Hospital São Lucas

Qual é o seu diagnostico?

Apresentação: Andressa SalvianoOrientação: Márcia Murta

Anamnese Identificação: MCWG, sexo feminino, 46 anos, branca,

natural do Rio de Janeiro, reside em Teresópolis há 11 anos

HDA: Paciente transferida para Hospital São Lucas no dia 02/04/11 para prosseguimento de investigação de febre de origem obscura de inicio há aproximadamente 2 anos.Apresentava dor abdominal em HCD associado a piora do padrão da febre (elevação da temperatura e aumento da freqüência), desnutrição, dispneia e cansaço.Iniciou ciprofloxacino devido E.coli multissensível presente em hemocultura realizada na admissão.No dia 15/04/11, 10 hs após punção de veia jugular interna direita, evoluiu com pico Hipertensivo associado a Dispnéia e queda da saturação não responsiva a VNI. Necessitando de IOT e transferência para CTI.

Anamnese HPP:

Doença Renal Policística com cistos Renais e Hepáticos e Insuficiência Renal Crônica em acompanhamento com nefrologista desde 2004, período em que apresentava Clearance de Creatinina 52 ml/min e anemia (Htc:34% Hg: 11,4)

Em Maio de 2005 apresentou anemia desproporcional ao grau de comprometimento renal sendo investigada com EDA que evidenciou Pangastrite e H. pylori que foi tratado.

Em Abril de 2007 persistia com anemia sendo iniciado reposição de Eritropoetina com melhora posterior.

Em Agosto de 2009 apresentou ITU e novo episódio de anemia sendo tratado com ciprofloxacino e aumento da dose de eritropoetina.

Anamnese HPP:

Em Dezembro de 2009 iniciou quadro de febre vespertina com calafrios sendo encaminhada para hematologista com suspeita de linfoma. Entretanto, não foi possível concluir investigação devido falta de gânglio periférico. A investigação para BK foi negativa.

Em abril de 2010 foi internada com quadro infeccioso sem foco aparente e hemocultura positiva para Enterobacter, sendo tratada com ciprofloxacino. Evoluiu com piora da função renal e acidose metabólica grave sendo indicado diálise de urgência através de VFD. No dia 26/04 foi observado trombose de MID, retirado cateter de diálise e puncionado novo acesso em VJD.

Foi encaminhada para cirurgião vascular para confecção de acesso definitivo com implantação de prótese vascular em MSD que evoluiu com trombose logo após.

Anamnese HPP:

Em 24/05/2010 foi instalado novo cateter para diálise em VFE que evoluiu com trombose e sangramento intenso Peri - cateter, sendo retirado após 6 dias e necessitando de nova internação devido anemia severa.

Em 03/06 foi realizado Biopsia de Medula Óssea e implantado cateter de tenckhoff visando manutenção do tratamento dialítico com diálise peritoneal. Realizado pulsoterapia com melhora parcial do quadro.

Evoluiu com vazamento do líquido peritoneal pelo orifício de inserção do cateter e peritonite, sendo necessária a retirada do cateter. Apresentou melhora do quadro, seguindo em tratamento conservador até dia 14/04/2011

Anamnese HPP:

Ovário policístico.TVP bilateral em uso regular de cumadinInternação Hospitalar em março de 2011 com Toracocentese no dia 28/03: Derrame Pleural a Direita com saída de secreção sero hematica em pequena quantidade

PET-SCAN: Hipercaptação de Contraste em nódulo hepáticoTC Abdômen (02/04): Lamina líquida subpleural bilateral, mais evidente a direita; ascite pequena a moderada; Fígado de dimensões aumentadas, contornos lobulados, densidade heterogênea as custas de múltiplas imagens hipodensas de tamanho variado, a maior medindo cerca de 10 cm em segmento VII e VIII; Baço aumentado de volume medindo cerca 16,7 cm; Rins de dimensões aumentadas e contornos lobulados, apresentando múltiplas imagens hipodensas de tamanhos variados

Anamnese

Historia Gestacional: Gesta 2, Para 1, Aborto 1(Espontâneo).

refere sangramento nas 1ª semanas de gestação tendo que permanecer em repouso absoluto nos meses seguintes. Parto cesárea sem intercorrências.

