GD de Endocrinologia
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INTRODUÇÃO
• Malignidade endócrina mais comum
• 1% de todos os casos de neoplasias
• Grupo heterogêneo de tumores com grande variabilidade em seu comportamento biológico, aparência histológica e resposta à terapia
• 95% se apresentam sob a forma de um nódulo ou massa informe na tireóide
CARACTERÍSTICAS SUGESTIVAS DE MALIGNIDADE EM NÓDULOS
TIREOIDIANOS• História– Ca de Tireóide prévio– História Familiar de Ca de Tireóide– Nódulo com aparecimento antes dos 20 anos(pcp<14
anos) ou acima dos 70 anos – Exposição a radioterapia de cabeça e pescoço– Rouquidão– Nódulos de crescimento rápido– Metástases a distância
CARACTERÍSTICAS SUGESTIVAS DE MALIGNIDADE EM NÓDULOS TIREOIDIANOS
• Exame Físico– Nódulo de consistência pétrea– Nódulo fixo a estruturas vizinhas– Adenopatia Cervical– Paralisia de cordas vocais
CARACTERÍSTICAS SUGESTIVAS DE MALIGNIDADE EM NÓDULOS
TIREOIDIANOS
• Achados laboratoriais– PAAF + para câncer (99% de malignidade)– PAAF suspeita de Carcinoma Papilífero (50-70%)– PAAF indeterminada em nódulo atóxico (20%)– Nódulo “frio” solitário (10-20%)– Calcitonina e CEA elevados – suspeita de
Carcinoma Medular– Invasão de estruturas extratireoidianas à US
INTRODUÇÃO
• Origina-se de 3 diferentes tipos de células:– Folicular (90%)• bem diferenciados (>90%) : Papilífero e Folicular• Indiferenciados ou anaplásicos (5%)
– Parafolicular (5%)• Carcinoma Medular
– Células de origem não tireoidiana(<5%)
ETIOLOGIA
1. Alterações genéticas envolvidas com o tumor– Protooncogene RET
• crs 10• Expressão do Carcinoma Papilífero(20-45%) e carcinoma
medular relacionado a NEM(Neoplasia Endócrina Múltipla)
– Oncogene trk• crs 1• Relacionado ao Carcinoma Papilífero
– Gene p53• Relacionado ao Carcinoma Anaplásico
ETIOLOGIA
2. Irradiação Cervical• Inquestionável associação entre malignidades da
tireóide e irradiação em áreas de cabeça e pescoço principalmente durante a adolescência e a infância
CARCINOMA PAPILÍFERO
• Malignidade mais comum da Tireóide
• Prevalência no sexo feminino (2:1)
• Idade de apresentação – 3ª e 4ª décadas
• Tumor de crescimento lento e geralmente não encapsulado
CARCINOMA PAPILÍFERO
• Patologia– formação de papilas– Células de Orphan-Annie– Corpos psamomatosos– Extensão para linfonodos regionais do pescoço– Métastases (2-3%)• Pulmão (70%)• Ossos (20%)• SNC (10%)
CARCINOMA PAPILÍFERO
• Quadro Clínico– Varia com o estágio tumoral– Início: paciente eutireoideano com massa de crescimento
lento e indolor na tireóide– Casos avançados: sintomas compressivos, disfagia e
rouquidão
• Diagnóstico– PAAF seguido de citologia do material obtido– TC e RM doença local extensa, acometimento de
linfonodos e doença subesternal
CARCINOMA PAPILÍFERO
• Tratamento– Cirúrgico (tireoidectomia total ou quase-total)– Radioablação com I¹³¹– Em casos de evidência de disseminação linfática deve-se fazer a
dissecção cervical modificada– Terapia supressiva com Levotiroxina(T4)
• Acompanhamento– dosagem de tireoglobulina (marcador de persistência ou recidiva
de doença) – ecografia cervical / pesquisa de captação de I¹³¹em corpo inteiro – tomografia / PET-scan (pesquisa de metástases não-iodo captantes
CARCINOMA FOLICULAR
• Tumor mais comum no sexo feminino• Ocorre principalmente em áreas deficientes
