CONSTIPAÇÃO INTESTINAL FUNCIONAL REFRATÁRIA:...
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UNIVERSIDADE ESTADUAL DE CAMPINAS FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS VANESCA PETRACCA ABDALA DE ARRUDA CONSTIPAÇÃO INTESTINAL FUNCIONAL REFRATÁRIA: MANEJO CLÍNICO OU APENDICOSTOMIA? CAMPINAS 2018
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UNIVERSIDADE ESTADUAL DE CAMPINAS
FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS
VANESCA PETRACCA ABDALA DE ARRUDA
CONSTIPAÇÃO INTESTINAL FUNCIONAL REFRATÁRIA: MANEJO CLÍNICO OU APENDICOSTOMIA?
CAMPINAS
2018
VANESCA PETRACCA ABDALA DE ARRUDA
CONSTIPAÇÃO INTESTINAL FUNCIONAL REFRATÁRIA: MANEJO CLÍNICO OU APENDICOSTOMIA?
Dissertação apresentada à Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas como parte dos requisitos exigidos para a obtenção do título de Mestra em Ciências, na área de concentração em Saúde da Criança e do Adolescente.
ORIENTADORA: PROFA. DRA. ELIZETE APARECIDA LOMAZI ESTE EXEMPLAR CORRESPONDE À VERSÃO FINAL DA DISSERTAÇÃO DEFENDIDA PELA ALUNA VANESCA PETRACCA ABDALA DE ARRUDA E ORIENTADA PELA PROFA. DRA. ELIZETE APARECIDA LOMAZI.
CAMPINAS
2018
BANCA EXAMINADORA DA DEFESA DE MESTRADO VANESCA PETRACCA ABDALA DE ARRUDA
Orientador (a) PROF(A). DR(A). ELIZETE APARECIDA LOMAZI
MEMBROS:
1. PROF(A). DR(A). ELIZETE APARECIDA LOMAZI
2. PROF(A). DR(A). MAURO BATISTA DE MORAIS
3. PROF(A). DR(A). GABRIEL HESSEL
Programa de Pós-Graduação em Saúde da Criança e do Adolescente da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas.
A ata de defesa com as respectivas assinaturas dos membros da banca examinadora encontra-se no processo de vida acadêmica do aluno.
Data: 30 de julho de 2018
Dedicatória
Ao meu pai FAUAZ (in memorian), homem simples, observador da vida e um
grande conselheiro. Faz muita falta para nós!
Á minha amada mãe CORDÉLIA que até hoje nos lembra que as prioridades
da vida são Deus, a saúde, uma boa alimentação e nossa formação.
Ao meu marido UBIRATAN, meu amor e companheiro, sempre presente com
sua alegria contagiante.
Aos meus filhos MATEUS, MARIA JÚLIA e RAFAEL, estímulos diários para eu
enfrentar novos desafios.
À minha querida irmã ANDRÉA, minha maior amiga!
Agradecimentos
A DEUS, que através da Sua graça tem me abençoado e capacitado todos os
dias de minha vida.
A Prof. Dra. ELIZETE APARECIDA LOMAZI, com uma capacidade ímpar é
exemplo de professora: me estimulou a pensar, me encorajou e possibilitou a
realização desse sonho. Muito obrigada!
Á todos PROFESSORES da Gastroenterologia Hepatologia e Nutrição
Pediátrica da UNICAMP, foram anos de muito aprendizado.
À disciplina de CIRURGIA PEDIÁTRICA da UNICAMP que se empenharam em
melhorar a qualidade de vida dos nossos pacientes.
Aos meus AMIGOS PEDIATRAS DE PIRACICABA, que me ajudaram tanto
nesses anos.
À MARTA minha funcionária há 6 anos, tem sido a segunda mãe dos meus
filhos nas minhas ausências.
Aos PACIENTES do Ambulatório da Gastroenterologia Hepatologia e Nutrição
Pediátrica da UNICAMP, que com sua ajuda gratuita permitiram esse estudo
nos fortalecendo como profissionais.
“Eu dormia e sonhava que a vida era alegria. Despertei e vi que a
vida era serviço. Servi e aprendi que o serviço é alegria.
Só Deus é o Caminho mas você
pode indicá-lo aos outros.
Só Deus é a luz, mas você pode fazê-la brilhar aos
olhos de seu irmão.
Só Deus é a vida, mas você pode restituir aos outros
o desejo de viver.
Só Deus basta a Si mesmo, mas Ele preferiu contar com
você.”
(autor desconhecido)
RESUMO
Objetivos: Comparar a evolução clínica em pacientes com constipação intestinal funcional refratária de acordo com padrões de trânsito colônico definidos por cintilografia e tipo de terapêutica instituída: laxativos orais e enemas anterógrados via apendicostomia ou laxativos orais e enemas via retal. Métodos: Estudo retrospectivo, incluiu 28 pacientes, mediana de idade: 7,9 anos (2,4-11), acompanhados em ambulatório terciário. Constipação intestinal funcional refratária foi definida como manutenção de incontinência fecal retentiva após seguimento mínimo de 12 meses, momento em que foi proposta a realização de apendicostomia. Dezessete pacientes optaram pelo procedimento cirúrgico. Desfechos considerados: 1. Persistência da incontinência fecal retentiva e necessidade de enemas 2. Desaparecimento da incontinência fecal retentiva, com enemas e 3. Presença de evacuações espontâneas, regulares e ausência de incontinência fecal retentiva. Resultados: Após o diagnóstico de refratariedade todos pacientes realizaram estudo cintilográfico para avaliação do padrão de trânsito colônico, sendo 14 com padrão tipo retenção distal e 14 com padrão de trânsito colônico lento. Aos 6 e aos 12 meses, somente pacientes que realizaram apendicostomia apresentaram controle da incontinência fecal retentiva realizando enemas anterógrados, 11/17 e 14/17, respectivamente, p=0,001 e p=0,001. Aos 24 meses, a frequência de controle da incontinência fecal retentiva, com uso de enemas foi superior nos operados, 13/17, nos pacientes em tratamento clínico 3/11 alcançaram esse controle, p=0,005. Um paciente em cada grupo abandonou o seguimento. Na avaliação final, presença de evacuações espontâneas foi observada em 9/16 operados e em 3/10 tratamento clínico, p=0,04, após medianas de tempo de seguimento de 2,6 e 3 anos, respectivamente, p=0,40. Ocorreram 42 complicações cirúrgicas em 14/17 pacientes. O tipo de trânsito colônico não foi associado à resposta terapêutica. Conclusão: A apendicostomia, embora associada a elevada frequência de complicações, controlou a incontinência fecal retentiva de maneira mais precoce e frequente que o tratamento clínico. A escolha de qualquer um dos métodos deverá caber à família, após adequada informação sobre riscos e benefícios de cada alternativa. Estudos de padrões de trânsito colônico não parecem ser indicativos para escolha terapêutica clínica ou cirúrgica.
PALAVRAS-CHAVE: Constipação intestinal; enema; tratamento; crianças;
adolescentes; incontinência fecal.
ABSTRACT
Objective: To compare follow-up in patients with functional refractory
constipation while treated with appendicostomy and anterograde enema or with
oral laxatives and retrograde rectal enemas. Methods: Retrospective study has
included 28 patients, 7.9 y (2.4 – 11) followed in a tertiary inpatient pediatric
gastroenterology unit. Functional refractory constipation was defined as
unremitting retentive incontinence after at least 12 months in follow-up under
maximum tolerable dose of oral laxatives and rectal enemas. At this time,
appendicostomy was offered and performed in 17 patients. Outcomes: 1.
Unremitting RI even with oral laxatives and enemas, 2. RI controlled with
enemas and 3. RI controlled with spontaneous evacuation. Results: Outcomes
were recorded at six, 12, 24 months after refractory constipation diagnosis and
also at the end of follow-up (Median: 2.6 and 3 y, respectively, in
appendicostomy and clinical groups, p=0.40). At six- and 12-month follow-up
evaluation, only operated patients had controlled retentive incontinence, 11/17
and 14/17, respectively, p=0.001 and p=0.001. At 24 months, frequency of
controlling of the retentive incontinence was higher in appendicostomy group:
13/17, and 3/11 patients in clinical group, p=0.005. One patient in each group
left follow up. Regular spontaneous evacuation, without retentive incontinence,
were observed in 9/16 operated and in 3/10 clinical group, p=0.04, after median
follow-up of 2.6 and 3 years, respectively, p = 0.40. Surgical complications, 42
episodes, were reported in 14/17 patients. Colonic transit patterns were not
associated to outcomes in groups operated or clinical therapy. Conclusion: Appendicostomy, despite associated quite often to complications, controlled
retentive incontinence earlier and more commonly than clinical therapy. Parents
of children with refractory constipation should be informed on risks and
advantages of clinical and surgery therapy to better choosing therapeutic
alternative. Colonic transit studies seem not be used to therapeutic option.
Keywords: constipation; enema; therapeutics; child; adolescent; fecal
incontinence.
LISTA DE ILUSTRAÇÕES
FIGURA 1. ESTUDO COM MARCADORES RADIOPACOS PARA DETERMINAÇÃO DO TEMPO
DE TRÂNSITO INTESTINAL. ..............................................................................22
FIGURA 2. DISTRIBUIÇÃO DO RADIOFÁRMACO NO INTESTINO AVALIADO POR
CINTILOGRAFIA EM 6, 24, 30 E 48 HORAS DE EXAME, MOSTRANDO PADRÕES DE
TRÂNSITO INTESTINAL. ...................................................................................23
FIGURA 3. TÉCNICA CIRÚRGICA DA APENDICECOSTOMIA IDEALIZADA POR MALONE. ...24
LISTA DE TABELAS
TABELA 1: CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS PARA CONSTIPAÇÃO INTESTINAL FUNCIONAL EM
NEONATOS E CRIANÇAS ABAIXO DE QUATRO ANOS DE IDADE. .............................16
TABELA 2. CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS PARA CONSTIPAÇÃO INTESTINAL FUNCIONAL EM
CRIANÇAS ACIMA DE 4 ANOS DE IDADE E ADOLESCENTES. .................................16
TABELA 3. MEDICAÇÕES USADAS NA FASE DE DESIMPACTAÇÃO FECAL EM PACIENTES
COM CONSTIPAÇÃO INTESTINAL FUNCIONAL. ....................................................18
TABELA 4. MEDICAÇÕES USADAS NA FASE DE MANUTENÇÃO EM PACIENTES COM
CONSTIPAÇÃO INTESTINAL FUNCIONAL. ............................................................19
TABELA 5. DISTRIBUIÇÃO DOS DADOS DEMOGRÁFICOS DE 28 PACIENTES,
CLASSIFICADOS DE ACORDO COM O TIPO DE TRÂNSITO COLÔNICO: RD (N=14) OU
TCL (N=14). ................................................................................................32
TABELA 6. DISTRIBUIÇÃO DOS DADOS DEMOGRÁFICOS DE 28 PACIENTES,
DIAGNOSTICADOS COM CONSTIPAÇÃO INTESTINAL FUNCIONAL REFRATÁRIA E
CLASSIFICADOS DE ACORDO COM O TIPO DE TRATAMENTO: APENDICOSTOMIA
(N=17) OU TRATAMENTO CLÍNICO (N=11). ......................................................33
TABELA 7. DISTRIBUIÇÃO DE OCORRÊNCIA DAS COMPLICAÇÕES EM 17 PACIENTES QUE
REALIZARAM APENDICOSTOMIA, MEDIANA DO TEMPO DE APRESENTAÇÃO E
NECESSIDADE DE REABORDAGENS CIRÚRGICAS. ..............................................35
TABELA 8. SINTOMAS CLÍNICOS NAS AVALIAÇÕES REALIZADAS AOS 6, 12 E 24 MESES
DE TRATAMENTO E NA AVALIAÇÃO NO FINAL DO REGISTRO DE SEGUIMENTO, EM 28
PACIENTES DISTRIBUÍDOS QUANTO AO TIPO DE TRATAMENTO: APENDICOSTOMIA OU
CLÍNICO. .......................................................................................................37
TABELA 9. DESFECHOS SEGUNDO PADRÃO DE TRÂNSITO COLÔNICO ENTRE OS
PACIENTES, DISTRIBUÍDOS QUANTO AO TIPO DE TRATAMENTO: APENDICOSTOMIA E
TRATAMENTO CLÍNICO. ...................................................................................39
LISTA DE GRÁFICOS
GRÁFICO 1. DESFECHOS DOS PACIENTES EM TRATAMENTO CIRÚRGICO AOS 6, 12, 24
MESES E AVALIAÇÃO FINAL. ............................................................................34
GRÁFICO 2. DESFECHOS DOS PACIENTES EM TRATAMENTO CLÍNICO AOS 6, 12, 24
MESES E AVALIAÇÃO FINAL. ............................................................................36
GRÁFICO 3. PORCENTAGEM DE PACIENTES COM INCONTINÊNCIA FECAL NAS
AVALIAÇÕES REALIZADAS AOS 6, 12, 24 MESES E NA AVALIAÇÃO FINAL, APÓS
ESCOLHA DO TRATAMENTO: APENDICOSTOMIA (N=17) OU TRATAMENTO CLÍNICO
(N=11). .......................................................................................................38
GRÁFICO 4. PORCENTAGEM DE PACIENTES COM HABITO INTESTINAL REGULAR, SEM
INCONTINÊNCIA FECAL E SEM MEDICAÇÕES DURANTE OS TEMPOS 6, 12, 24 MESES
E NA AVALIAÇÃO FINAL, APÓS ESCOLHA DO TRATAMENTO: APENDICOSTOMIA OU
TRATAMENTO CLÍNICO. ...................................................................................38
LISTA DE ABREVIATURAS E SIGLAS
NASPGHAN Sociedade Norte Americana de Gastrenterologia Pediátrica,
Hepatologia e Nutrição
ESPGHAN Sociedade Europeia de Gastrenterologia Pediátrica, Hepatologia e
Nutrição
CIF constipação intestinal funcional
IFR Incontinência fecal retentiva
CIFR constipação intestinal funcional refratária
PEG polietilenoglicol
RD retenção distal
TCL trânsito colônico lento
HAPCs contrações de propagação de alta amplitude
CP ondas de contração de propagação pan colônicas
EA enemas anterógrados
SUMÁRIO
1- Introdução .................................................................................. 15
2- Objetivos ................................................................................... 26
3- Casuística e Métodos ................................................................. 27
4- Resultados ................................................................................. 32
5- Discussão................................................................................... 40
6- Referências bibliográficas .......................................................... 53
7- Anexos ....................................................................................... 63
15
1. INTRODUÇÃO
Constipação intestinal caracteriza-se, independente da frequência
das evacuações semanais, pela eliminação de fezes ressecadas, em cíbalos,
na forma de seixos ou cilíndricas com rachaduras, com dor ou esforço durante
a passagem das fezes pelo canal anal ou pela presença de fezes volumosas
que entopem o vaso sanitário, mesmo que esporadicamente, ou pode ser
caracterizada quando as evacuações ocorrem em uma frequência menor que 3
vezes na semana. Será considerada crônica se sintomas persistirem por mais
que duas semanas (1, 2).
