ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A....
Transcript of ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A....
![Page 1: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/1.jpg)
ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICAEXPERIÈNCIADINS UN EQUIPD´ATENCIÓMULTIDISCIPLINAR
FERRAN NACENTA ARIASHOSPITAL UNIVERSITARI DE BELLVITGESERVEI DE REHABILITACIÓ
![Page 2: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/2.jpg)
Brain i Walton 1969: malaltia de la neurona motora, caracteritzada per debilitat i atròfia que porta a la mortdel malalt als pocs anys de l´inici
![Page 3: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/3.jpg)
ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA
Incidència: 0,4‐3/100.000Prevalència: 4‐6/100.000Edad: 52‐66 años.Esporàdica: 85% casos. 2 /3♂.Etiologia: desconeguda.Hereditària: 15% casos. Sense diferència entre sexes.Factors de risc: edad, sexe, fumar (Weisskopf 2004, Kamel 1999), esportista d´elit(Chio,2005;Wicks,2007)
Haverkamp LJ, Appel V, Appel SH: Natural history of ALS in a database popuation. Validation of a scoring system and a model for survival prediction. Brain 1995;118:707-719
![Page 4: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/4.jpg)
![Page 5: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/5.jpg)
MALALTIA DE LA NEURONA MOTORA4 síndromes clínics, una única malaltia.1) Atròfia muscular progresiva: afectació exclusiva de les neurones de l´asta anterior (10%).2) Paràlisi bulbar progresiva: degeneració aïllada de les neurones dels nuclis bulbars (1‐2%).
![Page 6: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/6.jpg)
3) Esclerosi lateral primària: afectació exclusiva del tracte corticoespinal (3%).4) Esclerosi lateral amiotròfica:
afectació de 1ª i 2ª motoneurones bulbars i somàtiques (85%).
![Page 7: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/7.jpg)
PATOGÈNESI
Citotoxicitat oxidativa per acúmul de radicals lliures.‐ 25% ELAs familiars mutacions al gen de la Cu/Zn SOD1 (21q21).‐ Transforma l´ió superòxid en H2O2, que posteriorment es transforma en H2O per acció de les catalases.‐ La disfunció causa acúmul de radicals lliures H2O2, OH‐, ONOO‐‐ Desestructuració de DNA, proteïnes, lípids,…
![Page 8: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/8.jpg)
PATOGÈNESI
Excitotoxicitat mediada pel glutamat.‐ Glu: neurotransmissor excitador.‐ Receptors ionotròpics de membrana que permeten l´entrada de Cl‐, Ca2+ y Na+.‐ Receptors metabotròpicos: lligats a proteïnes G i 2º missatgers que activen l´acció d´enzims que sintetitzen radicals lliures.‐ Receptors EAAT que s´encareguen d´exocitar el glutamat, reduïts en pacients amb ELA.‐ Riluzole, inhibidor de l´alliberament de glutamat, únic fàrmac útil.
![Page 9: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/9.jpg)
PATOGÈNESI
Disfunció mitocondrial.Disfunció autoinmune:‐ Cèl.lules inflamatòries al cervell i medul.la espinal.‐Major incidència d´ELA en pacients amb paraproteinèmia i sd mieloproliferatius.‐ Però no hi ha respuesta a corticoids ni inmunosupressors.
![Page 10: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/10.jpg)
HISTOPATOLOGIA
Macroscòpic:‐ Atròfia del gyrus precentralis.‐ Diàmetre reduït del nervi hipoglós i de les arrels anteriors dels nervis espinals.‐Menor tamany dels tractes espinals àntero‐laterals, preservació de les columnes posteriors.
![Page 11: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/11.jpg)
Belsh y Schiffman, 1996
![Page 12: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/12.jpg)
HISTOPATOLOGIA
Microscòpic:‐ Gliosi cèl.lules de l´asta anterior i nuclis
motors bulbars.‐ Inclusions intracitoplasmàtiques (Lewy,
Bunina).‐ Preservació dels nuclis d´Onuf i
Onufrowicz de la medul.la sacra i dels parells cranials III, IV y VI.‐ Signes degeneratius: nuclis de Clarke,
substància negra, ganglis dorsals, nervis sural, peroneo superficial,…
![Page 13: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/13.jpg)
CLÍNICA
MNS i MNI a territoris bulbar, cervical, toràcic i lumbosacre.1) Forma de presentació amb amiotròfia braquial distal (41%).2) Forma bulbar (25%) parèsia labioglosofaríngea i síndrome pseudobulbar.3) Forma pseudopolineurítica (30%) amb amiotròfia distal d´EEII.
![Page 14: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/14.jpg)
![Page 15: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/15.jpg)
CLÍNICA
Coexistència de signes de MNS i MNI a un mateix territori.Absència de transtorns sensitius objectius.Fasciculacions.
![Page 16: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/16.jpg)
PROBLEMES DIAGNÒSTICS
Malaltia “rara”Metge família: 0‐1 cas/carreraCOT: 6‐10 cas/carrera60% casos 1er facultatiu consultat MF, 36% casos COT.Demora Dx 15 mesos; 22 mesos formes espinals.
