DOENÇA DE MÉNIÈREDOENÇA DE MÉNIÈRE(Ouvido interno – hipertensão endolinfática – hipoacusia + vertigem + (Ouvido interno – hipertensão endolinfática – hipoacusia + vertigem +

zumbidos)zumbidos)

Prof. Lucio A. Prof. Lucio A. CastagnoCastagno

OtorrinolaringologiaOtorrinolaringologialuciocastagno@hotmail.comluciocastagno@hotmail.com

Ouvido internoOuvido interno

AUDIÇÃOAUDIÇÃO– Transforma na cóclea Transforma na cóclea

(A)(A) a onda sonora a onda sonora mecânica em mecânica em impulsos elétricos impulsos elétricos para o cérebro para o cérebro

EQUILÍBRIOEQUILÍBRIO– Envia estímulos dos Envia estímulos dos

canais semicirculares canais semicirculares (B)(B), sáculo e utrículo , sáculo e utrículo para o cérebropara o cérebro

CócleaCóclea

Caracol com 2 3/4 Caracol com 2 3/4 voltas ao redor de voltas ao redor de um coluna ósseaum coluna óssea

Três canais:Três canais:– Escala Vestibular Escala Vestibular – Escala TimpânicaEscala Timpânica– Escala MédiaEscala Média

Perilinfa Endolinfa

FisiologiaFisiologia

PerilinfaPerilinfa – similar ao LCR (alto Na+, – similar ao LCR (alto Na+, baixo K+)baixo K+)

EndolinfaEndolinfa – produzida na – produzida na Stria Stria VascularisVascularis (baixo Na+, alto K+); (baixo Na+, alto K+); escala mediaescala media

Fluxo da Fluxo da endolinfaendolinfa

TeoriasTeorias

– LongitudinalLongitudinal – produzida na Stria – produzida na Stria Vascularis, flui até o Vascularis, flui até o saco endolinfáticosaco endolinfático..

– DifusoDifuso – produzida e absorvida pela – produzida e absorvida pela Stria Vascularis ao longo de todo o Stria Vascularis ao longo de todo o labirinto membranoso (scala media).labirinto membranoso (scala media).

Andrews, JC, Intralabyrinthine fluid dynamics: Meniere disease 12(5) Oct 2004 pp408-412

Órgão de CortiÓrgão de Corti

Células ciliadasCélulas ciliadasdo Órgão de Cortido Órgão de Corti

Outer Hair CellsOuter Hair Cells (células ciliadas externas)(células ciliadas externas)

Inner Hair Inner Hair CellCell (célula ciliada (célula ciliada interna)interna)

Função das células ciliadas Função das células ciliadas externas e internas do Órgão de externas e internas do Órgão de CortiCorti

Sistema VestibularSistema Vestibular 3 canais 3 canais

semicircularessemicirculares Compartilha fluidos Compartilha fluidos

com a cócleacom a cóclea

EQUILÍBRIOEQUILÍBRIO

DOENÇA DE MÉNIÈREDOENÇA DE MÉNIÈRE

HipoacusiaHipoacusia flutuanteflutuante

VertigemVertigem recorrenterecorrente

ZumbidosZumbidos (tinitus) (tinitus)

““Pressão nos ouvidos”Pressão nos ouvidos”Prosper

Ménière (1799-1862)

DOENÇA DE MÉNIÈREDOENÇA DE MÉNIÈREHistóricoHistórico

1861 - 1861 - Prosper Prosper MénièreMénière: descreve : descreve síndrome de síndrome de surdez, surdez, tinitus e vertigemtinitus e vertigem causada por lesão causada por lesão no no labirintolabirinto

1938 – Hallpike e 1938 – Hallpike e Cairns: patologia da Cairns: patologia da hipertensão hipertensão (hidropsia) (hidropsia) endolinfáticaendolinfática

Hidropsia endolinfáticaHidropsia endolinfática

DOENÇA DE MÉNIÈREDOENÇA DE MÉNIÈRE

Labirinto membranoso normal

Labirinto membranoso dilatado (hidropsia

endolinfática)

DOENÇA DE MÉNIÈREDOENÇA DE MÉNIÈREEpidemiologiaEpidemiologia

Predomínio em brancosPredomínio em brancos 1/1000 da população1/1000 da população 20-50 anos (raro em crianças)20-50 anos (raro em crianças) Bilateral em 40%Bilateral em 40%

DOENÇA DE MÉNIÈREDOENÇA DE MÉNIÈREEtiologiaEtiologia

MÉNIÈREMÉNIÈRE ??

MÉNIERE MÉNIERE ??

MENIÈRE MENIÈRE ??

