Lívia Rioja Página 1

Hanseníase

Definição: É uma doença infecto contagiosa (bacteriana), de evolução lenta, que se manifesta

principalmente através de Sinais e sintomas dermatoneurológicos. É uma doença curável.

É uma pessoa que apresenta 1 ou mais das seguintes características:

Lesão (ões) de pele com alteração de sensibilidade

Acometimento de nervos com espessamento neural

Baciloscopia positiva

Epidemiologia

Endêmica em todos continentes, exceto na Antártida

Índia, 1º país

Brasil, 2º país

2 homens: 1 mulher (forma virchoviana)

Condições socioeconômicas desfavoráveis (condições precárias de vida e de saúde).

Incidência rural

Prevalência urbana

É uma doença de pessoas jovens < 35 anos.

Fatores de risco:

Imunodeprimido

Agente causador: Mycobacterium leprae – parasita intracelular obrigatório:

Única bactéria neurotrópica

Presença de glicolipídeo fenólico 1.

Álcool ácido resistente

Possui atividade DOPA-oxidade

Multiplicação lenta – 11-16 dias

O homem é seu único reservatório

Historia natural da doença:

Patogenicidade: baixa Patogenicidade.

Infectividade: elevada Infectividade.

Remissão:

Transmissibilidade: contato direto através de secreções de orofaringe, secreções nasais e

soluções de continuidade.

O contágio se dá através de uma pessoa doente, portadora do bacilo de Hansen, não tratada, que o

elimina ao meio exterior, contagiando pessoas susceptíveis – através do trato respiratório - Para que

ocorra a transmissão é necessário contato direto. O aparecimento da doença depende da relação

parasita/hospedeiro e pode ocorrer após um longo período de incubação.

Período de incubação: 2 – 7 anos.

Lívia Rioja Página 2

A resistência ao bacilo é hereditário, dominância completa.

Classificação operacional para fins de tratamento – OMS:

Classificação :

1. Hanseníase indeterminada:

o Baciloscopia (-)

o Primeira manifestação da doença

o Aparecimento de máculas ou áreas

circunscritas com distúrbio de

sensibilidade, sudorese vasomotora.

o Pode regredir ou evoluir

o Não há ocorrência de incapacidades

2. Hanseníase tuberculóide:

Paucibacilares Multibacilares

Casos com até 5 lesões de pele

Doente com mais resistência

Reação de mitsuda (+)

Resposta celular

Baciloscopia (-)

Surgirá granuloma tuberculóide

Casos mais de 5 lesões de pele

Doente com menos resistência

Reação de mitsuda (-)

Resposta humoral

Baciloscopia (+)

O que é contactante? Pessoa que mora ou morou

exposta a doença por 5 anos.

Lívia Rioja Página 3

o Baciloscopia (-)

o Mitsuda (+)

o Ausência de deterioração Imunológica

o Lesão em placa, configuração anular, bordas marginadas, lesão firmemente endurecida, elevada e

eritematosa, escamosa, seca, sem pelos e hipopigmentada, hipostesica, anidrótica até 10 cm de

diâmetro.

3. Hanseníase borderline:

o Anulares, bordas bem delimitadas, grandes placas com ilha de pele normal em seu interior ou lesão

dimórfica clássica.

4. Hanseníase tuberculóide borderline:

o Resistência imunológica é forte o suficiente pra conter a infecção.

o Doença limitada e crescimento retardado

o Pacientes instáveis

o Lesão: placas e pápulas, pouca ou nenhuma descamação, menos eritema, menos enduração e

menor elevação, geralmente > 10 cm de diâmetro e bordas bem delimitadas. Sensibilidade reduzida

nas lesões.

5. Hanseníase virchoviana borderline:

o Resistência muito baixa e incapaz de impedir a proliferação bacilar. Sua expressão é altamente

variável em sua expressão clínica.

o Placas bem delimitadas ou pobremente delimitadas com aspecto em saco-bocado ou área de

clareamento central. As lesões podem ser solitárias ou numerosas.

o Há envolvimento concomitante nos nervos medianos e nervos ulnares, frequentemente de forma

simétrica.

6. Hanseníase virchoviana:

o Replicação bacilar irrestrita e doença disseminada de vários órgãos.

o Pode-se manifestar-se pelo aumento dos lobos da orelha, alargamento nasal, edema fusiforme dos

dedos. Nódulos pouco definidos, até 2cm de diâmetro, simetricamente distribuídos, a pele pode

apresentar pregas e pode haver a “face leonina”.

o Há perda da sensibilidade em padrão de meia luva, é comum e pode ser grave.

o Predileção por zonas frias.

