Coração 2003; 89 : 225-230 doi: 10.1136/heart.89.2.225Educação em CoraçãoCor pulmonale crônico

Emmanuel Weitzenblum

O termo "cor pulmonale" ainda é muito popular na literatura médica, mas a sua definição varia

e não há atualmente nenhuma definição consensual. Quarenta anos atrás, um comité de

peritos da Organização Mundial de Saúde um definida como cor pulmonale "hipertrofia do

ventrículo direito resultante de doenças que afetam a função e / ou a estrutura dos

pulmões. .".. Esta definição patológico é, de facto, de valor limitado na prática clínica. Tem sido

proposto para substituir o "hipertrofia" pelo termo "alteração na estrutura e função do ventrículo

direito".Também tem sido proposto para definir clinicamente cor pulmonale pela presença de

edema em pacientes com insuficiência respiratória. Finalmente, como hipertensão arterial

pulmonar é a "sine qua non" de cor pulmonale, 2 , acreditamos que a melhor definição de cor

pulmonale é: hipertensão arterial pulmonar decorrente de doenças que afetam a estrutura e /

ou a função dos pulmões, hipertensão arterial pulmonar resulta em aumento do ventrículo

direito (hipertrofia e / ou dilatação) e pode levar com o tempo de insuficiência cardíaca direita.

Uma nova classificação de diagnóstico de hipertensão pulmonar foi desenvolvido por um grupo

de especialistas em 1998 3 e são apresentadas na tabela 1. Em nossa opinião cor pulmonale

corresponde à terceira parte desta classificação (hipertensão pulmonar associada a distúrbios

do sistema respiratório e / ou hipoxemia) e deve ser distinguida da hipertensão venosa

pulmonar (parte 2), e também de hipertensão pulmonar primária (parte 1 ) e da hipertensão

pulmonar tromboembólica (parte 4).

Este artigo revisa o estado atual do conhecimento sobre a hipertensão pulmonar decorrente de

complicações do sistema respiratório e / ou de hipoxemia crônica. Vamos considerar apenas

cor pulmonale crônico. Particular ênfase será colocada na doença pulmonar obstrutiva crônica

(DPOC), que é de longe a principal causa de cor pulmonale.DEFINIÇÕES E EPIDEMIOLOGIA

A hipertensão pulmonar complicando doença respiratória crónica é geralmente definida pela

presença de uma pressão média de repouso da artéria pulmonar (PAP)> Hg 20 mm. Isso é um

pouco diferente da definição de hipertensão pulmonar primária (PAP> 25 mmHg). 3 Em jovem

(<50 anos) indivíduos saudáveis PAP é mais freqüentemente entre 10-15 mm Hg. Com o

envelhecimento existe um ligeiro aumento da PAP, por cerca de 1 milímetro Hg/10 anos. A

PAP repouso> 20 mm Hg é sempre anormal. Na "história natural" da DPOC, hipertensão

pulmonar muitas vezes é precedida por um aumento anormalmente grande no PAP durante o

exercício, definido por uma pressão> 30 mm Hg para um nível moderado de exercício estado

estacionário. O termo "exercício" hipertensão pulmonar tem sido utilizado por alguns autores,

mas a "hipertensão pulmonar" deve ser reservado para o descanso hipertensão pulmonar.

Cor pulmonale é um tipo comum de doença cardíaca, como um resultado da sua associação

próxima com a DPOC que emergiu, em anos recentes, como uma das principais causas de

incapacidade e morte. 4 Mas existem de facto muito poucos dados sobre a incidência ea

prevalência de cor pulmonale. A razão principal é que a cateterização cardíaca direita não pode

ser realizado em grande escala em pacientes em risco. Uma abordagem alternativa é o uso de

métodos não-invasivos, particularmente Doppler ecocardiografia. Deve ser possível investigar

grandes grupos de pacientes respiratórias com eco Doppler dentro dos próximos anos.