DOENÇA DE DOENÇA DE MÉNIÈREMÉNIÈREEtiologia Etiologia MultifatorialMultifatorial1) Anatômico: 1) Anatômico: redução de redução de

pneumatização do mastóide e hipoplasia pneumatização do mastóide e hipoplasia do aqueduto vestibulardo aqueduto vestibular

2) Genético: 2) Genético: 7.7% hereditário7.7% hereditário

3) Imunológico: 3) Imunológico: deposição de deposição de imunocomplexos no saco endolinfáticoimunocomplexos no saco endolinfático

4) Viral ?4) Viral ?

DOENÇA DE MÉNIÈREDOENÇA DE MÉNIÈREEtiologia MultifatorialEtiologia Multifatorial

5) Vascular: 5) Vascular: associado a enxaquecaassociado a enxaqueca

6) Metabólico: 6) Metabólico: bomba NaK na estria bomba NaK na estria vascular; endolinfa rica em Kvascular; endolinfa rica em K

7) Psicológica: 7) Psicológica: obsessivo; neuróticoobsessivo; neurótico

D.MÉNIÈRE: D.MÉNIÈRE: PatofisiologiaPatofisiologia HidropsiaHidropsia endolinfáticaendolinfática(=hipertensão) (=hipertensão)

leva a distorção da membrana de leva a distorção da membrana de Reissner no labirinto membranoso Reissner no labirinto membranoso

D.MÉNIÈRE: D.MÉNIÈRE: PatofisiologiaPatofisiologia

Hipertensão endolinfática pode Hipertensão endolinfática pode causar causar microrupturas na microrupturas na membrana de Reissnermembrana de Reissner..

Essas rupturas são confirmadas Essas rupturas são confirmadas em vários estudos histológicos.em vários estudos histológicos.

Review Article: Minor, Lloyd et al, Meniere’s Disease, Current Opinion in Neurology 17(1) Feb2004

D.MÉNIÈRE: D.MÉNIÈRE: PatofisiologiaPatofisiologia

Review Article: Minor, Lloyd et al, Meniere’s Disease, Current Opinion in Neurology 17(1) Feb2004

MICRORUPTURAS NA MEMBRANA DE

REISSNER

HIPERTENSÃO ENDOLINFÁTICA

Crises VERTIGEM

HIPOACUSIA

TINITUS

Cicatrização

HIPOACUSIA FLUTUANTE (melhora

audição)

Vincent van Gogh(Holanda 1853-1890)

Auto-retrato com orelha enfaixada (1890)

Noite Estrelada (1889)

DOENÇA DE

MÉNIÈRE ?

DOENÇA DE

MÉNIÈRE ?

PatofisiologiaPatofisiologia

O que causa a hidropsia?O que causa a hidropsia?

– Obstrução do ducto ou saco Obstrução do ducto ou saco endolinfático.endolinfático.

– Alteração na absorção da endolinfa Alteração na absorção da endolinfa (“síndrome de mal absorção da endolinfa”?)(“síndrome de mal absorção da endolinfa”?)

– Lesão imunológica no ouvido interno Lesão imunológica no ouvido interno (níveis elevados de Ig na endolinfa)(níveis elevados de Ig na endolinfa)

DOENÇA DE MÉNIÈREDOENÇA DE MÉNIÈREDiagnósticoDiagnóstico

AnamneseAnamnese

AudiometriaAudiometria EletrococleografiaEletrococleografia EletronistagmografiaEletronistagmografia CT-ouvidosCT-ouvidos

DOENÇA DE MÉNIÈREDOENÇA DE MÉNIÈREQuadro clínicoQuadro clínico

Hipoacusia + vertigem + tinitusHipoacusia + vertigem + tinitus

Enfermidade crônica “dinâmica”Enfermidade crônica “dinâmica”

– Estágio I:Estágio I: vertigem; assintomático nas vertigem; assintomático nas remissões.remissões.

– Estágio II:Estágio II: hipoacusia sensorial para sons hipoacusia sensorial para sons graves graves (flutuante -> permanente);(flutuante -> permanente); sem vertigem. sem vertigem.