A constipação intestinal crônica classifica-se como orgânica quando
for secundária a doença metabólica (hipercalemia), neurogênica (doença de
Parkinson, esclerodermia, Doença de Hirschsprung, displasia neuronal
intestinal), endócrina (hipotireoidismo, diabetes), malformação anatômica
(estenose anal, ânus imperfurado), pós-cirurgia (episiotomias com lesão de
plexo anal) e, ainda, decorrente de efeito de fármacos (metilfenidato, fenitoína,
imipramina, fenotiazida, antiácidos e medicamentos contendo codeína) mas,
em 90% das crianças será classificada como uma doença funcional (3).
A constipação intestinal funcional tem uma evolução superior a 1 mês
de duração, em que a determinação da condição não pode ser associada a
anormalidades identificáveis com o uso dos instrumentos laboratoriais
disponíveis na prática clínica e seu diagnóstico é realizado através de critérios
que incluem manifestações clínicas (4, 5).
Propostas para definir o conjunto de sintomas que permitam o
diagnóstico da CIF têm sido apresentadas em várias diretrizes diagnósticas,
entre elas, os critérios de Roma, os consensos de Paris e de Boston, as
diretrizes da Sociedade Norte Americana de Gastrenterologia Pediátrica,
Hepatologia e Nutrição (NASPGHAN) e as da Sociedade Europeia de
Gastrenterologia Pediátrica, Hepatologia e Nutrição (ESPGHAN) (2, 4-7).
Os critérios de Roma consistem no instrumento mais comumente
utilizado para alocação de sujeitos com constipação intestinal funcional em
16
ensaios clínicos. Em maio de 2016 foi publicada a 4ª versão desse critério, e 3ª
versão do critério para diagnóstico das doenças funcionais em crianças (4, 5).
Os critérios diagnósticos para CIF estão apresentados nas tabelas 1 e 2.
Tabela 1: Critérios diagnósticos para constipação intestinal funcional em neonatos e crianças abaixo de quatro anos de idade.
Devem estar presentes dois ou mais dos seguintes sintomas, ocorrendo pelo menos uma vez por semana e há pelo menos um mês em crianças até quatro anos de idade:
- Duas ou menos evacuações por semana
- Presença de postura retentiva ou excessiva retenção de fezes
- Dor abdominal
- Fezes calibrosas
- Grande massa fecal no reto
Em crianças que adquiriram controle esfincteriano ainda devem ser observadas:
- Pelo menos um episódio na semana de incontinência fecal
- Presença de fezes calibrosas que podem obstruir o vaso sanitário
Tabela 2. Critérios diagnósticos para constipação intestinal funcional em crianças acima de 4 anos de idade e adolescentes.
Devem estar presentes dois ou mais dos seguintes sintomas, ocorrendo pelo menos uma vez por semana e há pelo menos um mês:
- Duas ou menos evacuações no vaso sanitário por semana
- Pelo menos um episódio de incontinência fecal por semana
- História de postura retentiva ou excessiva retenção voluntária de fezes
- Dor abdominal
- Presença de grande massa fecal no reto
- História de fezes calibrosas que podem obstruir o vaso sanitário
Após avaliação clínica, os sintomas serão insuficientes para diagnóstico de Síndrome do Intestino Irritável ou qualquer outra condição médica.
Comparada à versão anterior, os critérios de Roma III de 2006, a única
mudança foi redução da duração dos sintomas de dois para um mês para
preenchimento do critério (8, 9). As justificativas para firmar o diagnóstico com
menor duração dos sintomas foram harmonizar o critério com diretrizes mais
17
recentes da ESPGHAN e da NASPGHAN e evitar atrasos no diagnóstico já que
estão relacionados com pior prognóstico quanto à resposta terapêutica (7).
A prevalência da constipação intestinal funcional na faixa etária
pediátrica é alta em todo o mundo e acomete entre 0,7% a 29,8%,
respectivamente, em crianças avaliadas em comunidades e pela busca ativa de
cuidados em serviços de saúde de diferentes graus de complexidade (10). Os
estudos realizados no Brasil, em ambulatórios de pediatria, unidades básicas
de saúde, escolas e em comunidades identificaram prevalências variando de
14,7% a 38,4% (11-15). Na infância, a prevalência é semelhante entre os sexos
e nos adolescentes há um predomínio do sexo feminino, como visto nos
adultos (10).
Apesar das divergências quanto aos critérios para o diagnóstico da CIF,
a orientação para o seu tratamento é concordante entre as diretrizes, tento
como objetivo a eliminação confortável e regular de fezes pastosas. O
tratamento consiste na remoção da impactação fecal, se presente, modificação
comportamental para a criança, mudanças na dieta e terapia farmacológica de
manutenção.
A remoção da impactação fecal é conduta inicial e é realizada com uso
de medicação via oral em doses altas ou enemas retais. Esse procedimento
deve ser repetido sempre que houver recorrência clínica.
Após a remoção da impactação, é iniciada a terapia de manutenção que
consiste no uso de medicação via oral com doses adequadas a cada paciente.
Para fase de remoção da impactação fecal ou fase de manutenção, o
polietilenoglicol é atualmente a medicação de escolha (4, 5). Posologia do PEG
e outras medicações indicadas para o tratamento da remoção da impactação
fecal ou de manutenção estão apresentadas nas tabelas 3 e 4.
18
Tabela 3. Medicações usadas na fase de desimpactação fecal em pacientes com constipação intestinal funcional.
Medicação Dosagem Oral Osmóticos Polietilenoglicol 3550 1,5 g/kg/dia Polietilenoglicol solução *& 25 ml/kg via sonda nasogástrica Citrato de Magnésio solução& < 6 anos: 2 a 4 ml/kg/dia 6 a 12 anos: 100 a 150 ml/dia > 12 anos: 150 a 300 ml/dia Estimulantes do trato digestório Senna & Solução (8,8mg/5 ml) 2 a 6 anos de idade: 2,5 a 7,5 ml/dia 6 a 12 anos de idade: 5 a 15 ml /dia Comprimidos (8,6 mg/comprimido) ½ a 1 e ½ cp ao dia 6 a 12 anos de idade: 1 a 2 cp/dia Bisacodil (Ducolax) > 2 anos: 5 a 15 mg (1 a 3 cp) dose única Lubrificantes
Óleo Mineral 15 a 30 ml por dia por ano de idade por dia Medicação de uso retal Enemas (uma vez ao dia) Salina 5 a 10 ml/kg Óleo Mineral 15 a 30 ml por ano de idade até 240 ml Fosfatados de sódio 2 a 12 anos de idade: 66 ml do enema (NÃO USAR em MENORES DE 2 ANOS) Supositórios (uma vez ao dia) Bisacodil >2 anos: 5 a 10 mg (1/2 a 1 supositório) Glicerina * ½ a 1 supositório infantil >6anos: supositório adulto Outros Desimpactação manual, sob anestesia geral *pode ser usado em menores de 1 ano de idade & não disponível no Brasil
Kg: kilo, g: grama, mg: miligrama Cp: comprimido
Fonte: Nurko S, Zimmerman LA. Evaluation and treatment of constipation in children and adolescents. Am Fam Physician. 2014;90(2):82-90.
19
Tabela 4. Medicações usadas na fase de manutenção em pacientes com constipação intestinal funcional.
Medicações Dosagem Efeitos adversos Osmóticos Polietilenoglicol 3550 * & 0,5 a 0,8 g/kg até 17 g/dia flatulência e anafilaxia Lactulose 1ml/kg/dia, uma a duas vezes
ao dia Cólica e flatulência
Hidróxido de Magnésia <2 anos: 0,5 ml/kg/dia 2 a 5 anos: 5 a 15 ml / dia 6 a 11 anos: 15 a 30 ml /dia >12 anos: 30 a 60 ml /dia
Lactentes são suscetíveis a intoxicação do magnésio (hipermagnesemia, hiperfosfatemia e hipocalemia)
Sorbitol (suco de ameixa)& 1 a 3 ml/kg/dia, uma a duas vezes ao dia
Similar a lactose
Estimulantes Senna & # Solução (8,8 mg/5ml) Comprimidos (8,6mg/cp)
- 1 mês a 2 anos de idade: 1,25 a 2,5 ml ao deitar (<5 ml por dia), 8,8mg/dia - 2 a 6 anos: 2,5 a 3,75 ml (ou ½ cp ao dia) - 6 a 12 anos: 5 a 7,5 ml ou 1 cp ao dietar - >12 anos: 10 a 15 ml ou 2 cp ao deitar
Hepatite idiosincrásica, colite melânica, osteopatia hipertrófica, nefropatia analgésica
Bisacodil (ducolax) > 2 anos: 5 a 15 mg (1 a 3 cp) 1x ao dia
Dor abdominal, diarreia, hipocalemia, alteração na mucosa retal, proctite, urolitíase (1 caso descrito)
Lubrificantes Óleo Mineral Crianças: 5 a 15 ml por dia
Adolescentes: 15 a 45 ml por dia
Pneumonia lipoídica se aspirado, reação de corpo estranho no intestino, pode interferir com absorção de substâncias lipossolúveis.
*primeira linha de tratamento & pode ser usado em < de 1 ano # Não disponível no Brasil Kg: kilo, g: grama, mg:miligrama cp: comprimido
Concomitantemente, as famílias são aconselhadas a mudanças de
hábitos alimentares como adequação do consumo de fibras e ingestão de
líquidos e também para as crianças que ainda não desenvolveram o controle
do esfíncter anal, as famílias são orientadas a retardar o treino esfincteriano até
resolução dos sintomas e as que possuem controle esfincteriano são
incentivadas a um treino da evacuação, devendo permanecer por 5 a 10
minutos sentadas no vaso sanitário no período pós prandial (16).
As medidas de desfecho de sucesso terapêutico da constipação
intestinal funcional são heterogêneas nos ensaios clínicos (17). Metanálises e
Fonte: Nurko S, Zimmerman LA. Evaluation and treatment of constipation in children and adolescents. Am Fam Physician2. 2014;90(2):82-90.
20
revisões sistemáticas realizadas para avaliar a eficácia das diferentes medidas
apontam para o fato de que não há definição consensual ou protocolos
validados, baseados em relatos de pacientes, sobre o que configuraria um
desfecho favorável. Considerando a possibilidade de utilização de medidas de
desfecho individualizadas entre os estudos clínicos, verifica-se que cerca de
50% dos pacientes que aderem ao tratamento recomendado pelas diretrizes
consensuais da ESPGHAN e NASPGHAN apresenta resolução dos sintomas
que lhes permita a descontinuidade dos laxativos após um ano de tratamento.
A maioria das crianças com CIF requer tratamento prolongado e apresenta
recidivas frequentes (18, 19).
Em 30% das crianças com constipação intestinal funcional, o paciente
não recupera a capacidade de evacuar espontaneamente, os episódios de
incontinência fecal são recorrentes, doses máximas de laxativos são ineficazes
e há refratariedade mesmo com uso regular de enemas aplicados via retal,
podendo a manifestação clínica atingir a vida adulta (7, 20, 21). Nessas
crianças com resposta insatisfatória à terapia proposta pelos consensos, sendo
afastada uma causa orgânica que justifique os sintomas, a condição tem sido
denominada de constipação intestinal crônica resistente ao tratamento,
constipação intestinal funcional refratária ou intratável, ou constipação intestinal
crônica idiopática (7, 20, 22).
Na constipação intestinal funcional refratária são incluídas, portanto,
crianças que não respondem ao manejo clínico. Até 2014, não havia uma
especificação quanto ao tempo de sintomas para a sua definição. Desde então,
a NASPGHAN e a ESPGHAN definiram essa condição, baseada na opinião de
especialistas, como a persistência de sintomas por pelo menos 3 meses
considerando um tratamento convencional adequado e uso de doses máximas
toleráveis de laxativos osmóticos (7). O conjunto dos estudos tem considerado
a constipação intestinal refratária após 2 ou 3 anos de seguimento clínico,
período em que deve ser assegurada a adesão completa ao tratamento (20,
23).
Clinicamente essas crianças permanecem longos períodos sem evacuar,
sendo frequente a percepção de massa abdominal ao exame físico, piora da
21
incontinência fecal pela retenção excessiva de fezes e quando conseguem
evacuar as fezes podem apresentar-se ressecadas ou pastosas.
A CIFR representa um grupo complexo e heterogêneo de pacientes e
considerando que não é possível identificar nesses pacientes, malformações
anorretais, doenças metabólicas ou endócrinas, uso de medicações ou
procedimentos cirúrgicos que justifiquem a persistência dos sintomas, atribui-se
a essa condição uma etiologia funcional.
Nas últimas duas décadas, foi descrito nesses pacientes, alterações no
padrão do trânsito colônico, o que poderia justificar uma causa primária para a
persistência dos sintomas independente da otimização do tratamento clínico.
Com a utilização de marcadores radiopacos ou radiofármacos, dois padrões
disfuncionais de trânsito colônico foram descritos: retenção distal (RD) e
trânsito colônico lento, contudo, em 20% dos casos refratários ao tratamento, o
tempo de trânsito foi normal (20).
Os marcadores radiopacos são anéis plásticos colocados em uma
cápsula a ser deglutida. A interpretação do exame é baseada na identificação
dos marcadores em três regiões do intestino: direita, esquerda ou
retossigmoide. Realiza-se uma radiografia simples de abdômen cinco dias após
a ingestão da cápsula. Considera-se TCL se houver uma retenção de mais de
20% dos marcadores no quinto dia do exame (maior que 120 horas) no cólon
direito e RD se os marcadores permanecerem na região do retossigmoide após
mesmo período. Alternativamente, o exame pode ser realizado com a ingestão
das cápsulas com anéis de vários formatos e em dias subsequentes e a
radiografia realizada em intervalo de três dias (Fig. 1) (24-26).