Um estudo britânico realizado em Sheffield 5 tentou determinar a prevalência de pacientes em

risco de desenvolver hipertensão pulmonar e cor pulmonale, ou seja, pacientes com doença

pulmonar hipoxêmica. Na população estudada, idade igual ou superior a 45 anos, um 0,3%

estimado ambos tinham uma tensão arterial de oxigênio (Pa O 2 ) <7,3 kPa (55 mm Hg) e um

volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF 1 ) <50% do valor previsto. Para a

Inglaterra e País de Gales isto poderia representar 60 000 indivíduos em risco de hipertensão

pulmonar e elegíveis para a terapia de oxigênio a longo prazo.

A mortalidade relacionada à cor pulmonale também é difícil de avaliar. Há dados sobre a

mortalidade resultante de doença pulmonar crônica (100 000/year nos EUA 4 ), mas não

sabemos exatamente o papel da hipertensão pulmonar secundária neste mortalidade. A

hipertensão pulmonar é uma complicação, entre outros, da DPOC avançada e não é possível

separá-lo a partir dos seus doenças causadores.ETIOLOGIA: QUE DOENÇA PULMONAR crônica pode levar ao cor pulmonale?

A Tabela 2 apresenta as doenças crônicas respiratórias que podem levar ao cor pulmonale. A

hipertensão pulmonar primária, doença tromboembólica pulmonar e doenças do leito vascular

pulmonar foram excluídos desta lista que está longe de ser exaustiva. Há três grupos principais

de doenças:

aqueles caracterizados por uma limitação ao fluxo de ar (DPOC e outras causas de obstrução

brônquica crônica)

aqueles caracterizados por uma restrição dos volumes pulmonares de origem extrínseca ou

parenquimatoso (doenças pulmonares restritivas)

aqueles onde as propriedades mecânicas relativamente bem preservados dos pulmões e

contraste da parede torácica com alterações acentuadas de gás de câmbio que são

parcialmente explicado pela má ventilação da unidade (insuficiência respiratória de origem

"central").

A DPOC é a principal causa de insuficiência respiratória crônica e cor pulmonale, e

provavelmente é responsável por 80-90% dos casos. DPOC inclui bronquite obstrutiva crónica

e enfisema, que estão frequentemente associados. Entre as doenças de pulmão restritiva

cifoescoliose, fibrose pulmonar idiopática, pneumoconiose e são as principais causas de cor

pulmonale. Entre as etiologias de insuficiência respiratória de origem "central" a síndrome da

hipoventilação da obesidade (anteriormente conhecido como "síndrome de Pickwick") é uma

causa relativamente freqüente de cor pulmonale.MECANISMOS de cor pulmonale

Como dito acima hipertensão pulmonar é a condição "sine qua non" de cor pulmonale. Por

conseguinte, os mecanismos de cor pulmonale são primeiro aqueles de hipertensão

pulmonar. Em doenças respiratórias crônicas hipertensão pulmonar resulta da resistência

vascular pulmonar aumentada (PVR), enquanto o débito cardíaco e pressão capilar pulmonar

"capilar" são normais, hipertensão pulmonar é dito ser pré-capilar.

Os fatores que levam a um aumento da RVP na doença respiratória crônica são numerosas,

mas hipóxia alveolar é de longe o mais predominante, 2 , pelo menos, na DPOC, cifoescoliose,

ea síndrome de hipoventilação da obesidade. Dois mecanismos distintos de ação da hipóxia

alveolar devem ser consideradas: a hipóxia aguda provoca vasoconstrição pulmonar e hipóxia

crônica de longa data induz mudanças estruturais no leito vascular pulmonar (remodelamento

vascular pulmonar).