História Familiar: Pai , portador de Esclerose Múltipla, falecido aos 85 anos por complicações de HAS e DM; Mãe, portadora de Alteração Cardíaca Congênita (Não soube especificar), Enfisema Pulmonar (tabagismo), AVC, falecida aos 85 anos por complicação pulmonar. Irmão, 48 anos, vivo, hígido

Filho, vivo, 22 anos, hígido

Qual o seu diagnostico????

Diagnóstico Sindrômico

Insuficiência Respiratória Aguda +Síndrome Febril à esclarecer +Doença Policística (Renal e

Hepática) com Insufuciência Renal Crônica

Diagnóstico Etiológico

Pulmão ??? (Drenagem Recente e Acesso Novo)

Cistos Renais e Hepáticos???

TVP???

Neoplasia???

Que Exames Solicitar???Rx Torax

◦ 02/04: Elevação de hemicupula diafragmática direita + Lâminas de Atelectasia em base

◦ 15/04: Velamento Total HT D (Sem Imagem Disponível)

Exames Laboratoriais:

Hemograma Completo, PCR, GSA e Lactato, Ureia e

Creatinina, Eletrolitos, Coagulograma, TGO, TGP, BR

Totais e Frações, LDH, Proteínas Totais e FraçõesEcocardiograma Transtorácico e Doppler de

MMIISToracocentese para Diagnóstico e Tratamento TC Crânio, Tórax, Abdômen e pelve

Exames Laboratoriais

02/04/2011 15/04/2011HG: 7,2 HG:11,4

HTC: 23,2% HTC:33,3%

Leucócitos: 23.100(0/1/0/0/5/77/10/7) Leucócitos:52.800(0/2/0/0/16/71/3/8)

Plaquetas:128.000 Plaquetas:183.000

Ureia:178 Ureia :160

Creatinina: 7,3 Creatinina:6,2

Na:138 K: 4,6 PO4:6,1 Na: 133 K:5,0 Mg:1,8 PO4:9,3

TGO:29 TGP:21 TGO:74 TGP:24

FA: 368 Gama GT:202 FA:359 Gama GT:184

BR Totais:0,7 D:0,5 I:0,2 BR Totais:1,3 D:0,4 I:0,9

PCR:27,61 LDH:354

VHS:86 Lactato:15

TAP:38% INR:1,7 PTT:1.8

PH:7,22 PCO2:39,3 PO2:84

HCO3:15,5 SatO2:94,8% BE: -11,0

Toracocentese: GRAN: Negativo BAAR: Negativo Mycobactéria: Negativo Cultura: E. coli Multissesível

CITOLOGIA GLOBAL E ESPECIFICA (Liquido Pleural) EXAME MACROSCOPICO COR: MARROM ASPECTO: TURVO EXAME MICROSCOPICO

◦ HEMACIAS: 285 /mm3

◦ HEMACIAS CRENADAS :- %◦ LEUCOCITOS: Incontáveis com presença de grumos

Polimorfonucleares: 32%

Mononucleares: 68% GLICOSE: 2 LDH: 1833 COLESTEROL: 44 PROTEÍNAS TOTAIS: 4,O

◦ ALBUMINA: 1,3 TRIGLICERÍDEOS: 78 BILIRRUBINA TOTAIS: 0,5

Toracocentese:Critério de Light (Exsudato): Relação Proteínas Totais do Líquido Pleural/ Soro >

0,5◦ 4/5,3 = 0,7

LDH Líquido Pleural/ Soro > 0,6◦ 1833/354 = 5,1

LDH do Líquido Pleural > 2/ 3 o limite superior do valor de referencia do LDH sérico (VR:230) - 2 x 230/3 = 153◦ 1833

