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EFECTIVIDAD DEL EJERCICO FÍSICO EN PACIENTES
CON FIBROSIS QUÍSTICA ENTRE 13 Y 40 AÑOS.
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA.
Nombre alumna: Jone Landaluze Isasi
Tutor: Raúl Carrión Sevilla
Trabajo final de grado
Curso 2017-2018

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
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ÍNDICE
Índice de abreviaturas ................................................................................................... 4
Resumen ...................................................................................................................... 6
Abstract ........................................................................................................................ 7
1. Marco teórico ......................................................................................................... 8
1.1 Condición de salud ......................................................................................... 8
1.1.1 Epidemiología ............................................................................................... 9
1.1.2 Factores que facilitan la aparición ............................................................... 10
1.1.3Diagnóstico .................................................................................................. 10
1.1.4 Signos y síntomas ....................................................................................... 11
1.2 Herramientas de medida ............................................................................... 12
1.2.1.Espirometría forzada: .................................................................................. 12
1.2.1Peso del esputo: .......................................................................................... 14
1.2.3.Tolerancia al ejercicio: ................................................................................ 14
1.2.4. Calidad de vida: ......................................................................................... 15
1.3 Herramienta de tratamiento .......................................................................... 16
1.4 Justificación .................................................................................................. 19
2. Objetivos.............................................................................................................. 20
2.1 Objetivo general: ............................................................................................... 20
2.2 Objetivos específicos: ........................................................................................ 20
3. Metodología ......................................................................................................... 20
3.1 Palabras clave: .................................................................................................. 21
3.2 Criterios de inclusión: ........................................................................................ 21
3.3 Criterios de exclusión: ....................................................................................... 21
3.4 Diagrama de flujo número 1. Búsqueda bibliográfica ......................................... 22
4. Resultados ........................................................................................................... 23
4.1 Tabla resultados ................................................................................................ 23

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4.2 Comentario de los ensayos clínicos .................................................................. 29
4.3 Dominancias...................................................................................................... 38
5. Discusión ............................................................................................................. 47
6. Conclusión ........................................................................................................... 55
7. Limitaciones ......................................................................................................... 57
8. Bibliografía ........................................................................................................... 58
9. Anexos ................................................................................................................ 63

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ÍNDICE DE ABREVIATURAS
FQ: fibrosis quística
CFTR: cystic fibrosis transmembrane conductance regulator
FVC: capacidad vital forzada (forced vital capacity)
FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo (Forced Expiratory Volume in
first second)
O2: oxígeno
FEV6: volumen de aire exhalado en estos 6 segundos
FEF25-75%: flujo espiratorio medio
PEF: flujo espiratorio máximo (peak expiratory flow)
LLN: límite del intervalo de confianza
VC: capacidad vital (vital capacity)
PECPL: pruebas de ejercicio cardio-pulmonar
6MWT: prueba de marcha de seis minutos (six minute walking test)
MST: test de lanzadera modificado (modified shuttle test)
CVRS: calidad de vida relacionada con la salud
CFQ: Cystic fibrosisi questionnaire
CFQ14+: versión del CFQ para mayores de 14 años
CFQChild: versión del CFQ para niños/as
CFQParent: versión del CFQ para padres y madres
RR: rehabilitación respiratoria
FR: fisioterapia respiratoria
SatO2: saturación de oxígeno
SF-36: cuestionario de salud con 36 items (36-Item Short Form Health Survey)
HR: frecuencia cardiaca (heart rate)
P: fuerza (pressure)
IT: entrenamiento interválico (interval training)

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SEP: programa de ejercicios estándar (Standard exercise program)
VO2peak: máximo consumo de oxígeno
VO2: consumo de oxígeno
VAT: umbral anaeróbico ventilatorio (ventilatory anaerobic treshold)
NMES: estimulación neuromuscular eléctrica (neuromuscular electrical stimulation)
VE: ventilaciones por minuto
PIF: flujo inspiratorio máximo (peak inspiratory flow)
VT1: primer umbral ventilatorio (first ventilatory treshold).
AT: entrenamiento aeróbico (aerobic training)
ST: entrenamiento de fuerza (strength training)
TLC: capacidad pulmonar total (total lung capacity)
RV: volumen residual (residual volumen)
EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica

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RESUMEN
La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad hereditaria rara más frecuente que causa
disminución de la esperanza de vida en poblaciones de origen europeo. Las
manifestaciones clínicas son: infección bronquial por persistentes gérmenes, presencia
de tos y expectoración y repetición crónica de neumonías. La rehabilitación respiratoria
incluye: técnicas manuales o ayudas mecánicas que facilitan la eliminación de las
secreciones y el ejercicio, con el objetivo de frenar el deterioro de la función pulmonar.
Objetivo
Determinar la efectividad del ejercicio físico en pacientes entre 13-40 años con FQ.
Metodología
Se realizó una revisión bibliográfica para demostrar la efectividad del ejercicio físico,
en la función pulmonar, la calidad de vida, la tolerancia al ejercicio y la expectoración.
Se consultaron las bases bibliográficas de PubMed y PEDro. Las palabras clave son:
fibrosis quística, actividad física y ejercicio.
Resultados
Se obtuvieron un total de 1.298 estudios de los cuales solo 8 cumplieron los criterios
de inclusión y exclusión planteados en este trabajo. La variable más analizada es la
función pulmonar, seguido de la tolerancia al ejercicio. La menos analizada es la
expectoración, solo 2 hablan de ello.
Conclusión
El ejercicio físico, mejora la función pulmonar y la capacidad de ejercicio y la calidad
de vida, facilitando la realización de las actividades de la vida diaria. Asimismo, el
hecho de aumentar la funcion pulmonar, la capacidad de ejercicio ayudan a la
supervivencia ya que son indicadores importante del estado de salud en personas con
FQ.
Palabras clave
Fibrosis quística, fisioterapia respiratoria, ejercicio físico.

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ABSTRACT
Cystic Fibrosis (CF) is the most common rare hereditary disease that causes a
decrease in life expectancy in populations of European origin. The clinical
manifestations are bronchial infection due to persistent germs, presence of cough and
expectoration and chronic recurrence of pneumonia. Respiratory rehabilitation
includes: manual techniques or mechanical aids that facilitate the elimination of
secretions and exercise, in order to stop the deterioration of lung function.
Objectives
To assess the effectiveness of exercise in patients with CF between 13-40 years.
Methodology
A literature review was carried out to demonstrate the effectiveness of exercise,
regarding parameters such as lung function, quality of life, tolerance to exercise and
expectoration of sputum. For this, the bibliographic bases of PubMed and PEDro were
consulted. Keywords are: cystic fibrosis, physical activity and exercise
Results
A total of 1,298 studies were obtained, of which only 8 met the inclusion and exclusion
criteria proposed in this study. The most analyzed variable is lung function, followed by
exercise tolerance. The least analyzed is expectoration that only 2 authors talk about it.
Conclusion
Physical exercise, improves lung function, exercise capacity and quality of life,
facilitating the realization of activities of daily living. Likewise, the fact of increasing the
lung function and the exercise capacity help to the survival since they are important
indicators of the state of health in people with CF.
Keywords
Cystic fibrosis, pulmonary rehabilitation, exercise.

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1. MARCO TEÓRICO
1.1 Condición de salud
La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad hereditaria rara más frecuente que causa
disminución de la esperanza de vida en poblaciones de origen europeo. En la FQ,
existe un defecto genético que altera una proteína de membrana denominada CFTR
(Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), encargada de regular el
intercambio de cloro (Cl) y sodio (Na) en las células. Esta proteína se expresa en las
células epiteliales del aparato respiratorio, páncreas, vías biliares, glándulas
sudoríparas y sistema genitourinario. Como resultado, se producen secreciones
espesas y viscosas, principalmente en las vías respiratorias y digestivas. También
existe un incremento de la cantidad de sal en el sudor.[1]
Los defectos de la proteína CFTR se observan principalmente en los canales de
transporte de cloro y bicarbonato. La interacción de la CTFR con otros canales iónicos
e interacciones con células inflamatorias son importantes en la patofisiología de la FQ.
[2]
Hay 4 hipótesis sobre como la disfunción de la CFTR conlleva a la enfermedad
fenotípica conocida como FQ. La primera denominada la hipótesis de bajo volumen,
dice que la pérdida de inhibición de los canales epiteliales de sodio conlleva a un
exceso de reabsorción de sodio y agua produciendo una deshidratación de los
materiales de la superficie de las vías aéreas respiratorias. De acuerdo con esta
hipótesis, el moco en el epitelio forma placas con nichos hipóxicos que pueden
albergar bacterias. La segunda, hipótesis de la sal alta, es muy parecida a la anterior
y argumenta que en ausencia de la CFTR funcional, el exceso de sodio y cloruro se
retiene en el líquido de la superficie de la vía aérea lo que permite que las bacterias
eliminadas por las vías respiratorias normales persistan en los pulmones.[3]
Las siguientes dos hipótesis hablan de la respuesta inmunitaria. La hipótesis
denominada desregulación de la respuesta inflamatoria del huésped se ha
postulado como el defecto básico aparente en la FQ. El soporte de esta hipótesis
radica en el hecho de que se observan concentraciones anormalmente altas de
mediadores inflamatorios en cultivos de células de FQ y muestras de tejido ex vivo no
infectadas. Por último, la cuarta hipótesis sugiere que la predisposición primaria a la
infección es un mecanismo por el cual la disfunción de la CFTR conduce a la FQ. En
los huéspedes normales, P aeruginosa se une a la CFTR funcional e inicia una

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respuesta inmune innata, que es rápida y autolimitada. En pacientes con FQ, un
aumento de un anticuerpo(asialo-GM1) en las membranas celulares apicales permite
una mayor unión de P aeruginosa y Staphylococcusaureus al epitelio de las vías
respiratorias, sin iniciar la respuesta inmune mediada por la CFTR.[3]
Se han descrito cerca de 1000 mutaciones en el gen CFTR algunas específicas de
una población, otras identificadas en un único paciente. La disfunción de la proteína
CFTR se produce por distintos mecanismos moleculares en base a los cuales las
mutaciones se agrupan en 5 categorías: Clase I, incluye las mutaciones que producen
una proteína incompleta incapaz de llegar a la membrana ; Clase II, son mutaciones
que modifican la estructura de la proteína e impiden su correcto procesamiento, por lo
que la mayoría de las moléculas no alcanzan la membrana celular (F508del); Clase III,
la proteína alcanza la membrana celular pero la regulación para la apertura del canal
es insuficiente, incluye mutaciones severas y también mutaciones leves. Clase IV,
incluye aquellas mutaciones que determinan un flujo reducido de iones, por lo general
se trata de mutaciones leves; Clase V, son mutaciones que afectan a la síntesis ya
que se crean señales alternativas de splicing que producen simultáneamente
moléculas normales y otras de distinto tamaño por la pérdida o ganancia de un
exón.[4]
La ausencia de fenilalanina en la posición 508 (Phe508del), que es una mutación de la
clase II, se presenta en dos tercios de alelos mutados de la población de Europa del
norte y Norte América.[3]
1.1.1 Epidemiología
La FQ es la enfermedad genética letal más común entre la población blanca. Sobre la
base de las estadísticas de 2012 de la Fundación de FQ, hay aproximadamente
30,000 individuos afectados en América del Norte, con una mediana de supervivencia
prevista de 41,1 años, y el 49,1% son adultos de 18 años o más. Aproximadamente
1000 nuevos casos se diagnostican anualmente; El 70% de los niños afectados son
diagnosticados a la edad de 2 años, en gran parte como resultado de un examen de
recién nacidos, que se implementó en los 50 estados en 2010. La incidencia varía
según la raza y la etnicidad y se estima en 1: 3.200 en los blancos 1: 15.000 en
personas de ascendencia africana, 1: 35.000 en personas de ascendencia asiática, y
1: 9.200 a 1: 13.500 en hispanos. El diagnóstico precoz de la enfermedad, el
tratamiento de la infección crónica y la malnutrición, y otras intervenciones, como el

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trasplante pulmonar para la enfermedad pulmonar terminal, han tenido un efecto
significativo sobre la supervivencia durante los últimos 40 años.[3, 5]
Se desconoce la prevalencia exacta en Europa, sin embargo las estimaciones se
extienden entre 1/8.000 y 1 en 10.000 individuos. En el caso de España se estima en 1
afectado por cada 5.000 recién nacidos vivos. En Cataluña cada año nacen unos 20
niños afectados por FQ. La frecuencia de individuos portadores en la población
general oscila entre 1/25 – 1/30. Según el registro de pacientes los hispanos con FQ
tienden a ser más jóvenes que el resto de la población con una media de edad de 12.9
años. [4, 6–8]
En el caso de España los costes medios para los pacientes con FQ ascendieron a
37.343 €/año en el año 2011. Las categorías más importantes de costes fueron
cuidados informales, medicamentos y visitas. El coste-efectividad de estos
tratamientos ha mejorado de forma significativa para los pacientes con FQ: la vida
media actual excede los 35 años de edad y la esperanza de vida es de 40 años. [8, 9]
1.1.2 Factores que facilitan la aparición
Un factor intrínseco es que la FQ se conoce como una enfermedad de origen genético
y se transmite por herencia Mendeliana. El gen debe ser transmitido al niño por los dos
padres para que aparezca la enfermedad[10].El riesgo de la descendencia, en una
pareja de portadores es, 25% de hijos sanos, 50% de hijos portadores y 25% de hijos
afectados. [4]
Como factor extrínseco cabe mencionar el tabaco. Se ha visto que el humo del
cigarrillo afecta a la función de la CFTR localmente y sistémicamente. Una mejor
comprensión de la biología de la CFTR en salud y enfermedad podría ayudar a
identificar factores en el trabajo en enfermedades pulmonares tales como enfermedad
pulmonar obstructiva crónica y bronquiectasias y conducir a nuevos tratamientos.[2]
1.1.3 Diagnóstico
En cuanto al diagnóstico en 2008 Cystic Fibrosis Foundation Consensus Panel,
estableció unos criterios de diagnóstico que incluye lo siguiente: la presencia de una o
más características fenotípicas, características de la enfermedad sinopulmonar
recurrente crónica, anormalidades nutricionales y gastrointestinales, anomalías
urogenitales masculinas (p. ej., ausencia de conductos deferentes) y síndromes de

