Curso de Pneumologia na Graduação SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA Faculdade de...
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Curso de Pneumologia na Graduação
SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA
Faculdade de Medicina da
Bahia
29 a 31Maio de 2008
Doenças Intersticiais Pulmonares
Carlos Alberto de Castro Pereira
Universidade Federal de São Paulo
HSPE-SP
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Doença pulmonar difusa
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Baqueteamento Digital
Sinal de Schamroth
Normal
PD
Ângulo ungueal 180 graus
Profundidade da falange distal (D) / proximal (P) >1
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Nomenclatura dos sons Pulmonares ISLS, 1985
DescontínuosFinos
(agudos, baixa amplitude, curta
duração)
Estertores finos
Grossos(graves, alta
amplitude, longa duração)
Estertores grossos
ContínuosAgudos Sibilos
Graves Roncos
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Curvas de fluxo-volume e distúrbios ventilatórios
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Difusão em Doenças Pulmonares Difusas
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SpO2 no teste de escada e sobrevida na FPI (n=59)
Survival time (months)
140120100806040200
Cum
ulat
ive
Sur
viva
l1,2
1,0
,8
,6
,4
,2
0,0
SpO2=<89%
censored
SpO2>89%
censored
Stephan S. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2007 ;24:70-6
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Etiologia ou associação conhecida
- Doenças ambientais e ocupacionais
- Drogas - Colagenoses - Doenças tabaco-relacionadas BR/DIP Pneumonia descamativa Histiocitose pulmonar de células de Langerhans
Causas desconhecidas - Pneumonias intersticiais
idiopáticas Fibrose pulmonar idiopática Pneumonia intersticial aguda Pneumonia intersticial não
específica - Doenças granulomatosas - Sarcoidose
Diversas - Pneumonia em organização - Proteinose alveolar...
DPPD - Classsificação
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DPPD- Causas Comuns em 1240 Casos
Causa n (%)
Associadas a colagenoses 219 (18) Sarcoidose 198 (16)Fibrose pulmonar idiopática 169 (14)Pn de hipersensibilidade 164 (13)Bronquiolites (inclui BOOP) 80 (7)Pneumoconioses 74 (6)
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DPPD – Colagenose?Rigidez matinal prolongadaEdema articularFenômeno de RaynaudFotossenssibilidadeRash facialOlhos secosBoca secaÚlceras orais/genitais
Edema mãos/braçosEngrossamento da peleUlcerações nos dedosDisfagia/piroseDificuldade para:
levantar da cadeira
subir escadaspentear os
cabelos PAEBOM
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Manifestações das Colagenoses
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Manifestações das Colagenoses
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Pneumonia Intersticial Usual e Inespecífica
PIU PINE
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Escleroderma Lung Study
Tashkin DP, et al. N Engl J Med 2006; 354:2655-2666
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Sarcoidose – Abordagem diagnósticaCritérios
Quadro clínico e/ou radiológico compatível
Exclusão de outras doenças capazes de produzir um quadro clínico ou histológico
semelhante
Evidência histológica de granulomas não caseosos
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Sarcoidose – A Doença de Mil Faces
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O dragão mutante
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Sarcoidose-estágios
I
IVIII
II
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TCAR nas DPPDSarcoidose
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Sarcoidose estágios e remissão Estágio remissão (%)
I 55-90 II 40-70 III 10-30 IV 0-5%
(parcial)
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Sim Não
Pele: cloroquina
talidomida
Outras: MTX
PrednisonaResposta ?
Reduzir a prednisona
a < 10 mg/dia
Controle: NÃO
Metotrexate
Controle:SIMContinue
prednisona
Sarcoidose-tratamento
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Pneumonia Intersticial Usual à Biópsia Cirúrgica
Sem outra causa para PIU, como colagenose
Fibrose Pulmonar Idiopática
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TCAR-FPIOpacidades lineares irregulares (padrão reticular) frequentemente associadas com bronquiectasias e bronquioloectasias de traçãoDistribuição em crescente, subpleural e incluindo basesFaveolamento
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Critérios para Diagnóstico Clínico da FPI
Idade acima de 50 anosExclusão de causa possível ou conhecida para
doença intersticial tal como drogas, exposições ambientais/ocupacionais e colagenoses
Estertores finos nas basesDistúrbio funcional restritivo e/ou de troca gasosa
em repouso ou exercício e/ou DCO reduzidaTCAR- Infiltrado reticular nas bases com faveolamento
e ausência de achados sugestivos de outras doenças
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Prednisona 0,5 mg/kg pêso eAzatioprina 2-3 mg/kg/dia ouCiclofosfamida 1-2 mg/kg eAcetilcisteína 600 mg 3x/dia
FPI - Tratamento inicial
ATS. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:646-64 Demedts M et al.N Engl J Med 2005;353:2229-42.