Exsudato

Ecocardiograma TT e Doplpler de MMIIS

Função Sistólica de VE preservada; Análise segmentar normal, Prolapso VM com sinais de degeneração mixomatosa e Insufuciência Mitral leve; Ausência de HAP, VD de dimensão aumentada e normocontrátil

MID: Material Trombotico remanescente em Veia Femural Comum, ocupando 60% da luz do vaso

MIE: Compressibilidade reduzida em 50% em todo sistema femural

TC Abdômen em 02/04

TC de Abdômen em 02/04

TC de Abdômen em 02/04

Diagnóstico

Rutura de Cisto Hepático Infectado com Formação de Fístula Pleural e

Empiema associado à

Choque Séptico Grave por E.coli

Admissão no CTIAo Exame: PCT sem sedação, intubada, mal adaptada a prótese ventilatória em modo PCV(Ppico: 18 Peep: 8 Fio2: 0,8% VC: 600 P/F: 105), hipocorada 3+/4+, desidratada 2+/4+, emagrecida, acianótica, anictérica, afebrilS. Vitais: PA: 110x76 FC: 146 FR:24 Sat O2: 94%AR: MV Reduzido em HT D com roncos difusosACV: RCR 2T BNFABD: Ascitico, peristalse presenteMMIIS: Presença de hematomas em ambas as coxas, sem edemas

Realizado sedação, punção de veia profunda(Jugular Esquerda pela possibilidade de compressão devido a discrasia), transfusão de 2 unidades de plasma e associação de antibióticos (Ciprofloxacino + Vancomicina + Tazocin) visando cobertura para E.coli, GRAN positivos, Anaeróbio e GRAN negativo incluindo Pseudomonas aeruginosa.

Evolução no CTIPaciente anúrica, submetida a diálise, em poucas horas evoluiu com necessidade de aminas em dose crescente e instabilidade hemodinâmica não sendo possível realizar investigação com exame de imagem. Manteve-se discrásica sendo necessário o uso de plasma regular.

No dia 19/04 apesar de melhora clínica e necessidade de doses menores de amina, apresentou dificuldade para desmame de Ventilação Mecânica, picos febris, com temperatura máxima de 40,6º C, em vários períodos e importante queda do nível sérico de plaquetas (183.000 para 74.000) com elevação da porcentagem de eosinófilos (10%) sendo levantado a hipótese de alterações laboratoriais causada pelo Tazocin e HSA.

Realizado TC cranio, seios da face, torax, abdômen e pelve e substituído Tazocin por Meropenem e suspenso Vancomicina.

TC Crânio, Torax, Abdômen e Pelve em 19/04

TC Crânio, Torax, Abdômen e Pelve em 19/04

TC Crânio, Torax, Abdômen e Pelve em 19/04

Evolução no CTI

No dia 21/04 apresentou piora do padrão ventilatório associado a queda da saturação, necessidade de aumento do suporte de O2 (Sat O2: 84% e FIO2: 100%), e instabilidade hemodinâmica.

Feito Aspiração de Secreção Traqueal (Espessa e purulenta), Aumento da dose de amina, Rx Tórax, GSA (PO2: 87 e PCO2: 47,2) e contato com Cirurgia Torácica que avaliou a paciente e optou por não abordar cirurgicamente, naquele momento, devido instabilidade e risco de sangramento (Hg:7,6 Htc: 24,2 Plq: 79.000 Leucócitos: 15.800 TAP:42% INR: 1,55 PTT: 1,6). Realizado desobstrução do circuito.

Hipotransparência Heterogênea HTD sugestiva de Septações Pleurais

Evolução no CTIRX Tórax em 22/04

Evolução no CTI

Apesar de melhora em transparência pulmonar, paciente mantinha padrão ventilatório e troca gasosa ruim (Peep e FIO2 elevadas) associado a piora clinica e laboratorial importante. Aguardava estabilização do quadro para drenagem de cisto hepático guiada por TC. Após 11 dias de Ventilação Mecânica foi submetida a traqueostomia.

