Doenças da Substância Branca e Degenerativas

DoençasMetabólicas,daSubstânciaBrancaeDegenera8vasAdquiridasdo

Cérebro

EnvelhecimentoCerebralNormaleDçasNeurodegenera8vasAdquiridas

Dr.EmanuelR.DantasMédicoRadiologista–MembroTitularC.B.R.

EnvelhecimentoCerebralNormal

•  Asalteraçõesespecíficasrelacionadasàidadeocorremnassubstânciasbrancaecinzentacerebrais,nosespaçosliquóricosenosnúcleosdabase.

2Dr. Emanuel R. Dantas


•  SubstânciaBranca:o Focosdeintensidadeaumentadadesinalsão,comfreqüência,iden8ficadosnoscortesdeRMpesadosemT2nospacientesdemenciadoseemidosossaudáveis.

o Sãoencontradosemvárioslocaisdiferentes:•  Substânciabrancasubcor8cal•  Substânciabrancacentral•  Substânciabrancaperiventricular.



•  SubstânciaBranca:o  LesõesSubcor8cais:

•  Ashiperintensidadesnasubstânciabranca(HSB)subcor8calsãocomumenteiden8ficadasnoscortespesadosemT2.•  AsHSBtêmdiferentese8ologias,dependendodalocalizaçãoedaconfiguração.•  Aslesõespun8formessãocaracterizadashistologicamenteporespaçosperivascularesdilatadoseglioseperivascular,enquantoqueaslesõesemretalhoestãoassociadascomapalidezdamielina,espaçosperivascularesdilatadosearterioesclerose.



•  SubstânciaBranca:o  LesõesCentrais:•  AsHSBnacoroaradiadaenocentro-semiovalsãoencontradas8picamentenumadistribuiçãoperivascular.•  Osespaçosperivascularesdilatadossãolesõesarredondadasoulinearesqueseorientamperpendicularmenteaosventrículoseaocórtex.•  AsHSBemretalho,maisconfluentes,estãoprovavelmente,relacionadasàaterosclerosedospequenosvasoseàpalidezdamielina.



•  SubstânciaBranca:o  LesõesPeriventriculares:

•  Vários8posdiferentesdehiperintensidadesperiventricularessãovistosemT2,comosesegue:o  “Quepes”deformatriangularemvoltadoscornosfrontais;o  Halosperiventricularesdelgadoselisos;o  Hiperintensidadesperiventricularesemretalho.

•  Os“quepes”adjacentesaoscornosfrontaissãoumachadonormalempacientesdetodasasidades.

•  Muitospctsidosossaudáveistambémapresentamfinohalosperiventricularessimétricosbilateralmente,comaltaintensidadedesinalnoscortesemT2.

•  EsteshalossãocaracterizadoshistologicamenteporgliosesubependimáriaeperdafocaldoepitéliosubependimáriocomaumentodoLCRperiependimárioenãosãoindicadoresdehidrocefaliadepressãonormal.



•  SubstânciaBranca:o LesõesPeriventriculares:• Ashiperintensidadesperiventricularesemretalhorepresentaminfartodasubstânciabrancaprofundaesãomaiscomunsnospctscomhipertensãooucomhidrocefaliadepressãonormal(HPN)doquenosindivíduosdogrupo-controleajustadopelaidade,emborahajaumasignifica8vasuperposiçãoentreestesgrupos.



•  SubstânciaBranca:o  EspaçosPerivasculares:

•  OsespaçosperivascularesoudeVirchow-Robin(EVR),sãoextensõesdoespaçosubaracnóidecomcoberturapialquecircundamasartériaspenetrantes,quandoelasentramounosnúcleosdabaseounaconvexidadedasubstânciacinzentacor8cal.•  OsEVRpodemseextenderprofundamentenosnúcleosdabaseenocentrosemi-oval.•  OsEVRcircundamasartériaslen8culoestriadasenquantoelascruzampelasubstânciabrancaperfuradaanterioratéosnúcleosdabase.



•  SulcoseCisternas:o Adilataçãodossulcosecisternaséumapartedoprocessonormaldeenvelhecimento.

o Osespaçosliquóricosproeminentestambémsãocomunsnascriançascommenosde1anodeidade.

o Profundidadescraniocor8caisdeaté4mmeprofundidadesinterhemisféricasdeaté6mmsãonormais.