Baixa capacitat Dx
![Page 17: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/17.jpg)
CRITERIS DIAGNÒSTICS
1995, El Escorial.Extensió de la clínica a 4 regions.ELA definitiva: signes de MNS i MNI a 3 regions.ELA probable: signes de MNS i MNI en 2 regions, MNS rostrals.ELA probable sustentada en proves de laboratori:1) Signes de MNS i MNI a 1 regió.2) Signes de MNS i EMG+ a 2 extremitats.3) Neuroimatge i laboratori normals.
![Page 18: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/18.jpg)
CRITERIS DIAGNÒSTICS
ELA possible: 1) Signes de MNS i MNI a 1 regió.2) Signes de MNS a 2 ó més regions.3) Signes de MNI rostrals a MNS.4) Proves complementàries que
orienten a altres diagnòstics.
![Page 19: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/19.jpg)
ELECTRODIAGNÒSTIC
Neurografies sensitives normals.Neurografies motores:‐ Reducció de l´amplitut del potencial motor evocat.‐ Latència distal motora NO supera 125% de normalidat.‐ Velocidat de conducció NO inferior al 70% de normalidat, SENSE BLOQUEJOS.‐ Latència de l´ona F no supera el 10% del valor normal.
![Page 20: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/20.jpg)
ELECTRODIAGNÒSTIC
Fibrilacions i ones positives a músculs dels 4 territoris (paravertebrals i abdominals).
PUMs de tipus neurògen: polifàsics, de gran durada i amplitut i reclutament reduït.
Fasciculacions.
![Page 21: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/21.jpg)
![Page 22: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/22.jpg)
![Page 23: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/23.jpg)
![Page 24: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/24.jpg)
PROVES COMPLEMENTÀRIES
Neuroimatge: RMN, hiperintensitat a T2 als fascicles corticoespinals.Anàlisi de LCR i serologies: E. Lyme, sífilis, HTLV‐1, herpes, HIV,…Metabolopaties: glicèmia, H.paratiroidea, Ca, P, H. tiroidees, Vit B12, E, folats.Autoinmunes: biometria hemàtica, VSG, inmunoelectroforesi, ac antiGM1.Tòxics: metals pessats en orina.
![Page 25: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/25.jpg)
TRACTAMENT
Factors relacionats amb major supervivència: FVC, edad jove, la major demora al diagnòstic, iniciespinal (Appel,2006) Factors de mal pronòstic: edad i afectació bulbar(Zoccolella,2007; Terao, 2003)Farmacològic: riluzole.Equip multidisciplinar.Combinació de BiPAP+PEG+riluzole ha aconseguit millorar la supervivència de 38 mesosa 50 (Mitsumoto, 2009)
Miller RG, Rosemberg JA, Gelinas DF, Mitsumoto H, Newman D, Sufit R, BosarioBradley WG. Practice parameter: the care of the patient wifh ALS, an evidence-basedReview. Muscle&Nerve 1999; 22:1104-118
![Page 26: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/26.jpg)
EQUIP MULTIDISCIPLINAR
Neurologia/Neurofisiologia.Pneumologia.Endocrinologia: nutricionista i dietistes.Rehabilitació.Treballador social (Associació).
![Page 27: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/27.jpg)
NEUROLOGIATots els pacients
PNEUMOLOGIATots els pacients
NUTRICIOTots els pacients
REHABILITACIÓNo les formes bulbarspures
FONIATRIANomés formes bulbars
![Page 28: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/28.jpg)
Agenda de visites setmanal.Pacients valorats cada 3 mesos.Reunió mensual de l´equip multidisciplinar
amb la presència de treballadora social.
![Page 29: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/29.jpg)
METGE REHABILITADORBalanç muscularBalanç articularTo muscularDx i tractament dolor osteoarticularTractament espasticitatEscala Vignos modificadaPrescripció ortesi/ajudes tècniques marxaIndicació i prescripció cadira de rodes
![Page 30: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/30.jpg)
EXERCICI I ELA: CONTROVÈRSIAExercici físic d´alt impacte: factor de risc.Exercici repetitiu o contra‐resistència excesiva nivells CK i signes denervatius EMG en altres malaties.Demostrat efecte perniciós de l´exercici d´alt impacte i el beneficiós del d´intensitat baixa‐moderada en models animals.
Chio A. Benzi G, Dossena M, Mutani R, Mor a G. Severely increased risk of ALS among Italian professional football players. Brain 2005 ; 128: 472‐476
Kirkinezos IG, Hernández D, Bradley WG. Regular exercise is beneficial to a mouse model of ALS. Ann Neurol 2003; 53:804‐807.
![Page 31: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/31.jpg)
EXERCICI I ELA: CONTROVÈRSIA1 estudi randomitzat amb exercicis contra‐resistència suau vs cinesiteràpia per mantenir ROM (Mitsumoto, 2007):1) menor caiguda de l´escala ALSFRS2) menor caiguda de la força muscular
isomètrica (dinamometria)3) Menor caiguda de l´escala SF‐s64) Sense impacte negatiu en la CVF5) NO MILLORA SUPERVIVÈNCIA.
