendinosos abolidos, au-sência de sinais meníngeos. Líquido céfalo--raquidiano, opalescente. Faleceu após 2horas, apesar da medicação. A hemo culturae cultura do LCR foi positiva para Neisseriameningitidis H. Hemograma com reação leu-cemóide e mielograma do tipo infeccioso comreação eosinófila. Faleceu após 24 horas demoléstia, apesar do tratamento. A necrópsiamostrou: petéquias da pele, mucos as e sero-sas, congestão dos órgãos internos, Ieptorne-ningite aguda, infiltrado eosinófilo dos espa·ços de Kiernan e dos gânglios linfáticos ehemorragia maciça das supra-renais.

O terceiro caso, criança de 9 anos, cianó-tica, com petéquias da pele e mucosas visi-veis. Pressão arterial, 60/0 mmHg; pulsofiliforme, Temperatura, 36,9°C. Diminuiçãodos reflexos ósteo-tendinosos, ausência de si-nais meníngeos; vômitos, fezes moles e con-vulsões, LCR incolor, cultura negativa. He-mograma do tipo infeccioso, e presença dediplococo Gram.negativo 110 sangue perifé-rico. Uréia: 26 mg/100 ml sangue; glico.se, 96 mg/100 ml de sangue. Subida datemperatura (39,3°C) e morte após 34 horasde moléstia. A necrópsia mostrou petéquiase sufusôes hemorrágicas de pele, mucosas eserosas. Congestão dos pulmões e focos hron-copenumônicos; as cápsulas supra- renais comextensas sufusões hemorrágicas; gânglios lin-fáticos aumentados.

O estudo bacteriológico dêsses três casosfoi completado por CUNHA 14, que isolou N eis-seria, meningitides no caso 1; nos casos 2 e3 isolou bactérias do gênero Neisscria, quenão puderam ser classificadas pelas provaslaboratoriais, provàvelmente amostras aherran-tcs de Neisseria meningitides.

Em 1951, NELSON, ,& GOLDSTEIN 15 apre·sentam caso com evolução favorável com otratamento pela cortisona, de criança com11 anos de idade, apresentando quadro clíni-co que podia iuclui-Io no síndrome citado, ecultura positiva para N eisseria meningitidisobtida do liquor céfalo-raquidiano.

II - REGISTRO DO CASO

Observação anatomoclinica

J. L O., 8 anos, branca, sexo feminino, na-tural de Londrina (Paraná, Brasil), residen-

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te na Capital (São Paulo, Brasil). Interna-da no Hospital de Isolamento "Emílio Ribas",sob Reg. n." 124585, com o diagnóstico deescarlatina.

Anamnese - Doente há 24 horas, com Ie-hre. diarréia e vômitos repetidos, corpo aver-melhado.

Antecedentes - Sarampo e parotidite. Foivacinada contra a varíola e febre amarela.Trna irmã faleceu recentemente com escar-latina.

Exame físico geral e especial ~-- Tempo-ratura 38.6°C. Estado geral, mau; prostra-ção e apatia; desidratação. Exsantema es·carlatinoso. Vermelhidão intensa da oro-Ia-ringe e palato; Aparelho respiratório: nadadigno de nota. Aparelho circulatório: taqui-cardia (140 mov./min.). Aparelho digesti-vo, nada digno de nota. Sistema nervoso:Brudzinsky, duvidoso. Liquor : Iírnpido, in-color, proteínas 14 mg/100 ml, cloretos,720 mg/100 ml, glicose 30 mg/100 ml, Rea-ção de Pandy, negativa.

Evolução - Estado grave; faleceu em co-lapso periférico no dia seguinte ao da m-ternação.