22
Figura 1. Estudo com marcadores radiopacos para determinação do tempo de trânsito intestinal.
O estudo cintilográfico do trânsito intestinal é a forma mais acurada e
com menor radiação para avaliar o tempo do trânsito colônico. Após o paciente
receber a dose do radiofármaco por via oral, imagens seriadas são realizadas e
o tempo para o radiofármaco atingir o reto é registrado. No TCL, o
radiofármaco permanece disperso no cólon proximal por mais de 48 horas e na
RD o radiofármaco estaciona por mais de 48 horas no cólon esquerdo ou
retossigmoide (27, 28). O estudo cintilográfico apresenta inúmeras vantagens
como utilização de dose mais baixa de radiação, permite aquisição de múltiplas
imagens estimando o tempo de esvaziamento gástrico, o tempo de trânsito do
intestino delgado e do colón e ainda, permite identificar o local de
estacionamento do radiofármaco, o que possibilita uma subclassificação do
TCL e também indica o segmento colônico alterado para uma provável
ressecção quando indicada (Fig. 2) (29, 30).
Fonte:
23
Figura 2. Distribuição do radiofármaco no intestino avaliado por cintilografia em 6, 24, 30 e 48 horas de exame, mostrando padrões de trânsito intestinal.
Alterações em estudos do padrão colônico, estudos manométricos e
também em biópsias do cólon de pacientes com TCL justificam para alguns
autores considerar a CIFR, uma doença orgânica (20). A literatura ainda
discute se esses achados são a causa ou a consequência de um período muito
prolongado de constipação intestinal, uma vez que pacientes que melhoram da
CIFR também podem apresentar melhora nos resultados desses exames (31,
32).
Fonte: Sutcliffe JR, King SK, Hutson JM, Cook DJ, Southwell BR. Gastrointestinal transit in children with chronic idiopathic constipation. Pediatr Surg Int. 2009;25(6):465-72.
Normal : a refeição atinge o ceco às 6
horas e é evacuada em 30 a 58 horas
Retenção anorretal: até 24 h de estudo, a
maior parte do radiofármaco atingiu o
anorreto onde permanece até 48 h.
Retarde pancolônico: o radiofármaco caminha lentamente pelo cólon
Retarde no trânsito do delgado e grosso: há
radiofármaco no delgado às 6 h (30% do
ingerido). Radioatividade persiste no colon até as 48 h
Retenção isolada no cólon transverso
24
Com a persistência da refratariedade ao
tratamento clínico, o planejamento
terapêutico para esses pacientes inclui a
consideração de um procedimento cirúrgico,
pois a incontinência fecal retentivas interfere
negativamente no convívio social dos
pacientes e de seus familiares. A qualidade
de vida desses pacientes foi descrita com
sendo inferior a qualidade de vida de
portadores de doença inflamatória intestinal
e doença do refluxo gastroesofágico (33-35).
Entre as opções cirúrgicas disponíveis para CIFR encontram-se os
procedimentos no canal anal, colectomias parciais ou totais, derivação do
trânsito intestinal com realização de ileostomia ou colostomia e confecção de
um estoma na parede abdominal para realização de enemas anterógrados (32,
36).
A miectomia do esfíncter anal interno, realizada em pacientes com
hipertonicidade dessa região, apresentou 30% de sucesso clínico e 11% de
incontinência fecal pós cirurgia (37). Foi descrito também a realização de um
estoma temporário ou permanente para CIFR com resultados satisfatórios em
83 - 95 % dos pacientes. Não foi isento de complicações (10 a 25% dos casos)
como prolapso do estoma, escoriação de pele e adesões, com a possibilidade
de restabelecer o trânsito intestinal em 46% dos pacientes (32, 38). A
ressecção colônica nos pacientes pediátricos teve sucesso em 84% dos casos,
apesar de associar-se a morbidade pós cirúrgica em 17% dos casos e
necessidade de nova cirurgia em aproximadamente 10% dos pacientes (38). É
a última opção terapêutica já que é um procedimento mutilante e irreversível.
Considerando o impacto negativo das derivações intestinais e também a
chance de permanência da incontinência fecal nas grandes ressecções
intestinais, a construção de um estoma para a realização dos EA tem sido a
escolha inicial para esses pacientes (32). Essa técnica cirúrgica foi elaborada
Malone PS, Ransley PG, Kiely EM. Preliminary report: the antegrade continence enema. Lancet. 1990;336(8725):1217-8.
Figura 3. Técnica cirúrgica da apendicecostomia idealizada por Malone.
25
por Malone em 1990 para tratamento dos constipados crônicos com causas
orgânicas associadas ou CIFR (39).
Baseando-se nos princípios prévios de Mitrofanoff que havia descrito a
criação de um canal cateterizável para pacientes com bexiga neurogênica,
Malone idealizou a criação de um estoma com a utilização do apêndice cecal
fixando-o na parede abdominal – apendicecostomia (fig. 3) (39, 40). Essa
estomia seria de fácil cateterização sendo possível a infusão de soluções
diretamente no cólon direito com o objetivo de esvaziar o intestino e evitar a
incontinência fecal.
A cirurgia foi amplamente difundida em todo o mundo com sucesso
clínico entre 33 a 100 % dos casos, mas associada também a muitas
complicações como estenose do estoma, extravasamento de liquido pelo
estoma, dor durante a infusão das soluções, entre outras. As complicações do
procedimento levaram à necessidade de reabordagens cirúrgicas em muitos
pacientes e também trouxeram mudanças na técnica operatória.
Apesar das complicações, essa forma de lavagem do cólon tornou-se
superior aos enemas retrógrados por trazer maior conforto e independência
aos pacientes, principalmente para os adolescentes que se recusam a fazer os
enemas retrógrados, aceitando o desconforto dos episódios recorrentes de
incontinência fecal (34).
Na literatura, há registro de 9 estudos que descrevem o uso dos enemas
anterógrados em corte homogêneas de pacientes com CIR e somente um
estudo é prospectivo. Esses estudos avaliaram um total 340 crianças que
realizaram enemas anterógrados, com sucesso clínico após a cirurgia entre 33
a 100% dos casos considerando vários desfechos como melhora da
incontinência fecal, hábito intestinal regular e melhora da qualidade de vida.
Falha do procedimento foi relatada em 5 a 50% dos casos e complicações
estiveram presentes em 8 a 80% dos pacientes (38). Não há nenhum estudo
brasileiro que descreva a evolução de crianças ou adolescentes que utilizaram
os enemas anterógrados para o tratamento da constipação intestinal funcional
refratária.
26
2. OBJETIVOS
2.1. GERAL:
Descrever a evolução em longo prazo de pacientes com constipação intestinal
funcional refratária, acompanhados em serviço universitário.
2.2. ESPECÍFICOS:
Descrever os desfechos em longo prazo da evolução de pacientes com
constipação intestinal funcional refratária, acompanhados em serviço
universitário, de acordo com o padrão de trânsito colônico por estudo
cintilográfico.
Determinar desfechos em longo prazo da evolução de pacientes com
constipação intestinal funcional refratária, acompanhados em serviço
universitário, de acordo com a instituição de terapêutica cirúrgica ou
conservadora.
Determinar os resultados do procedimento de apendicostomia (técnica de
Malone modificada) para enemas anterógrados de continência.
27
3. CASUÍSTICA E MÉTODOS
3.1. DESENHO: Estudo retrospectivo que incluiu crianças e adolescentes,
com constipação intestinal funcional, onde os sintomas preenchiam
critérios diagnósticos do Roma III e que, enquanto acompanhadas no
ambulatório de Gastroenterologia Pediátrica do Hospital de Clínicas da
Universidade de Campinas, mantiveram a IFR após um mínimo de 12
meses de seguimento sendo considerados refratários ao tratamento. Os
pacientes realizaram cintilografia para avaliação do padrão de trânsito
colônico e as apendicostomias foram realizados no período de junho de
2010 a julho de 2014.
Foram avaliados:
(1) Sintomas clínicos de acordo com o padrão de trânsito colônico e opção
terapêutica
(2) Aceitação da cirurgia de apendicostomia
(3) Comparação da melhora dos sintomas aos 6, 12, 24 meses e ao final do
seguimento, de acordo com a opção terapêutica instituída:
a. Persistência da incontinência fecal retentiva, com utilização de
enemas
b. Desaparecimento da incontinência fecal retentiva, com utilização
de enemas
c. Aquisição de hábito intestinal espontâneo e regular
(4) Frequência de complicações do procedimento cirúrgico
(5) Comparação dos desfechos descritos no item 3, avaliados no final do
estudo, de acordo com tipo de trânsito colônico - TCL ou RD
3.1.1. Critérios de inclusão:
Foram incluídos nesse estudo, pacientes com quadro clínico evolutivo
compatível com a definição de CIFR utilizada no serviço, sem sinais clínicos de
alarme que justificasse a investigação de causas orgânicas (7, 41) e em que os
28
responsáveis e os pacientes aceitaram participar do estudo, assinando o
Termo de consentimento livre e esclarecido (ANEXO 1).
Constipação intestinal funcional refratária foi caracterizada por não
resposta terapêutica ou insucesso em estabelecer evacuações espontâneas,
com persistência de incontinência fecal retentiva, após 12 meses de aplicação
do protocolo utilizado em nosso ambulatório:
1. Avaliação com retornos sistematizados e o comparecimento aos
retornos controlado, sendo questionada a obtenção da medicação pela família,
(recursos próprios ou doação), inquerido sobre eventuais efeitos colaterais da
medicação e orientado quanto a não modificação nas doses das medicações
sem consulta médica. A presença de impactação fecal era considerada pelo
relato de incontinência fecal retentiva na anamnese, presença de massa fecal
na palpação do abdome e toque retal. Na impossibilidade de realização de
toque retal, por não consentimento do paciente, radiografia simples de abdome
em AP era solicitada. Confirmada a impactação fecal, o paciente era admitido
ao hospital universitário.
2. Internação para remoção da impactação fecal com realização de
enemas retais com solução glicerinada a 12%, 20 ml/Kg, 3 vezes ao dia por 3 a
5 dias, a depender da avaliação clínica do débito dos enemas. Avaliação
radiológica era realizada antes da alta hospitalar para confirmar a
desimpactação fecal.
3. Ingestão de doses máximas de laxativos osmóticos, prescritos de
acordo com os protocolos de consenso das sociedades americana e europeia
de Gastroenterologia Pediátrica e Nutrição (7), por pelo menos 12 meses,
período em que a adesão à terapia foi verificada sistematicamente, por
anamnese, em consultas mensais, sendo verificado que em um ou mais
momentos nesse período, o paciente manteve incontinência fecal retentiva.
Doses de hidróxido de magnésio ou lactulose variaram de 1 a 2
mL/kg/dia e as doses de Polietilenoglicol 3350 de 1,4 g/kg/dia. As doses eram
aumentadas progressivamente até que os pacientes apresentassem sintomas
intoleráveis causados pelo efeito osmótico do laxativo, como cólica abdominal,
flatulência, vômito. Como orientação adicional, recomendava-se o consumo
29
diário de 18 gramas de fibras/dia (meia xícara de FibraMais®, Nestlé, SP,
Brasil) ou de duas colheres de sopa de farelo de trigo batido com banana e
leite.
Em julho de 2015, foram elegíveis e incluídos 28 pacientes e os dados
de seus prontuários foram registrados de acordo com ficha elaborada para
esse fim (ANEXO 2 e 3).
3.1.2. Critérios de exclusão:
Foram excluídos pacientes com constipação intestinal crônica
secundária a causas orgânicas. Para tal exclusão, os pacientes realizaram, por
protocolo, anamnese, exame físico e manometria anorretal.
A manometria anorretal foi realizada com um sistema de perfusão
contínua e um sistema hidráulico pneumático de baixa complacência de
perfusão capilar contínua (Arndorfer, Inc., WI, EUA) interligado com um sistema
computadorizado com o uso de um software comercialmente disponível
(Gastrosoft, Polygram Lower GI, versão 6.4, Windows, Synetics Medical Inc.,
TX, EUA e Dynapack MPX 816, Dynamed, SP, Brasil) e uma sonda
manométrica axial de oito canais (Dynamed Pro-life Technology, produtos
hospitalares, São Paulo, SP, Brasil). Esse exame foi realizado após a
desimpactação retal. Foram considerados os valores normais de manometria
relatados por Kumar et al (42).
3.2. CINTILOGRAFIA DO TRÂNSITO INTESTINAL
Cintilografia para estudo do trânsito intestinal foi realizada em todos os
pacientes. O estudo cintilográfico foi realizado de acordo com protocolo do
serviço de Medicina Nuclear do Hospital de Clínicas da UNICAMP, descrito
previamente (43) . Laxativos foram interrompidos cinco dias antes de
internação hospitalar, agendado exclusivamente para realização do estudo.
Doze horas antes do início do estudo, uma lavagem intestinal via retal era
realizada com infusão de 20 mL/Kg de solução glicerinada a 12%, com
dosagem máxima de 500 mL. No período do estudo, o paciente permanecia
sem medicação e mantinha dieta e atividades normais.
30
Na manhã do primeiro dia do estudo, era ingerida uma refeição líquida
com 9,25 MBq/Kg (no máximo 370 MBq) de fitato-99mTc diluído em 20 mL de
leite. Foram feitas imagens estáticas da vista anterior do abdômen
imediatamente após a ingestão do contraste radioativo e, depois de duas, seis,
24, 30 e 48 horas da ingestão. Imagens obtidas imediatamente e em duas e
seis horas após a ingestão do radiofármaco foram usadas para avaliar o
trânsito do esvaziamento gástrico e do intestino delgado. Imagens obtidas entre
seis e 48 horas permitiram a avaliação do trânsito intestinal. A análise do
trânsito intestinal teve como base a avaliação visual qualitativa das imagens
obtidas a cada intervalo de tempo e considerando a progressão do
radiofármaco pelo cólon. Dois profissionais de medicina nuclear analisaram as
imagens cintilográficas sem conhecimento das informações clínicas. As
imagens foram agrupadas por análise visual; a classificação foi feita de acordo
com o padrão de distribuição do radiofármaco no cólon nos momentos
referentes as seis, 24, 30 e 48 horas após a ingestão. Dois tipos de padrões
motores de trânsito colônico foram encontrados: trânsito colônico lento,
quando as imagens de 48 horas mostraram grande parte do marcador retido no
cólon proximal e transverso e padrão de retenção distal, em que, 30 horas após
o estudo o radiofármaco havia passado o cólon transverso, e se manteve retido
na região do retossigmoide por, no mínimo, 48 horas de observação.