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disminución de sal; una historia familiar de FQ en un hermano; un resultado positivo de
la prueba de cribado del recién nacido asociado con evidencia demostrada en el
laboratorio de disfunción de la CFTR, como elevación de la concentración de cloruro
de sudor, identificación de 2 mutaciones de la CFTR causantes de enfermedad o
demostración in vivo de anomalías de transporte iónico característico a través del
epitelio de las fosas nasales [5]. El test del sudor es la prueba más útil para el
diagnóstico de FQ. [3]
1.1.4 Signos y síntomas
Las manifestaciones clínicas de la FQ son diferentes en pacientes adultos o
pediátricos. Los signos y síntomas de la FQ durante la infancia se caracterizan por ser
una enfermedad sinopulmonar crónica manifestada por una infección bronquial por
persistentes gérmenes, presencia de tos y expectoración crónica, anormalidad en la
radiografía del tórax, obstrucción de las vías aéreas con sibilancias y atrapamiento
aéreo, pólipos nasales y acropaquias. También se observan alteraciones
gastrointestinales y nutricionales y síndromes por perdida de sal. En cambio las
características clínicas de la FQ en el adulto se caracterizan por bronquiectasias de
etiología no filiada, infecciones bronquiales crónicas, neumonías de repetición de
etiología no filiada, aspergilosis broncopulmonar alérgica, pancreatitis recurrente...[11]
La FQ es una enfermedad que cursa con periodos de exacerbación, durante las cuales
el paciente manifestará un empeoramiento de los síntomas y signos, así como algunos
nuevos.[11]
Tabla 1. Síntomas y signos asociados con la exacerbación pulmonar en la FQ
Síntomas Signos
Aumento de la frecuencia y duración de
la tos
Aumento de la frecuencia respiratoria
Aumento de la producción de esputo Nuevos hallazgos auscultatorios en el
tórax
Uso de la musculatura accesoria Disminución de la tolerancia al ejercicio
Cambios en la consistencia y el color del
esputo
Descenso de los parámetros funcionales
respiratorios (FVC,FEV1)

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Aumento de la disnea Disminución de la saturación de O2
Hemoptosis Fiebre
Astenia, anorexia
FQ: fibrosis quística, FVC: capacidad vital forzada (Forced Vital Capacity), FEV1:
volumen espiratorio forzado en el primer segundo (Forced Expiratory Volume in first
second), O2: Oxígeno
Tabla adaptada del artículo Normativa del diagnóstico y el tratamiento de la afección
respiratoria en la FQ. [11]
1.2 Herramientas de medida
Las herramientas de medida que se emplean serán las siguientes:
1.2.1.Espirometría forzada: La espirometría es la principal prueba de función
pulmonar, y resulta imprescindible para la evaluación, diagnóstico y el seguimiento de
las enfermedades respiratorias. Se recomienda que la espirometría se realice
sistemáticamente en personas fumadoras (10 paquetes-años) mayores de 35 años y
cualquier síntoma respiratorio. La espirometría es generalmente bien tolerada, por lo
que hay pocas limitaciones por su rendimiento en la práctica cotidiana de rutina.[12]
Tabla 2. Contraindicaciones de la espirometría
Contraindicaciones
Absolutas Relativas
Inestabilidad hemodinámica Niños menores de 5-6 años
Embolia pulmonar Pacientes con demencia
Neumotórax reciente Cirugía abdominal o torácica reciente
Hemoptisis grave Diarrea o vómito agudo
Infarto de miocardio reciente (7dias) Cirugía reciente en el cerebro, los ojos o
los oídos, nariz o garganta
Angina inestable nauseas
Aneurisma de la arteria torácica Crisis hipertensiva
Hipertensión intracraneal Problemas orales o faciales que impiden
o dificultan la inserción y el
mantenimiento boquilla
Tabla adaptada del artículo Spirometry. [12]

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El paciente debe respirar a través de una boquilla desechable e indeformable,
manteniendo bien cerrados los labios alrededor de la misma para que no se escape el
aire. También es recomendable utilizar una pinza nasal para evitar que el aire entre o
se escape por la nariz. Una vez cómodamente sentado, el técnico solicita de forma
clara y tajante al paciente que realice una inspiración máxima lenta y progresiva, no
forzada, que mantendrá menos de 1 s, y a continuación se le indica que expulse el aire
lo más fuerte y rápidamente que pueda debiendo mantener la espiración durante al
menos 6 segundos o hasta que no haya cambios en el flujo final en el último segundo
de la maniobra. Se deberán repetir las maniobras hasta conseguir un mínimo de 3
técnicamente correctas (máximo de 8 intentos), dos de ellas reproducibles. El técnico
debe animar al paciente durante toda la prueba.[13]
Durante la espiración forzada (que es un proceso activo), los músculos abdominales e
intercostales espiratorios comprimen el tórax, y éste a los alveolos, dando lugar a una
presión alveolar positiva que empuja aire hacia fuera. Esa cantidad de aire exhalada, y
la velocidad a la que se mueve, determina los siguientes valores espirométricos: la
capacidad vital forzada (FVC Forced Vital Capacity) y el volumen espiratorio forzado
en el primer segundo (FEV1 Forced Expiratory Volume in first second). La FVC
representa el volumen máximo de aire exhalado en una maniobra de expiración
máxima forzada, iniciada después de una maniobra de inspiración máxima, expresada
en litros. FEV1 representa el volumen máximo de aire exhalado durante el primer
segundo del FVC, también se expresa en litros. Por último, el radio FEV1/FVC muestra
la relación entre ambas variables. Además de estas variables también obtenemos los
siguientes parámetros: el volumen de aire exhalado en estos 6 segundos (FEV6), el
flujo espiratorio medio (FEF25-75%), flujo espiratorio máximo (PEF).[12, 14]
La espirometría se considera normal cuando los valores son mayores que los del límite
del intervalo de confianza (LLN).Los valores LLN son 80% para FEV1, FVC y
capacidad vital (VC Vital capacity), 0,7 para FEV1/FVC y 60% para FEF25%-75%. La
gravedad de la limitación de las vías aéreas se clasifica según el FEV1.[12]
Tabla 3. Clasificación de la gravedad de la limitación de la vía aérea
Nivel de gravedad Valor FEV1 %
Leve ≥70%
Moderado 60%-69%
Moderadamente grave 50%-59%

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Grave 35%-49%
Muy grave ≤35%
FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo (Forced Expiratory Volume in
first second)
Tabla adaptada del artículo Spirometry. [12]
1.2.1Peso del esputo: Las técnicas de higiene bronquial implican movimiento y
expectoración de las secreciones. El peso y volumen del esputo se consideran como
variables de medida para reflejar la cantidad de secreciones expectoradas de las vías
aéreas. El esputo es transportado a través las vías aéreas por tos espontanea o
dirigida hasta llegar a las vías aéreas superiores donde es expectorado o tragado.
Para medir la cantidad de esputo lo que se hace es durante las sesiones de
fisioterapia se anima a los pacientes a expectorar en un vaso. Mientras que el
volumen de esputo se ha visto que es difícil determinarlo con precisión, el peso del
esputo se ha visto que es más preciso.[15, 16]
Cabe destacar que esta herramienta de medida ha sido frecuentemente cuestionada.
El problema con el peso del esputo sigue siendo que la falta de expectoración durante
las técnicas de fisioterapia respiratoria no significa que las técnicas de eliminación de
las vías respiratorias no sean efectivas. Es muy común expectorar después de
sesiones de fisioterapia respiratoria o tragar secreciones incluso durante la sesión, lo
que significa que el peso del esputo expectorado durante una sesión puede
subestimar el efecto de las técnicas de eliminación de las vías respiratorias. Por otro
lado, la expectoración puede estar contaminada con saliva [15].
1.2.3.Tolerancia al ejercicio: Las pruebas de ejercicio cardiopulmonar (PECP)
permiten el análisis integrado de la respuesta al ejercicio y evalúan la reserva funcional
de los sistemas implicados en la misma. Asimismo, determinan el grado de limitación
de la tolerancia al ejercicio[17]. Las pruebas de ejercicio, para determinar la tolerancia
al ejercicio y capacidad funcional, está ganando importancia como herramienta para
evaluar el pronóstico, la morbilidad respiratoria, idoneidad para el trasplante y
cuantificar el impacto de la enfermedad en la calidad de vida[18].
Los test clínicos de tolerancia al ejercicio se dividen en dos categorías, ejercicios
basados en laboratorio y ejercicio clínico basado en pruebas. Las pruebas que se
pueden realizar son; la prueba de marcha de 6 minutos (el 6 minute walking test
(6MWT)),el test de lanzadera modificado (modified shuttle test (MST)), step test…[19]

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En los pacientes con FQ uno de los test que más se usa es el 6MWT. Esta prueba
mide la distancia que un paciente puede caminar rápidamente sobre una superficie
plana y dura en un período de 6 minutos. La distancia del pasillo es de 30 metros y
cada 3 metros tiene que haber una marca que indique la distancia. El punto de giro se
marca con un cono. Se recomienda no utilizar pasillos que obliguen a realizar cambios
de sentido o giros adicionales durante el recorrido. Si no se dispone de un corredor de
la longitud de 30 metros es recomendable que la distancia no sea inferior a 20 metros,
debido a que si el recorrido es más corto requiere que los pacientes cambien de
dirección más a menudo reduciendo la distancia recorrida.[20][21][22]
Evalúa la respuesta global de todos los sistemas involucrados durante el ejercicio,
incluyendo el sistema pulmonar y cardiovascular, unidades neuromusculares y
metabolismo muscular. Por lo general las personas sanas pueden caminar entre 400 y
700 metros en 6 minutos, dependiendo de la edad, estatura y sexo.[20, 22]
El MST es una herramienta de medida válida para medir la capacidad de ejercicio
tanto en adultos como en niños con FQ. Se puede realizar ya sea como la caminata
original de 12 niveles o como test de lanzadera de 15 niveles modificada. Ambos han
sido estudiados en poblaciones adultas y pediátricas de FQ, pero es la MST la que se
ha demostrado que es una medida válida de la tolerancia al ejercicio. La prueba
consiste en que el individuo se mueva entre dos marcas en una distancia de 10
metros dentro del tiempo que se marca con unos pitidos de una cinta pregrabada.
Cada nivel dura 1 minuto y la velocidad de la prueba aumenta 0.61km/h cada minuto.
La prueba se da por finalizada cuando el individuo afirma subjetivamente que no
puede continuar o no hacen el recorrido al ritmo de los pitidos.[18, 19]
1.2.4. Calidad de vida: La calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) es otra
medida que se estudia en los pacientes con FQ que permite valorar la enfermedad
desde la perspectiva del paciente aportando información valiosa tanto para la clínica
como para la investigación, sobre todo en las últimas décadas debido a la mejora de
la esperanza de vida de estos pacientes. La CVRS se mide mediante cuestionarios.
Los cuestionarios genéricos (por ejemplo, el SF-36) no son lo suficientemente
sensibles como para discriminar aspectos específicos de la FQ. [15, 23]
El Cystic Fibrosis Questionnaire (CFQ) fue desarrollado para evaluar la calidad de vida
relacionada con la salud de los pacientes con FQ y abarca los dominios generales de
la calidad de vida relacionada con la salud así como los dominios específicos de la FQ.