V. Dal Bello‐Haas, Florence PT, Scheirbecker M, Mitsumoto MD. A randomized controlled trial of resistance exercise in individuals with ALS. Neurology 2007; 68: 2003‐2007.
![Page 32: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/32.jpg)
REHABILITACIÓ DOMICILIÀRIA
Programa CATSALUT “malalties neuromusculars amb discapacitat greu”ICD 359: distròfies musculars, miopaties, miotonies.ICD 356: neuropaties hereditàries.ICD 335: atròfies musculars espinals, malaltia de la neurona motora.
![Page 33: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/33.jpg)
Escala de Vignos modificada *A. Camina i puja escalesB. Camina però no puja escalesC. Camina només amb ajudaD. En cadira de rodes o llit
* Vignos PJ, Spencer GE, Archibald KC. Management of progressive muscular dystrophy in childhood. JAMA 1963; 184: 89‐96
![Page 34: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/34.jpg)
Indicacions i criteris d´inclusió:‐ Nivells C‐D de l´escala de Vignos.‐ Nivell B amb afectació respiratòria greu o factors d´entorn que impideixen desplaçament.Prescripció: especialistes en MFR que formen part d´equips multidisciplinars.
![Page 35: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/35.jpg)
ESCALA ALSFRS
Parla: 4 (normal) a 0 (pérdua de la capacitat)Salivació: 4 (normal) a 0 (constant)Deglució: 4 (normal) a 0 (solament enteral o parenteral)Escriptura: 4 (normal) a 0 (incapaç de subjectar un llapis)Maneig d´estris per menjar: 4 (normal) a 0 (incapaç per si mateix)Vestit i higiene: 4 (normal) a 0 (incapaç per si mateix ).
![Page 36: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/36.jpg)
Enllitarse i taparse: 4 (normalidad) a 0 (total dependència)
Marxa: 4 (normal) a 0 (no mobilitza les extremitats inferiors)
Pujar escales: 4 (normal) a 0 (impossibilitat)
Respirar: 4 (normal) a 0 (total dependència del ventilador).
ALS CNTF Treatment Study Group. The amiotrophic lateral seclerosis functional rating scale: assessement of activities of daily living in patients with ALS. Arch Neurology1996;53: 141-147
![Page 37: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/37.jpg)
![Page 38: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/38.jpg)
![Page 39: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/39.jpg)
150 pacients ELA valorats per l´equip121 pacients valorats pel metge RHBEdad: 61,36 anys (29‐83)Sexe: 51♀:70♂
![Page 40: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/40.jpg)
37%
![Page 41: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/41.jpg)
![Page 42: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/42.jpg)
![Page 43: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/43.jpg)
VALORACIÓ FONIÀTRICA
Pràxies labio‐linguals.Pràxies gloso‐velars.Coordinació fono‐respiratòria.Concells deglutoris.Plafó comunicació.47 pacients (38,8%).
![Page 44: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/44.jpg)
AVALUACIÓ I INDICACIÓ VMD
Símptomes de disfunció diafragmàtica: ortopnea, cefalea, hipersomnolència,…Espirometria forçada decúbit/bipedestació.Polsioximetria nocturna.Determinació de gasos arterials.
Farrero E, Prats E, Escarrabill J. Función de la musculatura respiratoria en la esclerosis lateral amiotrófica. Arch Bronchoneumol 2003;39(4):226-232
![Page 45: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/45.jpg)
ORTOPNEA
SI NO
ESPIROMETRIA
FVC <50%
GAB
PaCO2 >45
POLSIOXIMETRIA
Sa O2 <93%
PROPOSTA VMD 73 pacients60,3%
![Page 46: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/46.jpg)
AVALUACIÓ NUTRICIONAL
IMC% Pèrdua pes: P hab‐P actual/P hab x 100Temps pèrdua pesAlbúmina, prealbúmina, transferrina
![Page 47: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/47.jpg)
CONSELL DIETÈTIC
Espessidors pels aliments líquids/semilíquids.Necessitats hídriques amb aigua gelificada.Evitar aliments doble textura i/o que es fraccionin.Aconseguir bolus cohesionat.Evitar acúmuls d´aliment a la boca.Postural: sedestació 90%, flexió cap….
![Page 48: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/48.jpg)
DEBILITAT MUSCULARAMIOTRÒFIA
DISFÀGIA HIPERMETABOLISME
SUPORT NUTRICIONAL
SUPORT NUTRICIONAL
SÒLIDS LÍQUIDS
PEG PEG ESPESANTSGELIFICANTS49 pacients
40,4%
![Page 49: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/49.jpg)
CONCLUSIO
Malaltia amb alt grau discapacitat.
Major supervivència fa que els metges RHB tinguem un paper important per millorar la qualitat de vida.
![Page 50: ESCLEROSI LATERAL AMIOTRÒFICA EXPERIÈNCIADINS UN …€¦ · Escala de Vignos modificada * A. Camina i puja escales. B. Camina però no puja escales. C. Camina només amb ajuda.](https://reader031.fdocumentos.tips/reader031/viewer/2022011820/5eabacc07b16e56bae3bbd32/html5/thumbnails/50.jpg)