Arcileu Loriato, Feliipe Dettogni, Hugo Moura, José Neto, Karllayno Camatta, Miguel Oliveira, Saulo Daniel, Thiago Guerra

1

Diagnosticando cefaleias

CONTEXTO:

Uma abordagem sistemática do diagnóstico de cefaleias primárias e

secundárias requerem a mensuração da frequência e duração da cefaleia.

OBJETIVO:

Esse artigo apresenta esboços dos subtipos mais importantes de cefaleia e

discute algumas das novas revisões e tipos de cefaleias incluídos na

Classificação Internacional de Distúrbios de Cefaleias (International

Classification of Headache Disorders, ICHD-2).

DISCUSSÃO:

Serão discutidas as manifestações clínicas que distinguem cefaleias

secundárias requerem investigação urgente (bandeiras vermelhas)

daquelas que podem ser monitoradas com mais segurança (bandeiras

azuis).

O clínico deve abordar o diagnóstico de cefaleias de forma ordenada e lógica. Isso evitará a frustação de um diagnóstico

incorreto e consequentemente resultados precários de tratamento. Por sorte, de muitas maneiras, as cefaleias são

mensuráveis. Antes da Classificação Internacional de Distúrbios de Cefaleia (ICHD-1) de 1988, os critérios para fazer o

diagnóstico de cefaleia eram baseados preferencialmente em descrições vagas e generalizadas dos sintomas. A classificação

de 1988 centrava-se em duração e frequência de cefaleia. A edição revisada de 2004 (ICHD-2) forma a base para o

diagnóstico clínico, tratamento e pesquisa.

Cefaleia Primária O diagnóstico de uma cefaleia primária requer

que todas as condições identificáveis e

prováveis que podem causar

secundariamente cefaleia, sejam excluídas.

Portanto para realizar um diagnóstico de uma

cefaleia primária, nem a história, nem o

exame físico devem sugerir uma causa

secundária para cefaleia e, quando

apropriado, métodos investigativos especiais

como tomografia computadorizada (TC) da

cabeça devem excluir tais condições.

Para esta etapa crucial do diagnóstico ser

feita, o clínico deve estar familiarizado com os

sinais e sintomas típicos de cada tipo de cefaleia, identificados por um exame físico competente e selecionados por métodos

investigativos especiais. Uma classificação de cefaleias geral, operacional e simplificada, que permite a diferenciação de

cefaleias primárias e secundárias (mas em um estágio precoce, divide cefaleias primárias baseadas em frequência) é

mostrada na Tabela 1.

Tabela 1. Cefaleias primárias e secundárias

Cefaleias Primárias Episódicas

Enxaqueca

Cefaleia do tipo tensional episódica

Cefaleia em salvas e cefalalgias autonômicas do trigêmeo

Cefaleias Primárias Frequentes (crônica diária)

Enxaqueca transformada

Cefaleia tipo tensional crônica

Cefaleia persistente diária

Hemicrania contínua

Cefaleias Secundárias

Arcileu Loriato, Feliipe Dettogni, Hugo Moura, José Neto, Karllayno Camatta, Miguel Oliveira, Saulo Daniel, Thiago Guerra

2

Cefaleia Secundária De acordo com estudos de prevalência de cefaleia que acompanharam pacientes por toda a vida, ambas cefaleias tensionais,

primárias e secundárias, são o tipo mais comum (69%), enquanto cefaleias provenientes de infecções sistêmicas são o

segundo tipo mais comum (63%). Migrânea é a próxima mais comum (16%), seguida de cefaleia pós trauma cefálico (4%),

cefaleia idiopática em facadas (2%), cefaleias por esforço (1%), hemorragia subaracnoidea (<1%) e tumores cerebrais (0,1%).

Cefaleias secundárias são uma consideração importante, não somente pelo seu risco potencial inerente, mas devido sua

prevalência. Uma classificação clínica de cefaleias secundárias é mostrada na Tabela 2.

Cefaleias de Bandeiras Azuis e Vermelhas Cefaleias de bandeiras azuis e vermelhas são aquelas que algum sinal/sintoma na história ou exame físico sugere que a

cefaleia é originada por uma causa secundária. Sinais/sintomas de Bandeiras azuis (Tabela 3) indicam cefaleias secundárias

que não requerem investigação urgente. Já sinais/sintomas de Bandeiras vermelhas requerem atenção urgente (Tabela 4).

Tabela 3. Cefaleias de bandeira azul

Dor de cabeça que é principalmente occipital, mas às vezes irradia para as têmporas, notável pelo exame da

mobilidade cervical (cefaleia cervicogênica ou espondilose cervical).