Em 25/04: Hg: 9,8 Htc: 31,7 Plq: 59.000 Leucócitos:66.500 (0/0/1/2/20/66/5/6) PTT: 1,5 TAP: 71% INR:1,18 PH: 7,42 PCO2: 37,3 PO2: 79,8 ABE: 0,1 HCO3: 23,9 SO2: 96,7

Em 28/04 foi realizado TC de Crânio, Tórax e Abdômen além da Drenagem do Cisto Hepático com colocação de pigtail em selo d’água em HTD e coletado material para cutura que mostrou crescimento de E.coli e Pseudomonas alcaligenes multissensíveis.

TC de Crânio, Tórax e Abdômen em 28/04

TC de Crânio, Tórax e Abdômen em 28/04

Evolução no CTIEm 01/05 após redução significativa dos níveis séricos de plaquetas (28.000) Hg: 6,7 e Htc: 22,7% juntamente com cultura de secreção traqueal positiva para Acinetobacter, opta-se pela substituição do Meropenem pela Tigeciclina, realização de EDA que evidenciou Gastrite Hemorrágica Grave e Transfusão de 2 Concentrados de Hemácias e 8 UI de Plasma.

Paciente evoluiu com melhora do padrão ventilatório e da troca gasosa, conseguindo suportar desmame de Ventilação Mecânica e estabilidade clínica e hemodinâmica com doses decrescente de amina. Entretanto, manteve plaquetopenia e alargamento do TAP e PTT sendo solicitado no dia 07/05 parecer da Hematologia por suspeita de CIVD associada ao quadro infeccioso, dosagem de D-dimero e fibrinogênio.

Por orientação da Hematologia foi reposto Criopreciptado

(1UI/10kg) para manter fibrinogênio > 100

D-dímero: > 9.000 (VR: 68-500) Fibrinogênio: 95,5 (VR:180-350)

Evolução no CTIApós Transfusão de Criopreciptado paciente evoluiu com recuperação dos níveis séricos de plaquetas, mantendo-se fora de Ventilação Mecânica, estável hemodinamicamente com expressiva melhora laboratorial.

No dia 13/05 foi suspenso Tigeciclina, recebendo alta para UVC no dia 16/05.

Exames Laboratoriais em 16/05:Hg: 6,9 Htc:23% Plq: 128.000 Leucócitos: 13.500 (0/4/0/0/8/69/12/7)Ureia: 45 Creatinina: 1,1Na: 137 K: 3,3 Mg: 1,6 PCR: 3,1

Evolução na UVC

Paciente mantendo estabilidade clinica com melhora significativa, iniciou dieta pastosa de prova com boa aceitação e realizou TC de controle no dia 20/05, retirou cânula de TQT, completou curso de antibiótico terapia de 40 dias com ciprofloxacino no dia 25/05 e retirou Dreno de Tórax no dia 28/05.

No dia 29/05 foi transferida para quarto e fez uso de Clavulin por 10 dias devido Sinusite vista em TC.

No dia 07/07 foi submetida a confecção de FAV para HD em MSE, recebendo alta para casa no dia 12/07 com 52Kg, em bom estado geral, respirando em ar ambiente e deambulando.

Evolução na UVCRX em 16/05

Cyst Infections in Patients with Autosomal DominantPolycystic Kidney DiseaseMarion Salle´e,* Ce´dric Rafat,* Jean-Ralph Zahar,† Benoît Paulmier,‡ Jean-Pierre Gru¨ nfeld,*Bertrand Knebelmann,* and Fadi Fakhouri*

*Department of Nephrology and †Department of Microbiology, Hoˆpital Necker, ‡Department of Nuclear Medicine,Hoˆpital Europe´en Georges Pompidou, Universite´ Paris Descartes, Assistance Publique–Hoˆpitaux de Paris, Paris, FranceClin J Am Soc Nephrol 4: 1183-1189, 2009. doi: 10.2215/CJN.01870309

Materials and Methods:

We identified using a computerized data base all patients who had ADPKD and were admitted to the nephrology department of Hopital Necker (Paris, France) between January 1998 and August 2008 with renal and/or hepatic cyst infection.

