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CONSENSO SOBRE

CANCROSDO COLO, CORPODO ÚTERO E OVÁRIO

SOCIEDADE PORTUGUESA DE GINECOLOGIA

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REUNIÃO CONSENSO SOBRE

CANCROS DO COLO, CORPO DO ÚTERO E OVÁRIO

Espinho, 4 e 5, Julho 2003

Participantes: Almerinda Petiz, Ana Francisca Machado Jorge, António Alves, Alexandra Pregal, Ana Branca Sobriños,

Ana Matos, Ana Cleto, António Azinhais, António Gomes, António Ribeiro, António Tomé Pereira, Branca Veiga Gomes, Catarina Vaz, Carlos de Oliveira, Carlos Guerra, Carlos Marques, Camila Coutinho,

Conceição Domingues, Daniel Pereira da Silva, Deolinda Pereira, Domingos Jardim da Pena, Domingos Magalhães, Eugénia Cruz, Fernando Mota, Fátima Vaz Lopes, Fernando Regateiro,

Francisco Cortez Vaz, Filomena Santos, Francisco dos Mártires, Francisco Nogueira Martins, Gabriela Sousa,Gilberto de Albuquerque Melo, Graça Ramalho, Isabel Santana, Isabel Boto, Isabel Macedo Pinto, Inês Roxo,

Isabel Henriques, José Cardoso Moutinho, João Luís Silva Carvalho, J. Pinto Oliveira, J. Silva Couto, José Herculano Figueiredo Torres, João Carlos Gonçalves, José Teixeira, José Alberto Moutinho,

José Manuel Furtado, José Manuel Lopes, Luís Sá, Luíza Carvalho, Lurdes Salgado, Maria Teresa Osório, Manuel Pontes Encarnação, Margarida Roldão, Maria José Pires, Maria Margarida Reis Lima,

Maria Cândida Pinto, Margarida Barros, Manuel Teixeira, Margarida Borrego, Maria Cândida Azevedo, Natália Amaral, Ondina Campos, Paula Soares, Paulo Ribas, Paula Alves, Pedro Vieira de Castro,

Quaresma Albano, Rosa Calisto, Rui Fael, Serafim Guimarães, Teresa Mayer, Teresa Carvalho, Teresina Amaro, Vera Tomé, Vera Paiva, Vitor Baltar.

Coordenadores: Maria Teresa Osório, Daniel Pereira da Silva, Almerinda Petiz, João Luís Silva Carvalho, Natália Amaral

Secretariado: Irene Amorim, Sandra Mendes

Organização: Secção Portuguesa de Ginecologia Oncológica, Sociedade Portuguesa de Ginecologia

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INTRODUÇÃO

A Medicina é uma Ciência dinâmica, em mutação constante. A explosão de conhecimentos nas novasáreas da Genética, da Biologia Molecular, da Oncogénese Vírica, etc., modificou a nossa experiência clí-nica, ampliando a multidisciplinaridade de diagnóstico e tratamento.

Realizámos há cinco anos a primeira Reunião de Consenso para o Diagnóstico, Tratamento e Follow-updo Cancro Ginecológico, munidos do desejo de estabelecer normas nacionais que permitissem melho-rar a abordagem do Cancro do Tracto Genital Feminino e ter dados que nos possibilitassem compararresultados nacionais.

- Algo foi conseguido!

Decorridos cinco anos, em que a evolução da Medicina foi notável, entendemos ser necessário proce-der a uma nova reflexão e análise dos temas então propostos, pelo que nos empenhamos na Reuniãode Julho p.p..

E queremos mais! Queremos que a prática destas disposições se exerça com o maior rigor.Que a orientação que irá ser distribuída por todos os Serviços de Ginecologia, que praticam Oncologia,seja cumprida. Que os nossos resultados permitam avaliação internacional, já que alguns de nós cola-boram no Annual Report.

Em meu nome pessoal e no da Secção Portuguesa de Ginecologia Oncológica, quero expressar since-ra gratidão a todos os Colegas que se disponibilizaram a colaborar connosco (sendo gratificante a pre-sença interessada dos mais novos), e que tornaram possível a elaboração final deste documento.

Porto, 30 de Julho de 2003

Maria Teresa Osório

Presidente da SPGO

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Consenso sobre Cancros do Colo, Corpo do Útero e Ovário (Julho de 2003)

CAPÍTULO I CANCRO DO COLO DO ÚTERO

INTRODUÇÃOO carcinoma do colo do útero constitui, a nível mundial um problema major de Saúde Pública. A incidência glo-bal anual atinge os 371.000 novos casos e a mortalidade - os 190.000 casos anuais.

É o 3º cancro mais comum nas mulheres a nível mundial, 78% dos casos ocorrem em países em vias de desenvol-vimento, onde é a 2ª causa mais frequente de morte por cancro.

Em Portugal ocorrem cerca de 900 novos casos por ano, dos quais 87.8% são carcinomas epidermoides e 11.4%adenocarcinomas, tipo histológico que tem vindo a aumentar consideravelmente.

O declínio substancial na mortalidade, muito significativo em países desenvolvidos, resulta de medidas eficazes derastreio.

A infecção pelo papilomavírus humano (HPV) é considerada o factor etiológico necessário para o desenvolvimen-to do cancro cervical, embora não suficiente, havendo uma relação entre a incidência deste cancro e a prevalênciade infecção por HPV na população.

A prevalência do HPV em países com alta incidência de cancro do colo situa-se entre os 10 e os 20%, enquantoque em países com baixa incidência a prevalência é de 5 a 10%. Outros factores de risco epidemiológico associa-dos ao cancro cervical são o tabagismo, a paridade, os contraceptivos orais, coitarca precoce, múltiplos parceirossexuais e história de doenças sexualmente transmissíveis.