Cefaleias temporárias ligadas a injurias cervicais do pescoço

Cefaleia relacionada com a leitura (tensão ocular)

Cefaleias temporárias ligado à ingestão de drogas (por ex. Vasodilatadores)

Dores de cabeça associadas com a doença viral sistêmica (por exemplo, a gripe).

Diagnóstico de síndromes de cefaleia primária Uma vez que o médico está confiante que a dor de cabeça de causa secundária está excluída, o próximo passo ordenado no

algoritmo de diagnóstico pode ser dado.

Frequência A cefaleia primária é dividida em: frequência baixa a moderada (<15 dias de cefaleia por mês) – dor de cabeça ‘episódica’,

e de alta frequência (>15 dias de cefaleia por mês) – cefaleia ‘crônica diária‘.

Tabela 2. Cefaleias Secundárias

Distúrbios das Cefaleias Secundárias

- Crânio (por exemplo, Doença de Paget, mastoidite, doença maligna secundária)

- Orelhas (por exemplo, Otite média ou externa)

- Olhos (por exemplo, glaucoma, estrabismo, tensão ocular, irite)

- Nariz e seios nasais (por exemplo, sinusite aguda ou crónica)

- Dentes (por exemplo, abscesso dentário, má oclusão)

- Coluna cervical (por exemplo, espondilose cervical)

- Nervos cranianos (por exemplo, herpes zoster, neuralgia occipital)

Cefaleia Secundária a:

- Distúrbios vasculares intracranianos (por exemplo, trombose venosa, aneurisma roto, hemorragia cerebral)

- Distúrbios vasculares extracranianas (por exemplo, dissecção da artéria carótida, arterite craniana ou carotidínia)

- Distúrbios da pressão intracraniana (pressão intracraniana aumentada ou baixa pressão do líquido cefalorraquidiano,

por exemplo, em vazamento pós punção lombar)

-Infecções Intracranianas (por exemplo, encefalite ou meningite)

Cefaleia atribuível à:

- Infecção generalizada (por exemplo, gripe, febre tifoide ou a malária)

- Medicação (por exemplo, vasodilatadores.)

- Hipertensão

Arcileu Loriato, Feliipe Dettogni, Hugo Moura, José Neto, Karllayno Camatta, Miguel Oliveira, Saulo Daniel, Thiago Guerra

3

Tabela 4: Cefaleias de bandeira vermelha

• Novo início, configuração específica. Cefaleia nova no cenário de câncer (metástases), infecção por HIV (infecção

oportunista), manipulação de pós ou trauma no pescoço, ou associado com trauma craniano leve em idosos

(hematoma subdural).

• Cefaleia nova e persistente

• Sinais ou sintomas focais (exceto aura visual ou sensorial típica da enxaqueca)

• Cefaleia com sinais neurológicos focais que precedem ou duram mais que a dor de cabeça (a rara exceção é

enxaqueca hemiplégica)

• Cefaleia que é progressiva (pode sugerir uma lesão de massa)

• Cefaleia de início súbito (pode indicar um sangramento ou no espaço subaracnóideo ou no parênquima cerebral)

• Cefaleia com lesão cutânea (pode indicar meningite meningocócica ou doença de Lyme)

• Persistência da cefaleia unilateral na vida adulta por muito tempo (pode indicar arterite craniana)

• Cefaleia com uma taxa de sedimentação de eritrócitos aumentada (ERS) (pode ser uma indicação de arterite

craniana, doença do colágeno ou infecção sistêmica)

• Cefaleia com papiloma (levanta a suspeita de pressão intracraniana devido a uma lesão em massa ou hipertensão

intracraniana benigna)

• Cefaleia que não sejam enxaquecas durante a gravidez ou no pós-parto (trombose venosa cerebral pode ocorrer

durante ou logo após a gravidez)

• Cefaleia claramente desencadeada por mudanças na postura (pode indicar baixo liquido cefalorraquidiano [LCR]

pressão, por exemplo devido a vazamento de LCR espontânea)

• Cefaleia associada com distúrbios visuais (pode indicar tanto como glaucoma ou neurite óptica)

• Cefaleia que têm características primárias, mas com características incomuns.

Duração do ataque A cefaleia pode ser facilmente categorizada em 2 grupos: aquelas que duram por mais de 4 horas (por exemplo: migrânea),

e as que duram menos de 4 horas (por exemplo: de fragmentação). Usando o ponto de distinção primária de frequência da

cefaleia por unidade de tempo, todos os pacientes de dor de cabeça podem ser classificados em dois grandes grupos:

episódica ou frequentes. Estes grupos podem ser classificados na subcategoria em dores de cabeça de duração mais curta

ou mais longa.

