Caso Clínico Jefferson A. P. Pinheiro R 2 Pediatria – HRAS Ala B 2005.

Caso ClínicoCaso Clínico

Jefferson A. P. PinheiroR2 Pediatria – HRAS

Ala B

20052005


IdentificaçãoGJAS, 5 anos, sexo masculino, natural de Brasília-DF, residente e procedente em Taguatinga-DF

Queixa principal“manchas no corpo”


HDACriança iniciou há 9 dias quadro com lesões de pele eritematosas e pruriginosas que surgiram inicialmente em face anterior da tíbia, progredindo de forma ascendente até a região das nádegas, sendo que estas tornaram-se confluentes. Após 3 dias do início do quadro evoluiu com edema e dor em joelho direito e tornozelos. Procurou atendimento em posto de saúde local, sendo prescrito nimesulide, apresentando melhora parcial dos sintomas articulares. Evoluiu há 24h com dor abdominal, vômitos e piora do quadro articular, procurando atendimento no HRAS. Nega febre ou outras queixas. Refere diurese e evacuações normais.


Antecedentes gestacionais e neonataisG2P2 A0 , mãe realizou pré-natal (04 consultas), negando intercorrências durante a gestação.Nasceu de parto normal, a termo, APGAR 8/9, pesando 2750g, Est.49 cm, PC: 34 cmNega intercorrências no período neonatalSeio materno exclusivo até o 11º mês de idade, apresentando alergia a derivados do leite de vaca (SIC)Vacinação completa


Antecedentes patológicos e familiares1ª internação, varicela aos 3 anos de idade, nega cirurgias ou transfusões, uso de medicações.Resfriado 15 dias antes do quadroMãe: 27 anos, asmática, sem vícios.Pai: falecido aos 24 anos, por causa externa (tiro acidental)Irmã: 10 anos, saudável


AdmissãoCriança em BEG, eupnéico, acianótico, anictérico, afebril, hidratado, corado, ativo e reativo, PA: 90x50AC: BCNF, RCR em 2T s/ sopros; FC:102 bpmAP: MV+ fisiológico s/ RA; FR: 22 irpmAbdome: normotenso, doloroso difusamente à palpação profunda, RHA +, sem visceromegaliasExtremidades: presença de edema em tornozelos, acompanhados de lesões eritemato-pruriginosas em membros inferiores que se estendem até a “raiz da coxa”, com boa perfusãoOroscopia / otoscopia / SNC: sem alterações


Admissão

Ecografia abdominal: distensão de alças intestinais, aspecto normal

EXAMES 18/05/05 EXAMES 18/05/05

Hemácias 5.370.000 Leucócitos 14.400

Hemoglobina

13,9 Segmentados

72%

Hematócrito

44,1 Bastões 0

VCM 82,1 Linfócitos 20%

HCM 25,8 Monócitos 1%

CHCM 31,4 Eosinófilos 7%

Plaquetas 398.000 VHS 24 mm/h


AdmissãoEAS 18/05/05 Eletrólitos 18/05/05

Densidade 1025 Sódio 139

pH 6 Potássio 4,5

Proteínas + Cloro 102

Hemoglobina

++ Uréia 38

CED 3 Creatinina 0,5

Leucócitos 6 cálcio 9,8

Hemácias numerosas


EvoluçãoPiora do quadro de dor abdominalIntroduzido ranitidina e corticoterapiaRealizou corticoterapia por 3 diasEvoluiu com melhora do quadro clínico, apresentando regressão das lesões em membros inferiores e normalização dos exame laboratoriais.Recebeu alta hospitalar após 9 dias de internação em ótimo estado geralOrientado a realizar acompanhamento a nível ambulatorial

Púrpura de Henoch-Púrpura de Henoch-SchönleinSchönlein

Jefferson A. P. PinheiroR2 Pediatria – HRAS

Ala B

20052005

ConceitoConceito

É uma vasculite que acomete pequenosvasos, caracterizando-se pela

deposição de imunocomplexos IgA e C3

em vários órgãos e sistemas

EpidemiologiaEpidemiologia

Mais freqüente em crianças 2 – 8 anos de idade

Inverno

Sexo masculino 2:1

Incidência

9 / 100.000 - EUA

70 / 100.000 – Ásia

65% dos casos é precedido por quadro de IVAS

Watts RA, Lane S, Scott DG. What is known about the epidemiology of the vasculitides? Eur. J. Intern. Med. 2005; 16(1):59-60.

EtiologiaEtiologia

Desconhecida

Associação com HLA – DRB1

30% dos casos ASLO (títulos elevados): Streptococcus do grupo A

Infecciosa

Varicela, sarampo, rubéola, hepatite B e micoplasma

Drogas

Alimentos

Picada de insetos

vacinação

Watts RA, Lane S, Scott DG. What is known about the epidemiology of the vasculitides? Eur. J. Intern. Med. 2005; 16(1):59-60.

Manifestações Manifestações ClínicasClínicas

Acometimento cutâneo (100% dos casos)

Indispensável ao diagnóstico

Lesão de pele inicialmente macular ou urticariforme

Lesões purpúricas

Acomete

Membros inferiores

Região glútea

Mãos antebraços

Face

Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:99-138.


Acometimento articular (50 – 75% dos casos)

Grandes articulações: joelhos, tornozelos

Assimétrico

Pode ser migratória durando apenas alguns dias

Acometimento gastrintestinal (50 – 90% dos casos)

Dor abdominal tipo cólica( mais freqüente)

Hemorragias intestinais

Perfuração

Invaginação raros



Acometimento renal (25 – 50% dos casos)

Proteinúria, hematúria, hipertensão

Síndrome nefrótica

1% evolui para doença crônica

Outras manifestações

Edema escrotal agudo

SNC: convulsões, cefaléia, coma, AVC, hemorragia

subaracnóide


DiagnósticoDiagnóstico

Clínico

Exames laboratoriais

Determinar acometimento de outros órgãos e sistemas

Afastar outras hipóteses diagnósticas

Biópsia de pele

Presença de vasculite leucocitoclástica

Imunoflorescência

Depósitos de IgA nas paredes vasculares


Achados Achados laboratoriaislaboratoriais

Anemia

Leucocitose com desvio à esquerda e ocasionalmente eosinofilia

Plaquetas normais ou trombocitose

Provas inflamatórias: PCR e VHS elevadas

IgA e IgE séricas elevadas

EAS: hematúria, proteinúria e cilindros hemáticos

Biópsia renal

Indicado nos casos de síndrome nefrótica persistente e

insuficiência renal


TratamentoTratamento

Identificação e remoção de possíveis agentes etiológicos

Antiinflamatórios não-hormonais

Naproxeno (10 – 15 mg/Kg/dia)

Ibuprofeno (40 – 60 mg/Kg/dia)

Corticóides

Ranitidina

Ciclofosfamida, ciclosporina e azatioprina

Plasmaférese


ComplicaçõesComplicações

Comprometimento renal

Insuficiência renal crônica

Síndrome nefrótica

Perfuração intestinal

Torção testicular


PrognósticoPrognóstico

Bom prognóstico

Autolimitada

1% evolui para doença renal crônica


PrognósticoPrognóstico

Acompanhamento

Formas leves ou transitórias (sem alterações renais)

Deve ser feito por no mínimo 2 anos, com avaliações periódicas

da função renal

Com comprometimento renal importante

Deve ser feito por toda a vida, pela possibilidade de

complicações tardias desencadeadas por diversos fatores, como

a gravidez, mesmo na ausência de doença renal ativa


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