Vasoconstrição pulmonar hipóxica (HPV) é conhecida desde os estudos em 1946 de Von Euler

e Liljestrand no gato. HPV explica o aumento da RVP e PAP observada em seres humanos, e

em quase todas as espécies de mamíferos, durante a hipóxia aguda. Esta vasoconstrição é

localizada nas pequenas artérias pré-capilares. Seu mecanismo exacto não é totalmente

compreendido. As situações clínicas que levam a analogia mais próxima com agudos desafios

hipóxicas são provavelmente as exacerbações da DPOC leva a insuficiência respiratória

aguda, e os episódios relacionados com o sono de agravamento da hipoxemia.Abreviaturas

DPOC: doença pulmonar obstrutiva crônica

VEF 1 : volume expiratório forçado no primeiro segundo

HPV: vasoconstrição pulmonar hipóxica

ODP: longo prazo a terapia de oxigênio

RM: ressonância magnética

Pa O 2 : tensão de oxigênio arterial

Pa CO 2 : tensão arterial de dióxido de carbono

PAP: pressão da artéria pulmonar

PVR: a resistência vascular pulmonar

RHF: insuficiência cardíaca direita

FEVD: fração de ejeção do ventrículo direito

A hipertensão pulmonar é geralmente observada em pacientes que exibem respiratórias

hipoxémia crónica pronunciada (Pa O 2 <55-60 mm Hg). Admite-se que a hipóxia alveolar

crônica leva a remodelação do leito vascular pulmonar (hipertrofia dos meios de comunicação

musculares das pequenas artérias pulmonares, muscularisation das arteríolas pulmonares e

fibrose intimal) comparável ao observado em nativos que vivem em altitudes elevadas. Esta

remodelação leva a elevação da RVP e para a hipertensão pulmonar. Na verdade, a

remodelação dos vasos pulmonares pode ser observada no início da não-hipoxêmica pacientes

com DPOC com a gravidade da doença leve.

Além disso, outros factores funcionais devem ser considerados, acidose nomeadamente

hipercápnica e hiperviscosidade causada por policitemia, mas o seu papel parece pequena

quando comparada com a de hipóxia alveolar. Na fibrose pulmonar idiopática o aumento da

RVP é causada por fatores anatômicos: perda de leito vascular pulmonar ou compressão das

arteríolas e capilares pelo processo fibrosante.

A hipertensão pulmonar aumenta o trabalho do ventrículo direito, o que leva mais ou menos

rapidamente com o alargamento do ventrículo direito (associando hipertrofia e dilatação), que

pode resultar em disfunção ventricular (sistólica, diastólica). Mais tarde, a insuficiência cardíaca

direita (RHF), caracterizado pela presença de edema periférico pode ser observado, pelo

menos em alguns doentes respiratórios. O intervalo entre o início da hipertensão pulmonar eo

aparecimento de RHF não é conhecida e pode variar de um paciente para outro.Existe uma

relação entre a gravidade da hipertensão pulmonar e no desenvolvimento de RHF.AVALIAÇÃO clínicos de cor pulmonale: LOCAL DE NÃO-invasivos

Os sinais clínicos de cor pulmonale são relativamente insensíveis 6 e alguns deles (sinais

relacionados com um aumento da pressão venosa jugular) são frequentemente obscurecido

por hiperinflação do tórax 6 que está presente em um número de pacientes com DPOC. Além

disso, os sinais clínicos ocorrer tarde, sendo observado numa fase avançada da doença

medida após o desenvolvimento de hipertensão pulmonar. Periférico (tornozelo) edema é o

melhor sinal de RHF mas não é específico e pode surgir a partir de outras causas; em alguns

pacientes com hipertensão pulmonar, ela não ocorre em todos os. Um murmúrio de

regurgitação tricúspide, sugerindo dilatação do ventrículo direito, é um sinal muito tardia em

pacientes respiratórios. Acentuação do componente pulmonar da segunda bulha é observado

apenas em pacientes com hipertensão pulmonar grave.

A detecção de hipertrofia ventricular direita por eletrocardiografia tem uma especificidade

elevada, mas uma sensibilidade muito baixa. Um ECG normal não exclui a presença de

hipertensão pulmonar, particularmente em pacientes com DPOC. Da mesma forma, os sinais

radiológicos de hipertensão pulmonar (aumento da largura do direito descendente da artéria

pulmonar) são pouco sensíveis e a aparência radiológica de um ventrículo direito dilatado é um

sinal muito tarde (e inconsistente).

