Clarisse LoboClarisse LoboHEMORIOHEMORIORio de JaneiroRio de Janeiro

BRASIL

2.500 crianças com DF / ANO (OMS)

RIO DE JANEIRO • 1 doente falciforme / 1.204 nascidos

• 1 traço falcêmico / 21 nascidos

O2

Perda H2O e K

Céls. Densas

Polimerização intracelular Hb S Dano de

membrana

Afoiçamentoirreversível

Aumento da polimerização Hb S

Filtrabilidadecomprometida

Vaso-oclusão

Hemólise

FISIOPATOLOGIA

Processo de Falcização Dor

Infecção

STA

AVE

SQSD

Priapismo

Datilite Falciforme

Seqüestro esplênico

5%5%

10%10%10%

15%

40%

5%

STA

INFECÇÃO

ICC

AVE

NÃO IDENTIFICADA

IRA

TCE

EMBOLIA PULMONAR

CAUSAS DE ÓBITO EM DOENÇA FALCIFORME NO HEMORIO 1999 / 2000 (*)

(*) Trabalho apresentado no ASH 2000

A DOR ESTÁ ASSOCIADA AO AUMENTO DA MORTALIDADE EM DF

• É mais freqüente entre 19 – 39 anos

• 1/3 pts - evoluem sem DOR

• 1/3 pts - 2- 6X / ano internação por DOR

• 1/3 pts - > 6X / ano internação por DOR

1 - USO DA ESCALA ANALÓGICA

MORFINA IV 4/4 h + DICLOFENACO E DIPIRONA (ALTERNADAS) VO 8/8 hPOR 48 HORAS - 1 ANALGÉSICO A CADA 2 HORAS

MANTER DICLOFENACO + DIPIRONAREDUZIR MORFINA EM 25% A CADA 24 HORASALTA APÓS SUSPENSÃO TOTAL DA MORFINA

CONSIDERAR TRANSFUSÃO DE TROCA

DICLOFENACO + DIPIRONA + CODEÍNA VORETIRADA DAS DROGAS

2 – MANEJO DE ANALGÉSICOS

ESQUEMA ANALGÉSICO NA

INTERNAÇÃO

APÓS 24 H SEM DOR

SE NÃO HOUVE MELHORA EM ATÉ 74 H

ESQUEMA DE ALTA DOMICILIAR

• 1 em cada 200/ano – infecção associada à morte• Idades mais comuns – 2 – 8 anos

• Mortalidade – 20 – 50% em crianças

INFECÇÃO É A MAIOR CAUSA DE MORTE EM CRIANÇAS COM DF

SÍTIOS MAIS FREQÜENTES

• Pulmão

• Meninge

• Osso

PREVENÇÃO

• Penicilina profilática / Eritromicina

• Vacinação

DIAGNÓSTICO E CONDUTA

- RX tórax

- Hemograma completo

- Bioquímica

- EAS + Urinocultura- Hemoculturas

- Observação por 12 horas

- Oximetria de pulso

TRATAMENTO

- CEFUROXIME - 100 mg/kg/dia

- ERITROMICINA (S. pneumoniae) - 50 mg/kg/dia (6/6h).

- GATIFLOXACINA (> 12 anos) - 400 mg 1x/dia IM ou EV

STA É UM FATOR DE RISCO PARA MORTE PRECOCE EM DF

• Conceito: doença pulmonar aguda em DF + Sintomas respiratórios + infiltrado pulmonar recente

• Segunda maior causa de hospitalização em DF

• Ocorre em 30 – 50% dos casos de DF

• Mais freqüente causa de morte em adultos

CAUSAS PRECIPITANTES

• Vasoclusão

• Infecção

• Infarto

• Embolia

• Pneumonia

PIOR PROGNÓSTICO

• Idade > 20 anos

• Acometimento multilobar

• Doença cardiopulmonar

• Leucocitose

• HCT alto

• Hiperreatividade pulmonar

07/02/05

09/02/05

10/02/05

PREVENÇÃO

• Vacina H. influenza

• Vacina E. pneumoniae

• Antibioticoterapia profilática

TRATAMENTO

1. IDENTIFICAR PRÓDROMOS

2. EVITAR IATROGENIA

3. ANTIBIÓTICO EMPÍRICO

4. TRANSFUSÃO

5. OXIMETRIA / GASOMETRIA

6. MONITORAR RX

7. ESPIROMETRIA A CADA 2 H

• Febre• Dor• S Respiratórios• Excesso opióide

• Hiperhidratação• Cefuroxime• Eritromicina

• Simples• Troca

• 15% necessitam ventilação mecânica

• Idade até 20 anos - 11%

• Idade até 30 anos - 15%

• Idade até 45 anos - 24%

UM EM CADA 200 PACIENTES DESENVOLVERÃO A.V.E A CADA ANO.

