Declaração de Conflitos de Interesse - sbpc.org.br · CD C 212. Expressão ... usualmente normal;...
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Diagnóstico laboratorial em oncohematologia Ig g
DOENÇAS LINFOPROLIFERATIVASDOENÇAS LINFOPROLIFERATIVAS CRÔNICAS
Dr. João Carlos de Campos GuerraDepartamento de Patologia Clínica Departamento de Patologia Clínica -- HIAEHIAE
Centro de Hematologia de São Paulo Centro de Hematologia de São Paulo -- CHSPCHSPgg
CLASSIFICAÇÃO “REAL”/ WHO (98) Revised European Classification of LymphomasRevised European Classification of Lymphomas
and World Health Organization
ENTIDADESENTIDADES (LEUCEMIA / LINFOMA) (LEUCEMIA / LINFOMA) BASEADAS EM DADOS: BASEADAS EM DADOS:
CLÍNICOSCLÍNICOS
MORFOLÓGICOSMORFOLÓGICOSSP, MO, BMO, Biópsia de outros tecidosSP, MO, BMO, Biópsia de outros tecidos
IMUNOLÓGICOSIMUNOLÓGICOSImunofenotipagem por citometria de fluxoImunofenotipagem por citometria de fluxo
Imunocitoquímica / ImunohistoquímicaImunocitoquímica / Imunohistoquímica
CITOGENÉTICOS (FISH ) e MOLECULARES (PCR)CITOGENÉTICOS (FISH ) e MOLECULARES (PCR)Anormalidades genéticas com valor prognósticoAnormalidades genéticas com valor prognóstico
NEOPLASIAS DE CÉLULA B• PRECURSORAS:• Leuc. / Linf. Linfoblástico de Célula B PrecursoraLeuc. / Linf. Linfoblástico de Célula B Precursora• PERIFÉRICAS:• LLC cel-B / Linf. de Pequenos Linfócitos• Leucemia Pró Linfocítica de Célula B• Leucemia Pró - Linfocítica de Célula B• Linfoma linfoplasmocitóide / Imunocitoma• Linfoma de células do manto• Linfoma de centro folicular / folicular• Linf. B da Z. M. / esplênico / extranodal (tipo MALT) / nodal• Tricoleucemia ; Plasmocitoma ; Mieloma MúltiploTricoleucemia ; Plasmocitoma ; Mieloma Múltiplo• Linfoma de Grandes Células B Difuso• Subtipos: Mediastinal (tímico) e Intravascular• Linfoma de Burkitt• Linfoma de Burkitt
NEOPLASIAS DE CÉLULA T e NK-
T PRECURSORAST PRECURSORAS :Leucemia / Linfoma Linfoblástico T precursoraT e NK PERIFÉRICAS:LLC de célula T e Leucemia Pró -LinfocíticaLeucemia de Linfócitos Grandes GranularesLeucemia Tipo célula T e Tipo célula NKp pMicose Fungóide e Síndrome de SézaryLinfoma de Célula T periférica Não EspecificadoDoenças Linfoprolif. Cutâneas Prim. Cell T CD30+Doenças Linfoprolif. Cutâneas Prim. Cell T CD30Linfoma de Célula T γ/δ HepatoesplênicoLinfoma de Célula T Tipo Paniculite SubcutâneaLinfoma de Célula T AngioimunoblásticoLinfoma de Célula T AngioimunoblásticoLinfoma de Célula T Intest.(assoc.ou não a enteropatia)Leucemia/ Linfoma de Células T do Adulto, HTLV1+Linf Grandes Células Anaplásico CD 30+ Tipos T e NulaLinf.Grandes Células Anaplásico, CD 30+, Tipos T e NulaLinfoma de Grandes Células Anaplásico, Tipo Hodgkin (REAL: provisório)
Geração e maturação de células B
Célula
BImatura
Pró-B Pré-Bdo plasma
B Naïve Centroblasto Centrócito
IgM
Memória
IgM
DH-JH VH-DHJH VL-JL
BIgD
Mutações somáticas
Medula óssea MudançaLinfonodo
Adpatado de Félix Reyes durante o EHA 2003 em Lyon, França, 12-15 de Junho
Maturação das células B normais e expressão do CD20expressão do CD20
Célula������
Célulapré-pré B
Célula
Célulapré- B
Célula B
�������
CélulaB ������
CélulaPlasmó-
Célulapré- B
pré- BTDTTDT
B �������
����
CD 19CD 19
CD 38CD 38
CD 20CD 20 CD 22CD 22
CD 21CD 21
Expressão antigênica na linhagem de células B doenteslinhagem de células-B doentes
LLA LLC, LLPC
Burkitt, LF, LDGC, TL
,
MW MM
Pré-B B precoce B- Madura B Plasmacitóide PlasmócitoB IntermediáriaCélulatronco
±CD5
CD19
CD20
CD22
CD52 ?? ?
