ESPLENOPATIAS CIRÚRGICAS. l Função hematopoética (produz hemácias e leucócitos) até o 5°...
Transcript of ESPLENOPATIAS CIRÚRGICAS. l Função hematopoética (produz hemácias e leucócitos) até o 5°...
ESPLENOPATIAS ESPLENOPATIAS CIRÚRGICASCIRÚRGICAS
ESPLENOPATIAS ESPLENOPATIAS CIRÚRGICASCIRÚRGICAS
Função hematopoética (produz hemácias e Função hematopoética (produz hemácias e leucócitos) até o 5° mês de vida fetalleucócitos) até o 5° mês de vida fetal
Destruição de hemácias envelhecidas (120 dias) Destruição de hemácias envelhecidas (120 dias) Destruição de células sanguineas anormaisDestruição de células sanguineas anormais
Hemácias morfologicamente anormais Hemácias morfologicamente anormais (esferocitose)(esferocitose)
Células revestidas com IgG ou IgM (Anemia Células revestidas com IgG ou IgM (Anemia hemolitica Auto-imune)hemolitica Auto-imune)
FISIOLOGIAFISIOLOGIAFISIOLOGIAFISIOLOGIA
FUNÇÃO IMUNOLÓGICAFUNÇÃO IMUNOLÓGICA Produção de opsoninas (properdina e tuftissina)Produção de opsoninas (properdina e tuftissina)
Properdina atua na bactéria através da ativação do Properdina atua na bactéria através da ativação do complemento, provocando a destruição bacterianacomplemento, provocando a destruição bacteriana
Tuftissina se liga a bactéria ou a célula estranha. Quando Tuftissina se liga a bactéria ou a célula estranha. Quando esse conjunto passa pelo baço é reconhecida pelos esse conjunto passa pelo baço é reconhecida pelos granulócitos que fagocitam.granulócitos que fagocitam.
Remoção de bactérias e células anormais ou estranhas, Remoção de bactérias e células anormais ou estranhas, sendo mais eficaz na retirada de bactérias revestidas por sendo mais eficaz na retirada de bactérias revestidas por anticorpos ou opsoninasanticorpos ou opsoninas
FISIOLOGIAFISIOLOGIAFISIOLOGIAFISIOLOGIA
FUNÇÃO IMUNOLÓGICAFUNÇÃO IMUNOLÓGICA Produção de anticorpos (principalmente IgM)Produção de anticorpos (principalmente IgM) Remoção de células tumorais malignasRemoção de células tumorais malignas
FISIOLOGIAFISIOLOGIAFISIOLOGIAFISIOLOGIA
DEFINIÇÃODEFINIÇÃO
Sindrome caracterizada por contagem Sindrome caracterizada por contagem persistentemente baixa de plaquetaspersistentemente baixa de plaquetas
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICAIMUNOLÓGICA
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICAIMUNOLÓGICA
ETIOLOGIAETIOLOGIA Causada por um fator antiplaquetário circulante Causada por um fator antiplaquetário circulante
que provoca destruição plaquetária através do que provoca destruição plaquetária através do sistema reticulo-endotelialsistema reticulo-endotelial
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICAIMUNOLÓGICA
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICAIMUNOLÓGICA
FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA O fator antiplaquetário é provavelmente um anticorpo O fator antiplaquetário é provavelmente um anticorpo
IgG direcionado contra o antígeno associado a plaquetaIgG direcionado contra o antígeno associado a plaqueta O baço é o local importante de produção de anticorpos O baço é o local importante de produção de anticorpos
e de destruição das plaquetas sensibilizadase de destruição das plaquetas sensibilizadas 30% da quantidade total de plaquetas circulantes 30% da quantidade total de plaquetas circulantes
encontra-se sempre no baço sob a forma de um encontra-se sempre no baço sob a forma de um reservatório intercambiávelreservatório intercambiável
A produção é ineficaz devido a sua retirada A produção é ineficaz devido a sua retirada intramedular pelas células reticulo-endoteliaisintramedular pelas células reticulo-endoteliais
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICAIMUNOLÓGICA
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICAIMUNOLÓGICA
EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA Mulheres jovensMulheres jovens Média de 30 anosMédia de 30 anos Aumento da frequência devido a associação com Aumento da frequência devido a associação com
AIDSAIDS Aumento do diagnóstico em homensAumento do diagnóstico em homens
Homossexuais HIV positivo Homossexuais HIV positivo
Consumidores de drogas parenteraisConsumidores de drogas parenterais
Hemofilicos ( múltiplas transfusões)Hemofilicos ( múltiplas transfusões)