Desordens Neurodegenerativas da Substância Branca

•  Comuns:o EscleroseMúl8plao Arterioescleroseo Trauma(LAD)

•  Incomum:o Desmielinizaçãoviral/pós-viralo Desmielinizaçãotóxica


DesordensNeurodegenera8vasda

SubstânciaBranca–EscleroseMúl+pla

•  E8ologiaeHerança:o E8ologiadesconhecida,emboraamaioriadosinves8gadoresseinclinepeladesmielinizaçãopormediaçãoauto-imuneemindivíduosgene8camentesuscepnveis.

o OpapeldaherançanaEMédesconhecido,porémumaumentonaincidênciadedesmielinizaçãosubclínicafoidemonstradonosparentesdeprimeirograudepacientescomEM.



SubstânciaBranca–EscleroseMúl+pla•  Patologia:

o Macroscopia:– Tantoamorfologiamacroscópicaquantomicroscópicadas“placas”deEMsãovariáveis.

– AplacadeEMagudaéumalesãoedematosarosa-cinzentadasubstânciabranca.

– Anecrosecomoatrofiaealteraçõescís8casécomumnaslesõescrônicas.

– Hemorragiaecalcificaçõessãoraras.o Microscopia:

•  NaEM,tantoamielinaquantoosoligodendrócitosprodutoresdemielinaestãodestruídos.



SubstânciaBranca–EscleroseMúl+pla•  Incidência:

o AEMédelonge,amaiscomumdasdoençasdesmielinizantes,excetopeladoençavascularrelacionadaaoenvelhecimento.

•  IdadeeSexo:o Oiníciodossintomaséusualmenteentreos20e40anosdeidade.

o Arelaçãoentremulheresehomensadultoséde1,7-2:1.

o Quandoocorreemcriançaseadolescentes,arelaçãomulher:homemémuitomaior.



SubstânciaBranca–EscleroseMúl+pla•  Localização:

o  Maisde85%dospacientescomEMtêmlesõesperiventricularesovóidesqueseorientamperpendicularmenteaograndeeixodocérebroedosventrículoslaterais.

o  Opróximolugarmaiscomuméocorpocaloso,envolvidoem50-90%dospacientescomEMdefinidaclinicamente.

o  Ainterfacecaloso-septaléumalocalizaçãoIpica;aslesõesnestaregiãosãoevidenciadasdemaneiraó8manoplanosagital.

o  Nosadultos,otroncocerebraleocerebelosãolocalizaçõesmenoscomuns(aproximadamente10%dasplacassãoinfratentoriais).

o  AslesõesmúlLplassãoIpicas,emboragrandesplacassolitáriastambémocorramepodemserconfundidascomneoplasianosestudoscomimagem.



SubstânciaBranca–EscleroseMúl+pla•  Imagem–TC:

o Frequentementenormalnafaseprecocedocursodadoença.

o AslesõessãoLpicamenteisoouhipodensascomocérebronosestudoscomTC,semreforço.

o Oreforçoapósaadministraçãodecontrasteévariável.o Algumaslesõesnãosealteram,enquantooutrassereforçamintensamente.

o Tantopadrõessólidosouanelaresderealcesãoobservados,àsvezes,tornando-seapenasaparentesapósarealizaçãodecortesretardadoscomaltadosedecontraste.



SubstânciaBranca–EscleroseMúl+pla•  Imagem–RM:

o  AmaioriadasplacasédeisoatéhipointensanoscortesemT1,ehiperintensosquandocomparadosaocérebronoscortesemT2.

o  ComohámuitascausasdehiperintensidadenasubstânciabrancanoscortesemT2,amaiorpartedasautoridadesexigeapresençadetrêsoumaislesõesdiscretas,comtamanhode5mmoumais,comotambémlesõesqueocorramnumalocalizaçãocaracterísLca.

o  Aslesõesoblongasnainterfacecaloso-septalsãoIpicas.o  Aextensãoperiventricarparaasubstânciabrancaprofunda,ochamado“dedodeDawson”écaracterís8ca.



SubstânciaBranca–EscleroseMúl+pla•  Imagem–RM:

o AslesõesdaEMsãofreqüentementevistascomoáreasarredondadasouovóides,comumaspectodebisel(umalesãodentrodaoutra),nosestudosemT1eDP.

o Aslesõesperiventricularesconfluentessãocomunsnoscasosseveros.

o Ahipointensidadeanormalnosnúcleosdabaseévistaemcercade10%doscasoscrônicosseverosdeEM.