Doenças Linfoproliferativas crônicas CITOMETRIA DE FLUXOCITOMETRIA DE FLUXO
• Determinação da linhagem das célulasDeterminação da linhagem das células malignas
• Detecção de clonalidade• Detecção de clonalidade• Análise da maturação celular e
h t id d d t d l õheterogeneidade dentro das populações celulares malignas
• Avaliação da expressão antigênica
LEUCEMIA LINFÓIDE CRÔNICA
LLC-B é a mais comum leucemia nos EUA.
Incidência : 27 casos por 100 000 hab /ano 40% leucemia > 65 anosIncidência : 27 casos por 100.000 hab./ano – 40% leucemia > 65 anos
Ásia e Japão a incidência é mais baixa, sendo inexplicável essa observação. É de 20-30x mais comum na Europa, Austrália e Norte Américade 20 30x mais comum na Europa, Austrália e Norte América
Os pacientes com LLC comumente tem mais de 50 anos, com idade média de 65 anos. Rara <30 anos. 20-30% ~ 55 anosIncidência homem/mulher de 2:1,
No estadiamento de Raí :
Bom prognóstico: score 0, Intermediário :I e II e Pobre prognóstico :III e IV.
CARACTERÍSTICAS LABORATORIAIS NO DIAGNÓSTICO DA LLC-B
Linfocitose periférica > 5.000/mm3
Linfocitose >30% na medula ósseaLinfocitose 30% na medula ósseaImunoglobulina de superfície monoclonal de intensidade baixacomumente IgM e Kappa (62%), Lambda (2%), CD19 (70%),
CD20 (71%) HLA DR (70%) CD19 ou CD20 / CD5 e CD23 (+)CD20 (71%), HLA-DR (70%). CD19 ou CD20 / CD5 e CD23 (+).Marcadores T: CD3 (24%), CD5 (93%), CD7(28%). Marcador de monócitos: CD14(5%).R lt d ti CD10 (Li f F li l )Resultados negativos para CD10 (Linfoma Folicular)FMC-7 (LPL), CD25/CD103 (Hairy cell) antígenos de célula T, outros que não CD5 (neoplasia de célula T), CD79B e CD22Rearranjo gênico de imunoglobulina (+) Estudo citogenético: usualmente normal; trissomia do 12 é relativamente específica.p
Figura 3: Histogramas característicos da LLC-B: Células linfóides B com restrição de cadeia kappa (baixa expressão) e expressão antigênica de CD5+ e CD20+ (baixa expressão)CD5 e CD20 (baixa expressão).
76,9% de células CD19 (+)
CD19/Kappa +Kappa de B.Ex
CD19/CD5 +CD19/CD5
Sistema de Escore para di ó i d LLCdiagnóstico da LLC
Marcados 1 ponto 0 pontop p
SmgI fraca forte
CD5 positivo negativo
CD23 positivo negativop g
FMC7 negativo positivo
CD22 ou CD79b fraco forte
Escores em LLC são geralmente >3 nas outras doenças células B são geralmente <3Escores em LLC são geralmente >3, nas outras doenças células B são geralmente <3.