FATORES DE RISCO

• Hb baixa

• STA ou TIA prévios

• Hipertensão arterial

PREVENÇÃO

• Seleção pelo DTC

• Programa de TT

TRATAMENTO

IMEDIATO

• Afastar outras causas

• Assistência intensiva

• Transfusão de troca

LONGO PRAZO

• Transfusão de troca

• Hidroxiureia

• Quelação de ferro

OUTRAS CAUSAS

• Hepatite Viral

• Colestase biliar

• Isquemia Hepática

70% DOS CASOS DE S.Q.S.D SÃO CAUSADOS POR COLECISTITE

APRESENTAÇÃO

• Dor abdominal

• Febre

• Falência hepática

• Hepatomegalia

• Leucocitose • TGO + TGP

TRATAMENTO

• Conservador

• Cirúrgico

CONCEITO: É uma ereção persistente e dolorosa, com duração maior que 4h.

Essa ereção peniana pode ocorrer após o orgasmo, mas geralmente não acompanha o desejo sexual.

É UM QUADRO DE URGÊNCIA UROLÓGICA QUE PODE LEVAR À IMPOTÊNCIA SEXUAL DEFINITIVA

OUTRAS CAUSAS: Abuso de álcool e drogas e leucemias.

PREVENÇÃO: urinar antes de dormir, ingerir menos liquido a noite, evitar álcool, derivados opiáceo, drogas ilícitas.

R E C O R R E N T E

ETILFEDRINA (EFORTIL) DU: caso mantenha-se por mais de 45 minutos 2 cp de efortil

DESTILBENOL: 1 mg 1x/dia

FINASTERIDA: 5 mg 1x/dia por 30 dias. Diminuir a dose progressivamente em 3 meses

PRIAPISMO por mais de 3h procurar emergência

ANALGÉSICO com AINE (evitando morfina e derivados)

TRANSFUSÃO ou eritrocitaferese precoce (melhor resposta antes de 12 h de priapismo) deve ser feita após o tratamento inicial do urologista.

APOS 24 H - DRENAGEM POR AGULHA POR UROLOGISTA

A G U D O

• É o sinal mais comum (40 –50%) em crianças < 2 a

• Dor e edema agudos em mãos e pés

• É um dos sinais de mau prognóstico

SINAIS DE MAU PROGNÓSTICO• Dactilite• Anemia• Leucocitose

A DACTILITE É UM DOS 3 SINAIS DE MAU PROGNÓSTICO EM DF

• Antinflamatório

• Calor local

• Analgésico

• Hidratação

TRATAMENTO

• 30% de incidência em crianças SS

• 20% sinal inicial de SS

• 30% ocorre antes de 2 anos de SS

• 50% de recorrência

• SC e S-tal – risco menor

• risco de choque hipovolêmico

• indicado esplenectomia após 1o evento (>2anos)

O SEQÜESTRO ESPLÊNICO APRESENTA EVOLUÇÃO FATAL EM 10 – 15% DOS CASOS

ENSINAR A MÃE A PALPAR O BAÇO, É A MELHOR MEDIDA PREVENTIVA

Fonte: A Guide to Sickle Cell Disease. Sickle Cell Trust

ABORDAGEM GERAL PARA A ASSITÊNCIA DO PACIENTE FALCÊMICO

Manter o HCT basal

Transfundir em quedas de HCT > 20%

Transfusão com hemácias fenotipadas

Profilaxia sistemática de verminose

Estimular a hidratação oral

Estimular o uso de sapato de cano alto

Antibioticoterapia profilática até 5 anos

DTC até 10 anos

Estimular a fisioterapia respiratória