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Se han desarrollado tres versiones del instrumento: una para adolescentes y adultos
(mayores de 14) con FQ (CFQ14+), y dos para evaluar a niños de 6 a 13 años, una
de ellas para ser completado por el niño (CFQ-Child) y la otra por los padres (CFQ-
Parent). Cada versión tarda alrededor de 15 minutos en completarse. [15].
El CFQR14+ es una versión española del test CFQ 14+ que consiste en 50 ítems
estructurados en 12 dominios que se dividen, a su vez, en 6 que valoran aspectos
generales de la CVRS —capacidad física (8 ítems), limitaciones de rol (4 ítems),
vitalidad (4 ítems), percepción de la salud (3 ítems), estado emocional (5 ítems) y
aislamiento social (6 ítems)— y 6 dominios que valoran aspectos específicos de la FQ
—imagen corporal (3 ítems), problemas con la alimentación (3 ítems), carga del
tratamiento (3 ítems), problemas de peso (1 ítem), síntomas respiratorios (7 ítems) y
síntomas digestivos (3 ítems). Las puntuaciones varían de 0–100 siendo las
puntuaciones mayores las que corresponden a una mejor CVRS. [23]
1.3 Herramienta de tratamiento
La rehabilitación respiratoria (RR) es una herramienta multidisciplinar y global para los
pacientes con enfermedades respiratorias crónicas y su objetivo es reducir los
síntomas, optimizar la capacidad funcional, incrementar la participación y reducir los
costes sanitarios. Dentro del programa de RR se contempla la evaluación del paciente,
el entrenamiento al ejercicio, la educación que incluye la fisioterapia, la intervención
nutricional y el apoyo psicosocial, por lo tanto la fisioterapia respiratoria (FR) es un
componente de la RR[24].
El objetivo principal de abordaje de la afección respiratoria será intentar frenar el
deterioro de la función respiratoria, controlar la clínica y facilitar el drenaje de
secreciones. La rehabilitación respiratoria, es decir las medidas no farmacológicas,
para el tratamiento en este caso incluyen: técnicas que facilitan la eliminación de las
secreciones, ayudas mecánicas para eliminar las secreciones y el ejercicio.[11]
Es importante explicar la diferencia entre ejercicio y actividad física. La actividad física
consiste en cualquiera movimiento del cuerpo producido por la musculatura y que
requiere un gasto energético. Por otro lado, el ejercicio es un subconjunto de la
actividad física que es planeado, estructurado, repetitivo y con un fin concreto. El
ejercicio físico muchas veces se considera el pilar de la rehabilitación respiratoria. La
evidencia indica que el ejercicio, por sí mismo o como parte de un programa de

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rehabilitación, es positivo para mejorar los aspectos negativos relacionados con las
enfermedades respiratorias crónicas como disnea, fatiga, poca tolerancia al ejercicio,
debilidad muscular y mala calidad de vida relacionada con la salud. [25]
En el caso de los pacientes con FQ se ha visto que el ejercicio físico es beneficioso
disminuyendo el empeoramiento de la función pulmonar y mejorando la limpieza de la
vía aérea. De manera más importante, también se asocia con un aumento de
supervivencia. [26]
Los principios generales del ejercicio físico en individuos con enfermedades
respiratorias obstructivas son las mismas que para los individuos sanos o incluso
atletas. Para que el entrenamiento físico sea eficaz, la carga de entrenamiento total
debe reflejar los requisitos específicos del individuo, debe superar las cargas
encontradas durante la vida diaria para mejorar la capacidad aeróbica y la fuerza
muscular (es decir, el umbral de entrenamiento) y debe progresar a medida que se
produce una mejora. Se requieren distintos tipos de entrenamiento para mejorar la
resistencia cardiorespiratoria, fuerza y flexibilidad, como entrenamiento de resistencia,
entrenamiento interválico, entrenamiento de fuerza, estimulación neuromuscular y
entrenamiento de la musculatura respiratoria. También hay distintos tipos de ejercicio
físico según la manera que tiene el organismo de obtener la energía: el ejercicio
aeróbico, que sería mediante el consumo de oxigeno o el ejercicio anaeróbico que
sería sin consumir oxígeno.[27, 28]
Los objetivos del entrenamiento de resistencia son condicionar los músculos de la
deambulación y mejorar la capacidad cardio-respiratoria para permitir un aumento en
la actividad física que se asocia con una reducción de la disnea y la fatiga. Mediante
ejercicios físicos en cinta, bicicleta estática o elíptica trabajamos la mejora de la
resistencia o capacidad aeróbica. La prescripción del entrenamiento de resistencia es
de 3-5 días a la semana, una intensidad alta de ejercicio continuo (60% del índice
máximo de trabajo) y entre 20-60 minutos por sesión. El entrenamiento interválico es
una manera de trabajo alternativa al entrenamiento de resistencia para individuos con
enfermedades obstructivas crónicas que tengan dificultad en hacer un trabajo continuo
debido a la disnea, fatiga u otros síntomas. Es un entrenamiento de alta intensidad que
se interfiere regularmente con períodos de descanso o ejercicios de menor intensidad.
[28, 29]

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
18
El ejercicio aeróbico incluye aquellas actividades de media o baja intensidad y larga
duración (correr, nadar, caminar, etc.). En ellas, la energía se obtiene del consumo de
hidratos de carbono y grasas en presencia de oxígeno. Los ejercicios anaeróbicos son
de alta intensidad y corta duración (levantamiento de peso, carrera de velocidad, etc.).
También se consideran anaeróbicos los ejercicios de flexibilidad como estiramientos o
Pilates. La energía en estas actividades se obtiene del glucógeno intramuscular y se
produce lactato, en ausencia de oxígeno.[27]
El entrenamiento de fuerza es una modalidad en la que se entrenan grupos de
musculatura a través series de levantamiento de pesos. Las actividades de fuerza y de
resistencia muscular se pueden practicar: Con el propio peso de la persona (saltar a la
comba, escalada, fondos de brazos, etc.); con el peso de un compañero (carreras de
carretillas, juego de la cuerda, lucha con un amigo, etc.); o con actividades como
lanzar la pelota, palear en canoa, remar, levantar pesas en un gimnasio, transportar
objetos, etc. El Colegio Americano de Medicina Deportiva recomienda que para
mejorar la fuerza muscular en adultos se hagan de 1 a 3 series de 8-12 repeticiones 2-
3 días por semana. Las cargas iníciales deben ser equivalentes a 60 a 70% del
máximo de una repetición. La estimulación neuromuscular transcutánea de la
musculatura esquelética es una técnica alternativa de la rehabilitación donde se
genera una contracción muscular entrenando así grupos musculares. La estimulación
se genera de acuerdo a un protocolo específico donde la intensidad, frecuencia,
duración y el tipo de onda para generar la respuesta deseada de músculo.[28, 30]
Por último cabe describir los ejercicios de flexibilidad y coordinación. La flexibilidad es
una de las cualidades físicas olvidadas. Se trabaja normalmente incluida en la vuelta a
calma de cada sesión o bien mediante sesiones de estiramientos específicos que
incluyen ejercicios para prevenir lesiones y de relajación. Algunas actividades que
mejoran la flexibilidad son: el estiramiento suave de los músculos, los deportes como
la gimnasia, las artes marciales como el karate, las actividades cuerpo-mente como el
yoga y el método Pilates, y cualquier actividad de fuerza o resistencia muscular que
trabaje el músculo en toda su gama completa de movimientos. Un enfoque en la
rehabilitación pulmonar es hacer que los pacientes realicen ejercicios de flexibilidad
tanto de la extremidad superior como de la inferior al menos 2-3 días/semana. En
cuanto al entrenamiento de propiocepción, se lleva a cabo mediante circuitos, ya sean
de coordinación, propiocepción o ambos. El trabajo propioceptivo se realiza creando
desequilibrios para que el cuerpo reestructure los cambios que sufre. Generalmente,

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
19
se utiliza una cama elástica, un fitball y una tira elástica. También puede emplearse un
bosu.[28][29][30]
1.4 Justificación
La FQ es una enfermedad genética y hereditaria que afecta a unos 5.000 recién
nacidos en España y concretamente en Cataluña a 1/6.000. Uno de cada 35
habitantes son portadores sanos de la enfermedad. Se estima que la media de edad
de los pacientes con FQ es de 12.9 años y que la vida media actual excede los 35
años de edad y la esperanza de vida es de 40 años. Aunque el coste efectividad de
estos tratamientos ha mejorado de forma significativa para los pacientes con FQ sigue
siendo muy alto el coste sanitario. La alteración del gen CTFR hace que la
mucosidad sea más espesa obstruyendo los pulmones aumentando la presencia de
bacteria y esto da a lugar a infecciones y limita la capacidad pulmonar
progresivamente. Esto provoca síntomas como presencia de tos y expectoración
crónica, obstrucción de las vías aéreas con sibilancias, bronquiectasias y neumonías
entre otros.
Es importante destacar el equipo multidisciplinar que actúa en el tratamiento, donde la
fisioterapia respiratoria tiene un papel importante tanto en la limpieza bronquial diaria
como en el entrenamiento al ejercicio. Se cree que el ejercicio físico es un pilar
fundamental del tratamiento de las personas con F. El ejercicio ayuda a mejorar
algunos síntomas como disnea, la función pulmonar, fatiga, tolerancia al ejercicio,
debilidad muscular y la calidad de vida relacionada con la salud.
Por tanto, un punto clave de este trabajo va a ser determinar y objetivar si realmente
mediante el ejercicio físico se consigue una mejora en el paciente y definir un
protocolo de qué tipo de ejercicio es el más adecuado en el tratamiento de la FQ, que
mejoren la función pulmonar, la calidad de vida, la tolerancia al ejercicio y la
expectoración del esputo.

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
20
2. OBJETIVOS
2.1 Objetivo general: determinar la efectividad del ejercicio físico en pacientes con
FQ entre 13 y 40 años.
2.2 Objetivos específicos:
Analizar la efectividad del ejercicio físico respecto la función pulmonar del
paciente con FQ entre 13 y 40 años observando el FEV1, FVC y FEV1/FVC
Analizar la efectividad del ejercicio físico respecto a la calidad de vida del
paciente con FQ entre 13 y 40 años
Analizar la efectividad del ejercicio físico sobre la tolerancia al ejercicio del
paciente con FQ
Analizar la efectividad del ejercicio físico sobre la cantidad de esputo en las
vías aéreas en los pacientes con FQ entre 13 y 40 años.
3. METODOLOGÍA
La búsqueda de los estudios ha sido realizada desde septiembre 2017 hasta enero
2018. Las bases de datos que se han utilizado son PubMed, ya que es una base de
datos libre, especializada en ciencias de la salud y PEDro que es la base de datos
enfocada en términos de fisioterapia gratuita con ensayos aleatorios registrados,
revisiones sistemáticas y guías de práctica clínica en fisioterapia. Se han introducido
las palabras claves que se mencionaran a continuación con la combinación del
boleano “AND” para que el artículo se base en todas las palabras claves utilizadas en
la búsqueda.
En la base de datos PubMed se realizaron dos búsquedas diferentes, una
introduciendo las palabras cable Cystic fibrosis AND physical activity y la otra
búsqueda fue Cystic fibrosis AND exercise AND respiratory muscle. Para hacer una
búsqueda con más criterio se han aplicado los filtros de:
- Ensayos clínicos
- Artículos publicados en los últimos 10 años de la busqueda
En la base de datos de PEDro se han utilizado las palabras clave cystic fibrosis AND
physical activity y Cystic fibrosis AND exercise AND respiratory muscle. Los artículos
encontrados o bien por los criterios de inclusión y exclusión no son válidos o ya

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
21
aparecen en la búsqueda anterior de PubMed. Esta información puede verse en el
diagrama de flujo número 1.
3.1 Palabras clave: Cystic fibrosis (MeSH term) – Physical activity – Exercise (MeSH
term) –respiratory muscle.
Siguiendo las pautas de la búsqueda se aplican los siguientes criterios de inclusión y
exclusión:
3.2 Criterios de inclusión:
- Ensayos clínicos.
- Artículos donde una de las herramientas de medida sea la función pulmonar.
- La edad de los sujetos sea entre 13 y 40 años y tengan FQ.
- Que realicen ejercicio en el estudio.
3.3 Criterios de exclusión:
- Artículos publicados hace más de 10 años.
- Artículos que comparen los tipos de ejercicios mencionados con otras técnicas.
- Artículos que sólo hablen de sujetos que no presentan sintomatología o
exacerbaciones.
- Artículos donde la escala Pedro sea inferior a 3.(ver anexo 1)

3.4 Diagrama de flujo número 1. Búsqueda bibliográfica
PEDro
Cystic fibrosis AND
exercise AND
respiratory muscle
(n=7)
PubMed
Physical activity AND
cystic fibrosis (n=1178)
PEDro
Cystic fibrosis AND physical
activity (n=13)
Aplicación filtros: ensayos clínicos y data de publicación hace 10 años (n=72)
Aplicación filtros de inclusión (n=84)
Resultados
(n =64)
Excluidos al leer
título/resumen
(n=48)
Escogidos para leer
texto completo (n =16)
Excluidos por no cumplir criterios de
inclusión/cumplir criterios de exclusión
(n=8):
- 3 por no cumplir el rango de edad
- 1 por tener menos de 3 en la escala de
PEDro
- 2 por no tener función pulmonar como
variable
- 2 por comparar con otras técnicas.
Total de estudios
(n=8)
PubMed
Cystic fibrosis AND
exercise AND
respiratory muscle
(n=100)
Eliminación de duplicados (n=8)