Necrópsia - Os principais achados da ne-crópsia foram: criança do sexo feminino,branca, apresentando a pele de tonalidadeavermelhada e exsantema vermelho- escarlate,mais visível no tronco e membros. Conges-tão da leptomeninge e edema do encéfalo.Angina escarlatinosa. Intensa hiperemia eedema da mucosa da faringe, laringe e daúvula. Áreas de enfisema e de colapso dospulmões. Petéquias do epicárdio. Conges-tão e esteatose do fígado. Hiperplasia dapolpa vermelha do baço.

A luz intestinal apresentava varros Ascarislumbricóides. As lesões mais importantes Io-ram localizadas em ambas as cápsulas su-pra-renais, que se apresentavam de volumeaumentado, forma conservada, aspecto ex-terno difusamente hemorrágico. A superfí-cie de corte mostrava em ambas as glându-Ias destruição total das camadas cortical emedular, e de aspecto francamente hemorrá-gico (Fig. 1,2 e 3).

Os exames microscópicos mais importantesnos outros órgãos demonstraram: hemor-

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CAMPOS, E. P. - Hemorragia maciça das cápsulas supra-renais na escarlatina (Síndrome de Wa-terhouse-Friderichsen na escarlatina). Rev. Inst. Adolfo Lutz 28:5-17, 1968.

ragia das supra-renais (Fig. 4, 5 e 6) inten-sa congestão capilar e venosa, com extrava-samento de hemátias, no derma (Fig. 7), te-cido sub-cutâneo (Fig. 8), pulmões (Fig. 9),leptomeninge (Fig. 10), vasos do miocárdio(Fig. 11), camadas cortical e medular dosrins, fígado, baço e encéfalo e meninges, nãose notando na leptomeninge focos inflamató-

rios. Chama a atenção grande número deeosinófilos j unto aos focos de hemorragia,principalmente no fígado, nos espaços deKürnan (Fig. 12) e junto à veia centro-lobu-lar. Coloração para bacilo - método deGoodpasture - mostra presença de estreptoco-cos em vários tecidos, inclusive no tecidofrouxo peri-adrenal (Fig. 13).

Fig. 1 - Síndrome de Waterhouse-Friderichsen na escarlatina. Rins esquerdoe direito (metades), notando-se hemorragia das supra-renais e intensa congestão

da medular e cortical.

Fig. 2 - Superfície externa dos rins esquerdo e direito.

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CAMPOS, E. P. - Hemorragia maciça das cápsulas supra-renais na escarlatina (Sindrome de Wa-terhouse-Friderichsen na escarlatina). Rev. Inst. Adolfo Lutz 28:5-17, 1968.

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Fig. 3 - Superflcie de corte dos rins esquerdo e direito, após fixação. He-morragia das supra-renais.

F'ig. 4 - Corte da glândula supra-renal. Desorganização da medular e cor-ttcal, H. E. 160 X.

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CAMPOS, E. P. Hemorragia maciça das cápsulas supra-renais 'na escarlatina (Sindr'orne dé wa-terhouse-Friderichsen na escarlatina). Rev. Inst. Adolfo Lutz 28:5-17, 1968.

Fig. 5 - Hemorragia da supra-renal, com destruição irregular da medular ecortical. H.E. 160 X.

Fig. 6 - Preservação de grandes' áreas da glândula. H. E. 160 X.

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Fig. 7 - Intensa dilatação dos capilares do derma. H. E. 160 X.

Fig. 8 - Intensa dilatação dos capilares do tecido celular subcutâneo.H. E. 400 X.

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Fig. 9 - Intensa congestão do pulmão. H. E. B5 X.

Flg. 10 - Intensa congestão dos vasos da leptomeninge. Ausência de exsudatoinflamatório. H. E. 160 X.

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Fig. 11 ---'o:Intensa congestão dos capilares do míocãrdío, H. E. 100 X.

Fig. 12 --'-."Presença de, grande número de eoslnófllo$' junto ao, espaço deKürnen, no fígado. H. E. 1 MO X.

