DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

82
DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS Dra. Claudia Pires

Transcript of DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

Page 1: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS

Dra. Claudia Pires

Page 2: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

I ) Classificação das vesículas de acordo com o mecanismo de formação

A ) Espongiose

B ) Balonização ou degeneração reticular ( os ceratinócitos se rompem geralmente na porção média do epitélio )

EX: doença viral

C ) Acantolise

D ) Lesão dos ceratinócitos basais – lesão congênita relacionada a citoarquitetura da célula

Page 3: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

E ) Citólise

É a ruptura de ceratinócitos que ocorre na pele normal ( fricção e calor )

Page 4: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

A ) Espongiose

Edema intercelular, rotura de pontes intercelulares levando á separação dos ceratinócitos.

EX: dermatite espongiótica aguda, miliaria, pênfigo (lesão recente)

Page 5: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 6: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

B ) Balonização ou degeneração reticular

Edema intracelular, rotura de ceratinóci –tos secundaria.

EX: herpes vírus

Page 7: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 8: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

C ) Acantolise

Mecanismo de formação de bolhas do grupo pênfigo.

Perda de coesão entre os ceratinócitos adjacentes ( redondos, citoplasma eosinofílico por rotura de pontes intercelulares )

EX: Pênfigo, Hailey-Hailey, D. Darier, Grover

Page 9: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 10: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

II ) Classificação das vesículas quanto a localização

A ) Intraepidérmicas ( teto e assoalho da bolha )

- subcórnea / intragranulosa

- intraespinhosa

- suprabasal

B ) Subepidérmica ( teto de bolha = epiderme / assoalho da bolha = derme papilar )

Page 11: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

OBS: CUIDADO!!! Processo de regeneração ocorre a partir da porção lateral da epiderme.

Page 12: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

OBS: Deve-se observar:

- nivel de clivagem

- mecanismo de formação da bolha

- tipo de infiltrado inflamatório

Page 13: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

1 ) Buloses intraepidérmicas

• Dermatose bolhosa acantolítica

nível de clivagem -- suprabasal

-- subcórnea e Malpigiana

alta

Page 14: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

I ) Suprabasal

Grupo pênfigo:

Grupo de doenças bolhosas auto-imunes com acantolise, mais comum em indivíduos de meia idade.

Acantólise – dependendo da localização teremos a variante.

Usualmente sem disqueratose ou poucos ceratinócitos necrócitos.

Linfócitos e eosinófilos perivascular.

IFD: IgG e complemento nos espaços intercelulares (padrão queijo suíço ).

Page 15: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

A ) Pênfigo foliáceo ( fogo selvagem )

Clínica: bolhas frágeis, se rompem com facilidade.

Autoimune (anticorpo contra desmogleina 1 – 160 kD ).

Erosão eritematosa com exudação e crosta.

Lesão em face, couro cabeludo, tórax.

É o menos agressivo dos pênfigos.

4º a 6º década.

Page 16: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

OBS: Fogo Selvagem

. Endêmico

. Black fly ( Simulium pruinosum )

Page 17: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 18: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 19: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 20: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 21: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

Patologia

• bolha intraepidérmica – subcórnea ou intragranulosa

• acantólise alta

• ceratinócitos presos no teto da bolha

• infiltrado inflamatório com linfócitos e eosinófilos

• presença de eosinófilos dentro da epiderme – espongiose eosinofílica – pensar no grupo pênfigo.

Page 22: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 23: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 24: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

. Autoanticorpo contra o epitélio.

IFD: IgG, C3 nos espaços intercelulares. Pele lesada e perilesional.

IFI: anticorpo antiepiderme – circulantes ( 70% ) e autoantígenos – peptídeos DG1 e placoglobinas.

• Deposita nas junções intercelulares tipo “ favo de mel “.

• Atua na desmogleína 1 .

Page 25: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 26: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

B ) Pênfigo eritematoso

É variante rara do P. foliáceo, não tem como diferenciar histologicamente. Pode ser muito semelhante ao Lupus.

Localização: face, tórax, áreas intertriginosas.

Sd. De Senear – Usher

HISTOPATOLOGIA

A mesma alteração do pênfigo foliáceo.

A IFD diferencia os dois. É igual, porém também presente na junção dermo-epidérmica.

Page 27: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 28: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 29: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

C ) Pênfigo vulgar

Clínica: bolhas frágeis , sempre com comprometimento mucoso ( boca ).

Autoimune

Raro; 4º - 6º década.

Couro cabeludo, face, axila, virilha.

Sinal de Nikolski +.

Page 30: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

• HISTOPATOLOGIA

• bolhas suprabasais, acantolíticas com extensão para o folículo piloso e glândula écrina.

• Anticorpo antidesmogleina 3 (130 kD )

• .Infiltrado inflamatório mononuclear e eosinófilos na derme papilar.

Page 31: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 32: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 33: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 34: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 35: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 36: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 37: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 38: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 39: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

Pode haver espongiose eosinofílica.

Festonamento na porção basal --- vilos

Papilas dérmicas arredondadas com única camada de ceratinócitos.