O carcinoma cervical precoce é na maior parte dos casos assintomático. Pode estar associado a uma leucorreiavaginal aquosa e/ou coitorragias e/ou metrorragias intermitentes. Esta sintomatologia precoce frequentementenão é reconhecida pelas doentes.

O cérvix é um órgão de fácil acessibilidade e, por isso, o primeiro alerta é muitas vezes, dado por uma citologiacervical de rotina ou por uma biópsia a uma área suspeita. A colposcopia impõe-se perante uma citologia suspei-ta, com o objectivo de dirigir a biópsia. Uma conização é recomendada sempre que a biópsia não define com pre-cisão a existência ou não de invasão e, quando há suspeita de neoplasia microinvasora.

Existe grande controvérsia sobre o valor dos métodos de imagem na avaliação das doentes com cancro do colo,tais como: a urografia endovenosa, a TAC, e a RMN. A maioria dos autores considera-os opcionais em doentes clas-sificadas no estadio IB1 ou inferior.

Os testes de função renal, hepática e a pesquisa de infecção pelo vírus da imunodeficiência (HIV) são executadossempre que clinicamente indicados.

A execução sistemática de cistoscopia e protoscopia são necessários para cumprir, de modo exemplar, o estadia-mento preconizado pela Federação Internacional de Ginecologia e Obstetrícia (FIGO), sendo reservado, segundoa maioria das escolas, para os carcinomas superiores a IB1.

ESTADIAMENTOO uso de técnicas de imagem não invasivas no estadiamento do cancro cervical é um assunto controverso. A FIGOlimita os métodos de imagem ao RX tórax, urografia endovenosa e ao clister opaco. O estadiamento do carcino-ma do colo assenta fundamentalmente numa avaliação clínica.

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A classificação adoptada desde 1994 pela FIGO é a seguinte:

A realização de uma TAC e ou RMN pode ajudar no planeamento do tratamento, mas não é aceite para propósi-tos de estadiamento. Além disso, a FIGO tem sempre mantido que o estadiamento tem por objectivo único a com-paração de resultados e não a orientação terapêutica. Assim, o estadiamento FIGO é utilizado para a estratifica-ção das doentes, sendo os achados obtidos pela TAC, RMN, laparotomia e/ou laparoscopia utilizados para sub-estratificar opções terapêuticas.

TRATAMENTO PRIMÁRIOO tratamento primário do carcinoma do colo nos estadios iniciais é feito quer pela cirurgia, quer pela radioterapia.Existe hoje consenso, após os resultados de vários ensaios clínicos randomizados, que a quimioradioterapia con-comitante deve ser o tratamento de escolha para os estadios IIB, III e IVA. O mesmo consenso alargado existequanto ao emprego de cirurgia, no tratamento dos carcinomas no estadio IA, IB1 e IIA com lesão inferior ou iguala 4cm.

Existe grande controvérsia quanto à abordagem terapêutica óptima para as doentes com carcinomas classificadosno estadio IB2 e IIA com lesão superior a 4 cm.

Algumas escolas preconizam, desde que não haja suspeita de metastização nos gânglios lombo-aórticos (gângliosvolumosos na TAC e/ou RMN) ou invasão da parede vaginal anterior, a realização duma histerectomia radical comlinfadenectomia pélvica e estabelecimento de uma terapêutica adjuvante em função dos achados cirúrgico-pato-lógicos. Existem alguns dados científicos que mostram que é a abordagem com melhores resultados no tratamen-to do adenocarcinoma do colo nestes estadios.

Parece haver um papel promissor para a quimioterapia neoadjuvante seguida de histerectomia radical com linfa-denectomia, neste grupo de doentes, tendo sido realizados já alguns estudos randomizados que favorecem estaatitude terapêutica, estando outros ainda a decorrer (por exemplo GOG 141). Caso seja opção terapêutica destaforma de tratamento, estas doentes devem ser incluídas em ensaios clínicos.

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Estadio 0 Carcinoma in situ ou neoplasia intraepitealial cervical de grau III (CINIII)

Estadio I Carcinoma localizado ao colo

IA Carcinoma invasor, cujo diagnóstico é microscópico

IA1 Invasão do estroma “3mm em profundidade e extensão” 7mm

IA2 Invasão do estroma > 3mm e “5mm em profundidade e extensão” 7mm

IB Lesão limitada ao colo clinicamente visível ou de tamanho superior a IA

IB1 Lesão limitada ao colo “4cm

IB2 Lesão limitada ao colo > 4cm

Estadio II Carcinoma para além do útero, mas não invade a parede pélvica ou o 1/3 inferior da vagina

IIA Paramétrios livres

IIB Paramétrios invadidos

Estadio IIICarcinoma estende-se para a parede pélvica ou atinge o 1/3 inferior da vagina. Todos os casoscom hidronefrose são incluídos excepto quando existem outras causas

IIIA Invasão do 1/3 inferior da vagina, sem extensão à parede pélvica

IIIB Extensão à parede pélvica, e/ou hidronefrose ou rim não funcionante

Estadio IV Invasão para além da pelve ou invasão da mucosa vesical ou rectal

IVA Invasão para órgãos adjacentes

IVB Invasão para órgãos distantes

Finalmente, a forma mais utilizada entre nós e que merece largo consenso é a utilização do tratamento primáriocom quimio e radioterapia concomitantes.

A cirurgia radical, como a operação de Wertheim-Meigs, deve ser realizada por um ginecologista com treino emOncologia, devendo de acordo com a recomendação do Colégio da Especialidade da O.M., executar pelo menos12 cirurgias por ano.