No período de seguimento, apendicostomia para realização de enemas
anterógrados foi indicada para todos os pacientes com diagnóstico definido de
constipação intestinal refratária, independente das características clínicas
individuais e do padrão de trânsito colônico.
3.3. TÉCNICA OPERATÓRIA
A apendicostomia foi realizada por meio de laparotomia ou laparoscopia.
O apêndice era liberado de quaisquer adesões e trazido até a cicatriz umbilical
onde uma aba de pele era confeccionada na junção entre o apêndice e a pele,
a fim de ampliar o estoma e para que o apêndice pudesse ser cateterizado com
facilidade (44). No pós-operatório, um cateter Foley 10 a 12 French era mantido
no estoma. Todos os pacientes receberam cefazolina no intraoperatório e
31
cefalexina no pós operatório por 48 horas. O período médio de internação foi
de dois dias. Após duas semanas, a cateterização intermitente era iniciada.
3.4. SOLUÇÔES PARA ENEMAS
3.4.1. ENEMAS VIA APENDICOSTOMIA
Os enemas eram realizados quando evacuações espontâneas não
ocorressem após 48 horas. Solução salina 0,9% ou solução glicerinada 12%
nos volumes de 10 a 20 ml/kg, era infundida com o paciente sentado no
sanitário. Caso apresentassem evacuações espontâneas e não utilizassem a
estomia, os pacientes eram orientados a cateterizar o orifício ao menos uma
vez ao dia, com o objetivo de evitar estenose.
3.4.2. ENEMAS VIA RETAIS
Pacientes que permaneceram em tratamento clínico, foram orientados a
usar enemas retais com solução glicerinada a 12%, 20 ml/Kg e volume máximo
de 500 ml, caso não apresentassem evacuações espontâneas a cada dois
dias.
3.5. ANÁLISE ESTATÍSTICA
Os dados foram analisados usando o programa SPSS para Windows
(versão 20.0; SPSS, Chicago. IL). Os valores de idade, duração da constipação
intestinal, o tempo de acompanhamento prévio e após a indicação do
procedimento cirúrgico foram comparados pelo teste de Mann-Whitney,
distribuídos de acordo com o tipo de trânsito colônico e a realização ou não do
procedimento cirúrgico. A análise comparativa do desfecho funcional quanto ao
tipo de tratamento instituído e o padrão de trânsito colônico foi realizada pelo
teste Exato de Fisher. O valor de p < 0,05 foi considerado significativo. Os
dados são apresentados por mediana (variação).
O estudo foi aprovado e autorizado pelo Comitê de Ética e Pesquisa da
instituição, em 28 de julho de 2015, #: 163.392. CAAE 47138715.9.0000.5404.
32
4. RESULTADOS
4.1. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Num período de 5 anos, 28 pacientes com constipação intestinal
funcional refratária foram diagnosticados, 21 do sexo masculino.
4.2. ESTUDO DO TEMPO DE TRÂNSITO COLÔNICO
Todos os pacientes tinham histórico de incontinência fecal retentiva e
realizaram estudo do trânsito colônico por cintilografia. Os pacientes avaliados
apresentaram os dois tipos de padrões de trânsito disfuncionais: RD e TCL.
Não foram identificados pacientes refratários com tempo de trânsito colônico
normal. Na tabela 5, verifica-se que as características clínicas avaliadas foram
semelhantes para os dois padrões de trânsito colônico. O achado de massa
abdominal palpável ao exame físico só esteve presente nos pacientes com
padrão de trânsito tipo RD.
Tabela 5. Distribuição dos dados demográficos de 28 pacientes, classificados de acordo com o tipo de trânsito colônico: RD (N=14) ou TCL (N=14).
Características clínicas Mediana (min - max)
em anos (a)
Total Tipo Trânsito Colônico P*
N=28
RD N=14
8 meninos
TCL N= 14
11 meninos
Idade referida como de início da constipação intestinal funcional
1 (0,08-7)
2 (0,08-7)
0,8 (0,08-7)
0,30
Idade no início na especialidade 7,9 (2,4-11)
8 (2,4-11)
7 (3,0-11)
0,80
Duração da constipação intestinal funcional até encaminhamento ao serviço terciário
5 (1,3-10,6)
4,7 (1,4- 10)
5,6 (1,2-10,5)
0,47
Tempo de seguimento na especialidade até a avaliação final
5,7 (1,7-12)
6,4 (1,6-12)
5,2 (2,0-10)
0,89
Tempo total de constipação intestinal funcional
11,4 (4,3-18,3)
11,7 (4,3-18,3)
11 (6,4-16)
0,81
* Mann-Whitney
33
4.3. RESULTADOS REFERENTES À OPÇÃO TERAPÊUTICA
Entre os 28 pacientes refratários, 17 optaram pela realização da
apendicostomia e 11 permaneceram em tratamento clínico. Os dados clínicos
dos pacientes quanto ao tipo de tratamento realizado estão apresentados na
tabela 6.
Tabela 6. Distribuição dos dados demográficos de 28 pacientes, diagnosticados com constipação intestinal funcional refratária e classificados de acordo com o tipo de tratamento: Apendicostomia (N=17) ou tratamento clínico (N=11).
Características clínicas Mediana (min - max)
em anos (a)
Total Tipo Tratamento P*
N=28
Apendicostomia N=17
13 meninos
Clínico N=11
9 meninos
Idade referida como de início da constipação intestinal funcional
1 (0,08-7)
1 (0,08-7)
1 (0,08-3)
0,68
Idade no início na especialidade 7,9 (2,4-11)
8,3 (2,5-10,8)
6,7 (2,4-11)
0,70
Duração da constipação intestinal funcional até encaminhamento ao serviço terciário.
5 (1,3-10,6)
5,4 (1,3- 9,7)
5 (2-10,6)
0,62
Tempo total de Constipação intestinal funcional (História pregressa + Serviço Terciário)
11,4 (4,4-18,3)
12 (6,4-18,3)
10,8 (4,4-16)
0,20
Tempo de seguimento na especialidade até a avaliação final
5,7 (1,7-12)
6,4 (2,4-12)
4 (1,7 -7)
0,008
Tempo de seguimento após a opção terapêutica
3,3 (0,7-6)
2,6 (1,4-5)
3 (0,7-6)
0,40
* Mann-Whitney
34
4.3.1. EVOLUÇÃO GRUPO CIRÚRGICO
Resposta terapêutica após a apendicostomia, avaliada aos 6, 12, 24
meses e ao final deste estudo está representada no gráfico 1.
Gráfico 1. Desfechos dos pacientes em tratamento cirúrgico aos 6, 12, 24 meses e avaliação final.
Após a apendicostomia e o término do período de seguimento registrado
nesse estudo, mediana de 2,5 anos (1,4 - 5,0 anos), com o abandono de um
paciente após 3,6 anos de seguimento no ambulatório, 2/16 pacientes
suspenderam o uso da apendicostomia por estenose da estomia após,
respectivamente, 4 meses e 2,4 anos da realização da cirurgia, voltando a
utilizar enemas retais e persistindo com incontinência fecal, 5/16 permaneciam
realizando enemas por ostomia e estavam sem incontinência fecal, mediana de
tempo após apendicostomia de 5 anos (3 - 5,5 anos) e, finalmente, 9/16 não
utilizavam mais os enemas alcançando desfecho de evacuações espontâneas,
sem incontinência fecal, numa mediana de tempo de 2,2 anos (1,5 – 5 anos).
17
6
32 2
11
1413
5
2
9
0123456789
1011121314151617
0 6 12 24 31
incontinência fecal e enemas sem incontinência fecal, com enemas habito regular
Tempo de tratamento em meses
Núm
ero
de p
acie
ntes
em
tr
atam
ento
cirú
rgic
o
35
4.3.1.1 COMPLICAÇÕES DA APENDICOSTOMIA
As complicações apresentadas pelos pacientes que realizaram
apendicostomia estão apresentadas na tabela 7. Ocorreram 42 complicações
entre os 17 pacientes (alguns pacientes tiveram mais de uma complicação) que
resultaram em necessidade de reintervenção cirúrgica em 22 das complicações
e abandono da estomia em 2. Por dificuldades técnicas, em dois pacientes
houve necessidade de reconstrução do estoma do lado D: Left Malone (45). Na
presença de vazamento pelo estoma era realizado a construção de uma
válvula antirrefluxo com re-confecção do estoma. O uso da apendicostomia foi
descontinuado em três situações: um paciente com obesidade mórbida o que
contraindicou reabordagem, o segundo desistiu da reabordagem cirúrgica após
estenose do estoma e o último, abandonou o tratamento após sete
complicações.
Tabela 7. Distribuição de ocorrência das complicações em 17 pacientes que realizaram apendicostomia, mediana do tempo de apresentação e necessidade de reabordagens cirúrgicas.
Complicações
Ocorrência
Número de pacientes
acometidos
Tempo após cirurgia (meses) *
Frequência de reabordagens
cirúrgicas
Estenoses 17 10 5
(2 – 22) 15
Vazamento pela ostomia
15 10 4
(1 – 44) 7
Perfuração de alça intestinal
2 2 Na cirurgia -
Dor com a utilização da
ostomia 1 1 23 -
Tecido de granulação
3 2 1
(0,4 – 4) -
Infecção da ostomia
4 3 3
(2 – 8) -
* meses (mediana, min – máx.)
4.3.1.2 ADESÃO AO PROCEDIMENTO
Em 14/17 pacientes (82,3%) a adesão se manteve mesmo após a
ocorrência de complicações.
36
4.3.2 EVOLUÇÃO NO GRUPO TRATAMENTO CLÍNICO
A resposta terapêutica após a decisão pela manutenção do tratamento
clínico, avaliada aos 6, 12, 24 meses e ao final deste estudo estão
representados no gráfico 2.
Gráfico 2. Desfechos dos pacientes em tratamento clínico aos 6, 12, 24 meses e avaliação final.
A mediana de idade dos pacientes no desfecho foi de 10,5 anos (6,8 –
15 anos). Na avaliação final, após abandono de um paciente que acompanhou
no ambulatório por 2,1 anos, 6/10 pacientes mantinham incontinência fecal
após seguimento por 2,3 anos (2-5 anos), 1/10 apresentava controle dos
incontinência fecal após 4,8 anos de acompanhamento, com realização de
enemas retais e 3/10 evacuavam espontaneamente sem enemas, após 5,8
anos (4-6 anos).
4.3.3 ANÁLISE COMPARATIVA ENTRE OS GRUPOS CLÍNICOS E CIRÚRGICOS
Análise comparativa entre os grupos apendicostomia e clínico, aos 6, 12,
24 meses e ao final desse estudo, quanto aos desfechos está apresentada na
Tabela 8 e gráficos 3,4.
11 11 11
8
6
3
1
3
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
0 6 12 24 36
incontinência fecal e enemas sem incontinência fecal, com enemas habito regular
Tempo de tratamento em meses
Núm
ero
de p
acie
ntes
em
tr
atam
ento
clín
ico
37
Tabela 8. Sintomas clínicos nas avaliações realizadas aos 6, 12 e 24 meses de tratamento e na avaliação no final do registro de seguimento, em 28 pacientes distribuídos quanto ao tipo de tratamento: Apendicostomia ou clínico.
d = Teste Exato de Fisher
* 1 paciente abandonou o seguimento 3,6 anos após a realização da apendicostomia
** 1 paciente abandonou o seguimento após 2,1 anos de seguimento
*** tempo de seguimento após opção terapêutica: Apendicostomia: 2,5 anos (1,4 – 5); Tratamento clínico: 3 anos (0,8 – 6)
As medianas de tempo para a aquisição do desfecho ausência de
incontinência fecal foram de 1 mês (1 - 15 m) entre os operados e de 24 meses
(18 - 48 m) no grupo tratamento clínico, p=0,002, Mann-Whitney. As medianas
de tempo para a aquisição de recuperação de evacuações espontâneas foram
de 29 meses (12-74 m) nos operados e 31 meses (20-72 m), naqueles que
receberam tratamento clínico, p=0,184, Mann-Whitney.
AVALIAÇÕES Tipo de tratamento pd
Apendicostomia (N=17)
Clínico (N=11)
6 MESES Incontinência fecal e enemas 6(35,3%) 11(100%) 0,001 Sem incontinência fecal, enemas 11(64,7) 0(0,0%) Hábito regular 0(0,0%) 0(0,0%) 12 MESES Incontinência fecal e enemas 3(17,6%) 11(100%) 0,001 Sem incontinência fecal, enemas 14(82,4%) 0(0,0%) Hábito regular 0(0,0%) 0(0,0%) 24 MESES Incontinência fecal e enemas 2(11,8%) 8(72,7%) 0,005 Sem incontinência fecal, enemas 13(76,4%) 3(27,3%) Hábito regular 2(11,8%) 0(0,0%) AVALIAÇÃO FINAL *** (N=16)* (N=10)** Incontinência fecal e enemas 2(12,5%) 6(54,6%) 0,04 Sem incontinência fecal, enemas 5(32,3%) 1(9,0%) Hábito regular 9(56,2%) 3(27,4%)
38
Gráfico 3. Porcentagem de pacientes com incontinência fecal nas avaliações realizadas aos 6, 12, 24 meses e na avaliação final, após escolha do tratamento: apendicostomia (N=17) ou tratamento clínico (N=11).
Gráfico 4. Porcentagem de pacientes com habito intestinal regular, sem incontinência fecal e sem medicações durante os tempos 6, 12, 24 meses e na avaliação final, após escolha do tratamento: apendicostomia ou tratamento clínico.
0102030405060708090
100
0 6 12 24 30
Apendicostomia Tratamento Clínico
Tempo de tratamento em meses
Tempo de tratamento em meses
Porc
enta
gem
de
paci
ente
s co
m in
cont
inên
cia
feca
l Po
rcen
tage
m d
e pa
cien
tes c
om
hábi
to in
test
inal
regu
lar
39
4.3.4 ANÁLISE REFERENTE AO ESTUDO DO TRÂNSITO COLÔNICO
Os tipos de trânsito colônico não apresentaram associação com melhora
dos sintomas nos dois grupos de tratamento (Tab. 9).
Tabela 9. Desfechos segundo padrão de trânsito colônico entre os pacientes, distribuídos quanto ao tipo de tratamento: apendicostomia e tratamento clínico.