O diagnóstico não-invasivo da hipertensão pulmonar baseia-se atualmente a

ecocardiografia.Onda contínua Doppler ecocardiografia permite o cálculo do gradiente de

pressão transtricuspídea do pico de velocidade do jato de regurgitação tricúspide, através da

aplicação da equação de Bernouilli. Assumindo uma pressão atrial direita de 5 mm de Hg, é

assim possível calcular a pressão sistólica ventricular direita (pressão atrial direita + gradiente

de pressão transtricuspídea), que é idêntica à pressão sistólica da artéria pulmonar. Também é

possível estimar a pressão da artéria pulmonar diastólica somando a pressão atrial direita e no

final do gradiente de pressão diastólica entre a artéria pulmonar e do ventrículo direito.Pulsed

wave Doppler, também baseado na medição da velocidade de fluxo, permite uma estimativa

indireta da pressão sistólica da artéria pulmonar. No entanto, hiperinflação torna difícil a

ecocardiografia em muitos pacientes com DPOC e um exame fiável não pode ser obtida em

mais de 60-80% dos casos. As boas correlações que têm sido observados em pacientes

cardíacos entre PAP estimados a partir de dados de eco e pressões mensurado de forma

invasiva nem sempre foram confirmados em pacientes com DPOC 7 e erro médio da

estimativa, para o PAP, de cerca de 10 mm Hg tem sido relatada. 7

Dois ecocardiograma bidimensional é usado para mensurar as dimensões do ventrículo direito

ea espessura da parede do ventrículo direito, tornando possível avaliar a presença de

hipertrofia ventricular direita e / ou dilatação. No entanto, a ressonância magnética (RM) é

provavelmente o melhor método para medir dimensões do ventrículo direito, pois produz as

melhores imagens do ventrículo direito. Em pacientes com DPOC boas correlações foram

observadas entre o certo volume de parede livre ventricular medido por ressonância magnética

e PAP. RM é também um bom método para a detecção de alterações na função do ventrículo

direito, mas é dispendioso e apenas disponível em centros especializados.

Ventriculografia radioisotópica permite a medição da fração de ejeção do ventrículo direito

(FEVD). Um FEVD <40-45% é considerado anormal, mas FEVD não é um bom índice da

função ventricular direita, que dá apenas uma estimativa da função sistólica e é pós-carga

dependente, diminuindo quando PAP e RVP aumento. 8 Assim, a diminuição da FEVD

observada em muitos pacientes com DPOC é causada principalmente pelas condições pós-

carga elevada e não é um indicador de "verdadeiro" disfunção ventricular direita.PRINCIPAIS CARACTERÍSTICAS da hipertensão pulmonar em Doença Crônica Respiratória

A principal característica da hipertensão pulmonar em doença respiratória crónica é

provavelmente a sua ligeira a moderada grau de hipertensão, com PAP de repouso em um

estado estável da doença variando geralmente entre 20-35 mm Hg. Este grau modesto de

hipertensão pulmonar, bem reconhecido na DPOC, 9 é muito diferente da doença do coração

esquerdo, doença cardíaca congénita, doença tromboembólica pulmonar, e particularmente

hipertensão pulmonar primária, onde PAP é geralmente> milímetros 40-50 de Hg. A Tabela 3

compara os dados hemodinâmicos pulmonares de pacientes com DPOC 9 com uma grande

série de pacientes com hipertensão pulmonar primária (EUA do Instituto Nacional de Registro

de Saúde). Pode ser visto que a hipertensão pulmonar é grave na hipertensão pulmonar

primária (PAP média (DP) de 60 (15) mm Hg), mas é relativamente modesto na DPOC (PAP 26

(6) mm Hg). Um PAP ≥ 40 mm Hg é incomum em pacientes com DPOC excepto quando são

investigadas durante uma exacerbação aguda ou quando existe uma doença cardiopulmonar

associado. As consequências deste nível modesto de hipertensão pulmonar incluem a

ausência ou a ocorrência tardia de RHF ea incapacidade frequente de métodos não invasivos

para obter um diagnóstico de hipertensão pulmonar. No entanto, hipertensão pulmonar, mesmo

se leve na linha de base, podem piorar durante o exercício e do sono e durante as

exacerbações agudas da doença.