Fatores prognósticos em LLC
Fator Baixo risco Alto riscoGênero F MEstágio clínico Binet A/Rai 0-1 Binet B/C Rai II/III/IVmorfologia típico atípicoBMO Nã dif difBMO Não-difusa difusaTempo de duplicação linfócito
> 12 meses < 12 meses
Marcadores séricos normais aumentadosExpressão CD38 <20-30% > 20-30%it éti A t /d l13 Del 11q23citogenética Ausente/del13q Del 11q23
perda/mutação p53 trissomia do 12 e alteração 14q ç q
IgVH mutação mutado Não mutado
Figura : LLC com anormalidade citogenética: Trissomia do 12 por cariótipo convencional e hibridização in situ por fluorescência (FISH).
Figura 2: A Síndrome de Richter (5-10%) é a transformação da LLC em um Linfoma difuso de grandes células.
Histologia da medula óssea
Infiltrado intersticial e nodular de células linfóides maduras, intermediadaspor células hematopoéticas normais. No caso de infiltração difusa maciçaassocia-se o quadro com um pior prognóstico.A infiltração paratrabecular não é normalmente observada na LLC.
LEUCEMIA PRÓLINFOCÍTICA
LPL pode ser “de novo” ou secundária a LLC.
A definição de LPL:> 55% de prólinfocitos no S.P. pLLC/LPL : 10% a 55%LLC < 10%
A freqüência de LPL é de 10% em relação as LLCs. q çMédia de idade: 70 anos Presença de esplenomegalia volumosa, raramente hepatomegalia e adenomegalia.
Na LPL T a linfoadenomegalia é vista em 50% dos casos eNa LPL-T a linfoadenomegalia é vista em 50% dos casos ehepatomegalia em 40%, infiltração de pele em 27% dos pacientes. A meningite leucêmica tem sido relatada, com tratamento intratecal eficaz.É comum a doença em estágio avançado (Raí IV ou Binet C).
A média de sobrevida da LPL é de 2 a 3 anos, comparado com 8 anos de LLC. Curso clínico variável. Anemia e trombocitopenia Relacionado com sobrevida curtaRelacionado com sobrevida curta.Pacientes com LPL-T apresentam média de sobrevida de 7 a 7,5 meses, e raramente sobrevivem por 2 anos.
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL DA LEUCEMIA PRÓLINFOCÍTICA
1. Leucometria > 100.000/mm3
2. Prólinfócitos >55% no sangue periférico3 Em Citometria de Fluxo linfócitos grandes com3. Em Citometria de Fluxo linfócitos grandes com
fluorescência intensa4. Ig de superfície monoclonal, mais comum IgM - kappa5. LPL-B: Positivo: CD19,CD20,CD22,FMC-7,HLA-DR e , , , ,
Negativo: TdT,CD10,CD5 (2/3)6. LPL-T: TdT-,CD2+,CD3+,CD5+,CD7+,CD4+/CD8- (55-64%)
CD4+/CD8+ (21-30%), CD4-/CD8+ (10-13%)7. Rearranjo gênico de imunoglobulina na LPL-B8. Rearranjo gênico de receptor de célula T na LPL-T9. Anormalidades citogenéticas: 14q+ para LPL-B,
i (14)( 11 32) t(14 14)( 11 32) t i i 8 LPL Tinv(14)(q11q32), t(14;14)(q11;q32) e trissomia 8q para LPL-T. 25% do pct – t(11;14)(q13;q32) – Linfoma do manto- evolução leucêmica nestes pacientes?
Figura 6: LPL: O nucléolo único e proeminente é característico do prólinfocitocaracterístico do prólinfocito.
COMPARAÇÃO ENTRE LLC, LLC/LPL, LPL
LLC LLC/LPL LPL
Leucócitos (x109) 10 120 intermediário >100Leucócitos (x109) 10-120 intermediário >100
Pro linfócitos (%) <10 10-55 >55
Infiltração esplênica infreq. intermediário presente
Adenomegalias freq intermediário rarog q
Ig de superfície fraca bifásica intensa
CD 5 (+) pres. bifásica <30%
FMC-7 (+) <20% <20% presente
Anorm.Citogenéticas trissomia 12 trissomia 12 14q+
LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRONICA DE LINHAGEM T
LLC-T é rara, sendo 1% a 2% das LLC.
