ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOGIA. VOL. 31, NÚM. 2, 1995

transformación de los diámetros traquealesintratorácicos no son conocidos claramente yla influencia que las variaciones de presiónintratorácica puedan tener sobre ellos escuestionable, pero la alta incidencia deEPOC en estos pacientes sugiere una asocia-ción significativa'. Nuestro caso ilustra quedicha enfermedad, aunque probablementeindique una alteración estructural de la trá-quea, puede ser en gran medida reversible.ya que tras tratamiento broncodilalador yesferoide, el paciente quedó prácticamenteasintomático presentando únicamente un pa-trón obstructivo ligero sin estenosis de viasaltas. Con todo ello concluimos que la trá-quea en vaina de sable puede ser en granmedida reversible morfológica y funcional-mente y, por tanto, dependiente de las varia-ciones de presión intratorácicas.

M. Ramón Capilla, M.A. Ciscar Vilanovay G. Juan Samper

Servicio de Neumologia. Hospital Generalde Valencia.

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Síndrome de la cimitarraen un adulto asintomático

Sr. Director: El síndrome de la cimitarra,del pulmón hipogenético o de Halasz es unamalformación vascular congénita muy infre-cuente. Suele asociarse a un drenaje venosoderecho anómalo a través de una vena pul-monar dilatada que finaliza a nivel infradia-fragmático, en la vena cava inferior'"3. Pre-sentamos un único caso sospechado tras unestudio radiológico preoperatorio en un pa-ciente adulto asintomático.

Varón de 52 años de edad, fumador im-portante con criterios de bronquitis crónicasimple. Estando asintomático se le practicóuna radiografía de tórax previa a una inter-vención de cataratas. La exploración físicaera normal, a excepción de un alargamientode la espiración con sibilantes aislados. Laanalítica general y el electrocardiograma nomostraron alteraciones. Las pruebas funcio-nales evidenciaron un patrón obstructivo degrado ligero (FVC, 86%; FEV|, 69%; FVC/FEV,, 66%; FEF, 25-75%, 23%) con un testbroncodilatador sin significado. En la radio-grafía se observaba una pérdida de volumen

Fig. 1. DIVAS pulmonar (fase arterial). Disminución del tamaño de la arteria pulmonar derecha conpráctica abolición de sus ramas superior e inferior.

de todo el hemitórax derecho con un pinza-miento del seno costofrénico, desviación ho-molateral del mediastino y elevación del dia-fragma. El hilio pulmonar derecho estabaclaramente disminuido de tamaño en rela-ción al izquierdo, hecho confirmado con lastomografías convencionales. Se realizó unaangiografía pulmonar por substracción digi-tal (DIVAS) que demostró una arteria pul-monar derecha hipoplásica, con prácticaabolición de sus ramas superior e inferior(fig. 1). Durante la fase venosa de la angio-grafía, se observaba una vena pulmonar de-recha anómala, paracardíaca, curvilínea yparalela al mediastino, que drenaba en lavena cava. En el ecocardiograma no se detec-taron signos de hipertensión pulmonar omalformaciones.

La rareza de esta entidad y la ausencia desintomatología de estos pacientes obligan aun elevado índice de sospecha ante una ra-diografía patológica, habitualmente detecta-da en la infancia-juventud. Clásicamente,puede visualizarse una imagen curvilínea yparacardíaca derecha similar a una cimita-rra, que corresponde a la vena anómala. Enotros casos como el nuestro, esto no ocurre yes necesaria la tomografía computarizaday la angiografía pulmonar para una sospecha ydiagnóstico definitivo'-3. La mitad de estospacientes pueden presentar infecciones respi-ratorias de repetición, hemoptisis recurren-tes o síntomas relacionados con una hiper-tensión pulmonar secundaria a una deriva-ción izquierda-derecha, que pueden apoyarel diagnóstico o ser motivo del estudio2-3.Otros hallazgos más variables de este síndro-me son: una irrigación arterial anómala dellóbulo inferior derecho que nace de la aortadescendente infradiafragmática y que, a suvez, puede acompañarse de una arteria pul-monar pequeña o prácticamente ausente, lafalta de desarrollo o hipoplasia del mismopulmón, una dextroposición del corazón,anomalías del árbol bronquial (divertículos e

isomerismo o árbol bronquial derecho e iz-quierdo idénticos) y/o del diafragma'•2-4.

Este síndrome puede seguir un patrón he-reditario autosómico dominante3 y en el 24%se asocia a otras malformaciones cardiovas-culares como alteraciones septales o persis-tencia del ductus2-3. Más del 70% de estospacientes siguen un tratamiento médico con-servador al no asociarse a hipertensión pul-monar, en caso contrario existe una soluciónquirúrgica, anastomosando la vena anómalaa la aurícula izquierda''3-5-6.

M. Haro, F. Trinchan y J. RuizServicio de Neumologia. Hospital

Universitario Germans Trias i Pujol.Badalona. Barcelona.

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CARTAS AL DIRECTOR

Hemoptisis recurrente secundariaa hidatidosis pulmonar múltiple

Sr. Director: La hidatidosis es una enfer-medad parasitaria de distribución universal.El órgano más afectado por la parasitosis esel hígado (75%), seguido por el pulmón(15%) y el bazo (del 0,9 al 2%)'.

La hidatidosis pulmonar (HP) se asociacon frecuencia a la afectación simultánea deotras visceras, con una incidencia que se si-túa alrededor del 15%. Por este motivo, esobligado descartar la existencia de enferme-dad hidatídica en otras localizaciones, funda-mentalmente hepática (en el 90% de los ca-sos). Rara vez afecta simultáneamente apleura, corazón, pericardio, mediastino, dia-fragma y pared torácica2.