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FPI- TratamentoPereira CAC et al. Respir Med, 2006
1.0
0.8
0.6
0.4
0.2
0.0
Sobr
evid
a cu
mul
ativ
a
0 20 40 60 80 100
Tempo de sobrevida (meses)
Corticosteroide +imunossupressor (N = 56)
censurado
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• Exposição a antígenos• Sintomas respiratórios• Afastamento com melhora ou exposição com piora
• Achados tomográficos compatíveis/sugestivos
• Linfocitose no LBA
• Histopatologia sugestiva (2 critérios) ou definitiva (todos)• Bronquiolite obliterante ou fibrosante• Pneumonia intersticial ou fibrose bronquiolocêntrica• Granulomas pequenos, incompletos, não necrotizantes ou
presença de células gigantes
PH - Critérios Diagnósticos
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Pássaros Mofo
Agente desconhecido
Químicos
32 20 28
37
11
7
Agentes causadores de PH
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Pneumonite de Hipersensibilidade
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Pneumonia em organização
![Page 31: Curso de Pneumologia na Graduação SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA Faculdade de Medicina da Bahia 29 a 31 Maio de 2008 Doenças Intersticiais.](https://reader035.fdocumentos.tips/reader035/viewer/2022062400/570638471a28abb8238f36b7/html5/thumbnails/31.jpg)
Febre e infiltrado pulmonar40 anos, masc, br, fumante 20 maços-anoFebre alta, tosse seca e dor em HMTDTratado como PAC sem melhoraEmagrecimento de 8 kgSapateiroMofo no trabalho
![Page 32: Curso de Pneumologia na Graduação SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA Faculdade de Medicina da Bahia 29 a 31 Maio de 2008 Doenças Intersticiais.](https://reader035.fdocumentos.tips/reader035/viewer/2022062400/570638471a28abb8238f36b7/html5/thumbnails/32.jpg)
Febre e infiltrado pulmonarEstertores tele-inspiratórios em projeção de LM e base E10 300 leucócitos (diferencial nl)CVF= 4,00 L (78%)VEF1= 3,23 L (76%)VEF1/CVF=81%SpO2 rep=96%; Ex=94%
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26/04/05
Febre e infiltrado pulmonar
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14/06/05
Febre e infiltrado pulmonar
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05/07/05
Febre e infiltrado pulmonar
![Page 36: Curso de Pneumologia na Graduação SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA Faculdade de Medicina da Bahia 29 a 31 Maio de 2008 Doenças Intersticiais.](https://reader035.fdocumentos.tips/reader035/viewer/2022062400/570638471a28abb8238f36b7/html5/thumbnails/36.jpg)
Infiltrado pulmonar migratório
Pneumonia em Organização
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Silicose - RiscosIndústrias cerâmicasIndústrias de abrasivosConstrução de estradas e túneisJateamento de areiaCorte e moagem de pedrasPedreirasFundiçõesCavadores de poços
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AsbestoseIdem FPI eBandas parenquimatosasPlacas e espessamento pleural
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Asbestose - RiscosIndústria de fibro-cimento (80%) Fabricação de telhas
e caixas d’águaFricção (10%) Embreagem, lonas e
pastilhas de freioOutras (10%) Mineração, tecelagem
de asbesto, papéis e papelões
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DPPD causadas por drogas
Em torno de 2% das DPPD350 drogas descritasPode se desenvolver meses (ex. amiodarona) ou anos (nitrosouréias) após o término do tratamentoMais comuns: minociclina, amiodarona, nitrofurantoina, bleomicina, MTXLembrar de drogas ilícitasPmeumotox.com
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Febre, Hipoxemia e Acne
3 DIAS DEPOIS...
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Pneumonite por Amiodarona
![Page 43: Curso de Pneumologia na Graduação SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA Faculdade de Medicina da Bahia 29 a 31 Maio de 2008 Doenças Intersticiais.](https://reader035.fdocumentos.tips/reader035/viewer/2022062400/570638471a28abb8238f36b7/html5/thumbnails/43.jpg)
LBA-Análise Diferencial de células (perfil de células inflamatórias)Imunocitologia (CD4/CD8, CD1)Morfologia celular: céls tumorais, proteinose alveolar, hemorragia, macrófagos xantomatosos, céls plasmáticasFibras e partículas (ex. corpos de asbesto)Agentes infecciosos
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LBA- Achados normais
Macrófagos 80-90%Linfócitos 5-15%Neutrofilos ≤3%Eosinófilos <1%
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Vidro fosco/consolidação
Vidro fosco Consolidação
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Nódulos de distribuição linfática
Sarcoidose
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DPPD e Padrões na TCARBiópsia transbrônquica vs Cirúrgica
TransbrônquicaConsolidaçãoVidro foscoNódulosReticular septal sem fibrose
CirúrgicaReticular septal ou não septal com achados de fibroseFaveolamentoMosaicoCistos
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Doença pulmonar difusa (imunocompetente)
História, exame físico, lab. Rotina, Rx prévios, PFP, TCAR (Avaliar cronicidade/progressão/estabilidade)
Remover/afastar causa potencial identificada
(ambiental/iatrogênica)
Situação clínica apropriada• sorologia para colagenose
•biópsia - pele, músculo, renal, etc
Recuperação?
Sim Não TCAR Não
Doença sistêmica específica
Sim
Biópsia transbrônquica ouBiópsia por videotoracoscopia ou
outro local tórax (ex. gânglios)
TCAR típica
Critérios clínico-Funcionais FPI
FPI