Fisiologia do Ventrículo Único

Espectro de Abordagem desde o Nascimento até à

CirurgiaVersão Original:Dr. J. Burzynski Divisão de Cuidados Intensivos PediátricosUniversidade do Iowa - EUA

Versão Portuguesa:Cristina Camilo, MDElsa Santos, MDUnidade de Cuidados Intensivos Pediátricos (Hospital S. Maria – Lisboa – Portugal)

No final da apresentação deverão ser capazes de…

• Identificar o grupo de patologias que apresenta uma fisiologia de tipo ventrículo único

• Identificar a apresentação clínica destes doentes

• Saber os pontos chave da estabilização e suporte do doente no pré-operatório

• Identificar a abordagem cirúrgica por estádios e o seguimento do doente no pós-operatório

3 formas principais de apresentação de cardiopatia congénita…

1. CHOQUE (Hipovolémia por obstrução do fluxo sanguíneo sistémico)

2. CIANOSE (Obstrução/restrição do fluxo sanguíneo para os pulmões)

3. INSUFICIÊNCIA CARDÍACA (sobrecarga de volume, p. ex. defeito completo do septo AV)

[para alem de sopros inocentes e outras apresentações que não preocupam o intensivista…]

[at least the ones intensivists worry about, innocent murmurs aside…]

Variantes Anatómicas do Ventrículo Único:

• NÃO É APENAS o sindroma do coração esquerdo hipoplásico (SCEH)

• Geralmente existe uma mistura das circulações pulmonar e sistémica

• Pode existir uma obstrução do retorno venoso

Exemplos de obstrução sistémica…• Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico Clássico

(câmaras esquerdas pequenas com atrésia da aorta)

• Estenose/coartação aórtica crítica

• Interrupção do arco aórtico

• Atrésia da válvula mitral

• Atrésia da válvula tricúspide - com malposição das

grandes artérias (TGA)Entre outros!

Malformações com obstáculo pulmonar…

• Atrésia da tricúspide com grandes vasos normalmente relacionados

• Atrésia Pulmonar

• Anomalia de Ebstein

Entre outros…

• A sintomatologia depende da gravidade da obstrução

• A maior parte do débito sanguíneo do ventrículo vai para a Aorta

• A existência de um shunt direito esquerdo a nível auricular causa cianose

A apresentação clínica e a decisão terapêutica dependem de dois conceitos-chave:

1) A obstrução do tracto de saída é para o pulmão ou para a circulação sistémica (ou ambos)?

2) A comunicação inter-auricular (CIA) é ampla ou restritiva?

[Na verdade estes conceitos são tudo o que é preciso saber!]

[Really this is all you need to know!]

A importância do septo auricular…

• Um ventrículo único necessita de uma boa mistura dos retornos venoso e sistémico a nível auricular

• Uma CIA restritiva (pequena) leva a um aumento da pressão venosa central (com perda para o 3º espaço, a nível sistémico)

• A hipertensão venosa pulmonar (por aumento da pressão da aurícula esquerda) causa hipóxemia significativa

[No entanto poderá ser benéfico existir algum grau de restrição da CIA pois permite diminuir o fluxo sanguíneo pulmonar]

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Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico (SCEH)

1 - foramen ovale patente (FOP)

2 – aorta clampada

3 – persistência do canal arterial

4 – aorta estreita

5 – ventrículo esquerdo hipoplásico

6 – atresia aórtica

Mistura completa a nível auricular, através do FOP

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Interrupção do arco aórtico

1 – Interrupção do arco aórtico

2 – Aorta descendente em comunicação com a Artéria Pulmonar pela persistência de um grande canal arterial

3 – Defeito do septo interventricular (CIV)

Obstrução do tracto de saída sistémico (continuação)

• A circulação SISTÉMICA depende do fluxo ductal• O débito ventricular é sobretudo para o pulmão• Existe um shunt Direito Esquerdo a nível ductal• Na ausência de diagnóstico pré-natal, o encerramento

do canal arterial pode levar a um quadro clínico de CHOQUE:– Má perfusão periférica, pulso fraco, acidose metabólica– Cianose por baixo débito cardíaco– Frequentemente acompanhado de falência multi-orgânica (rim,

fígado, SNC…)

Normas para uma reanimação adequada…

• IDENTIFICAÇÃO DA SITUAÇÃO! – No período neonatal a patologia Ductus-dependente é

uma causa de choque tão frequente quanto a sépsis

• ABC – frequentemente envolve intubação, sedação, …

• Correcção da acidose metabólica; se necessário fazer expansão com bólus de soro fisiológico +/- inotrópicos

Reanimação …(continuação)

• Perfusão de Prostaglandina E1 (PGE1)!