La edad media de presentación de la HP esde 30 años, es más frecuente en la mujer2 yen el niño el 90% de los casos ocurren entrelos 6 y 14 años3. Se presenta generalmentecomo un quiste único (74% de los casos) yocasionalmente es bilateral (5% de los ca-sos)2. La afectación múltiple del pulmón esuna eventualidad infrecuente y condicionageneralmente un cuadro clínico agudo degravedad. No obstante, ocasionalmente pue-de manifestarse como una hemoptisis recu-rrente de larga evolución4.

Con motivo de haber tratado en el servicioun paciente con una afectación masiva quedebutó como una hemoptisis recurrente,creemos de interés su publicación.

Se trata de un joven varón de 18 años deedad natural y procedente de Badajoz, acu-dió por presentar cefalea, mareos y disnea demedianos esfuerzos de un mes de evolucióntras presentar un episodio de hemoptisis. Es-tos síntomas se vienen presentando en variasocasiones al año desde los 9 años de edad. Ala exploración se encontró un paciente consignos de deterioro de su estado general,desnutrido y pálido. Disminución franca dela ventilación pulmonar izquierda. Análisisde sangre anormales: Hb, 9 g/dl; Hto., 29%,leucos, 11.500 + mi, eosinófilos, 24%; VSG,75/120. Anticuerpos nnü-Equinococcus porhemoaglutinación positivos. Espirometría:trastorno ventilatorio mixto moderado.ECG, normal. Radiografía de tórax, múlti-ples imágenes de condensación en el campopulmonar izquierdo y nivel hidroaéreo en elápice. TAC de tórax (fig. 1): diversas imáge-nes de masa en el lóbulo superior e inferior.TAC de abdomen: normal. Fibrobroncosco-pia: signos inflamatorios en todo el tractobronquial. El paciente se intervino quirúrgi-camente y se encontraron múltiples quisteshidatídicos, diseminados en casi la totalidaddel campo pulmonar izquierdo, cuyo únicotratamiento posible fue la neumonectomía.Tras la intervención se le administraron tresciclos de 30 días cada uno de Albendazol auna dosis de 10 mg/kg/día. El paciente seencuentra libre de recurrencia 2 años des-pués.

Habitualmente, el mecanismo de parasita-ción pulmonar es a través de la vía hepática.No obstante, en ocasiones, el pulmón puedeafectarse de forma secundaria, bien por cre-cimiento de un quiste de cara superior delhígado, con ulterior perforación transdiafrag-mática y afectación de pleura y pulmón(tránsito hepatopulmonar), bien porque seproduzca una siembra pulmonar múltiple a

Fig. 1. TAC de tórax. Múltiples imágenes de masa en el campo pulmonar izquierdo (flechas).

partir de un quiste alojado en cavidades car-díacas derechas, diseminación hematógena,o a partir de un quiste de pulmón que viertesu contenido en el árbol bronquial (dise-minación broncógena), como en nuestro en-fermo.

La rotura del quiste puede acaecer espon-táneamente, tras esfuerzo, accesos de tos,traumatismo, tras cirugía, anestesia general,inhibición de los mecanismos inmunes ocomo consecuencia de la infección del quis-te5.

La diseminación broncógena puede ser unio bilateral y afecta con mayor frecuencia alos segmentos inferiores. Además de la apari-ción de nuevos quistes, tras un período am-plio de tiempo (9 años en nuestro enfermo)se produce una patología de distribución seg-mentaria como consecuencia de la inflama-ción e infección secundaria de los segmentospulmonares afectados2'5.

El diagnóstico de la HP se basa en la histo-ria clínica, la radiografía del tórax, la TAC ylas pruebas serológicas. Habitualmente, sonasintomáticos y el diagnóstico suele hacersede forma casual ante una imagen radiológica,muchas veces manifiesta como un nodulopulmonar solitario.

Según Chen6 casi la mitad de los casos deHP se diagnostican por sus complicaciones.Éstas pueden manifestarse como un quistegigante, rotura e infección del quiste, afecta-ción múltiple uni o bilateral, y como un trán-sito hepatopleural o hepatobronquial, queconducen a una amplia gama de manifesta-ciones clínicas que a veces plantean impor-tantes dudas diagnósticas, simulando casicualquier cuadro broncopulmonar.

Las manifestaciones radiológicas de la HPson múltiples, a tal punto que en nuestromedio donde esta parasitosis sigue siendoendémica, se debe pensar en esta entidadsiempre; ante una imagen radiológica de du-dosa interpretación. Sin embargo, en ocasio-nes la imagen es tan característica que sólo laradiología es suficiente para el diagnóstico.

La TAC, es el método de elección para elestudio de la HP, así como en el estudio de

extensión de la enfermedad a otros órganos osistemas. La resonancia magnética (RM)puede también resultar útil en el diagnósticoy en la evolución de la enfermedad.

Los análisis de laboratorio habituales noson orientativos excepto por la presencia deeosinofilia, como lo hemos podido constataren nuestro caso (24% de eosinófilos). En laactualidad, el diagnóstico serológico de la hi-datidosis presenta gran fiabilidad.

El tratamiento de elección es el quirúrgico,dada la ineficacia del tratamiento médico. Eltratamiento pretende la resección del quisterespetando el máximo posible de tejido pul-monar. Sin embargo, ante las formas compli-cadas como en nuestro caso, son obligadaslas resecciones pulmonares e incluso la neu-monectomía6, como en nuestro paciente.

J. Carvajal Balaguera, S. Mallagray Casasy A. Dancaiisa Monje*

Hospital Central Cruz Roja. *Servicio deCirugía General y Torácica. Hospital

Universitario de Getafe. Madrid.

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