A Leucemia de células T é um grupo heterogêneo de doenças:
- Leucemia/Linfoma da célula T do Adulto (LLTA)euce a/ o a da cé u a do du to ( )- Doença de Linfócitos Grandes Granulares (LGLD)ou também chamada de Doença Linfoproliferativa T- GammaLeucemia Prólinfocítica de célula T (LPL T)- Leucemia Prólinfocítica de célula T (LPL-T)
O grupo britânico acredita que a LLC-T é uma variante da LPL-T pelasimilaridade clínica, genética e pela microscopia eletrônica (nucléolo).similaridade clínica, genética e pela microscopia eletrônica (nucléolo).O grupo da Clínica Mayo classifica junto com a LLC-B pela morfologia.Na classificação Americana/Européia de Linfoma está em estudoe na Organização Mundial da Saúde (WHO) foi excluída, como entidadeseparada.separada.
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL DE LLC-T
Linfocitose > 5.000/mm3
Células leucêmicas: predomínio de linfócitos maduros
Linfocitose de medula óssea > 30%
Expressão de um ou mais antígenos T: CD2, CD3, CD5, CD7
F óti i f ü t CD4( )Fenótipo mais freqüente : CD4(+)
Rearranjo gênico: TCR
Citogenética: t(14:14)(q11;q32), inv (14;14)(q11;32)
TdT e CD1 : negativosTdT e CD1 : negativos
Figura 5: LLC-T / LPL-T: Linfócitos pequenos com alta relação N/C, núcleo redondo, nucléolo pequeno ou ausente. Ausência de grânulos no citoplasma.
LEUCEMIA DE CÉLULAS CABELUDAS - (HAIRY CELL LEUKEMIA)
A incidência de HCL é de 2% do total das leucemias
Seu diagnóstico é essencial pela possibilidadae de cura
Linfocitose de longo tempo, hepatoesplenomegalia e três punçõesLinfocitose de longo tempo, hepatoesplenomegalia e três punções secas. Anemia 85%, trombocitopenia 60 - 80% e leucopenia 60%
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL DE HAIRY CELL LEUKEMIA
1 Células leucêmicas com projeções citoplasmáticas finas1. Células leucêmicas com projeções citoplasmáticas finas 2. Pancitopenia com monocitopenia3. TRAP positivo4. Imunofenótipo Positivo para: CD11c, CD22, CD25,
FMC-7 e CD1031 Imunohistoquimica: DBA-44 (+)1. Imunohistoquimica: DBA-44 (+)2. Imunoglobulina de superfície monoclonal3. Características histológicas: Medula óssea com aspecto de
“ f it ” “f d l”“ovo frito”, “favo de mel”Formação de pseudosinus em baçoLesão angiomatosa em fígadog g
8. Microscopia Eletrônica : Projeções citoplasmáticas finas e complexo ribossomo-lamela9 Rearranjo gênico de imunoglobulina9. Rearranjo gênico de imunoglobulina
Leucemia das Células Cabeludas / Tricoleucemia: Células de hairy cell com as delicadas projeções citoplasmáticas em toda superfície celular.