Comparação de hipertensão pulmonar na doença pulmonar crônica hipóxico (DPOC), para

hipertensão pulmonar primária

Durante PAP estado estacionário exercício aumenta notavelmente em pacientes com DPOC

avançada com descansando hipertensão pulmonar, 10 , como ilustrado na Fig. 1 que mostra

que nestes doentes (grupo 3) média da PAP sobe a partir de 27 mm Hg a 55 mm Hg durante

um exercício de W 30-40 de 7-10 minutos de duração. Isto é explicado pelo facto de PVR não

diminui durante o exercício nestes pacientes, como o débito cardíaco é dobrada para este nível

de aumento de exercício, PAP por cerca de 100% (figura 1).

Descansando e exercendo pressão média da artéria pulmonar (PAP) em uma grande série de

crónicas de doença pulmonar obstrutiva (resultados estão em mm Hg). Grupo 1: PAP de

repouso <20 mm Hg e exercendo PAP <30 mm Hg. Grupo 2: PAP de repouso <20 mm Hg e

PAP exercer> 30 mm Hg. Grupo 3: PAP repouso> 20 mm Hg (hipertensão pulmonar).

Aumentos agudos da PAP durante o sono têm sido observados em pacientes com DPOC com

insuficiência respiratória. 11 Eles são observadas principalmente em REM (rapid eye

movement) do sono durante o qual mergulha na saturação de oxigênio são mais graves.Estes

episódios de dessaturação no sono relacionados não são causados por apnéias, exceto se a

DPOC está associada a uma síndrome de apnéia do sono, mas por hipoventilação alveolar e /

ou ventilação-perfusão descasamento. 11 Quanto mais profundas as quedas de hipoxemia,

mais graves os picos de A hipertensão pulmonar (PAP pode aumentar por> 10 mm Hg a partir

do seu valor de linha de base).

Episódios de insuficiência respiratória aguda são caracterizados por um agravamento da

hipoxemia e hipercapnia, e, simultaneamente, há um aumento pronunciado no PAP. 12 PAP

pode aumentar por tanto como 20 mm Hg mas geralmente retorna à sua linha de base após a

recuperação, como mostrado na Fig. 2 . O surpreendente paralelo entre as mudanças na

Pa O2 PAP e sugere a presença de HPV. Os aumentos agudos da pós-carga que ocorrem

durante o exercício, sono, e exacerbações da doença podem favorecer o desenvolvimento de

RHF. 13

Evolução da tensão de oxigênio arterial (Pa O 2 ) e pressão arterial pulmonar média (PAP) em

uma série de crônicas de doença pulmonar obstrutiva investigados durante as exacerbações

agudas e após a recuperação. A melhoria acentuada em Pa O 2 (a partir de mm Hg média de

38-53 mm Hg) é acompanhada por uma diminuição profunda da PAP (a partir de 44 milímetros

significa Hg a 27 mm Hg).

Por outro lado a progressão da hipertensão pulmonar é lenta, pelo menos em pacientes com

DPOC, e PAP podem permanecer estáveis durante períodos de 3-10 anos. 14 Em uma série

de 93 pacientes com DPOC acompanhados durante uma média de 90 meses, a média mudar

em PAP foi de apenas 0,5 mm de Hg / ano para o grupo como um todo. 14 Isto significa que,

na maioria dos pacientes com DPOC cuja PAP é inicialmente normal (<20 mm Hg), não será

superior a 20 mm Hg, depois de cinco anos. Mas uma minoria (cerca de 30%) dos pacientes

com DPOC avançados exibem uma notável piora do PAP durante o seguimento 14 : estes

pacientes não diferem das demais no início, mas eles são caracterizados por uma deterioração

progressiva da Pa O 2 e Pa CO 2 durante a evolução, o que sublinha a necessidade de

medições regulares de gasometria arterial para avançados pacientes com DPOC.De hipertensão pulmonar para insuficiência cardíaca direita