Tipo de tratamento Total Trânsito Colônico pd RD TCL Apendicostomia
N=16* N=7 N=9
Incontinência fecal e enemas 3 (17,7%) 1(14,3%) 2 (20,0%) 1,00 Sem incontinência fecal, enemas 5 (29,4%) 2 (28,5%) 3 (30,0%) Hábito regular 8 (47,0%) 4 (57,2%) 4(40,0% Tratamento Clínico
N=10** N=6 N=4
Incontinência fecal e enemas 6 (54,5%) 4 (57,1%) 2 (50,0%) 0,87 Sem incontinência fecal, enemas 1 (9,0%) 1 (14,3%) 0 (0,0%) Hábito regular 3(27,2%) 1 (14,3%) 2 (50,0%) RD=retenção distal, TCL=trânsito colônico lento
* 1 paciente abandonou o seguimento 3,6 anos após a realização da apendicostomia
** 1 paciente abandonou o seguimento após 2,1 anos de seguimento
d Teste Exato de Fisher
40
5. DISCUSSÃO
Avaliamos a evolução em longo prazo de crianças com constipação
intestinal funcional refratária e incontinência fecal retentiva sem resposta à
terapia com laxativos orais associados a fibras alimentares. Cerca de 2/3 dos
pacientes realizaram apendicostomia para uso de enemas anterógrados de
continência. A confecção da apendicostomia possibilitou alívio rápido e efetivo
da incontinência fecal e em uma mediana de tempo de seguimento de 43
meses, metade dos pacientes que realizou o procedimento evoluiu para
resolução total dos sintomas, contudo, a ocorrência de complicações do
estoma foi próxima da universal. Crianças com CIFR de evolução prolongada
representam um grupo complexo e heterogêneo de pacientes, no qual as
variáveis desencadeantes dos sintomas e das alterações de trânsito colônico
não estão plenamente estabelecidas e não foram completamente contornáveis
com os métodos utilizados para manejo. Na presente série de casos, alguns
pacientes continuam apresentando os mesmos sintomas por anos, a despeito
de estarem em seguimento médico.
Neste estudo, consideramos como tendo constipação intestinal funcional
refratária ao tratamento clínico os pacientes que tiveram um tempo de
seguimento mínimo de 12 meses sem melhora clínica e sob observação
sistemática da adesão à terapêutica. A adesão é um fator que compromete
particularmente a evolução clínica de crianças com constipação intestinal
funcional no Brasil (46), sendo assim, consideramos que 12 meses de terapia
seria um tempo suficiente para certificar que a refratariedade terapêutica
estaria ocorrendo em situação de adesão às recomendações. Consultas
mensais foram agendadas para monitorizar sistematicamente, por meio de
anamnese a adesão às drogas e dieta.
A constipação intestinal funcional é um problema comum na prática
pediátrica, sendo que para os gastroenterologistas 20 a 25% das consultas são
devidas a constipação intestinal (1). Apesar de ser causa frequente em
consultas ambulatoriais, o sintoma é pouco identificado e valorizado em sua
fase inicial, pois a morbidade discreta não traz preocupação suficiente aos
41
cuidadores para uma queixa espontânea em consultas de rotina e casos leves
e moderados são sub diagnosticados (13, 47).
Catto-Smith et al (48) descreveram um leve pico de incidência da
constipação intestinal funcional após o controle esfincteriano quando a
passagem recorrente de fezes endurecidas causando dor levaria ao
comportamento retentivo, podendo as vezes ser entendido pelos pais como um
esforço para realizar a evacuação, atrasando a procura por atendimento
médico. Já Blum et al (49) acompanharam prospectivamente lactentes antes
da aquisição do controle esfincteriano e observaram que eliminação de fezes
ressecadas, associadas a dor e dificuldade ocorrem antes mesmo do início do
treino esfincteriano, portanto, a experiência de desconforto parece ser o
desencadeante do comportamento retentivo que dá origem à condição de CIF
e não o contrário. Em acordo com os relatos de Blum outros autores mostraram
que 20% das crianças iniciam a constipação intestinal num momento próximo
ao nascimento, 50% no primeiro ano de vida e somente 25% na época do
treinamento esfincteriano (47, 50).
Com a inibição frequente da evacuação ocorre estase fecal
prolongada com desidratação das fezes que se tornam mais volumosas e
difíceis de serem eliminadas. O acúmulo constante das fezes proporciona a
distensão retal progressiva com perda da sua sensibilidade local e
incontinência fecal retentiva (51), momento que evidencia a cronicidade do
quadro e alerta a família para a necessidade de avaliação médica.
Os critérios de Roma tem sido amplamente usado para diagnóstico de
CIF em ensaios clínicos, mas, desde sua publicação em 1999, têm sido objeto
de críticas, uma vez que os escassos estudos para sua validação como
ferramenta diagnóstica demonstraram baixa correlação com critério clínico
livre, questionários diagnósticos e testes terapêuticos pois não é totalmente
inclusivo, particularmente no diagnóstico dos quadros leves (52-55).
Questionários aplicados sistematicamente a pediatras gerais identificaram que
é um critério de pouca aceitação na prática pediátrica. No Journal of Pediatric
Gastroenterology and Nutrition (JPGN), em 2015, três publicações
demonstraram que menos da metade dos pediatras usam esse instrumento. No
Brasil, essa avaliação foi realizada entre 400 pediatras que compareceram em
42
um congresso e 77% deles não utilizavam os critérios de Roma para o
diagnóstico de CIF (56-58).
Apesar das dificuldades diagnósticas, 70 a 75% das crianças com CIF,
após um período 24 meses, retornam à um habito evacuatório normal e sem
necessidade de seguimento clínico. Os demais, mesmo após exclusão de
causas orgânicas, serão refratários ao tratamento e precisarão de seguimento
médico por um longo período (18, 19).
Os pacientes avaliados iniciaram os sintomas da constipação intestinal
funcional com um mediana de idade de um ano e permaneceram sintomáticos
por uma mediana de idade de cinco anos até serem encaminhados para o
gastroenterologista, confirmando a não valorização dos sintomas e a falta de
uma ferramenta diagnóstica abrangente para ser utilizada nas diferentes
formas de apresentação da constipação intestinal, o que pode estar
colaborando também para um atraso do tratamento desses pacientes e
agravamento do quadro. A interrupção terapêutica desse ciclo poderia impedir
a evolução para cronicidade e o surgimento de complicações anatômicas e da
dinâmica evacuatória (59).
A fisiopatologia da CIFR não está totalmente definida, mas a
identificação de padrões de trânsito colônico disfuncionais têm ajudado a
explicar em alguns pacientes a refratariedade do quadro. O termo TCL vem
sendo usado na literatura médica para designar inércia colônica desde a
década de 70, após a publicação em 1969 do primeiro artigo em adultos que
descreveu a técnica de estudo do tempo de trânsito intestinal usando
marcadores radiopacos (24). Benninga et al em 1996 ao realizarem estudo do
trânsito intestinal em crianças com CIFR também descreveram em 25% dos
pacientes o TCL, caracterizando também as crianças com uma forma distinta
de constipação intestinal (25). TCL em adultos e crianças têm a mesma
sintomatologia, mas são entidades distintas. Enquanto nos adultos há uma
maior prevalência em mulheres jovens ou puérperas, em crianças a distribuição
entre os sexos é semelhante e os sintomas se iniciam em uma fase bem
precoce da vida (28).
43
A cintilografia do trânsito intestinal para determinação do padrão do
trânsito colônico foi o método de escolha para nossos pacientes por ser essa
técnica de avaliação superior aos marcadores radiopacos (29, 30).
Estudos da motilidade colônica realizados em indivíduos saudáveis
demonstraram que as porções proximal e distal do cólon apresentam funções
motoras diferentes (60). O radiofármaco persiste no cólon ascendente por até
12 horas. Com 24 horas, a radioatividade distribui-se igualmente ao longo do
cólon ascendente, transverso e porção distal do cólon. Após 48 horas da
ingestão da refeição teste, a maior parte do traçador já foi evacuada. O cólon
transverso parece funcionar como um reservatório, enquanto o esquerdo
funciona como um tubo propulsor. Camilleri e Zinsmeister (61) concluíram que
a avaliação do trânsito colônico nas primeiras 24 horas tem alta sensibilidade
para detecção de disfunções motoras, uma vez que o esvaziamento da porção
proximal é significantemente diferente entre indivíduos saudáveis e constipados
e imagens registradas entre 24 e 48 horas também são consideradas o melhor
indicador para o diagnóstico em ensaios clínicos (62).
Pacientes pediátricos com CIFR têm registrado padrões descritos
como normal ou disfuncional. YiK et al (63) identificaram pacientes sem
evidências de dismotilidade colônica com padrão normal, trânsito colônico
proximal acelerado (trânsito no cólon proximal entre 6 e 24 horas) e trânsito
colônico lento. Outro estudo observou predominância de trânsito colônico lento
(28) enquanto outros autores verificaram maior número de crianças com
retenção distal (64). Esta variabilidade pode estar relacionada a diferenças nos
critérios de duração da doença, encaminhamento dos pacientes para os
exames, técnica para realização da cintilografia, envolvendo preparo do cólon,
tipo e modo de ingestão da refeição teste, e, finalmente, diferenças nas fases
de aquisição das imagens (29). Antes da cintilografia, nossos pacientes
receberam um enema de limpeza para impactação fecal, tal decisão foi
baseada no entendimento de que uma massa fecal dura poderia interferir no
trânsito gastrointestinal, desde que, geralmente, crianças com massa fecal
difícil de evacuar evitam a evacuação por ter dor ou desconforto (65, 66).
Outros pesquisadores não têm realizado desimpactação retal antes do exame.
Estudos em adultos constipados não confirmaram uma relação entre a limpeza
retal e tempo de trânsito colônico (67).
44
Uma outra questão técnica deve ser considerada. Os padrões de trânsito colônico
encontrados nesses pacientes foram definidos visualmente. Reprodutibilidade da avaliação
visual de padrões de trânsito do cólon foi demonstrada anteriormente, bem como taxas
elevadas de concordância interobservador. Avaliação visual das imagens cintilográficas foi
comparada por análise do centro geométrico (68). A inspeção visual foi considerada
adequada para apreciação geral do padrão de trânsito, a análise do centro
geométrico indica o local de maior intensidade do radiofármaco, apesar de não
permitir uma clara visão do trânsito (68).
Considerando que as disfunções do trânsito intestinal podem estar
presentes em 60% das crianças com constipação intestinal funcional refratária
(27) seria útil diferenciá-las clinicamente, mas um estudo retrospectivo
correlacionou os sintomas da CIFR com os tipos de trânsito colônico e os
autores concluíram que isso não era possível com base nos sintomas (69).
Apesar da frequência do sintoma não ser suficiente para definir um padrão de
trânsito intestinal, algumas queixas são encontradas mais comumente em
pacientes com TCL: fezes pastosas apesar de evacuações infrequentes
associadas a dor, distensão abdominal e incontinência fecal, eliminação tardia
do mecônio, constipação intestinal de início precoce, geralmente no primeiro
ano de vida e ausência de massa fecal palpável no cólon distal e reto sigmoide.
Nos pacientes com RD, em geral, as fezes são calibrosas e ressecadas e no
exame físico é frequente o achado de massa abdominal palpável no colón (27,
69, 70).
As evacuações de fezes pastosas características do TCL, são
contraditórias às fezes ressecadas presentes nos quadros de constipação
intestinal, e ainda quando associada a ausência de massa fecal palpável no
reto traz maior dificuldade ao seu diagnóstico (20). Esses achados clínicos
ainda não são contemplados pelos critérios de Roma.
Diferentes centros de pesquisa têm publicado avaliações clínicas,
laboratoriais, da fisiopatogenia, terapêutica e evolução de pacientes refratários
contudo, a história natural da constipação intestinal funcional refratária não está
estabelecida e questiona-se se o retardo de trânsito é uma condição primária
decorrente de mecanismo de distúrbios intrínsecos da motilidade colônica ou
uma evolução em longo prazo dos pacientes em que a terapêutica da
45
constipação intestinal funcional por comportamento retentivo foi negligenciada
(20).
A identificação de dois padrões motores diferenciados parece indicar
que o trânsito colônico lento é uma condição intrínseca e de mecanismo
fisiopatogênico distinto da constipação intestinal por comportamento retentivo
(27, 69, 70). Stanton et al (71) avaliaram a motilidade colônica de crianças com
TCL por 24 horas, através da manometria pan colônica e relataram redução da
frequência, amplitude e duração das contrações de propagação de altas
amplitudes, compatível com os achados manométricos de adultos com TCL
(72). Por outro lado King et al (73) com o mesmo desenho de estudo
mostraram HAPCs com frequência e amplitudes normais e redução significante
de ondas de atividade motora de propagação anterógrada contudo a amplitude
das ondas de pressão foram semelhantes aos controles normais, sugerindo
então que TCL não seria uma alteração miopática intrínseca do cólon e sim
uma anormalidade da inervação colônica. Apesar das divergências os dois
estudos identificaram de forma semelhante falha na resposta a um estímulo
fisiológico normal como ingerir uma refeição e assumir decúbito ortostático,
achado presente em estudos manométricos de indivíduos saudáveis.
Biópsias por laparoscopia em crianças com TCL permitiram identificar
deficiência de um neurotransmissor excitatório da musculatura circular do colón
chamado substância P em 1/3 dos pacientes, em outras crianças, deficiência
de um neuropeptídio inibitório, o peptídeo intestinal vasoativo (VIP) e uma
pequena parte com redução das células de Cajal (27, 29, 74). Esses achados
ajudariam a elucidar uma fisiopatologia para o TCL e a necessidade dos
estudos de trânsito colônico como instrumento capaz de classificar os
pacientes refratários quanto à etiologia e proposta terapêutica.
Avaliações do papel do estudo cintilográfico do trânsito colônico têm
concluído que essa avaliação apresenta plausibilidade biológica e associação
com as manifestações clínicas das doenças que afetam a motilidade colônica
(43). Hutson et al (27) publicaram recomendações terapêuticas para pacientes
com TCL, indicando que enemas retrógrados não são efetivos nessa condição.
A recomendação terapêutica para pacientes refratários com tempo de
trânsito normal, retenção distal e trânsito lento são diferenciadas para alguns
46
autores. Enquanto pacientes com RD e tempo de trânsito normal são
aconselhados a manter o uso de laxativos orais, dieta com adequação de fibras
e mudanças comportamentais, as propostas de tratamento para pacientes com
TCL incluem terapêutica cirúrgica, mais usualmente a apendicostomia para
realização de enemas anterógrados (75-77).