Análise da Hairy cell Leukemia por Citometria de Fluxo
Histograma Volume x Granularidade Histograma CD19 x Granularidade
Hairy cell
Hairy cell
Li f it BHairy cell
Linfocitos B
Linfocitos B
Linfocitos B
SISTEMA DE ESCORE PARA LLC Diferente do anterior em relaçãoAo CD22(-) / CD79b = 1 ponto
Doença CD5 CD23 CD79b FMC7 sIg escores
LLC (escore)
LPL-B
HCL
+ (1)
+/-
-
+ (1)
-
-/+
-/w (1)
+
+
-/w (1)
+
+/-
W (1)
+
+
4 - 5
0 - 1
0 - 1
LCM
LF
LEZM
+
-
-
/
+/-
-/+
-/+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
1 - 2
0 - 1
0 - 1
CD79b - parte do receptor de antígeno da célula B; CD22 pode ser usado
FMC7 - liga-se a um epitopo na conformação do CD20. CD20 de baixa intensidade na LLC, porémFMC7 é melhor para o sistema de escore
Catovsky D. Hematol Oncol Clin N Am 2004; 18:783-794
LINFOMA E LEUCEMIA DA CÉLULA T DO ADULTO
O HTLV-1 pode ser transmitido sexualmente, transfusão sanguínea e aleitamento materno. A transmissão requer a transferência das células infectadas, não se transmitindo o vírus livre.
CARACTERÍSTICAS LABORATORIAIS DO ATCL:
P d ti t HTVL IPresença de anticorpos contra o HTVL - I
Fenótipo de células T monoclonais
P iti CD2 CD3 CD4 CD5 CD25Positivo para CD2, CD3, CD4, CD5 e CD25
Negativo para TdT, CD7, CD8 e CD1
Identificação da presença do genoma pró viral do HTLV I porIdentificação da presença do genoma pró-viral do HTLV-I porSouthern blotting ou PCR
Isolamento do vírus HTLV-1
Hipercalcemia
Linfoma/Leucemia da Célula T do Adulto: Células polilobuladas (flower cell) com citoplasma fracamente basofílico.
A cromatina nuclear é pouco condensada, raramente nucléolos.p ,O citoplasma é moderadamente basofílico. Na forma aguda é comum um grande número de linfócitos atípicos no S.P. e as células variam de tamanho e forma. Na forma crônica as células tumorais são uniformes em tamanho, ,tendo menor porcentual do que a forma aguda.
LINFOMA NÃO - HODGKINgg linfáticos → adenomegaliaproliferação clonal T B cells reticsproliferação clonal T, B, cells reticsLNH-B são os mais freqüentessintomas B: 20% dos casos freqüentemente extranodalfreqüentemente extranodal
AGENTES ETIOLÓGICOSAGENTES ETIOLÓGICOS
Predisposição individualImunodeficiência ou estimulaçãoImunodeficiência ou estimulaçãoRadiações ionizantes / subst tóxicasInfecção viral Alteração citogenéticaAlteração citogenéticaTransplante de órgãos
AGENTES INFECCIOSOSENVOLVIDOS COM OS LNH
Burkitt ..................EBV e MALÁRIAL. T/NK nasal......Vírus Epstein-BarrL. T/NK nasal......Vírus Epstein BarrL. MALT gástrico................H.pyloriL / L i l T HTLV I ( d lt )L. / Leucemia cel -T....HTLV-I (adulto)
DIAGNÓSTICO CLÍNICODIAGNÓSTICO CLÍNICO
Adenomegalia superficial ou Cadeias ganglionares profundasCadeias ganglionares profundas Hepato e esplenomegalia (freq)Tumorações em outros órgãos e
tecidos (ossos, pele, glândulas, SNC ( , p , g ,(extranodais)
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Fraqueza, febreEmagrecimento e palidezHemorragias não são freqüentesHemorragias não são freqüentes ↑ tumoral em ossos e nervos ⇒i t ló isintomas neurológicosInfiltração do tecido cutâneo
DIAGNÓSTICO LABORATORIALDIAGNÓSTICO LABORATORIALHEMOGRAMA MIELOGRAMAHEMOGRAMA
Citopenias: I.M.O.Leucocitose
MIELOGRAMAPode ser normalFreqüente infiltração
(LLBDD ~ LLC)Grandes células (leucossarcoma)
q ç
BIÓPSIA M.O. (leucossarcoma)
BIÓPSIA GGDo maior gânglio
Células agrupadas (como nódulos normais)Infiltração pode ser deo a o gâ g o