A visão clássica do desenvolvimento da RHF respiratória crônica em pacientes, isto é,

hipertensão pulmonar levando a um aumento do ventrículo direito, disfunção do ventrículo

direito e, finalmente, RHF-tem sido questionada. 6 Esse edema periférico, frequentemente

observada em pacientes com DPOC avançado, reflete RHF verdade tem sido debatido e até

mesmo negado, em particular porque o grau de hipertensão pulmonar geralmente é moderada

em pacientes com DPOC. 15 edema periférico não é sinônimo de RHF e pode simplesmente

indicar a presença de hiperaldosteronismo secundário induzido por insuficiência renal funcional

que é, por sua vez , uma conseqüência da hipercapnia acidose e / ou hipoxemia. 6,   15

O papel de sobrecarga de pressão no desenvolvimento de RHF nestes pacientes também tem

sido debatida desde a observação de que não houve diferença na PAP entre pacientes com

DPOC com edema periférico pronunciado e sinais hemodinâmicos da RHF e outros pacientes

semelhantes sem edema e sem sinais hemodinâmicos da RHF. 16 No entanto, alguns

pacientes com DPOC e edema periférico têm RHF que é explicada por um agravamento

significativo da hipertensão pulmonar durante as exacerbações da doença (tabela 4). 13 Em

nove dos 16 pacientes com DPOC e pronunciado edema periférico, sinais hemodinâmicos da

RHF estavam presentes durante uma exacerbação da doença com piora da hipoxemia e

hipercapnia. Esta deterioração, como um resultado de HPV levantada, provavelmente

explicado o aumento da PAP do valor de linha de base e do desenvolvimento de RHF. 13 Evolução dos gases sanguíneos arteriais e variáveis hemodinâmicas antes e durante um episódio de edema periférico em pacientes com DPOCContratilidade do ventrículo direito, avaliada pela relação sistólico final pressão-volume, geralmente é preservada em pacientes com hipertensão pulmonar respiratórias investigado quando a doença está em um estado estável. As únicas circunstâncias em que uma diminuição da contratilidade do ventrículo direito podem ser documentados em pacientes com DPOC estão em exacerbações agudas com presença de edema periférico e sinais hemodinâmicos da RHF. 16

Em resumo, muitos pacientes com avançada nunca DPOC desenvolvem RHF enquanto, por

outro lado, pelo menos, alguns pacientes experimentam episódios de RHF verdadeiro durante

exacerbações da doença acompanhada por um agravamento da hipertensão pulmonar.Edema

periférico não é sinónimo de RHF e pode simplesmente indicar a presença de

hiperaldosteronismo secundário consequente à insuficiência respiratória.PROGNÓSTICO de cor pulmonale

A ocorrência de RHF documentado (edema periférico) era classicamente um indicador de mau

prognóstico em pacientes respiratórios. Na verdade, é agora aceite que uma sobrevivência

prolongada (≥ 10 anos) pode ser observada após o primeiro episódio de edema periférico. A

prevalência de RHF clínica tem diminuído com a aplicação de terapia de oxigénio a longo prazo

(ODP), com a consequente melhoria prognóstico.

O nível de PAP é um bom indicador de prognóstico em DPOC 9,   17  , mas também em várias

categorias de doença respiratória crônica, como a fibrose pulmonar idiopática e seqüela de

tuberculose pulmonar. 17 O prognóstico é pior em pacientes com DPOC e hipertensão

pulmonar quando comparados aos similares pacientes sem hipertensão pulmonar. 9 em

pacientes com DPOC com grau leve de hipertensão pulmonar (20-35 mm Hg), a taxa de

sobrevivência de cinco anos é de cerca de 50%. 9,   17  O prognóstico é particularmente ruim

para pacientes com hipertensão pulmonar grave. 17 ODP melhora grandemente a

sobrevivência de pacientes com DPOC hipoxêmica 18,   19  e, consequentemente, o prognóstico

da hipertensão pulmonar é melhorada pela ODP, o que poderia ser parcialmente explicado pela

redução de episódios RHF com ODP. De interesse, PAP é ainda um indicador de prognóstico

em pacientes com DPOC excelente recebendo ODP, provavelmente porque é um bom

marcador de tanto a duração e da gravidade da hipóxia alveolar nestes pacientes.TRATAMENTO de cor pulmonale