SubstânciaBranca–EscleroseMúl+pla•  Imagem–RMo OreforçoéaltamentevariáveleLpicamentetransitório,vistoduranteoestágiodedesmielinizaçãoa8va.

o Tantoospadrõessólidos,quandoanularsãovistos.



SubstânciaBranca–EscleroseMúl+pla•  Imagem–RM:o AlgumaslesõessolitáriasoualtamenteanpicasdaEMpodemserindisLnguíveisdoabscessooudaneoplasia.



SubstânciaBranca–EscleroseMúl+pla•  Critérios de Mc Donald:

o Devm ser aplicados àqueles pcts com (1) síndrome clinicamente típica isolada ou sugestiva de EM ou com (2) sintomas consistentes de doença desmielinizante inflamatória.

o  Tais critérios possibilitam de realizar o diagnóstico de EM baseado na demonstração objetiva da disseminação das lesões tanto no tempo e espaço, associado a história clinica e exames laboratoriais / LCR.

32 Dr. Emanuel R. Dantas

33 CritériosdeDisseminaçãonoEspaçoDr. Emanuel R. Dantas

34

CritériosdeDisseminaçãonoTempoDr. Emanuel R. Dantas

DoençasViraisePós-Virais–DesmielinizaçãoTóxica

•  Aencefaloapa8atóxica(ET)resultadainteraçãodeumcompostoquímicocomocérebro.

•  Astoxinascausamdistúrbiotemporáriooupermanentedafunçãocerebralnormal,deváriasmaneiras,incluindo:o  Depleçãodeenergiaoxida8va;o  Privaçãonutricional;o  Distúrbiosdaneurotransmissão;o  Alteraçãonoequilíbrioiônico.



•  AstoxinaspodemserendógenasouexógenasaoSNC.•  AstoxinasendógenasdoSNCresultam8picamentedeerrosinatosdometabolismotaiscomoasaminoacidopa8asealeucodistrofiadecélulasglobóides(dçadeKrabbe).

•  AETexógenapodeserinternaouexterna.AsETinternassãocausadaspordçassistêmicasqueproduzemtoxinasquecruzamaBHEelesamoSNC(ex.:sdparaneoplásicasedistúrbiosdoequilíbriodoferrocomoaMielinólisePonLnaCerebraleassdhepatocerebrais).



•  AsEXTexternasincluemoenvenenamentoporchumbooumercúrio,aexposiçãoasolventesorgânicos,oabusodeálcooleaquimioterapia.

•  Nestecasosdedesmielinizaçãotóxica,vamosconsiderarasduasETexógenasmaiscomunsqueafetamprimariamenteasubstânciabranca:amielinóliseomóLcaeoalcoolismocrônico.



•  MielinóliseOsmó+ca:o Ocorreclassicamenteemadultosalcoólatras,desnutridosoucronicamentedebilitados.

o Maisde75%doscasosestãoassociadoscomalcoolismocrônicooucomrápidacorreçãodehiponatremia.

o  Patologia:Perdadamielina(mielinólise)comrelaLvapoupançaneuronal;



•  MielinóliseOsmó+ca:o  Localizações:

•  Apartecentraldaponteéolocalmaiscomum(mielinóliseponLnacentralouMPC),emborapossaocorreremoutroslocais.

•  OslocaisextraponLnos(mielinóliseextraponLna–MEP)éidenLficadapatologicamenteemcercadametadedoscasosdedesmielinizaçãoosmó8ca.

•  OslocaisextraponLnosjárelatadosincluemosputâmens,núcleoscaudados,mesencéfalo,tálamoeasubstânciabrancasubcorLcal.



•  MielinóliseOsmó+ca:o  Imagem:

•  Refletemoaumentodeáguanasáreasafetadas.•  TCsemcontraste:normalouáreashipodensasinespecíficas;•  RM:

o HipointensasemT1ehiperintensasemT2o AsfibrastransversasponLnassãoasmaisseveramenteafetadas,enquantoostratoscor8coespinhaisdescendentesestãofreqüentementepoupados.

o Reforçoapósadministraçãodecontrastevaria;algumaslesõessereforçam,porémamaiorianão.



•  MielinóliseOsmó+ca:o  Imagem–RM:

•  Asanormalidadesdosinalpon8notêmumamplodiagnós8codiferencial,queinclui:o  Infartoo Metástases;o Gliomao Esclerosemúl8plao Encefaliteo RadiaçãoouQt.