Cervical e axilarInguinal só se bem
t ló i
Infiltração pode ser de forma difusa no parênquima medular
patológico
IMUNOFENOTIPAGEM
Citometria de Fluxo: SP,MO,ggClone de células B:Clone de células B:CD10, CD19, CD20,CD22, CD23Clone de células T:CD2 CD3 CD5 CD7 CD4 CD8CD2, CD3, CD5,CD7, CD4, CD8
TRANSLOCAÇÕES CROMOSSÔMICASTRANSLOCAÇÕES CROMOSSÔMICASneoplasias de célula Bp
NEOPLASIA Transloc. Gene Envolv. Conseq.Burkitt t(8;14) c-myc e IgH ativç c-mycMALT t(11;18) AP12 e mlt ↓apoptoseMALT t(11;18) AP12 e mlt ↓apoptose
t(1;14) bcl-10 + agressivaFOLICULAR t(14;18) IgH e bcl 2 ativç bcl 2FOLICULAR t(14;18) IgH e bcl-2 ativç bcl-2MANTO t(11;14) bcl-1 e IgH ativç bcl-1/ciclD1
Gd C ll B Dif (3 14) b l 6Gds Cells B Dif. t(3;14)→ bcl-6→ Dça extranod. Melhor prog.
TRANSLOCAÇÕES CROMOSSÔMICASTRANSLOCAÇÕES CROMOSSÔMICASneoplasias de célula Tp
NEOPLASIA transloc. Gene Envolv. Conseq.qL.linfoblástico t(1;14) tal-1/SCL transcrição
e a-TCR hematopoiética
LGC. Anaplásico t(2;5) ALK e NPM formação de tirosina-quinase NPM-ALK híbridaNPM-ALK híbrida
ESTADIAMENTO CLÍNICO
Tratamento, prognóstico, comparaçãoHemograma DHL ß2 i l b liHemograma, DHL, ß2-microglobulina
Sorologias: HTLV I e II, EBV, HIV B.M.O., biópsia ganglionarDiagnósticos por imagemDiagnósticos por imagemCintilografia com Gálio
ESTADIAMENTO CLÍNICO DE ANN ARBOR - 1971
I: 1 região nodal (R.N.):(I); ou de 1 órgão ou localextra-nodal (EN): (IE).II: ≥2 R N mesmo lado do diafragma (II) ou envolvII: ≥2 R.N., mesmo lado do diafragma (II) ou envolv.localizado de 1 órgão ou local E.N. e 1 ou + R.N. domesmo lado do diafragma (IIE)III en ol R N em ambos os lados do diafragma (III)III: envolv. R.N. em ambos os lados do diafragma (III) que se podem acompanhar de lesão no baço (IIIS), de local E.N. (IIIE) ou ambos (IIISE).IV d di i d i ó ãIV: doença disseminada em um ou mais órgãos ou tecidos E.N., com ou sem ↑ de gg linfáticos.
•
Índice Prognóstico InternacionalÍndice Prognóstico InternacionalA . Pacientes de todas as idades Risco RelativoA . Pacientes de todas as idades Risco Relativo
IDADE < 60 anos x > 60 anos 1.96DHL < normal x > normal 1.85Estado Clínico 0.1 x 2-4 1.80Estadio (Ann Arbor) I/II x III/IV 1.47( )Envolvimento extra-nodal <1sítio x >1 1.48
B. Pacientes com menos de 60 anosEstadio (Ann Arbor) I/II x III/IV 2.17DHL < normal x > normal 1.95Estado Clínico 0.1 x 2-4 1.81
CLASSIFICAÇÃO DOS LNHCLASSIFICAÇÃO DOS LNH
Baseada na biópsia tecidual
Características imunológicasg
Características citogenéticas - molecularesCaracterísticas citogenéticas - moleculares
Freqüência dos LNHFreqüência dos LNH• LGCBD 30,6%
FOLICULAR 22 1%• FOLICULAR 22,1%• Células B Z. Marginal, MALT 7,6%• Células T Periféricas 7 0%Células T Periféricas 7,0%• Pequenos Linfócitos B 6,7%• Célula do Manto 6,0%• LGCB do mediastino 2,4%• Linfoblástico de cél T Precurs. 1,7%
lLi f l itóid 1 2%• lLinfoplasmocitóide 1,2%• Burkitt, Micose Fungóide < 1%• Outros tipos 6 1%• Outros tipos 6,1%
LINFOMA FOLICULAR difLINFOMA FOLICULAR, difusode pequenas células clivadasp q
• Adultos com idade superior a 50 anos• IFT: CD20+,CD10 +/-, CD23+/-, CD43-, CD5-,
ciclina D1-• EUA: 40% de todos os linfomas• > representante dos indolentes: 70%• Kiel: Centrocícito-Centroblástico• Padrão de crescimento folicular• OMS: I e II (peq. e grandes células)
LINFOMA FOLICULARLINFOMA FOLICULAR
A estrutura folicular neoplásica contém células dendríticasA estrutura folicular neoplásica contém células dendríticas.
