COARCTAÇÃO DA

AORTA

MARIANA DE OLIVEIRA NUNESIDPC 2009

INTRODUÇÃO:

→ Estreitamento da aorta imediatamente abaixo da artéria subclávia esquerda e adjacente ao local de implantação do canal arterial (ou ligamento arterioso). 98-99%

INTRODUÇÃO:

→ Menos frequente entre as artérias carótida comum esquerda e subclávia esquerda aorta torácica baixa aorta abdominal

→ 5 a 8% das Cardiopatias Congênitas

→ 60% sexo masculino

→ Classificação (relação com o CA):

• Pré-ductal → maior incidência de defeitos associados.

• Pós-ductal → normalmente isolado ↝ + frequente.

• Justa ductal → normalmente após tratamento cirúrgico de CA.

→ Etiologia:

• Junção defeituosa entre 4°-6° arcos embrionários

•Extensão de fibras musculares do CA na aorta → determina a coarctação à medida que o canal oclui.

• Baixo fluxo no sistema aórtico durante a vida fetal.

• Fator genético ligado ao cromossoma X que modula o desenvolvimento da aorta e da valva aórtica → grande incidência de CoAo e valva aórtica bicúspide em pacientes com síndrome de Turner.

↳ Coarctação + hipoplasia do istmo aórtico ⇢ + comum quando na vida fetal o fluxo para aorta ascendente é ↓.

↳ Prevalência de coarctação é menor quando na vida fetal os fluxos pulmonar e direito → esquerdo através do CA estão ↓ ( T4F, estenose ou AP, AT )

→ Alterações vasculares:

↳ Ao ascendente → dilatada e verticalizada ↝ pois VE trabalha em regime hipertensivo.↳ Ao transversa → graus variados de hipoplasia.↳ Art. Subclávia esquerda → dilatada.↳ Art. Subclávia direita → pode ter origem anômala.↳ Istmo aórtico → diâmetro < 2/3 do diâmetro da Ao ascendente ⇒ caracteriza hipoplasia.↳ Medionecrose cística → quando o tecido ductal invade a área de coarctação.↳ Área após a coarctação → dilatação pós estenótica.

Obs: As dilatações podem formar aneurismas.

→ Lesões associadas:

↳ PCA

↳ Valva aórtica bicúspide (cerca de 50%) ⇢ pode levar à estenose ou insuficiência ⇒ > incidência de dilatação e ruptura da aorta.

↳ Circulação colateral ↝ bem desenvolvida desde os 1°s anos de vida (exceto em pacientes com defeitos intracardíacos).

↳ Hipoplasia aórtica

↳ Síndrome de hipoplasia do coração esquerdo ⇢ interrupção do arco aórtico.

↳ Fibroelastose do VE → fator desencadeante de IC

↳ Insuficiência da valva mitral (dilatação do anel mitral).

→ Lesões associadas:

↳ Defeitos do septo: CIV, CIA, FOP, DSAV, ventrículo único↳ TGA↳ DVSVD↳ AT↳ Aneurismas no polígono de Willis↳ Síndrome de Turner

→ Pacientes com CoAo sem tratamento:

• 10% morre no 1° mês de vida ⇢ IC• 50% morre em torno dos 10 anos ⇢ IC crônica• 10% sobrevive em torno dos 50 anos ⇢ endocardite infecciosa; ruptura de aneurisma; hemorragia intracraniana; IC; HAS; valvopatias; dç coronária; etc.

→ Fisiopatologia:

• CoAo simples → sistema hipertensivo no VE após o fechamento do CA → hipertrofia concêntrica ↓complacência ventricular → IC. ↑ tensão na parede do músculo cardíaco →↓pressão de perfusão miocárdica →↑risco de isquemia miocárdica.

• Hipertensão no VE → transferida para região supra-aórtica → hipertensão nas artérias coronárias, MMSS e cabeça.

• ↓ débito circulatório em todas as estruturas abaixo da coarctação.

• Quando há associação com defeitos intracardíacos ou PCA → VD dilata e ↑ pressão → ↑ na art. Pulmonar.

• O conseqüente ↑ da pressão em AE provoca shunt E→D pelo forame oval → hiperfluxo pulmonar.

•Durante a vida fetal a coarctação não causa nenhum problema.

→ Quadro Clínico:

Os sintomas são mais proeminentes no 1° ano de vida e na fase adulta.

• IC → secundária ao sistema hipertensivo no VE e à eventual presença de fibroelastose.

• Cefaléia, tontura, zumbido, palpitações, dispnéia, epistaxe, etc.

• Hipotensão abaixo da área coarctada com tradução clínica de cansaço nas pernas, dor muscular, parestesias, cãimbras, claudicação intermitente, etc.

• Se houver PCA, CIV, etc → infecções pulmonares de repetição.

• Deformação precordial (cardiomegalia); maior desenvolvimento do tórax e cintura escapular em relação à cintura pélvica e MMII.

→ Quadro Clínico:

• Pulsos e pressão arterial:↳ MMSS > MMII ↝ normalmente a hipertensão dos MMSS

aparece após os primeiros 5 dias de vida.↳ Se a art. Subclávia esquerda originar-se na área coarctada

ou abaixo dela, o pulso em MSE < MSD.↳ PA pouco alterada ou normal nos MMSS não descarta CoAo

→ associação com obstruções na via de saída do ventrículo esquerdo, grande CIV ou disfunção miocárdica.

↳ Pulsos femorais cheios nos 2 primeiros dias de vida não exclui CoAo.

• Pulso intercostal → hiperdesenvolvimento das artérias intercostais.

• Pulso proeminente da aorta na fúrcula esternal.

→ Quadro Clínico:

• Sopro sistólico 2°/3° EICE suave, mais bem audível no dorso.

