Fraqueza Muscular

Sarah Pontes de Barros Leal

Definições

• Fraqueza muscular

• Fraqueza funcional

• Dor muscular

Fraqueza muscular: perda de potência muscular

Perguntas importantes

• O senhor acha difícil realizar todas as atividades, ou apenas algumas específicas vem sendo prejudicadas?

(fraqueza funcional)

• O senhor tem alguma dor que parece afetar ou contribuir para a sua fraqueza?

(pesquisar doenças que causem dores musculares ou articulares, como a artrite)

Conceitos

• Paralisia ascendente

• Sintomas bulbares

• Paralisia descendente

• Hemiparesia

• Monoparesia

• Paraparesia

• Tetraparesia

• Paralisia de Todd (fraqueza hemiplégica reversível após convulsão motora parcial)

Abordagem Diagnóstica

• Miopatias

• Radiculopatias

• Neuropatias periféricas

• Doenças do SNC

• Doenças do neurônio motor

• Doenças da junção neuromuscular

Anamnese

• História da Doença Atual

• História Clínica

• História do Desenvolvimento

• História Familiar

História da Doença Atual

• Modo de início

- Abrupto

- Subagudo (dias a semanas)

- Crônico (meses ou anos)

História da Doença Atual

• Curso

- Aumento progressivo

- Progressão episódica

- Flutuação rápida dos sintomas em curtos períodos de tempo

Perguntas..

• Sua fraqueza piora com o exercício?

( Miastenia Gravias)

• Sua fraqueza melhora com o exercício?

(Síndrome de Eaton-Lambert)

• Sua fraqueza é episódica?

(Miastenia Gravis, escverose múltipla, S. Eaton-Lambert)

• Sua fraqueza é progressiva?

(ELA, polimiosite/dermatomiosite, polineuropatias crônicas, S. Pós-Polio)

• Sua fraqueza apareceu de repente e se manteve constante?

(derrame, radiculopatia/ neuropatia compressiva)

• Sua fraqueza se resolveu espontaneamente após algumas semanas?

(esclerose múltipla, neuropatia compressiva, mononeurtite)

História da Doença Atual

• Sintomas Associados

- Distribuição da fraqueza

- Outros sintomas (ex.: afasia, déficit visual, dor nas costas)

Perguntas..

• O senhor tem entorpecimento ou dormêciaassociada à fraqueza?

(esclerose múltipla, AVC, polineuropatias)

(Fala contra miopatias, doenças do neurônio motor ou da junção neuromuscular)

• O senhor tem fasciculações?

(ELA)

História da Doença Atual

• Gravidade dos sintomas

- Restrição às atividades diárias

- Dificuldade de realizar tarefas que antes eram fáceis

- Redução na tolerância ao exercício

- Envolvimento dos nervos cranianos

- Fraqueza dos músculos respiratórios

História Clínica

• É importante registrar todas as medicações tomadas!

• Doenças sistêmicas

• Neoplasias

Perguntas..

• O senhor tem diabetes?

(mononeurites, polineurites, AVC)

• O senhor tem HAS, hipercolesterolamia, doença vascular? Fuma? Usa estrógenos?

( Derrame isquêmico)

• O senhor tem hipertireoidismo?

(miopatia, miastenia gravis)

• O senhor é alcoolista ou tem doença renal?

(miopatia alcoólica ou polineuropatia alcoólica ou urêmica)

• O senhor já teve neurite óptica?

(esclerose múltipla)

• Você é vegetariano?

(polineuropatia por deficiência de B12)

• Você teve rash ou perda de peso?

(dermatomiosite, mononeurite vasculítica)

• Você tem HIV ou fatores de risco para HIV?

(miopatia tóxica, polineuropatia, mononeuritemúltipla)

• O senhor costuma permanecer muito tempo numa mesma posição?

(compressão nervosa)

• O senhor tem artrite reumatóide ou história de trauma no pescoço?

(radiculopatia cervical ou mielopatia)

História do Desenvolvimento

• Sintomas que se desenvolvem na infância ou início da idade adulta devem ser investigados através da história completa de desenvolvimento, condições do parto e do período perinatal , marcos de crescimento.