Manifestação clínica:

Manchas pigmentares ou discrômicas: ausência ou aumento da melanina ou depósito de

outros pigmentos ou substancias na pele.

Placa: lesão que se estende por vários centímetros, pode ser individual ou constituir

aglomerado de placas.

Infiltração: aumento da espessura e consistência da pele, com menor evidencia de sulcos,

limites imprecisos, acompanhando-se às vezes de eritema discreto. Pela vitropressão, surge

fundo cor de café com leite, resulta da presença na derme de infiltrado celular, ás vezes com

edema e vasodilatação.

Lívia Rioja Página 4

Tubérculo: pápula ou nódulo que evolui e deixa cicatriz.

Nódulo: lesão sólida, circunscrita, elevada ou não, de 1- 3 cm, é processo patológico que se

localiza na epiderme, derme e /ou hipoderme. Pode ser lesão mais palpável que visível.

Localiza-se com maior freqüência: face, orelhas, nádegas, braços, pernas e costas. E estas lesões sempre

apresentam alteração na sensibilidade!

Área de pele seca e com falta de suor (anidrose), pelo acometimento de nervos periféricos.

Área da pele com queda de pêlos, especialmente nas sobrancelhas.

Área da pele com alteração da sensibilidade, que pode estar aumentada, diminuída ou ausente.

Sensação de formigamento (parestesias) ou diminuição da sensibilidade ao calor, à dor e ao tato. A

pessoa se queima ou machuca sem perceber.

Ressecamento nos olhos.

Sintomas neurológicos:

Dor e espessamento dos nervos periféricos

Perda da sensibilidade nas áreas inervadas por esses nervos, principalmente, olhos, mãos e pés.

Perda de força nos músculos inervados por esses nervos, principalmente nas pálpebras e nos mmss

e mmii.

Nervos mais acometidos: trigêmeo, mistos, ulnar*, mediano, radial, fibular e tibial posterior**.

A alteração segue na ordem: térmica, dolorosa e tátil.

As pessoas com hanseníase, geralmente, queixam-se de manchas dormentes na pele, dores, câimbras,

formigamento e fraqueza nas mãos e nos pés.

Bacilo de hansen (possui glicolipídeo fenólico 1 ) liga-se célula de schwann ( não tem capacidade

fagocítica e limita o acesso de vários medicamentos pela barreira sanguínea nervo) > multiplicação

de bacilos > desmielinização e ativação da ERK2 > comprometimento da fç neural.

Diagnostico:

Clínico:

Inspeção em toda a superfície corporal, no sentido crânio caudal

Áreas com maior freqüência de lesão: face, orelhas, nádegas, braços, pernas e costas e

também na mucosa nasal.

Pode haver perfuração do septo

Pesquisa de sensibilidade:

Baciloscopia: é essencial quando se suspeita de hanseníase Multibacilar. A técnica de

colheita do material cutâneo para o exame consiste em isquemiar a lesão ou a área de

maior atividade, e realizar uma incisão linear que atinja até a derme; deve-se realizar uma

raspagem das bordas, e o material coletado deve ser espalhado em uma lâmina de vidro,

sendo corado pelo método de Ziehl-Neelsen.(reação positiva = fica vermelho) Vale ressaltar

que, se a baciloscopia não estiver disponível, o diagnóstico é clínico, e deve-se contar as

lesões de pele para caracterizar se o paciente é paucibacilar (PB) ou Multibacilar (MB).

Lívia Rioja Página 5

Teste da histamina: Essa prova baseia-se na integridade dos ramúsculos nervosos da pele.

Quando se coloca uma gota de solução milesimal de cloridrato de histamina na pele normal e a

perfura com agulha, ocorre a reação de Lewis, que consiste em:

o Aparecimento de discreto eritema, relacionado com a ação direta da histamina sobre os pequenos

vasos da pele (após 20 segundos).

o Um halo eritematoso, maior, chamado eritema reflexo secundário (após 20 a 40 segundos).

o Aparecimento, no local da puntura, de uma pápula urticada (após 1 a 3 minutos).

Nas lesões de hanseníase, NÃO aparece o eritema reflexo secundário (pois as terminações nervosas estão

sofrendo um processo inflamatório pelo bacilo de Hansen); no caso, ocorre apenas o eritema primário e a

pápula, caracterizando uma reação à histamina (reação de Lewis) incompleta.