em iodo• Disseminação hematogência comum com
metástases principalmente ósseas, pulmonares e hepáticas
Obs: Carcinoma de células de Hurthle: variedade mais agressiva e menos diferenciada do carcinoma de células foliculares
CARCINOMA FOLICULAR
• Quadro Clínico– Nódulos tireoidianos solitários que apresentam
rápido crescimento ou eventualmente dor por hemorragia em seu interior
– Difícil diferenciação com Adenoma Folicular pelo PAAF (ambos com indicação cirúrgica)
– Invasão capsular ou Angioinvasão sinal de malignidade
CARCINOMA FOLICULAR
• Tratamento– Semelhante ao papilífero– Prognóstico um pouco mais reservado
• Acompanhamento– Semelhante ao papilífero
CARCINOMA MEDULAR• Neoplasia de células parafoliculares (células C)
produtoras de calcitonina• Apresenta-se de 2 formas:– Forma esporádica (80%)
• 5ª e 6ª décadas• Tumor geralmente unilateral
– Forma familiar (20%)• Forma isolada• NEM IIA: CMT + Feocromocitoma + Hiperpara• NEM IIB: CMT + Feo + Neuromas Mucosos Múltiplos
• Atividade biossintéica exagerada(calcitonina, serotonina, prostaglandinas, corticotrofinas, etc)
CARCINOMA MEDULAR
• Quadro Clínico– Nódulo tireoidiano palpável ou glândula
multinodular mais comum– doença localmente avançada: rouquidão, disfagia
e sinais de comprometimento respiratório– Diarréia aumento de secreção de água e
eletrólitos no jejuno estimulado pela calcitonina
CARCINOMA MEDULAR• Diagnóstico–História Clínica + Exame Físico–Calcitonina e CEA elevados (não devem ser
usados para triagem diagnóstica)–PAAF seguido de citologia do material
obtido células parafoliculares em blocos ou isoladas, amilóide, necrose e células inflamatórias, componentes papilares
CARCINOMA MEDULAR
• Tratamento– Tireoidectomia total–Geralmente faz-se ressecção de linfonodos
da cadeia central junto com as paratraqueais
Obs: tumor não responsivo a radioterapia, radioablação com iodo ou terapia supressiva com hormônio tireoidiano
CARCINOMA INDIFERENCIADO
• Tumor de maior agressividade• Rara sobrevida em mais de 12 meses• Incidência aumentada em áreas com
deficiência de iodo• Mais comum acima de 60 anos• Sem predileção por sexo (masc=fem)
CARCINOMA INDIFERENCIADO
• Doença invasiva acometendo em pouco tempo tireóide e estruturas vizinhas além de linfonodos
• A maior parte se origina de carcinomas tireoidianos bem diferenciados
• Disseminação linfática e hematogênica
CARCINOMA INDIFERENCIADO
• Diagnóstico– História de nódulo tireoidiano presente por algum
tempo que aumenta de volume e/ou torna-se doloroso
– Pode apresentar disfagia, disfonia e dispnéia– PAAF seguido de citologia células bizarras sem
componente folicular, mitoses frequentes, fragmentos necróticos
– Imunohistoquímica
CARCINOMA DIFERENCIADO
• Tratamento– Radioterapia paliativa– Quimioterapia paliativa– Cirurgias paliativas
• Tentativa de manter o mínimo de qualidade de vida ao paciente
• Prognóstico muito desfavorável
COMPLICAÇÕES DA TIREOIDECTOMIA
• Insuficiência Respiratória
• Hipotireoidismo
• Injúria ao nervo laríngeo recorrente
• Hipoparatireoidismo
Radioiodoterapia
• Utilizada para aumentar a sensibilidade da pesquisa de corpo inteiro(PCI) e a especificidade da Tireoglobulina sérica na detecção de doença persistente ou recorrente
• Indicações– Ressecção tumoral incompleta– Metástases clinicamente detectáveis– Alto risco de recidivas