•  Obs.:OenvolvimentoconcomitantedaponteedosnúcleosdabaseébastanteespecíficoparaMO.



•  IrradiaçãoeQt:o  AneurotoxicidadeéumacomplicaçãoconhecidadaRtedealgunsagentesquimioterápicos.

o Osagentesquimioterápicos,quesesabeespecificamentecausarleucoencefalopa8a,incluem:•  CiclosporinaA•  Metotrexato•  Citarabine•  5-Fluoracil



•  IrradiaçãoeQt:o  Fisiopatologia:

•  Lesãodosvasosdepequenoemédiocalibre,causandoespessamentoendotelial,comconseqüenteobstrução,trombose,isquemia,infartoenecroseparenquimatosa.•  AneurotoxicidadeinduzidapelaRtouQtenvolvepredominantementeasubstânciabrancaprofunda,compoupançarela8vadoscórtexedasfibrassubcor8caisarqueadassubjacentes.



•  Imagem-IrradiaçãoeQt:o  Lesão“tardia”:variamdeumamassafocalúnicaatélesõesmais

difusasdasubstânciabrancao  TantoostemposderelaxamentodeT1quantoosdeT2estão

prolongados.o  Adesmielinizaçãoconfluenteedifusadasubstânciabranca,

combinadacomarápidadeterioraçãoclínica,éconhecidacomoleucoencefalopaLanecrosante.



•  IrradiaçãoeQt:o Obs.:Anecrosefocalporirradiaçãotambémocorreepodeserindis8ngüíveldeneoplasiarecorrenteoupersistentenoscortesdeTCcomcontrasteounasimagensdeRM.


Aterosclerose•  Ashiperintensidadesfocaisnasubstânciabranca(HSB)sãofreqüentementeiden8ficadasnoscortesemT2.

•  Estesfocossãodenominados,deformavariável,como:o  Leucoaraiose;o  Hiperintensidadesperiventriculares;o  Hiperintensidadesdasubstânciabranca.

•  Aslesõeshiperintensassubcor8caisemretalho,observadonoscortesemT2,tantonospacientesidososcomonosdemenciados,estãofreqüentementeassociadoscomarteriosclerose.


Aterosclerose•  OsachadosimaginológicosdeHSBmul8focais,noscortesdeRMem

T2,sãoinespecíficoseodiagnós8codiferencialdestaslesõesémuitoamplo.

•  Ascausasmaiscomunssãoasalteraçõesvascularesrelacionadasao:o  Envelhecimento;o  Espaçosperivascularesdilatados;o  Esclerosemúl8pla.

•  AocontráriodaEM,asimagenspesadasemT1nospacientescomencefalopaLaateroscleróLcasubcorLcal(EAS)sãofreqüentementenormais.

•  AsexceçõessãoashipointensidadesfocaisnoscortespesadosemT1,causadaspelosinfartoslacunaresprofundosepelosespaçosdeVirchow-Robin,alargados.


Aterosclerose•  Outrascausasdiscretasemul8focaisincluem:

o  LinfomaprimáriodoSNCo Metástaseso  Vasculite


DoençasNeurodegenera8vasdaSubstânciaCinzenta

•  Asdesordensneurodegenera8vasqueenvolvemprimariaouexclusivamenteasubstânciacinzenta,epodemseapresentarcomodemêncianosadultos,incluem:o  DoençadeKuf(lipofuscinoseceróideneuronalcominíciona

adul8dade);o  GangliosidoseGM2(Tay-Sachs,DçadeSandhoff)o  Mucopolissacaridose8poIII-B(DçadeSanfilippo).


DoençasNeurodegenera8vasdaSubstânciaCinzenta

•  Outrasdçasneurodegenera8vascomunsna“infância”e,àsvezes,vistanosadultosincluem:o  Adrenoleucodistrofiacominícionaidadeadultoo  Encefalopa8asmitocondriaiso  DçadeWilson


DoençadeAlzheimereOutrasDemênciasCor8cais•  Es8ma-sequepelomenos5%dapopulaçãoacimade65anose15%acimade85anosestejamseveramentedemenciadas.

•  AsDçasdeAlzheimerePicksãoexemplosdedemênciascor8cais.

•  Ademênciaporinfartosmúl8ploséumexemplodedemênciacombinadacor8calesubcor8cal.


DoençadeAlzheimereOutrasDemênciasCor8cais•  DçadeAlzheimer:

o Microscopia:• Perdaneuronal• Gliose•  Emaranhadosneurofibrilares,• Placassenis(neurí8cas)• Angiopa8aamilóide.