TRATAMENTO ADJUVANTE APÓS HISTERECTOMIA RADICALExistem hoje sólidos elementos científicos que mostram benefícios nos resultados terapêuticos com o uso de qui-mioradioterapia concomitante, após a realização duma histerectomia radical, nas doentes com gânglios linfáticosmetastizados. Nas doentes com gânglios negativos, mas consideradas de alto risco de recidiva (margens positivasou sem segurança, paramétrios positivos e invasão profunda do estroma e do espaço linfovascular) a realização deradioterapia tem mostrado forte evidência na redução do risco de recorrência.

FOLLOW-UP PÓS TRATAMENTOClassicamente estas doentes são avaliadas de 3/3 meses ou de 4/4 meses no primeiro ano após a terapêutica pri-mária; de 6/6 meses no segundo e terceiro ano e depois anualmente. Em cada visita, para além do exame clínico,poder-se-á realizar uma citologia da cúpula vaginal e nos tumores mais volumosos (superiores a IB1) uma TACabdominopélvica e RX tórax. As análises de rotina e os marcadores tumorais são requisitados de modo opcionalem função do exame clínico.

TRATAMENTO DA RECORRÊNCIAAs doentes com doença recorrente localizada após tratamento primário exclusivo com cirurgia, devem ser subme-tidas a radioterapia. Alguns autores apresentam percentagens de cura na ordem dos 40%, para este casos.

As doentes com recorrência limitada à pelve após tratamento com radioterapia, com intervalo livre de doençasuperior a 1 ano, devem ser avaliadas para a realização de exenteração pélvica. Em centros especializados a mor-talidade operatória é de 5% ou inferior, com sobrevidas entre 20 a 80%.

As doentes com recorrências em forma de nódulo único a nível pulmonar ou hepático podem beneficiar de res-secção cirúrgica.

A terapêutica paliativa quando há recorrência em locais irradiados que não permitem a utilização de técnicas decontrolo da dor local ou qualquer tipo de ressecção cirúrgica, constitui um problema por resolver. Estas recorrên-cias são habitualmente resistentes à quimioterapia e o tratamento deve ser individualizado.

Ocasionalmente as doentes podem beneficiar de radioterapia dirigida à recorrência.

A quimioterapia tem um papel limitado no prolongamento e qualidade de vida.

Pode haver melhoria do síndroma doloroso nas doentes que respondem à quimioterapia.

A eficácia da poliquimioterapia versus monoquimioterapia no tratamento da doença metastática é controversa. Aassociação da platina a outras drogas configura-se como opção terapêutica.

CARCINOMA INVASOR DO COLO EM PEÇA DE HISTERECTOMIAUm razoável esquema de tratamento em tumores IA2 ou estadios mais avançados, é baseada nos dados forneci-dos por uma TAC/RMN abdominopélvica. Caso haja sinais imagiológicos de doença fora do útero, o tratamentopreconizado é quimioradioterapia concomitantes. No caso da TAC/RMN negativos a orientação terapêutica ébaseada no estado das margens: margens positivas implicam radioterapia complementar; margens negativasrequerem a realização de radioterapia complementar, ou em alternativa uma parametrectomia com linfadenecto-mia pélvica e estabelecer terapêutica complementar em função dos achados cirúrgicos. Se gânglios positivos, aterapêutica será quimioradioterapia concomitante; se gânglios negativos e paramétrios positivos ou margens vagi-nais positivas, radioterapia complementar.

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ESTADIAMENTO E EXAMES PRÉ-TERAPÊUTICOS

Exame Clínico

• exame físico• exame ginecológico com avaliação dos paramétrios

Técnicas Usadas no Diagnóstico

• Colposcopia• Biópsia• Curetagem endocervical• Conização

Exames auxiliares

• Urografia endovenosa *• Cistoscopia **• Rectosigmoidoscopia **• Rx tórax

* Pode ser substituido por TAC abdomino-pélvico com contraste** Dispensável nos tumores I e II com diâmetro d 4 cm

Exames Opcionais

• TAC abdominopélvico com contraste *• RMN **• Ultrassonografia• Cintilograma ósseo• Laparoscopia

* Obrigatório em todas as doentes candidatas a iniciar terapêutica com quimioradioterapia** O exame de eleição sempre que há dúvidas sobre envolvimento parametrial e quando é importante determinar o volume tumoral

Análises

• Gerais• SCC- opcional

CAPÍTULO IICANCRO DO CORPO DO ÚTERO

CANCRO DO ENDOMÉTRIO

INTRODUÇÃOO carcinoma do endométrio é o segundo tumor mais frequente do tracto genital feminino. Nos Países desenvol-vidos, USA e Europa, industrializada é a neoplasia maligna mais comum do tracto genital feminino. A AmericanCancer Society refere em 2000 - 361.000 novos casos constituindo o 4º cancro mais frequente na Mulher. O núme-ro de mortes em 2000 foi de 6.500 mulheres. Entre nós a incidência é de 13,2 por 100.000 mulheres e a mortali-dade de 2.4 por ano por 100.000 mulheres.

É uma doença predominantemente da mulher na pós-menopausa com um pico de incidência entre os 55-60 anos.Cinco por cento das mulheres apresenta adenocarcinoma antes dos 40 anos.

São referidos múltiplos factores de risco que de uma maneira sumária, podemos apontar como variantes da ana-tomia e da fisiologia normal e exposição a carcinogeneos externos (ambientais).

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O adenocarcinoma endometrioide representa o tipo histológico mais comum. Os sub-tipos seroso e de células cla-ras representam entidades clínicas e patológicas diferentes, de pior prognóstico.

DIAGNÓSTICOCerca de 90% das doentes com Carcinoma do Endométrio referem hemorragia vaginal anormal. O diagnóstico éhistológico.

AVALIAÇÃO PRÉ TRATAMENTO1. Exame clínico e ginecológico

2. Exames laboratoriais de rotina

3. Radiografia tórax

4. Ca 125

5. TAC abdomino pélvico (opcional)

6. RMN pélvico (opcional)

7. Cistoscopia (opcional)

8. Rectossigmoidoscopia (opcional)

Se existe suspeita clínica de invasão do exocolo uterino deve fazer-se confirmação por biópsia da lesão.