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23
4. RESULTADOS
4.1 Tabla resultados
En la siguiente tabla se expresan los datos más significativos de los artículos seleccionados tras la búsqueda, como autor año y nivel de
evidencia (ver anexo 2), población de estudio y tamaño de la muestra, finalidad y variables de estudio, herramientas de evaluación y
resultados más significativos.
Tabla 4. Resumen de los artículos.
Autor, año y nivel
de evidencia
Población de estudio y
tamaño de la muestra
Finalidad y variables de
estudio
Herramientas de
evaluación
Resultados más
significativos o conclusión
Kriemler S. Radtke T. et al. [31] 2016 Pedro:5/10
N=12 (7 mujeres) entre 16-29 años
3 intervenciones:
-1: cicloergómetro + fisioterapia(n=12):
-2: cama elástica + fisioterapia (n=12)
-3 control: Billar + fisioterapia(n=12)
Determinar el efecto de diferentes modalidades de ejercicio y sesiones combinadas de ejercicio y fisioterapia para incrementar la ventilación y mejorar la expectoración del esputo, la saturación de oxígeno y la función pulmonar en pacientes con FQ. Variables: peso del esputo, función pulmonar (FVC y FEV1)y sat O2
-Escala electrónica (Mettler Toledo) -Espirómetro -Pulsioxímetro de dedo
Expectoración del esputo: - Cama elástica vs.
control (p=0.021) - No hay diferencia
bicicleta vs. control (p=0.074)
- No hay diferencia entre las combinaciones ejercicio/fisioterapia (p≥ 0.05)
Función pulmonar: - No resultados
significativos en FVC y

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24
FEV1 (p>0.05)
Rovedder P. Flores
J et al. [32]
2014
Pedro: 7/10
N= 41 pacientes (65.9%
mujeres) ≥ 16 años
-Grupo 1: entrenamiento
aeróbico y de fuerza
(n=19)
-Grupo 2: control (n=22)
Determinar la efectividad de
un programa de ejercicios
para casa, basado en
entrenamiento aeróbico y de
fuerza, en pacientes adultos
con FQ.
Variables: capacidad de
esfuerzo, fuerza muscular ,
función pulmonar (FVC, FEV1
y FEV1/FVC) y calidad de
vida
.-6MWT
-Espirómetro
-1RM
-Test CFQ y SF-36
- 6MWT entre grupos no hay diferencia (p=0.947) - FEV1 grupo 1 vs grupo 2 no hay diferencia (p=0.306) -FVC grupo 1 vs grupo 2 (p=0.445) - Calidad de vida no hay diferencia (p>0.05)
Gruber W. Orenstein D. et al. [33] 2014 Pedro:4/10
N= 43 pacientes 26 años (no se describe género) -Grupo IT (n=20) -Grupo SEP (n=23)
Investigar los efectos del IT en la función pulmonar, en el VO2, VAT en pacientes que no son capaces de practicar en un SEP y comparar los efectos del IT y SEP. Variables: sat O2, FEV1, VC, datos antropométricos y capacidad de esfuerzo
-Pulsioxímetro - Espirómetro -Análisis de impedancia bioeléctrica. -Cicloergómetro
- FEV1 y VC más bajos en el IT que el SEP (p<0.01) -Capacidad máxima de ejercicio aumentó en el grupo SEP -VO2peak (p<0.001) -Ppeak (p<0.001) -VE (p<0.001) HR (p=0.072) -Capacidad submáxima de ejercicio aumentó en el grupo IT -VO2 (p<0.001) -P (p=0.004) -VE (p=0.001) -HR (p=0.317)

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25
Hebestreit .H. Schimd K. et al [34] 2014 Pedro: 7/10
N= 70 pacientes (37 mujeres). ≥12 años Grupos de 2 países: -Alemania: -Deporte libre (n=23) -Control (n=15) -Suiza: -Fuerza (n=12) -Entrenamiento aeróbico (n=17) -Control (n=10)
Determinar la relación entre la calidad de vida y la actividad física y condición física en pacientes con FQ. Variables: calidad de vida relacionada con la salud, composición corporal, función pulmonar, actividad física, fuerza muscular
- CFQ-R versión alemana - Espirómetro -Cicloergómetro Wingate test -Pliegues cutáneos y peso y masa corporal
-Calidad de vida, descenso de vitalidad en el grupo de fuerza vs. grupo de entrenamiento supervisado (p≤0.05) -FEV1 > asociado con: “funcionamiento físico”, “percepción de la salud” y “síntomas respiratorios”
Vivodtzev I. Decorte N. et al[35] 2013 Pedro:4/10
N=14 pacientes (5mujeres) Edad media 30 años -Grupo NMES + cicloergómetro (n=7 ) - Grupo control + cicloergómetro (n=7)
Investigar el efecto de la NMES antes del entrenamiento de fuerza en un cicloergómetro en pacientes con FQ. Variables: función pulmonar, circunferencia del muslo, fuerza del cuádriceps, capacidad de ejercicio, calidad de vida.
-Espirómetro -Metro -Báscula -6MWT -Test de incremento máximo de ejercicio en cicloergómetro -CFQ14+
-No se observan resultados significativos en la función pulmonar (p>0.05) -6MWT no hay diferencia (p>0.79) -Calidad de vida: NMES+ cicloergómetro vs. Control + cicloergómetro (p<0.02)
Kriemler S. Kieser
S. et al. [36]
2013
Pedro 8/10
N=39 (23 mujeres)pacientes≥ 12 años 3 grupos: -Grupo 1:entrenamiento aeróbico (n=17)
Determinar los efectos de un
entrenamiento aeróbico y de
fuerza supervisados
parcialmente durante seis
meses en la función
pulmonar (FEV1) en
-Espirómetro.
- Wingate protocol
-Acelerómetro -Pliegues cutáneos.
-Grupo 1 vs control suizo de FEV1 a los 3 (p=0.001), 6 (p=0.01) y 12 (p<0.05) meses -Grupo 2 vs. control suizo de FEV1 a los 3 (p=0.01), 6

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26
-Grupo 2: entrenamiento de fuerza (n=12) -Grupo control: -grupo control suizo (n=10) -grupo control alemán (n=15)
pacientes con FQ.
Variables: FEV1 y función pulmonar, datos antropométricos composición corporal, fuerza muscular, fuerza aeróbica, y ejercicio físico.
(p<0.05) y 24 (p<0.05) meses -Grupo 1 vs. control suizo de FVC a los 3 (p=0.01), 6 (p=0.001), 12 (p=0.01) meses -Grupo 2 vs. control suizo de FVC a los 3 (p<0.05), 6 (p=0.001), 12 (p=0.01) y 24 (p<0.05) meses -Grupo 1 y 2 vs. control alemán a los 6 meses FVC (p=0.001)
- RV y TLC grupo 1 a los 6
(p<0.05) meses, y en el grupo
2 a los 3 (p<0.05), 6(p=0.001)
y 12 (p<0.05) meses.
- rendimiento aeróbico 6
meses en el grupo 1
(p=0.001) y 2 (p=0.01), a los 3
y 12 meses en el grupo 2
(p<0.05).

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27
Dwyer J. et al [37] 2011 Pedro:6/10
N=14 pacientes (4 mujeres) entre 18-44 años. 3 intervenciones: -1: control (n=14) -2: tapiz rodante (n=14) -3: cicloergómetro (n=14)
Evaluar si el tapiz rodante o el ejercicio en cicloergómetro aumentan la expectoración de esputo en personas con FQ. Variables: facilidad de expectoración, ventilación y función pulmonar, propiedades del esputo y la tos.
-Escala analógica visual -Espirómetro -Reómetro. -Contado manualmente
-Facilidad expectoracion grupo 2 vs. grupo 1 en pre y recuperación(p=0.096) - Facilidad expectoracion grupo 3 vs. grupo 1 en pre y recuperación (p=0.034) -VE grupo 2 vs. control (p<0.001) -VE grupo 3 vs. control (p<0.001) -PEF grupo 2 vs. control (p<0.001) - PEF grupo 3 vs. control (p<0.001) -Impedancia mecánica del esputo grupo 2 vs. control (p<0.03)
Hebestreit H. Kieser
S. et al[38]
2009
Pedro: 5/10
N=38 pacientes (19 mujeres) media 19 años. -Grupo 1: deporte libre (n=23) -Grupo 2: control (n=15)
Determinar la efectividad de
un programa dirigido,
individualizado y supervisado
respecto al VO2.
Variables: VO2, capacidad de trabajo, fuerza muscular, actividad física,
-Test de Cooper en
cicloergómetro
-Wingate test
Actividad física:
acelerómetro.
-Espirómetro
-CFQ
-FVC entre grupo 1 vs grupo 2 a los 12 (p=0.0453) y 18-24 meses (p=0.035) -CFQ: mejora en la escala “percepción subjetiva de la salud” a los 3-6 meses (p=0.031) y 18-24 meses

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
28
antropometría, función pulmonar y calidad de vida.
(p=0.036) -Capacidad física grupo 1 durante los 3-6 meses (p=0.033) y 18-24 meses (p=0.001)
FQ: fibrosis quística, FVC: capacidad vital forzada (Forced Vital Capacity), FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo (Forced Expiratory Volume in first second), satO2: saturación de oxígeno, CFQ-R: Cuestionario de fibrosis quística (Cystic Fibrosis Questionnaire), SF-36: Cuestionario de salud general, HR: frecuencia cardíaca, P: fuerza (power) (heart rate) 6MWT: la prueba de marcha de 6 minutos ( 6 Minute Walking Test),RM: resistencia máxima, IT: entrenamiento interválico (interval training), SEP: programa estándar de ejercicio (standard exercise program), VO2peak: máximo consumo de oxígeno, VO2: consumo de oxígeno, VAT: umbral anaeróbico ventilatorio (ventilatory anaerobic treshold), VC: capacidad vital (vital capacity), NMES: estimulación neuromuscular eléctrica (neuromuscular electrical stimulation), VE: ventilaciones por minuto (minute ventilation), PIF: flujo inspiratorio máximo (peak inspiratory flow), PEF: flujo espiratorio máximo (peak expiratory flow).

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
4.2 Comentario de los ensayos clínicos
Kriemler. S et al. Short term effect of different physical exercises and physiotherapy
combinations on sputum expectoration, oxygen saturation and lung function in young
patients with Cystic fibrosis (2016).[31]
Los 12 sujetos participaron en un ensayo clínico cruzado tres días a la semana
durante 4 meses donde realizaron las tres intervenciones. Cada sujeto es aleatorizado
a un grupo, en este caso cicloergómetro, cama elástica o billar (considerado como
grupo control), se realiza una intervención, se deja pasar un tiempo, y se realiza otra
intervención. Todos seguido de una sesión de fisioterapia.
El entrenamiento en cicloergómetro y en cama elástica consistía en 30 minutos a un
ritmo cardiaco de 140-160 latidos por minuto, que se medía cada 5segundos (s). Las
sesiones de fisioterapia eran de 30 minutos, que incluyen 10 minutos de ventilaciones
mediante el flutter, 20 minutos de técnicas de higiene bronquial con inspiraciones
máximas, apneas y expiraciones lentas hasta llegar al volumen residual en diferentes
posiciones. Después de cada sesión de ejercicio y de fisioterapia se hacía un
descanso de 30 minutos. Las variables se medían antes y después del ejercicio,
después del descanso de 30 minutos, antes y después de las sesiones de fisioterapia
y después del descanso, excepto la saturación de oxigeno que se media al inicio y al
final de las sesiones combinadas de ejercicio y fisioterapia. En el artículo no se
describen los criterios de inclusión, de exclusión ni los abandonos.
Los resultados se distinguen entre lo obtenido con el ejercicio, lo obtenido con la
fisioterapia y el resultado de la combinación de ambas. Como conclusiones del
estudio destacar que la expectoración del esputo fue mayor durante y después del
ejercicio en cama elástica en comparación con el grupo control, pero no hubo
diferencias entre el grupo que hacia ejercicio en cicloergómetro y el grupo de cama
elástica. El ejercicio y las sesiones de fisioterapia fueron igual de eficaces para la
expectoración del esputo. Las intervenciones combinadas, no hubo diferencia para la
expectoración del esputo entre ejercicio-fisioterapia o control-fisioterapia.
Algunas de las limitaciones del estudio son que el volumen del esputo a la hora de
medirlo puede haber sido sobre- o subestimado por la adicción de la saliva, por esputo
que haya sido tragado, por la negación de algunos pacientes a expectorar o por la
variación de la tos para expectorar. Otra limitación es que no se probó un protocolo en
el que se modificó el orden del ejercicio y la fisioterapia.