Os dados na população pediátrica não são suficientes para definir
indicações cirúrgicas com base no padrão de trânsito colônico, os dados
avaliados no presente estudo não identificaram associação da apendicostomia
a desfechos mais favoráveis em pacientes com padrão de trânsito colônico
lento.
A literatura, via de regra, não tem realizado o estudo do tempo de
trânsito intestinal nos pacientes refratários e após a confirmação da não
resposta ao tratamento clínico tem oferecido uma opção cirúrgica a esses
pacientes em função da péssima qualidade de vida a que estão submetidos,
pois mesmo os pacientes com diagnóstico de RD podem permanecer com
sintomas importantes apesar da realização do tratamento clínico e se beneficiar
do procedimento cirúrgico (23, 38, 78, 79).
A ESPGHAN e NASPGHAN, em 2014, apesar de reconhecerem o TCL
em CIFR, orientam a não realização sistemática da cintilografia de trânsito
colônico nos pacientes refratários visto que os estudos não mostraram sua real
importância no diagnóstico da CIFR mas sugerem a realização de EA nos
pacientes refratários após discussão dos benefícios e complicações com
pacientes e familiares (7).
No presente estudo, pacientes com constipação intestinal funcional
refratária ao tratamento, orientados de acordo com diretrizes de consenso
internacionais, apresentaram distúrbios da motilidade colônica: retenção do
contraste no cólon proximal e retenção no segmento colônico distal, compatível
com região do retossigmoide (63, 76, 80, 81). Através da revisão dos
prontuários não foi possível recuperar informações sobre a consistência das
fezes e tempo de eliminação de mecônio desses pacientes o que impossibilitou
classifica-los clinicamente quanto ao padrão de trânsito, mas a massa
abdominal palpável foi característica do grupo com RD. A apendicostomia para
47
EA foi realizada nos pacientes que aceitaram o procedimento, independente do
padrão de trânsito colônico.
Uma revisão sistemática dos tratamentos cirúrgicos possíveis da CIFR
mostrou que os resultados são baseados em baixa qualidade de evidência pois
os estudos são em sua maioria retrospectivos, não controlados e não
randomizados, portanto a indicação deve ter muita cautela. O consenso entre
os cirurgiões é que as cirurgias devem ser reservadas somente para os casos
extremos, com falha ao tratamento clínico e a preservação do cólon é o
objetivo principal enquanto terapias mais efetivas e menos agressivas são
desenvolvidas, além do fato que as ressecções intestinais estão associadas a
maior falha terapêutica (28, 32, 38). O tempo de seguimento na especialidade
entre os pacientes que decidiram pela apendicostomia foi significativamente
maior, o que pode justificar em parte a escolha da terapia cirúrgica pois
estavam a mais anos em seguimento e sem melhora clínica.
Na literatura, o sucesso dos EA avaliados em CIFR foi relatado entre
63 a 100% dos casos com base em diferentes desfechos, tais como
continência parcial com incontinência fecal esporádica, continência total com
remissão completa da incontinência fecal e recuperação de hábito intestinal
regular (22, 23, 82-86). Somente dois estudos com coortes heterogêneas (com
CIFR e refratários secundários a causas orgânicas) descreveram melhora
clínica somente em 33 e 37,5% dos pacientes com CIFR (1/3 e 3/8 pacientes
com CIFR avaliados respectivamente) (87, 88). Na presente casuística,
avaliamos como resposta favorável aos EA via apendicostomia a remissão
completa da incontinência fecal e recuperação do hábito intestinal normal pois
a melhora nesses desfechos traz como consequência melhora dos sintomas
associados a constipação intestinal como dor abdominal e reintegração social.
A remissão da IFR foi mais frequente e precoce no grupo cirúrgico.
Dolejs et al (89) observaram que aos 3 meses após a apendicostomia, 96%
(89/93) dos pacientes apresentaram controle dos sintomas. Aos 6 meses após
a realização da apendicostomia, 82% dos nossos pacientes avaliados não
apresentavam mais incontinência fecal por retenção. A ocorrência de
complicações próximas a realização do procedimento pode ter contribuído para
atraso na remissão da IFR na presente casuística.
48
Na avaliação final e com uma mediana de tempo de seguimento
semelhante após a opção de tratamento entre os grupos avaliados, a
recuperação de hábito regular foi mais prevalente no grupo cirúrgico. A
presença de evacuações espontâneas e regulares com reversão da
apendicostomia foi descrita após uma mediana de 22,5 meses (13 – 74,4
meses) da realização da cirurgia em 3 a 41% de pacientes com CIFR (22, 23,
82, 84, 89). Recuperação dos movimentos evacuatórios espontâneos é um
desfecho alcançado, em média, em menos da metade dos pacientes com
constipação refratária que realizaram apendicostomia, mesmo com
seguimentos em longo prazo (90-92).
Mugie et al (91) acreditam que a melhora da constipação intestinal com
a realização da apendicostomia pode ser atribuída à diminuição da dilatação
colônica, melhora no comportamento retentivo, descanso do colón e
recuperação da capacidade motora propulsiva do cólon, fenômeno identificado
por Rodriguez e colaboradores pela realização de manometria colônica antes e
após apendicostomia, em 40 crianças com constipação intestinal funcional
refratária (90).
Apesar de Van den Berg et al (92) descreverem que ausência de HAPCs
no cólon foi associada com insucesso da cirurgia (P = .03) e a resposta da
motilidade colôncia após o bisacodil foi preditivo de resultado satisfatório ( P =
.03), a realização de manometria colônica pré operatória não deve ser utilizada
para indicação de estomias nesses pacientes mas pode ser útil após a cirurgia
para ajudar na decisão do fechamento do estoma naqueles com melhora
clínica, já que mostra a recuperação da motilidade colônica. Christison-Lagay
(32) et al realizaram manometria do cólon pré operatória em 15 crianças
submetidas a estomias para EA, três pacientes com manometria pré operatória
normal tiveram resultados pós cirúrgicos insatisfatórios. Em nove crianças com
manometria anormal definida por ausência ou diminuição HAPCs ou um reflexo
gastrocolônico fraco ou ausente, sete evoluíram bem, com remissão dos
sintomas e embora 3 crianças fossem diagnosticas com inércia colônica, 2
deles tiveram resultados satisfatórios com a cirurgia. Outros autores aventaram
que aqueles pacientes que não alcançam essa resposta possivelmente sejam
aqueles com distúrbios primários da motilidade colônica (93). Nos casos em
que não há melhora clínica com o EA, a manometria colônica pode ainda
49
mostrar a área de ausência da motilidade e ajudar na decisão do local da
ressecção.
O insucesso dos EA já foi atribuído à idade de realização do
procedimento, considerando-se que crianças menores de seis anos teriam
mais dificuldade em aceitar o procedimento que exige tempo de espera diária
para infusão dos enemas, cateterização frequente do estoma e cuidados locais
(88, 94). Freeman et al (95) avaliaram os benefícios de realizar a cirurgia antes
da idade escolar e demonstraram que 87,5% dos pais relataram o desejo que o
procedimento fosse realizado antes desse período. Chang et al (96) após três
anos realizando estomias no lado direito do abdome de pacientes com CIFR,
mudaram a técnica cirúrgica e passaram a realizá-la do lado esquerdo, com
alça de sigmoide ou íleo para diminuir o tempo prolongado da infusão e
quantidade de volume necessária para limpeza do colón, já que era queixa
frequente dos pacientes. Concluíram que o EA infundidos no lado direito do
cólon embora mais demorados eram mais eficientes.
O insucesso também foi associado ao uso incorreto dos enemas, que
devem ser realizados no período pós-prandial em infusões com duração de 30
a 60 minutos e também ao tipo e volume da solução infundida. Não há estudos
controlados para avaliar a melhor solução de irrigação e diferentes serviços
tem empregado as mais variáveis orientações de composição e volumes das
soluções de irrigação, assim como a adição ou não de agentes osmoticamente
ativos. Siddiqui et al (93) verificaram que a solução salina apresenta menor
risco de resultar em desequilíbrio eletrolítico e que a adição de agentes
osmóticos (polietilenoglicol) aumenta as taxas de sucesso da irrigação. As
soluções fosfatadas devem ser prescritas com muita cautela pois houve relato
de óbito de uma criança após sua utilização (87, 94). Avaliações frequentes
para ajustes do volume ou modificações das soluções são necessárias após a
cirurgia até que um regime eficaz de infusão seja estabelecido e não traga
desapontamento aos pacientes logo no início do tratamento. A escolha da
solução glicerinada ou solução fisiológica para os pacientes avaliados é
justificada pela facilidade de aquisição nos postos de saúde e também por
apresentarem resposta satisfatória. Os pacientes que abandonam o uso da
apendicostomia queixam-se de dor durante a cateterização ou na infusão, ou
50
porque, apesar do uso correto dos enemas, não observam a melhora rápida
que esperavam obter (22, 85).
Altas taxas de complicações são registradas em todas as casuísticas
referentes as estomias para EA avaliadas pelos autores (22, 97). As
complicações mais prevalentes e, que em geral exigem reabordagens
cirúrgicas são a estenose do estoma e vazamento de líquidos pelo estoma. Na
tentativa de minimizar essas complicações foram propostas várias
modificações na técnica cirúrgica inicial do Malone: confecções de aba de pele
com outras formas de sutura na pele: forma V, VQY, implantação de
dispositivos em cecostomias como Tubo Chait, botton, uso de broviacs,
“stopper” e left de Malone (34, 87, 97-100). Um protocolo de treinamento de
uso e cuidados com a apendicostomia não foi estabelecido no
acompanhamento de nossos casos o que pode explicar, em parte, o grande
número de complicações.
Em nosso serviço, optamos pela confecção da apendicostomia com
apêndice in situ, por via laparoscópica e sem uso de dispositivos, para
realização de enemas anterógrados, pois ainda é o procedimento de escolha
na literatura para apendicostomia (44). Inicialmente as estomias eram
apendicecostomia confeccionadas através de laparotomia, com os anos houve
aprimoramento da técnica cirúrgica e a estomia passou a ser confeccionada
somente utilizando-se o apêndice por laparotomia e mais recentemente é
realizada via laparoscópica (38, 39, 101, 102). Em metanálise recentemente
publicada, Li C e colaboradores comparam a apendicostomia à cecostomia,
concluindo que as duas técnicas apresentam percentuais similares de controle
da incontinência, a apendicostomia para irrigação anterógrada, contudo,
associa-se mais frequentemente a complicações que requerem reabordagem
cirúrgica (103). Os dispositivos dificilmente causam estenoses ou vazamentos,
mas são associados a outras complicações: se deslocam do ostoma, causam
mais infecções e tecidos de granulação com necessidade de reabordagem
cirúrgica em 29% das vezes além de serem identificados visualmente (100,
104).
Apesar da alta frequência de complicações, observamos que o
procedimento foi bem aceito pelos familiares e pacientes, provavelmente a
aceitação relaciona-se ao controle da incontinência fecal. Benefícios do
51
procedimento na qualidade de vida de crianças com constipação intestinal
refratária foram descritos como significantes (78).
Ainda é necessária uma maior mediana de tempo de acompanhamento
do grupo cirúrgico, superior a 5 anos, para determinar se sua efetividade para
controle dos sintomas permanece definitiva. Avaliações realizadas em coortes
heterogêneas após 5 anos da apendicostomia identificaram que 18% dos
pacientes haviam abandonado seu uso. As razões foram: pouca efetividade,
complicações, não adaptação e dor. O estudo falhou em não fazer uma
associação do diagnóstico com o insucesso do procedimento (105). Esses
mesmos autores realizaram uma nova avaliação aos 10 anos pós confecção da
apendicostomia e 41% dos pacientes já haviam abandonado dos EA referindo
os mesmos motivos citados anteriormente. Não houve associação entre o
diagnóstico e o desuso da estomia para EA. Muitos indivíduos se sentiram
abandonados quando foram transferidos para o seguimento dos adultos, o que
pode ter colaborado com o insucesso (106).
Outras possibilidades de tratamento cirúrgico no CIFR seriam as
diversões intestinais e as ressecções colônicas. Anteriormente ao uso dos EA
as diversões foram muito utilizadas, principalmente em adultos e com bons
resultados, mas considerando o desconforto de uma colostomia para esses
pacientes jovens, associado a boa resposta dos EA, as diversões intestinais
têm sido utilizadas em alguns casos de falha terapêutica aos EA. Já as
ressecções colônicas são pouco indicadas na gastroenterologia pediátrica para
CIFR devido seu percentual de insucesso e agressividade do procedimento
(32, 38).
O longo tempo de duração da incontinência fecal identificada nos
nossos pacientes e a idade tardia em que iniciaram o acompanhamento
sistemático num serviço terciário podem ter influenciado na recuperação de
evacuações espontâneas, independente da abordagem terapêutica. Apesar
do índice elevado de complicações a apendicostomia parece ser alternativa
superior ao tratamento clínico para o controle precoce da incontinência fecal,
sintoma de maior efeito negativo na qualidade de vida desses pacientes e
também para o restabelecimento de um hábito intestinal regular e sem a
necessidade de um procedimento cirúrgico mais agressivo.
52
A confecção de estomias para realização de enemas anterógrados para
a constipação intestinal funcional refratária poderá ser realizada em casos
comprovadamente não responsivos ao tratamento convencional, sem a
necessidade de realização prévia de estudos que avaliam os padrões de
trânsito colônico. A decisão cabe aos familiares após conhecimento dos
benefícios e riscos do procedimento.
53
6. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Loening-Baucke V. Chronic constipation in children. Gastroenterology.
1993;105(5):1557-64.
2. Hyams J, Colletti R, Faure C, Gabriel-Martinez E, Maffei HVL, Morais
MB, et al. Functional gastrointestinal disorders: working group report of the First
World Congress of Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J
Pediatr Gastroenterol Nutr. 2002;35:S110-S7.
3. Loening-Baucke V. Encopresis. Curr Opin Pediatr. 2002;14(5):570-5.
4. Benninga MA, Nurko S, Faure C, Hyman PE, Roberts ISJ, Schechter NL.
Childhood functional gastrointestinal disorders: neonate/toddler.
Gastroenterology. 2016;150(6):1443-55.
5. Hyams JS, Di Lorenzo C, Saps M, Shulman RJ, Staiano A, van Tilburg
M. Childhood Functional Gastrointestinal Disorders: Child/Adolescent.
Gastroenterology. 2016;150(6):1456-68.e2.