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICAIMUNOLÓGICA
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICAIMUNOLÓGICA
QUADRO CLÍNICOQUADRO CLÍNICO Ocorrência espontânea de hematoma e petéquiasOcorrência espontânea de hematoma e petéquias Sangramento mucosoSangramento mucoso
Epistaxe
Sangramento gengival
Sangramento digestivo Menorragia é comum Raramente o baço é palpável
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICAIMUNOLÓGICA
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICAIMUNOLÓGICA
QUADRO CLÍNICOQUADRO CLÍNICO Apresentação está relacionada a contagem de Apresentação está relacionada a contagem de
plaquetasplaquetas
50.000 a 100.000- Sangramento espontâneo 50.000 a 100.000- Sangramento espontâneo pouco provávelpouco provável
20.000 a 100.000- Sangramento após trauma leve ou cirurgia
Abaixo de 20.000- Sangramento espontâneo
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICAIMUNOLÓGICA
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICAIMUNOLÓGICA
DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO Quadro clinicoQuadro clinico PlaquetopeniaPlaquetopenia Tempo de sangramento alargadoTempo de sangramento alargado Mielograma- N° normal ou aumentado de Mielograma- N° normal ou aumentado de
megacariócitos sem alteração nas outras megacariócitos sem alteração nas outras linhagens, confirmando ser a plaquetopenia de linhagens, confirmando ser a plaquetopenia de causa periféricacausa periférica
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICAIMUNOLÓGICA
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICAIMUNOLÓGICA
DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO O diagnóstico necessita a exclusãoO diagnóstico necessita a exclusão
Anticorpos dependentes de medicamentos
Isoanticorpos contra produtos transfusionais
Doença vascular do colágeno
Distúrbios linfoproliferativos
Doença auto-imune da tireóide
Doenças virais recentes
Hiperesplenismo
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICAIMUNOLÓGICA
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICAIMUNOLÓGICA
TRATAMENTOTRATAMENTO Objetivo
Resolução do quadro hemorrágico
Elevação da contagem de plaquetas Sangramento agudo
Transfusões plaquetárias fornecem um beneficio imediato mas transitório
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICAIMUNOLÓGICA
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICAIMUNOLÓGICA
TRATAMENTOTRATAMENTO Imunoglobulinas endovenosa em altas doses
Utilizado no manejo de sangramento agudo grave e na preparação para esplenectomia
Mecanismo de ação-Aumento das plaquetas pela saturação dos receptores Fc dos macrófagos , produzindo um bloqueio transitório no sistema reticulo-endotelial
Aumento de 100.000 a 250.000 em 4 a 6 dias
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICAIMUNOLÓGICA
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICAIMUNOLÓGICA
CUIDADOS COM A ESPLENECTOMIACUIDADOS COM A ESPLENECTOMIA Administração de vacinas contra germes encapsulados
(pneumococos , haemophilus e Neisseria meningitidis) 15 dias antes da cirurgia
Transfusão de plaquetas no perioperatório é desnecessário devido a resposta imediata da hemostasia a esplenectomia
Pode-se usar Ig em altas doses no perioperatório para se minorar os riscos de sangramento
Ressecção de baço acessório(20% dos pacientes) Reposição de corticóides(evitar Ins. Adrenal)
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICAIMUNOLÓGICA
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICAIMUNOLÓGICA
ESFEROCITOSE HEREDITÁRIAESFEROCITOSE HEREDITÁRIAESFEROCITOSE HEREDITÁRIAESFEROCITOSE HEREDITÁRIA
DEFINIÇÃO Alteração da menbrana eritrocitária
geneticamente determinada , provocando anemia hemolítica
ESFEROCITOSE HEREDITÁRIAESFEROCITOSE HEREDITÁRIAESFEROCITOSE HEREDITÁRIAESFEROCITOSE HEREDITÁRIA
FISIOPATOLOGIA Deficiência da espectrina (componente importante Deficiência da espectrina (componente importante
do arcabouço da membrana responsável pela forma, do arcabouço da membrana responsável pela forma, força e plasticidade da hemácia) gera um defeito na força e plasticidade da hemácia) gera um defeito na membrana com perda gradual de área superficial da membrana com perda gradual de área superficial da hemácia , tornando-se esférica e pequena.hemácia , tornando-se esférica e pequena.