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
30
Rovedder P. et al. Exercise programme in patients with cystic fibrosis: A randomized
controlled trial (2014).[32]
El estudio incluyo a pacientes diagnosticados de FQ de acuerdo a los criterios de que
fueran mayores de 16 años, con al menos 30 días de estabilidad clínica de la
enfermedad respiratoria. Se excluyeron a mujeres embarazadas, individuos con
problemas cardiacos o con problemas ortopédicos o de traumatología. Al principio del
estudio se incluyeron 60 pacientes de los cuales 19 se negaron a participar: 6 porque
ya realizaban ejercicio regularmente, 5 porque no tenían tiempo para realizar actividad
física, 3 porque no les gustaba practicar ejercicio en casa, 3 porque no querían hacer
ejercicio físico, 1 no quería participar en un ensayo clínico y 1 estaba intentando
quedarse embarazada. El estudio duró 3 meses.
Los pacientes se dividieron en dos grupos aleatoriamente: un grupo de ejercicio (G1) y
un grupo control (G2). En el grupo control recibían un programa de fisioterapia para
adultos cada dos meses. En este seguimiento a los pacientes se les aconsejaba sobre
la frecuencia y las técnicas de fisioterapia respiratoria y en la práctica de ejercicio
físico. En el grupo G1, también seguían un programa de fisioterapia pero se les
mandaba un programa de ejercicios específico para casa. El protocolo de ejercicio se
basaba en entrenamiento aeróbico y entrenamiento de la fuerza de la musculatura que
debe entrenarse cada día. Toda la información la recibían mediante una guía impresa
y una demostración práctica por parte del instructor. Estas instrucciones se reforzaban
en las visitas y mediante las llamadas que tenían una vez a la semana. En este
artículo no se especifica la intensidad del entrenamiento.
Las variables se midieron dos veces, una antes de empezar el estudio y otra a los tres
meses. Durante el estudio dos pacientes tuvieron que abandonar ya que fueron
sometidos a un trasplante de pulmón.
Los resultados mostraron que un programa de ejercicios para casa basado en un
entrenamiento aeróbico y entrenamiento de fuerza de la musculatura tuvo un efecto
positivo en el grupo que practicó ejercicio después de 3 meses, contribuyendo al
aumento de la fuerza muscular de las extremidades superiores. Sin embargo no se
obtuvieron resultados significativos en cuanto a la calidad de vida ni a la tolerancia al
ejercicio. No hay referencias sobre los resultados de la función pulmonar.
Los autores describen algunas limitaciones del estudio como no haber medido la
saturación de oxigeno como herramienta de medida para el resultado de la capacidad

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
31
de esfuerzo. Otras de las limitaciones son la temporalización del estudio, ya que es
muy poco para mostrar algún resultado en la capacidad física o en la calidad de vida y
el rechazo de muchos de los pacientes.
Gruber W. et al. Interval exercise training in cystic fibrosis- Effects on exercise capacity
in severely affected adults (2014).[33]
Los criterios de inclusión para el estudio fueron que el FEV1 fuera ≤40%, durante el
estudio la enfermedad fuera estable y que no hubiera ninguna exacerbación en las 4
semanas anteriores al estudio. Los criterios de exclusión fueron que tuvieran diabetes
relacionada con la FQ sin tratar, problemas cardiacos, neurológicos o musculo-
esqueléticos que limitaran la capacidad de ejercicio, haber recibido tratamiento de
antibiótico intravenoso durante las 4 semanas anteriores al estudio o no poder detectar
el umbral anaeróbico ventilatorio.
Las variables se midieron al inicio y al final del estudio que duró seis semanas. Tanto
el grupo de entrenamiento interválico (IT (interval training)) como el grupo de
programa de ejercicios estándar (SEP (Standard exercise program)) recibieron
sesiones de fisioterapia respiratoria cada día, una dieta de alta energía con
suplementos nutricionales dependiendo de la gravedad de la enfermedad y del estado
nutricional, apoyo psicosocial y un programa educacional. El programa IT consistía en
caminar en una cinta de correr a una velocidad cómoda, entre 3-4km/h, durante 16
minutos 5 días a la semana, con 10 intervalos de 20 o 30 segundos de alta intensidad
al 50% del nivel máximo conseguido en el test de esfuerzo, seguido de 60 segundos
de descanso activo. La prueba de esfuerzo se repetía cada dos semanas para ajustar
el 50% de la capacidad máxima.
El grupo SEP realizaba ejercicio 5 días a la semana, sesiones de 45 minutos que
consistían en diferentes actividades deportivas según el nivel de ejercicio de cada
paciente; ejercicio de resistencia mediante la marcha nórdica complementado con
juegos con pelotas, estiramientos, entrenamiento del equilibrio y entrenamiento de
resistencia. Las sesiones fueron supervisadas por un especialista. La intensidad del
entrenamiento se estableció a una frecuencia cardiaca correspondiente al 80-90% del
VO2 VAT equivalente al 60-75% del VO2max.
El resultado más destacable del estudio es que en pacientes severos y desadaptados
con FQ que no son capaces de participar en un SEP, el programa IT es efectivo y una
manera segura de mejorar la capacidad de ejercicio. Tras el IT se vio una mejora en

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
32
el VO2 y en el primer umbral ventilatorio (VT1 (first ventilatory treshold)). Los
participantes del IT tenían valores más bajos en el FEV1 y VC al principio y al final del
estudio.
Se deberían tener en cuenta algunas limitaciones del estudio como que la asignación
tanto como para el grupo IT o SEP no fue aleatoria del todo, ya que se les asigno
dependiendo de los resultados de la SatO2. También que otras actividades físicas
realizadas durante el estudio independientes de las intervenciones específicas de
entrenamiento pueden haber tenido efectos adicionales que se pueden cuantificar ni
en el grupo SEP como en el IT.
Hebestreit H. et al. Quality of life is associated with physical activity and fitness in cystic
fibrosis (2014). [34]
Para la muestra de este artículo se obtuvieron dos estudios idénticos pero con
objetivos diferentes. Los criterios de elección fueron que tuvieran FQ y la FEV1 por lo
menos del 35%. Durante el estudio tres pacientes de Alemania, del grupo control, y
tres pacientes de Suiza, 2 del grupo aeróbico y 1 del grupo de fuerza) decidieron no
continuar en el estudio.
La intervención de los grupos del estudio Suizo constaba de 3 entrenamientos por
semana de 30-45 minutos durante seis meses. El entrenamiento de fuerza se
realizaba en un gimnasio y los pacientes fueron supervisados por un instructor del
centro. Realizaban ejercicio de las extremidades superiores como de las inferiores con
series de 6-9 repeticiones. El peso se aumentaba un 5% cuando el paciente podía
realizar más de 9 repeticiones en una serie. El grupo de entrenamiento aeróbico
realizaba ejercicio en una bici estática y podían hacerlo en un gimnasio o en casa. La
resistencia de la bici debía ser a un 65% VO2peak que se controlaba por la frecuencia
cardiaca. Al grupo control se le dijo que mantuvieran su nivel de actividad constante.
En el estudio alemán en el grupo de intervención realizaban ejercicio 3 días a la
semana durante 60 minutos y decidían los pacientes el ejercicio que practicarían. De
los 23 pacientes 4 decidieron practicar un entrenamiento de resistencia (natación, bici
o yoga), 3 eligieron deportes con pelota (futbol, bádminton y squash), 5 combinaron
entrenamiento de fuerza con entrenamiento de resistencia y los restantes practicaron
diferentes actividades que combinaban deportes de resistencia con juegos de pelota y
ejercicios fuerza. Para controlar se realizaban llamadas telefónicas por un

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
33
investigador. El grupo control se le recomendó que mantuviera su nivel de actividad
física constante.
El cuestionario CFQ-R se distinguen 5 escalas genéricas: funcionamiento físico,
vitalidad, estado emocional, limitaciones sociales y limitación de roles; 4 escalas
específicas de la enfermedad: sentimiento de vergüenza por los síntomas,
perturbación alimenticia, imagen corporal y carga de tratamiento; una escala sobre la
percepción subjetiva de la enfermedad y tres escalas que evalúan los síntomas
respiratorios, los síntomas digestivos y problemas de peso. Como conclusiones del
estudio se encontró que la actividad física reportada y la aptitud física están
directamente asociadas con las escalas de CVRS. En cambio el FEV1 y el IMC están
relacionadas con menos escalas. Comparando la CVRS y la actividad física se
observa que la actividad física reportada está asociada positivamente con cambios en
tres escalas: limitación de roles, sentimiento de vergüenza y con problemas de peso.
En cambio no se han visto asociaciones significativas con la actividad medida
objetivamente. Sobre la aptitud física destacar la importancia de una buena aptitud
física para la CVRS especialmente en las escalas específicas de la enfermedad y por
ello la importancia de la valoración de la aptitud física en pacientes con FQ.
Una limitación del estudio es que el número de pacientes era muy pequeño en los
cinco tratamientos. Las discrepancias en el tiempo dedicado activo entre las
evaluaciones subjetivas y objetivas también pueden percibirse como una limitación
adicional. Además no se descarta que la interacción entre supervisores y participantes
haya afectado en algunas asociaciones entre la aptitud física, la actividad y las
variables de la CVRS.
Vivodtzev I. et al. Benefits of neuromuscular electrical stimulation prior to endurance
training in patients with cystic fibrosis and severe pulmonary dysfunction (2013).[35]
Los criterios de inclusión para el siguiente estudio fueron que presentaran FQ,
obstrucción severa de las vías aéreas con FEV1 ≤45%, condición estable en el
momento del estudio y autonomía suficiente para seguir las instrucciones del
investigador. Los pacientes que hayan tenido una exacerbación o recibido antibiótico
recientemente (≤ 1 mes) o aquellos que tuvieran un marcapasos o una historia de
neurocirugía fueron excluidos. Durante el estudio abandonaron tres pacientes, 2 del
grupo control por motivos de salud y ciatalgia respectivamente y 1 del grupo de
estimulación neuromuscular eléctrica (NMES) + cicloergómetro por motivos laborales.

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
34
El grupo de NMES + cicloergómetro realizaba contracciones eléctricas inducidas
mediante un electroestimulador en el cuádriceps durante 30 minutos 4 veces a la
semana durante seis semanas. Se colocaron tres electrodos en cada cuádriceps, uno
en la parte proximal y dos distales sobre los dos vastos. El impulso era simétrico y
bifásico, a una frecuencia de 35 Hz durante las dos primeras semanas y que después
se aumentó a 50 Hz durante las cuatro últimas semanas. El trabajo ergo consistía en
entrenar en una bici estática durante 30-40 minutos, de 3 a 5 veces a la semana
durante 8 semanas.
Como conclusiones del estudio destacan que la electroestimulación previa al
entrenamiento lleva a una mejora de la fuerza muscular (p=0.03) y aumento del
diámetro del muslo (p=0.003) en comparación con el grupo de solo entrenamiento.
Aunque no se vea una mejora significativa en la función pulmonar o en la capacidad
de ejercicio, en el grupo NMES la disnea (p=0.02) mejoro significativamente después
del 6MWT.
La adaptación periférica del diámetro del músculo en el grupo NMES, junto con los
cambios en la disnea y en la ventilación durante el ejercicio y la obtención de mejores
puntuaciones en el CFQ 14+, sugiere que reforzar la función muscular antes del
entrenamiento de resistencia puede reducir los requerimientos ventilatorios durante el
ejercicio y tener un efecto positivo a la hora de realizar las actividades de la vida
diaria.
Hay que tener en cuenta algunas debilidades como la pequeña muestra del estudio
debido a la dificultad de reclutamiento reduce el poder estadístico de los resultados del
estudio. Además no se pudo reclutar pacientes que en el 6MWT la distancia recorrida
fuera menor de 400 metros. Otra limitación fue a diferencia de la fuerza del
cuádriceps entre los grupos al inicio del estudio, ya que el proceso de aleatorización
no se hice según sexos y por eso se da una mayor fuerza muscular en el grupo
control.
Kriemler S. et al. Effect of supervised training on FEV1 in cystic fibrosis: A randomized
controlled trial (2013).[36]
Los criterios de inclusión para este estudio fueron que el paciente estuviera
diagnosticado de FQ, que fuera mayor de 12 años, presentar un FEV1 ≥35% y tener la
capacidad para practicar actividad física. Los criterios de exclusión fueron que tuvieran
enfermedades crónicas no relacionadas con la FQ y afecciones que presentan un

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
35
mayor riesgo para el paciente al hacer ejercicio. En este estudio se describen un total
de 8 abandonos. 3 participantes (2 del grupo 1 y 1 del grupo 2) abandonaron el estudio
durante los dos primeros meses debido a exacerbaciones o incumplimiento. Otros tres
pacientes abandonaron después de los 6 meses por razones desconocidas. Por
último, dos pacientes del grupo de entrenamiento aeróbico murieron durante el
segundo año.
El entrenamiento de fuerza se realizaba 3 veces a la semana durante 45 minutos
durante seis meses en un gimnasio y los pacientes fueron supervisados por un
instructor del centro. Realizaban ejercicio de las extremidades superiores como de las
inferiores con series de 6-9 repeticiones. El peso se aumentaba un 5% cuando el
paciente podía realizar más de 9 repeticiones en una serie.
El grupo de entrenamiento aeróbico realizaba ejercicio en una bici estática 3 veces a la
semana durante 45 minutos durante seis meses y podían hacerlo en un gimnasio o en
casa. La resistencia de la bici debía ser a un 65% VO2peak que se controlaba por la
frecuencia cardiaca. Después de los seis primeros meses, a los pacientes de los
grupos de intervención se les animo a seguir con el entrenamiento pero no se hizo
ninguno paso más para asegurar la adherencia.
En este estudio se distinguen dos grupos control, ya que debido al deterioro inusual de
la condición de salud del grupo control del propio estudio, se tuvo que añadir un grupo
control de un estudio paralelo en Alemania. A ambos grupos control se les ordeno que
mantuvieran su nivel de actividad física constante durante los 12 primeros meses. Una
vez pasado este tiempo se les ofreció la opción de ir a un gimnasio gratis pero ninguno
eligió esta opción. Durante el segundo año de estudio no se guio a ninguno de los
pacientes.
Este estudio documenta que un programa de ejercicios aeróbicos o de fuerza de 6
meses con una supervisión parcial puede conseguir mejorar la función pulmonar,
incluyendo el FEV1, FVC y la hiperinflación así como también el rendimiento aeróbico.
Este es el primer estudio de entrenamiento a largo plazo que muestra efectos
significativos en cuanto al FEV1.
Algunas limitaciones del estudio son que el grupo control no es representativo de la
comunidad general de FQ aunque se seleccionara de manera aleatoria. Por eso se
incluyó un segundo grupo control de otro estudio Alemán que era más representativo y
no había diferencias en las características clínicas ni en los tratamientos.