– Estágio III: Estágio III: surdez; vertigem->desequilíbrio.surdez; vertigem->desequilíbrio.(AAOHNS 1972, 1985 e 1995)(AAOHNS 1972, 1985 e 1995)

DOENÇA DE MÉNIÈREDOENÇA DE MÉNIÈREAudiometriaAudiometria

a) a) Hipoacusia em Hipoacusia em freqüências graves freqüências graves (tinitus de (tinitus de baixa freqüência= graves)baixa freqüência= graves)

b) Hipoacusia em graves e b) Hipoacusia em graves e agudos agudos (melhor audição em 2kHz)(melhor audição em 2kHz)

c) Hipoacusia em todas as c) Hipoacusia em todas as freqüênciasfreqüências

Cóclea: Cóclea: FreqüênciasFreqüências

Agudos = janela oval e turno basal

Graves = apex

Definition of Meniere’s Definition of Meniere’s DiseaseDisease

– Possible Meniere's diseasePossible Meniere's disease Episodic vertigo of the Meniere's type without documented hearing loss, Episodic vertigo of the Meniere's type without documented hearing loss,

oror Sensorineural hearing loss, fluctuating or fixed, with dysequilibrium but Sensorineural hearing loss, fluctuating or fixed, with dysequilibrium but

without definitive episodeswithout definitive episodes Other causes excludedOther causes excluded

– Probable Meniere's diseaseProbable Meniere's disease One definitive episode of vertigoOne definitive episode of vertigo Audiometrically documented hearing loss on at least one occasionAudiometrically documented hearing loss on at least one occasion Tinnitus or aural fullness in the treated earTinnitus or aural fullness in the treated ear Other causes excluded Other causes excluded 

– Definite Meniere's diseaseDefinite Meniere's disease Two or more definitive spontaneous episodes of vertigo 20 minutes or Two or more definitive spontaneous episodes of vertigo 20 minutes or

longerlonger Audiometrically documented hearing loss on at least one occasionAudiometrically documented hearing loss on at least one occasion Tinnitus or aural fullness in the treated earTinnitus or aural fullness in the treated ear Other cases excluded Other cases excluded 

– Certain Meniere's diseaseCertain Meniere's disease Definite Meniere's disease, plus histopathologic confirmationDefinite Meniere's disease, plus histopathologic confirmation

Committee on Hearing and Equilibrium Guidelines for Diagnoses and Evaluation of Therapy in Meniere’s Disease, AAOHNS Board of Directors March 1994

DOENÇA DE MÉNIÈREDOENÇA DE MÉNIÈRETratamentoTratamento

EmpíricoEmpírico; etiologia desconhecida; etiologia desconhecida

Efeito placeboEfeito placebo

Vertigem desaparece após anos (70% Vertigem desaparece após anos (70% dos casos)dos casos)

HipócratesHipócrates(Grécia, Cós, 460-370 AC)(Grécia, Cós, 460-370 AC)

““Primun non nocere”Primun non nocere” (“primeiro não faça mal”)(“primeiro não faça mal”)

Pai da medicinaPai da medicina Medicina X ReligiãoMedicina X Religião Escolas gregas de medicina:Escolas gregas de medicina:

– Cnido:Cnido: diagnósticos diagnósticos– CósCós: prognósticos: prognósticos; tratamento ; tratamento

passivo (ag, cron, crise, endêmico, passivo (ag, cron, crise, endêmico, epidêmico, reagudização, epidêmico, reagudização, resolução... Hipócrates! )resolução... Hipócrates! )

““Primun non nocere”Primun non nocere” (“primeiro não faça mal”)(“primeiro não faça mal”)

Pai da medicinaPai da medicina Medicina X ReligiãoMedicina X Religião Escolas gregas de medicina:Escolas gregas de medicina:

– Cnido:Cnido: diagnósticos diagnósticos– CósCós: prognósticos: prognósticos; tratamento ; tratamento

passivo (ag, cron, crise, endêmico, passivo (ag, cron, crise, endêmico, epidêmico, reagudização, epidêmico, reagudização, resolução... Hipócrates! )resolução... Hipócrates! )

DOENÇA DE MÉNIÈREDOENÇA DE MÉNIÈRETratamentoTratamento Crise aguda:Crise aguda:

cinarizina/flunarizina; diazepamcinarizina/flunarizina; diazepam

Manutenção:Manutenção: restrição salrestrição sal; ; diuréticosdiuréticos (furosemide/ (furosemide/hcthct); ); betahistidinabetahistidina; ; cinarizina/flunarizina; corticóidescinarizina/flunarizina; corticóides

DOENÇA DE MÉNIÈREDOENÇA DE MÉNIÈREPrescriçãoPrescrição

1.1. Restrição de sódioRestrição de sódio

2.2. HidroclorotiazidaHidroclorotiazida (Drenol(DrenolRR) ) 25-50mg qD 25-50mg qD 2-3m2-3m

3.3. BetahistidinaBetahistidina (Labirin(LabirinRR)) 24mg q12h 2-3s 24mg q12h 2-3s

4.4. Flunarizina 10 mg Flunarizina 10 mg (Vertix(VertixRR) ) 1c qD 3-4 s1c qD 3-4 s

5.5. Dimenidrinato 100mg Dimenidrinato 100mg (Dramin(DraminRR) ) q6h prnq6h prn

Obs: Diversos outras drogas também podem ser usadas e a posologia é muito variável de acordo com a intensidade do quadro clínico. A prescrição acima representa apenas uma entre várias alternativas.