– Qualquer RN em choque deve iniciar PGE1 • Manter o canal arterial patente• Melhorar o fluxo sanguíneo nas lesões ductus-dependentes, ou

optimizar a mistura circulatória na TGA

– Dose 0,01-0,1 mcg/kg/min

– Efeitos secundários incluem apneia, vasodilatação, febre

– Se houver agravamento da hipóxia pensar em obstrução venosa pulmonar

Reanimação (continuação)…

• Manter SatO2 entre 70-85% (não usar FiO2 = 100%)

• Atenção à possibilidade de circulação pulmonar excessiva à medida que a resistência vascular pulmonar (RVP) diminui nos 1ºs dias

• Tolerar PaCO2 mais elevadas para diminuir o fluxo sanguíneo pulmonar (a circulação sistémica depende do canal arterial)

Transferir para uma UCI apropriada!

Abordagem Pré-operatória na UCI

• Confirmar o diagnostico!– Ecocardiograma (raramente é necessário o cateterismo)

• Avaliar as dimensões da comunicação no SEPTO INTERAURICULAR– Uma comunicação interauricular restritiva leva a uma

hipoxémia grave por aumento da pressão na aurícula esquerda – pior prognóstico

• Avaliação de sinais sugestivos de possível falência multi-orgânica (sobretudo se a apresentação inaugural for o choque)

Abordagem do Sistema Cardiovascular no período Pré-operatório

O objectivo é equilibrar o fluxo sanguíneo pulmonar/sistémico…

Equações de Fick:Qs=VO2 / (CaO2-CmvO2)Qp=VO2 / (CpvO2-CpaO2)

VO2= consumo de OxigénioCaO2=quantidade de oxigénio arterial = Hb X 1.34 X SpO2

CmvO2=quantidade de oxigénio venoso sistémicoCpvO2=quantidade de oxigénio venoso pulmonarCpaO2=quantidade de oxigénio na Artéria Pulmonar

• Substituindo esta equação pela equação da quantidade de oxigénio:

Qp/Qs = (SaO2 - SmvO2) / (SpvO2 - SaO2)

Saturação de oxigénio no sangue venoso sistémico

Saturação venosa pulmonar

[Assumindo que a SatO2 = 95% (provavelmente verdadeiro no pré-operatório mas NÃO no pós-operatório)]

• O ponto chave desta situação é o facto de a SatO2 sistémica poder ser enganadora– Um maior fluxo sanguíneo pulmonar preserva a SatO2

arterial mas co-existe com uma SatO2 venosa sistémica baixa

• No pré-operatório a medição da saturação venosa sistémica é útil para as decisões terapêuticas

• O lactato sérico é um bom marcador do metabolismo anaeróbio

• O objectivo é manter o Qp/Qs <1,5:1

• O fluxo sanguíneo está muito dependente da resistência sistémica e pulmonar

Controlar o Qp

• Habitualmente uma circulação sistémica ductus-dependente leva a um Qp elevado (o débito ventricular vai predominantemente para o pulmão)

• À medida que a relação Qp/Qs se aproxima de 2, desenvolve-se sobrecarga de volume/ICC

• Objectivo – minimizar o fluxo pulmonar/maximizar o fluxo sistémico e a entrega de oxigénio

Intervenções terapêuticas…

• Minimizar FiO2----21%; adicionar N2 para obter FiO2 16-18%

A hipóxia alveolar aumenta as RVP Atenção – PaO2 sub-atmosférica prolongada pode levar a

aumento das RVP

• Hipoventilação

As RVP são sensíveis ao pH Pode ser necessário ventilação mecânica, sedação+/-

curarização Alguns centros também utilizam adição de CO2 inspirado (ao

contrário do N2 - melhora DO2

• Num doente ventilado o aumento do PEEP acima da capacidade residual funcional (CRF) aumenta a RVP