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Flg. 13 - Presença de estreptococo no tecido peri-adrenal. Goodpasture. 1 000 X.

lrr - DISCUSSÃO E CONCLUSõES

A hemorragia maciça das supra- renais,no presente caso, condicionando a morte doindivíduo, em colapso, é acompanhada poruma intensa dilatação de tôda a rêde capilarem todos os órgãos, denotando paralisia doscapilares; focos isolados de hemorragia, con-seqüentes à lesão da parede vascular pelaação da toxina eritrogênica, estão evidentesem todos os tecidos. No caso particular dasglândülassupra-renais, êsses focos são maio-.res, porém, não são tão intensos como dãoa impressão ao se examinarem macroscôpi-camente as glândulas referidas. A eosinofi-lia tíssular, presenté,corresponderia tanto auma reação dos tecidos à toxina referida, dotipo alérgico, comõalnda à presença de umaacentuada ascaridiose. Teria sido essa as-caridiose fator coadjuvante rara sensibilizaras supra-renais à ação mais 'intensa tda toxi-na eritrogênica do Streptococcus scarlatinae?No transcorrer de uma necrópsia na qual não'sabemos o que iremos encontrar, torna-se im-possível confirmar essa hipótese; somenteum trabalho em laboratório de patologia ex-perimental poderia confirmá-Ia. Chama, ain-

da, a atenção, a existência de outro caso fatalde escarlatina na família. Na execução dasnecrópsias, nêste síndrome, o que temos ob-servado com mais freqüência (2 casos, tra-balho não publicado) é o meningococo; ahemorragia das supra-renais se processa semo aparecimento das alterações meningíticas.Algumas moléstias exsantemáticas causadaspor vírus, como a varicela, em sua formahemorrâgica, poderiam ocasionar êsse rsín-drome.

No caso presente, a hemorragia das cápsu-las supra-renais se processou na evolução daescarlatina. Na pesquisa biblíográfica feitapor nós e nos tratados de patologia, não hâreferências dêste síndrome, na escarlatina;'

Parece-nos pois que, na literaturamundia),esta é aprimeiraéonstatação deenconlrodáhemorragia maciça- das glândulas supra-renaisna escarlatina, com documentação. anatomo-patológica. Infelizmente - por .dificuldadestécnicas do momento, não foi possível isolaro agente patogênico, constatando-se, porém,a. presença de estreptococos em vários teci-dos; tratando-se de um síndrome bem carac-terístico, ocasionado, porém, por diversas bac-

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CAMPOS, E. P. - Hemorragia maciça das cápsulas supra-renais na escarlatina (SIndrome de Wa-terhouse-Friderichsen na escarlatina). Rev. Inst. Adolfo Lutz 28:5-17, 1968.

térias, deve-se preferir a denominação deSíndromede Waterhouse-Friderichsen, em lu-

z, gar de meningococcemia fulminante.

a) Principais sinais que constituem osíndrome de Waterhouse·Friderichsen - Dasobservações publica das por diversos autores,aquí analisadas e do caso presente, pudemosreunir as principais características clínicasque constituem êste síndrome:

Ocorre, principalmente, em criança comidade próxima de um ano e é raro no adul-to. Instala-se abruptamente em indivíduocom saúde perfeita. É raro, como complica-ção de outro enfermidade, como no caso aquídescrito. Aparece agitação, cefaléia, vômi-tos, dores abdominais, perda de apetite, fé-bre moderada no início, e alta no final. Ex-tremidades cianosadas e pele pálida. Insta-la-se também ràpidamente um quadro pete-quial, com petéquias no tronco, face e extre-midades, podendo transformar-se em púrpurae equimoses. Os sinais meníngeos são raros,mas podem estar presentes; o liquor cêfalo--raquidiano, na maioria dos casos, acusa hi-per-Ieucocitose, O quadro clínico se agravaràpidamente, aparecendo respiração tipoCheyne-Stokes, pulso imperceptível, batimen-tos cardíacos pouco audíveis, melhorando cominj eções de adrenalina. Queda de pressão echoque. Mais raramente se nota hipotermiabucal e anal. Antes das 48· horas do iníciodos sintomas, o paciente entra em coma efalece.