ESTADIAMENTO (FIGO 1988 - RIO DE JANEIRO)

1. TRATAMENTO CIRÚRGICO

1.1. Papel e tipo de cirurgia

É consensual que o estadiamento deve ser cirúrgico, excepto nas seguintes situações: infiltração dos paramétrios,metástases vaginais extensas, invasão da bexiga e/ou recto (com comprovação histológica), contra-indicação médi-ca e metástases à distância.

1.2. Aspectos técnicos da cirurgia

• Lavado peritoneal com cerca de 300cc de soro fisiológico• Exploração de toda a cavidade abdominal• Biópsia de qualquer lesão suspeita• Histerectomia total extrafascial com anexectomia bilateral.• Exame anátomo-patológico intra operatório da peça :

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Estadio Ia, G1, 2, 3 Tumor limitado ao Endométrio

Estadio Ib, G1, 2, 3 Invasão inferior a 1/2 do miométrio

Estadio Ic, G1, 2, 3 Invasão igual ou superior a 1/2 do miométrio

Estadio IIa, G1, 2, 3 Envolvimento glandular endocervical

Estadio IIb, G1, 2, 3 Invasão do estroma cervical

Estadio IIIa, G1, 2, 3 Tumor invade a serosa do corpo uterino e/ou os anexos e/ou citologia peritoneal positiva

Estadio IIIb, G1, 2, 3 Metástases vaginais

Estadio IIIc, G1, 2, 3 Metástases pélvicas e/ou lombo-aórticas

Estadio Iva Invasão tumoral da bexiga e/ou rectal (comprovada histologicamente)

Estadio Ivb Metástases à distância, intra-abdominais e/ou ganglios inguinais

1.2.1. Nos tumores (Ia) G1, G2 localizados ao Endométrio e nos (Ib) G1 e G2 invasão da metade interna, nãoprosseguir a cirurgia.

1.2.2. Ia G3 e Ib G3; Ic , II e III qualquer G, Ca epidermóide, Ca indiferenciado - linfadenectomia pélvica e lomboaortica

O estadio II clínico - tratar como carcinoma do colo.

A linfadenectomia consiste na obtenção de uma amostragem significativa das cadeias ganglionares obturadora, inte-rilíaca, ilíaca externa, ilíaca comum (nº mínimo de 5 gânglios de cada lado) e para-aortica abaixo da mesentérica.

É aceitável a histerectomia vaginal assistida por laparoscopia desde que sejam cumpridos os restantes critérios cirúrgicos.

Igualmente se aceita a utilização técnica do gânglio sentinela em situações de investigação.

2. CARCINOMA SEROSO (EX. PAPILAR SEROSO), CARCINOMA DE CÉLULAS CLARAS E CARCINOSARCOMA (Tumor mulleriano misto que recentemente, é considerado recentemente um tumor de origem epitelial)

O tratamento cirúrgico mínimo consiste, após o lavado peritoneal e a citologia das cúpulas diafragmáticas, na rea-lização de histerectomia total com anexectomia bilateral, omentectomia, biópsias peritoneais múltiplas, linfadenec-tomia pélvica e lombo-aórtica .

Preconiza-se quimioterapia e/ou radioterapia adjuvante .

3. RADIOTERAPIANo carcinoma do endométrio a radioterapia é predominantemente adjuvante. Pode consistir na braquiterapia vagi-nal isolada ou associada à radioterapia externa.

A indicação da radioterapia deverá ser considerada em função dos factores de risco presentes.

As doentes com contra-indicação cirúrgica deverão ser submetidas a radioterapia radical.

A radioterapia pode ainda ser encarada como terapêutica sintomática.

4. QUIMIOTERAPIAPode ser encarada como terapêutica adjuvante e/ou paliativa em estadios avançados.

A quimioterapia é utilizada em estudos investigacionais.

5. PROTOCOLO DE TRATAMENTO

5.1. Tratamentos adjuvantes após estadiamento cirúrgico completo

5.1.1. IaG1, IaG2, IbG1, IbG2 - Vigilância

5.1.2. IaG3 - Não há consenso quanto à indicação de braquiterapia vaginal

5.1.3. IbG3 - Braquiterapia vaginal

5.1.4. IIa com invasão <50% do miométrio G1 G2 - não há consenso quanto à opção braquiterapia vaginal versus braquiterapia vaginal + radioterapia externa

5.1.3. IcG1 - Vigilância

5.1.4. IcG2 - Não há consenso quanto à opção braquiterapia vaginal versus braquiterapia vaginal + radioterapia externa

5.1.5. IcG3, IIa com invasão >50% do miométrio G1 G2, IIaG3 e IIb - Braquiterapia vaginal e radioterapiaexterna pélvica

5.1.6. Est. III - Braquiterapia vaginal + radioterapia pélvica

A citologia peritoneal positiva não condiciona por si só o tratamento.

Est. IIIc c/ gânglios paraaórticos positivos - Braquiterapia vaginal + radioterapia pélvico + radioterapia paraórtica

5.1.7. Est. IV - Terapêutica individualizada

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5.2. Tratamento adjuvante após estadiamento cirúrgico incompleto

Avaliação por TAC (na inexistência de TAC prévia)

• Se resultado negativo: tratar de acordo com a presença de factores de prognóstico na peça operatória:

IaG1 G2, IbG1 G2 - Vigilância

Todos os restantes estádios devem fazer braquiterapia e radioterapia externa.

• Se resultado Positivo: confirmar a extensão da doença por punção bióptica guiada e se esta for positiva faráexcisão dos gânglios volumosos e posteriormente radioterapia dos lombo-aorticos. Caso não seja possível a exérese não há alternativa terapêutica curativa.

