Caso Clínico: Miocardiopatia dilatada

HOSPITAL REGIONAL DA ASA SUL ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE

INTERNATO 6° ANO – PEDIATRIA

Apresentação: Daniel Landi FilhoCoordenação: Sueli R. Falcão

www.paulomargotto.com.brBrasília, 11 de julho de 2011

Caso Clínico: Miocardiopatia

dilatada

Caso Clínico Data Internação:18/06 Identificação: D.S.M, feminino, 4 meses, procedente e natural do Recanto

das Emas. QP: Perda de peso há 1 mês. HDA: Mãe refere que lactente vem perdendo peso há 1 mês(Peso inicial:

5050g/ Peso a internação: 4450g), associado a diminuição da intensidade do choro. Relata que após vacinação aos 2 meses, lactente apresentou febre e hipotonia por 3 dias, seguido de diminuição na freqüência do sono desde então. Mãe refere regressão no desenvolvimento motor da criança, tendo importante hipotonia. Evoluiu assintomática após medicações, tendo ganho progressivo de peso.

Revisão de Sistemas: Mãe refere episódios intermitentes de regurgitações após mamadas.

Antecedentes Fisiológicos: Nasceu de parto cesáreo, atermo ( 40s + 5 dias), sem intercorrências. Peso ao nascer: 3910g. Est: 51 cm. PC: 34cm. Apgar 1º min: 9 e 5º: 10 . Ortolani negativo. Calendário Vacinal completo até o 2º mês. Amamentação exclusiva. Primeira internação no quadro clínico atual.

Caso Clínico Antecedentes Obstétricos: GII PII A0. Compareceu

a 02 Consultas no Pré-natal. Tabagista e etilista até o final da última gestação. Fez uso de Anticoncepcional até o 5° mês de gestação e medicação abortiva. Não aceitou bem a gestação. Primeiro filho nasceu bem(3810g) bem, sem intercorrências.

Antecedentes Familiares: Pai, 33 anos, tem enxaqueca. Mãe, 25 anos, tem anemia e é ex-tabagista. Irmão, 2a e3m, saudável.

Caso Clínico

Exame Físico:_Peso: 4305g /Est: 60 cm /PC: 37cm_Sat O2(em ar ambiente): 98%_FC: 130 bpm_FR: 35irpm_Ectoscopia: BEG, hipotrófica, normocorada, afebril,

eupnéica, anictérica, acianótica, hidratada, atenta e reativa.

_Pele: fina, enrugada, ressecada, com tecido subcutâneo diminuído.

Caso Clínico Exame Físico:_AR: MVF+, S/RA. Tórax abaulado. Leve TSC._ACV: RCR, 2T, bulhas hipofonéticas, sopro sistólico em

foco mitral 2+/6+. Pulsos periféricos presentes e simétricos.

_ABD: Semigloboso, flácido, RHA+, fígado palpável 2cm do RCD, traube livre.

_EXT: bem perfundidas, sem edema. Movimentação passiva de MMSS e MMII indolor.

_EX. Neurológico: Reflexo de Moro, da marcha e preensão palmo-plantar presentes. Postura hipotônica. Segue objeto em movimento. Ausência de tônus cervical. Ausência de sinais meníngeos.

_Genitália: Externa _ vulva s/alterações, com membrana himenal íntegra e pérvia. Ausência de lesões associadas. Orifício anal pérvio.

Caso ClínicoExames Laboratoriais

Caso ClínicoExames de Imagem

Rx de tórax

Cardiomiopatia Dilatada

IC diastólicaIC diastólica IC sistólicaIC sistólica

Coração NormalCoração Normal Coração HipertrofiadoCoração Hipertrofiado Coração DilatadoCoração Dilatado

Cardiomiopatia DilatadaGrupo de doenças que resulta de uma anormalidade primária do miocárdio caracterizada por hipertrofia cardíaca com progressivo remodelamento, dilatação das câmaras e disfunção de VE ou de ambos os ventrículos, estando associado a diminuição da FE, aumento de volume e aumento de pressão nas câmaras.