6. Benninga M, Candy DCA, Catto-Smith AG, Clayden G, Loening-Baucke
V, Di Lorenzo C, et al. The Paris consensus on childhood constipation
terminology (PACCT) group. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2005;40(3):273-5.
7. Tabbers MM, DiLorenzo C, Berger MY, Faure C, Langendam MW, Nurko
S, et al. Evaluation and treatment of functional constipation in infants and
children: evidence-based recommendations from ESPGHAN and NASPGHAN.
J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2014;58(2):258-74.
8. Rasquin A, Di Lorenzo C, Forbes D, Guiraldes E, Hyams JS, Staiano A,
et al. Childhood Functional Gastrointestinal Disorders: Child/Adolescent.
Gastroenterology. 2006;130(5):1527-37.
9. Hyman PE, Milla PJ, Benninga MA, Davidson GP, Fleisher DF, Taminiau
J. Childhood functional gastrointestinal disorders: neonate/toddler.
Gastroenterology. 2006;130(5):1519-26.
10. Mugie SM, Benninga MA, Di Lorenzo C. Epidemiology of constipation in
children and adults: a systematic review. Best Pract Res Clin Gastroenterol.
2011;25(1):3-18.
54
11. Zaslavsky C, Avila EL, Araujo MAd, Pontes MRN, Lima NE. Constipação
intestinal da infância: um estudo de prevalência. Rev AMRIGS. 1988;32(2):100-
2.
12. Maffei HVL, Moreira FL, Oliveira WM, Sanini V. Prevalência de
constipação intestinal em escolares do ciclo básico. J Pediatr (Rio J).
1997;73(5):340-4.
13. Motta M, Silva GAP. Constipação intestinal crônica funcional na infância:
diagnóstico e prevalência em uma comunidade de baixa renda. J Pediatr (Rio
J). 1998;74(6):451-4.
14. de Araújo Sant AMG, Calçado AC. Constipation in school-aged children
at public schools in Rio de Janeiro, Brazil. J Pediatr Gastroenterol Nutr.
1999;29(2):190-3.
15. Oliveira JN, Tahan S, Goshima S, Fagundes-Neto U, Morais MBd.
Prevalência de constipação em adolescentes matriculados em escolas de São
José dos Campos, SP, e em seus pais. Arq Gastroenterol. 2006.
16. Benninga MA, Voskuijl WP, Taminiau J. Childhood constipation: is there
new light in the tunnel? J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2004;39(5):448-64.
17. Kuizenga-Wessel S, Benninga MA, Tabbers MM. Reporting outcome
measures of functional constipation in children from 0 to 4 years of age. J
Pediatr Gastroenterol Nutr. 2015;60(4):446-56.
18. Nurko S. Advances in the management of pediatric constipation. Curr
Gastroenterol Rep. 2000;2(3):234-40.
19. van Ginkel R, Reitsma JB, Büller HA, Taminiau JAJM, Benninga MA.
Childhood constipation: longitudinal follow-up beyond puberty.
Gastroenterology. 2003;125(2):357-63.
20. Southwell BR, King SK, Hutson JM. Chronic constipation in children:
organic disorders are a major cause. J Paediatr Child Health. 2005;41(1-2):1-
15.
21. Bongers MEJ, van Wijk MP, Reitsma JB, Benninga MA. Long-term
prognosis for childhood constipation: clinical outcomes in adulthood. Pediatrics.
2010;126(1):e156.
22. King SK, Sutcliffe JR, Southwell BR, Chait PG, Hutson JM. The
antegrade continence enema successfully treats idiopathic slow-transit
constipation. J Pediatr Surg. 2005;40(12):1935-40.
55
23. Jaffray B. What happens to children with idiopathic constipation who
receive an antegrade continent enema? An actuarial analysis of 80 consecutive
cases. J Pediatr Surg. 2009;44(2):404-7.
24. Hinton JM, Lennard-Jones JE, Young AC. A new method for studying gut
transit times using radioopaque markers. Gut. 1969;10(10):842-7.
25. Benninga AM, Büller AH, Tytgat NJG, Akkermans MAL, Bossuyt MP,
Taminiau AJMJ. Colonic Transit Time in Constipated Children: Does Pediatric
Slow-Transit Constipation Exist? J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1996;23(3):241-
51.
26. Kim ER, Rhee P-L. How to interpret a functional or motility test - colon
transit study. J Neurogastroenterol Motil. 2012;18(1):94-9.
27. Hutson JM, Chase JW, Clarke MC, King SK, Sutcliffe J, Gibb S, et al.
Slow-transit constipation in children: our experience. Pediatr Surg Int.
2009;25(5):403-6.
28. Sutcliffe JR, King SK, Hutson JM, Cook DJ, Southwell BR.
Gastrointestinal transit in children with chronic idiopathic constipation. Pediatr
Surg Int. 2009;25(6):465-72.
29. Cook BJ, Lim E, Cook D, Hughes J, Chow CW, Stanton MP, et al.
Radionuclear transit to assess sites of delay in large bowel transit in children
with chronic idiopathic constipation. J Pediatr Surg. 2005;40(3):478-83.
30. Clarke MC, Chase JW, Gibb S, Catto-Smith AG, Hutson JM, Southwell
BR. Standard medical therapies do not alter colonic transit time in children with
treatment-resistant slow-transit constipation. Pediatr Surg Int. 2009;25(6):473-8.
31. Aspirot A, Fernandez S, Di Lorenzo C, Skaggs B, Mousa H. Antegrade
enemas for defecation disorders: do they improve the colonic motility? J Pediatr
Surg. 2009;44(8):1575-80.
32. Christison-Lagay ER, Rodriguez L, Kurtz M, Pierre KS, Doody DP,
Goldstein AM. Antegrade colonic enemas and intestinal diversion are highly
effective in the management of children with intractable constipation.(Report). J
Pediatr Surg. 2010;45(1):213.
33. Dick A, McCallion W, Brown S, Boston V. Antegrade colonic enemas. Br
J Surg. 1996;83(5):642-3.
56
34. Shandling B, Chait PG, Richards HF. Percutaneous cecostomy: a new
technique in the management of fecal incontinence. J Pediatr Surg.
1996;31(4):534-7.
35. Youssef NN, Langseder AL, Verga BJ, Mones RL, Rosh JR. Chronic
childhood constipation is associated with impaired quality of life: a case-
controlled study. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2005;41(1):56-60.
36. Keshtgar AS, Ward HC, Clayden GS. Diagnosis and management of
children with intractable constipation. Semin Pediatr Surg. 2004;13(4):300-9.
37. Pinho M, Yoshioka K, Keighley MRB. Long term results of anorectal
myectomy for chronic constipation. BJS. 1989;76(11):1163-4.
38. Siminas S, Losty PD. Current Surgical Management of Pediatric
Idiopathic Constipation: A Systematic Review of Published Studies. Ann Surg.
2015;262(6):925-33.
39. Malone PS, Ransley PG, Kiely EM. Preliminary report: the antegrade
continence enema. Lancet. 1990;336(8725):1217-8.
40. Mitrofanoff P. Cystostomie continente transappendiculaire dans le
traitement des vessies neurologiques. Chir Ped. 1980;21:297-305.
41. Nurko S, Zimmerman LA. Evaluation and treatment of constipation in
children and adolescents. Am Fam Physician. 2014;90(2):82-90.
42. Kumar S, Ramadan S, Gupta V, Helmy S, Atta I, Alkholy A. Manometric
tests of anorectal function in 90 healthy children: a clinical study from Kuwait. J
Pediatr Surg. 2009;44(9):1786-90.
43. Carmo RL, Oliveira RP, Ribeiro AE, Lima MC, Amorim BJ, Ribeiro AF, et
al. Colonic transit in children and adolescents with chronic constipation. J
Pediatr (Rio J). 2015;91(4):386-91.
44. Herndon CDA, Rink RC, Cain MP, Lerner M, Kaefer M, Yerkes E, et al.
In situ Malone antegrade continence enema in 127 patients: a 6-year
experience. J Urol. 2004;172(4):1689-91.
45. Liloku RB, Mure PY, Braga L, Basset T, Mouriquand PD. The left Monti-
Malone procedure: Preliminary results in seven cases. J Pediatr Surg.
2002;37(2):228-31.
46. Steiner AS, Torres RFM, Penna JF, Gazzinelli FB, Corradi GAC, Costa
SA, et al. Chronic Functional Constipation in Children: Adherence and Factors
57
Associated With Drug Treatment. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2014;58(5):598-
602.
47. Maffei HVL, Moreira FL, Kissimoto M, Chaves SMF, El Faro S, Aleixo
AM. História clínica e alimentar de crianças atendidas em ambulatório de
gastroenterologia pediátrica (GEP) com constipação intestinal crônica funcional
(CICF) e suas possíveis complicações. J Pediatr (Rio J). 1994;70:280-6.
48. Catto-Smith AG. 5. Constipation and toileting issues in children. Med J
Aust. 2005;182(5):242-6.
49. Blum NJ, Taubman B, Nemeth N. During toilet training, constipation
occurs before stool toileting refusal. Pediatrics. 2004;113(6):e520.
50. de Morais MB, Maffei HVL. Constipação intestinal. J Pediatr (Rio J).
2000;76(2):147-56.
51. Nurko S, Zimmerman LA. Evaluation and treatment of constipation in
children and adolescents. American family physician. 2014;90(2):82-90.
52. Maffei HVL, de Morais MB. Defining constipation in childhood and
adolescence: from Rome, via Boston, to Paris and…? J Pediatr Gastroenterol
Nutr. 2005;41(4):485-6.
53. Chogle A, Dhroove G, Sztainberg M, Di Lorenzo C, Saps M. How reliable
are the Rome III criteria for the assessment of functional gastrointestinal
disorders in children? Am J Gastroenterol. 2010;105(12):2697.
54. Van Tilburg MAL, Squires M, Blois-Martin N, Leiby A, Langseder A. Test
of the child/adolescent Rome III criteria: agreement with physician diagnosis
and daily symptoms. Neurogastroenterol Motil. 2013;25(4):302.
55. Tian H, Ding C, Gong J, Ge X, McFarland LV, Gu L, et al. An appraisal of
clinical practice guidelines for constipation: a right attitude towards to
guidelines. BMC gastroenterol. 2016;16(1):52.
56. Yang CH, Punati J. Practice patterns of pediatricians and trainees for the
management of functional constipation compared with 2006 NASPGHAN
guidelines. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2015;60(3):308-11.
57. Torres MRF, Maria do Carmo B, Purcino FAC, Maia JC, Aliani NA,
Rocha HC. Knowledge and practices of pediatricians regarding functional
constipation in the State of Minas Gerais, Brazil. J Pediatr Gastroenterol Nutr.
2015;61(1):74-9.
58
58. Christian BM, Valeria PC, Lized TH, Teresa BM. Op-22 Perceptions And
Knowledge About Constipation In Argentine Pediatricians. Results Of A
Preliminary Survey. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2015;61(4):518-9.
59. Van den Berg MM, Van Rossum CH, De Lorijn F, Reitsma JB, Di
Lorenzo C, Benninga MA. Functional constipation in infants: a follow-up study. J
Pediatr. 2005;147(5):700-4.
60. Proano M, Camilleri M, Phillips SF, Brown ML, Thomforde GM. Transit of
solids through the human colon: regional quantification in the unprepared
bowel. Am J Physiol Gastrointest Liver Physiol. 1990;258(6):G856-G62.
61. Camilleri M, Zinsmeister AR. Towards a relatively inexpensive,
noninvasive, accurate test for colonic motility disorders. Gastroenterology.
1992;103(1):36-42.
62. Maurer AH, Parkman HP. Update on Gastrointestinal Scintigraphy.
Semin Nucl Med. 2006;36(2):110-8.
63. Yik YI, Southwell BR, Hutson JM. Targeting the causes of intractable
chronic constipation in children: The nuclear transit study (NTS).
Neurogastroenterol Motil. 2010;22:71.
64. Mugie MS, Perez EM, Burgers AR, Hingsbergen AE, Punati DJ, Mousa
DH, et al. Colonic Manometry and Colonic Scintigraphy as a Diagnostic Tool for
Children With Severe Constipation. J Pediatr Gastroenterol Nutr.
2013;57(5):598-602.
65. Becmeur F, Demarche M, Lacreuse I, Molinaro F, Kauffmann I, Moog R,
et al. Cecostomy button for antegrade enemas: survey of 29 patients. J Pediatr
Surg. 2008;43(10):1853-7.
66. Tjeerdsma H, Smout A, Akkermans L. Voluntary suppression of
defecation delays gastric emptying. Dig Dis Sci. 1993;38(5):832-6.
67. Karlbom U, Påhlman L, Nilsson S, Graf W. Relationships between
defecographic findings, rectal emptying, and colonic transit time in constipated
patients. Gut. 1995;36(6):907.
68. Freedman PN, Fataar AB, Goldberg PA, Mann MM. A comparison of
methods of assessment of scintigraphic colon transit. J Nucl Med Technol.
2006;34(2):76-81.
59
69. Shin YM, Southwell BR, Stanton MP, Hutson JM. Signs and symptoms of
slow-transit constipation versus functional retention. J Pediatr Surg.
2002;37(12):1762-5.
70. Hutson JM, McNamara J, Gibb S, Shin YM. Slow transit constipation in
children. J Paediatr Child Health. 2001;37(5):426-30.
71. Stanton MP, Hutson JM, Simpson D, Oliver MR, Southwell BR, Dinning
P, et al. Colonic manometry via appendicostomy shows reduced frequency,
amplitude, and length of propagating sequences in children with slow-transit
constipation. J Pediatr Surg. 2005;40(7):1138-45.
72. Rao SSC, Sadeghi P, Beaty J, Kavlock R. Ambulatory 24-hour colonic
manometry in slow-transit constipation. Am J Gastroenterol. 2004;99(12):2405.
73. King SK, Catto-Smith AG, Stanton MP, Sutcliffe JR, Simpson D, Cook I,
et al. 24-Hour colonic manometry in pediatric slow transit constipation shows
significant reductions in antegrade propagation. Am J Gastroenterol.
2008;103(8):2083-91.
74. Hutson JM, Chow CW, Borg J. Intractable constipation with a decrease in
substance P-immunoreactive fibres: is it a variant of intestinal neuronal
dysplasia? J Pediatr Surg. 1996;31(4):580-3.