Nota: Factores de Prognóstico

• Tipo histológico• Grau de diferenciação• Invasão do miométrio• Estadio• Metástases ganglionares• Metástases anexiais• Citologia de lavado +

6. DOENTES INOPERÁVEISFazem radioterapia pélvica com ou sem braquiterapia. Se não tiverem condições, ponderar a terapêutica sistémica.

7. HORMONOTERAPIAÉ consensual que os receptores hormonais não são factores de prognóstico independente. Podem ser um factorpreditivo da resposta à terapêutica hormonal.

A hormonoterapia é consensual no carcinoma do endométrio, a título paliativo.

8. PROTOCOLO DE SEGUIMENTO PÓS-TRATAMENTO

Doentes de baixo risco (1aG1, IaG2, IbG1, IbG2)

Exame clínico e ginecológico:

• 1º ano de 6/6 meses;• no 2º ano e seguintes o controlo é anual

Exames complementares a realizar consoante as queixas da doente.

Restantes doentes

Exame clínico e ginecológico:

• 1º e 2º ano de 4/4 meses• 3º ao 5º ano de 6/6 meses• A partir do 6º ano anual;

Exames complementares a realizar consoante as queixas da doente e se Ca125 elevado no pré tratamento.

9. TRATAMENTO DAS RECORRÊNCIASIndividualizado.

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PREDISPOSIÇÃO HEREDITÁRIA PARA O CANCRO GINECOLÓGICO

CAPÍTULO ICANCRO DO ENDOMÉTRIO

DIAGNÓSTICO E INDICAÇÕES PARA ESTUDO MOLECULARA síndroma de Lynch tipo II ou do cancro colorrectal hereditário não polipótico (HNPCC) é a causa mais frequentede cancro do endométrio de natureza hereditária, havendo já a possibilidade de identificar os portadores de muta-ções predisponentes numa família.

O cancro do endométrio é o segundo mais frequente dentro do espectro desta síndroma, logo a seguir ao carci-noma colorrectal não polipótico.

Fazem também parte do espectro do HNPCC os tumores das vias urinárias altas, do estômago, ovário, intestinodelgado e sistema hepatobiliar.

O diagnóstico de HNPCC assenta nos critérios de Amsterdão recentemente modificados, segundo os quais sedeve observar simultaneamente:

• Carcinoma colorrectal, ou outro tumor do espectro, em, pelo menos, três familiares;• Um doente deve ser familiar em 1º grau dos outros dois afectados;• Devem existir pelo menos duas gerações consecutivas afectadas;• Pelo menos um dos tumores deve ser diagnosticado antes dos 50 anos;• A polipose adenomatosa familiar deve ser excluída.

Para permitir o estudo molecular em famílias em que os critérios de Amesterdão não se verificam, e em que hajauma incidência acrescida de tumores do espectro de HNPCC, foram estabelecidos critérios mais sensíveis, embo-ra menos específicos (critérios de Bethesda):

1. indivíduos com CCR cuja família apresenta critérios de Amesterdão;

2. indivíduos com duas neoplasias sincrónicas ou metacrónicas, do espectro do HNPCC;

3. indivíduos com CCR e um familiar em 1º grau com CCR e/ou neoplasia do espectro HNPCC e/ou adenomacolorrectal; uma das neoplasias diagnosticada antes dos 45 anos e o adenoma antes dos 40 anos;

4. indivíduos com CCR ou carcinoma do endométrio diagnosticado antes dos 45 anos;

5. indivíduos com carcinoma do cólon direito e com padrão histológico indiferenciado (sólido/cribiforme) diag-nosticado antes dos 45 anos;

6. indivíduos com CCR de células em anel de sinete (mais de 50% das células em anel de sinete) diagnostica-do antes dos 40 anos;

7. indivíduos com adenomas diagnosticados antes dos 40 anos.

SEGUIMENTO E PREVENÇÃONas famílias em que é diagnosticada a síndroma HNPCC, deve estabelecer-se um programa de vigilância para osdiversos órgãos para os quais o risco de cancro é mais elevado. Em relação ao endométrio deve ser realizado:

1. Exame clínico semestral/anual a partir dos 20-25 anos;

2. Histeroscopia anual a partir dos 25 anos;

3. Ecografia transvaginal anual a partir dos 25 anos

Como intervenções de profilaxia cirúrgica, deve ser proposta a histerectomia total e salpingo-ooforectomia bila-teral a partir dos 35 anos.

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SARCOMA DO ÚTERO

INTRODUÇÃOOs Sarcomas uterinos constituem um grupo de tumores de origem mesodérmica raros responsáveis por cerca de3% dos Tumores malignos uterinos representando cerca de 1% dos Tumores malignos do ap. genital feminino comuma incidência de 1,7 por 100000 mulheres/ano. Têm na sua maioria mau prognóstico com uma sobrevivência glo-bal abaixo de 50% aos dois anos, mesmo que diagnosticados precocemente.

CLASSIFICAÇÃOHistológicamente são uma população tumoral heterogénia e podem ser divididos em três tipos:

• Carcinosarcoma (Tumor mulleriano misto) (CSA) (cerca de 50%)• Leiomiossarcoma (LMS) (cerca de 30%)• Sarcoma do estroma endometrial (SEE) (cerca 15%)

AVALIAÇÃO PRÉ TRATAMENTO1. Exame clínico e ginecológico

2. Exames laboratoriais de rotina

3. TAC toraco abdomino pélvico (opcional)

4. RM pélvico (opcional)

5. Cistoscopia (opcional)

6. Rectossigmoidoscopia (opcional)

Um número elevado de casos são diagnosticados na peça operatória.

ESTADIAMENTOAdopta-se a classificação da FIGO para o carcinoma do endométrio, embora alguns autores optem pela classifica-ção TNM para os Leiomiossarcomas.

