Fisiopatologia Anemia Hemolítica(Pre-Hpatica)
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Serra Talhada
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Definição
Anemias associadas a destruição acelerada de hemácias, podendo ser
causadas ou por defeitos inerentes às hemácias (intracorpusculares), que são
geralmente herdados, ou por fatores externos (extracorpusculares), que
normalmente são adquiridos.
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Tipos de AH
• Anemia Imuno-hemolítica
• Anemia Hemolítica causada por deficiência na G6PD
• Esferocitose
• Anemia Falciforme
• Eritroblastose Fetal
• Talassemia
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Características Gerais da AH
• Taxa aumentada de destruição de hemácia.
• Aumento compensatório na eritropoese que resulta em reticulocitose.
• Retenção dos produtos da destruição das hemácias (inclusive o ferro) pelo
corpo.
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Independente da causa a hemólise leva:
HEMOGLOBINEMIA
HEMOGLOBINÚRIA
HEMOSSIDERINÚRIA
HIPERBILIRRUBINEMIA NÃO CONJUGADA (ICTERICIA)
A destruição da hemácias pode ocorrer dentro do compartimentovascular (hemólise intravascular) ou dentro do sistema fagócitomononuclear (reticulo endotelial) (hemólise extravascular).
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Hemólise intravascular
Pode resultar de traumas mecânicos, ou de agentes bioquímicos ou físicos que
danificam a membrana da hemácia (por ex. fixação do complemento, exposição a
toxinas clostidrícas, ou calor).
Hemólise extravascular
Grande parte ocorre nas células fagocíticas do baço e do fígado.
Deformabilidade diminuída
Não está associada a hemoglobinemia e hemoglobinúria, mas frequentemente produz icterícia e
se persistir pode levar a formação de cálculos biliares ricos em bilirrubina.
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Anemia Imuno-hemolítica; Anemia Hemolítica causada por deficiência na G6PD; Esferocitose;
Anemia Falciforme; Eritroblastose Fetal; Talassemia
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Anemia Imuno-hemolíticaAnemia Hemolítica Auto Imune representa uma condição clínica na qual auto anticorpos
ligados a antígenos pertencentes as membranas dos eritrócitos iniciam sua destruição via
sistema de complemento e sistema reticuloendotelial.
A classe ou subclasse do anticorpoenvolvido é um determinante crucialna fisiopatologia AHAI
As IgA, IgM, IgG1 e IgG3 podem fixarcomplemento
A hemólise intravascular pode serprevenida pelos mecanismosreguladores dos níveis de C4b, C3bque detêm o sistema de cascata
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Anemia Imuno-Hemolitica
A hemólise imune in vivo começa com a opsonização do eritrócito por um auto
anticorpo e pode terminar por levar a destruição do eritrócito na circulação (intra-
vascular – ataque da membrana) ou provocar sua retirada pelos tecidos macrofágicos no
baço, fígado ou ambos (extra vascular – via clássica ou alternativa)
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Classificação das Anemias Hemolíticas Auto Imune
AHAI por Anticorpos a Quente
• Idiopática
• Secundária: LLC, Linfomas, Lupus eritematoso sistêmico, TMO
AHAI por Anticorpos a Frio
Síndrome de Aglutinina a frio
• Idiopática
• Secundária: Dç. não malignas: infecções por Mycoplasma pneumoniae, mononucleose, e virais; Dç. malignas: doenças linfoproliferativas e outras neoplasias
Drogas induzindo anemia hemolítica imune
• Tipo auto-imune
• Droga adsorvida
• Neoantigeno
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Anemia Hemolítica causada pela deficiência de G6PD
A G6PD é uma enzima presente em todas as células, e auxilia na produção de substâncias
que as protegem de fatores oxidantes. Ao contrário das outras células, os glóbulos
vermelhos dependem exclusivamente da G6PD para esta finalidade. A deficiência de
G6PD é uma doença genética associada ao cromossomo X.
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Esferocitose Hereditária•Defeitos do esqueleto da membrana Eritrocitária
•Comprometimento das proteínas
•Perda dos membrana à medida que envelhece
•Esferóide, menos flexível , vulnerável para o sequestro esplênico
•Esplenectomia para reduzir a morte prematura ( sepse)
•Ficam presas aos cordões esplenicos
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Pequeno, de coloração escura , não possui palidez central.
Esferocitose Hereditária
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Aspectos clínicos característicos :
Esferocitose Hereditária
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•Mutação pontual
•Sexto códon da beta globina.
•HbS perde a afinidade pelo oxigenio.
A homozigosidade para essa
mutação é a causa da anemia
falciforme.
Esferocitose Hereditária
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Como as hemácias adquirem a forma de foice?
•Na ausência de oxigênio a HbS sofre polimerização
•Citosol passa a ser viscoso
•Fibras em formato de agulhas longas.