A ausência de plasticidade para atravessar a A ausência de plasticidade para atravessar a microcirculação esplênica faz com que os microcirculação esplênica faz com que os esferócitos sejam retidos na polpa vermelha e esferócitos sejam retidos na polpa vermelha e acabem sendo destruidos acabem sendo destruidos
ESFEROCITOSE HEREDITÁRIAESFEROCITOSE HEREDITÁRIAESFEROCITOSE HEREDITÁRIAESFEROCITOSE HEREDITÁRIA
QUADRO CLÍNICO Palidez variável de acordo com o grau de anemia Icterícia branda flutuante ( hemólise) Esplenomegalia Colelitiase(cálculos pigmentados)
20 a 55% dos pacientes Bilirrubina aumentada (indireta)
ESFEROCITOSE HEREDITÁRIAESFEROCITOSE HEREDITÁRIAESFEROCITOSE HEREDITÁRIAESFEROCITOSE HEREDITÁRIA
DIAGNÓSTICO Esferócitos no sangue periférico Reticulocitose
ESFEROCITOSE HEREDITÁRIAESFEROCITOSE HEREDITÁRIAESFEROCITOSE HEREDITÁRIAESFEROCITOSE HEREDITÁRIA
TRATAMENTO Esplenectomia
A hemólise diminui
Cura clinica da anemia na maioria dos pacientes
O defeito da membrana permanece mas a sobrevida da hemácia se torna normal
ELIPTOCITOSE HEREDITÁRIAELIPTOCITOSE HEREDITÁRIAELIPTOCITOSE HEREDITÁRIAELIPTOCITOSE HEREDITÁRIA
Alteração da membrana da hemáciaAlteração da membrana da hemácia Deficiência de algumas proteinas que compõem a Deficiência de algumas proteinas que compõem a
formaforma Hemácias elipticasHemácias elipticas Maioria dos pacientes assintomáticosMaioria dos pacientes assintomáticos Sintomáticos ( quadro semelhante ao da Sintomáticos ( quadro semelhante ao da
esferocitose)esferocitose) Esplenectomia nos sintomáticosEsplenectomia nos sintomáticos
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNEANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNEANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNEANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE
Anemia adquirida resultante da produção de Anemia adquirida resultante da produção de anticorpos contra as hemáciasanticorpos contra as hemácias
Quadro clinico de hemóliseQuadro clinico de hemólise Esfregaço do sangue periférico--esferócitos e Esfregaço do sangue periférico--esferócitos e
microesferócitosmicroesferócitos Teste de Coombs positivo (diferente da esferocitose)Teste de Coombs positivo (diferente da esferocitose) Associação com uso de medicações (metildopa, Associação com uso de medicações (metildopa,
cefalotina)cefalotina)
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNEANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNEANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNEANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE
Esplenectomia é realizada na falha do tratamento Esplenectomia é realizada na falha do tratamento com corticóidecom corticóide
Esplenectomia Esplenectomia Remissão completa da doença Remissão completa da doença em 80%em 80%
CISTO ESPLÊNICOCISTO ESPLÊNICOCISTO ESPLÊNICOCISTO ESPLÊNICO
Parasitário ( equinococos)Parasitário ( equinococos) Não parasitárioNão parasitário
Primário
Pseudocisto ( liquefação de hematoma ou área de infarto)
Sintomas vagos Esplenectomia nos cistos grandes
TUMOR ESPLÊNICOTUMOR ESPLÊNICOTUMOR ESPLÊNICOTUMOR ESPLÊNICO
RarosRaros Angiossarcoma ( mais frequente)Angiossarcoma ( mais frequente) LinfomaLinfoma Doença metastática é raraDoença metastática é rara
TROMBOSE DA VEIA ESPLÊNICATROMBOSE DA VEIA ESPLÊNICATROMBOSE DA VEIA ESPLÊNICATROMBOSE DA VEIA ESPLÊNICA
CausasCausas Pancreatite (mais de 50%)
Carcinoma pancreático
Pseudocisto de pâncreas
Úlcera gástrica penetrante
Fibrose periportal Quadro clinico
Hemorragia digestiva alta
Varizes gástricas isoladas
História de pancreatite ou Ca de pâncreas
Esplenomegalia
TROMBOSE DA VEIA ESPLÊNICATROMBOSE DA VEIA ESPLÊNICATROMBOSE DA VEIA ESPLÊNICATROMBOSE DA VEIA ESPLÊNICA
DiagnósticoDiagnóstico
Ultrassonografia
Tomografia
Angiografia do tronco celíaco Tratamento Esplenectomia