Cardiomiopatia Dilatada Epidemiologia: Na Austrália foi estimada uma incidência anual de 1,24

novos casos de Cardiomiopatia dilatada (CMD) em crianças menores de 10 anos.

- Estudos americanos e europeus: incidência 2-8 casos/ 100.000 hab e prevalência de 36 casos/ 100.000 hab.

Quando considerada do sentido abrangente, incluindo

miocardite e fibroelastose endocárdica, a cardiopatia dilatada

representa de 2-7%das crianças com doença cardíaca avaliadas

no Hospital FOR SICK CHILDREN de TORONTO.

Cardiomiopatia DilatadaNorth American Pediatric Cardiomyopathy Registry – incidência

em duas cidades americanas:

- 1,13 casos/ 100.000 crianças - significativamente maior em menores de 1 ano;

- 1 a 10 anos: 0,04 x 0,07/ 100.000

- Destes casos:

- 51% cardiomiopatia dilatada

- 42% cardiomiopatia hipertrófica

- 3% cardiomiopatia restritiva

- 4% outras.


- No Brasil, ainda não existem levantamentos similares.

- No Rio Grande do Sul – 1980 e 2000 – foram atendidos entre 4 e 20 novos casos por ano de CMD, em pacientes entre 0-18 anos.

Cardiomiopatia Dilatada Etiologia:

- Na maioria das crianças as causas são outras que não cardiopatias congênitas.

a) Primárias ou Idiopáticas (maioria)

b) Secundárias: infecção, distúrbios endócrinos, doenças metabólicas e nutricionais, doenças neuromusculares, doenças hematológicas e tumores.

- Causas cardíacas específicas: congênitas ou adquiridas (das artérias coronárias, taquiarritmias, hipercolesterolemia familiar).


-> Estudos em adultos – Causas de CMD:

- idiopática: 47%

- miocardite: 12%

- doença coronariana: 11%

- outras: 30%

-> Dois estudos em crianças em várias faixas etárias:

- Biópsia positiva miocardite: 2-15%

- Etiologia não identificada: 85-90%


- Forma familiar de CMD ocorre em 20-30% casos.

- Modos de transmissão:

- autossômico dominante;

- autossômico recessivo;

- ligado ao X;

- forma mitocondrial.


Manifestações Clínicas:

- início insidioso

- Bebês e crianças menores:

- sintomas respiratórios

- irritabilidade

- atraso no desenvolvimento.


- Crianças maiores e adolescentes:

- queixas abdominais : dor abdominal, náuseas e anorexia

- sinais de congestão venosa ou pulmonar:

- cansaço aos esforços de início recente

- palpitação e síncope

- tosse noturna ou ortopnéia


-> História Clínica:

- sintomas de insuficiência cardíaca (podem ser súbitos)

- fatores precipitantes: infecções virais

-> Exame Físico:

- Inspeção: turgência jugular, dispnéia e taquipnéia

- Palpação: ictus amplo, impulsivo

- Ausculta:

- B3(Galope pré-sistólico), sopro de regurgitação mitral ou tricúspide

- Estertores pulmonares ( ou sibilos em lactentes).


Diagnóstico Clínico:

-Taquicardia

-Taquipnéia

-Hepatomegalia

*Outros Sinais: Irritabilidade, perda ponderal e dispnéia às mamadas.

Cardiomiopatia Dilatada Diagnóstico:

- ECG:

- aumento atrial

- hipertrofia VE ou VD (graus variáveis)

- Raio X tórax:

- cardiomegalia

- congestão venocapilar pulmonar e derrame pleural podem estar presentes


- Ecocardiograma:

- dilatação do AE e VE

- hipocontratilidade

- VD também pode ser afetado

- Doppler: velocidade de fluxo diminuída através valva aórtica e regurgitação mitral.