Diagnostic criteria for ADPKD were the presence of polycystic kidney and a typical familial history or, in the absence of familial history, the presence of three or more (unilateral or bilateral) renal cysts for individuals aged between 15 to 39 yr, two or more cysts in each kidney for individuals aged 40 to 59 yr, and four or more cysts in each kidneyfor individuals aged 60 yr according to Pei et al. (4).

The diagnosis of cyst infections and radiologic evaluation were based on the following criteria commonly used in clinical practice:

• Cyst infection was considered as definite in the presence of a cyst aspiration showing evidence of infection (neutrophils debris and/or microorganism).

• Cyst infection was considered as likely in the presence of all of the following features: Fever (temperature 38.5°C for 3 d), abdominal pain (particularly a palpable area of renal or liver tenderness), increased C-reactive protein (CRP; 50 mg/L), and the absence of any significant recent intracystic bleeding (based on the results of an abdominal computed tomography [CT] scan) or other causes of fever.• Kidney and liver ultrasound data were considered positive when debris with a thick wall and/or a distal acoustic enhancement were detected in at least one cyst.

• Kidney and liver CT scan and magnetic resonance imaging (MRI) data were considered positive when enhanced wall thickening and/or perilesional inflammation was detected in at least one cyst.

• Efficacy of antibiotic treatment and infection eradication were defined by the disappearance of fever, normalization of CRP levels, and at least two negative blood and/or urine cultures.

Resultados

Foram identificados 389 pacientes, nesse período, com Doença Renal Policística

Desses 389: 33 pacientes e 41 episódios de Infecção Cística: 8 episódios de casos definidos e 33 episódios casos prováveis

Dos 33 pacientes que tiveram Infecção Cística: 29 apresentaram Infecção em Cisto Renal e 4 apresentaram Infecção em Cisto Hepático.

Dos 4 pacientes que tiveram Infecção de Cisto Hepático, todos estavam em Diálise

Todos os pacientes, exceto um, apresentaram como quadro inicial Dor Abdominal e Febre

Resultados

PET SCAN foi capaz de identificar todos os casos de Infecção Cística

Documentação Microbiológica foi realizada em 75% dos episódios(n=31) através de Urinocultura, Hemocultura e Cultura do Líquido Cístico

Urinocultura foi positiva em 39% dos episódios (n=16), Hemocultura foi positiva em 24% dos episódios (n=10) e Cultura do Líquido Cístico foi positiva em 12% dos episódios (n=5)

E. coli foi responsável por 74% dos casos (n=23)- 27%das Cepas de E.coli foram resistentes a Beta

Lactâmicos

Os antibióticos mais utilizados foram: Fluoroquinolona, Beta Lactâmico, Aminoglicosídeo, SMT-TMP e Vancomicina

Resultados Monoterapia foi utilizada inicialmente em 18

episódios ( 12 com Fluoroquinolona e 6 com Beta Lactâmico) e em 8 episódios os antibióticos escolhidos tiveram que ser trocados.

Desses 8 episódios em que a de troca de antibiótico foi necessária, 5 tiveram que realizar associação de antibióticos.

Discussão Infecção Cística foi responsável por cerca de

10% das internações hospitalares dos doentes com Doença Renal Policística

O isolamento da bactéria responsável pela infecção não foi freqüente

Discussão

Cursos repetidos de antibiótico terapia e procedimentos invasivos podem levar a cepas resistentes

Cistos maiores que 5 cm, principalmente hepáticos, tiveram que ser drenados

Nesse estudo a associação de Antibióticos se mostrou mais eficaz na resolução dos casos do que monoterapia.