DoençadeAlzheimereOutrasDemênciasCor8cais

•  DçadeAlzheimer:o  ADAéamaiscomumdadçasdegenera8vascerebraisadquiridas.

o Macroscopia:•  OscérebrosdospacientescomDAmostraatrofiacerebraldifusa,comsulcosdilatadosedilataçãodosventrículoslaterais.•  Aatrofiadesproporcionaldoslobostemporais,parLcularmentedasformaçõeshipocampais,éumamarcapatológicamacroscópicacaracterís8cadaDA.•  AsubstânciacinzentacorLcalestáreduzida,par8cularmentenoslobostemporais.



•  DçadeAlzheimer:o  Imagem:

•  DixcildediferenciaraDAdoenvelhecimentonormalnosestudosdero8nadaRM

•  Ventrículosdilatadosesulcosproeminentes•  OspacientescomDAtêmatrofiacorLcalgeneralizadaereduçãodasubstânciacinzentacomperdadesproporcionaldevolumenaparteanteriordoslobostemporaisehipocampos.

•  Oscornostemporais,comotambémasfissurascoróidesehipocampais,aparecemparLcularmenteproemientes.

•  Oalargamentodasfissurassilvianaséumindicadorsensível,porémmenosespecíficodaDA.



•  DçadeAlzheimer:o  Imagem:

•  AshiperintensidadesnasubstânciabrancanãosãoumacaracterísLcaparLcularmenteproeminentedaDA.

•  AlgumasHSBocorrem,masháumasignifica8vasuperposiçãocomoscontrolesnormaispareadosporidade,enãohácorrelaçãodefinidacomaseveridadedademência.

•  AdçaseveradassubstânciasbrancasubcorLcaleperiventricularémaisIpicadademênciaporinfartosmúlLplos,doquedaDA.

•  UmavarianteDA,adçadoscorposdeLewi,apresentainclusõeseosinollicascitoplasmáLcas,caracterísLcasparkinsonianasproeminenteseacentuadaatrofiadolobofrontal.


DoençadeAlzheimereOutrasDemênciasCor8cais•  DoençadePick:

o  Éumademênciacor8calmuitomenosfreqüentequeaDA.o Oiníciopré-senil(antede65anosdeidade)écomum.o OsmarcadoresneuropatológicosparaaDPsãooscorposdePick,inclusõescitoplasmá8casarredondadasdis8ntas.

o Macroscopia:•  Marcanteatrofialobarcircunscrita,quepodesermuitoassimétrica.

•  Oslobosfrontaisetemporaissãoosmaiscomunsedesproporcionalmenteafetados,enquantooslobosparietaiseoccipitaisestãorela8vamentepoupados.


DoençadeAlzheimereOutrasDemênciasCor8cais•  DemênciaVascular:

o  DepoisdaDA,oacidentevascularéasegundacausaprincipaldedemênciaproressivaeirreversível,respondendopor10a30%dasdemências.

o  TCsemcontraste: •  InfartoscorLcaisesubcorLcais•  VentrículosesulcoscorLcaismaiores•  Prevalênciamaiselevadadelucênciasnasubstânciabrancadoqueoscontrolespareadosporidade.


DoençadeAlzheimereOutrasDemênciasCor8cais•  DemênciaVascular:

o  Aencefalopa8aarterioescleró8casubcor8cal(EAS),tambémconhecidacomodoençadeBinswanger,éprovavelmenteumaformadeDIM.

o  Asalteraçõesarterioescleró8casinduzidaspelahipertensão,nasartériasmedularesperfuranteslongaspodeminduzirhipoperfusãoedanoisquêmicosecundárionasubstânciabrancaperiventricular.



•  DçadeParkinson:o  Afetaaproximadamente1%dapopulaçãoacimade50anosdeidade.

o  Amarcaneuropatológicaéaperdadeneurônioscontendoneuromelaninanasubstâncianegra(parLcularmenteparscompacta),nolocusceruleusenúcleodorsaldovago.

o  Imagem:•  Diminuiçãodalarguradaparscompacata.•  EmboraoferrotecidualeasconcentraçõesdeferriLnaestejamelevadasdaDP,namaioriadoscasos,elesnãocausamencurtamentodetectáveldeT2.


Doenças da Substância Branca e Degenerativas

Education

Transcript of Doenças da Substância Branca e Degenerativas