Diagnostico diferencial em relação a doenças dermatológicas:

Pitiríase versicolor, Tinea do corpo, Vitiligo e Eczemátide

Diagnostico diferencial em relação a doenças neurológicas:

Síndrome do túnel do carpo, Neuralgia parestésica, Neuropatia alcoólica, Neuropatia diabética e Lesões

por esforços repetidos. Não é necessário isolamento! E realizar a baciloscopia: antes, durante e depois do

tratamento!

Tratamento:

Esquema paucibacilar:

o Rifampicina: dose mensal de

600mg (2 cápsulas de 300mg)

com administração

supervisionada.

o Dapsona: dose mensal de

100mg supervisionada e dose

diária auto-administrada.

Duração do tratamento: 6 doses mensais

supervisionadas de rifampicina

Critério de alta: 6 doses supervisionadas em até 9

meses.

Se por algum motivo, houver interrupção da

medicação, ela poderá ser tomada em até 3 meses,

para completar o tratamento no prazo de até 9

meses.

Esquema multibacilar:

Lívia Rioja Página 6

o Rifampicina: dose mensal de 600mg (2 cápsulas de 300mg) com administração

supervisionada.

o Clofazimina: dose mensal de 300mg (3 cápsulas de 100mg) com administração

supervisionada e uma dose diária de 50mg auto administrada

o Dapsona: 1 dose mensal de 100mg supervisionada e 1 dose diária autoadministrada.

Duração do tratamento: 12 doses mensais supervisionadas de rifampicina.

Critério de alta: 12 doses supervisionadas em até 18 meses.

Havendo interrupção da medicação, está indicado o prazo de 6 meses para dar continuidade ao

tratamento e para que o mesmo possa ser completado em até 18 meses.

Esquema alternativo:

Reação hansênica: período de inflamação aguda ( edema, calor, rubor, dor e perda da função) no

curso da doença crônica que podem afetar os nervos, esta inflamação ocorre pela atuação do

sistema imunológico do hospedeiro que ataca o Mycobacterium leprae. Qualquer paciente com

hanseníase 25-30% pode apresentar reação hansênica. Tendem a ocorrer:

Antes do tratamento

Durante o tratamento

No momento do diagnostico

Depois do tratamento

a) Reação tipo I- Reversa:

o É o sistema imune lutando contra o bacilo ou restos de bacilos mortos

o Processo agudo

o Tanto pacientes PB quando MB podem desenvolver

o Geralmente ocorre nos primeiros 6 meses de tratamento

o Clínica: infiltração, edema em membros e face, eritema, calor, hipersensibilidade, fraqueza

muscular ao fechar as pálpebras

o Geralmente involuem dentro de 6 meses com tratamento.

Lívia Rioja Página 7

b) Reação tipo I- Degradação ou piora:

Tratamento:

o Prednisona 1- 2 mg/Kg/dia

o Manter o tratamento quimioterápico

o Reduzir a dose do medicamento em intervalos fixos e quantidade pré-determinada.

c) Reação do tipo II – Eritema nodoso hansenico:

o Bacilos mortos e decompostos que geram reação imunológica, causando sintomas

generalizados.

o Pacientes MB podem desenvolver

o Clínica: nódulos subcutâneos – dolorosos e vermelhos em pernas e braços, irite

o Se não tratado pode levar a morte.

Tratamento:

o Manter o tratamento quimioterápico

o Prescrever talidomida: 100-400 mg/dia conforme intensidade do quadro.

o Manter a dose inicial até a regressão do quadro reacional

o Em casos de ( Mulher em idade fértil, comprometimento neural, irite ou iridociclite, orquiepidimite,

mãos e pés reacionais, nefrite, eritema nodoso necrotizante e vasculite) utilizar predinisona.

o Casos de cronicidade da reação tipo 2, ou complicações graves encaminhar a um centro de

referencia.

Quando referenciar os especialistas?

Grávidas

Crianças < 12 anos

Comprometimento ocular

Ulceração

Osteomelite

Tuberculose

Reação grave II

Danos nervosos tardios

Quais as complicações?

o Perda da sensibilidade

o Perfuração septal ( outras causas: leishmaniose tegumentar, paracocco e uso de drogas).

o Glomerulonefrite membranosa

o Hepatoesplenomegalia