Hye, 2011

� 1866- Gull, epiósidos de hemoglobinuria noturna e paroxística de “natureza intermitente em um adolescente;

� Strubbing-1882, diferenciou da hemoglobinúria de marcha e da anemia hemolítica a frio;

� Van den Burg- 1911, lise em soro acidificado, complemento;

• Enneking- 1928, “hemoglobinuria paroxística noturna”;

• Marchiafava e Michel- 1928-1931, hemosiderinemia;

• HAM- 1937-1939, papel do complemento, “teste de HAM”;

• Davitz- 1886, defeito na ancoragem de proteínas;

• Hall e Rosse- 1996, citometria de fluxo.

• Hemólise intra e extravascular, classicamente à noite;

• Tem origem clonal.

• Testes laboratoriais para investigação da HPN:

– Teste de Ham;

– Teste de lise em acúcar;

– - CD 59.

• Deficit de proteínas associadas a glicosil fosfatidil inositol (GPI) da membrana eritrocitária

• Na membrana eritrocitária, diversas proteínas estão ligadas à membrana via pontes de fosfatidil inositol ancoradas em diacilgliceróis;

• O gene PIG-A, situado no cromossomo X, codifica a síntese destas pontes. O comprometimento desta produção pode ter múltiplas causas.

• Um dos elementos cuja ancoragem está comprometida é o fator de aceleração do decaimento que atua na inativação do complemento e por consequencia a lise celular.