História Familiar

• Pode ser necessário examinar outro membro da família.

• Intoxicação por organofosforados.

Resumindo...

• Duração dos sintomas e sua evolução temporal;

• Distribuição dos sintomas;

• Sintomas e sinais associados;

• Fatores de risco, antecedentes pessoais, familiares e sociais.

Exame do Sistema Motor

1) Aspecto muscular

2) Tônus Muscular

3) Força Muscular

4) Coordenação

5) Reflexos tendíneos e reflexos superficiais

6) Marcha

Exame do Sistema Motor

• ASPECTO MUSCULAR

- Atrofia

- Pseudo-hipertrofia

- Fasciculações

Exame do Sistema Motor

• TÔNUS MUSCULAR

1) Hipertonia

- Espasticidade

- Rigidez

2) Hipotonia (flacidez)

3) Paratonia

Exame do Sistema Motor

• FORÇA MUSCULAR

- Distribuição proximal da fraqueza: distúrbio miopático

- Predomínio distal: neurônio motor inferior

- Variabilidade: junção neuromuscular

Exame do Sistema Motor

• Neurônio motor superior: extensores e abdutores braços/ flexores pernas

Grau Força muscular

5 Força normal

4 Movimento ativo contra resistência e contra gravidade

3 Movimento ativo contra gravidade, mas não contra resistência

2 Movimento ativo apenas sem a gravidade

1 Tremor ou indícios de contração

0 Ausência de contração

Exame do Sistema Motor

• COORDENAÇÃO

- Perda da sensibilidade

- Fraqueza

- Distúrbios cerebelares

Exame do Sistema Motor

• REFLEXOS TENDÍNEOS

- Arreflexia

- Hiper-reflexia

- Reflexos assimétricos

Exame do Sistema Motor

• REFLEXOS SUPERFICIAIS

- Abdominais polissinápticos (T8-12)

- Cremastérico (L1-L2)

- Cutâneo plantar (S1)

Localização clínica da lesão

• Lesões do neurônio motor superior

• Lesões do neurônio motor inferior

• Disfunção cerebelar

• Distúrbios da transmissão neuromuscular

• Distúrbios miopáticos

Lesões do neurônio motor superior

• Sinais:

- Fraqueza ou paralisia

- Espasticidade

- Aumento dos reflexos tendíneos

- Resposta plantar extensora (Babinski)

- Perda dos reflexos abdominais superficiais

- Pouca ou nenhuma atrofia muscular

Lesões do neurônio motor superior

• LOCALIZAÇÃO DA LESÃO SUBJACENTE

1) Lesão medular unilateral acima de C5 –hemiparesia que poupa face e nervos cranianos

2) Entre C5 e T1 – afetam o braço e a perna ipsilateral

3) Abaixo de T1 – apenas a perna ipsilateral

Lesões do neurônio motor superior

4) S. de Brown-Sequard: lesão medular extensa, déficit motor mais comprometimento ipsilateral da sensação vibratória e de posição; mais perda contralateral de sensibilidade térmica e dolorosa.

5) Lesão discreta do córtex cerebral ou suas projeções – déficit focal contralateral

Lesões do neurônio motor superior

6) Lesão cortical ou subcortical mais extensa: fraqueza da face ou membros contraletrais, mais afasia ou distúrbio visual, por exemplo.

7) Lesão da cápsula interna – hemiparesia grave de membros e face contralaterais

8) Lesão do tronco cerebral – déficit bilateral

Lesões do neurônio motor inferior

• Sinais:

- Fraqueza ou paralisia

- Atrofia e fasciculações dos músculos envolvidos

- Hipotonia (flacidez)

- Perda dos reflexos tendíneos específicos

- Reflexos abdominal e plantar normais *

Lesões do neurônio motor inferior

• Localização da lesão subjacente

Disfunção cerebelar

• Sinais:

- Hipotonia

- Reflexos tendíneos deprimidos ou pendulares

- Ataxia

- Distúrbio da marcha

- Desequilíbrio posicional

- Distúrbios do movimento ocular

- Disartria

Disfunção cerebelar

• Dismetria

• Disdiadococinesia

• Tremor de intenção

Distúrbios da transmissão neuromuscular

• Sinais:

- Tônus muscular normal ou reduzido

- Reflexos tendíneos e superficiais normais ou reduzidos

- Nenhuma alteração sensorial

- Fraqueza de distribuição irregular

Distúrbios da transmissão neuromuscular

• Localização da lesão subjacente:

- Porção pré ou pós-sináptica

- Receptores de acetilcolina

- Canais de cálcio

Distúrbios miopáticos

• Fraqueza, mais acentuadamente proximal do que distal

• Ausência de atrofia muscular ou depressão dos reflexos tendíneos

• Reflexos abdominais e plantares normais

• Nenhuma perda sensorial ou distúrbio esfincteriano

Etiologias

1. Distúrbios da Transmissão Neuromuscular

• Miastenia Gravis

• Síndrome Miastênica (Lambert-Eaton)

• Botulismo

Miastenia Gravis

• Fraqueza proximal que piora com o exercício

• Ptose, diplopia

• Dificuldade de mastigar ou deglutir

• Fala anasalada

• Dificuldades respiratórias

• Pode associar-se a tumores do timo, tireotoxicose, AR, LES

• Mais comum em mulheres

• Anticorpos anti-receptor da acetilcolina

• Teste do edrofônio

Sintomas de apresentação na miastenia grave % de pacientes

Diplopia 41

Ptose 25

Disartria 16

Fraqueza das extremidades inferiores 13

Fraqueza generalizada 11

Disfagia 10

Fraqueza das extremidades superiores 7

Fraqueza mastigatória 7

S. Lambert-Eaton

• 50-75% associada a câncer

• Paraneoplásica: pode anteceder em meses a anos o diagnóstico do câncer.

• Anticorpos anti-CCVD (canais de cálcio voltagem dependentes)

• Fraqueza proximal

• Distúrbios autonômicos (boca seca, disfunçãoerétil)

• Fraqueza oculobulbardiscreta

• Fraqueza descrita desproporcional à observada. (depressão, histeria ou fingimento)

Botulismo

• Fraqueza fulminante após 12 a 72h depois da ingestão das toxinas do Clostridium botulinum

• Diplopia, ptose, fraqueza facial, disfagia, fala nasal

• Dificuldades respiratórias

• Fraqueza nos membros (por último)

2. Distúrbios da Medula Espinhal

• Mielopatia traumática

• Mielopatias desmielinizantes

• Outras mielopatias infecciosas ou inflamatórias

• Mielopatias vasculares

• Distúrbios por carências nutricionais

• Anomalias congênitas

• Tumores e compressão medular

Mielopatias desmielinizantes

• Esclerose múltipla

• Encefalomielite disseminada aguda

Esclerose múltipla

• Adultos jovens, 20-40 anos, principalmente mulheres

• Envolvimento de diferentes partes do SNC em diferentes momentos

• Desmielinização seguida por gliose reativa e possível dano axonal

• Substância branca do cérebro, medula e nervo óptico

Esclerose múltipla

• Parestesia

• Distúrbios da marcha

• Fraqueza ou incoordenação de membros

• Perda visual e diplopia

• Neuropatia óptica, nistagmo

• Disartria, paraparesia

• Espasticidade, tremos de intenção

Esclerose múltipla

• Os sintomas são transitórios e desaparecem após alguns dias ou semanas

• Para o diagnóstico: pelo menos duas regiões diferentes da substância branca afetadas em diferentes momentos

Outras mielopatias infecciosas ou inflamatórias

• Abscesso epidural

• Sífilis

• Tuberculose

• AIDS

• Tétano

• Outras

Abscesso epidural

• Seqüela de infecção cutânea, septicemia, osteomielite vertebral, uso de drogas IV, traumatismos, punção lombar ou cirurgia dorsal

• Staphylococcus aureus, estreptococos, anaeróbios, bacilos gram-negativos.