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
36
Dwyer J. et al. Effects of exercise on respiratory flow and sputum properties in patients
with cystic fibrosis (2011).[37]
Para la muestra se reclutaron pacientes adultos que tuvieran FQ. Se excluyeron
aquellos que habían recibido un trasplante de pulmón, pacientes infectados de
Burkholderia cepacia complex o pacientes que no fueran clínicamente estables.
Los sujetos participaron en un ensayo clínico de dos semanas y hacían tres
intervenciones por semana. Las tres intervenciones consistían en ejercicio en un
cicloergómetro, en un tapiz rodante y el tercer grupo realizaba respiraciones, que se
tomo como el grupo control. En cada visita se recogían las muestras de esputo, 20
minutos antes de la intervención (pre), después de 20 minutos de la intervención (post)
y 20 minutos más tarde del descanso (recuperación). El control se hacía en la primera
visita y el cicloergómetro y el tapiz rodante se hacían de manera aleatoria en la
segunda y tercera visita. El ejercicio consistía en 20 minutos de correr o bici a un ritmo
equivalente al 60% VO2peak conseguido durante el test.
Como conclusiones, este estudio fue el primero en examinar cambios en las
propiedades del esputo y en las vías aéreas producidos por el ejercicio físico en
pacientes con FQ. Se ha visto que la práctica de ejercicio moderado-intenso aumenta
la facilidad de expectoración del esputo en pacientes adultos.
En este estudio no se describen posibles limitaciones.
Hebestreit H. et al. Long term effects of partially supervised conditioning programme in
cystic fibrosis (2010). [38]
Los criterios de inclusión para este estudio fueron que tuvieran un diagnostico
confirmado de FQ, ≥ 12 años, FEV1 ≥35% y la capacidad de realizar ejercicio físico.
Los criterios de exclusión fueron que tuvieran enfermedades crónicas no relacionadas
con la FQ y condiciones relacionadas con la FQ que pudieran suponer un riesgo para
el paciente a la hora de realizar ejercicio. Dos pacientes fueron excluidos por tener un
FEV1 ≤35%. En el proceso del estudio 5 pacientes decidieron abandonar, una mujer
del grupo intervención decidió participar en otro estudio y para el resto de abandonos
no se describió ninguna explicación.
A los pacientes se les vio a los 3, 6, 18 y 24 meses. El grupo intervención consistía en
aumentar su ejercicio físico, mínimo 3 veces a la semana durante 60 minutos en un
periodo de seis meses. Los pacientes de este grupo recibieron asesoramiento al inicio

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
37
y al de 3 y 6 meses. A cada paciente se le hizo un plan de actividad individual para
practicar el ejercicio que ellos prefieran y se les animo a que practicaran ejercicios de
fuerza. Cuatro de los 23 pacientes del grupo de intervención decidieron practicar
ejercicios de resistencia (bici, yoga y natación), 3 eligieron deportes con pelota (futbol,
bádminton y squash), 5 combinaron entrenamiento de fuerza con entrenamiento de
resistencia y los restantes practicaron diferentes actividades que combinaban
deportes de resistencia con juegos de pelota y ejercicios fuerza. A los pacientes del
grupo control se les ordeno que mantuvieran su nivel de actividad física constante
durante los primeros 12 meses del estudio.
En cuanto a los resultados de las variables, este estudio demuestra que un programa
de ejercicios para casa parcialmente supervisado tiene efectos positivos en la
capacidad física y función pulmonar, a los 12 meses y un año más tarde después de la
intervención.
Hay algunas limitaciones del estudio que hay que mencionar. Primero, el grupo control
parecía más sano y activo al inicio del estudio en comparación con el grupo control.
Segundo, puede haber habido un sesgo respecto a los efectos positivos en el VO2peak y
en las medidas de los pliegues en el grupo de intervención ya que los evaluadores no
fueron cegados para estos parámetros. En tercer lugar, la participación en actividades
vigorosas no aumentó, en promedio, en la medida prevista, lo que podría reflejar un
subregistro o, muy probablemente, un cumplimiento insuficiente de la intervención. Por
último, el seguimiento incompleto a largo plazo del paciente, una característica
inherente a los estudios de intervención de 2 años de duración, podría comprometer la
validez de los resultados.

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
38
4.3 Dominancias
En el siguiente apartado, encontramos las tablas de dominancias, siendo estas una
forma visual de los resultados de todos los artículos finalmente seleccionados. Se
muestran la comparación de diferentes variables como género, edad, población
reclutada, nivel de evidencia de la escala PEDro, tipo de ejercicio, tiempo del estudio,
dosis de ejercicio, las variables medidas, valores de la función pulmonar y la relación
del FEV1 al inicio de los estudios.
Dominancias descriptivas de la población
Dominancia de género
En la siguiente figura, se muestran los valores referentes al género de los pacientes
seleccionados en los artículos escogidos para analizar.
Figura 2. Dominancia de género
Sin tener en cuenta el tamaño de la muestra, encontramos unos valores medios de
49,45% de mujeres y 50,54%de hombres en los 8 artículos.
0
1020
30
40
50
60
70
80Género %
Mujeres Hombres Media M. Media H.

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
39
Dominancia de edad
En la siguiente dominancia se muestra la media de edad de los pacientes de cada
artículo seleccionado.
Figura 3. Dominancia de edad
Encontramos que la media de edad de los artículos es de 23,71 años. Todos los
artículos tienen un rango de edad parecido, siendo el de menor edad el de Hebestreit
et al. con 19.5 años y de máximo el de Vivodtzev I. et al. con 30 años.
Dominancia población reclutada
En la figura de a continuación se muestran los valores referentes a la población
reclutada, población incluida y la tasa de abandono de los artículos seleccionados.
Figura 4. Dominancia población reclutada.
0
10
20
30
40
50
60
70
80
Kriemler S.et al
RovedderP. et al
Gruber W.et al
HebestreitH. et al
VivodtzevI. et al
Kriemler S.et al
Dwyer T.et al
HebestreitH. et al
Muestra de la población
Población incluida Abandonos
Media población incluida Media abandonos
* * * *
* No se describen
abandonos
7,89% 16,6% 19,2%13,15%
0
10
20
30
40
Kriemler S.et al
Rovedder P.et al
Gruber W.et al.
HebestreitH. et al
Vivodtzev I.et al
Kriemler S.et al
Dwyer T. etal.
HebestreitH. et al
Edad
Edad Media

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
40
El siguiente gráfico nos muestra los siguientes valores; la media de la población
incluida es de 35,5 pacientes. Por último, la tasa de abandono, sólo 4 artículos hablan
de ello por lo que la media es 5,5 pacientes que abandonan. Sin embargo es
importante destacar el porcentaje de gente que abandona en cada artículo. En el caso
del artículo de Hebestreit H. et al, el abandono seria de un 7,89%, un 16,6% en el
quinto artículo, un 19,2% en el caso de Kriemler S. et al y por último, un 13,15% en el
artículo de Hebestreit H. et al. Por lo tanto, destacar que la tasa de abandono más alta
se da en el artículo de Kriemler S. et al.
Dominancias del tipo de estudio
Dominancia de la escala PEDro
El siguiente gráfico muestra los valores del nivel de evidencia según la escala PEDro
de cada artículo escogido para este trabajo.
Figura 5. Dominancia escala PEDro.
Referente a los valores de evidencia se observa que las puntuaciones oscilan entre 4 y
8 puntos con una media de 5.75.
Dominancia tipo de ejercicio
En la siguiente tabla se muestra el tipo de ejercicio que se realiza en los artículos
seleccionados y cómo se hace el ejercicio.
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
Kriemler S.et al
RovedderP. et al
Gruber W.et al
HebestreitH. et al.
VivodtzevI. et al
Kriemler S.et al
Dwyer T.et al
HebestreitH. et al.
Escala PEDro
Puntuación Media

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
Tabla 5. Tipo de ejercicio
AT X X X X X X X X 8
ST X X X X X 5
IT X 1
Estiramientos X X 2
Equilibrio X 2
Kriem
ler S.
et al
Roved
der P.
et al
Gruber
W. et al
Hebest
reit H.
et al
Vivodt
zev I.
et al
Kriemle
r S. et al
Dwyer
T. et al
Hebestreit
H. et al
AT: entrenamiento aeróbico (aerobic training); ST: entrenamiento de fuerza (strength training); IT: entrenamiento
interválico (interval training)
Tabla 6. Cómo se hace el ejercicio.
Cicloergómetro X X X X X X X 7
Cama elástica X 1
Yoga X X 2
Natación X X 2
M. nórdica X 1
Tapiz rodante X 1
D. pelota X X X 3
Kriemler
S. et al
Rove
dder
P. et
al
Gruber
W. et al
Hebest
reit H.
et al
Vivod
tzev I.
et al
Kriemler
S. et al
Dwyer T.
et al
Hebestreit
H. et al

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
Una vez hecha la dominancia sobre el tipo de ejercicio y cómo se hace se distinguen 5
tipos de ejercicios; entrenamiento aeróbico, entrenamiento de fuerza, entrenamiento
interválico, estiramientos y equilibrio. Todos los artículos practican entrenamiento
aeróbico. Dentro del entrenamiento aeróbico, destacar que la mayoría de los artículos
lo hacen mediante el cicloergómetro, seguido de natación, yoga y deportes con pelota.
El entrenamiento de fuerza es otro tipo de ejercicio que muchos autores han utilizado.
En cuanto al entrenamiento interválico, solo se menciona en un artículo y la manera de
ponerlo en práctica es mediante el cicloergómetro.
Dominancia tiempo que dura el estudio
En la siguiente gráfica se explica el tiempo que dura cada estudio seleccionado y
cuantas sesiones se realizan en ese periodo de tiempo.
Figura 7. Dominancia tiempo del estudio.
Se observa que el estudio más corto es el de Dwyer T. et al. que es de dos semanas
y los más largos son los de Hebestreit H. et al, que tienen una duración de seis
meses. Por lo tanto, destacar que la media de la duración de los estudios es de 14,25
semanas.
En cuanto al número de sesiones que se realizan en total, destacar que lo máximo son
72 sesiones en los estudios que duran 6 meses, que practican ejercicio 3 veces a la
semana. En los estudios de Gruber W. et al. y Vivodtzev I. et al, que ambos tienen una
duración de seis semanas, las sesiones que se realizan en total son parecidas,
0
5
10
15
20
25
30
Kriemler S.et al.
RovedderP. et al
Gruber W.et al.
HebestreitH. et al
Vivodtzev I.et al
Kriemler S.et al.
Dwyer T. etal
HebestreitH. et al
Duración estudio
Semanas Media
48 ses.
30ses.
72 ses.
.25/30ses
72 ses.
4 ses.
72 ses.
*
Número de sesiones

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
43
haciendo un total de 30 sesiones. En el estudio de Gruber W. et al practican ejercicio 5
veces a la semana, en cambio en el de Vivodtzev I. et al es diferente según el grupo,
unos hacen 4 días a la semana y el otro grupo entre 3-5 días a la semana.
En el estudio de Kriemler S. et al. destacar que aunque dura 10 semanas más que los
artículos mencionados anteriormente solo se hacen 18 sesiones mas, ya que practican
ejercicio 3 días a la semana.
Dominancia dosis de ejercicio
En la siguiente dominancia se muestra el tiempo de ejercicio que se realiza en cada
artículo seleccionado para el trabajo.
Figura 8. Dominancia dosis de ejecicio.
En el siguiente gráfico se observa durante cuánto tiempo se realiza el ejercicio. Cabe
mencionar que dentro de cada artículo se ven diferencias de duración entre los grupos
ya que practican ejercicios diferentes, como en el de Gruber W. et al, que en el grupo
interválico con 16 minutos es suficiente y el grupo que practica un programa de
ejercicios estándar necesita 45 minutos. El entrenamiento más largo es de una hora y
el más corto de 20 minutos. En 4 artículos el tiempo de ejercicio es de media hora y la
media de todos los artículos es de 36 minutos.
0
10
20
30
40
50
60
70Dosis ejercicio
Minutos ejercicio Media minutos
*

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
44
Dominancia de las variables
Dominancia de las variables que se miden
En la siguiente dominancia se explica que variables analizan en cada estudio teniendo
en cuenta los objetivos específicos del trabajo.
Tabla 7. Dominancia de variables
Función
pulmonar
X X X X X X X X 8
Calidad
de vida
X X X X X 5
Toleranci
a al
ejercicio
X X X X X X 6
Expector
ación
X X 2
Krie
mler
S. et
al
Roved
der P.
et al
Gru
ber
W.
et al
Hebest
reit H.
et al
Vivodt
zev I.
et al
Krie
mler
S. et
al
Dwy
er T.
et al
Hebes
treit
H. et
al
Una vez realizada la tabla se observa que hay 4 variables principales, la función
pulmonar, la calidad de vida, la toleración al ejercicio y la expectoración del esputo. En
los 8 artículos se mide la función pulmonar. La variable menos analizada es la
expectoración del esputo que se puede encontrar en el artículo de Kriemler S. et al y
Dwyer T. et al. La calidad de vida y la tolerancia al ejercicio es analizada en varios
artículos.