- Hipertensão pulmonar: em casos crônicos

Cardiomiopatia Dilatada- Dosagem do BNP(peptídeo natriurético do

grupo B):

- valores > 80pg/ml: altamente específicos para diagnóstico ICC

- polipeptídeo liberado da parede das células dos ventrículos, quando ocorre sobrecarga de pressão ou volume.

- correlaciona-se com a PA diastólica e com o prognóstico.


Diagnóstico Diferencial:

- Afecções congênitas (origem anômala da coronária esquerda da região pulmonar, lesões obstrutivas do coração esquerdo, coarctação de aorta, valvulopatia mitral congênita).

- Afecções adquiridas: valvulopatias mitral ou aórtica

- Fibroelastose endocárdica

- Doenças de depósito

- Taquicardias incessantes “taquimiocardiopatia”

Cardiomiopatia Dilatada Tratamento:- Objetivos:

- Normalizar o débito cardíaco

- melhorar os sintomas

- regular as alterações neuro-humorais da ICC

- suprimir o remodelamento ventricular

- minimizar os riscos de arritmias e complicações tromboembólicas

- na criança: promover o adequado crescimento

Cardiomiopatia DilatadaTratamento

Cardiomiopatia Dilatada ICC descompensada5:

- Objetivos:

- alívio do mal-estar

- manutenção da função e perfusão tecidual

- alívio do edema pulmonar

- Medidas:

- oxigenação

- redução do edema pulmonar com diuréticos EV

- suporte inotrópico EV

Cardiomiopatia Dilatada Tratamento2,3,5,6:

a) Inotrópicos - EV:

- Disponíveis: dopamina, dobutamina, milrinona, levosimendan.

- Dopamina – ações alfa, beta e dopaminérgicas, com maior potencial arritmogênico. Início baixas doses – melhorar a perfusão renal e diurese. Doses altas – aumenta a resistência vascular.


- Milrinona – inibidor da fosfodiesterase – efeito inotrópico e melhora o relaxamento do VE. Utilizada após o uso prolongado de aminas vasoativas (dessensibilização receptores).

- Dobutamina, milrinona e levosimendam (inotrópico – aumenta entrada de cálcio nos miócitos) são mais indicados no choque cardiogênico.


b) Diuréticos:

- reduzem pré-carga, o estresse parede e inibem o remodelamento

cardíaco, reduzem os sintomas congestivos

- Fase inicial, até que o paciente se adapte à restrição hídrica, doses

generosas podem ser utilizadas

- Não utilizar como monoterapia: estimulação da ação neurohumoral ->

progressão da doença

- Combinação de diuréticos de alça e tiazídicos é benéfica – evitar

distúrbios hidreletrolíticos.


OBS:

- Monitorização dos eletrólitos:

- uso de múltiplas drogas + pobre função cardíaca + alterações eletrolíticas = arritmias.


-> Espironolactona:

- Inibe a aldosterona, que está em níveis elevados na ICC

- Ação da aldosterona:

- retenção de sódio

- perda de potássio

- ativação simpática

- disfunção de baroreceptores.


- Efeitos miocárdicos aldosterona:

- degeneração de fibras, apoptose e fibrose intersticial

- Indicação: pacientes com ICC grau IV, com função renal preservada e potássio sérico normal.

Cardiomiopatia Dilatadac) Vasodilatadores:

-> Inibidores da ECA:- Escolha

- Ação:

- arteriodilatação, reduzindo pós-carga

- venodilatação, reduzindo pré-carga

- redução dos efeitos da angiotensina II sobre o miocárdio

- atuam no remodelamento ventricular : inibem a bradicinina e a liberação de norepinefrina ->

reversão da fibrose

- Pacientes em uso de iECA – PA sistólica mais baixa, em torno 70-80 mmHg

Cardiomiopatia Dilatadad) Digitálicos:

-> Digoxina:

- efeitos inotrópicos e neuro-humorais

- atua nos barorreceptores, reduzindo a descarga adrenérgica

- Problema: risco de intoxicação, principalmente em pacientes com doses altas de diuréticos e com distúrbios eletrolíticos.