1. Tratamento cirúrgico

Diagnóstico é suspeitado antes da intervenção cirúrgica:

• Histerectomia com Anexectomia bilateral e lavado peritoneal• Leiomiosarcoma (LMS) ou Sarcoma do estroma endometrial (SEE): Linfadenectomia se gânglios

aumentados e biópsias se lesões suspeitas• Carcinosarcoma (CSA): Omentectomia + Linfadenectomia pélvica e paraórticas+ biópsias se lesões

suspeitas

Diagnóstico inicial desconhecido

• Numa peça de Miomectomia - Histerectomia com Anexectomia bilateral e lavado peritoneal• Se CSA - Omentectomia + Linfadenectomia pélvica e paraórticas+ biópsias se lesões suspeitas• Se LMS ou SEE - Linfadenectomia se gânglios aumentados e biópsias se lesões suspeitas• Numa peça de Histerectomia - completar com Anexectomia Bilateral e igual ao anterior• Na mulher prémenopausica com LMS pode ser considerada a manutenção dos ováros.

2. Tratamento adjuvante

Est I E II SEE, LMS C/ + de 10 mitoses /campo - Radioterapia pélvica

Est III E IV SEE, LMS - Tratamento individualizado

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• O tumor mulleriano misto é considerado recentemente um tumor de origem epitelial G3 e trata-se tal comoo carcinoma do endométrio.

Nota: O grupo considerou, tendo em conta o número de casos, haver interesse na centralização do tratamento esugere a criação de um estudo multicêntrico.

3. Protocolo de seguimento pós-tratamento

• Exame Físico 1º e 2º ano de 3/3 meses, depois de 6/6 meses;• Rx tórax 1º e 2º ano de 6/6meses e depois anual• TAC e RM quando houver indicação clínica

4. Tratamento das recorrências

Tratamento individualizado.

CANCRO DO OVÁRIO

1 - INCIDÊNCIA E MORTALIDADEDe acordo com os últimos dados disponíveis (RO-1993) a incidência é de 7,51 por ano por 100.000 mulheres e amortalidade de 3 por ano por 100.000 mulheres. Em relação aos cancros do aparelho genital a mortalidade porcancro do ovário é das mais elevadas e não tem sofrido grandes modificações nos últimos anos e é o tumor depior prognóstico dado que 75% dos casos são diagnosticados em estádios avançados.

Mais de 90% dos tumores malignos do ovário são de tipo epitelial e atingem sobretudo as mulheres na pós-menopausa

2 - CANCRO HEREDITÁRIOO cancro hereditário corresponde a cerca de 5 a 10%.

Define-se como mulher em risco de carcinoma hereditário quando se identifica:

• 1 familiar do 1º grau com cancro do ovário antes dos 35 anos;• 1 familiar do 1º grau com cancros da mama e do ovário (um com aparecimento na pré-menopausa);• pelo menos dois familiares do 1º grau com cancro do ovário ou da mama (no homem ou na mulher

pré-menopausica);• mulher com cancro da mama bilateral;• mulher pertencente a uma família com carcinoma do cólon hereditário não polipotico (HNPCC) - sindroma

de Lynch de tipo II.

As mulheres que se enquadram nesta situação devem ser encaminhadas para as consultas diferenciadas de estu-do de tumores hereditários.

Na sequência de diagnóstico preditivo pode verificar-se:

(a) Teste negativo para mutação conhecida na família: risco semelhante ao da população em geral.

(b) Teste negativo para mutação desconhecida na família: aconselha-se rastreio

(c) Teste positivo para mutação de significado incerto: aconselha-se rastreio

(d) Teste positivo para mutação conhecida na família ou supostamente patogénica: aconselha-se rastreio ouprevenção primária.

3 - PREVENÇÃO PRIMÁRIAOs contraceptivos orais diminuem o risco de cancro do ovário em função do seu tempo de utilização. Quando usa-dos por um período de 6 anos a redução atinge 60%. Um período superior a 6 anos de utilização não aumenta oefeito protector, que é idêntico nas nulíparas ou multíparas.

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No caso de risco acrescido por predisposição hereditária a prevenção primária pode consistir :

• Anexectomia bilateral (com laqueação o mais distal possível do pedículo ovárico) aos 35 anos ou 5 anosantes em relação à idade da familiar mais jovem afectada de cancro do ovário.

• Uso de contracepção oral estroprogestativa por um período de pelo menos 5 anos.

Nos casos de HNPCC em que a doente é submetida a colectomia pode ser considerada a histerectomia total comanexectomia bilateral, particularmente se existir um familiar com cancro do endométrio e/ou ovário.

4 - PREVENÇÃO SECUNDÁRIANão há prevenção secundária para o cancro do ovário, embora sejam eticamente admissíveis estudos clínicos empopulações seleccionadas.

No caso de risco acrescido por predisposição hereditária a prevenção secundária consiste na ecografia vaginal eCA 125, de 6 em 6 meses, a partir dos 25 anos até efectuar anexectomia. Deve-se informar a mulher da possibili-dade de falsos negativos e positivos.

5 - DIAGNÓSTICOFace a um estudo imagiológico, que revele uma massa anexial suspeita a doente deve ser submetida a laparotomia.

O diagnóstico de cancro do ovário é histológico com colheita da amostra por laparotomia (a laparoscopia podeser considerada) ou por imagiologia de intervenção.

Desde que haja indicação para laparotomia esta deve ser precedida de :

• Exame clínico, avaliação anestésica e avaliação do “performance status”• Rx de tórax• Marcadores tumorais• TAC de rotina não é consensual• RM, endoscopia digestiva (EDA e Colonoscopia) sempre que se justifique

6 - CIRURGIA:A cirurgia do cancro do ovário deve ser realizada por médicos com treino em oncologia ginecológica e com garan-tia de tratamento sequencial adequado e em tempo útil.