Os sintomas clínicos graves, em sua gran-de maioria, estão na dependência da falên-cia das glândulas supra-renais.

Quanto ao agente bacteriano, pode seridentificado no liquor céfalo raquidiano ouno material obtido, ou nas petéquias ou má-culas cutâneas, ou no sangue circulante, di-retamente pelo exame bacterioscópico ou pelacultura. A bactéria mais comumente encon-trada ~ a Neisseria meningitidis; outras bac-térias podem ser encontradas como o estrepto-coco, estafilococo, colibacilo, bacilo de Frie-dlãnder, bacilo piociânico. Durante a ne-crópsia, pode-se identificar a bactéria emcultura do sangue obtido por punção do ven-trículo direito e pode-se ainda verificarsua presença em cortes de tecido pelo métodode Goodpasture. Portanto, no Síndrome deWaterhouse-Friderichsen, nem sempre estápresente o meningococo, nem sempre é uma

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meningococcemia fulminante, pois outras bac-térias podem ser as causadoras do síndrome.

Importante é o diagnóstico rápido parainstituição imediata de terapêutica adequa-da, ou seja, combater o estado de choque(com desoxicorticoesterona e outras medica-ções antichoque) e combater o agente bacte-riano com antibiótico adequado.

b) Quadro anatomopatológico - Os acha-dos mais importante nas necrópsias são: he-morragia maciça bi-lateral das cápsulas su-pra-renais, na maioria dos casos, com maiorcomprometimento da camada medular; au-mento do volume da glândula em ambos oslados, aspecto hemorrágico purpúreo ; hemor-i agia em focos da camada medular, e empequenos focos, da cortical, desorganizaçãodo arranjo cordonal próprio, e intensa con-gestão dos capilares. Pequenas hemorragiasdas serosas (peritônio, epicárdio e pleuras).Aumento do volume do timus e gânglios lin-fáticos. Intensa congestão dos vasos das me-ninges e, em grande número de casos, au-sente o processo inflamatório das leptome-ninges.

RESUMO

Pela primeira vez é documentado na li-teratura mundial caso de hemorragia maciçadas cápsulas supra-renais, no transcorrer daescarlatina. Os sinais clínicos e achados ana-tomo-patológicos permitem incluir o referidocaso na Síndrome de Waterhouse-Frideri-chsen.

Estudo microscópico dos diferentes tecidose órgãos demonstra a ação de toxina eritro-:gênica, evidenciando-se intensa dilatação eparalisia de tôda a rêde capilar, com focosde hemorragia.

O exame macroscópico das supra-renais re-vela-nos aspecto francamente hemorrágico; coexame microscópico mostra-nos grande exten-são do parênquima, conservado, o que nãoimpediu o estado de choque e morte do pa-ciente.No presente trabalho não foi encontrada

inflamação da meninge, o que também podeacontecer no síndrome de Waterhouse-Fride-richsen.

Outras bactérias, além do meningococo, têmsido identificadas por diversos autores comoresponsáveis pelo síndrome, tais como: es-

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CAMPOS, E. P. - Hemorragia macíca das cápsulas supra-renais na escarlatina (Sindrome de Wa-terhouse-Fríderíchsen na escarlatina). Rev. Inst. Adolfo Lutz 28:5-17, 1968.

treptococo, estafilococo, colibacilo, bacilo pio.ciânico, bacilo de Fríedlânder ; portanto, nameningococeemia fulminante ou no síndromede WaterhQuse-Friderichsen, é importante oisolamento do agente, no líquor, sangue, ounas petéquias ou máculas cutâneas.

Agradecimentos - Ao Sr. Justino da Silvapela colaboração na parte fotográfica.

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Recebido para publicação em 23 de janeiro de 1968.

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