Page 40: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

IFD: IgG e C3 ( 100% )

IFI: IgG ( 80 a 90% )

C3 ( 50% )

IgM e IgA ( 30 a 50% )

Autoanticorpo: DG3 e placoglobina

Page 41: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 42: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

Diagnóstico diferencial:

Doença de Grover ( do tipo Darier )

Doença de Hailey – Hailey

Doença de Darier

Page 43: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

D ) Pênfigo paraneoplástico

• Anticorpos contra desmoplaquina associada com malignidade: linfoma não Hodgkin (42%), câncer de mama, timoma (6%) e leucemia linfocitica crônica(29%), D. Castleman (10%), Sarcoma de células fusiformes (6%) e Macroglobulinemia de Waldenström (6%).

Page 44: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

• 5º a 7º decada.

• Lembra pênfigo vulgar e Eritema multiforme.

• Mucosite, erupção cutânea.

• IF + em epitélio de bexiga de rato (diferente de outras formas de pênfigo )

Page 45: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

HISTOPATLOGIA

• acantólise suprabasal, disceratose, alterações vaculares na interface dermo-epidérmica.

• espongiose, exocitose de mononuclear.

• ausência de espongiose eosinofílica.

• anexos também podem estar envolvidos.

• infiltrado inflamatório linfocitário na derme papilar.

Page 46: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

IFD: IgG C3

IgG C3 ZMB ( linear / granular )

IFI: Ac desmoplaquina 1

Ag PB 1, periplaquina

Page 47: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

E ) Pênfigo vegetante

• variante do Pênfigo vulgar

• variante: tipo Neumann, tipo Hallopeau

• localização: face, couro cabeludo e virilha

Page 48: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 49: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

HISTOPATOLOGIA

• hiperplasia pseudoepiteliomatosa

• pústulas intraepidérmicas com neutrófilos e eosinófilos.

• poucos ceratinócitos acantolíticos.

IFD: IgG e C3 ( intercelular na epiderme )

IgG e C3 ZMB ( granular / linear )

Page 50: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 51: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 52: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 53: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

OBS: Espongiose eosinofílica

• pênfigo vulgar, foliáceo

• herpes gestacional

• incontinência pigmentar

• picada por artrópodes

• dermatite de contato alérgica

• farmacodermia

• lesão ( urticariforme do penfigoide bolhoso

Page 54: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

F ) Doença de Hailley – Hailley ( pênfigo benigno familiar )

• doença autossômica dominante/ gen está localizado no cromossoma 3q.

• deficiência de desmoplaquina e placoglobina

• placas erosadas em axila ou pescoço, algumas vezes disseminadas, areas intertriginosas

• É semelhante ao P. vulgar

Page 55: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 56: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 57: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 58: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

HISTOPATOLOGIA

• acantólise extensa ( “ muro dilapitado “ )

• ceratinócitos disceratóticos ( algumas vezes )

• linfócitos perivascular, eosinófilos ausentes ou raros.

Page 59: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 60: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 61: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

• IFD: -

• Presença de vilos

• Anexos poupados ( diferente do P. vulgar )

Page 62: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

G) Doença de Darier ( Ceratose Folicular ) . Genodermatose (autossômica

dominante)/gen no cromossoma T2. . Exacerbação: UV, trauma, sudorese, áreas

seborreicas. . Couro cabeludo, tronco, virilha, mão. . Lesões pequenas. . Ceratose folicular

Page 63: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 64: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 65: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 66: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

Histopatologia:

. Ceratose na saída do foliculo piloso.

. Fendas suprabasais.

. Hiperceratose com ou sem paraceratose.

. Acantólise em área restrita ( não bolhosa ).

. Grão: células disceratóticas, com citoplasma amplo na camada córnea- núcleos picnóticos.

. Corpos redondos: dentro da camada granulosa, núcleo com halo claro em volta, citoplasma basofílico.

Page 67: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

• Infiltrado inflamatório discreto, sem eosinófilos.

• Rolhas córneas.

• Papilomatose

• Fenda acantolítica suprabasal.

Page 68: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 69: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 70: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 71: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 72: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

H) Doença de Grover(dermatose acantolítica transitória ). Autolimitada, rara.. Homens, Maior que 50 anos.. Tórax superior, dorso, coxa, área inframamária.. Associado com dermatite atópica e malignidade.. Lesões pequenas, localizadas, pápulas, vesículas e crostas.. Dentro da mesma lesão posso ver diversos padrões.. Presença de eosinófilos

Page 73: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 74: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 75: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 76: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 77: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 78: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

• Formas:

- Darier

- Hailey-Hailey

- Pênfigo

- Espongiose

OBS: Importante o contato com o dermatologista.

Page 79: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 80: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1

II) Intracórnea ou subcórnea:1) Miliaria cristalina – vesícula intracornea relacionada ao acrosiringeo.2) Eritema tóxico neonatorum – pústulas perifoliculares com eosinófilos.3) Candidiase – pústulas subcórneas com PMN. Presença de hifas no

estrato córneo.4) Impetigo bolhoso – fazer Gram.5) Miliaria rubra – vesícula espongiótica intraepidérmica com

comunicação direta com a glândula écrina (ducto).6) Sd. Da pele escaldada estafilocócica – clivagem na porção médio-

superior.7) Pênfigo foliáceo e variantes8) Dermatose pustular subcórnea9) Acropustulose da infância

Page 81: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1
Page 82: DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS 1