A cirurgia constitui a abordagem inicial do cancro do ovário. É fundamental para o diagnóstico, estadiamento e tra-tamento.

É obrigatório dispor de exame histológico e citológico intra-operatório para uma correcta conduta cirúrgica, prin-cipalmente nos estadios iniciais.

As doentes submetidas a cirurgia incompleta, em consequência de diagnóstico inadequado ou de dados insufici-entes para estadiamento, devem ser submetidas a cirurgia de reavaliação, principalmente nos estádios iniciais ouno pressuposto clínico de operabilidade.

6.1 - Metodologia do estadiamento cirúrgico

(a) Incisão mediana supra- e infra-umbilical.

(b) Colheita de líquido ascítico para exame citológico e/ou citologia do lavado peritoneal.

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O lavado peritoneal obedece aos seguintes princípios:

• Lavado da cavidade pélvica; • Lavado das goteiras parietocólicas direita e esquerda; • Lavado das cúpulas diafragmáticas.• Colheita de cerca de 300cm3 de soro fisiológico das superfícies atrás referidas.

(c) Citologia das cúpulas diafragmáticas por raspagem ou biópsia.

(d) Exploração cuidadosa de toda a cavidade peritoneal. Em doença aparentemente limitada à pelve, devemser realizadas biópsias em zonas de aderências ou suspeitas, nas goteiras parieto-cólicas, peritoneu vesico-uterino, fundo do saco de Douglas e peritoneu ao nível dos ligamentos infundibulopélvicos.

(e) Histerectomia total com anexectomia bilateral e/ou cirurgia de máximo esforço cirúrgico, sempre que indicado.

(f) Omentectomia infra-cólica.

(g) Apendicectomia obrigatória nos tumores mucinosos.

(h) Biópsias selectivas dos gânglios pélvicos e lombo-aórticos (estadio clínico I e II e, no III microscópico).Entende-se as biópsias selectivas como sendo a remoção das cadeias inter-iliacas e hipogástrica, iliaca pri-mitiva e lombo-aórticos abaixo da mesentérica inferior. O número de gânglios pélvicos deverá ser de pelomenos 5 de cada lado.

(i) Descrição minuciosa dos achados operatórios e da doença residual (localização e tamanho)

(j) Estadiamento de acordo com a classificação da FIGO.

Estadiamento: Nomenclatura da FIGO (1988 - Rio de Janeiro)

Est. I - Tumores limitados ao ovário

Ia - Tumor limitado a um ovário. Sem ascite contendo células malignas. Cápsula intacta. Sem tumor na super-fície ovárica

Ib - Tumor limitado aos dois ovários. Sem ascite contendo células malignas. Cápsulas intactas. Sem tumor àsuperfície.

Ic - Tumor nos Estadios Ia ou Ib, com tumor à superfície de um ou dos dois ovários; ruptura da/das cápsulas;líquido ascítico ou lavado peritoneal com células malignas

Est. II - Tumor envolvendo um ou os dois ovários com extensão pélvica

IIa - Extensão e/ou metástases no útero e/ou às trompas

IIb - Extensão a outros tecidos pélvicos

IIc - Tumores nos Estadios IIa e IIb com ruptura da cápsula de um ou dos dois ovários. Tumor á superfície eascite ou lavado peritoneal com células malignas.

Est. III - Tumor envolvendo um ou os dois ovários, com implantes peritoneais fora da pelvis histologicamentepositivos, ou gânglios retroperitoneais ou inguinais positivos. Metástases hepáticas superficiais; ou tumor limi-tado à pelve, mas com extensão histologicamente comprovada ao intestino delgado ou ao mesentério.

IIIa - Tumor grosseiramente limitado à pelve com gânglios negativos e metástases microscópicas da superfícieperitoneal, histologicamente comprovadas ou extensão ao intestino delgado ou mesentério.

IIIb - Tumor de um ou dos dois ovários com implantes peritoneais, histologicamente comprovados, não exce-dendo 2cm de diâmetro e gânglios negativos.

IIIc -Metástases peritoneais superiores a 2cm de diâmetro e/ou gânglios retroperitoneais e inguinais positivos.

Est. IV - Tumor envolvendo um ou dois ovários e com metástases à distância. Metástases do parenquima hepático.

Se houver derrame pleural, a citologia deve ser positiva para malignidade.

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6.2 Tratamento cirúrgico

No cancro do ovário pode haver 4 tipos de cirurgia: cirurgia primária citoredutora (que inclui a cirurgia conserva-dora); cirurgia de intervalo; cirurgia secundária (“second-look” e/ou cito-redução); e cirurgia paliativa.

(a) A cirurgia primária destina-se a um estadiamento adequado da doença bem como à realização da máximacito-redução tumoral, de modo a que as lesões residuais sejam tanto quanto possível microscópicas.

Numerosos estudos têm confirmado a importância da cirurgia cito-redutora primária, no que diz respeito à respos-ta à quimioterapia, ao intervalo livre de doença e à sobrevivência.

Nunca foi claramente definida a noção de cito-redução óptima, em ensaios randomizados prospectivos, emborahaja evidência que a máxima cito-redução confere maior benefício.

A cirurgia conservadora (anexectomia unilateral com estadiamento completo) está indicada nas seguintes circunstancias:

• Doente que deseja manter capacidade reprodutiva,• Ausência de cancro hereditário do ovário,• Carcinomas epiteliais “borderline” no estadio Ia e invasivo no estadio Ia bem diferenciado.• Garantia da possibilidade de seguimento.

(b) O valor da cito-redução de intervalo, após resposta à quimioterapia de indução, foi demonstrado em estu-dos randomizados.