Prevalência do rearranjo do gene bcl 2 em LNHgene bcl-2 em LNH
35�
��14�18�
�
85
��14�18�
�
L������ F�������� L������ ������
de grandes células
Le Beau MM. Semin Oncol. 1990;17:20-29Longo DL, DeVita VT Jr, et al. Cancer Principies & Practice of Oncology. 1993
LINFOMAS MALT :LINFOMAS MALT :
A i d àAssociados às mucosas Podem acometer todo o TGITireóideAparelho respiratório e uro-genitalAparelho respiratório e uro genital De baixo ou alto grau S d li fó it BSempre de linfócitos B Bom prognóstico (demoram diversos anos
para infiltrar outros órgãos)
LINFOMA LINFOBLÁSTICO
Núcleo redondo ou oval e cromatina fina e dispersa. Os nucléolos apresentam-se de 1 à 3 e há pouco citoplasma.
LINFOMA DE BURKITT
LNH-B de alto grauRelacionado ao EBV Raramente tem início em linfonodosRaramente tem início em linfonodos Mitoses abundantes / Padrão celular de
“céu estrelado”céu estreladoImuno-histoquímica com anticorpo anti EBV
mostrando moderada imunorreatividade nuclear
LINFOMA DE BURKITT
Linfoblastos com membrana nuclear proeminente e macrófagos dando aspecto de “céu estrelado”.
LINFOMA CENTROCÍTICOLINFOMA CENTROCÍTICO -CENTROBLÁSTICOS
LNH mais freqüente LNH-B, de baixo grau Acomete preferencialmente idososAcomete preferencialmente idosos Padrão folicular e/ou difuso MitMitoses rarasDuas populações linfocitárias
MICOSE FUNGÓIDEMICOSE FUNGÓIDELNH cutâneo de células T CD4+LNH cutâneo de células T CD4+ LNH de baixo grau (mitoses raras)Relacionada com o HTLV I e II Leucemização: 25% (S de Sézary)Leucemização: 25% (S.de Sézary) Padrão difuso de infiltração da derme e
id li fó it ú lepiderme por linfócitos com núcleo convoluto,cerebriforme
Micose Fungóide / Síndrome de Sézary: Núcleo cerebriforme com alta relação N/C.
Imunofenótipo
As células de Sézary são positivas para CD2, CD3, CD4 e CD5 eAs células de Sézary são positivas para CD2, CD3, CD4 e CD5 ecaracteristicamente negativas para CD7, CD8 , CD1 e TdT.
LINFOMA HISTIOCÍTICOLINFOMA HISTIOCÍTICO
Células neoplásicas grandes, com núcleos redondos ou ovais com citoplasma abundante.
LINFOMAS DE BAIXO GRAULINFOMAS DE BAIXO GRAU
Evolução lenta , apesar do ttoÍ di itóti b iÍndice mitótico baixo Sem RC, mesmo com tto precoce e
adequadoTratamento: prolongamento eTratamento: prolongamento e
melhoria da qualidade de vida