Tempo médio de tratamento foi de 5 semanas. Os médicos não devem esquecer do diagnóstico

de Infecção Cística em pacientes com Doença Renal Policística e que se apresentam com Dor Abdominal e Febre

Conclusão

PET SCAN é o padrão ouro no diagnóstico e seguimento dos pacientes com infecção cística.

TC se mostrou eficaz para diagnóstico de Sangramento Cístico

Cistos com diâmetro maior que 5 cm devem ser tratado com drenagem e antibiótico terapia

Tratamento de escolha é associação de Antibióticos, incluindo uma Fluoroquinilona

Doença Renal Policística

Definições e Epidemiologia: Distúrbio genético que se caracteriza pela formação de

cistos renais bilaterais proeminentes e em expansão. Classificada com base no padrão da herança: Doença

Renal Policística Autossômica Dominante ou Recessiva Prevalência: Dominante: Varia entre 1:400 e 1:1000

(Adulto)

Recessiva: Varia 1:6.000 e 1:50.000 (Infantil)

Constituem a 4ª causa principal de doença renal terminal

Acomete igualmente ambos os sexos e todas as raças Nos EUA são responsáveis por um custo anual de mais

de 1 bilhão de dólares para seu tratamento

Doença Renal Policística

Patogenia da Formação dos Cistos Os cistos se originam a partir de evaginações de

qualquer porção dos túbulos e aumentam de tamanho até se separarem destes.

O estimulo para dilatação tubular ainda não foi identificado, mas é provável que ele ocorra de centenas a milhares de vezes

A proliferação das células de revestimento dos cistos e o transporte anormal de solutos, resultando em secreção luminal efetiva de NaCl estão implicados na formação e expansão dos cistos

Infecção Secundária, Hemorragia e Ruptura dos cistos são as complicações mais comuns

Quando ocorre invasão suficiente do parênquima renal pelos cistos ou por fibrose intersticial surge Insuficiência Renal e Doença Renal Terminal

Doença Renal Policística Manifestações Clínicas Apresentação altamente variável Surge na terceira ou quarta década de vida Aumento do tamanho dos rins; dor ou distensão

abdominal; nictúria (defeito na concentração da urina); infecção recorrente do trato urinário; formação de cálculos renais (oxalato de cálcio e ácido úrico) ou até mesmo descoberta de maneira incidental após radiografia

50% dos pacientes desenvolvem Hipertensão Arterial Sistêmica

4 a 15% dos pacientes desenvolvem aneurismas cerebrais saculares. (Prevalência de 4 a 10 vezes maior que a da população geral). Estes costumam romper quando ainda pequenos acometendo indivíduos 10 anos mais jovens do que na população geral

Doença Renal PolicísticaManifestações Clínicas

30 a 80% dos pacientes apresentam cistos hepáticos e são mais comuns em mulheres multíparas (Maiores e mais Sintomáticos)

Formação de cistos em outros órgãos: Pâncreas, Baço, Cérebro, Ovários, Testículos

25% dos pacientes desenvolvem prolapso da válvula mitral

Maior prevalência de Aneurisma de aorta abdominal e hérnias inguinais

Doença Renal PolicísticaDiagnóstico Apenas 60% dos indivíduos com Doença Renal

Policística possuem História familiar positiva, sendo necessária a investigação de pais ou avós assintomáticos.

Indivíduos com menos de 30 anos: Presença de 2 cistos renais em um ou em ambos os rins

Entre 30 e 59 anos: dois cistos renais em cada rim Acima de 60 anos: quatro cistos renais em cada rim

Tratamento Não existe tratamento para impedir a formação e

progressão dos cistos renais e hepáticos Monitorização e tratamento das complicações Cistos muito dolorosos podem ser aspirados, abertos ou

realizado esclerose com etanol Aconselhamento: Os filhos tem 50% chance de herdar

uma mutação que irá causar a doença

Muito Obrigada!!!