DOENÇA DE MÉNIÈREDOENÇA DE MÉNIÈRETratamento cirúrgicoTratamento cirúrgico

AblativoAblativo: destruição do neuroepitélio do : destruição do neuroepitélio do ouvido interno; ouvido interno; injeção intratimpânica de injeção intratimpânica de gentamicinagentamicina (90% controle da vertigem e 25% risco (90% controle da vertigem e 25% risco de surdez coclear).de surdez coclear).

Cirúrgico:Cirúrgico:a) a) ConservadorConservador: drenagem saco endolinfático; : drenagem saco endolinfático;

secção do nervo vestibularsecção do nervo vestibular..

b) b) DestrutivoDestrutivo: labirintectomia; cocleosaculotomia.: labirintectomia; cocleosaculotomia.

DOENÇA DE MÉNIÈREDOENÇA DE MÉNIÈRESumárioSumário

Etiologia Etiologia multifatorialmultifatorial Hidropsia endolinfáticaHidropsia endolinfática Diagnóstico: Diagnóstico: vertigem, hipoacusia e vertigem, hipoacusia e

zumbidoszumbidos

Doença crônica Doença crônica (longos períodos de (longos períodos de remissão)remissão)

Tratamento clínicoTratamento clínico (cirurgia apenas em (cirurgia apenas em vertigem severa incapacitante)vertigem severa incapacitante)

CASO CLÍNICO 1CASO CLÍNICO 1

JB, fem., 48anos: JB, fem., 48anos: episódios vertiginososepisódios vertiginosos há 5 meses (há 5 meses (duração duração diasdias); ); hipoacusia hipoacusia flutuanteflutuante e “pressão” e “pressão” OE; OE; tinitustinitus OE OE contínuo.contínuo.

ENG normalENG normal CT e IRM normaisCT e IRM normais

AUDIOMETRIAAUDIOMETRIA

Caso 1Caso 1Diagnóstico é ?Diagnóstico é ?

Caso 1Caso 1Diagnóstico é ?Diagnóstico é ?

Doença de MÉNIÈRE OEDoença de MÉNIÈRE OE

CASO CLÍNICO 2CASO CLÍNICO 2

RH,masc.,50 anos: RH,masc.,50 anos: tontura, tontura, hipoacusia hipoacusia flutuanteflutuante e e tinitus OEtinitus OE há 5 anos; crises de há 5 anos; crises de vertigemvertigem (duração (duração horas). horas).

Cofose OD secundária a Cofose OD secundária a cirurgia de decompresão cirurgia de decompresão do saco endolinfático há do saco endolinfático há 10 anos.10 anos.

AUDIOMETRIAAUDIOMETRIA

Caso 2Caso 2Diagnóstico é ?Diagnóstico é ?

Caso 2Caso 2Diagnóstico é ?Diagnóstico é ?

Doença de MÉNIÈRE Doença de MÉNIÈRE BILATERALBILATERAL

CASO CLÍNICO 3CASO CLÍNICO 3

JM, masc., 76 anos: JM, masc., 76 anos: vertigem fugazvertigem fugaz (minutos) ao virar na (minutos) ao virar na cama, com náuseas e cama, com náuseas e vômitos, há 3 vômitos, há 3 semanas; semanas; ausência ausência de tinitusde tinitus e e “pressão”; “pressão”; hipoacusia hipoacusia progressivaprogressiva bilateral bilateral há cerca de 10 anos há cerca de 10 anos (não flutuante).(não flutuante).

AUDIOMETRIAAUDIOMETRIA

Caso 3Caso 3Diagnóstico é ?Diagnóstico é ?

Caso 3Caso 3Diagnóstico é ?Diagnóstico é ?

VERTIGEM POSICIONAL VERTIGEM POSICIONAL PAROXÍSTICA BENIGNAPAROXÍSTICA BENIGNA

... Nem tudo é sempre Doença de Ménière !

Charles Robert DarwinCharles Robert Darwin (Inglaterra 1809-1882)(Inglaterra 1809-1882)

““A Origem das Espécies” (1859)A Origem das Espécies” (1859) Viagem de 5 anos no HMS BeagleViagem de 5 anos no HMS Beagle Doença de MénièreDoença de Ménière