• Sopro contínuo pela circulação colateral.

• Sopro sistólico ejetivo ou diastólico se houver valva aórtica bicúspide.

• Componente aórtico da B2 ↑ e hiperfonese de B1

• Estalido protossistólico aórtico (dilatação da aorta ascendente)

→ Tratamento clínico:

Como a principal complicação é a IC, o tratamento é imperioso.

• Medicamentos inotrópicos como o digital •Drogas vasoativas: dopamina, dobutamina, milrinona

• Drogas vasodilatadoras: IECA, beta-bloqueadores, nitroprussiato de sódio

• PGE1 → nos pacientes em que o fluxo sistêmico é canal arterial dependente.

→ Radiografia de tórax:

•↑ VE

• Dilatação da aorta ascendente, crossa e pós-coarctação.

• Dilatação da art. Subclávia esquerda (contorno proeminente acima do botão aórtico).

• Sinal de Rosler (corrosão costal da borda inferior).

• Sinal do 3 invertido no raio X contrastado (esôfago opacificado marca 2 compressões: art. Subclávia esquerda e a dilatação pós-coarctação)

• Pode haver congestão pulmonar.

•Quando há defeitos associados os sinais radiológicos clássicos falham.

→ ECG:

Pode ser normal (30%) até apresentar achados inespecíficos. 60% tem sobrecarga VE e 10% biventricular.

• HVE ondas q em D2, D3 e precordiais esquerdas ondas S profundas em V1 e V2 ondas R amplas em V5 e V6

• Sobrecarga atrial esquerda (20%) → onda P bífida com fase negativa maior que positiva em V1 e V2 e com entalhes em D2.

• Alterações do segmento ST na CoAo grave.

• Ondas T negativas nas precordiais esquerdas → isquemia secundária à sobrecarga ventricular.

Obs: Os sinais de sobrecarga VE tornam-se mais evidentes a partir dos 6 meses de vida, dependendo da coarctação.

→ ECO:

Achados que sugerem CoAo antes que o arco aórtico seja visualizado: ↳ obstrução de VSVE ↳ hipertrofia significativa dos ventrículos direito ou esquerdo ↳ ausência de pulsação na aorta abdominal

• Longo segmento estreitado ou pequeno segmento obstruído (+ comum) ↝ causado por projeção de tecido endotelial dentro da aorta formando uma prateleira posterior.

→ RM:

• Define localização e gravidade da coarctação.• Permite a avaliação do fluxo aórtico e mensurar os gradientes pressóricos.• Avaliação da circulação colateral.

→ Cateterismo diagnóstico:

• Mede as pressões no VE e na aorta, acima e abaixo da coarctação.• Gradiente sistólico transcoarctação é significativo > 30mmHg.• Se houver estenose aórtica associada ⇢ registra-se o gradiente através do VE no plano valvar ou supravalvar.• Se houver defeitos associados ↝ altera pressão na circulação pulmonar.

Permite definir:

↳ O local da obstrução → a estenose pode ser simétrica ou não, em forma de prateleira, em anel fibroso, em membrana ou tubular.↳ Se há PCA ou outros defeitos associados↳ A circulação colateral calibrosa (principalmente através das artérias mamárias e intercostais).↳ Alteração no desenvolvimento do istmo aórtico↳ Artérias supra-aórticas

Obs: A circulação colateral bem desenvolvida tende a ↓ o gradiente em coarctações importantes.

→ Coarctação da aorta com dilatação pós-estenótica

→ Cateterismo terapêutico:

• Mecanismo de alívio do obstáculo ⇒ o balão provoca a ruptura das camadas íntima e média da aorta.

• Limitação do uso de stents ⇒ tornam-se desproporcionais e estenosados com o desenvolvimento da criança.

• Se o procedimento é feito no 1° ano de vida → incidência de recoarctação = 30-50% e de formação de aneurismas = 5%.

• A partir de 2 anos de vida a incidência de recoarctação = 5% e de formação de aneurismas = 8-10%.

• É a terapia de escolha na recoarctação cirúrgica. •Dissecção da aorta.

→ Cirurgia:

• Anastomose término-terminal → ↑ incidência de recoarctação → retirar todo o tecido ductal circundante ↓ a taxa de recoarctação. •Quando a anatomia for desfavorável → ressecção e interposição de tubo de enxerto homólogo ou heterólogo.

• Se existirem defeitos associados → correção no mesmo ato cirúrgico.

• Complicações imediatas: HA paradoxal; AVE; trombose; ruptura da aorta; sangramentos; enterocolite necrotizante; paraplegia; óbito.

• Complicações tardias: recoarctação; formação de aneurisma.

Pacientes operados na adolescência ou adultos → 45% permanecem com HAS alterações nos barorreceptores na área pré-estenótica hiperatividade do SRAA resposta anormal aos agentes simpaticomiméticos

→ Seguimento:

Síndrome pós-coartectomia:

• 2 a 3 dias após a cirurgia• ↑ incidência nos pacientes com hipertensão ou obstrução severas• Raro em neonatos• Ocorre devido ao ↑ súbito na pressão dos vasos inferiores• Dor abdominal severa• Hipertensão• Febre• Vômitos• Íleo• Melena• Leucocitose• Controle da hipertensão no pós-operatório

→ Seguimento:

Qualquer que tenha sido o procedimento feito. Existe a médio e longo prazos, a possibilidade de reestenose, AVE, formação de aneurisma, dissecção e ruptura da aorta e persistência da HAS.

É importante estar atento para os sinais de doença coronariana precoce ↝ principal causa de morte nestes pacientes.

Portanto, não se deve considerar esses pacientes curados, pois sua expectativa de vida continua reduzida.

→ Formação de aneurisma após correção de CoAo