Heterozigotos:
•Reversível
Anemia Falciforme
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Anemia Falciforme
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1) Hemólise crônica
2) Oclusões Microvasculares
3) Lesões nos tecidos
Anemia Falciforme
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1) Hemólise crônica
• À medida que vai adquirindo formato de foice, sofre lesões e desidratação. (
oxigênio diminuindo)
• Desidratado ,denso e rígido.
• Hemólise extra vascular (sequestradas e removidas por fagócitos
mononucleares)
• Hemólise intravascular
• A hemoglobina livre pode inativar o NO -> Trombose
Acúmulo de substâncias
Anemia Falciforme
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2) Oclusões Microvasculares
Anemia Falciforme
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Crise vaso-oclusiva(Dolorosas) -> Lesão hipóxica e infarto.
Anemia Falciforme
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Anemia Falciforme
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Eritroblastose Fetal
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Talassemia
• Síndromes Talassemicas constitui um grupo heterogêneo de distúrbios
causados por mutações herdadas que diminuem a síntese de hemoglobina
adulta (HbA).
• β-Talassemias
O prejuízo na síntese de β-globinas resulta em anemia por dois mecanismos:
• Déficit na síntese de Hemoglobina A que produz eritrócitos sub hemoglobinizados com
capacidade sub normal de transporte de oxigênio.
• Diminuição da sobre vida do eritrócito e seus precursores, o que resulta da síntese de α e β-
globina.
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β-Talassemia Major
β-Talassemia Menor
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Hemoglobina; Ferro; Repercussões Fisiológicas
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Hemácias
I. 120 dias
II. Anucleadas
III. Bicôncavas
IV. 7.8 Ym
V. S organelas
VI. Hba e enzimas glicolíticas
VII.Eliminação por fagocitose tecidual ou baço
VIII.Reticulocitos
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HemoglobinaHemoglobina Reticulo endotelial(todo o corpo) ou Baço Globina + Heme Ferro + Cadeira de (4ap)Biliverdina Bilirrubina Bilirrubina + albumina ( fora do tecido)-------- Bilirrubina não conjugada no plasma e no interstício Hepatócitos 80 % Gc, 10 % sulfatos e 10 % ( outros ). T.Ativo ductos biliares...
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Ferro
Hemosiderina
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Repercussões Fisiológicas
associadas a patologia
Hemólise na medula óssea (TM) acelera produção , mesmo com consequências.Deformidades no crescimento.Pecilocitose, anisocitose , e menor [fe+3](v) (baço).
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Células anormais Hiperplasia de fagócitos Implicando esplenomegalia. Polpa branca
Eritropoiese
extra medular
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![Page 34: Fisiopatologia Anemia Hemolítica(Pre-Hpatica)](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022081720/5595edf21a28ab69278b4861/html5/thumbnails/34.jpg)
EritroestaseHipoxiamorte celular autoesplenectomia
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•Hematopoiese extramedular (metaplasia mielóide)
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Extravasamento
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Associado ao extravasamentoa de hemoglobina intravascular.Hemoglobina aderida pela a hemopexina, que por sua vez se liga ao heme,transportando-o para o fígado, onde o ferro é incorporado à ferritina e o hemesegue a via metabólica das bilirrubinas
HemoglubinúriaHaptglobulina VSH< Demanda Hemolítica.
Hbloizada nas células tubulares e o ferro ficar
armazenado na forma de hem osiderina.
Hemoglobina filtrada é nefrotoxidade causada
pela hemoglobina durante a filtração
glomerular.
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Cálculos Biliares
Excesso de bilirrubina na bile
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A hemólise intravascular libera
hemoglobina no
plasma, onde ela é oxidada em
meta-hemoglobina ou
complexada com a haptoglobina.
Mais frequentemente, células
vermelhas são hemolisadas
extravascular, dentro de
fagócitos, e a hemoglobina é
convertida em bilirrubina; essa
bilirrubina não é conjugada.
![Page 40: Fisiopatologia Anemia Hemolítica(Pre-Hpatica)](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022081720/5595edf21a28ab69278b4861/html5/thumbnails/40.jpg)
![Page 41: Fisiopatologia Anemia Hemolítica(Pre-Hpatica)](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022081720/5595edf21a28ab69278b4861/html5/thumbnails/41.jpg)
Hemosiderose : acumulo de hemosiderina associado ao fígado e em
outros órgãos
![Page 42: Fisiopatologia Anemia Hemolítica(Pre-Hpatica)](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022081720/5595edf21a28ab69278b4861/html5/thumbnails/42.jpg)
Repercussões fisiológicas
“indiretas”
Elevação do débito cardíaco.
![Page 43: Fisiopatologia Anemia Hemolítica(Pre-Hpatica)](https://reader036.fdocumentos.tips/reader036/viewer/2022081720/5595edf21a28ab69278b4861/html5/thumbnails/43.jpg)
GUYTON, A.C.; HALL, J.E. Tratado de Fisiologia Médica. 11ª ed. Rio de Janeiro, Elsevier Ed., 2006.
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