Cefaleia episódica • Cefaleia de frequência baixa a moderada com ataques de longa duração (>4 horas por dia): migrânea, tipo de

cefaleia tensional.

• Cefaleia de frequência baixa a moderada com ataques de curta duração (<4 horas por dia): cefaleia em salvas e

outras cefaleias autonômicas do trigêmeo (TACs)

• Cefaleia com duração primária muito curta com características especiais (<15 dias por mês): cefaleia desencadeada

por esforço, tosse, manobra de Valsalva ou sono (tosse primário, esforço primário, cefaleia hípmica, orgásmica e

pré-orgásmica). Aqui o gatilho é identificado e a duração da dor de cabeça varia de curto e de longa duração,

possivelmente por dia. Dores de cabeça lancinantes curtas também podem ocorrer a menos de 15 dias por mês.

Características clínicas

Dor de Cabeça A dor de cabeça típica da migrânia é a unilateral, moderada a severa e latejante – frequentemente na parte frontal da

cabeça – mas de forma difusa em comparação a cefaleia em salvas. Ela é agravada por mudança de posição exercícios e

solavancos. Pode mudar de lado (deslocamento lateral) de ataque para atacar, ou dentro do mesmo ataque. Cefaleia do

tipo tensional não é tão grave (ligeira ou moderada), geralmente bilateral, descrito como 'apertado, prensagem ou doendo'.

Não é geralmente agravada pela mudança de posição, o exercício ou solavancos. A dor de cabeça na cefaleia em salvas é

insuportável, unilateral, localizado atrás de um olho, chato no caráter e não agravada pelo exercício ou posição. Raramente

muda de um ataque para o outro ou para o outro lado, e tende a ser 'lado fechado’ para um indivíduo.

Arcileu Loriato, Feliipe Dettogni, Hugo Moura, José Neto, Karllayno Camatta, Miguel Oliveira, Saulo Daniel, Thiago Guerra

4

Características associadas Raramente estão relacionadas à cefaleia tensional, mas na enxaqueca e cefaleia em salvas, as características associadas são

frequentes e útil em fechar o diagnóstico (Tabela 5). As características associadas à enxaqueca diferem muito daqueles da

cefaleia em salvas.

A maioria dos pacientes com enxaqueca apresentam náuseas e, pelo menos, um terço vai realmente vomitar durante um

ataque. Isto não ocorre na cefaleia em salvas. Os pacientes em um ataque de enxaqueca são frequentemente fotofóbicos e

não gostam de barulho. Eles vão procurar ativamente por escuridão e evitar a exposição ao ruído (fonofobia). Pessoas

acometidas de enxaqueca podem, seja anterior ou na fase de dor de cabeça, apresentar sintomas de aura. Estes sintomas

de aura são predominantemente visuais, ainda que possa haver dormência e parestesia circumoral (muitas vezes no

membro superior), e às vezes dificuldade em encontrar palavras, ou desajeito e fraqueza de um membro (geralmente o

membro superior). Estas alterações neurológicas apresentam um início gradual e a duração de cerca de meia a uma hora.

Na cefaleia em salvas, há geralmente hiperemia conjuntival, lacrimejamento, obstrução nasal e descarga nasal - tudo no

lado ipsilateral à dor de cabeça. Náuseas e vômitos ocorrem raramente.

Comportamento do paciente e aparência durante o ataque Em ataques típicos de enxaqueca, o paciente deita-se, escolhe o silêncio, tenta dormir (muitas vezes esperando que o sono

alivie a dor de cabeça), e não quer ser incomodado. Infelizmente, isto é similar aos pacientes com meningite, encefalite ou

hemorragia subaracnoide. O doente com cefaleia em salvas - pelo contrário - não pode repousar em silêncio, se levanta e

caminha de forma agitada, e às vezes vai bater a cabeça ou tomar posições incomuns com o corpo. Alguns doentes correm

para aliviar a dor.

Tabela 5. As características clínicas da dor de cabeça episódica

Características da enxaqueca:

• Predileção feminina

• Muitas vezes começa em adolescentes

• Muitas vezes possui uma história familiar positiva

• Têm associado sintoma visual, sensorial, motora ou sintomas corticais

• Cefaleia unilateral latejante

• Sintomas gastrointestinais associados à náuseas e vômitos

• Sensibilidade a luz e som

• Recorrente começo, gatilhos previsíveis

Características de cefaleia tensional:

• Predileção feminina não tão pronunciado como na enxaqueca

• Muitas vezes começa na idade adulta jovem ou mais tarde.