– Mantém a tensão nas arteríolas intra-alveolares

Em relação à circulação sistémica…

• Facilitar o débito sistémico diminuindo as resistências vasculares sistémicas (RVS)

• O objectivo é maximizar a entrega de O2 aos tecidos (↑DO2)

• É necessária a utilização de fármacos– Não existe uma terapêutica universal– São normalmente usados fármacos que diminuem o afterload

• Milrinona, Nitroprussiato e Fenoxibenzamina

• A sedação/curarização diminui a utilização de oxigénio (↓VO2)

Outros orgãos e sistemas…

• Cuidado com a alimentação entérica (AE) – risco de isquémia/translocação bacteriana na circulação ductos-dependente

• Nas patologias cianóticas a circulação esplâncnica tem tipicamente uma PaO2 baixa

• Apesar de uma lesão renal inicial, a insuficiência renal é normalmente reversível

Abordagem cirúrgica…

• Geralmente a correcção cirúrgica é efectuada na 1ª semana de vida (depende de cada centro)

• A terapêutica médica por si só não é, por vezes, suficiente para um controlo adequado da situação, levando à intervenção cirúrgica

• O objectivo é facilitar o retorno venoso (sistémico e pulmonar) e melhorar o fluxo sanguíneo sistémico

• É necessário controlar a causa do aumento do Qp

Opções:

• Operação de Norwood Clássica:

Shunt de Blalock-Taussig conducto de 3,5 ou 4 mm ligando a Artéria Subclávia ou Inominada à Artéria Pulmonar

Aumento do Arco aórtico (várias técnicas)

Septectomia auricular

OPERAÇÃO DE NORWOOD

CORRECÇÃO DO ARCO AÓRTICO E CIRURGIA DAMOS-KAY (DKS)

Modificação de SANO:

• Aumento do arco aórtico

• Colocação de um conduto do ventrículo direito para a artéria pulmonar (normalmente com 5 mm, dependendo do tamanho da criança)

• Descrita inicialmente por Norwood mas abandonada (uso de grande shunt)

• Reintroduzida no Japão por Sano

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Shunt de Sano com arco aórtico aumentado

Inicio do aumento do arco aórtico

Modificação de Sano …(continuação)

• Artigos publicados: menor necessidade de Cuidados Intensivos na estabilização dos doentes

• Parece haver menor risco de falência circulatória/cardíaca súbita

Procedimentos híbridos…

• Descrições recentes de Banding da artéria pulmonar, com colocação de stents no canal arterial, durante o período neonatal

– Usado em alguns centros como ponte para o transplante

• Outros centros fazem como primeira abordagem a reconstrução do arco aórtico com anastomose cavopulmonar, aos 3-6 meses de idade

• No entanto os números são pequenos

• Casos isolados sugerem que a presença do stent no canal arterial pode dificultar a reparação do Arco Aórtico

• Ainda não está definido se esta abordagem constitui uma alternativa válida

Estratégia no pós-operatório…

Princípios gerais:

Semelhante à abordagem no pré-operatório – circulação em série e adição dos efeitos da circulação extracorporal (CEC) nas resistências vasculares pulmonares/miocárdio

A ênfase tem sido no controlo do coeficiente RVP/RVS através da utilização de fármacos/estratégias respiratórias

Estratégia no pós-operatório… (continuação)

• Ênfase na utilização da SatO2 venosa central para estimar a adequação da entrega do O2 aos tecidos

• Os diferentes centros utilizam quer a monitorização por oximetria invasiva contínua ou doseamento intermitente de pH e gases

• Não esquecer que o diferencial entre a SatO2 arterial e SatO2 venosa sistémica é mais indicativo da entrega geral de O2 aos tecidos

Resumo…

• Tal como em todas as Cardiopatias Congénitas: é necessário saber para onde vai o fluxo sanguíneo

• Contrariamente ao obvio, é melhor uma SatO2 mais baixa

• Se for necessário façam um desenho!(Draw it out if need be!)

FIM!...