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Classificação dos linfomas de células T e NK
NEOPLASIAS DE CÉLULAS T E NK MADURAS:
CLASSIFICAÇÃO E DIAGNÓSTICO
Prof. Dr. Roberto Antonio Pinto Paes
Departamento de PatologiaSanta Casa de Misericórdia de São Paulo
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Classificação dos linfomas de células T e NK
NEOPLASIA DE CÉLULAS LINFÓIDES T e NK
• Neoplasias de células T e NK precursoras Linfoma/leucemia linfoblástica de precursor T Linfoma de células NK blásticas
• Neoplasias de células T e NK maduras Leucemia prolinfocítica T Leucemia linfocítica de grandes células T granulares Leucemia agressiva de células NK Leucemia / linfoma de células T do adulto (HTLV1 +) Linfoma de células NK/T extranodal, tipo nasal Linfoma de células T tipo enteropatia Linfoma de células T hepato-esplênico Linfoma cutâneo de células T, tipo paniculíte subcutânea Micose fungóide Síndrome de Sézary Linfoma cutâneo primário de grandes células anaplásicas Linfoma de células T periféricas não especificado Linfoma de células T angioimunoblástico Linfoma de grandes células anaplásicas
• Proliferações de células T de potencial maligno incerto Papulose linfomatóide
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Classificação dos linfomas de células T e NK
Fonte: OMS-2001
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Classificação dos linfomas de células T e NK
•Menos freqüente•Conhecimento recente•Citologia e morfologia variáveis•Perfil imuno-histoquímico não característico•Dificuldade na definição da célula normal correspondente
DIFICULDADES DIAGNÓSTICAS NOS LINFOMAS DE CÉLULAS T E
NK
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Classificação dos linfomas de células T e NK
ASPECTOS CLÍNICOS GERAIS
• adultos, idosos, > 50 anos• maior freqüência em homens• apresentação mais comum: linfadenopatia• apresentação: estágio III ou IV• comprometimento extranodal frequente: trato respiratório
superior, pele, pulmão, trato gastrointestinal, osso, baço, SNC• sintomas B comuns• hipercalcemia rara, exceto ATLL• 15% história de alterações autoimune ou linfoproliferativas
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Classificação dos linfomas de células T e NK
Fonte: OMS-2001
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Classificação dos linfomas de células T e NK
CLASSIFICAÇÃO DOS LINFOMAS DE CÉLULAS T E CÉLULAS NK
CRITÉRIOS PARA CLASSIFICAÇÃO
tipo de célula predominantesítio de origem primáriaaspectos clínicos distintosassociação com agentes etiológicos definidos – vírus anormalidades citogenéticaspadrão de crescimentosubstrato, microambiente, células reacionais presentes, etc.
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Classificação dos linfomas de células T e NK
• marcadores imunológicos: • CD3, CD45RO, CD43, CD56, CD2, CD16
• demonstração de sub-populações anômalas: • co-expressão de CD4 e CD8• ausência de expressão de CD4 e CD8
• perda de um ou mais marcadores T• expressão aumentada de ALK, TCR, EBV, CD56• aberrações cromossômicas: t(2;5), trissomia 3, etc
ASPECTOS FENOTÍPICOS E GENOTÍPICOS
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Classificação dos linfomas de células T e NK
PREDOMINANTIMENTE LEUCÊMICA/DISSEMINADO:
Linfoma / Leucemia linfoblástico T Leucemia prolinfocítica T Leucemia de grandes células T granulares Leucemia agressiva de células NK Leucemia / linfoma de células T do adulto (ATLL)
PRINCIPAIS TIPOS DE APRESENTAÇÃO CLÍNICA
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Classificação dos linfomas de células T e NK
PREDOMINANTIMENTE NODAL: Linfoma angioimunoblástico Linfoma de células T periféricas não especificados Linfoma anaplásico de grandes células
PREDOMINANTEMENTE EXTRANODAL Linfoma de células NK / T extranodal, tipo nasal Linfoma intestinal de células T, tipo enteropatia Linfoma T hepato-esplênico Linfoma T tipo paniculite subcutânea
PRINCIPAIS TIPOS DE APRESENTAÇÃO CLÍNICA
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Classificação dos linfomas de células T e NK
PREDOMINANTEMENTE CUTÂNEOMicose fungoideSindrome de SézaryLinfoma anaplásico cutâneo primárioPapulose linfomatoideLinfoma de células NK blástico
PRINCIPAIS TIPOS DE APRESENTAÇÃO CLÍNICA
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Classificação dos linfomas de células T e NK
LEUCEMIA / LINFOMA DE CÉLULAS T DO ADULTO
• causa: HTLV-1, proliferação de células com grande pleomorfismo
• endêmica no Japão, Caribe, África Central, Brasil?
• longa latência, Idade média de 55anos• linfonodos e sangue; pele (50%), medula, trato
gastro-intestinal, SNC, pulmão e fígado
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Classificação dos linfomas de células T e NK
LEUCEMIA / LINFOMA DE CÉLULAS T DO ADULTO
• formas clínicas: aguda, linfomatosa, crônica e indolente
• quadro histológico• CD2 +, CD3 +, CD5 +, CD4 +, CD8 -, CD25 +,
CD30 +, ALK -, TIA-1 -, granzima –• genética: HTLV-1 integrado• célula correspondente: CD4 +
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Classificação dos linfomas de células T e NK
LINFOMA NK/T, TIPO NASAL
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Classificação dos linfomas de células T e NK
LINFOMA NK/T, TIPO NASAL
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Classificação dos linfomas de células T e NK
LINFOMA NK/T, TIPO NASAL
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Classificação dos linfomas de células T e NK
MICOSE FUNGOIDE E SÍNDROME DE SEZARY
• linfoma de célula T matura, epidermotrópico• 0,5% dos linfomas não Hodgkin• história natural longa, localizada na pele• HTLV-1?• placas, tumores, eritrodermia• CD2+, CD3+, TCR+, CD5+, CD4+, CD8-• cariótipo complexo e inespecífico• gradação com comprometimento de linfonodos e estadiamento• variantes
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Classificação dos linfomas de células T e NK
LINFOMA ANAPLÁSICO DE GRANDES CÉLULAS
•células T grandes, CD30+, ALK1+ (60-85%)•3% dos linfomas não Hodgkin•10 a 30% dos linfomas pediátricos•70% estadios avançados•linfonodos, pele, osso, tecidos moles, pulmão e fígado•t(2;5), envolvendo fusão NPN-ALK (90%)
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Classificação dos linfomas de células T e NK
LINFOMA ANAPLÁSICO DE GRANDES CÉLULAS
•variantes morfológicas:• comum (70%), linfo-histiocítica (10%), pequenas células (10%),
•imunofenotipo: • CD30+, CD15-, EMA+, ALK1+ (60-85%)• CD3-, CD5-, CD7-, CD8-• CD2+/-, CD4+/-, CD45RO+/-• CD43+ (70%)• grânulos citotóxicos +• BNH9+ (90%)• EBV-
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Classificação dos linfomas de células T e NK
LINFOMA ANAPLÁSICO DE GRANDES CÉLULAS
CLÍNICA•70% estadios avançados•sintomas B 75%, principalmente febre
MORFOLOGIA•espectro morfológica vasto•variantes:•comum (70%)•linfo-histiocítica (10%)•pequenas células (10%)