• Febre, dor nas costas, dor na distribuição de uma raiz nervosa, cefaléia, mal-estar

• Paraparesia de rápida progressão, distúrbios sensoriais nas pernas e retenção urinária e fecal

• “O paciente, de 78 anos, apresentou febre, dor e edema escrotal. Ele foi internado em hospital e o ultrassomrevelou a presença de abscesso no testículo esquerdo. Sob anestesia epidural, o abscesso foi drenado cirurgicamente. Na cultura do material purulento isolou-se Staphylococcus aureus. Iniciou-se, a seguir, antibióticos de amplo espectro com melhora rápida. Apesar disso, cinco dias mais tarde ele desenvolveu paralisia de membros inferiores e parestesia de membros superiores. A família do paciente decidiu interná-lo em o nosso hospital para investigação. A ressonância magnética da coluna revelou a presença de um abscesso epidural cervical (setas brancas apontam o abscesso; seta amarela a compressão da medula espinhal). Havia também outro abscesso na região lombar (...)”

• Rev. Soc. Bras. Med. Trop. vol.42 no.3 Uberaba May/June 2009

Tuberculose

• Doença de Pott – compressão secundária da medula

• Meningite com arterite secundária e infarto medular

• Compressão medular por tuberculoma

AIDS

• Mielopatia vacuolar (vacuolação da substância branca) – lesão direta pelo HIV

• Associa-se com complexo demencial da AIDS

• Sintomas progridem por semanas a meses

• Fraqueza nas pernas, ataxia, incontinência, disfunção erétil parestesia

• A mielopatia em pacientes com AIDS também pode ser causada por linfoma, infecção por criptococos ou herpervírus

Tumores e compressão medular

• Protrusão discal, traumas e tumores

• Tumores intramedulares - ependimomas(10%) e extramedulares - gliomas (90%)

• Tumores extramedulares – extra ou intradurais

• Neurofibromas, meningiomas.

• Metástases carcinomatosas (brônquios, mama, próstata), linfoma, leucemia, mieloma(extradurais)

• Compressão direta

• Isquemia secundária

• Obstrução arterial ou venosa

• Infiltração invasiva

Características clínicas da compressão medular por metástases extradurais

Sinal ou sintoma Característica inicial (%) Presente no diagnóstico (%)

Dor 96 96

Fraqueza 2 76

Distúrbio sensorial 0 51

Disfunção esfincteriana 0 57

3. Distúrbios das células do corno anterior (neurônio motor)

• Doença do neurônio motor em crianças

• Doença do neurônio motor em adultos

a) Paralisia bulbar progressiva

b) Paralisia pseudobulbar

c) Atrofia muscular espinal progressiva

d) Esclerose lateral primária

e) Esclerose lateral amiotrófica

• Outros (ex.: S. Pós-Polio)

Distúrbios das células do corno anterior (neurônio motor)

• Atrofia e fraqueza dos músculos associados

• Sem alterações sensoriais

• Desnervação parcial crônica

Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

• Fraqueza dos músculos bulbares (deglutir, mastigar, tossir, respirar e falar)

• Fraqueza dos músculos do membro superior (40% dos casos abrem assim)

• Fraqueza, rigidez, fasciculações, atrofias, cãimbras

4. Lesões e Raízes Nervosas

• Prolapso de disco lombar

• Prolapso de disco cervical

5. Distúrbios dos nervos periféricos

• Polineuropatia

• Moneuropatia múltipla

• Mononeuropatia simples

Polineuropatia

Distúrbios Miopáticos

• Distrofias musculares

• Miopatias inflamatórias

• Miopatias metabólicas

• Miopatias endócrinas

• Miopatias alcoólicas

• Miopatias induzidas por fármacos

Bibliografia

• The Patient History: Evidence-Based Approach (Lange Medical Books)

• Neurologia de Netter (2006) Ed. Ed.1 – ISBN

• NEUROLOGIA CLINICA-D. F. Greenber e M. J. Aminoff e R. R. Simon

Obrigada!