O tratamento da RHF envolve diuréticos (furosemida na maioria das vezes (furosemida)) e

oxigenoterapia. Digitalis é usado apenas no caso de uma falha do coração esquerdo associada

ou, no caso de arritmia. O tratamento da hipertensão pulmonar inclui vasodilatadores e ODP. É

realmente necessário para tratar a hipertensão pulmonar na doença pulmonar crônica

hipóxico? É o tratamento da doença em si não (por exemplo, a DPOC) suficiente? A

hipertensão pulmonar é geralmente leve a moderada em pacientes com DPOC ea necessidade

de tratar uma hipertensão leve pode sido questionada. Um argumento a favor de tratamento é

que a hipertensão pulmonar, mesmo quando modesta durante um período de estabilidade da

doença, pode piorar, particularmente durante exacerbações agudas, e estes aumentos agudos

em PAP podem contribuir para o desenvolvimento de RHF. O melhor argumento a favor do

tratamento é que ODP, que é prescrito para pacientes muito hipoxêmica respiratórias, tem

favoráveis efeitos hemodinâmicos pulmonares.Cor pulmonale crônico: pontos-chave

Cor pulmonale pode ser definida como a hipertensão arterial pulmonar resultante de doenças

que afectam a estrutura e / ou a função dos pulmões. Hipertensão pulmonar resulta em

aumento do ventrículo direito e pode levar com o tempo de insuficiência cardíaca direita

Doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) é de longe a principal causa de insuficiência

respiratória crônica e cor pulmonale

Em hipóxia alveolar DPOC é a primeira causa de hipertensão pulmonar. Hipóxia aguda causa

vasoconstrição pulmonar e hipóxia crônica de longa data induz remodelamento vascular

pulmonar

Na hipertensão doença crônica respiratória pulmonar é de grau leve a moderado, mas pode

piorar durante o exercício, sono e exacerbações agudas da doença

Muitos pacientes com DPOC avançada nunca vai desenvolver insuficiência cardíaca direita,

mas outros pacientes experimentam episódios de insuficiência cardíaca direita durante as

exacerbações da doença acompanhada por um agravamento da hipertensão pulmonar

Oxigenoterapia a longo prazo é actualmente o melhor tratamento para a hipertensão pulmonar

com insuficiência respiratória crônica. Tratamento futuro pode combinar a terapia de oxigênio e

vasodilatadores específicos

A experiência com a terapia vasodilatador veio do tratamento de primário e grave hipertensão

pulmonar. Há muito poucos vasodilatadores pulmonares seletivos. Actualmente, o óxido nítrico

inalado não pode ser administrado por longos períodos devido razões

toxicológicos.Prostaciclina, bosentan e sildenafil, que são eficazes no tratamento de pacientes

com hipertensão pulmonar primária, não parece adequado para pacientes com DPOC e não

há, neste momento, nenhuma justificativa para o uso a longo prazo de vasodilatadores nesses

pacientes.

Um dos objectivos de ODP em pacientes com DPOC é atenuar o desenvolvimento de

hipertensão pulmonar e para reduzir a frequência de episódios de RHF. Desde hipóxia alveolar

é o principal determinante do aumento da RVP e PAP, é lógico tratar com ODP hipoxêmica

pacientes com DPOC que apresentam hipertensão pulmonar. O NOTT (estudo de terapia de

oxigênio noturna) 18 e Medical Research Council 19 estudos multicêntricos mostraram que

ODP melhora 18 ou, pelo menos, estabiliza 19 hipertensão pulmonar. ODP também tem sido

demonstrado para inverter a progressão da hipertensão pulmonar em pacientes com

DPOC. 20 No entanto, a PAP raramente retorna ao normal. Quanto maior o período de ODP (>

16 horas por dia) os melhores são os resultados hemodinâmicos. No ODP presente é o melhor

tratamento para a hipertensão pulmonar em pacientes com DPOC. No futuro, este tratamento

pode combinar vasodilatadores ODP e específico.