Cardiomiopatia Dilatadae) Beta-bloqueadores:

-> Carvedilol:

- cardioseletivo, sem atividade simpaticomimética

- inibem o remodelamento ventricular: bloqueiam a ação tóxica da noradrenalina nos miócitos

cardíacos e a liberação de noradrenalina nas sinapses cardíacas.

- reduzem o consumo miocárdico de O2, reduzem a isquemia

- reduzem a FC, facilitando a mecânica sistólica

- reduzem o estresse da parede

- propriedades vasodilatadoras

- adultos: redução mortalidade – 35%

Cardiomiopatia Dilatadaf) Antiarrítmicos:

- indicados apenas em casos de arritmias significativas

- amiodarona

g) Anticoagulação:

- em casos de trombos intracavitários: heparina -> warfarin ou fenprocumona

- na ausência de trombos: AAS ou dipiridamol (prevenção).

Cardiomiopatia Dilatada- Cirúrgico:

-> Transplante cardíaco:

- Crianças com CMD, com disfunção ventricular importante e cintilografia miocárdica negativa e/ou biópsia endomiocárdica sem evidência de inflamação miocárdica.

- Indicação: FE<35%, apesar da terapêutica otimizada

Cardiomiopatia Dilatada Prognóstico:

- As quatro possibilidade de evolução da CMD em crianças são: resolução

completa, melhora mas com disfunção residual, transplante cardíaco e

óbito.

- Trabalhos mostram que aproximadamente um terço tem resolução

completa um terço melhora permanecendo com resolução e um terço

morre, sendo a mortalidade maior nos dois primeiros anos de doença.

- Estudos demonstraram sobrevida de 1 ano variando de 63 a 65%, em 5

anos de 34 a 66% e em 10 anos de 50%.

- Recentemente, os autores demonstraram que a desnutrição é

marcadora independente de óbito nas crianças e adolescentes

portadores de CMD.

Cardiomiopatia Dilatada Prognóstico:

- Curso doença: piora progressiva, embora alguns pacientes

permaneçam estáveis durante anos.

- Recaídas são comuns

- Pacientes tendem a se tornar resistentes ao tratamento ->

prognóstico ruim

- Uso de beta bloqueadores em adultos – melhora na capacidade de

exercício, redução na hospitalização e mortalidade. Experiência inicial

em crianças.

- Apoio psicológico é fundamental, principalmente aos adolescentes.

Obrigado!

Referências Bibliográficas1. Marcondes E, Vaz FAC, Ramos JLA, Okay Y. Pediatria Básica Tomo III.

Editora Sarvier. São Paulo, 2004.

2. Ramires JA. Cardiologia em Pediatria Temas Fundamentais. Editora Roca.

São Paulo, 2000.

3. Behrman, Kliegman, Jenson. NELSON Tratado de Pediatria. Editora

Elsevier. São Paulo, 2005.

4. Lopez FA, Júnior DC. Tratado de Pediatria. Sociedade Brasileira de

Pediatria. Editora Manole. São Paulo, 2007.

5. Horowitz, ESK. Miocardiopatia dilatada: manejo clínico. Revista da

Sociedade de Cardiologia do Rio Grande do Sul.

6. JR A.G, Bricker J.T, Fischer D.J, Neish S.R. The Science and Practice or

Pediatric Cardiology. Editora Williams e Willians. Maryland, 1998

Referências Bibliográficas

7. Carvalho, A.M.F . Diretrizes Clínicas – Atualização em Insuficiência

Cardíaca na Criança – Rev.Saúde Criança Adolesc., 3(1):81-92,

jan/jun., 2011.

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