(c) A cirurgia de “second-look” é uma laparotomia exploradora em doentes tratadas com cirurgia primária equimioterapia, sem evidência clínica, laboratorial e imagiológica da doença, e para a qual há um protocolode investigação. Deve avaliar as mesmas áreas que foram examinadas durante a cirurgia inicial.

(d) A cirurgia secundária cito-redutora, deve ter como objectivo, aumentar o intervalo livre de doença, semaumentar a morbilidade e melhorar a qualidade de vida. Deve ser realizada para exérese de massas tumo-rais persistentes, após resposta parcial à quimioterapia, desde que seja tecnicamente exequível.

(e) A cirurgia paliativa no carcinoma do ovário justifica-se unicamente como tratamento sintomático, visando otratamento de complicações com melhoria da qualidade de vida.

7 - RADIOTERAPIAA radioterapia abdomino-pélvica foi largamente usada como terapêutica adjuvante para o cancro do ovário até aosanos 80 e foi substituída pela quimioterapia devido principalmente à toxicidade.

Actualmente a radioterapia abdomino-pelvica pode ser empregue após cirurgia secundária cito-redutora, no casode não ficarem lesões residuais macroscópicas.

A radioterapia tem algumas indicações no tratamento paliativo.

Os radiosensibilizadores só têm indicação quando a radioterapia for utilizada em protocolos de investigação.

8 - QUIMIOTERAPIAA quimioterapia que pode ser utilizada nas seguintes modalidades:

(a) Neo-adjuvante ou primária para cito-redução das massas tumorais de modo a permitir uma melhor abor-dagem cirúrgica em estádios avançados.

(b) Adjuvante com fins curativos após uma cirurgia curativa.

(c) Paliativa visando melhorar a qualidade de vida, podendo aumentar a sobrevivência.

Consideram-se como drogas citostáticas mais efectivas no tratamento do cancro do ovário em 1ª linha a cisplati-na, a carboplatina e o paclitaxel. Actualmente consideram-se como associações de primeira escolha as da carbo-platina + paclitaxel e cisplatina + paclitaxel.

Se a recorrência surgir num período superior ou igual a 6 meses devem utilizar-se de novo combinações com deri-vados da platina.

Se a recorrência se verificar num período inferior a 6 meses podem utilizar-se agentes únicos ou combinações comagentes de 2ª linha.

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São considerados agentes de 2ª linha:

• Topotecan• Gemcitabina• Doxo liposómica• Docetaxel• outros

A quimioterapia intra-peritoneal só deve ser considerada em protocolos de investigação.

9 - HORMONOTERAPIAIndicada quando a doença está presente ou em progressão, após falência da quimioterapia de 1ª e 2ª linhas.

As drogas mais utilizadas são: anti-estrogénios e inibidores e inactivadores da aromatase.

10 - TERAPIA EM BASES BIOLÓGICAS Só deve ser feito em protocolos de investigação clínica.

11 - PROTOCOLO DE TRATAMENTO11.1 - Tumor clinicamente limitado ao aparelho genital (estádios I e IIa):

Cirurgia radical e estadiamento cirúrgico completo ou cirurgia conservadora e estadiamento cirúrgico correcto.

Nos estádios Ia (G1 e G2) Ib (G1 e G2) e IIa (G1) não se justifica tratamento adjuvante desde que a cirurgia sejaradical com estadiamento completo.

No estádios IIa G2 não há consenso em relação à quimioterapia adjuvante.

Nos estádios Ic e nas situações G3 deve ser feita quimioterapia adjuvante.

Nas situações incorrectamente estadiadas (sem cumprimento integral do conceito definido para o estadiamen-to cirúrgico) e que não seja possível a cirurgia de reavaliação, deve ser feita quimioterapia.

A quimioterapia adjuvante compreende a realização de 6 ciclos.

11.2. Tumor para além do aparelho genital

Histerectomia total e anexectomia bilateral com cito-redução e estadiamento cirúrgico correcto.

Se não for possível uma cito-redução primária deve considerar-se a cito-redução de intervalo como alternativa.

A quimioterapia de 1ª linha após cirurgia de cito-redução primária compreende um mínimo de seis ciclos (nocaso de não progressão ou estabilização) e deverá prolongar-se até à obtenção da resposta máxima ou apare-cimento de toxicidade inaceitável ou previsivel.

A quimioterapia a preceder a cito-redução de intervalo compreende 3 ou 4 ciclos.

Em relação à quimioterapia neo-adjuvante não existe evidência clínica da sua validade, embora em circunstan-cias particulares de doença avançada possa ser empregue.

12 - PROTOCOLO DE SEGUIMENTOO objectivo dos protocolos de seguimento é a detecção precoce de recorrência tumoral com possibilidade de umposterior tratamento para controlo da doença.

Estadios precoces (até IIa) :

• 1º e 2º anos :

• Exame clínico e CA125 cada 3 meses

• 3º ao 5º anos :


• A partir do 6º ano :

• Exame clínico anual

Estadios avançados

• 1º e 2º anos


• Exames complementares de acordo com a situação clínica

• 3º ao 5º anos


• Exames complementares de acordo com a situação clínica.

13 - NOTAS FINAIS(a) Não são abordados outros tipos histológicos de tumores do ovário.

(b) Em relação aos tumores “borderline” considera-se :

• O estadiamento deve ser idêntico ao do carcinoma invasivo. Não há indicação para linfadenectomia.

• Não há indicação para quimioterapia desde que os implantes não sejam invasivos. Em relação à ploidia nãohá consenso.

• Os factores de prognóstico mais importantes são a presença de implantes invasivos e o estudo da ploidiado DNA.

(c) Em relação à elevação do CA 125 sem evidência clínica de recidiva não há consenso quanto à atitude terapêutica.

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CONSENSO - spginecologia.pt · CAPÍTULO I CANCRO DO COLO DO ÚTERO INTRODUÇÃO O carcinoma do...

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