CASO CLÍNICO

APRESENTADORA: Fernanda Ramos Carneiro

ORIENTADORES: Dr. Leandro Tavares LucatoDra. Maria da Graça MartinDra. Lívia MoraisDra. Germana Titoneli dos SantosDr. Fábio Eduardo Fernandes da SilvaDr. Luis Filipe GodoyDra. Carolina RimkusDra. Paula Arantes Dra. Simone ShibaoDra. Cláudia da Costa Leite

GENE

Grupo de estudos de Neurorradiologia

Caso• ID: Sexo feminino, 65 anos, natural de Rolândia - PR

• QD: "alteração do comportamento"

• História da doença atual:

▫ Jul / 2013 - internação por 3 dias para tratamento de diverticulite ▫ Retornou a outro hospital no dia seguinte da alta

Internada em UTI por 11 dias Tratamento de infecção sem foco definido Correção rápida de hiponatremia em um intervalo de 7 horas (109 → 136

mEq/L)

▫ Internada por mais 3 meses Alteração do comportamento caracterizada por agitação, alucinações,

agressividade e prejuízo de comunicação.

▫ Persistência do quadro → 4 ciclos de pulsoterapia iniciados em nov / 2013 Sem melhora

▫ Jul /2014 - encaminhada ao HC-FMUSP

d23 / Julho / 2013

Axial T2

Axial T2Difusão Axial FLAIR

d31 / Julho / 2013

Axial T2Difusão

Axial FLAIR Axial T1

d20 / Agosto / 2013

Axial T2Difusão

Axial FLAIR Axial T1

dJulho / 2014 – Axial T1

dJulho / 2014 – Axial T2

dJulho / 2014 – Axial FLAIR

d

dJulho/ 2014 – Difusão

SWAN

dJulho/ 2014 – Axial T1 pós-contraste

Lesões corticossubcorticais na síndrome da desmielinização

osmótica

• Três formas:

Mielinólise pontina central Mielinólise pontina e extrapontina Mielinólise extrapontina

Alterações encefálicas relacionadas a rápida correção da

hiponatremia

Lesão cortical Lesão subcortical

• Astrocitose e necrose cortical laminar.

• Quebra da barreira hematoencefálica e deposição de macrófagos.

• Hiponatremia pode aumentar a suscetibilidade da camada cortical à lesão hipóxico-isquêmica.

• Desmielinização nas camadas profundas do córtex e na substância branca adjacente.

• Preservação da camada cortical superficial dos giros.

• Quebra da barreira hematoencefálica, deposição de macrófagos e desmielinização.

d

Rápida correção da hiponatremia

MRI findings of corticosubcortical lesions in osmotic myelinolysis: report of two cases.

The British Journal of Radiology, April 2012.

Distribution of Demyelinating Lesions in Pontine and Extrapontine Myelinolysis - Three Autopsy Cases Including One Case Devoid of Central Pontine Myelinolysis. Acta Neuropathol (Berl)(1986).

Lesões corticossubcorticais na síndrome da desmielinização osmótica – anatomia patológica

MRI findings of corticosubcortical lesions in osmotic myelinolysis: report of two cases.

The British Journal of Radiology, April 2012.

Lesão subcortical na síndrome da desmielinização osmótica

• Substância branca entremeada ou imediatamente subjacente à substância cinzenta é mais suscetível à desmielinizacão osmótica.

• Fatores mielinotóxicos originados da substância cinzenta.

dLesão cortical - imagem

Cortical MRI findings associated with rapid correction of hyponatremiaNeurology. 55(7):1048-1051, October 10, 2000.

Lesão subcortical - imagem8 dias após o início dos sintomas 26 dias após o início dos sintomas

MRI findings of corticosubcortical lesions in osmotic myelinolysis: report of two cases.

The British Journal of Radiology, April 2012.

Síndrome da desmielinização osmótica

dSíndrome da desmielinização

osmótica

dSíndrome da desmielinização

osmótica

Considerações finais• Lesões corticossubcorticais podem ocorrer na síndrome da desmielinização osmótica, podendo haver associação com outros locais mais comumente acometidos (ponte, núcleos da base, tálamos, etc), mas eventualmente ocorrendo isoladamente.

• O substrato destas lesões corticossubcorticais é uma somatória de necrose cortical e desmielinização em diferentes graus.

• A substância branca entremeada ou imediatamente subjacente à substância cinzenta é mais suscetível à desmielinizacão osmótica –vide a porção central da ponte, os núcleos cinzentos centrais e a medular dos giros corticais.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS• Jee Hoon, Roh, Ji Hyun Kim, Kyungmi Oh, Sin Gon Kim, Kun-Woo Park,Byung-Jo Kim. J . Cortical Laminar Necrosis Caused by Rapidly Corrected Hyponatremia. Neuroimaging 2009;19:185-187.• Cho AH, et al. Cortical Laminar Necrosis associated with Osmotic Demyelination Syndrome.Journal of Clinical Neurology: Vol. 1, No. 1, 2005.• Y Tatewaki, K Kato, Y Tanabe and S Takahashi. MRI findings of corticosubcortical lesions in osmotic myelinolysis: report of two cases. The British Journal of Radiology, 85, April 2012. • Calakos, Nicole; MD, PhD; Fischbein, Nancy; Baringer, J; Jay, Cheryl. Cortical MRI findings associated with rapid correction of hyponatremia. Neurology. 55(7):1048-1051, October 10, 2000.• Distribution of Demyelinating Lesions in Pontine and Extrapontine Myelinolysis - Three Autopsy Cases Including One Case Devoid of Central Pontine Mye. Acta Neuropathol (Berl)(1986)69:259-266.