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
45
Dominancia de la función pulmonar
En la siguiente dominancia se pretende describir dentro de la función pulmonar que
valores ha analizado cada artículo.
Tabla 8. Dominancia función pulmonar
FEV1 X X X X X X X 7
FVC X X X X 4
FEV1/FVC X 1
VC X X 2
TLC X 1
RV/TLC X X 2
PIF X 1
PEF X 1
VE X 1
RV X 1
Kri
em
ler
S.
et
al
Roved
der P.
et al
Gru
ber
W.
et al
Hebes
treit H.
et al
Vivodt
zev I.
et al
Krie
mler
S. et
al
Dwy
er
T. et
al
Hebes
treit H.
et al
FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo (Forced
Expiratory Volume in first second), FVC: capacidad vital forzada
(Forced Vital Capacity), VC: Capacidad vital (vital capacity),
TLC: capacidad pulmonar total (total lung capacity), RV:
volumen residual (residual volume), PIF: flujo inspiratorio
máximo (peak inspiratory flow), PEF: flujo espiratorio máximo
(peak expiratory flow), VE: ventilaciones por minuto (minute
ventilation).
Destacar que el valor más analizado es la FEV1, que se describe en todos los artículos
menos uno. El FVC es otro valor que se analiza en muchos artículos, siendo estos dos
los más importantes en este trabajo. En algunos artículos se analizan algunos valores

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
46
como el TLC, RV, VC, que se obtienen a partir de una espirometría simple. El autor
Dwyer T. et al. se ha centrado en unos valores totalmente distintos como el PIF, PEF y
VE, que en esta caso nos da información sobre los flujos y las ventilaciones.
Dominancia FEV1 inicial
En la siguiente dominancia se describe el valor del FEV1 que presentan los pacientes
al inicio del estudio.
Figura 9. Dominancia FEV1 inicial
En la siguiente dominancia se representa la relación entre grupos de los valores del
FEV1 y se puede ver que no todos los artículos tienen el mismo valor del FEV1 al inicio
del estudio. También hay diferencias dentro del cada artículo entre el grupo
experimental y el grupo control, excepto en los artículos de Kriemler S. et al que al ser
ensayos cruzados los pacientes seleccionados participan en las intervención como en
el grupo control. Los grupos controles presentan un FEV1 más alto, con una media de
54,5% en comparación con los grupos experimental que tienen una media de 53,5%.
0
10
20
30
40
50
60
70
80
KriemlerS. et al
RovedderP. et al
Gruber W.et al
HebestreitH. et al
VivodtzevI. et al
KriemlerS. et al
Dwyer T.et al
HebestreitH. et al
FEV1 inicial %
FEV1 experimental FEV1 control
Media experimental Media control

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
47
5. DISCUSIÓN
Tras el análisis de los artículos incluidos en el trabajo existe cierta discrepancia entre
los resultados para obtener una conclusión final sobre cuál es el mejor protocolo de
ejercicio físico en este tipo de pacientes.
Las investigaciones citadas en este trabajo incluyen 8 ensayos clínicos relacionados
con la efectividad del ejercicio físico, como herramienta terapéutica para mostrar
cambios respecto la función pulmonar, la calidad de vida, la tolerancia al ejercicio y la
expectoración del esputo en pacientes entre 12 y 40 años con FQ. La media del nivel
de evidencia de los artículos es de 5.75/10 según la escala PEDro, donde
encontramos un articulo con un nivel 8/10 [36], dos con un nivel 7 [32, 34] y el resto
oscilan entre el 4-6 [31, 33, 35, 37, 38]. De este modo, se puede decir que el nivel
general de las evidencias es fiable, teniendo en cuenta que los puntos 5 y 6 de las
escala PEDro en este tipo de estudios es casi imposible que se cumplan en el caso de
la fisioterapia.
La media de edad de los sujetos marcada en los ensayos es de 23,71 años lo que
supone un dato relevante ya que es una población muy joven debido a que la
esperanza de vida es de 40 años. Respecto a los valores de mujeres y hombres a
estudio, no encontramos una gran diferencia siendo un 49,45% mujeres y un 50,54%
hombres. Al contrario que en otras enfermedades respiratorias, como puede ser en la
enfermedad pulmonar obstructiva (EPOC) donde los varones tiene mayor incidencia
de presentar EPOC [39], en este caso no vemos una predisposición mayor en uno de
los sexos. Todos los artículos analizados, excepto uno [34], describen los resultados
independientemente del género. Aun así, al encontrar mejoras en los artículos que
presentan muestras mixtas, podemos afirmar que el ejercicio físico es efectivo tanto
para hombres como mujeres. Además, un estudio del año 2011 analizó el efecto del
ejercicio físico en pacientes con FQ y evaluó la diferencia entre sexos, concluyendo
que un programa de ejercicio físico tiene mejoras similares en ambos géneros [40].
Los datos de género y edad de este estudio coinciden con los datos recogidos en el
documento anual del 2016 de la Cystic Fibrosis Foundation, donde un 51,5% de los
pacientes con FQ eran hombres y la media de edad 19 años. [41]
Respecto la muestra que incluyen los artículos es variada, obteniendo una media de
35,5 sujetos. En los artículos de Kriemler S. [31] et al y Dwyer T. et al [37] la población
es muy pequeña, con 12 individuos en el caso del primer autor y 14 en el segundo. Sin

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
48
embargo estos dos estudios son ensayos clínicos cruzados. En este tipo de ensayos,
cada sujeto es aleatorizado a un grupo, siendo cada sujeto su propio control. Primero
se realiza una intervención y antes de realizar la siguiente intervención se deja pasar
un tiempo que se denomina periodo de lavado. Unos de los aspectos positivos de este
tipo de estudios es que la variabilidad de cada individuo es menor que la
interindividual, pudiendo obtener estimaciones más precisas en comparación con un
ensayo paralelo y por otro lado, que se necesitan muestras de menor tamaño.
Siguiendo con la población de estudio, vemos que algunos artículos presentan
abandonos, concretamente en 4 artículos [34–36, 38]. El estudio que mayor porcentaje
de abandono tiene es el de Kriemler S. et al. con un 19,2%. Esto puede ser debido a
que el periodo de estudio es uno de los más largos de los artículos seleccionados, ya
que tiene una duración de dos años. Se ha visto que los estudios de largo plazo
muestran un efecto positivo en cuanto al FEV1 FVC [42, 43], pero también puede
existir un mayor riesgo de abandonos ya sea porque los pacientes adultos con FQ
tienen que complementar sus estudios o trabajo con un carga terapéutica muy alta que
puede reducir su disponibilidad de participar en los estudio y más si el periodo de
estudio es tan largo o por deterioro de la condición de salud.
Otro de los artículos que presenta una tasa de abandono alta es el de Vivodtzev I. et al
[35] con un 16,6%. En general unos de los criterios de inclusión para la mayoría de los
artículos es que presenten un FEV1 ≥35%, es decir que la severidad de la enfermedad
no sea muy grave. Pero en el caso de Vivodtzev I. es un de los únicos que trata
pacientes con un FEV1 del 38,4% para el grupo experimental y un 26,9% para el grupo
control. Por lo tanto, podría ser que la severidad tenga relación con la tasa de
abandonos.
En cuanto a las variables a estudio en este trabajo, si bien en algunos artículos no se
observan mejoras significativas en relación a la función pulmonar, calidad de vida,
tolerancia al ejercicio o expectoración, tampoco se observa que haya ningún efecto
negativo que afecte a la salud de los pacientes con FQ. Esto ya lo observó Ruf. K et al
en el año 2010 en su estudio. [44]
Si analizamos la función pulmonar, vemos que los autores Rovedder P., Gruber W.,
Kriemler S. y Hebestreit H. observaron mejoras significativas. En los cuatro artículos
se realiza un entrenamiento aeróbico junto con, en el caso de Rovedder P. Kriemler S.

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
49
y Hebestreit, un entrenamiento de fuerza. En cambio Gruber W. lo compara con el
entrenamiento interválico.
En el caso de Gruber W. et al. se observo que el grupo de IT los sujetos presentaban
un FEV1 más bajo tanto al inicio como al final del estudio en comparación con el grupo
SEP. Como en otras muchas enfermedades pulmonares, en la FQ la disminución de la
capacidad de ejercicio puede ser explicada por la reducida función pulmonar
(especialmente FEV1). Muchas veces una de las barreras de prácticas ejercicio físico
es la falta de tiempo, por eso otras de las ventajas del IT es la eficiencia del tiempo. La
percepción del paciente en cuanto a la experiencia del entrenamiento, el IT es más
motivador y menos extenuante en comparación a un entrenamiento con menor
intensidad y de mayor duración. Por eso, el grupo IT puede tener un mayor potencial
de efectos de entrenamiento ayudando a hacer frente mejor a las demandas físicas de
las actividades de la vida diaria.
Cabe destacar que la seguridad y efectividad del IT es especialmente interesante en
pacientes que presentan un nivel más severo de la condición de salud, ya que
presentan una capacidad de ejercicio más baja y limitación pulmonar que sólo les
permite hacer esfuerzos intermitentes y de menor duración. Este resultado también se
puede observar en el estudio de Hulzebos H. et al donde concluye que el IT es un
programa de entrenamiento efectivo en paciente con FQ, sobre todo en los que
presentan una limitación severa. [45]
En el estudio de Kriemler S. et al se observa una mejora significativa tanto en el FEV1
como en el FVC en ambos grupos que realizaban un entrenamiento aeróbico y de
fuerza. Es importante esta mejora, ya que la función pulmonar es un indicador
importante del estado de salud en personas con FQ. En un estudio de Nixon A. se vio
que el valor del FEV1 estaba relacionado con la tasa mortalidad. Un 70% de pacientes
con FEV1 ≤50% murió, en comparación al 26% de los pacientes con un FEV1
≥65%.[46, 47] Es por esto, que es importante tener unos valores altos del FEV1 y
mediante el ejercicio físico se puede aumentar.
Hay controversia en cuanto a como ayuda el ejercicio físico a mejorar estos valores.
En el caso del grupo que entrena la fuerza, la mejora del FVC se relaciona con la
reducción de la hiperinflación gracias al entrenamiento de la musculatura respiratoria
que ayuda a una apertura del espacio aéreo funcional. En los cuatro artículos, aparte

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
50
del entrenamiento aeróbico se realiza un entrenamiento de fuerza, por la tanto sería
interesante investigar sobre una combinación de estos dos entrenamientos.
Un aspecto importante para conseguir estas mejoras en la función pulmonar fue el tipo
de supervisión, ya que con mantener contacto entre el sujeto y el supervisor al menos
durante una vez a la semana, fue suficiente para no perder la motivación y cumplir con
el entrenamiento. Esto nos sugiere que el entrenamiento en vez de ser efectivo es más
importante que sea supervisado continuamente para conseguir que las mejoras
obtenidas se mantengan a largo plazo, ya que solo un ensayo clínico [38] consigue
mantener este efecto a largo plazo de los seis estudios que se hicieron. [48–51] Este
hecho, se confirma ya que en el caso de este estudio, los efectos a largo plazo se
pierden una vez que la supervisión se para.
Siguiendo con las mejores a nivel de la función pulmonar, el estudio de Hebestreit H.
et al [38], es el único que consigue mantener los efectos a largo plazo una vez el
entrenamiento ha finalizado. Una diferencia que tiene este estudio con el resto es que
a los pacientes se les dejo elegir el tipo de ejercicio que querían practicar. El autor
Boas S. et al describió que en la implementación de un programa de ejercicio físico
requiere la evaluación de los riesgos que conlleva la práctica del ejercicio según el
estado de salud de la persona y las preferencias que tiene respecto a las actividades
físicas [52]. Es más, parece que en un programa de entrenamiento individualizado y
elegido libremente, incluso sin supervisión una vez finalizada la intervención, parece
tener el potencial para mantener lo efectos conseguidos hasta un año y medio
después de finalizar la intervención.
Por lo tanto, la hipótesis de que el entrenamiento en vez ser efectivo tiene que ser
supervisado queda en entredicho, ya que en el artículo de Hebestreit H. la supervisión
es durante el periodo de intervención, al igual que en el de Kriemler S. y se podría
decir que lo que es realmente importante es tener en cuenta las preferencias del
paciente respecto al tipo de ejercicio.
En comparación con el artículo de Kriemler S. et al, en este sólo se consiguen efectos
positivos en la FVC, mientras que el otro es el primer estudio en conseguir efectos a
largo plazo en la FEV1. Hasta ahora se habían conseguido efectos positivos en la
FEV1 pero a corto plazo. [51]
Respecto a la calidad de vida, es una variable que solo la encontramos en cinco
artículos y solo en tres se describen mejoras significativas [34, 35, 38]. En el caso de