• Sem aura

• Sem características de perturbação gastrointestinal, fono- ou foto- fobia

• Excepcionalmente não tão incapacitantes como a enxaqueca ou cefaleia em salvas

Características da cefaleia em salvas:

• Predileção masculina

• Severa dor, muitas vezes excruciantes

• Unilateral, com mudança raramente do lado

• Localização da dor tipicamente atrás do olho afetado

• Duração mais curta

• Fenômenos autônomo contralateral

• Raramente desencadeia (exceto para o álcool durante um exagero)

Arcileu Loriato, Feliipe Dettogni, Hugo Moura, José Neto, Karllayno Camatta, Miguel Oliveira, Saulo Daniel, Thiago Guerra

5

Início e término dos ataques Pacientes com enxaqueca raramente têm ataques com início abrupto. Muitos sofrem de enxaqueca tendo aviso prévio de

um ataque na forma de um pródromo que ocorre 24-48 horas antes da aura ou o início dor de cabeça. O início real de

eventos de enxaqueca é mais lento; geralmente horas.

Na cefaleia em salvas, o início é tipicamente abrupto, com uma recuperação de cerca de 5 minutos para o pico de

desconforto, um patamar de cerca de meia hora, e em seguida um decréscimo gradual de cerca de 20 minutos. Cefaleias

tensionais são semelhante às enxaquecas em seu início mais lento.

Duração de ataques Enxaquecas não tratadas ou tratadas sem sucesso duram de 4-72 horas. Cefaleias em salvas são mais curtas, tendo um

intervalo de duração de 15-180 minutos. Cefaleias do tipo tensional episódica apresentam uma duração de 30 minutos a 7

dias.

Cefaleias de Alta Frequência

Características Clínicas As principais categorias de cefaleias de alta frequência (dor de cabeça >15 dias/mês) com longa duração são:

• Enxaqueca crônica (anteriormente denominado “migrânea transformada”)

• Cefaleia do tipo de tensional crônica

• Cefaleia persistente diária nova

• Hemicrania contínua.

Cefaleias primárias de curta duração com características especiais (como descrito na página 622) também pode ocorrer em

mais de 15 dias por mês.

Cefaleias de alta frequência e curta duração não desencadeadas pelo esforço, atividade sexual ou dormir são:

• Cefaleia em salvas episódica e crônica

• Hemicrania paroxística episódica e crônica

• Ataques curtos de cefaleia, duradouros, unilaterais, neuralgiformes com hiperemia conjuntival e lacrimejamento

(SUNCT) síndrome.

Cefaleias lancinantes curtas também podem ocorrer em mais de 15 dias por mês.

Enxaqueca (ou Migrânea) crônica O termo "cefaleia crônica diária" é uma síndrome que indica dores de cabeça presentes em mais de 15 dias por mês, por

mais de 4 horas por dia, durante pelo menos 3 meses. A ICHD-1 mostrou-se inadequada para classificar portadores de

cefaleia crônica diária, daí a classificação Silberstein e Lipton (S-L) foi concebida e é amplamente utilizada. O que foi chamado

de "enxaqueca transformada” na classificação S-L foi aceito na ICHD-2 como "enxaqueca crônica". Há alguma controvérsia

quanto à definição exata da enxaqueca crônica. Os sinais clínicos incluem cefaleia em mais de 15 dias por mês, e uma história

de enxaqueca com uma acumulação gradual de frequência de cefaleia com as enxaquecas intermitentes, finalmente,

aglomerando-se em um padrão de cefaleia crônica diária pontuada por picos de atividade de cefaleia aguda que têm

características de enxaqueca (por exemplo: cefaleia unilateral latejante, náuseas, vômitos, sensibilidade à luz e som).

Raramente, as características da enxaqueca desaparecem, e só uma cefaleia inespecífica crônica diária resta.

Arcileu Loriato, Feliipe Dettogni, Hugo Moura, José Neto, Karllayno Camatta, Miguel Oliveira, Saulo Daniel, Thiago Guerra

6

Cefaleia do tipo Tensional Crônica Os pacientes com cefaleia crônica diária são vistos com menor frequência do que pacientes com enxaqueca crônica. As

características são semelhantes em que há uma história de frequência gradual e escalar de cefaleia, aglomerando-se em um

padrão de cefaleia crônica diária, mas não há nenhuma história ou características de enxaqueca. Estas intermitentes, e mais

tarde, cefaleias crônicas diárias tem as características de cefaleia do tipo tensional. O paciente típico terá dores de cabeça

bilaterais maçantes diárias caracterizadas por um caráter de pressão, agarramento ou “forma de banda” sem características

de enxaqueca.