75. Yik YI, Leong LC, Hutson JM, Southwell BR. The impact of
transcutaneous electrical stimulation therapy on appendicostomy operation
rates for children with chronic constipation--a single-institution experience. J
Pediatr Surg. 2012;47(7):1421-6.
76. Southwell BR. Treatment of slow transit constipation in children. J Pediatr
Gastroenterol Nutr. 2011;53(SUPPL. 2):S51-S3.
77. Wong SW, Lubowski DZ. Slow-transit constipation: evaluation and
treatment. Melbourne, Australia: ANZ J Surg; 2007. p. 320-8.
78. Har AF, Rescorla FJ, Croffie JM. Quality of life in pediatric patients with
unremitting constipation pre and post Malone Antegrade Continence Enema
(MACE) procedure. J Pediatr Surg. 2013;48(8):1733-7.
79. Randall J, Coyne P, Jaffray B. Follow up of children undergoing
antegrade continent enema: Experience of over two hundred cases. J Pediatr
Surg. 2014;49(9):1405-8.
80. Yik YI, Cain TM, Tudball CF, Cook DJ, Southwell BR, Hutson JM.
Nuclear transit studies of patients with intractable chronic constipation reveal a
60
subgroup with rapid proximal colonic transit. J Pediatr Surg. 2011;46(7):1406-
11.
81. Dinning PG, Di Lorenzo C. Colonic dysmotility in constipation. Best Pract
Res Clin Gastroenterol. 2011;25(1):89-101.
82. Marshall J, Hutson JM, Anticich N, Stanton MP. Antegrade continence
enemas in the treatment of slow-transit constipation. J Pediatr Surg.
2001;36(8):1227-30.
83. Lee SL, DuBois JJ, Montes-Garces RG, Inglis K, Biediger W. Surgical
management of chronic unremitting constipation and fecal incontinence
associated with megarectum: A preliminary report. J Pediatr Surg.
2002;37(1):76-9.
84. Youssef NN, Barksdale Jr E, Griffiths JM, Flores AF, Di Lorenzo C.
Management of intractable constipation with antegrade enemas in
neurologically intact children. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2002;34(4):402-5.
85. Cascio S, Flett ME, De la Hunt M, Barrett AM, Jaffray B. MACE or
caecostomy button for idiopathic constipation in children: a comparison of
complications and outcomes. Pediatr Surg Int. 2004;20(7):484-7.
86. Antao B, Ng J, Roberts J. Laparoscopic antegrade continence enema
using a two-port technique. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2006;16(2):168-
73.
87. Griffiths DM, Malone PS. The malone antegrade continence enema. J
Pediatr Surg. 1995;30(1):68-71.
88. Curry JI, Osborne A, Malone PSJ. How to achieve a successful Malone
antegrade continence enema. J Pediatr Surg. 1998;33(1):138-41.
89. Dolejs SC, Smith JK, Sheplock J, Croffie JM, Rescorla FJ. Contemporary
short-and long-term outcomes in patients with unremitting constipation and fecal
incontinence treated with an antegrade continence enema. J Pediatr Surg.
2017;52(1):79-83.
90. Rodriguez L, Nurko S, Flores A. Factors associated with successful
decrease and discontinuation of antegrade continence enemas (ACE) in
children with defecation disorders: a study evaluating the effect of ACE on colon
motility. Neurogastroenterol Motil. 2013;25(2):140-e81.
61
91. Mugie SM, Machado RS, Mousa HM, Punati JB, Hogan M, Benninga
MA, et al. Ten-year experience using antegrade enemas in children. J Pediatr.
2012;161(4):700-4.
92. van den Berg MM, Hogan M, Caniano DA, Di Lorenzo C, Benninga MA,
Mousa HM. Colonic manometry as predictor of cecostomy success in children
with defecation disorders. J Pediatr Surg. 2006;41(4):730-6; discussion -6.
93. Siddiqui AA, Fishman SJ, Bauer SB, Nurko S. Long-term follow-up of
patients after antegrade continence enema procedure. J Pediatr Gastroenterol
Nutr. 2011;52(5):574-80.
94. Malone PSJ, Curry JI, Osborne A. The antegrade continence enema
procedure why, when and how? World Journal of Urology. 1998;16(4):274-8.
95. Freeman JJ, Simha S, Jarboe MD, Ehrlich PF, Teitelbaum DH.
Antegrade continent enema procedures performed prior to starting school may
improve functional stooling and quality of life. Pediatr Surg Int. 2014;30(7):715-
22.
96. Chang HK, Chang EY, Han SJ, Choi SH, Oh J-T. Long-term outcome of
left- vs right-sided antegrade continence enema. J Pediatr Surg.
2012;47(10):1880-5.
97. Shaul DB, Harrison EA, Muenchow SK. Avoidance of leakage and
strictures when creating an invisible conduit for antegrade colonic enemas. J
Pediatr Surg. 2002;37(12):1768-71.
98. Bani-Hani AH, Cain MP, Kaefer M, Meldrum KK, King S, Johnson CS, et
al. The Malone Antegrade Continence Enema: Single Institutional Review. J
Urol. 2008;180(3):1106-10.
99. Chait PG, Shandling B, Richards HF. The cecostomy button. J Pediatr
Surg. 1997;32(6):849-51.
100. Fonkalsrud EW, Dunn JC, Kawaguchi AI. Simplified technique for
antegrade continence enemas for fecal retention and incontinence. J Am Coll
Surg. 1998;187(4):457-60.
101. Graf JL, Strear C, Bratton B, Housley HT, Jennings RW, Harrison MR, et
al. The antegrade continence enema procedure: A review of the literature. J
Pediatr Surg. 1998;33(8):1294-6.
62
102. Karpman E, Das S, Kurzrock EA. Laparoscopic antegrade continence
enema (Malone) procedure: Description and illustration of technique. J
Endourol. 2002;16(6):325-8.
103. Li C, Shanahan S, Livingston MH, Walton JM. Malone appendicostomy
versus cecostomy tube insertion for children with intractable constipation: A
systematic review and meta-analysis. J Pediatr Surg. 2018;53(5):885-91.
104. Chait PG, Shandling B, Richards HM, Connolly BL. Fecal incontinence in
children: treatment with percutaneous cecostomy tube placement--a
prospective study. Radiology. 1997;203(3):621-4.
105. Dey R, Ferguson C, Kenny SE, Shankar KR, Coldicutt P, Baillie CT, et al.
After the honeymoon--medium-term outcome of antegrade continence enema
procedure. J Pediatr Surg. 2003;38(1):65-8.
106. Yardley IE, Pauniaho SL, Baillie CT, Turnock RR, Coldicutt P, Lamont
GL, et al. After the honeymoon comes divorce: long-term use of the antegrade
continence enema procedure. J Pediatr Surg. 2009;44(6):1274-6.
63
7. ANEXOS
ANEXO 1
TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO para a PESQUISA:
“Constipação intestinal refratária: manejo clínico ou apendicostomia?”
As informações contidas nessa folha, fornecidas por ELIZETE APARECIDA
LOMAZI têm por objetivo firmar acordo escrito com o (a) voluntária(o) para
participação de uma pesquisa, autorizando sua participação com pleno
conhecimento da natureza dos procedimentos envolvidos.
1) Natureza da pesquisa: Recuperação de informações sobre os sintomas e
exames que foram realizados para diagnóstico e seguimento dos pacientes
durante seu tratamento no ambulatório de Gastropediatria do Hospital de
Clínicas da UNICAMP para estudar, analisar e publicar essas informações
numa revista para médicos.
2) Participantes da pesquisa: Pacientes com constipação intestinal funcional
refratária ao tratamento clínico.
3) Envolvimento na pesquisa: Você tem liberdade de se recusar a participar.
Seu filho continuará recebendo todo o atendimento necessário independente
da sua decisão de participar ou não. Sempre que quiser poderá pedir mais
informações sobre a pesquisa pelos telefones abaixo.
4) Sobre as coletas ou entrevistas: O prontuário (a pasta) do paciente será
revisado e os sintomas declarados durante as consultas bem como os exames
realizados para diagnóstico e seguimento evolutivo serão registrados numa
ficha. Todas as fichas serão estudadas. Essas informações serão publicadas
numa revista para médicos. O nome do paciente não será divulgado, para que
não possa ser identificado.
5) Riscos e desconforto: Os dados a serem registrados são referentes aos
sintomas que você falou para o médico durante as consultas no ambulatório de
Gastropediatria do HC-UNICAMP e também os exames que você realizou
durante o diagnóstico e seguimento neste ambulatório.
64
6) Confidencialidade: Os dados da (o) voluntária (o) serão identificados com
UM NÚMERO e não com o nome. Apenas os membros da pesquisa terão
conhecimento dos dados, assegurando assim sua privacidade.
7) Benefícios: Ao participar desta pesquisa você não terá nenhum benefício.
Entretanto, esperamos que este estudo contribua com informações importantes
para o tratamento dos pacientes que, no futuro sejam atendidos com a mesma
doença.
8) Pagamento: Você não terá nenhum tipo de despesa ao autorizar sua
participação nesta pesquisa, você terá que vir ao hospital para as consultas e
exames de rotina e nada será pago pela participação.
9) Liberdade de recusar ou retirar o consentimento: Você tem a liberdade
de retirar seu consentimento a qualquer momento e deixar de participar do
estudo sem penalidades.
APÓS ESTES ESCLARECIMENTOS, SOLICITAMOS O SEU
CONSENTIMENTO DE FORMA LIVRE PARA PERMITIR SUA
PARTICIPAÇÃO NESTA PESQUISA. PORTANTO, SE VOCÊ DESEJA
PARTICIPAR E NÃO TEM DÚVIDAS SOBRE ISSO, PREENCHA OS ITENS
QUE SEGUEM:
65
CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO Eu, _________________________________________________________,
RG____________________, após a leitura e compreensão destas
informações, entendo que a participação de
___________________________________(escrever o nome do menor), sob
minha responsabilidade, é voluntária, e que ele (a) pode sair a qualquer
momento do estudo, sem prejuízo algum. Confiro que recebi cópia deste termo
de consentimento, e autorizo a execução do trabalho de pesquisa e a
divulgação dos dados obtidos neste estudo.
Obs. : Não assine esse termo se ainda tiver dúvida a respeito. Campinas, ________/_________/_________
Telefone para contato:__________________________________________
Nome do Voluntário:___________________________________________
Assinatura do Responsável:______________________________________
Assinatura do Pesquisador:______________________________________
Contatos: ELIZETE APARECIDA LOMAZI (19) 3521 78 61 ou (19) 3521 7646
Comissão de Ética em Pesquisa (19) 3521 8936 ou (19) 3521 7187
66
ANEXO 2 - FICHA DE COLETA DE DADOS – GRUPO CIRÚRGICO
1 - Identificação:
Caso:_______ HC:_______________ DN:______________ Sexo:______
2 - Características clínicas da Constipação intestinal Funcional Refratária:
- Idade do Início dos sintomas_________ meses
- Duração da CIF até encaminhamento a gastroped/UNICAMP: _____meses
- Idade de Início de seguimento na Gastroped/UNICAMP: _________meses
- Massa abdominal palpável: sim ( ) não ( )
- Incontinência fecal: sim ( ) não ( )
3 - Exames Complementares:
- Estudo Nuclear do Trânsito colônico: RD ( ) TCL ( )
4 - Avaliação da apendicostomia:
- Idade de Realização: _________ meses
- Tempo de acompanhamento e tratamento na gastroped/UNICAMP até realizar a apendicostomia:________ meses
- Tempo de utilização do apendicostomia _______meses
Desfecho do procedimento:
6 meses:
( ) em uso, sem incontinência fecal ( )em uso, com incontinência fecal ( ) cura
12 meses:
( ) em uso, sem incontinência fecal ( )em uso, com incontinência fecal ( ) cura
24 meses:
( ) em uso, sem incontinência fecal ( )em uso, com incontinência fecal ( ) cura
67
Avaliação final:
( ) em uso, sem incontinência fecal ( )em uso, com incontinência fecal ( ) cura
Complicações da apendicostomia:
( ) Tecido de granulação, nº episódios _______ , tempo pós cirurgia________
( ) Extravasamento pelo ostoma, nº episódios____, tempo pós cirugia_______
( ) Válvula antirrefluxo, nº episódios____, tempo pós cirurgia_________
( ) Infecção da ferida operatória, nº episódios___, tempo pós cirurgia______
( ) Estenose, nº episódios___, tempo pós ACE_________
( ) Dor durante a infusão do enema, nº episódios_____, tempo pós cirurgia___
( ) Perfuração, nº episódios_____, tempo pós cirurgia_________
( ) Reabordagens, nº episódios_____, tempo pós cirurgia_________
Tempo total de seguimento na gastro (pre e Pós cirurgia)______meses
Tempo total de constipação intestinal (história pregressa + gastro/UNICAMP)_____meses
Abandono, após _____meses de seguimento, motivo_____________
68
ANEXO 3 - FICHA DE COLETA DE DADOS – GRUPO CLÍNICO
1 - Identificação: Caso:___ HC:________ DN:_________ Sexo:______
2 - Características clínicas da Constipação intestinal Funcional Refratária:
- Idade do Início dos sintomas_________ meses
- Duração da CIF até encaminhamento a gastroped/UNICAMP: _____ meses
- Idade de Início de seguimento na Gastroped/UNICAMP: _________meses
- Massa abdominal palpável: sim ( ) não ( )
- Incontinência fecal: sim ( ) não ( )
- Sintomas urinários associados: ( ) sim ( ) não
3 - Exames Complementares:
- Estudo Nuclear do Trânsito colônico: RD ( ) TCL ( )
4 - Evolução do tratamento na gastroped/UNICAMP:
Tempo de seguimento na gastroped/UNICAMP após optar pelo tratamento clínico__________
Tempo total de seguimento na gastroped/UNICAMP : _____________meses
Tempo total de constipação intestinal Funcional (história pregressa + seguimento na gastro)______
- Desfecho do tratamento:
6 meses: ( )enemas, sem incontinência fecal ( )enemas, com incontinência fecal ( )cura
12 meses: ( )enemas, sem incontinência fecal ( )enemas, com incontinência fecal ( )cura
24 meses: ( )enemas, sem incontinência fecal ( )enemas, com incontinência fecal ( )cura
Desfecho final: ( )enemas, sem incontinência fecal ( )enemas, com incontinência fecal ( )cura
Idade na avaliação do desfecho final ________________meses
Abandono, após _______meses de seguimento, motivo____________