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
51
Vivodtzev I. las escalas que se ven mejoradas son la percepción de salud y
funcionamiento físico y Hebestreit H. sólo observa mejoras en la escala percepción de
salud que tienen los sujetos. Según Vivodtzev I. se debe a que el hecho de reforzar la
musculatura antes del entrenamiento aeróbico reduce los requerimientos de
ventilación y gracias a esto los sujetos se sienten mejor a la hora de realizar las
actividades de la vida diaria. Es algo sorprendente que solo se hayan visto mejoras en
tan pocos artículos ya que como se ha visto en otros estudios [53, 54], el
entrenamiento induce a cambios en la capacidad de entrenamiento que se asocia con
la escala de funcionamiento físico del CFQ-R. Un estudio del año 2009 observó que el
dominio sobre el funcionamiento físico era un buen predictor de la supervivencia de los
pacientes con FQ. [55]
Rovedder P. et al es otro de los autores que evalúa la calidad de vida, aunque no se
observan resultados significativos. Cabe destacar que en este caso lo hace a través de
dos cuestionarios, el CFQ y SF-36. Si nos centramos en la escala de funcionamiento
físico, en este caso se obtienen mejores resultado mediante el CFQ aunque no sean
significativos, por es importante destacar los beneficios que tiene usar una escala
especifica de la enfermedad [55]. En el caso de este estudio, el hecho de que no se
haya visto una mejora en la calidad de vida puede ser debido a que no hay una mejora
en la tolerancia al ejercicio y por lo tanto no se inducen cambios en la escala de
funcionamiento físico, como hemos mencionado anteriormente. Por otro lado, se habla
de una mejora de la fuerza muscular pero solo de las extremidades superiores, al
contrario que en el caso de Vivodtzev I. que habla de un aumento en las extremidades
inferiores.
En el caso de Hebestreit H. [34] distingue entre actividad física y la condición física, es
decir asocia cada una de estas con la calidad de vida. El resultado más importante de
este estudio es que la condición física, concretamente la capacidad aeróbica, sí que
está relacionada con la CVRS, en cambio con la actividad física medida objetivamente
no se observa ninguna asociación con las diferentes escalas. Por lo tanto, destacar la
importancia de tener una buena condición física y de ahí la importancia de practicar
ejercicio físico y evaluar esta condición físicas en pacientes con FQ. Esta observación
positiva sobre la condición física y las escalas ya se observó en otro estudio del año
2002 [51]. Respecto a la actividad física también se encontró otro estudio donde no se
observo ninguna relación con las escalas del CFQ. [56]

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
52
Otra de las variables importantes que se analiza en este trabajo es la tolerancia al
ejercicio, que se evalúa en seis 6 artículos [31–35, 38], sin embargo solo se muestran
mejoras significativas en 3 de ellos [31, 33, 38]. En el caso de Gruber W. et al, en
ambos grupos se describe una mejora respecto a la tolerancia del ejercicio pero en el
caso del grupo IT se habla de la capacidad submáxima y en grupo SEP de la
capacidad máxima. En el grupo IT se ve una mejora del VO2 en el primer umbral
ventilatorio (VT1) en comparación con el SEP. El VT1 refleja a qué nivel empieza la
carga de trabajo a aumentar los niveles de lactato en sangre. Una de las razones por
las que la capacidad máxima se vea aumenta en el grupo SEP puede ser debido al
volumen de entrenamiento, ya que era mayor en el grupo SEP (5 días a la semana/45
minutos) en comparación con el IT (5 días a la semana/16 minutos). Otra explicación
puede ser que los sujetos del grupo SEP, además del programa de ejercicios también
participaron en deportes como juegos de correr, bádminton…en cambio ningún sujeto
del IT participó en algún deporte de este tipo.
Relacionado con el aumento del VAT y fuerza muscular de la musculatura periférica,
en el estudio de Gruber W. et al se vio que las mejoras de la capacidad de ejercicio
también reflejaban adaptaciones en la musculatura periférica a pesar de la mínima
mejora pulmonar. Esto se puede relacionar con la observación que hizo Vivodtzev I. et
al en su estudio donde se vio que la NMES antes del entrenamiento ayuda a aumentar
la fuerza del cuádriceps y estas adaptaciones periféricas se relacionan con una mejora
de la disnea y la ventilación durante el ejercicio. Las mejoras obtenidas de la fuerza del
cuádriceps en este estudio son similares a las de sujetos sanos o sujetos con EPOC
tras un programa de NMES. [57, 58]
En el caso de Kriemler S.[31] et al y Hebestreit H. et al [38] ambos autores encontraron
una mejora significativa de la tolerancia al ejercicio. Los dos estudios tienen la misma
duración y ambos coinciden en que la mejora de la capacidad física se obtuvo a partir
de los seis meses. Sin embargo, Hebestreit H. et al consiguió mantener estos efectos
a largo plazo, 18-24 meses, sin seguir ninguna intervención formal ni supervisión, en
cambio en el otro artículo estos efectos se perdieron con el tiempo y desaparecieron
18 meses más tarde. Una de las razones por las que el estudio de Hebestreit H. et al
consiguió mantener estas mejoras durante más tiempo puede ser, como bien hemos
mencionado anteriormente, que los sujetos eligieron libremente que ejercicios querían
practicar.

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
53
Rovedder P. y Vivodtzev I. también evalúan la tolerancia al ejercicio pero no
obtuvieron ninguna mejora significativa. El tipo de ejercicio fue el mismo que en los
dos artículos anteriores, entrenamiento aeróbico y entrenamiento de fuerza o NMES
en el caso de Vivodtzev I. una de las razones por las que no se obtuvieron mejoras
puede ser, que el periodo de duración del estudio fuera demasiado corto y no diera
tiempo a obtener cambios respecto a la capacidad de ejercicio. Se podría decir que
para obtener mejoras en la capacidad de ejercicio se necesitan un mínimo de seis
meses. Este hecho es confirmado también en un estudio del año 2013 donde se vio
que un programa de ejercicio aeróbico a largo plazo obtenía mejoras significativas en
pacientes con EPOC a los seis meses [59]. El autor Ochmann et al.[60] hizo una
revisión sistemática sobre los beneficios de los programas a largo plazo en la
fisioterapia respiratoria y Berry et al.[61] es el autor de un estudio donde se comparan
los beneficios de los programas de corto y largo plazo en pacientes con EPOC,
concluyendo que en un programa 18 meses se obtienen mejores resultados respecto a
la capacidad de ejercicio en comparación con un programa de 3 meses.
Una de las diferencias que vemos a la hora de valorar la tolerancia al ejercicio es el
test que utiliza cada artículo. Los autores Gruber W. et al [33], Kriemler S. et al [36] y
Hebestreit H. et al [38] utilizan el test de incremento en cicloergómetro, en cambio
Rovedder P. et al [32] y Vivodtzev I. et al [35] utilizan el 6MWT. Estos test analizan
variables diferentes, el 6MWT mide la distancia recorrida en un tiempo y los test de
incremento miden el consumo de oxígeno y reflejan diferentes parámetros fisiológicos.
Por lo tanto, es difícil comparar los resultados entre los estudios, lo que limita la
interpretación de la literatura publicada en este campo.[62]
Por último, se analiza la expectoración del esputo, que sólo la encontramos en dos
artículos [31, 37]. Ambos estudios analizan el efecto del ejercicio y la fisioterapia
respiratoria respecto a la expectoración del esputo. Varios estudios confirman que
mediante la fisioterapia se obtienen mejores resultados en comparación con el
ejercicio [63], sin embargo las revisiones sistemáticas concluyen que la combinación
de ambas es mejor que solo fisioterapia [64, 65]. El problema que hay en los dos
artículos es la elección de técnicas de fisioterapia que han hecho, ya que no sirven
para sacar el esputo, es decir no son técnicas de higiene bronquial. En ambos
artículos, la fisioterapia respiratoria consiste en inspiraciones y expiraciones lentas.
Probablemente con el ejercicio hayan movilizado el esputo pero a la hora de sacarlo
no se ha hecho correctamente. Además en el caso de Dwyer J. et al. menciona una

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
54
mejora significativa en la facilidad de expectoración del grupo 2 respecto al 1 con un
valor p=0.096 y este valor no es significativo ya que es p>0.05, por lo tanto habría que
revisar bien las mejoras obtenidas.

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
55
6. CONCLUSIÓN
Una vez analizados los resultados obtenidos en esta revisión bibliográfica se puede
concluir que el ejercicio físico, concretamente el ejercicio aeróbico, en pacientes con
FQ resulta efectivo en las variables analizadas, la función pulmonar, la calidad de vida
y la tolerancia al ejercicio. Sin embargo hay algunos aspectos que debemos tener en
cuenta para conseguir crear un protocolo de ejercicios lo más adecuado posible.
De inicio y de cara a implementar un programa de ejercicio físico será necesario
evaluar las condiciones basales de las que parte la persona en cuanto al estado de
salud. A continuación debemos destacar, la importancia de aunar el entrenamiento
aeróbico con un entrenamiento de fuerza, tanto de la musculatura respiratoria, como
también de la musculatura periférica.
La mejora de la musculatura respiratoria disminuye las necesidades ventilatorias de la
persona y esto hace que se sienta mejor cuando desarrolla sus actividades de la vida
diaria. A este nivel también hemos de destacar la importancia de la función pulmonar
como marcador clave del estado de la salud de las personas con FQ. En lo que se
refiere a la musculatura periférica, un aumento de esta, supone una mejora en la
tolerancia al ejercicio y eso conlleva una mejora de la calidad de vida del paciente.
Además, para obtener una mejora en la capacidad del ejercicio se ha visto que se
necesita un mínimo de seis meses por lo tanto la duración de la práctica del ejercicio
es otro aspecto importante. La supervisión durante la práctica del ejercicio también es
importante mencionarla, ya que se ha visto que si los sujetos tienen una persona
controlando, se favorece su motivación y las mejoras obtenidas se mantienen a lo
largo del tiempo. Finalmente se comprueba que estas mejoras obtenidas son más
prolongadas en el tiempo si la persona ha podido elegir qué ejercicio quiere practicar.
Por lo tanto, las futuras líneas de investigación deberían centrarse en analizar el efecto
de un entrenamiento combinado de fuerza y ejercicio aeróbico, tener siempre en
cuenta las preferencias del paciente a la hora de realizar ejercicio para conseguir
efectos a largo plazo y establecer un protocolo en referencia al tiempo de tratamiento e
intensidad, teniendo en cuenta la severidad del paciente ya que se ha visto que en el
caso de pacientes más severos con un entrenamiento más corto e intenso se obtienen
resultados significativos.

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
56
Por último, en cuanto a la valoración de la mejora respecto a la tolerancia al ejercicio,
una situación que me he encontrado ha sido la dificultad de poder comparar resultados
entre los diferentes estudios. De ahí que me planteo que en los futuros estudios sería
útil poder establecer la utilización de los mismos test de valoración de la tolerancia al
ejercicio. Esto podría permitirnos comparar y demostrar si hay realmente diferencias
en cuanto al aumento de la capacidad de ejercicio y consecuentemente podríamos
establecer cuáles son las técnicas de higiene bronquial más adecuadas para obtener
resultados significativos respecto a la expectoración del esputo. En todo caso,
respecto a la expectoración del esputo, los diferentes estudios nos indican que la
combinación de ejercicio físico y la fisioterapia respiratoria nos permite obtener
mejores resultados que si utilizamos estas técnicas por separado.

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
57
7. LIMITACIONES
Algunas de las limitaciones de este estudio son la heterogeneidad de los valores de la
función pulmonar al inicio del estudio, los diferentes programas de ejercicio donde se
practicas diferentes tipos de ejercicio con dosificaciones distintas que además se
combinan con otras técnicas fisioterapéuticas y eso impide que se pueda hacer una
buena conclusión respecto a qué tipo de ejercicio tiene una mayor repercusión sobre
las variables estudiadas.

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
58
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Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
63
9. ANEXOS
Anexo 1: Escala PEDro

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
64
Anexo 2: Tabla artículos y escala PEDro
Kriemler
S.
Radkte
T. et al.
Rovedder
P. Flores
J. et al.
Gruber
W.
Orenstein
D. et al.
Hebestreit
H. Schmid
K. et al.
Vicodtzev
I. Decorte
N. et al.
Kriemler
S.
Kieser
S. et al.
Dwyer
J. et
al.
Hebestreit
H. Kieser
S. et al
1 No Sí Sí Sí Sí Sí Sí Sí
2 Sí Sí No Sí Sí Sí Sí Sí
3 No No No Sí No Sí No No
4 Sí Sí Sí Sí Sí Sí Sí Sí
5 No No No No No No No No
6 No No No No No No No No
7 Sí Sí No No No Sí Sí No
8 No Sí No Sí No Sí Sí Sí
9 No Sí Sí Sí No Sí No No
10 Sí Sí Sí Sí Sí Sí Sí Sí
11 Sí Sí Sí Si Sí Sí Sí Sí
Total 5/10 7/10 4/10 7/10 4/10 8/10 6/10 5/10

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
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Anexo 3: Cuestionario CFQ

Trabajo Fin de Grado Jone Landaluze Isasi
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