Cefaleia persistente diária nova Neste tipo de cefaleia, o ponto essencial é que a dor de cabeça não evolui a partir de um padrão de cefaleia episódica

intermitente, mas começa de uma só vez e continua simplesmente como uma cefaleia diária, ou seja, não há progressão a

partir de qualquer cefaleia do tipo intermitente episódica tensional ou enxaquecas intermitentes em um padrão cefaleia

crônica diária. Normalmente, existem poucas características da enxaqueca presentes com características de cefaleia do tipo

tensional crônica. Isto é compatível com a definição ICHD-2 de cefaleia persistente diária nova (NDPH), no entanto, a

classificação S-L permite o diagnóstico como NDPH mesmo se as características de enxaqueca são proeminentes, desde que

a condição tenha iniciado de forma abrupta. Existem poucas séries documentando as características clínicas exatas desta

condição, mas na experiência do autor, a dor de cabeça é moderada em termos de gravidade, varia de intensidade de dia-

a-dia e até mesmo no mesmo dia, às vezes muda de local a partir do dia-a-dia, às vezes é apontada por dores “espetando”

e “afiadas”, e está associada frequentemente com letargia. É mais frequente do que cefaleia do tipo tensional crônica em

centros de referência terciária.

Hemicrania contínua A Hemicrania contínua é uma doença rara, uma cefaleia estritamente unilateral, às vezes evoluindo de um padrão

intermitente e, às vezes, decorrente de novo, que tem as características da cefaléia em salvas. A gravidade da dor

geralmente é moderada, mas pode haver dor intensa durante as exacerbações. Os recursos autonômicos não são tão

pronunciados como nas cefaléias em salvas. É dramaticamente responsiva à indometacina. Raramente recursos bilaterais e

deslocamento lateral são documentados.

O ICHD-2 As seguintes formas de dor de cabeça são mais claramente definidas na classificação ICHD-2.

Cefaleias autonômicas do trigêmeo Nos últimos anos, tornou-se claro que a cefaleia em salvas pertence à família de cefaleias primárias, caracterizadas pela

ativação do trigêmeo e do sistema parassimpático. Estes incluem cefaleia em salvas, hemicrania paroxística e síndrome

SUNCT. Todos apresentam ataques recorrentes de dor orbitotemporal associados a características parassimpáticas, tais

como aquelas encontradas nas cefaleias em salvas. A síndrome SUNCT é a única em que há ataques muito frequentes (3-

200 por dia), com um início dramático e lacrimejamento abundante associado. A Hemicrania paroxística crônica (CPH) possui

características da cefaleia em salvas, mas os ataques são mais frequentes (mais de 5 por dia) e de duração mais curta (2-30

minutos). É sensível à indometacina. O ICHD-2 inclui uma forma episódica de CPH.

Cefaleia lancinante primária Esta cefaleia é caracterizada por golpes recorrentes de dor aguda, atingindo a distribuição da primeira divisão do nervo

trigêmeo. Estes ataques recorrentes são preocupantes para o paciente e, muitas vezes, os impede de realizarem suas

atividades diárias. Não há recursos autonômicos.

Cefaleia hípnica Ocorre principalmente em idosos, sendo relativamente curtas (aproximadamente 30 minutos) e ocorrendo quando o

paciente desperta do sono, geralmente nas primeiras horas da manhã. É normalmente bilateral e não possui a gravidade da

cefaleia em salvas. Não há recursos autonômicos.

Arcileu Loriato, Feliipe Dettogni, Hugo Moura, José Neto, Karllayno Camatta, Miguel Oliveira, Saulo Daniel, Thiago Guerra

7

Cefaleias relacionadas com tosse, esforço ou atividade sexual Essas cefaleias são importantes na medida em que, apesar de facilmente reconhecíveis, patologias estruturais como

malformações de Arnold-Chiari e lesões vasculares, como aneurismas ou dissecções arteriais devem ser excluídas.

Resumo dos pontos importantes • Excluir cefaléias secundárias (em particular, detectar as bandeiras vermelhas e azuis);

• Dividir as cefaléias primárias em dor de cabeça diária episódica e crônica, com base em sua ocorrência em menos

ou mais de 15 dias por mês;

• Dividir novamente as cefaléias em dores que duram mais ou menos do que quatro horas;

• Considerar os “gatilhos”.